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Lymphome de Hodgkin

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin est un cancer du système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire. Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rateetet du thymus. Ces tissus produisent, stockent ou transportent des globules blancs, appelés lymphocytes, qui luttent contre les infections et les maladies.

Parties du système lymphatique :

  • Lymphe : liquide aqueux et incolore qui transporte les globules blancs appelés lymphocytes dans le système lymphatique. Les lymphocytes protègent le corps contre certains types d'infections.
  • Vaisseaux lymphatiques : réseau de tubes fins qui collectent la lymphe dans différentes parties du corps et la renvoient dans le sang.
  • Ganglions lymphatiques : petites structures en forme de haricot qui filtrent la lymphe et stockent des globules blancs qui aident à lutter contre les infections et les maladies. Les ganglions lymphatiques sont situés le long du réseau de vaisseaux lymphatiques présents dans tout le corps. Des amas de ganglions lymphatiques sont présents dans le cou, les aisselles, l'abdomen, le bassin et l'aine.
  • Rate : organe qui fabrique des lymphocytes, filtre le sang, stocke les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. La rate se trouve sur le côté gauche de l'abdomen, près de l'estomac.
  • Thymus : organe dans lequel les lymphocytes se développent et se multiplient. Le thymus se trouve dans le thorax, derrière le sternum.
  • Amygdales : deux petites masses de tissu lymphatique à l'arrière de la gorge. Les amygdales produisent des lymphocytes.
  • Moelle osseuse : tissu mou et spongieux situé au centre des gros os. La moelle osseuse produit des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes.
  • Plaques de Peyer : petites zones de tissu lymphatique situées dans l'intestin grêle.

Il existe deux types de lymphomes : hodgkinien et non hodgkinien.

La principale différence entre le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien réside dans le type de lymphocyte impliqué. Si les tests montrent qu'une cellule anormale connue sous le nom de cellule de Reed-Sternberg est présente, le lymphome est classé comme lymphome de Hodgkin. Cette cellule se distingue par ses deux noyaux qui ressemblent à des « yeux de hibou ».

Cette illustration montre un garçon dont les organes du système lymphatique sont identifiés : ganglions cervicaux, vaisseaux lymphatiques, ganglions axillaires, ganglions inguinaux, rate, thymus et amygdales.

Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rate et du thymus.

Les cellules Reed-Sternberg, ayant l'apparence d'yeux de hibou, sont représentées dans un cercle bleu sarcelle.

Les cellules de Reed-Sternberg se distinguent par leur ressemblance, selon certaines personnes, à des «yeux de hibou ». La présence de cellules de Reed-Sternberg classe le lymphome comme lymphome de Hodgkin.

Il existe deux sous-types principaux de lymphomes de Hodgkin :

  • le lymphome de Hodgkin classique, le plus courant ;
  • le lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes.

Il est important d'identifier le type spécifique de lymphome de Hodgkin, car le traitement de chacun de ces deux types peut être différent.

Il existe quatre types de lymphomes de Hodgkin classiques :

  • le lymphome riche en lymphocytes ;
  • la sclérose nodulaire ;
  • le lymphome à cellularité mixte ;
  • le lymphome appauvri en lymphocytes.

La connaissance du type spécifique de lymphome de Hodgkin aide les médecins à prescrire le meilleur traitement à chaque patient. Les lymphomes de Hodgkin classiques sont traités de la même manière. Le lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes est parfois traité différemment.

Quelle est la fréquence du lymphome de Hodgkin ?

Environ 6 000 à 7 000 nouveaux cas de lymphome de Hodgkin sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Environ 10 à 15 % des cas surviennent chez des enfants et des adolescents.

Quelles sont les causes/facteurs de risque du lymphome de Hodgkin chez les enfants ?

