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Lymphome de Hodgkin

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin est un cancer du système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire. Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rateetet du thymus. Ces tissus produisent, stockent ou transportent des globules blancs, appelés lymphocytes, qui luttent contre les infections et les maladies.

Il existe deux types de lymphomes : hodgkinien et non hodgkinien.

La principale différence entre le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien réside dans le type de lymphocyte impliqué. Si les tests montrent qu'une cellule anormale connue sous le nom de cellule de Reed-Sternberg est présente, le lymphome est classé comme lymphome de Hodgkin. Cette cellule se distingue par ses deux noyaux qui ressemblent à des « yeux de hibou ».

Cette illustration montre un garçon dont les organes du système lymphatique sont identifiés : ganglions cervicaux, vaisseaux lymphatiques, ganglions axillaires, ganglions inguinaux, rate, thymus et amygdales.

Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rate et du thymus.

Les cellules Reed-Sternberg, ayant l'apparence d'yeux de hibou, sont représentées dans un cercle bleu sarcelle.

Les cellules de Reed-Sternberg se distinguent par leur ressemblance, selon certaines personnes, à des «yeux de hibou ». La présence de cellules de Reed-Sternberg classe le lymphome comme lymphome de Hodgkin.

Il existe deux sous-types principaux de lymphomes de Hodgkin :

  • le lymphome de Hodgkin classique, le plus courant ;
  • le lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes.

Il est important d'identifier le type spécifique de lymphome de Hodgkin, car le traitement de chacun de ces deux types peut être différent.

Il existe quatre types de lymphomes de Hodgkin classiques :

  • le lymphome riche en lymphocytes ;
  • la sclérose nodulaire ;
  • le lymphome à cellularité mixte ;
  • le lymphome appauvri en lymphocytes.

La connaissance du type spécifique de lymphome de Hodgkin aide les médecins à prescrire le meilleur traitement à chaque patient. Les lymphomes de Hodgkin classiques sont traités de la même manière. Le lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes est parfois traité différemment.

Quelle est la fréquence du lymphome de Hodgkin ?

Environ 6 000 à 7 000 nouveaux cas de lymphome de Hodgkin sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Environ 10 à 15 % des cas surviennent chez des enfants et des adolescents.

Quelles sont les causes/facteurs de risque du lymphome de Hodgkin chez les enfants ?

Les causes et les facteurs de risque incluent :

  • L'âge : le lymphome de Hodgkin chez l'enfant touche le plus souvent les adolescents âgés de 15 à 19 ans. Il est également plus fréquent chez les jeunes adultes et les adultes de plus de 50 ans.
  • Les infections virales : un lien a été établi entre le virus d'Epstein-Barr (EBV) et le lymphome de Hodgkin.
  • Un système immunitaire affaibli : une personne dont le système immunitaire est affaibli est plus susceptible de développer un lymphome de Hodgkin. Les déficiences immunitaires peuvent être causées par une maladie héréditaire, des médicaments qui affectent le système immunitaire ou une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
  • Les antécédents familiaux : le fait d'avoir un frère, une sœur ou un parent qui, lui aussi, a ou a eu un lymphome de Hodgkin augmente légèrement le risque.

Signes et symptômes du lymphome de Hodgkin

Le symptôme le plus courant du lymphome de Hodgkin est la présence de ganglions lymphatiques enflés et indolores dans la région du cou, du thorax, des aisselles ou de l'aine.

Les symptômes comprennent :

  • Une perte de poids de plus de 10 % du poids total du corps sur une période de six mois.
  • Des sueurs nocturnes (suffisamment importantes pour éventuellement nécessiter un changement des draps ou du pyjama).
  • Des fièvres de plus de 38 degrés Celsius (100,4 degrés Fahrenheit) pendant au moins trois jours consécutifs et sans cause connue.
  • une toux inexpliquée ou des essoufflements.

