Меню
Закрити
Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) — це рак крові та кісткового мозку. Це найпоширеніша форма дитячого раку.
Щорічно у Сполучених Штатах у близько 3000 дітей і підлітків молодше 20 років діагностують ГЛЛ.
ГЛЛ найчастіше виникає у дітей віком від 2 до 5 років. Також він може виникнути у дітей старшого віку та підлітків. Більшою мірою він вражає хлопчиків, ніж дівчаток.
У немовлят ГЛЛ зустрічається рідко. Щороку в Сполучених Штатах діагностують близько 90 випадків ГЛЛ у дітей віком до року.
Найпоширенішим лікуванням ГЛЛ є хіміотерапія. У лікуванні ГЛЛ було досягнуто значного успіху. Загалом близько 90% дітей з ГЛЛ виліковуються.
Дізнатися більше про причини виникнення, методи лікування та побічні ефекти від лікування лейкозу та лімфоми.
Лейкоз характеризується швидким ростом числа ракових клітин в кістковому мозку. Ці ракові клітини являють собою незрілі форми лейкоцитів (бласти). Коли це трапляється, здорові клітини крові — лейкоцити, еритроцити та тромбоцити — не можуть виконувати свої функції належним чином.
ГЛЛ вражає білі кров’яні клітини, які називаються лімфоцитами. Ці клітини борються з інфекціями та допомагають захистити організм від хвороб.
Існує два види лімфоцитів: В-лімфоцити і Т-лімфоцити. ГЛЛ може виникати з лімфоцитів будь-якого типу, тому відомі випадки як B-клітинного, так і T-клітинного ГЛЛ. B-клітинний ГЛЛ є більш поширеним.
Причина виникнення більшості випадків ГЛЛ невідома.
Наявність деяких спадкових синдромів пов’язана з підвищеним ризиком виникнення ГЛЛ.
ГЛЛ вражає білі кров’яні клітини, які називаються лімфоцитами. У пацієнтів з ГЛЛ спостерігається занадто велика кількість незрілих лейкоцитів (бластів) у кістковому мозку. Ці клітини не працюють належним чином. Вони витісняють нормальні лейкоцити, еритроцити та тромбоцити.
Наявність гострого лейкозу вказує на те, що симптоми швидко погіршуються.
В цьому випадку дитина може сильно захворіти й потребувати невідкладної медичної допомоги.
Ознаки та симптоми ГЛЛ можуть включати:
Зазвичай лейкоз у дітей характеризується великою кількістю лейкоцитів у крові.
Лікарі можуть запідозрити наявність лейкозу після проведення обстеження, збору медичного анамнезу та перегляду результатів аналізів крові.
Для підтвердження діагнозу лейкозу необхідно зробитибіопсію кісткового мозку .
При виявленні лейкозу необхідно буде провести додаткові тести, щоб з’ясувати, чи є ГЛЛ в інших частинах тіла, і визначити підтип ГЛЛ.
Лікар візьме зразки крові для аналізів. Ці дослідження включають:
Лікарі можуть запідозрити наявність лейкозу після проведення обстеження, збору медичного анамнезу та перегляду результатів аналізів крові.
У разі виявлення раку будуть проводитися додаткові дослідження кісткового мозку для точного визначення підтипу раку.
Медичні спеціалісти проведуть дослідження, щоб з’ясувати, чи є рак в інших частинах тіла.
Спинномозкова пункція покаже, чи поширився лейкоз на центральну нервову систему. Це дослідження також називають СМП або люмбальною пункцією.
Пацієнти можуть отримувати хіміотерапію одночасно з проведенням цього дослідження. Це називається профілактичною інтратекальною хіміотерапією. Вона проводиться для запобігання поширенню ГЛЛ у спинномозкову рідину.
Рентген грудної клітки робиться, щоб побачити, чи не спричинили лейкозні клітини появу пухлиноподібних утворень в середині грудної клітки.
Інші візуалізаційні та лабораторні дослідження можуть проводитися, якщо у пацієнтів є певні ознаки та симптоми.
Пацієнти жіночої статі дітородного віку можуть робити тест на вагітність.
Пацієнти чоловічої статі можуть проходити ультразвукове обстеження, щоб перевірити підозри лікаря на наявність ураження яєчок. Таке ураження рідко зустрічається при ГЛЛ. Воно зустрічається у 1-2% чоловіків.
