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Astrocytome chez les enfants et les adolescents

Qu'est-ce que l'astrocytome ?

Les astrocytomes sont des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière qui se développent à partir de cellules appelées astrocytes. Les astrocytes sont un type de cellule gliale qui constitue le tissu de soutien du cerveau. Les astrocytomes sont le type de tumeur cérébrale le plus fréquent chez l'enfant. Ils représentent environ la moitié de toutes les tumeurs du système nerveux central (SNC) chez l'enfant.

Types d'astrocytome pédiatrique

Les astrocytomes chez l'enfant incluent des tumeurs telles que :

  • Astrocytome pilocytique (AP)
  • Astrocytome diffus
  • Xanthoastrocytome pléomorphe (XAP)
  • Astrocytome pilomyxoïde (APM)
  • Astrocytome anaplasique
  • Glioblastome (également appelé glioblastome multiforme ou GBM)
  • Gliome diffus de la ligne médiane (voir GITC)
 

Les emplacements où se développent les astrocytomes sont les suivants :

  • Cervelet
  • Télencéphale
  • Tronc cérébral
  • Hypothalamus
  • Voie optique - voir également Tumeur de la voie optique
  • Moelle épinière

Les astrocytomes sont classés comme de faible grade ou de haut grade en fonction de leur apparence au microscope. Le traitement de l'astrocytome inclut généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. La chimiothérapie ou la radiothérapie sont souvent utilisées en association avec l'intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes. D'autres traitements peuvent être utilisés en fonction du type de tumeur.

Le taux de survie pour l'astrocytome pédiatrique dépend du type de tumeur, de son emplacement, de la possibilité de la retirer par une intervention chirurgicale et de l'existence d'autres traitements efficaces pour le type de tumeur.

Astrocytomes et gliomes

Les astrocytomes sont un type de gliome. Les gliomes sont des tumeurs cérébrales qui se développent à partir de cellules gliales formant le tissu de soutien du cerveau. Les gliomes peuvent être nommés en fonction du type spécifique de cellule gliale ou de l'emplacement où ils apparaissent dans le cerveau. Parfois, les médecins peuvent désigner une tumeur cérébrale comme un gliome de faible grade ou un gliome de haut grade.

Les types de gliomes sont les suivants :

 

Symptômes de l'astrocytome

Les signes et symptômes de l'astrocytome pédiatrique peuvent varier. Certaines tumeurs ne provoquent aucun symptôme tant qu'elles ne sont pas très développées. Dans certains cas, les symptômes peuvent être progressifs et difficiles à remarquer, en particulier en cas d'astrocytomes de faible grade. D'autres fois, les symptômes peuvent être sévères et se développer rapidement, en particulier en cas de tumeurs de haut grade ou à croissance rapide.

Les symptômes de l'astrocytome dépendent de facteurs tels que l'âge de l'enfant, l'emplacement, la taille et la vitesse de croissance de la tumeur.

Les symptômes de l'astrocytome chez l'enfant peuvent inclure :

  • Céphalées, souvent pires le matin et/ou s'améliorent après un vomissement
  • nausées et vomissements ;
  • Problèmes de vision
  • Perte d'équilibre ou difficultés à marcher
  • Faiblesse, engourdissement, picotement ou changement de sensation d'un côté du corps
  • Changements de personnalité ou de comportement
  • Des convulsions
  • Modifications de la parole
  • Modifications de l'audition
  • Fatigue ou somnolence
  • Modifications des performances scolaires ou professionnelles
  • Modifications inexpliquées du poids (gain ou perte)
  • Symptômes dus à des problèmes endocriniens tels qu'une soif inexpliquée ou une puberté précoce
  • Augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons
  • Augmentation de l'étendue de la fontanelle (« espace mou » en haut du crâne)

À mesure que la tumeur se développe, elle bloque souvent le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelé hydrocéphalie. Le liquide exerce une pression accrue dans le cerveau (pression intracrânienne). Certains symptômes de l'astrocytome peuvent être dus à une hydrocéphalie.

