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Le lymphome non hodgkinien est le nom regroupant tous les types de lymphomes à l'exception du lymphome de Hodgkin. Les lymphomes sont des cancers qui commencent dans le système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire.
Le système lymphatique permet le déplacement dans le corps de globules blancs appelés lymphocytes qui luttent contre les infections. C'est pourquoi le lymphome peut commencer dans de nombreux endroits, notamment :
La plupart des lymphomes non hodgkiniens pédiatriques sont différents des lymphomes chez l'adulte. Les lymphomes pédiatriques sont généralement plus agressifs, mais se traitent très bien.
Aux États-Unis, environ 800 nouveaux cas de lymphome non hodgkinien sont diagnostiqués chaque année chez les enfants et les adolescents.
Le système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire, permet le déplacement dans le corps de globules blancs appelés lymphocytes qui luttent contre les infections.
Il existe différents types de lymphomes non hodgkiniens. Les types de lymphomes non hodgkiniens pédiatriques incluent :
Le lymphome de Burkitt est un trouble agressif (à croissance rapide) des lymphocytes B. Il peut se former dans l'abdomen, les amygdales, les testicules, les os, la moelle osseuse, la peau ou le système nerveux central.
Il existe trois principaux types de lymphomes de Burkitt : sporadique, endémique et immunodéficitaire.
Une forme différente de la même maladie, la leucémie de Burkitt, peut se développer dans les ganglions lymphatiques sous la forme d'un lymphome de Burkitt, puis se propager au sang et à la moelle osseuse. Elle peut également commencer dans le sang et la moelle osseuse, sans se développer d'abord dans les ganglions lymphatiques.
Lymphome de Burkitt
Le traitement dépend d'un certain nombre de facteurs. Il peut inclure une combinaison de médicaments de chimiothérapie ou une chimiothérapie d'association avec du rituximab.
Maladie nouvellement diagnostiquée
Lors de la planification d'une chimiothérapie pour une maladie nouvellement diagnostiquée, le médecin prend en compte l'intensité de la posologie et la durée d'administration des médicaments en fonction de divers facteurs de risque.
Ces facteurs comprennent le stade de la maladie, le ou les sites de la maladie et le niveau de lactate déshydrogénase (LDH). Exemples de médicaments couramment utilisés pour traiter le lymphome de Burkitt chez l'enfant :
Certains patients peuvent également recevoir du rituximab. La durée varie de trois à huit mois en fonction des facteurs de risque.
Relapsed
La récidive de la maladie est généralement traitée par chimiothérapie et rituximab, suivis d'une greffe de moelle osseuse. Le RICE (rituximab, ifosfamide, carboplatine et étoposide) est un programme de chimiothérapie couramment utilisé pour les récidives. De nouvelles stratégies de traitements ciblés sont actuellement à l'étude.
Le pronostic dépend d'un certain nombre de facteurs, notamment du stade, de l'emplacement de la maladie et du taux sérique de lactate déshydrogénase (LDH). Les taux sont supérieurs à la normale chez certains patients atteints de lymphome. Le taux de survie à cinq ans pour le lymphome de Burkitt pédiatrique de stade limité (stade I et II) est supérieur à 90 %.
Le taux de survie à cinq ans pour le lymphome de Burkitt pédiatrique plus avancé (stade III ou IV) est compris entre 80 et 90 %.
Le lymphome diffus à grandes cellules B est plus fréquent chez les adolescents que chez les enfants. C'est un type de lymphome non hodgkinien à cellules B qui se développe rapidement dans les ganglions lymphatiques. Il affecte souvent la rate, le foie, la moelle osseuse ou d'autres organes.
Le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B chez l'enfant est généralement le même que celui du lymphome de Burkitt.
Le pronostic dépend d'un certain nombre de facteurs, et notamment du stade de la maladie.
Le taux de survie à cinq ans pour le lymphome diffus à grandes cellules B de stade limité (stade I et II) est supérieur à 90 %.
Le taux de survie à cinq ans pour le lymphome diffus à grandes cellules B avancé (stade III ou IV) est compris entre 80 et 90 %.
Lymphome diffus à grandes cellules B
Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B se développe à partir des cellules B situées dans le médiastin. Il peut se propager aux organes voisins, notamment les poumons et le sac autour du cœur. Il peut également se propager aux ganglions lymphatiques et aux organes distants, notamment les reins. Dans les cas pédiatriques, le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B survient plus souvent chez les adolescents plus âgés.
