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La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Il s'agit du type le plus fréquent de cancer pédiatrique.
Environ 3 000 enfants et adolescents de moins de 20 ans reçoivent un diagnostic de LAL chaque année aux États-Unis.
La LAL survient le plus souvent chez les enfants âgés de 2 à 5 ans. Elle peut également survenir chez les enfants plus âgés et les adolescents. Elle est légèrement plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
Les cas de LAL chez les nourrissons sont rares. Environ 90 cas de LAL chez des enfants de moins d'un an sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
Le traitement le plus courant de la LAL est la chimiothérapie. De nombreux progrès ont été réalisés dans le traitement de la LAL. Le taux de guérison global de la LAL chez l'enfant est d'environ 90 %.
Dans la leucémie, les cellules cancéreuses se développent rapidement dans la moelle osseuse. Ces cellules cancéreuses sont des globules blancs immatures appelés blastes. Lorsque cela se produit, les cellules sanguines saines (globules blancs, globules rouges et plaquettes) ne peuvent pas faire leur travail correctement.
La LAL touche les globules blancs nommés lymphocytes. Ce sont des cellules qui luttent contre les infections et aident à protéger le corps contre les maladies.
Il existe deux types de lymphocytes : les lymphocytes B et les lymphocytes T. La LAL peut être issue de ces deux types de lymphocytes ; on parle donc de LAL à cellules B ou de LAL à cellules T. La LAL à cellules B est la plus fréquente.
La plupart des cas de LAL n'ont pas de cause connue.
Certains syndromes héréditaires sont liés à un risque accru de LAL.
La LAL touche les globules blancs nommés lymphocytes. La moelle osseuse des patients atteints de LAL contient trop de globules blancs immatures (les blastes). Ces cellules ne fonctionnent pas normalement. Elles remplacent les globules blancs normaux, les globules rouges et les plaquettes.
Dans le cas d'une leucémie aiguë, les symptômes s'aggravent rapidement.
Les enfants peuvent devenir très malades et avoir besoin de soins médicaux immédiatement.
Les signes et symptômes de la LAL peuvent inclure les éléments suivants :
Les enfants leucémiques présentent un nombre élevé de globules blancs dans le sang.
Les médecins peuvent soupçonner une leucémie après un examen physique, une analyse des antécédents médicaux et des résultats d'analyses sanguines.
Des analyses de moelle osseuse sont nécessaires pour confirmer le diagnostic de leucémie.
Si la leucémie est avérée, des tests supplémentaires seront effectués pour déterminer si la LAL est présente dans d'autres parties du corps et pour recueillir des informations sur le sous-type de LAL.
Un prestataire de soins prélèvera du sang pour effectuer des tests. Ces tests incluent les éléments suivants :
Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins.
Si un cancer est diagnostiqué, d'autres tests seront effectués sur la moelle osseuse pour déterminer le sous-type de cancer.
L'équipe de soins effectuera des tests pour déterminer si le cancer est présent dans d'autres parties du corps.
Une ponction lombaire montrera si la leucémie s'est propagée au système nerveux central. Ce test est également appelé PL ou ponction lombaire.
Les patients peuvent recevoir une chimiothérapie en même temps que cet examen. On parle alors de chimiothérapie intrathécale prophylactique. Elle est administrée pour empêcher la LAL de se propager dans le liquide céphalorachidien.
Une radiographie du thorax sera effectuée pour voir si les cellules leucémiques ont formé une masse au milieu de la poitrine.
D'autres tests d'imagerie et de laboratoire peuvent être réalisés si les patients présentent certains signes et symptômes.
Les patientes en âge de procréer peuvent subir un test de grossesse.
Les patients de sexe masculin peuvent être examinés par échographie si le prestataire soupçonne une atteinte des testicules. Ce cas est rare dans la LAL. Il survient chez 1 à 2 % des hommes.
Les conseils en matière de fertilité et/ou les options de préservation doivent être présentés aux hommes et aux femmes, en particulier aux adolescents.
