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La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)

Qu'est-ce que la leucémie aiguë lymphoblastique ?

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Pendant une leucémie, les cellules cancéreuses remplacent les cellules sanguines normales ; cela peut provoquer une fièvre, de la fatigue, l'apparition d'ecchymoses, des problèmes de saignement, des infections et d'autres problèmes. On dit que la leucémie est aiguë lorsque les symptômes s'aggravent en très peu de temps. Les enfants touchés peuvent tomber malades très rapidement et ils doivent être immédiatement pris en charge par un médecin.

La LAL touche des globules blancs appelés lymphocytes. Ce sont des cellules qui luttent contre les infections et aident à protéger le corps contre les maladies. La moelle osseuse des patients atteints de LAL contient trop de globules blancs immatures (les blastes). Ces cellules ne fonctionnent pas normalement. Elles remplacent les globules blancs normaux, les globules rouges et les plaquettes. L'organisme a donc des difficultés à lutter contre les infections, la peau devient pâle et le patient a des problèmes de saignement.

Graphique décrivant le processus de production du sang et comment il produit des blastes. Le graphique commence par une cellule souche sanguine. À gauche, elle se ramifie pour donner une cellule souche myéloïde qui elle-même donne des plaquettes, des globules rouges, des myéloblastes et des monoblastes. Le myéloblaste se transforme en globules blancs (également appelés granulocytes) et le monoblaste se transforme en monocyte. La ramification de la cellule souche sanguine du côté droit donne une cellule souche lymphoïde qui se ramifie elle-même en lymphoblastes (qui se transforment en globules blancs) et en blastes.

La LAL touche les globules blancs nommés lymphocytes. La moelle osseuse des patients atteints de LAL contient trop de globules blancs immatures (les blastes). Ces cellules ne fonctionnent pas normalement. Elles remplacent les globules blancs normaux, les globules rouges et les plaquettes.

La LAL est le type le plus fréquent de cancer de l'enfant. Une LAL est diagnostiquée chez environ 3 000 personnes de moins de 20 ans chaque année aux États-Unis. Elle touche le plus souvent des enfants de 2 à 5 ans, mais aussi des enfants plus âgés et des adolescents. Elle est légèrement plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Signes et symptômes de la leucémie aiguë lymphoblastique

Les signes et symptômes de la LAL peuvent inclure les éléments suivants :

  • Infections fréquentes
  • De la fièvre
  • Ecchymoses apparaissant facilement
  • Saignements difficiles à arrêter
  • Toutes petites taches rouge foncé (pétéchies) dues à un saignement sous la peau
  • Douleurs dans les os ou les articulations
  • Masses dans le cou, sous le bras, au niveau de l'estomac ou de l'aine
  • Douleur ou sensation de lourdeur sous la cage thoracique
  • Sensation de grande fatigue ou de faiblesse
  • Pâleur
  • Une perte d'appétit
  • Essoufflement
La représentation de deux lames d'histologie côte à côte souligne la différence entre les cellules sanguines normales et les cellules sanguines lors du diagnostic de LAL.

Les enfants leucémiques présentent un nombre élevé de globules blancs dans le sang.

Le diagnostic de la leucémie aiguë lymphoblastique

Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse. Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins. Les enfants leucémiques présentent un nombre élevé de globules blancs dans le sang.

Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :

Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :

Le traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique

La chimiothérapie est le principal traitement pour la LAL de l'enfant. Le traitement peut aussi inclure un traitement ciblé, un traitement par cellules hématopoïétiques (également appelé greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches), une immunothérapie et une radiothérapie.

Grâce aux progrès récemment réalisés dans le traitement de la LAL, de nombreuses options thérapeutiques différentes sont actuellement disponibles. Les médecins sont de plus en plus en mesure de personnaliser les traitements pour chaque patient en fonction du groupe de risque.