Les causes et les facteurs de risque incluent :

  • L'âge : le lymphome de Hodgkin chez l'enfant touche le plus souvent les adolescents âgés de 15 à 19 ans. Il est également plus fréquent chez les jeunes adultes et les adultes de plus de 50 ans.
  • Les infections virales : un lien a été établi entre le virus d'Epstein-Barr (EBV) et le lymphome de Hodgkin.
  • Un système immunitaire affaibli : une personne dont le système immunitaire est affaibli est plus susceptible de développer un lymphome de Hodgkin. Les déficiences immunitaires peuvent être causées par une maladie héréditaire, des médicaments qui affectent le système immunitaire ou une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
  • Les antécédents familiaux : le fait d'avoir un frère, une sœur ou un parent qui, lui aussi, a ou a eu un lymphome de Hodgkin augmente légèrement le risque.

Signes et symptômes du lymphome de Hodgkin

Le symptôme le plus courant du lymphome de Hodgkin est la présence de ganglions lymphatiques enflés et indolores dans la région du cou, du thorax, des aisselles ou de l'aine.

Les symptômes comprennent :

  • Une perte de poids de plus de 10 % du poids total du corps sur une période de six mois.
  • Des sueurs nocturnes (suffisamment importantes pour éventuellement nécessiter un changement des draps ou du pyjama).
  • Des fièvres de plus de 38 degrés Celsius (100,4 degrés Fahrenheit) pendant au moins trois jours consécutifs et sans cause connue.
  • une toux inexpliquée ou des essoufflements.

Diagnostic du lymphome de Hodgkin

  • Examen physique et antécédents médicaux
  • examens sanguins ;
  • Radiographie et autres tests d'imagerie
  • Biopsy
  • Examens de la moelle osseuse
  • Tests permettant de détecter l'éventuelle propagation du cancer.

Une biopsie est nécessaire si un lymphome de Hodgkin est suspecté et que le diagnostic est posé en examinant le tissu au microscope.

  1. Au cabinet du pédiatre, un examen physique du patient est généralement réalisé et ses antécédents médicaux sont pris en considération. Au cours de l'examen physique, le médecin vérifie les signes généraux de santé et recherche par palpation les éventuels masses ou ganglions lymphatiques qui semblent inhabituels. Il peut aussi procéder à la palpation de l'abdomen à la recherche de signes de gonflement de la rate ou du foie.

  2. Les examens sanguins peuvent inclure un hémogramme complet et une étude de chimie sanguine. Un hémogramme complet examine les taux de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes, d'hématocrite et d'hémoglobine. Lors des études de chimie sanguine, les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus corporels sont mesurées dans l'échantillon sanguin du patient. Une quantité de substance supérieure ou inférieure à la normale peut indiquer une maladie. En cas de lymphome de Hodgkin, la plupart des examens sanguins sont normaux, mais les patients peuvent parfois présenter une vitesse de sédimentation (VS) ou un niveau de protéine C-réactive (CRP) élevé. Certains peuvent présenter de faibles taux d'albumine lors du diagnostic initial.

  3. Les rayons X de la zone thoracique montrent le cœur, les poumons, les ganglions lymphatiques, le diaphragme, la colonne vertébrale, les côtes, la clavicule et le sternum. Environ les deux tiers des lymphomes de Hodgkin développent une masse dans la zone thoracique (médiastinale) visible aux rayons X.

Biopsy

Un chirurgien effectue une biopsie pour prélever du tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié. Les pathologistes examinent le tissu au microscope et établissent un diagnostic.

Le type de biopsie dépend de l'emplacement du cancer suspecté :

  • Biopsie excisionnelle : retrait d'un ganglion lymphatique entier ou d'un morceau de tissu. Ce type de biopsie est préférable, car il permet au pathologiste de voir l'architecture du ganglion et de déterminer plus facilement le diagnostic.
  • Biopsie incisionnelle : retrait d'une partie d'une masse, d'un ganglion lymphatique ou d'un échantillon de tissu.
  • Biopsie par forage : retrait de petits morceaux de tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille large.
  • Biopsie par ponction à l'aiguille fine : retrait du tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille fine.

Si le lymphome de Hodgkin implique des ganglions lymphatiques profonds dans le thorax, une biopsie est effectuée à l'aide d'un médiastinoscope, un instrument fin en forme de tube utilisé pour examiner et retirer les tissus et ganglions lymphatiques situés entre les poumons, s'il n'y a pas d'autres ganglions lymphatiques plus faciles à échantillonner.