La chimiothérapie est le principal traitement de la LAL chez l'enfant. Le traitement fait appel à une combinaison de médicaments. Il dure de 2 à 3 ans.
Le traitement est généralement administré en ambulatoire, mais il peut arriver que le patient doive être hospitalisé.
De nombreux centres anti-cancer et hôpitaux aux États-Unis traitent la LAL. Les médicaments spécifiques et le schéma posologique peuvent varier quelque peu. Cependant, les principes du traitement sont les mêmes.
Le plan de traitement dépendra des résultats des tests de diagnostic du patient.
Les patients subiront une intervention chirurgicale pour mettre en place un dispositif d'accès veineux central. Ce dispositif réduit la nécessité de faire des piqûres. Le sang du patient peut être prélevé pour des analyses et le patient peut recevoir des médicaments, des liquides, des produits sanguins et des aliments par voie intraveineuse (IV) grâce à ce dispositif. Une fois le traitement terminé, le dispositif sera retiré.
Les patients devront peut-être manquer l'école pendant un certain temps au cours du traitement. Le centre de traitement, l'école, les parents et l'élève peuvent collaborer pour que la scolarité du patient ne soit pas interrompue, dans la mesure du possible.
De plus en plus souvent, l médecins sont en mesure de personnaliser les traitements de chaque patient en fonction de son groupe de risque.
Le groupe de risque correspond à la probabilité que le cancer d'un patient ne réponde pas au traitement (réfractaire) ou réapparaisse après une réponse initiale au traitement (récidive). Il existe des options de traitement pour la LAL récidivante ou réfractaire.
Les groupes de risque portent des noms différents selon le centre de traitement. En général, ces groupes de risque sont catégorisés comme suit : faible, standard, élevé et très élevé.
La méthode de chimiothérapie utilisée et les types de médicaments choisis dépendent du groupe de risque de l'enfant. Par exemple, les enfants et les adolescents atteints de leucémie à haut risque reçoivent généralement plus de médicaments anticancéreux et/ou des doses plus élevées que les enfants atteints de LAL à faible risque.
Dans certains cas, le traitement peut également inclure un traitement ciblé, une immunothérapie et une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).
Les groupes de risque sont déterminés en fonction des éléments suivants :
Les médecins rassemblent les informations suivantes pour élaborer le traitement
Une petite intervention aura lieu pour installer une chambre sous-cutanée ou un autre dispositif d'accès veineux permettant d'administrer une chimiothérapie et des fluides et de prélever des échantillons de sang.
L'objectif de cette phase est d'utiliser une chimiothérapie d'association pour détruire les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et faire entrer le patient en rémission. Cette phase est intense et peut nécessiter des séjours à l'hôpital.
Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) peut être administré pour détruire les cellules leucémiques présentes dans le liquide céphalorachidien.
Les médecins évalueront la réponse de la leucémie au traitement d'induction pour déterminer comment procéder au traitement.
L'objectif de cette phase plus intensive est de combiner plusieurs médicaments pour détruire toutes les cellules restantes qui pourraient entraîner une récidive de la leucémie. Elle peut nécessiter des hospitalisations.
Pendant cette phase, les patients qui ont une LAL positive pour le chromosome Philadelphie peuvent recevoir de l'imatinib.
Si la leucémie reste en rémission après les 2 premières phases, le traitement d'entretien peut commencer. Son objectif est d'utiliser une combinaison de médicaments de chimiothérapie pour détruire toute cellule leucémique qui pourrait subsister après les premières phases d'induction et de consolidation.
Les patients recevront probablement une chimiothérapie hebdomadaire et devront passer des examens sanguins ; il y aura aussi des périodes avec une chimiothérapie à forte dose, nommées périodes de ré-induction.
Les 9 premiers mois du traitement de la LAL sont habituellement les plus intensifs. Les patients peuvent souvent reprendre l'école après ces 9 premiers mois.
Le patient revient pour des visites de suivi tous les 4 mois.
Ces visites peuvent inclure les éléments suivants :
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois tous les 6 mois.
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois par an.
