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Le médulloblastome est une tumeur cancéreuse du cerveau. Il s'agit de la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants, qui représente 20 % des tumeurs du système nerveux central (SNC) chez l'enfant. Entre 250 et 500 nouveaux cas de médulloblastome pédiatrique sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
Ces tumeurs sont plus couramment observées chez les enfants de moins de 16 ans et le plus souvent diagnostiquées entre 5 et 9 ans. Toutefois, les médulloblastomes peuvent être observés chez les adolescents plus âgés et, moins souvent, chez les adultes.
Le médulloblastome commence dans le cervelet. Le cervelet se trouve dans une région du cerveau appelée fosse postérieure.
Le médulloblastome commence dans le cervelet, une zonesituée àl'arrière du cerveau. Plus précisément, le cervelet se trouve dans la partie inférieure à l'arrière du cerveau, dans une région connue sous le nom de fosse postérieure. Les fonctions du cervelet incluent le contrôle du mouvement, de l'équilibre, de la posture et de la coordination.
Les médulloblastomes sontdes tumeurs à croissance rapidequi se propagent souvent dans d'autres parties du cerveau et de la moelle épinière. La plupart des médulloblastomes sont situés au milieu du cervelet, près du quatrième ventricule.
Le médulloblastome peut être divisé en quatre sous-groupes en fonction des caractéristiques moléculaires des cellules tumorales :
Le sous-groupe spécifique du médulloblastome a une incidence sur le pronostic. Les médecins utilisent des sous-groupes pour classer les patients en catégories de risque. Ces informations aident les médecins à planifier les traitements appropriés.
Le traitement du médulloblastome inclut l'intervention chirurgicale pour retirer la plus grande quantité possible de la tumeur. La radiothérapie est utilisée après l'intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie est également utilisée avec l'intervention chirurgicale et la radiothérapie.
Le taux de survie global du médulloblastome infantile est de 70 à 80 % si la maladie ne s'est pas propagée. Si la maladie s'est propagée, le taux de survie moyen est d'environ 60 %. Toutefois, le type spécifique de médulloblastome, y compris le sous-groupe moléculaire, peut avoir une incidence sur le traitement et le pronostic.
Certaines mutations des gènes et des chromosomes dans la cellule tumorale sont associées au développement du médulloblastome. En général, on ne connaît pas les raisons de ces mutations génétiques.
La plupart des médulloblastomes se déclarent chez les enfants âgés de 5 à 9 ans. Il est rare chez les nourrissons et les adultes. Le médulloblastome est légèrement plus courant chez les garçons que chez les filles.
Certains enfants peuvent présenter un risque accru de tumeurs cérébrales en raison de conditions héréditaires rares. Ces syndromes incluent le syndrome de Gorlin, le syndrome de Turcot et le syndrome de Li-Fraumeni.
Les symptômes du médulloblastome infantile dépendent de plusieurs facteurs, notamment la taille et l'emplacement de la tumeur, l'âge de l'enfant et le stade de développement.
Les symptômes du médulloblastome incluent :
En cas de propagation de la tumeur à la moelle épinière, les symptômes peuvent inclure :
À mesure que la tumeur se développe, elle bloque souvent le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie. Le liquide exerce une pression accrue dans le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes du médulloblastome sont dus à une pression accrue exercée sur les tissus cérébraux.
Les médecins évaluent le médulloblastome de plusieurs façons.
Médulloblastome sur une IRM en coupe sagittale
Médulloblastome sur une IRM en coupe axiale
Les tissus de la tumeur sont également analysés à la recherche de biomarqueurs qui fournissent des informations sur les caractéristiques génétiques et moléculaires des cellules tumorales. Sur la base du profil moléculaire, les médulloblastomes sont regroupés en sous-groupe WNT, sous-groupe SHH, groupe 3 ou groupe 4.
L'emplacement de la tumeur dans le cervelet peut donner un indice sur le type moléculaire de médulloblastome. Les tumeurs du sous-groupe WNT ont tendance à se déclarer le long de la ligne médiane du cervelet. Les tumeurs du sous-groupe SHH ont tendance à être observées dans la partie latérale du cervelet.
L'histologie tissulaire et les caractéristiques moléculaires des cellules tumorales sont utilisées pour classer les patients atteints d'un médulloblastome et dresser un pronostic. Cela permet aux médecins d'adapter plus spécifiquement les plans de traitement au groupe de risque du médulloblastome.
Le médulloblastome peut également être classé par métastase :
Le taux de survie global à 5 ans pour le médulloblastome pédiatrique est d'environ 70 à 80 % si la maladie ne s'est pas propagée. Pour les patients à haut risque, le taux de survie est d'environ 60 à 65 %.