Diagnostic de l'astrocytome

Les tests de diagnostic de l'astrocytome incluent :

  • Un examen physique et les antécédents médicaux aident les médecins à en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
    • Facteurs de risque : pour la plupart des enfants, il n'existe aucune cause connue à l'origine de l'astrocytome. Toutefois, certains facteurs peuvent augmenter le risque. Ces pathologies héréditaires incluent la neurofibromatose de type 1 (NF1) et la sclérose tubéreuse. Les enfants atteints du syndrome de Li-Fraumeni sont également plus susceptibles de développer des astrocytomes. Une radiothérapie cérébrale antérieure augmente également le risque.
  • Un examen neurologique mesure différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Un examen visuel complet évalue les différents aspects de la santé oculaire et de la vision. Un examen oculaire peut également détecter une augmentation de la pression autour du cerveau.
  • Les tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, de déterminer sa taille ainsi que les zones cérébrales susceptibles d'être affectées.
    • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la principale technique d'imagerie généralement utilisée pour évaluer l'astrocytome. Les images obtenues par IRM peuvent donner davantage d'informations sur le type de tumeur et la propagation éventuelle de la maladie. Une IRM est également effectuée après l'intervention chirurgicale pour voir si une tumeur persiste.
    • La tomodensitométrie (TDM) utilise les rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Cela permet d'observer de très petites tumeurs.
  • Une biopsie est généralement utilisée pour diagnostiquer l'astrocytome. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type et le grade spécifiques de l'astrocytome.
IRM en coupe axiale avec repères de taille pour un astrocytome

Astrocytome marqué sur une IRM en coupe axiale

IRM en coupe coronale avec repères indiquant la taille d'un astrocytome

IRM en coupe coronale avec repères indiquant la taille d'un astrocytome

IRM en coupe sagittale avec flèches pointant vers des astrocytomes

IRM en coupe sagittale d'un astrocytome

Classification et stadification de l'astrocytome

Les tumeurs de type astrocytome sont classées en fonction de leur apparence au microscope. Une tumeur est classée du grade I au grade IV. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé.

Les tumeurs de grade I et II sont considérées comme de faible grade. Les cellules semblent moins agressives et ont tendance à se développer lentement. Le pronostic de l'astrocytome de faible grade est généralement bon, surtout chez l'enfant.

Les tumeurs de grade III et IV sont considérées comme de haut grade. Elles sont agressives et se développent plus rapidement. Le pronostic des tumeurs de haut grade est bien plus mauvais que celui des tumeurs de faible grade. Toutefois, cela peut dépendre des traitements disponibles en fonction du type spécifique de tumeur. 

La plupart des astrocytomes chez l'enfant sont de faible grade. Chez l'adulte, les astrocytomes ont tendance à être de haut grade.

Classification de l'astrocytome par grade de la tumeur

Tumeurs de faible grade
(Grade I ou II)
Astrocytome pilocytique (AP) / astrocytome pilocytique juvénile (APJ)
Astrocytome pilomyxoïde (APM)
Astrocytome diffus / astrocytome fibrillaire
Xanthoastrocytome pléomorphe (XAP)
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes
Tumeurs de haut grade
(Grade III ou IV)
Astrocytome anaplasique (AA)
Xanthoastrocytome pléomorphe anaplasique (XAP)
Glioblastome / glioblastome multiforme (GBM)
Gliome diffus de la ligne médiane (GITC)

Qu'est-ce que l'astrocytome pilocytique ?

L'astrocytome pilocytique (ou astrocytome pilocytique juvénile) est la tumeur cérébrale pédiatrique la plus fréquente. Il s'agit d'une tumeur de faible grade. Il progresse rarement vers un grade élevé. L'astrocytome pilocytique présente un taux de survie de 90 % à 10 ans. Toutefois, les nourrissons ont tendance à avoir un pronostic moins favorable que les enfants plus âgés.

L'astrocytome pilocytique est une tumeur à croissance lente et semble se développer par phases. Chez l'enfant, ces tumeurs apparaissent souvent dans le cervelet et dans la voie optique. L'intervention chirurgicale est le traitement principal de l'astrocytome pilocytique. Toutefois, toutes les tumeurs (comme les gliomes de la voie optique) ne peuvent pas être complètement retirées via une intervention chirurgicale en raison du risque de dommages pour les structures cérébrales environnantes.

Pronostic de l'astrocytome

La possibilité de guérison peut varier considérablement en fonction du type de tumeur et de son emplacement. Certains astrocytomes de faible grade présentent un taux de survie de 95 % ou plus avec une intervention chirurgicale réussie. Toutefois, certains astrocytomes de haut grade présentent un taux de survie de 10 à 30 %.