Groupe de risque

Le groupe de risque fait référence à la probabilité que le cancer du patient ne réponde pas au traitement (réfractaire) ou qu'il revienne après une réponse initiale au traitement (récidive) Les patients des groupes à risque réduit reçoivent généralement des traitements moins intensifs capables de traiter le cancer. Les patients des groupes de risque plus élevé reçoivent habituellement des traitements plus agressifs.

Les groupes de risque sont déterminés en fonction des éléments suivants :

  • Âge de l'enfant. Les enfants de 1 à 9 ans souffrant d'une LAL à cellules B sont considérés comme étant à plus faible risque. Les enfants de moins de 1 an et de 10 ans ou plus sont considérés comme étant des patients à plus haut risque.
  • Nombre de globules blancs dans le sang au moment du diagnostic. Les enfants qui ont plus de 50 000 globules blancs par millimètre cube sont considérés comme étant à plus haut risque.
  • Origine du cancer : lymphocytes B ou lymphocytes T. La LAL à cellules T est considérée comme étant à plus haut risque.
  • Présence ou absence de modifications chromosomiques ou génétiques. Les cas de LAL positives pour le gène de fusion ETV6-RUNX1 sont considérés à plus faible risque. La LAL positive pour le chromosome Philadelphie ou présentant une translocation des chromosomes 1 et 19 ou impliquant le chromosome 11 est considérée comme étant à plus haut risque, mais les traitements récents ont permis une amélioration des résultats.
  • Nombre de chromosomes. Les cas avec hyperdiploïdie (plus de 50 chromosomes) sont considérés à plus faible risque et les cas avec hypodiploïdie (enfants avec moins de 44 chromosomes) sont considérés à plus haut risque.
  • Rapidité de la diminution du nombre de cellules leucémiques après le traitement initial. Lorsque le nombre de cellules leucémiques diminue fortement pendant les premières semaines de traitement, le risque est jugé plus faible. Beaucoup de centres de traitement des cancers pédiatriques utilisent des tests extrêmement sensibles pour mesurer la maladie résiduelle minimale (MRD).
  • Présence ou non de cellules leucémiques dans le liquide céphalorachidien lors du diagnostic. Si les cellules se sont disséminées, le patient est considéré comme étant à plus haut risque.

Les trois phases du traitement

Le traitement de la LAL comprend 3 phases et se termine après environ 2 à 3 ans. La chimiothérapie est le principal traitement de la LAL. La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Les enfants recevront généralement une association de différents médicaments. Ces médicaments peuvent être injectés dans la circulation sanguine (voie intra-veineuse), donnés par voie orale (avalés) ou injectés directement dans le liquide céphalorachidien (voie intrathécale).

La méthode de chimiothérapie utilisée et les types de médicaments choisis dépendent du groupe de risque de l'enfant. Les enfants qui souffrent d'une leucémie à plus haut risque reçoivent généralement un plus grand nombre de médicaments anticancéreux et/ou à des doses plus élevées que les enfants qui souffrent d'une LAL à plus faible risque.

1. Induction

L'objectif du traitement d'induction est de détruire les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission. Cette phase dure habituellement 4 à 6 semaines. Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) (également appelé prophylaxie du SNC) peut aussi être administré pendant cette phase afin de tuer les cellules leucémiques restantes dans le liquide céphalorachidien. Les médicaments sont injectés dans l'espace rempli de liquide situé entre les fines couches de tissu revêtant la moelle épinière (injection intrathécale).

Le traitement inclura une association de plusieurs médicaments de chimiothérapie. Ces médicaments peuvent inclure la vincristine, des corticostéroïdes et la pégaspargase ou l'asparaginase d'Erwinia, parfois avec une anthracycline comme la doxorubicine ou la daunorubicine. Dans certains protocoles, on administre un traitement par cyclophosphamide, cytarabine et 6-mercaptopurine pendant le traitement d'induction.

2. Consolidation/intensification

L'objectif du traitement de consolidation/d'intensification est de détruire toute cellule restante qui pourrait commencer à croître et provoquer la récidive de la leucémie. Cette phase dure habituellement 8 à 16 semaines.

