ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား (AML)

ကလေးများနှင့် ဆယ်ကျော်သက်များတွင် ဖြစ်ပွားသော ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား (AML) ဆိုတာဘာလဲ။

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား(AML) သည် သွေးနှင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီကင်ဆာ ဖြစ်သည်။ AML သည် မြန်ဆန်ပြင်းထန်သော ပြန်ရည်သက်နုဆဲလ်သွေးကင်ဆာ (ALL) ပြီးလျှင် ကလေးများတွင် ဒုတိယအဖြစ်အများဆုံး လူခီးမီးယားရောဂါဖြစ်ပါသည်။

အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် နှစ်စဉ် ကလေး 500 သည် AML ဖြစ်ကြောင်း တွေ့ရှိရသည်။ ၎င်းသည် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ပိုမိုဖြစ်ပွားတတ်ပါသည်။

ကလေးဘဝတွင်ဖြစ်ပွားသည့် AML သည် ပထမ အသက် 2 နှစ်အတွင်းနှင့် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်များတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။

AML က မိုင်းလွိုက် ပင်မဆဲလ်များဟုခေါ်သော သွေးဆဲလ်များကို ထိခိုက်စေပါသည်။ သာမန်အားဖြင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီသည် သွေးဆဲလ်များထုတ်လုပ်သည့် ပင်မဆဲလ်များကို ပြုလုပ်ပေးပြီး ယင်းတို့က မိုင်းလွိုက်ပင်မဆဲလ်များ သို့မဟုတ် လင့်ဖွိုက်ပင်မဆဲလ်များ တဖန်ပြန်ဖြစ်သွားသည်။ မိုင်းလွိုက် ပင်မဆဲလ်တစ်ခုသည် ဖွံ့ဖြိုးပြီးသွေးဆဲလ်သုံးမျိုးအနက်မှ တစ်မျိုးမျိုး ထပ်မံဖြစ်လာသည် -

• သွေးနီဥ ဆဲလ်များ
• ဂရန်နျူလိုဆိုက်များ (granulocytes) ဟုလည်းခေါ်သည့် သွေးဖြူဥဆဲလ်များ
• သွေးခဲစေသော သွေးဉမွှားဆဲလ်များ

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယားကို ဘာကဖြစ်စေသလဲ။

သွေးကင်ဆာတွင် ကင်ဆာဆဲလ်များသည် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်း လျင်မြန်စွာ ပေါက်ဖွားလာကြသည်။ ထိုကင်ဆာဆဲလ်များသည် မရင့်မာသေးသော သွေးဖြူဥဆဲလ်များဖြစ်ပြီး ၎င်းတို့ကို သက်နုဆဲလ်များဟုခေါ်သည်။ ထိုသို့ဖြစ်ပွားသည့်အခါ ကျန်းမာနေသည့် သွေးဆဲလ်များဖြစ်သည့် သွေးဖြူဥဆဲလ်များ၊ သွေးနီဥဆဲလ်များနှင့် သွေးဥမွှားဆဲလ်များသည် ၎င်းတို့ လုပ်ငန်းများကို မှန်မှန်ကန်ကန် လုပ်ဆောင်မရနိုင်ပါ။

AML က မိုင်းလွိုက် ပင်မဆဲလ်များဟုခေါ်သော သွေးဆဲလ်များကို ထိခိုက်စေပါသည်။ သာမန်အားဖြင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီသည် သွေးဆဲလ်များထုတ်လုပ်သည့် ပင်မဆဲလ်များကို ပြုလုပ်ပေးပြီး ယင်းတို့က မိုင်းလွိုက်ပင်မဆဲလ်များ သို့မဟုတ် လင့်ဖွိုက်ပင်မဆဲလ်များ တဖန်ပြန်ဖြစ်သွားသည်။ မိုင်းလွိုက် ပင်မဆဲလ်တစ်ခုသည် ဖွံ့ဖြိုးပြီးသွေးဆဲလ်သုံးမျိုးအနက်မှ တစ်မျိုးမျိုး ထပ်မံဖြစ်လာသည် -

• သွေးနီဥ ဆဲလ်များ
• ဂရန်နျူလိုဆိုက်များ (Granulocytes)ဟုလည်းခေါ်သည့် သွေးဖြူဥဆဲလ်များ
• သွေးခဲစေသော သွေးဉမွှားဆဲလ်များ