Les facteurs qui influencent les chances de guérison comprennent :

  • Type et grade de la tumeur. Les astrocytomes de faible grade se développent plus lentement et sont moins susceptibles de réapparaître. Les astrocytomes de haut grade peuvent être plus difficiles à traiter et réapparaissent souvent.
  • Emplacement de la tumeur. Les tumeurs situées dans le télencéphale ou le cervelet présentent plus de chances de guérison que les tumeurs localisées au milieu du cerveau ou du tronc cérébral. Cela est dû en grande partie à la difficulté que pose l'ablation de la tumeur par chirurgie.
  • Si la chirurgie permet de retirer complètement la tumeur. L'un des facteurs les plus importants pour le pronostic est de savoir si l'intervention chirurgicale peut retirer la tumeur dans son intégralité. Les enfants qui subissent une résection totale brute sans tumeur visible après l'intervention chirurgicale présentent les meilleures chances de guérison.
  • Âge au moment du diagnostic. L'effet de l'âge sur le pronostic dépend du type de tumeur spécifique. Les enfants atteints d'astrocytome de faible grade âgés de plus de 3 ans au moment du diagnostic ont tendance à présenter de meilleurs résultats que les enfants plus jeunes. Dans le cas d'astrocytomes de haut grade, les patients diagnostiqués à un âge jeune ont tendance à présenter de meilleurs résultats que les autres patients.
  • Si le cancer s'est propagé. Un cancer métastasé ou propagé à d'autres parties du cerveau ou de la colonne vertébrale est plus difficile à traiter.
  • Si l'enfant présente une NF1. Les patients atteints d'astrocytome de faible grade qui présentent une neurofibromatose de type 1 (NF1) ont tendance à présenter de meilleurs résultats que les patients qui ne sont pas atteints de NF1.
  • Si le cancer est nouveau ou s'il est réapparu. La récidive de la maladie est plus difficile à traiter.
  • Caractéristiques moléculaires de la tumeur. Certaines modifications des gènes et des caractéristiques cellulaires de la tumeur peuvent faciliter le traitement de la maladie ou permettre de nouveaux traitements spécifiques (appelés traitements ciblés).

Traitement de l'astrocytome

Le traitement de l'astrocytome dépend du type de tumeur, de son emplacement et de sa propagation ou de sa récidive. Les tumeurs agressives nécessitent un traitement plus intensif. Les médecins tiennent également compte de l'âge du patient. Les médecins essaient d'éviter la radiothérapie chez les très jeunes enfants, car le risque d'effets secondaires graves est plus élevé.

  1. L'intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande quantité possible de la tumeur est le traitement principal de l'astrocytome. Pour les patients atteints de tumeurs de grade I, la chirurgie seule peut être un traitement efficace. L'objectif est la résection totale brute ou l'ablation complète de la tumeur. Toutefois, il n'est pas toujours possible de retirer toute la tumeur en raison du risque de lésions des structures cérébrales voisines. Dans certains cas, l'intervention chirurgicale n'est pas possible en raison de l'emplacement de la tumeur.

  2. La chimiothérapie est souvent utilisée en complément de la chirurgie ou comme traitement principal si la chirurgie n'est pas possible. Chez les très jeunes enfants, la chimiothérapie peut être utilisée pour retarder la radiothérapie jusqu'à ce que l'enfant soit plus âgé.

    Le plan de traitement de chimiothérapie dépend de facteurs tels que la dissémination de la maladie et les caractéristiques moléculaires de la tumeur. La chimiothérapie utilisée pour l'astrocytome de faible grade inclut la carboplatine et la vincristine, ou la vinblastine de façon hebdomadaire, ou la thioguanine, la procarbazine, la lomustine et la vincristine (régime TPCV). D'autres types de chimiothérapies peuvent également être utilisés, en particulier dans le cadre d'un essai clinique. Toutefois, la chimiothérapie seule ne permet généralement pas de guérir l'astrocytome de faible grade. S'il n'est pas retiré via une intervention chirurgicale, l'astrocytome peut devenir une maladie chronique ou à long terme.