Le patient reçoit différents médicaments, comme le cyclophosphamide, la cytarabine et/ou la 6-mercaptopurine (6-MP). On peut aussi administrer du méthotrexate, avec ou sans leucovorine, comme traitement de secours.

3. Entretien/continuation

L'objectif du traitement d'entretien, qui est la dernière phase et aussi la phase la plus longue, est d'éliminer toutes les cellules cancéreuses qui auraient pu survivre aux deux premières phases. Le traitement d'entretien peut durer 2 ou 3 ans.

Cette phase peut inclure le méthotrexate, la vincristine, des corticostéroïdes et la 6-mercaptopurine (6-MP). On peut administrer aux patients à plus haut risque des anthracyclines, du cyclophosphamide et de la cytarabine.

Autres traitements

Greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches)

Une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) peut être recommandée pour les enfants à risque élevé de récidive ou dont la LAL est résistante au traitement. Parfois, les médecins évaluent l'efficacité de la chimiothérapie d'induction pour décider si une greffe est nécessaire.

Les patients atteints d'une LAL réfractaire (qui ne répond pas au traitement) ou en récidive (qui a réapparu) peuvent être candidats à une greffe si elle est envisageable sur le plan médical ou s'il existe un donneur adéquat.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé utilise des médicaments qui recherchent et attaquent les cellules cancéreuses sans endommager les cellules normales voisines. Ce type de traitement n'est possible que si le cancer est associé à des marqueurs identifiables qui répondent aux médicaments ciblés disponibles.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un type de traitement qui utilise le système immunitaire pour lutter contre le cancer. De manière générale, les immunothérapies fonctionnent en aidant le système immunitaire à repérer les cellules cancéreuses pour qu'il puisse les attaquer, et/ou à augmenter la capacité du système immunitaire à répondre au cancer.

Le pronostic (perspectives du traitement) de la leucémie aiguë lymphoblastique

Environ 98 % des enfants atteints d'une LAL entrent en rémission quelques semaines après le début du traitement.

Plus de 90 % des enfants atteints d'une LAL peuvent être guéris. Les patients sont considérés comme guéris après environ 5 ans de rémission.

Les taux de survie des patients atteints de LAL, pour les groupes à faible risque, peuvent être supérieurs à 95 %.

Pour les patients dont la LAL ne répond pas au traitement (réfractaire) ou réapparaît après traitement (récidive), l'équipe médicale étudiera les options de traitement.

Les effets tardifs du traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique

Un effet tardif est un problème de santé qui apparaît plusieurs mois ou plusieurs années après le diagnostic d'une maladie ou après la fin du traitement. Les effets tardifs peuvent être dus au cancer ou au traitement du cancer. Ils peuvent inclure des troubles physiques, mentaux et sociaux, et des cancers secondaires.

Les effets tardifs peuvent inclure les éléments suivants :

  • Récidive de la LAL
  • Cancers secondaires, p. ex., de la peau, du cerveau, des os, du sein, des tissus mous et de la thyroïde. Suite à l'abandon de l'irradiation crânienne comme traitement standard de la LAL, le nombre de cancers secondaires devrait diminuer dans les années à venir
  • Atteintes cardiaques et pulmonaires
  • Atteintes osseuses
  • Maladies endocriniennes
  • Troubles gastro-intestinaux
  • Problèmes d'agilité mentale, de raisonnement, de planification et d'organisation
  • Dépression
  • Des troubles du sommeil

Priorités actuelles de la recherche sur la leucémie aiguë lymphoblastique

Les recherches sont actuellement centrées sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement original et sur le développement d'un plus grand nombre de traitements ciblant les cellules cancéreuses sans s'attaquer aux cellules normales voisines. Les chercheurs s'intéressent aussi au développement de traitements qui ont moins d'effets tardifs sur les patients survivants. Les études portant sur les effets tardifs observés chez les survivants à long terme, qui sont de plus en plus nombreux, pourront aider à résoudre ce problème.


Révision : juin 2018