ကလေးဘဝတွင်ဖြစ်ပွားသည့် AML ၏ အန္တရာယ်ရှိသည့် အချက်များတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်ပါသည်-

• လူခီးမီးယားရှိသော အကို၊ညီ၊မောင် သို့မဟုတ် အမ၊ညီမ ရှိခြင်း၊ အထူးသဖြင့် အမွှာများ။
• ယခင်ကုသမှုတွင် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်းကုထုံး သို့မဟုတ် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး ဖြင့် ကုသခဲ့ရှိခြင်း။
• မိုင်ရယ်လိုဒစ်ပလက်စ်တစ် ရောဂါလက္ခဏာစု
• အချို့သော မျိုးရိုးလိုက်သည့် ချွတ်ယွင်းချက်များ

အောက်ပါတို့ကဲ့သို့သော မျိုးရိုးလိုက်သည့် ဖောက်ပြန်မှုများအချို့ ရှိခြင်း -

• မွေးရာပါ သွေးနီဉဆဲလ်လောင်း မဖွံ့ဖြိုးသည့် ရောဂါ (Diamond-Blackfan syndrome)
• မိသားစုလိုက် သွေးဥမွှားဆဲလ်ဆိုင်ရာ ချွတ်ယွင်းချက်
• မျိုးရိုးလိုက်တတ်သောသော သွေးအားနည်းရောဂါတစ်မျိုး
• မျိုးရိုးလိုက်ကင်ဆာရောဂါ (Li-Fraumeni syndrome)
• အတွဲမညီမှု ပြင်ဆင်သည့် မစ်မက်ချ် ရီပဲ ဆင်ဒရုမ်များ (Mismatch repair syndromes)
• MonoMAC ရောဂါလက္ခဏာစု
• Rothmund-Thomson ရောဂါလက္ခဏာစု
• ရှဗာ့ခ် မန် - ဒိုင်းမွန်း ဆင်ဒရုမ်း (Schwachman-Diamond ရောဂါလက္ခဏာစု)

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား

AMLရောဂါ လက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်ပါသည် -

• ဖျားခြင်း
• နုံးခွေခြင်း
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း
• အလွယ်တကူ အညိုအမည်းစွဲလွယ်ခြင်း နှင့် သွေးယိုခြင်း
• နှာခေါင်းသွေး မကြာခဏလျှံခြင်း
• အရိုးများ သို့မဟုတ် အဆစ်များ နာကျင်ခြင်း
• နံရိုးအောက်တွင် နာခြင်း သို့မဟုတ် ပြည့်တင်းသလိုခံစားရခြင်း
• ရောင်နေသော ပြန်ရည်ကျိတ်များ
• အစာစားချင်စိတ် နည်းပါးခြင်း

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား စစ်ဆေးတွေ့ရှိမှု

လူခီးမီးယားကို ရောဂါအမည်တပ်ရာတွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ စစ်ဆေးမှုများ အမြဲလိုအပ်ပါသည်။ ခန္ဓာကိုယ်စမ်းသပ်မှု ပြုလုပ်ခြင်း၊ ကျန်းမာရေးမှတ်တမ်းယူခြင်းနှင့် သွေးစစ်ဆေးမှုအဖြေများကို စစ်ဆေးအပြီးတွင် ဆရာဝန်များအနေဖြင့် လူခီးမီးယားရောဂါကို သံသယစတင်ရှိနိုင်ပါသည်။ လူခီးမီးယားရောဂါရှိသော ကလေးများတွင် ၎င်းတို့၏သွေးအတွင်း ပုံမှန်အားဖြင့် သက်တမ်းနု သွေးဖြူဥ အရေအတွက်မြင့်နေတတ်သည်။

အကယ်၍ ကင်ဆာဟုဆုံးဖြတ်ထားပါက ကင်ဆာမျိုးကွဲများကို တိတိကျကျညွှန်ပြရန် ထပ်ဆောင်းစစ်ဆေးမှုများကို လုပ်ဆောင်ပါသည်။ ဤစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါအချက်များ ပါဝင်ပါသည်-

ကင်ဆာပျံ့နှံ့မှု ရှိ၊မရှိကို ဆုံးဖြတ်သည့် စစ်ဆေးစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်ပါသည် -