Analyse des tissus de la biopsie

Le pathologiste examine le tissu à la recherche de cellules cancéreuses. Les cellules de Reed-Sternberg sont caractéristiques du lymphome de Hodgkin classique. En cas de présence de cellules anormales, le pathologiste effectue des tests supplémentaires (immunohistochimie) sur le tissu afin de rechercher au microscope des marqueurs spécifiques présents sur les cellules cancéreuses. Lorsque la biopsie a confirmé le cancer, les médecins procèdent à des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la maladie. Le stade indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps et, le cas échéant, dans quelle mesure.

La stadification du lymphome de Hodgkin est légèrement différente, car les ganglions lymphatiques étant connectés les uns aux autres dans tout le corps, le cancer apparaît souvent à plusieurs endroits. La stadification du lymphome de Hodgkin dépend des facteurs suivants :

  • le nombre de régions de ganglions lymphatiques affectées ;
  • les signes et symptômes du patient ;
  • le volume de la tumeur ;
  • la propagation du lymphome en dehors du système lymphatique.
Stade Emplacement du cancer
Stage 1 Dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques d'un groupe de ganglions lymphatiques
Stade 2 Dans deux groupes de ganglions lymphatiques ou plus, d'un seul côté du diaphragme (au-dessus OU en dessous du muscle fin situé sous les poumons qui permetde respireret de séparer le thorax de l'abdomen)
Stade 3 Dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ET en dessous du diaphragme
Stade 4 Dans les zones du corps qui ne font pas partie du système ganglionnaire, telles que le foie ou les poumons.
Dans le poumon, le foie, la moelle osseuse.Le cancers'est propagé à ces zones depuis des endroits plus éloignés du corps.

Pour chaque patient, les désignations A et B sont également utilisées en plus du stade.

A indique l'absence de symptômes « B ».

B est ajouté si un patient présente au moins l'un des symptômes suivants :

  • des sueurs nocturnes ;
  • des fièvres inexpliquées avec une température supérieure à 38 °C ou 100,4 °F pendant trois jours consécutifs ;
  • plus de 10 % de perte du poids total du corps au cours des six derniers mois.

E est utilisé lorsque le cancer se trouve en dehors du système lymphatique dans un organe ou une zone.

Les tests d'imagerie pour la stadification au moment du diagnostic initial peuvent inclure :

Ponction et biopsie de moelle osseuse

Une ponction et une biopsie de moelle osseuse peuvent être réalisées pour vérifier si le cancer s'est propagé à certaines parties de la moelle osseuse. Parfois, les tests d'imagerie seuls peuvent fournir cette information et la procédure n'est pas nécessaire.

Groupes de risque

Les groupes de risque sont déterminés au moment du diagnostic et sont utilisés pour planifier le traitement. Les médecins déterminent les groupes de risque en fonction des signes, des symptômes et du stadedu cancer. Pour le lymphome de Hodgkin, tous les groupes de risque ont les mêmes résultats s'ils reçoivent le traitement approprié en fonction du groupe de risque. C'est pourquoi il est si important d'identifier avec précision le groupe de risque par le biais d'une stadification correcte.

Groupes de risque :

  • Faible
  • Intermédiaire
  • Élevé

Traitement du lymphome de Hodgkin

  1. Le traitement principal du lymphome de Hodgkin est la chimiothérapie. L'approche thérapeutique chez les enfants diffère de celle utilisée chez les adultes. L'objectif est d'utiliser le moins de traitement possible pour guérir la maladie de Hodgkin. L'utilisation d'un traitement plus léger permet d'éviter les effets tardifs et à long terme du traitement.

    Le plan de traitement le plus courant pour le lymphome de Hodgkin chez l'adulte est appelé schéma ABVD. Il n'est pas couramment utilisé chez les enfants, car de nombreux cycles de cette combinaison sont très susceptibles de provoquer ultérieurement de graves lésions cardiaques à long terme. Le schéma ABVD est une combinaison de quatre médicaments : Adriamycine® (doxorubicine), Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine (DTIC).

