နို့စို့ကလေးများတွင် ပြင်းထန် လင်ဖိုဘလပ်စတစ် လူကီးမီးယားရောဂါ(ALL)

ပြင်းထန် လင်ဖိုဘလပ်စတစ် လူကီးမီးယား (Acute lymphoblastic leukemia) (ALL) သည် နို့စို့ကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားမှုရှားပါသည်။ နှစ်စဉ် အမေရိကန်ပြန်ထောင်စု၌ အသက် ၁ နှစ် သို့မဟုတ် ပိုငယ်သောကလေးများတွင် ရောဂါဖြစ်ပွားမှုဖြစ်ရပ် ၉၀ ခန့်တွေ့ရပါသည် - ၄င်းတို့အထဲမှ ၃ ရာခိုင်နှုန်းသည် ကလေးဘဝတွင်ဖြစ်သော ALL ဖြစ်ရပ်များဖြစ်ကြပါသည်။ အကြီးမားဆုံး ကလေးကင်ဆာကင်ဆာစင်တာများတွင်ပင် တစ်နှစ်လျှင် ရောဂါဖြစ်ပွားမှုဖြစ်ရပ်အနည်းငယ်သာ တွေ့ရတတ်ပါသည်။

ရောဂါအမျိုးအစား

ALL ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ခြင်းတွင် ခန္ဓာကိုယ် စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်း၊ ဆေးကုသမှု မှတ်တမ်းယူခြင်း၊ သွေးစစ်ဆေးခြင်းများ ရိုးတွင်းခြင်ဆီဖောက်ယူခြင်းနှင့် အသားစနမူနာယူခြင်းနှင့် ခါးရိုးဖောက်ခြင်းတို့ ပါဝင်ပါသည်။ ALL သီးခြား အမျိုးအစားကို ဆုံးဖြတ်ရန်နှင့် ခရိုမိုဆုန်း ပြောင်းလဲမှုများ၊ မျိုးရိုးဗီဇများ၊ ပရိုတင်းများ နှင့် လူကီးမီးယားတွင်ပါဝင်သော အခြားအချက်များကို ခွဲခြားသတ်မှတ်ရန် စစ်ဆေးစမ်းသပ်မှုများကို ပြုလုပ်ပါမည်။ ယင်းအချက်အလက်များသည် ကုသပုံကုသနည်းကိုချဉ်းကပ်ရာတွင် နှင့် ကုသမှုအပြီးရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှုနောက်ပိုင်းတွင် မျှော်မှန်းထားသည့် ရလဒ်များ (ရောဂါ ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်) အပေါ်၌ သက်ရောက်မှုတစ်ခုရှိပါလိမ့်မည်။

နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသော ALL သည် အနည်းငယ်ပိုကြီးသည့်ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသော ALL နှင့် ဇီဝသဘောအရ ကွဲပြားပါသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ယင်းက ပိုပြီးပြင်းထန်ပါသည်။ နို့စို့ကလေးငယ်အများစု - ၈၀% လောက်များများ -တွင် MLL (ခရိုမိုဆုန်း ၁၁ ၏ အစိတ်အပိုင်းငယ် နေရာပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်သော လူကီးမီးယား) ဟုခေါ်သော မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုတွင် ပြောင်းလဲစီစဉ်ခြင်းတစ်ခု ရှိပါသည်။ MLL အတွက် အခြားအမည်တစ်ခုမှာ KMT2A ဖြစ်သည်။