Les facteurs ayant une incidence sur les chances de rétablissement incluent :
| Sous-groupe de médulloblastome |
Caractéristiques générales du patient |
Histologie |
Métastase au moment du diagnostic |
Survie à 5 ans |
Pronostic général |
|---|---|---|---|---|---|
| Sous-type WNT Environ 10 % des médulloblastomes |
Plus couramment observé chez les enfants plus âgés et les adolescents ; rare chez les nourrissons |
Classique ; Anaplasique à grandes cellules très rare |
5-10 % |
> 90 % de survie |
Très bon |
| Sous-type SHH Environ 30 % des médulloblastomes |
Plus couramment observé chez les jeunes enfants de moins de 3 ans et les adolescents/adultes plus âgés |
Desmoplasique nodulaire ; MBEN ; classique ; Anaplasique à grandes cellules |
Environ 15 à 20 % |
Environ 75 % de survie |
Intermédiaire, mais les nourrissons ont un meilleur pronostic |
| Groupe 3 Environ 25 % des médulloblastomes |
Plus couramment observé chez les nourrissons et les jeunes enfants ; rare chez les adolescents ; plus courant chez les garçons |
Classique et anaplasique à grandes cellules |
Environ 30 à 45 % |
Environ 50 % de survie |
Défavorable |
| Groupe 4 Environ 35 % des médulloblastomes |
Observé dans toutes les tranches d'âge, mais rare chez les nourrissons ; plus courant chez les garçons |
Classique ; rarement anaplasique à grandes cellules |
Environ 35 à 40 % |
Environ 75 % de survie |
Intermédiaire |
Le traitement du médulloblastome inclut une intervention chirurgicale, un rayonnement du cerveau et de la colonne vertébrale (sauf chez les nourrissons et les jeunes enfants) et une chimiothérapie.
Les approches actuelles fondées sur le risque pour le traitement du médulloblastome classent les patients en fonction des caractéristiques cliniques et moléculaires et des résultats escomptés. Les médecins tiennent compte des éléments suivants :
L'objectif d'une approche fondée sur le risque est d'atteindre la survie tout en réduisant le risque d'effets secondaires dus aux traitements. Pour les patients dont le pronostic est favorable, un traitement de moindre intensité peut réduire les problèmes à long terme liés au rayonnement et à la chimiothérapie. Pour les patients à haut risque, un traitement plus intensif peut améliorer les chances de survie.
Les patients peuvent bénéficier d'un traitement dans le cadre d'un essai clinique.
La radiothérapie est généralement utilisée après l'intervention chirurgicale pour traiter le médulloblastome. La dose de radiothérapie dépend du stade de lamaladie. En raison du risque d'effets tardifs dus au traitement, la radiothérapie n'est pas utilisée chez les très jeunes enfants.
La protonthérapie : dans ce type de radiothérapie, la quantité d'énergie et la profondeur à laquelle elle atteint la tumeur peuvent être adaptées à la taille et à la forme de chaque tumeur. Le rayonnement peut s'arrêter au niveau du site de la tumeur. Cela signifie qu'il n'affecte pas les tissus et organes sains de l'autre côté de la tumeur. Cela permet aux médecins d'administrer des doses élevées de radiothérapie sur les tumeurs ciblées et de minimiser les lésions sur les cellules saines à proximité. Tous les centres ne proposent pas la protonthérapie.
La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons pour réduire les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.
La protonthérapie utilise les protons comme source d'énergie. Dans le cadre de la protonthérapie, le faisceau peut s'arrêter au site de la tumeur. Cela permet aux médecins d'administrer des doses élevées de radiothérapie sur les tumeurs ciblées et de minimiser les lésions sur les cellules saines à proximité.
Le sous-groupe SHH est le médulloblastome le plus courant chez les enfants de moins de 3 ans, suivi des tumeurs du groupe 3. Les tumeurs du sous-groupe SHH chez les nourrissons ont tendance à présenter un profil histologique et moléculaire favorable. Ces enfants réagissent souvent bien à l'intervention chirurgicale, suivie d'une chimiothérapie sans rayonnement.
Le médulloblastome non SHH chez les nourrissons est plus difficile à traiter, en particulier en cas de maladie métastatique. Il est possible d'essayer des traitements, tels que la radiothérapie focale et la chimiothérapie intensive avec sauvetage des cellules souches, mais il est difficile d'atteindre la guérison. Les effets secondaires peuvent dépasser les bienfaits escomptés dans certains cas.
Une meilleure compréhension de la base moléculaire du médulloblastome a permis d'améliorer les taux de survie ces dernières années. Toutefois, les survivants du médulloblastome souffrent souvent de nombreuses complications liées au traitement. Des soins de suivi continus sont nécessaires pour surveiller la récidive de la maladie et traiter les effets à long terme et tardifs du traitement. Les soins doivent également inclure une rééducation appropriée et une consultation neurologique.
Environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour un médulloblastome développeront un syndrome de la fosse postérieure. Ce syndrome se développe généralement quelques jours après l'intervention chirurgicale. Les symptômes incluent des difficultés d'élocution, de déglutition, des fonctions motrices et des changements d'émotions. Les symptômes peuvent être légers ou sévères et la plupart des enfants s'améliorent avec le temps. La cause du syndrome de la fosse postérieure n'est pas connue et il n'est pas possible de prédire quels patients seront affectés.
Les survivants du médulloblastome présentent un risque accru d'effets tardifs spécifiques liés au traitement. Il s'agit notamment de problèmes liés à la fonction endocrinienne, à la cognition, à l'audition, à la fertilité et aux fonctions cardiaque et pulmonaire, ainsi que d'un risque accru de deuxième cancer. Les enfants traités pour le médulloblastome ont souvent des difficultés scolaires, professionnelles et relationnelles. Leur aptitude et leur fonction physiques peuvent être inférieures. Il est important de consulter son médecin traitant pour surveiller régulièrement les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement. Les services de soutien tels qu'un suivi psychologique et les ressources académiques peuvent également promouvoir la qualité de vie des survivants.
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Révision : juin 2018