    Aujourd'hui, les centres anti-cancer utilisent plusieurs médicaments dans différentes combinaisons pour traiter le lymphome de Hodgkin chez les enfants. Différents médicaments traitent le cancer avec succès en le combattant de différentes manières. Cette approche utilise une quantité moins importante de chaque médicament, ce qui peut aider à prévenir les effets secondaires, notamment les effets à long terme et tardifs.

    Aux États-Unis, les combinaisons de chimiothérapie courantes pour la maladie de Hodgkin chez les enfants incluent :

    En Europe, les combinaisons de chimiothérapie courantes incluent :

    Les centres anti-cancer peuvent ajouter de nouveaux médicaments ou en retirer d'autres dans le but de trouver les traitements les plus efficaces pour guérir le cancer tout en empêchant les effets secondaires.

    Différents groupes d'oncologie pédiatrique collaboratifs ont mis au point des protocoles de traitement pour le lymphome de Hodgkin chez les enfants. Ces groupes partagent des informations pour améliorer les méthodes de traitement. Leurs protocoles de traitement ont tous des taux de réussite élevés. Ces groupes comprennent le COG (Children Oncology Group), le St. Jude-Stanford-Dana Farber Consortium et l'EuroNet-PHL (European Network for Pediatric Hodgkin Lymphoma Group).

  2. Une radiothérapie peut également être nécessaire pour guérir un patient. Auparavant, chaque patient recevait une radiothérapie une fois la chimiothérapie terminée. Aujourd'hui, la radiothérapie dépend de la réaction du cancer en cours de traitement.

  3. Les médecins choisissent des plans de traitement en fonction du groupe de risque. En général :

    • Risque faible : deux cycles de chimiothérapie
    • Risque intermédiaire : quatre cycles de chimiothérapie
    • Risque élevé : six cycles de chimiothérapie
    • Tous les patients atteints d'un lymphome de Hodgkin commencent généralement par deux cycles de chimiothérapie d'une durée d'environ huit semaines.
    • Des tests d'imagerie sont ensuite effectués, généralement une tomographie par émission de positons, pour voir dans quelle mesuredu cancerréagit au traitement. La réponse au traitement détermine si le patient a également besoin d'une radiothérapie.

    Les patients dont le cancer a bien réagi peuvent ne pas avoir besoin de radiothérapie dans le cadre de leur plan de traitement.

    Les patients dont le cancer n'a pas aussi bien réagi reçoivent généralement une radiothérapie après leur chimiothérapie.

  4. Dans certains cas, les patients peuvent recevoir d'autres traitements supplémentaires. Notamment :

    Traitement ciblé et immunothérapie

    Un traitement ciblé est utilisé dans certains cas de lymphome de Hodgkin. Le brentuximabvedotinet le pembrolizumab en sont des exemples. Plusieurs autres traitements sont à l'étude.

    Greffe de cellules hématopoïétiques

    Les patients dont le lymphome de Hodgkin ne répond pas au traitement ou dont le lymphome de Hodgkin revient après le traitement peuvent subir une greffe de cellules hématopoïétiques (parfois appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches).

    Chirurgie

    La chirurgie n'est pas couramment utilisée dans le lymphome de Hodgkin, sauf dans les cas de lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes, lorsqu'il est possible de retirer les ganglions lymphatiques cancéreux. 

Le traitement dure généralement de deux à six mois. La durée du traitement dépend du groupe de risque du lymphome de Hodgkin.

Pronostic du lymphome de Hodgkin

Le taux de survie pour le lymphome de Hodgkin aux États-Unis est supérieur à 95 %.

Effets tardifs du traitement du lymphome de Hodgkin

Les traitements contre le cancer peuvent avoir des effets tardifs et à long terme.

Les effets à long terme commencent pendant le traitement et se poursuivent après la fin du traitement.

Les effets tardifs ne commencent que plus tard.

Les conditions dépendent de plusieurs facteurs, notamment des médicaments spécifiques utilisés pendant le traitement, de la quantité et de l'emplacement du traitement par radiothérapie, et de l'âge du patient.  

Objectif de la recherche actuelle sur le lymphome de Hodgkin

La recherche continue à développer des traitements qui réduisent les effets à long terme et tardifs chez les survivants d'un cancer.

Elle se concentre également sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement initial ou réapparaît après le traitement.


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Révision : juin 2018