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား ကုသမှု

ကုသမှုသည် AML အမျိုးအစားပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ AML ပုံစံ သုံးမျိုး— ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် ပရိုမိုင်လိုဆိုက်တစ် လူခီးမီးယား (APL)၊ Down ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသည့် ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသည့် AML၊ နှင့် FLT3-မျိုးထွန်းသည့် AML —ကို အခြား AMLအမျိုးအစားများနှင့် မတူကွဲပြားစွာ ကုသပါသည်။

ကီမိုကုထုံးသည် AML အတွက် ပင်မ ကုထုံးဖြစ်သည်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှု သည်လည်း အခြား ရွေးချယ်စရာတစ်ခု ဖြစ်သည်။

အစပျိုးခြင်း

အစပျိုးခြင်းအဆင့်၏ ရည်ရွယ်ချက်မှာ သွေးအတွင်းနှင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်းရှိ လူခီးမီးယားဆဲလ်များကို ဖျက်ဆီး၍ ရောဂါကို ယာယီပျောက်ကင်းသည့်အဆင့်သို့ ယူဆောင်ရန်ဖြစ်သည်။ AML ရှိသောလူနာများက ရောဂါပိုးဝင်ရန် လွယ်ကူသည့်အတွက် ပဋိဇီဝဆေးများဖြင့် ထောက်ကူပံ့ပိုးသည့် ကုထုံးကိုလည်း ပေးပါသည်။

ယခုအချိန်အတွင်း ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောမကြီးအတွင်း ကျန်ရှိနေသော လူခီးမီးယားဆဲလ်များကို သတ်ရန် ဗဟိုနဗ်ကြောအဖွဲ့အစည်း (Central nervous system) (CNS) ကို ကင်းရှင်းစေသည့် ကုထုံး(CNS ကာကွယ်ဆေးဟုလည်းခေါ်သည်) ကိုလည်း ပေးနိုင်ပါသည်။ ဆေးဝါးများကို ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်အာရုံကြောမကြီးကို ဖုံးအုပ်ထားသည့် တစ်ရှူးအလွှာများအကြားရှိ အရည်ဖြင့်ပြည့်နေသော နေရာအတွင်းသို့ ထိုးသွင်းပေးပြီး ယင်းကို အင်ထရာသီကယ်လ် (Intrathecal) ပေးသည်ဟု ခေါ်ပါသည်။

အစပျိုးခြင်းကုထုံးတွင် ပုံမှန်အားဖြင့် Cytarabine (ဆိုက်တရာဘိုင်း) နှင့် Anthracycline (အန်သရာဆိုက်ကလင်း)၊ အများအားဖြင့် Daunorubicin (ဒေါင်နိုရူဘီဆင်) ကဲ့သို့ ဆေးဝါးများပေါင်းစပ်မှုပါဝင်လေ့ရှိသည်။ Etoposide (အီတိုပိုဆိုက်ဒ်)၊ Thioguanine (သီယိုဂွာနိုင်း) သို့မဟုတ် Inotuzumab ozogamicin (အီနိုတူဇူမက်ဘ် အိုဇိုဂါမီဇင်) ကိုလည်း အစပျိုးခြင်းကုထုံးအတွင်း ပေးနိုင်သည်။

ပေါင်းစုခြင်း/ပြင်းအားများစေခြင်း/စပျိုးမှုအပြီး

ဤအဆင့်၏ရည်ရွယ်ချက်မှာ ကြီးထွားလာနိုင်သည့်၊ ပြန်လည်ကြီးထွားလာကာ ကင်ဆာဖြစ်စေနိုင်သည့် ကျန်ရှိသော လူခီးမီးယားဆဲလ်များကို သတ်ရန်ဖြစ်သည်။ ကင်ဆာစင်တာများက ပုံမှန်ဆဲလ် 1,000 အကြားတွင်ရှိနေနိုင်သည့် AML ကင်ဆာဆဲလ်တစ်ခုကိုပင် ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်စွမ်းရှိသော စမ်းသပ်မှုများကို လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသည်။ အစပျိုးသည့်အဆင့်အပြီးတွင် ပုံမှန်ဆဲလ် 1,000 အကြားတွင် ကင်ဆာဆဲလ် တစ်ခုထက်ပိုရှိသောကလေးများအနေဖြင့် ရောဂါပြန်ဖြစ်ပွားရန် ကြီးမားသောအန္တရာယ်ရှိပါသည်။

