Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у младенцев

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у младенцев возникает редко. Ежегодно в США диагностируется около 90 случаев у детей в возрасте до 1 года — это примерно 3% всех случаев ОЛЛ у детей. Даже в крупнейших детских онкологических центрах за год может регистрироваться лишь несколько случаев.

Диагностика

Диагностика ОЛЛ включает в себя медицинский осмотр, анализ истории болезни, анализы крови, пункцию и биопсию костного мозга и люмбальную пункцию. С помощью исследований определяется конкретный вид ОЛЛ и выявляются изменения хромосом, гены, белки и другие факторы, влияющие на развитие лейкоза. От этой информации будет зависеть подход к лечению и прогнозируемый исход лечения (прогноз).

ОЛЛ у младенцев биологически отличается от ОЛЛ у детей старшего возраста. Он обычно характеризуется очень агрессивным течением. У большинства, порядка 80%, детей наблюдается перестройка гена MLL (лейкоза смешанной линейности). Другое название гена MLL — KMT2A.

Лечение

Основным методом терапии ОЛЛ у младенцев является химиотерапия с применением нескольких различных препаратов. Лечение имеет разные фазы. Обычно оно одолжается около 2 лет. В число химиотерапевтических препаратов могут входить циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, дексаметазон, аспарагиназа Erwinia, этопозид, метотрексат, лейковорин, меркаптопурин, митоксантрон, пэгаспаргаза, преднизон, тиогуанин и винкристин.

Некоторым пациентам проводят трансплантацию гемопоэтических клеток (также называемую трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

При лечении младенцев с ОЛЛ врачами применяется метод разделения пациентов на группы риска. При таком подходе пациенты с более высоким риском рецидива получают более интенсивное лечение, чем пациенты с более низким риском.

При назначении категории риска врачи учитывают такие факторы:

• Наличие или отсутствие перестройки гена MLL: эта перестройка связана с более слабой реакцией на терапию.
• Возраст: дети в возрасте около 1 года обычно лучше реагируют на лечение, чем дети младше 6 месяцев.
• Количество лейкоцитов: очень высокий уровень белых кровяных клеток при диагностике указывает на более слабый ответ на терапию.
• Сроки ответа на раннюю терапию: если у пациента имеется положительный ответ на первичное лечение, считается, что риск ниже.

Прогноз

Коэффициент выживаемости у младенцев с ОЛЛ составляет менее 50%.

Рецидив

У младенцев с перестройкой гена MLL (KMT2A) риск рецидива высок. Примерно у двух третей детей произойдет рецидив заболевания в течение года после постановки диагноза. В настоящее время протоколы лечения рецидивирующего ОЛЛ у детей младше 1 года отсутствуют.

Побочные эффекты при лечении

Побочные эффекты у пациентов могут быть различными. Команда врачей будет работать с семьей пациента, чтобы попытаться предотвратить и/или уменьшить, насколько возможно, побочные эффекты. Врачи будут отслеживать проявление побочных эффектов, чтобы провести их лечение. 

Младенцы особенно подвержены:

• Инфекциям, особенно респираторным (таким как респираторно-синцитиальный вирус (РСВ))
• Мукозиту (включая язвы ротовой полости)
• Токсическому воздействию на печень и почки
• Поражению центральной нервной системы

Исследования

Ученые и врачи продолжают тесно сотрудничать в международных экспертных группах по проведению совместных исследований и разработок для улучшения вариантов лечения.

В настоящее время проводятся клинические исследования новых методов терапии, предназначенных для повышения эффективности лечения.

• Одним из исследуемых подходов к лечению является добавление 2 новых противораковых препаратов — бортезомиба и вориностата — к стандартной химиотерапии, используемой для лечения ОЛЛ у младенцев.
• В другом исследовании проводится оценка применения препарата азацитидина в сочетании со стандартными химиотерапевтическими препаратами.