  3. La radiothérapie peut être utilisée en fonction du type de tumeur, de son emplacement et de l'âge de l'enfant. Elle est souvent utilisée après une intervention chirurgicale dans le cas d'un astrocytome de haut grade afin de tuer les cellules cancéreuses restantes.

  4. Les traitements ciblés fonctionnent en agissant sur ou en ciblant des caractéristiques spécifiques des cellules tumorales. Ces médicaments modifient les signaux et les processus moléculaires pour empêcher la croissance, la division ou la communication des cellules cancéreuses. Les traitements ciblés émergent principalement dans le traitement de l'astrocytome de faible grade.

    Dans la plupart des astrocytomes de faible grade, il semble y avoir une modification du gène BRAF dans les cellules de la tumeur. Le gène BRAF permet de contrôler une protéine jouant un rôle important dans la croissance et le fonctionnement cellulaires. Cette modification du gène est une mutation ponctuelle BRAF V600E ou une fusion/duplication du gène BRAF. En fonction du type de mutation, certains médicaments peuvent être utilisés pour bloquer les signaux qui aident à la croissance des cellules tumorales.

    Les traitements ciblés étudiés dans l'astrocytome incluent :

    • Les inhibiteurs BRAF tels que le vémurafénib et le dabrafénib peuvent être utilisés pour les tumeurs présentant une mutation du gène BRAF V600.
    • Les inhibiteurs de MEK tels que le selumetinib ou le trametinib peuvent être utilisés dans le cas d'une fusion/duplication du gène BRAF ou d'un astrocytome de faible grade chez les patients atteints de NF1. 
    • Les inhibiteurs de mTOR, l'évérolimus ou le sirolimus peuvent être efficaces en cas d'astrocytomes de faible grade, en particulier chez les patients atteints de sclérose tubéreuse complexe (STC).
  5. L'immunothérapie est un type de traitement qui utilise le système immunitaire de l'organisme pour reconnaître et attaquer les cellules cancéreuses. Les inhibiteurs de point de contrôle sont des exemples de médicaments immunothérapeutiques étudiés dans l'astrocytome. Ces médicaments permettent de bloquer les signaux des cellules cancéreuses qui indiquent aux cellules immunitaires de l'organisme de ne pas attaquer.

Des stéroïdes et des médicaments anticonvulsifs peuvent être nécessaires pour gérer les symptômes. Certains enfants atteints d'hydrocéphalie due à l'astrocytome peuvent avoir un shunt placé dans le cerveau pour empêcher l'accumulation de liquide céphalorachidien. Un shunt est un petit tube qui évacue le liquide du cerveau.

Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Les soins aux patients atteints d'astrocytome doivent inclure des orientations appropriées vers des services de soutien tels que l'endocrinologie, l'ophtalmologie, la rééducation, les services de soutien scolaire et le suivi psychologique.

La vie après un astrocytome pédiatrique

Le rétablissement et les effets à long terme de l'astrocytome chez l'enfant dépendent du type de tumeur et des traitements reçus. Des soins de suivi continus, des tests en laboratoire et des examens d'imagerie de routine sont nécessaires pour surveiller la récidive ou la progression de la maladie. L'équipe de soins définira un planning en fonction du type de tumeur, de la réponse au traitement et des besoins individuels du patient.

L'astrocytome pédiatrique de faible grade comme maladie à long terme

L'astrocytome ou gliome de faible grade est souvent une maladie chronique ou à long terme. Bien que la survie globale suite à un gliome de faible grade soit élevée, la tumeur réapparaît souvent ou progresse dans le temps. Un patient peut avoir besoin de traitements supplémentaires pendant de nombreuses années de suivi. Cela signifie que le patient présente un risque accru de complications liées au traitement ou à la tumeur. Il peut également arriver que la tumeur présente une croissance lors d'une acquisition, mais que l'équipe de soins recommande l'observation (attente sous surveillance) plutôt qu'un traitement. Une bonne communication et une bonne confiance entre le patient, la famille et l'équipe de soins sont essentielles pour faciliter la prise de décision et la prise en charge de la maladie.

 

Une équipe interdisciplinaire peut aider à répondre aux besoins des patients afin de favoriser la santé et la qualité de vie à long terme. Il est important d'effectuer des contrôles et des dépistages réguliers tout au long de la survie afin de détecter les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juillet 2019