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Lymphome non hodgkinien

Qu'est-ce que le lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome non hodgkinien est le nom regroupant tous les types de lymphomes à l'exception du lymphome de Hodgkin. Les lymphomes sont des cancers qui commencent dans le système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire.

Le système lymphatique permet le déplacement dans le corps de globules blancs appelés lymphocytes qui luttent contre les infections. C'est pourquoi le lymphome peut commencer dans de nombreux endroits, notamment : 

  • les ganglions lymphatiques ;
  • le thymus ;
  • la rate
  • l'abdomen ;
  • le foie ;
  • la moelle osseuse ;
  • la peau ;
  • les os.

La plupart des lymphomes non hodgkiniens pédiatriques sont différents des lymphomes chez l'adulte. Les lymphomes pédiatriques sont généralement plus agressifs, mais se traitent très bien.

Quelle est la fréquence du lymphome non hodgkinien chez les enfants et les adolescents ?

Aux États-Unis, environ 800 nouveaux cas de lymphome non hodgkinien sont diagnostiqués chaque année chez les enfants et les adolescents.

Cette illustration montre un garçon dont les organes du système lymphatique sont identifiés : ganglions cervicaux, vaisseaux lymphatiques, ganglions axillaires, ganglions inguinaux, rate, thymus et amygdales.

Le système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire, permet le déplacement dans le corps de globules blancs appelés lymphocytes qui luttent contre les infections.

Il existe différents types de lymphomes non hodgkiniens. Les types de lymphomes non hodgkiniens pédiatriques incluent :

Signes et symptômes du lymphome non hodgkinien

Les signes et symptômes varient en fonction de l'origine de la maladie dans le corps :

  • Toux et problèmes respiratoires
  • Maux d'estomac
  • nausée
  • Vomissements
  • Pâleur
  • Douleur osseuse
  • Plaies sur la peau

Diagnostic du lymphome non hodgkinien

Les médecins peuvent commencer à suspecter un cancer en se basant sur les symptômes de l'enfant et en tenant compte des résultats de l'examen physique, des antécédents médicaux et des examens sanguins. Dans certains cas, ils demandent des tests d'imagerie diagnostique.

Ces tests peuvent être réalisés au cabinet du médecin ou dans un centre anti-cancer.

Biopsie

Les médecins demandent une biopsie en cas de suspicion de cancer. Une biopsie est nécessaire pour établir le diagnostic et permet de déterminer exactement le type de lymphome. Lors de la biopsie, du tissu de la tumeur présumée est prélevé, puis examiné au microscope par un pathologiste.

L'un des types de biopsies suivants peut être pratiqué, selon l'emplacement du cancer suspecté :

  • Biopsie excisionnelle : retrait d'un ganglion lymphatique ou d'un morceau de tissu.
  • Biopsie incisionnelle : retrait d'une partie d'une masse, d'un ganglion lymphatique ou d'un échantillon de tissu.
  • Biopsie par forage : retrait de tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille large.
  • Biopsie par ponction à l'aiguille fine : retrait du tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille fine. (NCI)

Si des cellules de lymphome sont présentes, des tests supplémentaires sont effectués sur la biopsie tissulaire afin de diagnostiquer le type spécifique de lymphome. Ces tests incluent les éléments suivants :

  • Immunophénotypage
  • Analyse cytogénétique

Stadification du lymphome non hodgkinien

Si une biopsie confirme le cancer, les médecins procèdent à des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la maladie. Le stade indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps et, le cas échéant, dans quelle mesure.

L'équipe de soins planifie le traitement en fonction du stade du cancer. Il est très important de déterminer le stade du lymphome au plus vite, car ces tumeurs se développent rapidement. Plus le stade du cancer est élevé, plus il doit être traité de manière agressive.

  • Les lymphomes de stade 1 et 2 sont considérés comme des maladies limitées.
  • Les lymphomes de stade 3 et 4 sont considérés comme des maladies avancées.
Stade Emplacement du cancer
Stade 1 Dans un groupe de ganglions lymphatiques
Dans une zone située en dehors des ganglions lymphatiques
Aucun cancer trouvé dans l'abdomen ou la zone située entre les poumons
Stade 2 Dans une zone située en dehors des ganglions lymphatiques et dans les ganglions lymphatiques voisins
Dans au moins deux zones situées au-dessus ou en dessous du diaphragme et pouvant s'étendre aux ganglions lymphatiques voisins
A commencé dans l'estomac ou les intestins, et peut être complètement retiré par une intervention chirurgicale. Le cancer peut s'être propagé à certains ganglions lymphatiques voisins.
Stade 3 Dans au moins une zone située au-dessus du diaphragme et dans au moins une zone située sous le diaphragme
A commencé dans le thorax
A commencé dans l'abdomen et s'y est propagé
Dans la zone autour de la colonne vertébrale
Stade 4 Dans la moelle osseuse
Dans le cerveau
Dans le liquide céphalorachidien
Dans d'autres parties du corps
Cette illustration montre les zones du corps affectées par la maladie à chaque stade du lymphome non hodgkinien.