ယင်း ပေါင်းစုသည့်အဆင့် (Consolidation phase) က လူနာ၏ ယာယီပျောက်ကင်းချိန်အပြီးတွင် စတင်ပါသည်။ ၎င်းတွင် ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံး စက်ဝန်း 2-4 ပတ်လည်ပြည့်အောင်ပေးခြင်းပါဝင်ပြီး ၎င်းသည် 4 လ မှ 6 လအထိ ကြာမြင့်ပါသည်။ ယင်းသို့သော ကုထုံးတွင် အစပျိုးသည့်အဆင့်၌အသုံးပြုခဲ့သော ဆေးဝါးအချို့ပါဝင်သလိုအပြန်အလှန်ခုခံမှုမပေးသည့်ဆေးဝါးများနှင့် ပမာဏများများ အစဉ်ပေးလေ့ရှိသောဆိုက်တာရာဘင်းတို့ကို စတင်ပေးသည်။

ဟီမာတိုပွိုင်အက်တစ်ဆဲလ် (သွေးဖြစ်ဆဲလ်) အစားထိုးကုသမှု 

မူရင်းသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်း (Hematopoietic cell transplant) (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးခြင်း (Bone marrow transplant) သို့မဟုတ် ပင်မဆဲလ်အစားထိုးခြင်း (Stem celltransplant) ဟုလည်း သိကြသည်) ကို ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပေါ်ရန် အန္တရာယ်မြင့်မားသည့်ကလေးများ သို့မဟုတ် ကုသမှုကို ယဉ်ပါးသွားသော AML ရှိနေသည့်ကလေးများတွင် ပေးရန် တိုက်တွန်းအကြံပြုထားပါသည်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးရန် လိုမလိုကို ဆုံးဖြတ်ရန် အစပျိုးသည့် ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံးက မည်မျှကောင်းကောင်းအလုပ်လုပ်သည်ကို ဆရာဝန်များက တခါတရံတွင် ကြည့်ရှုစစ်ဆေးပါသည်။

AML လူနာများအနေဖြင့်  မကောင်းသည့်ဆဲလ်များအား  အစားထိုးကုသမှုကိုရရှိကောင်း ရရှိနိုင်ပါသည်။

မကောင်းသည့်  ရိုးတွင်းခြင်ဆီကို အစားထိုးကုသမှု တွင် ကလေးများသည်   သွေးဖြစ်ဆဲလ်များကို  ကျန်းမာသည့် အလှူရှင်ထံမှ ရယူကြသည်။ လူနာများတွင် အစားထိုးကုသရန် အကျုံးဝင်သည့် သင့်တော်သော အလှူရှင်ရှိရမည်ဖြစ်သည်။ အလှူရှင်ဆဲလ်များကို မရယူမီ လူနာ၏ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်းမှ လက်ရှိသွေးဆဲလ်များကို ကီမိုကုထုံးနှင့် တခါတရံတွင် ရေဒီယိုဓာတ်ရောင်ခြည် ဖြင့် ဖျက်ဆီးပါသည်။ လူနာသည် ကျန်းမာသော လှူဒါန်းသည့် သွေးဆဲလ်နှင့်  ခြင်ဆီဆဲလ်များကို  သွေးကြောတွင်းသို့ ပိုက်ဖြင့်ထည့်သွင်းခြင်းဖြင့် လက်ခံရရှိပါသည်။ အကယ်၍ အောင်မြင်ပါက ယင်းလှူဒါန်းသည့် ဆဲလ်သစ်များက  လူနာ၏ သွေးနှင့်ခြင်ဆီဆဲလ်များအတွင်း  ရှင်သန်ကြီးထွားကာ  အစားထိုး ပေးပါလိမ့်မည်။ ရလဒ်အနေဖြင့် လူနာ၏ ရိုးတွင်းချဉ်ဆီ  က ကျန်းမာသည့်ဆဲလ်များ စတင်ထုတ်လုပ်ပါတော့သည်။