Як чоловіків, так і жінок, а особливо підлітків, слід проконсультувати стосовно репродуктивної функції та/або варіантів її збереження.
Хіміотерапія є основним методом лікування ГЛЛ у дітей. Лікування передбачає прийом препаратів у комплексі. Таке лікування триває 2-3 роки.
Лікування, як правило, проводиться амбулаторно. Але іноді пацієнту доведеться перебувати деякий час в лікарні.
ГЛЛ лікують у багатьох онкологічних центрах і лікарнях США. Трохи можуть відрізнятися деякі препарати, дозування і схема прийому. Але принципи лікування всюди однакові.
План лікування буде залежати від результатів діагностичних дослідженьпацієнта.
Пацієнтам буде проведено хірургічне втручання для встановлення пристрою центрального венозного доступу. Цей пристрій зменшує потребу в використанні голки для уколів. Через цей пристрій у пацієнта можна взяти кров для лабораторних досліджень і внутрішньовенним (IV) шляхом доставити ліки, рідини, продукти крові та харчування. Після завершення лікування пристрій видаляють.
Під час лікування пацієнтам, можливо, доведеться пропустити деякий період навчання в школі . Але під час лікування можна забезпечити співпрацю медичного центру, школи, батьків та самого учня, щоб учень якомога менше пропустив занять за шкільною програмою.
Лікарі все більше й більше почали адаптовувати лікування під потреби окремих пацієнтів залежно від групи ризику.
Група ризику встановлюється відповідно до ймовірності того, що рак не буде реагувати на лікування (рефракторний), або повернеться після початкової відповіді на лікування (рецидив). Існують методи лікування, як рецидиву, так і рефракторного ГЛЛ.
Групи ризику мають різні рівні в залежності від медичного центру. Загалом ці групи ризику поділяють на групи низького, стандартного, високого і дуже високого ризику.
Метод хіміотерапії та види препаратів залежать від групи ризику, в якій знаходиться дитина. Наприклад, діти та підлітки з лейкозом в групі високого ризику зазвичай отримують більше протипухлинних препаратів та/або вищі дози, ніж діти з ГЛЛ в групі низького ризику.
У деяких випадках лікування може також включати цільову терапію, імунотерапію, а також трансплантацію гемопоетичних клітин (яка також називається трансплантацією кісткового мозку або трансплантацією стовбурових клітин).
Групи ризику визначають:
Лікарі збирають інформацію, щоб призначити лікування.
Пацієнту буде проведено хірургічне втручання по встановленню підшкірного порту або іншого пристрою венозного доступу для проведення хіміотерапії, вливання рідин та взяття зразків крові.
Метою цієї фази є використання кількох видів хіміотерапії для знищення лейкозних клітин в крові та кістковому мозку та переведення хвороби в стан ремісії. Ця фаза передбачає інтенсивне лікування і може вимагати перебування в лікарні.
Для знищення лейкозних клітин в спинномозковій рідині може бути призначена терапія для лікування уражень центральної нервової системи (ЦНС).
Лікарі спостерігатимуть за тим, як хвороба буде реагувати на індукційну терапію, щоб визначити, як продовжувати терапію.
Метою цієї фази більш інтенсивного лікування є використання іншої комбінації препаратів для знищення будь-яких залишкових клітин, які можуть спричинити рецидив лейкозу. Під час цієї фази пацієнт повинен перебувати в лікарні.
Пацієнти з Ph-позитивним ГЛЛ протягом цієї фази можуть отримувати іматиніб .
Якщо лейкоз залишається в стані ремісії після перших 2 фаз, можна розпочинати підтримуючу терапію. Її метою є використання комбінації хіміотерапевтичних препаратів для знищення будь-яких лейкозних клітин, які можуть залишитися після першої фази індукції та консолідації.
Пацієнти, ймовірно, щотижня проходитимуть хіміотерапію та здаватимуть аналізи крові, включаючи періоди високодозової хіміотерапії, відомі як реіндукція.
В перші 9 місяців лікування ГЛЛ зазвичай пацієнти отримують найбільш інтенсивну терапію. Часто пацієнти можуть повернутися до навчання в школі вже після перших 9 місяців лікування.
Пацієнт буде приходити до клініки для контрольних візитів раз на 4 місяці.
Ці візити можуть передбачати:
Візити для подальшого спостереження можуть проводитися один раз на 6 місяців.
Візити для подальшого спостереження можуть проводитися один раз на рік.
Лікування ГЛЛ складається з 3 фаз і займає від 2 до 3 років.
У деяких випадках лікарі можуть рекомендувати додаткові методи лікування.
Під часцільової терапії використовуються препарати, які виявляють і уражають ракові клітини, не завдаючи шкоди навколишнім нормальним клітинам. Цей тип терапії можна використовувати, лише якщо рак має виявлені генні маркери, які реагують на застосовані цільові препарати.
Препарати іматиніб або дазатиніб, що застосовуються під час цільової терапії, показали свою ефективність у лікуванні Ph-позитивного ГЛЛ та ГЛЛ Ph-типу.
Руксолітиніб можна використовувати для лікування ГЛЛ Ph-типу.
Імунотерапія це метод лікування раку, в якому для боротьби з раком використовується імунна система. Загалом імунотерапія допомагає імунній системі виявити ракові клітини. Потім за допомогою цієї терапії імунна система може уражати ракові клітини та/або посилювати свою здатність реагувати на рак.
Впровадження імунотерапії може включати використання препаратів, що містять моноклональні антитіла, такі як блінатумомаб, інотузумаб озогаміцині ритуксимаб. Терапія із застосуванням Т-клітинного химерного рецептора антигену (CAR), такого як тисагенлеклейсел, також може бути одним із методів лікування.
Трансплантація гемопоетичних клітин (також відома як трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин) може бути рекомендована дітям, які мають високий ризик рецидиву або чий ГЛЛ є стійким до лікування. Такі пацієнти повинні відповідати всім вимогам з медичної точки зору та мати відповідного донора.
Іноді лікарі перевіряють, наскільки великий ефект має індукційна хіміотерапія, щоб вирішити, чи потрібна трансплантація.
При лікуванні ГЛЛ опромінення застосовується досить рідко. Воно може застосовуватися у випадках, коли ГЛЛ поширився на головний мозок, спинний мозок або яєчка. Дослідження 2019 року показало, що опромінення центральної нервової системи при ГЛЛ можна не проводити.
Опромінення у якості терапії також можуть призначити для підготовки пацієнтів до трансплантації гемопоетичних клітин (відомої як трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин).
Побічні ефекти складно передбачити. Вони залежать від типу препаратів і реакції людини на них. У різних людей може бути різна реакція на той самий препарат.
Побічні ефекти можуть виникнути під час будь-якої фази лікування ГЛЛ. На перших тижнях лікування (фаза індукції) проводиться найінтенсивніша терапія, тому в цей час є найбільша ймовірність виникнення серйозних побічних ефектів. Існують також і методи лікування цих побічних ефектів.
Побічні ефекти можуть включати:
Приблизно у 98% дітей з ГЛЛ наступає ремісія протягом декількох тижнів після початку лікування.
Більше 90% дітей з ГЛЛ виліковуються. Вважається, що пацієнти вилікувалися, після приблизно 5 років ремісії.
Рівень виживання пацієнтів з ГЛЛ у групах низького ризику може становити понад 95%.
Якщо пацієнт має форму ГЛЛ, яка не реагує на лікування (рефракторна) або повертається після проведеного лікування (рецидив), медичні спеціалісти обговорюватимуть відповідні методи лікування.
У деяких пацієнтів з ГЛЛ можуть виникнути віддалені наслідки. Віддалені наслідки являють собою проблеми зі здоров'ям, які виникають через місяці або роки після закінчення лікування.
Пацієнти з онкологічними захворюваннями повинні продовжувати спостерігатися у медичних спеціалістів та/або лікарів, що надають первинну медичну допомогу в медичних центрах/лікарнях після лікування раку. Віддалені наслідки часто можна вилікувати або, в деяких випадках, запобігти їм.
Різні методи лікування можуть мати різні віддалені наслідки. Не у всіх пацієнтів виникають віддалені наслідки. У пацієнтів, які отримували однакове лікування, можуть бути різні віддалені наслідки.
Пацієнти з ГЛЛ можуть бути в групі ризику щодо:
Сучасні дослідження зосереджені на розробці більш ефективних методів лікування дітей, форма раку яких не реагує на початкову терапію.
Також дослідники зосереджені на розробці методів лікування, які не призводять до появи стількох побічних ефектів під час терапії та віддалених наслідків у пацієнтів, які перенесли рак.
—
Остання редакція: Лютий 2020 року