ကုထုံး

နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသည့် ALL အတွက် အဓိကကုသမှုမှာ ဆေးဝါးပေါင်း မြောက်များစွာပါဝင်သည့် ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံး (chemotherapy)ဖြစ်ပါသည်။ ကုသမှုတွင် အမျိုးမျိုးသော အဆင့်များစွာ ရှိပါသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ကုသမှုသည် ၂ နှစ်ခန့် ကြာတတ်ပါသည်။ ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံး (Chemotherapy) တွင် အောက်ပါဆေးဝါးများပါဝင်နိုင်ပါသည် ဆိုက်ကလို ဖော့စ်ဖာမိုက် (cyclophosphamide)ဆိုက်တာရာဘင်း (cytarabine)၊ ဒေါ်နိုရူဘီစင် (daunorubicin)၊ဒက်ဆာမီသစုန်း (dexamethasone)၊ အာရ်ဝင်နီးယား အက်စ်ပါရာဂျနေ့စ် (Erwinia asparaginase)၊ အီတိုပိုဆိုက် (Etoposide)၊ မီသိုထရက်ဆိတ် (methotrexate) ၊ လျူကိုဗိုရင်(leucovorin)၊ မာရ်ကက်(ပ်)တိုပြူရင်း (mercaptopurine)၊ မိုက်တိုစန်ထရုန်း (mitoxantrone)၊ပက်ဂ် အက်စ်ပါရ်ဂေ့စ်(pegaspargase)၊ ပရက်နီဆုန်း (prednisone) ၊ သိုင်အိုဂွါနင်း (thioguanine)၊ နှင့် ဗင်ခရစ်တင်း(vincristine)။

အချို့လူနာများအနေဖြင့်မူရင်းသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်း (hematopoietic cell transplant) (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးခြင်း (bone marrow transplant) သို့မဟုတ် ပင်မဆဲလ် အစားထိုးခြင်း (stem cell transplant) ဟုလည်း သိကြသည်) တစ်ခု ရရှိနိုင်ပါသည်။

နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသည့် ALL ကို ကုသရာတွင် သမားတော်များသည် ဘေးအန္တရာယ်ကိုလွှာချသည့်ချဉ်းကပ်မှုတစ်ခုကို ယူကြပါသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် ယင်းသို့ချဉ်းကပ်ပုံသည် ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားရန်အန္တရာယ်များသည့် လူနာများအနေဖြင့် ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားရန် အန္တရာယ်နည်းသည့်လူနာများထက် ပိုပြီးပြင်းထန်သည့် ကုသမှုကိုရရှိမည်ဟု ဆိုလိုပါသည်။

ဘေးအန္တရာယ် အုပ်စုကိုသတ်မှတ်ရာတွင် သမားတော်များအနေဖြင့် အောက်ပါတို့ကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားပါသည် -

• MLL၏ပြောင်းလဲစီစဉ်ခြင်းရှိ-မရှိ- ယင်းသို့ ပြန်လည်အစီအစဉ်ချမှုက ကုထုံးအပေါ်တုံ့ပြန်မှုအားနည်းသည်ကို ညွှန်ပြပါသည်။
• အသက်- အသက် ၁ နှစ်အရွယ် နို့စို့ကလေးများသည် အသက် ၆ လအောက်ငယ်သော နို့စို့ကလေးများထက် ပုံမှန်အားဖြင့် ကုသမှုကို တုံ့ပြန်မှုပိုကောင်းပါသည်။
• သွေးဖြူဥဆဲလ်များ အရေအတွက်- ရောဂါအမည်တပ်ချိန်တွင် သွေးဖြူဥဆဲလ် အရေအတွက်အလွန်များနေခြင်းက ကုထုံးအပေါ်တုံ့ပြန်မှု အားနည်းသည်ကို ညွှန်ပြပါသည်။
• စောစီးသော ကုထုံးကို တုံ့ပြန်သည့်အချိန်ကိုက်- အကယ်၍ လူနာက ကနဦးကုသမှုကို ကောင်းမွန်သည့်တုံ့ပြန်မှုရှိကြောင်းပြသပါက ၄င်းတို့အား ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားသည့်အန္တရာယ်နည်းသည်ဟု သတ်မှတ်ပါသည်။

ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်

နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသော ALL အတွက် အသက်ရှင်နှုန်းသည် ၅၀% အောက် လျော့နည်းပါသည်။

ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခြင်း

MLL (KMT2A) ပြောင်းလဲစီစဉ်ခြင်း ရှိသော နို့စို့ကလေးများ၌ ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားရန် အန္တရာယ်မြင့်မားပါသည်။ နို့စို့ကလေးငယ် သုံးပုံ နှစ်ပုံခန့်တွင် ရောဂါအမည်တပ်သည်မှ တစ်နှစ်အတွင်း ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားပါလိမ့်မည်။ လက်ရှိအချိန်တွင် အသက် ၁ နှစ်အောက်ငယ်သောကလေးများ၌ ပြန်လည်ဖြစ်ပွားသည့် ALL အတွက် ကုသမှုလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ မရှိသေးပါ။

ကုသမှု၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ

ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများသည် လူနာများအကြားတွင် အမျိုးမျိုးကွဲပြားပါသည်။ စောင့်ရှောက်ရေးအဖွဲ့သည် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို တတ်နိုင်သလောက် ကာကွယ်ရန် နှင့်/သို့မဟုတ် နည်းပါးအောင်ကြိုးစားရန် မိသားစုများနှင့် အတူအလုပ်လုပ်ပါမည်။ ယင်းအဖွဲ့က ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို ကုသရန်နိုင်ရန်အတွက် အနီးကပ်စောင့်ကြည့်ပါလိမ့်မည်။ 

နို့စို့ကလေးများသည် အထူးသဖြင့် အောက်ပါတို့ဖြစ်လွယ်တတ်ပါသည်။

• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများ၊ အထူးသဖြင့် (အသက်ရှူလမ်းကြောင်း စင်စီတီရယ် ဗိုင်းရပ်စ်ပိုး(RSV) ကဲ့သို့သော) အသက်ရှူလမ်းကြောင်းပိုးဝင်ခြင်း
• အချွဲထုတ်သည့် အမြှေးပါးများရောင်ရမ်းခြင်း(Mucositis) (ပါးစပ်အနာပေါက်ခြင်းများ အပါအဝင်)
• အသည်းနှင့်ကျောက်ကပ်များအပေါ် အဆိပ်သင့်သည့် သက်ရောက်မှုများ
• ပင်မအာရုံကြောစနစ် ပျက်စီးခြင်း

သုတေသန

ကုသမှုပိုင်းဆိုင်ရာ ရွေးချယ်စရာများ တိုးတက်ကောင်းမွန်စေရန်အတွက် သိပ္ပံညာရှင်များ နှင့် သမားတော်များက အပြည်ပြည်ဆိုင်ရာ ပူးပေါင်းလုပ်ဆောင်ရေးအုပ်စုများနှင့် အနီးကပ်လုပ်ကိုင်ဆောင်ရွက်ပါသည်။

ပျောက်ကင်းသည့်နှုန်း တိုးတက်အောင် စီစဉ်ထားသည့် ကုထုံးအသစ်များကို ကြိုးစားစမ်းသပ်ကြည့်ရန် စမ်းသပ်ကုသမှုပိုင်းဆိုင်ရာသုတေသနလုပ်ငန်းများလုပ်နေပါသည်။

• လေ့လာမှုအောက်ရှိ ကုသရေးချဉ်းကပ်မှုတစ်ခုသည် bortezomib (ဘော်ရ်တီဇိုမစ်ဘ်)နှင့် vorinostat (ဗိုရီနိုစတက်) ဟုခေါ်သည့် ကင်ဆာရောဂါတိုက်ဖျက်သည့်ဆေးဝါးအသစ် ၂ မျိုးကို နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသည့် ALL ရောဂါကို ကုသရန်အသုံးပြုသော စံကီမိုဆေးသွင်းကုထုံးတွင် ထပ်ပေါင်းထားခြင်းဖြစ်ပါသည်။
• အခြားလေ့လာမှုတစ်ခုသည် azacitidine (အဇာစီတီဒင်း) ကို ကင်ဆာရောဂါအတွက် စံကီမိုဆေးသွင်းကုထုံးနှင့်တွဲဖက် အသုံးပြုခြင်းအား သုံးသပ်ဆန်းစစ်နေပါသည်။