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်

ကလေးဘဝတွင် ဖြစ်ပွားသည့် AML အတွက် ငါးနှစ်အထိ အသက်ရှင်နိုင်နှုန်းမှာ 70 ရာခိုင်နှုန်းဖြစ်ပါသည်။

AML ရောဂါရှိသောကလေးများ၏ 90 ရာခိုင်နှုန်းသည် ကနဦးကုသမှုပေးပြီးနောက်တွင် ၎င်းတို့၏ သွေးအတွင်း ကင်ဆာဆဲများ မရှိတော့ပါ။ AML ရှိသည့် ကလေးများ၏ 30 ရာခိုင်နှုန်းတွင် ရောဂါပြန်ဖြစ်ပွားသည် သို့မဟုတ် ကုသမှုကို ခုခံနိုင်သည့် ရောဂါဖြစ်ကြသည် (ဆေးမတိုးတော့ခြင်း)။

ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား၏ နောက်ပိုင်းသက်ရောက်မှုများ

အချို့သော AML လူနာများတွင် နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဆိုးကျိုးများရှိနိုင်သည်။ နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဆိုးကျိုးများ သည် ကုသမှု ပြီးဆုံးသည့်နောက် လများ သို့မဟုတ် နှစ်များ ကြာပြီးသည့်နောက် ဖြစ်ပေါ်သော ကျန်းမာရေးပြဿနာဖြစ်ပါသည်။

ကင်ဆာလူနာများသည် ကင်ဆာကုသမှုကို စတင်ပြီးသည့်နောက်တွင် ၎င်းတို့၏ ကုသရေးစင်တာ စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ နှင့်/သို့မဟုတ် လူမှုရပ်ဝန်းရှိ ပင်မစောင့်ရှောက်မှုပံ့ပိုးသူ၏ အကြံပြုချက်အတိုင်း ဆက်လက်လိုက်နာဆောင်ရွက်သင့်သည်။ နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဆိုးကျိုးများကို ကုသနိုင်သလို အချို့အခြေအနေများတွင် ကာကွယ်တားဆီးပေးနိုင်သည်။

မတူညီသည့် ကုသမှုများတွင် မတူညီသည့် နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဆိုးကျိုးများရှိနိုင်သည်။ လူနာအားလုံးသည် နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဆိုးကျိုးများကို ကြုံတွေ့ရမည်မဟုတ်ပါ။ ကုသမှုတစ်မျိုးတည်းရှိသည့် လူနာများသည် မတူညီသော နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဆိုးကျိုးများကို ကြုံတွေ့ရနိုင်သည်။

AML လူနာများသည် အောက်ပါတို့အတွက် အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်-

• AML ပြန်လည်ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
• အရေပြားကင်ဆာ၊ ဦးနှောက်ကင်ဆာ၊ အရိုးကင်ဆာ၊ ရင်သားကင်ဆာ၊ တစ်ရှူးပျော့များတွင်ဖြစ်ပွားသော ကင်ဆာ၊ နှင့် သိုင်းရွိုက်ကင်ဆာ တို့ကဲ့သို့သော ဒုတိယကင်ဆာများ
• နှလုံး ပြဿနာများ
• အသည်း ပြဿနာများ
• မျိုးအောင်မှုပြဿနာများ
• သိမြင်မှုဆိုင်ရာ ပြဿနာများ

ဟီမာတိုပွိုင်အက်တစ်ဆဲလ် (သွေးဖြစ်ဆဲလ်) အစားထိုးကုသမှုပြုလုပ်ရသူ လူနာများသည် အချို့သော နောင်ဖြစ်လာနိုင်သည့် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများအတွက် အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။

လက်ရှိ ပြင်းထန်ပြီး လျင်မြန်စွာတိုးပွားသည့် မိုင်းလွိုက် လူခီးမီးယား (Acute Myeloid Leukemia) သုတေသန၏ အာရုံစိုက်မှု

သုတေသနပညာရှင်များသည် AML ကို ကုသရန် ဆေးဝါးသစ်များကို စမ်းသပ်နေကြေသည်။ ၎င်းတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

• Selinexor (ဆီလိုင်ဇိုရ်)
• Venetoclax (ဗက်နီတိုကလက်စ်)
• Flotetuzumab (ဖလိုတက်တူဇူမက်ဘ်)
• Vyxeos (ဗိုင်ဇက်အိုစ်)