Les options de traitement dépendent d'un certain nombre de facteurs. Le traitement principal du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B chez l'enfant est la chimiothérapie et le traitement ciblé (rituximab).
Le taux de survie à long terme, sans événement, du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B chez l'enfant est d'environ 70 %. Des approches de traitement doivent être améliorées pour éventuellement inclure un nouveau traitement ciblé.
Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B
Le lymphome lymphoblastique affecte principalement les lymphocytes T. Il se forme généralement dans le médiastin. Les symptômes incluent des troubles respiratoires, une respiration sifflante, des problèmes de déglutition, ou un gonflement de la tête et du cou. Il peut se propager aux ganglions lymphatiques, aux os, à la moelle osseuse, à la peau, au système nerveux central, aux organes abdominaux ainsi qu'à d'autres zones. Le lymphome lymphoblastique ressemble beaucoup à la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).
Les médicaments et le programme de traitement utilisés pour traiter les enfants atteints de lymphome lymphoblastique sont généralement dérivés des régimes développés pour traiter la leucémie aiguë lymphoblastique. Les agents couramment utilisés sont les suivants : vincristine, prednisone, pégaspargase ou asparaginase d'Erwinia, daunorubicine, méthotrexate, mercaptopurine, cytarabine et cyclophosphamide. La durée du traitement est d'environ 2 ans.
Si le cancer s'est propagé au cerveau et à la moelle épinière, le traitement peut inclure une radiothérapie et une chimiothérapie. L'oncologue pédiatrique examine les options de traitement, y compris les protocoles de recherche disponibles. Un essai clinique de chimiothérapie avec différentes approches pour prévenir la propagation au système nerveux central peut être discuté avec les parents.
Le traitement des lymphomes lymphoblastiques récidivants peut inclure une chimiothérapie ou une chimiothérapie intensive avec greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).
Le pronostic dépend d'un certain nombre de facteurs, notamment du stade de la maladie et de la constitution génétique du cancer.
Avec un traitement intensif, environ 90 % des enfants atteints d'un lymphome lymphoblastique de stade limité (stade I ou II) peuvent être guéris.
Le taux de guérison des lymphomes lymphoblastiques plus avancés (stade III ou IV) est généralement supérieur à 80 %.
Lymphome lymphoblastique
Le lymphome anaplasique à grandes cellules affecte principalement les lymphocytes T. Il se forme généralement dans les ganglions lymphatiques, la peau ou les os, et parfois dans le tractus gastro-intestinal, les poumons, les tissus qui recouvrent les poumons et les muscles.
Les options de traitement dépendent d'un certain nombre de facteurs, notamment du stade de la maladie et de la base génétique du cancer. Diverses approches ont été utilisées pour traiter les enfants atteints de lymphome anaplasique à grandes cellules. Les agents de chimiothérapie couramment utilisés comprennent :
La durée totale du traitement varie de 4 à 12 mois.
Les options de traitement pour la récidive du lymphome anaplasique à grandes cellules peuvent inclure une chimiothérapie, une greffe de cellules souches, un essai clinique de traitement ciblé(crizotinib) pour les enfants atteints de lymphome anaplasique à grandes cellules récidivant et de modifications du gène ALK, un essai clinique avec crizotinib avec chimiothérapie ou un essai clinique avec un anticorps dirigé contre le CD30 associé à un autre médicament anticancéreux (conjugué anticorps-médicament tel que le brentuximab), souvent appelé immunothérapie.
Le taux de survie de 5 ans sans événement du lymphome anaplasique à grandes cellules est d'environ 70 %.
Lymphome anaplasique à grandes cellules
Les signes et symptômes varient en fonction de l'origine de la maladie dans le corps :
Les médecins peuvent commencer à suspecter un cancer en se basant sur les symptômes de l'enfant et en tenant compte des résultats de l'examen physique, des antécédents médicaux et des examens sanguins. Dans certains cas, ils demandent des tests d'imagerie diagnostique.
Ces tests peuvent être réalisés au cabinet du médecin ou dans un centre anti-cancer.
Les médecins demandent une biopsie en cas de suspicion de cancer. Une biopsie est nécessaire pour établir le diagnostic et permet de déterminer exactement le type de lymphome. Lors de la biopsie, du tissu de la tumeur présumée est prélevé, puis examiné au microscope par un pathologiste.
L'un des types de biopsies suivants peut être pratiqué, selon l'emplacement du cancer suspecté :
Si des cellules de lymphome sont présentes, des tests supplémentaires sont effectués sur la biopsie tissulaire afin de diagnostiquer le type spécifique de lymphome. Ces tests incluent les éléments suivants :
Si une biopsie confirme le cancer, les médecins procèdent à des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la maladie. Le stade indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps et, le cas échéant, dans quelle mesure.