Le traitement de la LAL comprend 3 phases et se termine après environ 2 à 3 ans.
Dans certains cas, les médecins peuvent recommander des options de traitement supplémentaires.
Le traitement ciblé utilise des médicaments qui recherchent et attaquent les cellules cancéreuses sans endommager les cellules normales voisines. Ce type de traitement n'est possible que si le cancer est associé à des marqueurs génétiques identifiables qui répondent aux médicaments ciblés disponibles.
Les médicaments des traitements ciblés, l'imatinib ou le dasatinib se sont avérés efficaces pour traiter la LAL à chromosome Philadelphie positif et la LAL de type Philadelphie.
Le ruxolitinib peut être utilisé pour traiter un type de LAL appelé LAL de type Philadelphie.
L'immunothérapie est un type de traitement qui utilise le système immunitaire pour lutter contre le cancer. En général, les immunothérapies ont pour but d'aider le système immunitaire à détecter les cellules cancéreuses. Il est alors possible d'attaquer les cellules cancéreuses et/ou d'augmenter la capacité du système immunitaire à répondre au cancer.
L'immunothérapie peut inclure des anticorps monoclonaux comme le blinatumomab, l'inotuzumab ozogamicine et le rituximab. Les lymphocytes T à récepteur de l'antigène chimérique (CAR), comme le tisagenlecleucel, peuvent également être un traitement possible.
Une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) peut être recommandée pour les enfants à risque élevé de récidive ou dont la LAL est résistante au traitement. Les patients doivent être médicalement aptes et avoir un donneur approprié.
Parfois, les médecins évaluent l'efficacité de la chimiothérapie d'induction pour décider si une greffe est nécessaire.
La radiothérapie est rarement utilisée dans le traitement de la LAL. Elle peut être administrée dans les cas où la LAL s'est propagée au cerveau, à la moelle épinière ou aux testicules. Une étude de 2019 a montré que la radiothérapie du système nerveux central peut être omise pour la LAL.
Une radiothérapie peut également être administrée pour préparer les patients à recevoir une greffe de cellules hématopoïétiques (communément appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).
Les effets secondaires sont difficiles à prévoir. Ils dépendent du médicament et de la façon dont le patient réagit au traitement. Selon la personne, les réactions à un même médicament peuvent être différentes.
Les effets secondaires peuvent survenir à n'importe quelle phase du traitement de la LAL. Les premières semaines de traitement (phase d'induction) sont les plus intenses et les plus susceptibles de produire des effets secondaires importants. Il existe des traitements pour ces effets secondaires.
Exemples d'effets secondaires :
Environ 98 % des enfants atteints d'une LAL entrent en rémission quelques semaines après le début du traitement.
Plus de 90 % des enfants atteints d'une LAL peuvent être guéris. Les patients sont considérés comme guéris après environ 5 ans de rémission.
Les taux de survie des patients atteints d'une LAL, pour les groupes à faible risque, peuvent être supérieurs à 95 %.
Pour les patients dont la LAL ne répond pas au traitement (réfractaire) ou réapparaît après traitement (récidive), l'équipe médicale étudie les options de traitement.
Certains patients atteints de LAL peuvent présenter des effets tardifs. Un effet tardif est un problème de santé qui survient des mois ou des années après la fin du traitement.
Les patients atteints de cancer doivent continuer à être suivis par l'équipe de soins de leur centre de traitement et/ou par un prestataire de soins primaires après le traitement du cancer. Les effets tardifs peuvent souvent être traités ou, dans certains cas, évités.
Selon le traitement, les effets tardifs peuvent être différents. Certains patients ne présenteront pas d'effets tardifs. Des patients ayant reçu exactement le même traitement peuvent présenter des effets tardifs différents.
Les patients atteints d'une LAL peuvent être exposés aux risques suivants :
La recherche actuelle se concentre sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement initial.
Les chercheurs s'efforcent également de mettre au point des traitements qui n'entraînent pas autant d'effets secondaires pendant la thérapie et d'effets tardifs chez les survivants du cancer.
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Révision : Février 2020