Tests d'imagerie diagnostique

Radiographie thoracique d'un patient pédiatrique avec des signes de lymphome non hodgkinien

Radiographie thoracique d'un patient pédiatrique avec des signes de lymphome non hodgkinien

Radiographie thoracique d'un patient pédiatrique atteint d'un lymphome non hodgkinien présentant des signes de maladie.

Radiographie thoracique d'un patient pédiatrique atteint d'un lymphome non hodgkinien présentant des signes de maladie.

Radiographie latérale d'un patient pédiatrique atteint d'un lymphome non hodgkinien présentant des signes de maladie

Radiographie latérale d'un patient pédiatrique atteint d'un lymphome non hodgkinien présentant des signes de maladie.

Tests supplémentaires

Les tests qui peuvent être effectués pour aider à déterminer le stade du lymphome non hodgkinien chez l'enfant comprennent :

Un test de dépistage du VIH (virus de l'immunodéficience humaine) est également recommandé, car des lymphomes se développent parfois chez les patients atteints de ce virus. Si le test est positif, le patient peut avoir besoin de médicaments pour traiter le VIH.

Traitement du lymphome non hodgkinien

Lors de la détermination du meilleur traitement, les médecins tiennent compte de nombreux facteurs. Notamment :

  • du sous-type de lymphome ;
  • du stade du lymphome ;
  • de la réponse probable aux différents traitements ;
  • des protocoles de traitement disponibles.

Le médecin et l'équipe médicale prennent également en compte de nombreux facteurs concernant le patient, notamment son âge et l'existence éventuelle de conditions susceptibles d'affecter sa réaction au traitement.

Le traitement est basé sur la réponse typique du sous-type de lymphome au traitement initial. C'est ce qu'on appelle une thérapie adaptée au risque. Le risque fait référence à la possibilité que le cancer ne réagisse pas correctement au traitement : soit qu'il ne réagisse pas bien (réfractaire), soit qu'il réapparaisse après une rémission (récidive).

Les patients dont le type de lymphome est généralement moins réceptif aux traitements sont considérés comme présentant un risque plus élevé que la normale. Ces patients reçoivent généralement des traitements plus intenses.

Les patients présentant un type de lymphome susceptible de répondre au traitement initial reçoivent des médicaments susceptibles d'avoir moins d'effets secondaires. Tous les patients reçoivent des médicaments et d'autres thérapies pour réduire les effets secondaires.

L'oncologue pédiatrique discute des options de traitement avec les familles.

Le lymphome non hodgkinien a tendance à être agressif chez l'enfant. Il est important que le traitement commence dès que possible.

Lymphome non hodgkinien qui ne répond pas ou réapparaît

Bien que des progrès significatifs aient été réalisés dans le traitement des enfants atteints de lymphome, 10 à 30 % des patients continuent d'avoir une maladie réfractaire ou récidivante.

Mais il existe des options de traitement. De nombreux médecins envisagent une chimiothérapie intensive avec ou sans traitement ciblé, suivie d'une transplantation de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).

Le sous-type de lymphome est un facteur important dans la prise de décision concernant le traitement d'une maladie récidivante.

Pronostic du lymphome non hodgkinien

Le pronostic (chance de rétablissement) dépend :

  • du type de lymphome ;
  • de l'emplacement de la tumeur dans le corps au moment du diagnostic ;
  • du stade du cancer ;
  • des éventuels changements particuliers dans les chromosomes ;
  • du type de traitement initial ;
  • de la réponse du lymphome au traitement initial ;
  • de l'âge et de la santé générale du patient.

Le taux de survie global à cinq ans pour le lymphome non hodgkinien pédiatrique peut varier de 70 % à plus de 90 %.

Effets tardifs du traitement du lymphome non hodgkinien

Les effets tardifs sont des effets secondaires qui se développent une fois le traitement terminé. Notamment :

Les patients doivent discuter de leurs préoccupations avec leur médecin et les informer de tout symptôme. Un suivi régulier et ciblé est extrêmement important chez les survivants d'un cancer pédiatrique.

Objectifs de la recherche actuelle sur le lymphome non hodgkinien

  • De nouvelles stratégies de traitements ciblés sont actuellement à l'étude.
  • L'immunothérapie est à l'étude pour améliorer les taux de survie.
  • La recherche se concentre sur la réduction et l'élimination des effets tardifs du traitement, tels que l'infertilité, les problèmes cardiaques et les seconds cancers.
  • L'identification continue des anomalies chromosomiques associées au lymphome infantile peut s'avérer utile pour affiner la classification des sous-types, évaluer la réponse au traitement, et mettre au point de nouvelles thérapies qui ciblent directement le gène ou la protéine en cause.


Révision : juin 2019