L'équipe de soins planifie le traitement en fonction du stade du cancer. Il est très important de déterminer le stade du lymphome au plus vite, car ces tumeurs se développent rapidement. Plus le stade du cancer est élevé, plus il doit être traité de manière agressive.
| Stade | Emplacement du cancer |
|---|---|
| Stade 1 | Dans un groupe de ganglions lymphatiques Dans une zone située en dehors des ganglions lymphatiques Aucun cancer trouvé dans l'abdomen ou la zone située entre les poumons |
| Stade 2 | Dans une zone située en dehors des ganglions lymphatiques et dans les ganglions lymphatiques voisins Dans au moins deux zones situées au-dessus ou en dessous du diaphragme et pouvant s'étendre aux ganglions lymphatiques voisins A commencé dans l'estomac ou les intestins, et peut être complètement retiré par une intervention chirurgicale. Le cancer peut s'être propagé à certains ganglions lymphatiques voisins. |
| Stade 3 | Dans au moins une zone située au-dessus du diaphragme et dans au moins une zone située sous le diaphragme A commencé dans le thorax A commencé dans l'abdomen et s'y est propagé Dans la zone autour de la colonne vertébrale |
| Stade 4 | Dans la moelle osseuse Dans le cerveau Dans le liquide céphalorachidien Dans d'autres parties du corps |
Radiographie thoracique d'un patient pédiatrique avec des signes de lymphome non hodgkinien
Radiographie thoracique d'un patient pédiatrique atteint d'un lymphome non hodgkinien présentant des signes de maladie.
Radiographie latérale d'un patient pédiatrique atteint d'un lymphome non hodgkinien présentant des signes de maladie.
Les tests qui peuvent être effectués pour aider à déterminer le stade du lymphome non hodgkinien chez l'enfant comprennent :
Un test de dépistage du VIH (virus de l'immunodéficience humaine) est également recommandé, car des lymphomes se développent parfois chez les patients atteints de ce virus. Si le test est positif, le patient peut avoir besoin de médicaments pour traiter le VIH.
Lors de la détermination du meilleur traitement, les médecins tiennent compte de nombreux facteurs. Notamment :
Le médecin et l'équipe médicale prennent également en compte de nombreux facteurs concernant le patient, notamment son âge et l'existence éventuelle de conditions susceptibles d'affecter sa réaction au traitement.
Le traitement est basé sur la réponse typique du sous-type de lymphome au traitement initial. C'est ce qu'on appelle une thérapie adaptée au risque. Le risque fait référence à la possibilité que le cancer ne réagisse pas correctement au traitement : soit qu'il ne réagisse pas bien (réfractaire), soit qu'il réapparaisse après une rémission (récidive).
Les patients dont le type de lymphome est généralement moins réceptif aux traitements sont considérés comme présentant un risque plus élevé que la normale. Ces patients reçoivent généralement des traitements plus intenses.
Les patients présentant un type de lymphome susceptible de répondre au traitement initial reçoivent des médicaments susceptibles d'avoir moins d'effets secondaires. Tous les patients reçoivent des médicaments et d'autres thérapies pour réduire les effets secondaires.
L'oncologue pédiatrique discute des options de traitement avec les familles.
Le lymphome non hodgkinien a tendance à être agressif chez l'enfant. Il est important que le traitement commence dès que possible.
Bien que des progrès significatifs aient été réalisés dans le traitement des enfants atteints de lymphome, 10 à 30 % des patients continuent d'avoir une maladie réfractaire ou récidivante.
Mais il existe des options de traitement. De nombreux médecins envisagent une chimiothérapie intensive avec ou sans traitement ciblé, suivie d'une transplantation de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).
Le sous-type de lymphome est un facteur important dans la prise de décision concernant le traitement d'une maladie récidivante.
Le pronostic (chance de rétablissement) dépend :
Le taux de survie global à cinq ans pour le lymphome non hodgkinien pédiatrique peut varier de 70 % à plus de 90 %.
Les effets tardifs sont des effets secondaires qui se développent une fois le traitement terminé. Notamment :
Les patients doivent discuter de leurs préoccupations avec leur médecin et les informer de tout symptôme. Un suivi régulier et ciblé est extrêmement important chez les survivants d'un cancer pédiatrique.
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Révision : juin 2019
