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En savoir plusLe lymphome de Hodgkin est un cancer du système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire. Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rateetet du thymus. Ces tissus produisent, stockent ou transportent des globules blancs, appelés lymphocytes, qui luttent contre les infections et les maladies.
Parties du système lymphatique :
Il existe deux types de lymphomes : hodgkinien et non hodgkinien.
La principale différence entre le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien réside dans le type de lymphocyte impliqué. Si les tests montrent qu'une cellule anormale connue sous le nom de cellule de Reed-Sternberg est présente, le lymphome est classé comme lymphome de Hodgkin. Cette cellule se distingue par ses deux noyaux qui ressemblent à des « yeux de hibou ».
Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rate et du thymus.
Les cellules de Reed-Sternberg se distinguent par leur ressemblance, selon certaines personnes, à des «yeux de hibou ». La présence de cellules de Reed-Sternberg classe le lymphome comme lymphome de Hodgkin.
Il existe deux sous-types principaux de lymphomes de Hodgkin :
Il est important d'identifier le type spécifique de lymphome de Hodgkin, car le traitement de chacun de ces deux types peut être différent.
Il existe quatre types de lymphomes de Hodgkin classiques :
La connaissance du type spécifique de lymphome de Hodgkin aide les médecins à prescrire le meilleur traitement à chaque patient. Les lymphomes de Hodgkin classiques sont traités de la même manière. Le lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes est parfois traité différemment.
Environ 6 000 à 7 000 nouveaux cas de lymphome de Hodgkin sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Environ 10 à 15 % des cas surviennent chez des enfants et des adolescents.
Les causes et les facteurs de risque incluent :
Le symptôme le plus courant du lymphome de Hodgkin est la présence de ganglions lymphatiques enflés et indolores dans la région du cou, du thorax, des aisselles ou de l'aine.
Les symptômes comprennent :
Une biopsie est nécessaire si un lymphome de Hodgkin est suspecté et que le diagnostic est posé en examinant le tissu au microscope.
Au cabinet du pédiatre, un examen physique du patient est généralement réalisé et ses antécédents médicaux sont pris en considération. Au cours de l'examen physique, le médecin vérifie les signes généraux de santé et recherche par palpation les éventuels masses ou ganglions lymphatiques qui semblent inhabituels. Il peut aussi procéder à la palpation de l'abdomen à la recherche de signes de gonflement de la rate ou du foie.
Les examens sanguins peuvent inclure un hémogramme complet et une étude de chimie sanguine. Un hémogramme complet examine les taux de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes, d'hématocrite et d'hémoglobine. Lors des études de chimie sanguine, les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus corporels sont mesurées dans l'échantillon sanguin du patient. Une quantité de substance supérieure ou inférieure à la normale peut indiquer une maladie. En cas de lymphome de Hodgkin, la plupart des examens sanguins sont normaux, mais les patients peuvent parfois présenter une vitesse de sédimentation (VS) ou un niveau de protéine C-réactive (CRP) élevé. Certains peuvent présenter de faibles taux d'albumine lors du diagnostic initial.
Les rayons X de la zone thoracique montrent le cœur, les poumons, les ganglions lymphatiques, le diaphragme, la colonne vertébrale, les côtes, la clavicule et le sternum. Environ les deux tiers des lymphomes de Hodgkin développent une masse dans la zone thoracique (médiastinale) visible aux rayons X.
Un chirurgien effectue une biopsie pour prélever du tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié. Les pathologistes examinent le tissu au microscope et établissent un diagnostic.
Le type de biopsie dépend de l'emplacement du cancer suspecté :
Si le lymphome de Hodgkin implique des ganglions lymphatiques profonds dans le thorax, une biopsie est effectuée à l'aide d'un médiastinoscope, un instrument fin en forme de tube utilisé pour examiner et retirer les tissus et ganglions lymphatiques situés entre les poumons, s'il n'y a pas d'autres ganglions lymphatiques plus faciles à échantillonner.