Diagnostic du lymphome de Hodgkin

  • Examen physique et antécédents médicaux
  • examens sanguins ;
  • Radiographie et autres tests d'imagerie
  • Biopsy
  • Examens de la moelle osseuse
  • Tests permettant de détecter l'éventuelle propagation du cancer.

Une biopsie est nécessaire si un lymphome de Hodgkin est suspecté et que le diagnostic est posé en examinant le tissu au microscope.

Biopsy

Un chirurgien effectue une biopsie pour prélever du tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié. Les pathologistes examinent le tissu au microscope et établissent un diagnostic.

Le type de biopsie dépend de l'emplacement du cancer suspecté :

  • Biopsie excisionnelle : retrait d'un ganglion lymphatique entier ou d'un morceau de tissu. Ce type de biopsie est préférable, car il permet au pathologiste de voir l'architecture du ganglion et de déterminer plus facilement le diagnostic.
  • Biopsie incisionnelle : retrait d'une partie d'une masse, d'un ganglion lymphatique ou d'un échantillon de tissu.
  • Biopsie par forage : retrait de petits morceaux de tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille large.
  • Biopsie par ponction à l'aiguille fine : retrait du tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille fine.

Si le lymphome de Hodgkin implique des ganglions lymphatiques profonds dans le thorax, une biopsie est effectuée à l'aide d'un médiastinoscope, un instrument fin en forme de tube utilisé pour examiner et retirer les tissus et ganglions lymphatiques situés entre les poumons, s'il n'y a pas d'autres ganglions lymphatiques plus faciles à échantillonner.

Analyse des tissus de la biopsie

Le pathologiste examine le tissu à la recherche de cellules cancéreuses. Les cellules de Reed-Sternberg sont caractéristiques du lymphome de Hodgkin classique. En cas de présence de cellules anormales, le pathologiste effectue des tests supplémentaires (immunohistochimie) sur le tissu afin de rechercher au microscope des marqueurs spécifiques présents sur les cellules cancéreuses. Lorsque la biopsie a confirmé le cancer, les médecins procèdent à des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la maladie. Le stade indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps et, le cas échéant, dans quelle mesure.

La stadification du lymphome de Hodgkin est légèrement différente, car les ganglions lymphatiques étant connectés les uns aux autres dans tout le corps, le cancer apparaît souvent à plusieurs endroits. La stadification du lymphome de Hodgkin dépend des facteurs suivants :

  • le nombre de régions de ganglions lymphatiques affectées ;
  • les signes et symptômes du patient ;
  • le volume de la tumeur ;
  • la propagation du lymphome en dehors du système lymphatique.
Stade Emplacement du cancer
Stage 1 Dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques d'un groupe de ganglions lymphatiques
Stade 2 Dans deux groupes de ganglions lymphatiques ou plus, d'un seul côté du diaphragme (au-dessus OU en dessous du muscle fin situé sous les poumons qui permetde respireret de séparer le thorax de l'abdomen)
Stade 3 Dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ET en dessous du diaphragme
Stade 4 Dans les zones du corps qui ne font pas partie du système ganglionnaire, telles que le foie ou les poumons.
Dans le poumon, le foie, la moelle osseuse.Le cancers'est propagé à ces zones depuis des endroits plus éloignés du corps.

Pour chaque patient, les désignations A et B sont également utilisées en plus du stade.

A indique l'absence de symptômes « B ».

B est ajouté si un patient présente au moins l'un des symptômes suivants :

  • des sueurs nocturnes ;
  • des fièvres inexpliquées avec une température supérieure à 38 °C ou 100,4 °F pendant trois jours consécutifs ;
  • plus de 10 % de perte du poids total du corps au cours des six derniers mois.

E est utilisé lorsque le cancer se trouve en dehors du système lymphatique dans un organe ou une zone.

Les tests d'imagerie pour la stadification au moment du diagnostic initial peuvent inclure :

Ponction et biopsie de moelle osseuse

Une ponction et une biopsie de moelle osseuse peuvent être réalisées pour vérifier si le cancer s'est propagé à certaines parties de la moelle osseuse. