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En savoir plusLa leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Pendant une leucémie, les cellules cancéreuses remplacent les cellules sanguines normales ; cela peut provoquer une fièvre, de la fatigue, l'apparition d'ecchymoses, des problèmes de saignement, des infections et d'autres problèmes. On dit que la leucémie est aiguë lorsque les symptômes s'aggravent en très peu de temps. Les enfants touchés peuvent tomber malades très rapidement et ils doivent être immédiatement pris en charge par un médecin.
La LAL touche des globules blancs appelés lymphocytes. Ce sont des cellules qui luttent contre les infections et aident à protéger le corps contre les maladies. La moelle osseuse des patients atteints de LAL contient trop de globules blancs immatures (les blastes). Ces cellules ne fonctionnent pas normalement. Elles remplacent les globules blancs normaux, les globules rouges et les plaquettes. L'organisme a donc des difficultés à lutter contre les infections, la peau devient pâle et le patient a des problèmes de saignement.
La LAL touche les globules blancs nommés lymphocytes. La moelle osseuse des patients atteints de LAL contient trop de globules blancs immatures (les blastes). Ces cellules ne fonctionnent pas normalement. Elles remplacent les globules blancs normaux, les globules rouges et les plaquettes.
La LAL est le type le plus fréquent de cancer de l'enfant. Une LAL est diagnostiquée chez environ 3 000 personnes de moins de 20 ans chaque année aux États-Unis. Elle touche le plus souvent des enfants de 2 à 5 ans, mais aussi des enfants plus âgés et des adolescents. Elle est légèrement plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
Les signes et symptômes de la LAL peuvent inclure les éléments suivants :
Les enfants leucémiques présentent un nombre élevé de globules blancs dans le sang.
Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse. Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins. Les enfants leucémiques présentent un nombre élevé de globules blancs dans le sang.
Hémogramme complet
Les médecins demanderont un examen sanguin nommé numération formule sanguine. On prélève du sang et on vérifie le nombre de globules rouges et de plaquettes, le nombre et le type de globules blancs, la quantité d'hémoglobine dans les globules rouges et la portion de l'échantillon constituée de globules rouges. Dans la leucémie, le sang peut contenir trop de globules blancs et un grand nombre de ces cellules peuvent être des blastes, forme précoce de cellule normalement présente uniquement dans la moelle osseuse chez les enfants en bonne santé.
Études de chimie sanguine
On mesure dans un échantillon de sang les quantités de certaines substances qui sont libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle d'une substance donnée (supérieure ou inférieure à la normale) peut être le signe d'une maladie.
Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins.
Les examens de la moelle osseuse, comme la ponction ou la biopsie de moelle osseuse, confirmeront un diagnostic de cancer et préciseront le type de cancer. Beaucoup d'enfants sont endormis (sous sédatif) pendant la procédure. S'ils ne sont pas endormis, on leur donne un médicament approprié contre la douleur.
Ponction de moelle osseuse : les médecins prélèveront un échantillon de moelle osseuse en insérant une aiguille fine et creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examinera l'échantillon au microscope pour rechercher des signes de cancer.
Cette image montre une moelle osseuse saine et normale.
Cette image montre la moelle osseuse d'un patient atteint de leucémie aiguë lymphoblastique, vue au microscope.
Biopsie de moelle osseuse : les médecins prélèveront un petit morceau de tissu osseux pour déterminer la propagation du cancer dans la moelle osseuse. On réalise généralement la biopsie juste avant ou juste après la ponction.
Comment se déroule la ponction/biopsie de moelle osseuse ?
Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse.
Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :
Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :
La chimiothérapie est le principal traitement pour la LAL de l'enfant. Le traitement peut aussi inclure un traitement ciblé, un traitement par cellules hématopoïétiques (également appelé greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches), une immunothérapie et une radiothérapie.
Grâce aux progrès récemment réalisés dans le traitement de la LAL, de nombreuses options thérapeutiques différentes sont actuellement disponibles. Les médecins sont de plus en plus en mesure de personnaliser les traitements pour chaque patient en fonction du groupe de risque.
Le groupe de risque fait référence à la probabilité que le cancer du patient ne réponde pas au traitement (réfractaire) ou qu'il revienne après une réponse initiale au traitement (récidive) Les patients des groupes à risque réduit reçoivent généralement des traitements moins intensifs capables de traiter le cancer. Les patients des groupes de risque plus élevé reçoivent habituellement des traitements plus agressifs.
Les groupes de risque sont déterminés en fonction des éléments suivants :
Les médecins rassemblent les informations suivantes nécessaires pour élaborer le traitement :
Une petite intervention aura lieu pour installer une chambre sous-cutanée ou un autre dispositif d'accès veineux permettant d'administrer une chimiothérapie et des fluides et de prélever des échantillons de sang.
L'objectif de cette phase est d'utiliser une combinaison de chimiothérapies qui permette de détruire les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission. C'est une phase intense du traitement qui peut nécessiter des hospitalisations.
Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) peut être administré pour détruire les cellules leucémiques présentes dans le liquide céphalorachidien.
Les médecins évalueront la réponse de la leucémie au traitement d'induction pour déterminer comment procéder au traitement.
L'objectif de cette phase plus intensive est de combiner plusieurs médicaments pour détruire toutes les cellules restantes qui pourraient entraîner une récidive de la leucémie. Elle peut nécessiter des hospitalisations.
Pendant cette phase, les patients qui ont une LAL positive pour le chromosome Philadelphie peuvent recevoir de l'imatinib.
Si la leucémie reste en rémission après les 2 premières phases du traitement, le traitement d'entretien peut commencer. Son objectif est d'administrer une association de médicaments de chimiothérapie afin de détruire toute cellule leucémique résiduelle après les premières phases d'induction et de consolidation.
Les patients recevront probablement une chimiothérapie hebdomadaire et devront passer des examens sanguins ; il y aura aussi des périodes avec une chimiothérapie à forte dose, nommées périodes de ré-induction.
Les 9 premiers mois du traitement de la LAL sont habituellement les plus intensifs. Les patients peuvent souvent reprendre l'école après ces 9 premiers mois.
Le patient reviendra pour des visites de suivi tous les 4 mois.
Ces visites peuvent inclure les éléments suivants :
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois tous les 6 mois.
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois par an.
Le traitement de la LAL comprend 3 phases et se termine après environ 2 à 3 ans. La chimiothérapie est le principal traitement de la LAL. La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Les enfants recevront généralement une association de différents médicaments. Ces médicaments peuvent être injectés dans la circulation sanguine (voie intra-veineuse), donnés par voie orale (avalés) ou injectés directement dans le liquide céphalorachidien (voie intrathécale).
La méthode de chimiothérapie utilisée et les types de médicaments choisis dépendent du groupe de risque de l'enfant. Les enfants qui souffrent d'une leucémie à plus haut risque reçoivent généralement un plus grand nombre de médicaments anticancéreux et/ou à des doses plus élevées que les enfants qui souffrent d'une LAL à plus faible risque.
1. Induction
L'objectif du traitement d'induction est de détruire les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission. Cette phase dure habituellement 4 à 6 semaines. Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) (également appelé prophylaxie du SNC) peut aussi être administré pendant cette phase afin de tuer les cellules leucémiques restantes dans le liquide céphalorachidien. Les médicaments sont injectés dans l'espace rempli de liquide situé entre les fines couches de tissu revêtant la moelle épinière (injection intrathécale).
Le traitement inclura une association de plusieurs médicaments de chimiothérapie. Ces médicaments peuvent inclure la vincristine, des corticostéroïdes et la pégaspargase ou l'asparaginase d'Erwinia, parfois avec une anthracycline comme la doxorubicine ou la daunorubicine. Dans certains protocoles, on administre un traitement par cyclophosphamide, cytarabine et 6-mercaptopurine pendant le traitement d'induction.
2. Consolidation/intensification
L'objectif du traitement de consolidation/d'intensification est de détruire toute cellule restante qui pourrait commencer à croître et provoquer la récidive de la leucémie. Cette phase dure habituellement 8 à 16 semaines.
Le patient reçoit différents médicaments, comme le cyclophosphamide, la cytarabine et/ou la 6-mercaptopurine (6-MP). On peut aussi administrer du méthotrexate, avec ou sans leucovorine, comme traitement de secours.
3. Entretien/continuation
L'objectif du traitement d'entretien, qui est la dernière phase et aussi la phase la plus longue, est d'éliminer toutes les cellules cancéreuses qui auraient pu survivre aux deux premières phases. Le traitement d'entretien peut durer 2 ou 3 ans.
Cette phase peut inclure le méthotrexate, la vincristine, des corticostéroïdes et la 6-mercaptopurine (6-MP). On peut administrer aux patients à plus haut risque des anthracyclines, du cyclophosphamide et de la cytarabine.
Greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches)
Une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) peut être recommandée pour les enfants à risque élevé de récidive ou dont la LAL est résistante au traitement. Parfois, les médecins évaluent l'efficacité de la chimiothérapie d'induction pour décider si une greffe est nécessaire.
Les patients atteints d'une LAL réfractaire (qui ne répond pas au traitement) ou en récidive (qui a réapparu) peuvent être candidats à une greffe si elle est envisageable sur le plan médical ou s'il existe un donneur adéquat.
Traitement ciblé
Le traitement ciblé utilise des médicaments qui recherchent et attaquent les cellules cancéreuses sans endommager les cellules normales voisines. Ce type de traitement n'est possible que si le cancer est associé à des marqueurs identifiables qui répondent aux médicaments ciblés disponibles.
Immunothérapie
L'immunothérapie est un type de traitement qui utilise le système immunitaire pour lutter contre le cancer. De manière générale, les immunothérapies fonctionnent en aidant le système immunitaire à repérer les cellules cancéreuses pour qu'il puisse les attaquer, et/ou à augmenter la capacité du système immunitaire à répondre au cancer.
Environ 98 % des enfants atteints d'une LAL entrent en rémission quelques semaines après le début du traitement.
Plus de 90 % des enfants atteints d'une LAL peuvent être guéris. Les patients sont considérés comme guéris après environ 5 ans de rémission.
Les taux de survie des patients atteints de LAL, pour les groupes à faible risque, peuvent être supérieurs à 95 %.
Pour les patients dont la LAL ne répond pas au traitement (réfractaire) ou réapparaît après traitement (récidive), l'équipe médicale étudiera les options de traitement.
Un effet tardif est un problème de santé qui apparaît plusieurs mois ou plusieurs années après le diagnostic d'une maladie ou après la fin du traitement. Les effets tardifs peuvent être dus au cancer ou au traitement du cancer. Ils peuvent inclure des troubles physiques, mentaux et sociaux, et des cancers secondaires.
Les effets tardifs peuvent inclure les éléments suivants :
Les recherches sont actuellement centrées sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement original et sur le développement d'un plus grand nombre de traitements ciblant les cellules cancéreuses sans s'attaquer aux cellules normales voisines. Les chercheurs s'intéressent aussi au développement de traitements qui ont moins d'effets tardifs sur les patients survivants. Les études portant sur les effets tardifs observés chez les survivants à long terme, qui sont de plus en plus nombreux, pourront aider à résoudre ce problème.
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Révision : juin 2018