Le pathologiste examine le tissu à la recherche de cellules cancéreuses. Les cellules de Reed-Sternberg sont caractéristiques du lymphome de Hodgkin classique. En cas de présence de cellules anormales, le pathologiste effectue des tests supplémentaires (immunohistochimie) sur le tissu afin de rechercher au microscope des marqueurs spécifiques présents sur les cellules cancéreuses. Lorsque la biopsie a confirmé le cancer, les médecins procèdent à des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la maladie. Le stade indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps et, le cas échéant, dans quelle mesure.
La stadification du lymphome de Hodgkin est légèrement différente, car les ganglions lymphatiques étant connectés les uns aux autres dans tout le corps, le cancer apparaît souvent à plusieurs endroits. La stadification du lymphome de Hodgkin dépend des facteurs suivants :
Stade | Emplacement du cancer |
---|---|
Stage 1 | Dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques d'un groupe de ganglions lymphatiques |
Stade 2 | Dans deux groupes de ganglions lymphatiques ou plus, d'un seul côté du diaphragme (au-dessus OU en dessous du muscle fin situé sous les poumons qui permet |
Stade 3 | Dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ET en dessous du diaphragme |
Stade 4 | Dans les zones du corps qui ne font pas partie du système ganglionnaire, telles que le foie ou les poumons. Dans le poumon, le foie, la moelle osseuse. |
Pour chaque patient, les désignations A et B sont également utilisées en plus du stade.
A indique l'absence de symptômes « B ».
B est ajouté si un patient présente au moins l'un des symptômes suivants :
E est utilisé lorsque le cancer se trouve en dehors du système lymphatique dans un organe ou une zone.
Les tests d'imagerie pour la stadification au moment du diagnostic initial peuvent inclure :
Ponction et biopsie de moelle osseuse
Une ponction et une biopsie de moelle osseuse peuvent être réalisées pour vérifier si le cancer s'est propagé à certaines parties de la moelle osseuse. Parfois, les tests d'imagerie seuls peuvent fournir cette information et la procédure n'est pas nécessaire.
Groupes de risque
Les groupes de risque sont déterminés au moment du diagnostic et sont utilisés pour planifier le traitement. Les médecins déterminent les groupes de risque en fonction des signes, des symptômes et du stadedu cancer. Pour le lymphome de Hodgkin, tous les groupes de risque ont les mêmes résultats s'ils reçoivent le traitement approprié en fonction du groupe de risque. C'est pourquoi il est si important d'identifier avec précision le groupe de risque par le biais d'une stadification correcte.
Groupes de risque :
Le traitement principal du lymphome de Hodgkin est la chimiothérapie. L'approche thérapeutique chez les enfants diffère de celle utilisée chez les adultes. L'objectif est d'utiliser le moins de traitement possible pour guérir la maladie de Hodgkin. L'utilisation d'un traitement plus léger permet d'éviter les effets tardifs et à long terme du traitement.
Le plan de traitement le plus courant pour le lymphome de Hodgkin chez l'adulte est appelé schéma ABVD. Il n'est pas couramment utilisé chez les enfants, car de nombreux cycles de cette combinaison sont très susceptibles de provoquer ultérieurement de graves lésions cardiaques à long terme. Le schéma ABVD est une combinaison de quatre médicaments : Adriamycine® (doxorubicine), Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine (DTIC).
Aujourd'hui, les centres anti-cancer utilisent plusieurs médicaments dans différentes combinaisons pour traiter le lymphome de Hodgkin chez les enfants. Différents médicaments traitent le cancer avec succès en le combattant de différentes manières. Cette approche utilise une quantité moins importante de chaque médicament, ce qui peut aider à prévenir les effets secondaires, notamment les effets à long terme et tardifs.
Aux États-Unis, les combinaisons de chimiothérapie courantes pour la maladie de Hodgkin chez les enfants incluent :
En Europe, les combinaisons de chimiothérapie courantes incluent :
Les centres anti-cancer peuvent ajouter de nouveaux médicaments ou en retirer d'autres dans le but de trouver les traitements les plus efficaces pour guérir le cancer tout en empêchant les effets secondaires.
Différents groupes d'oncologie pédiatrique collaboratifs ont mis au point des protocoles de traitement pour le lymphome de Hodgkin chez les enfants. Ces groupes partagent des informations pour améliorer les méthodes de traitement. Leurs protocoles de traitement ont tous des taux de réussite élevés. Ces groupes comprennent le COG (Children Oncology Group), le St. Jude-Stanford-Dana Farber Consortium et l'EuroNet-PHL (European Network for Pediatric Hodgkin Lymphoma Group).
Une radiothérapie peut également être nécessaire pour guérir un patient. Auparavant, chaque patient recevait une radiothérapie une fois la chimiothérapie terminée. Aujourd'hui, la radiothérapie dépend de la réaction du cancer en cours de traitement.
Les médecins choisissent des plans de traitement en fonction du groupe de risque. En général :
Les patients dont le cancer a bien réagi peuvent ne pas avoir besoin de radiothérapie dans le cadre de leur plan de traitement.
Les patients dont le cancer n'a pas aussi bien réagi reçoivent généralement une radiothérapie après leur chimiothérapie.
Dans certains cas, les patients peuvent recevoir d'autres traitements supplémentaires. Notamment :
Traitement ciblé et immunothérapie
Un traitement ciblé est utilisé dans certains cas de lymphome de Hodgkin. Le brentuximabvedotinet le pembrolizumab en sont des exemples. Plusieurs autres traitements sont à l'étude.
Greffe de cellules hématopoïétiques
Les patients dont le lymphome de Hodgkin ne répond pas au traitement ou dont le lymphome de Hodgkin revient après le traitement peuvent subir une greffe de cellules hématopoïétiques (parfois appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).
Chirurgie
La chirurgie n'est pas couramment utilisée dans le lymphome de Hodgkin, sauf dans les cas de lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes, lorsqu'il est possible de retirer les ganglions lymphatiques cancéreux.
Le traitement dure généralement de deux à six mois. La durée du traitement dépend du groupe de risque du lymphome de Hodgkin.
Une acquisition TEP (tomographie par émission de positons) est un test qui montre le fonctionnement des organes et des tissus dans le corps.
Lorsque l'appareil de tomographie est allumé, le patient voit les lumières laser rouges de l'acquisition, mais ne les ressent pas.
Les patients atteints de lymphome de Hodgkin commencent généralement par deux cycles de chimiothérapie.
Des tests d'imagerie sont ensuite effectués, généralement une tomographie par émission de positons, pour voir dans quelle mesuredu cancera réagi au traitement. La réponse au traitement détermine si le patient a également besoin d'une radiothérapie.
La chimiothérapie (« chimio ») est un traitement du cancer à l'aide de médicaments puissants.
La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons, pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses.
Les patients à faible risque ne reçoivent généralement pas de chimiothérapie supplémentaire, mais peuvent avoir besoin d'un traitement par radiothérapie. Le traitement par radiothérapie dure généralement environ trois semaines.
Le patient peut revenir pour des visites de suivi tous les quatre mois pendant les deux premières années.
Ces visites peuvent inclure les éléments suivants :
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois tous les 6 mois.
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois par an.
Le taux de survie pour le lymphome de Hodgkin aux États-Unis est supérieur à 95 %.
Les traitements contre le cancer peuvent avoir des effets tardifs et à long terme.
Les effets à long terme commencent pendant le traitement et se poursuivent après la fin du traitement.
Les effets tardifs ne commencent que plus tard.
Les conditions dépendent de plusieurs facteurs, notamment des médicaments spécifiques utilisés pendant le traitement, de la quantité et de l'emplacement du traitement par radiothérapie, et de l'âge du patient.
La recherche continue à développer des traitements qui réduisent les effets à long terme et tardifs chez les survivants d'un cancer.
Elle se concentre également sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement initial ou réapparaît après le traitement.
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Révision : juin 2018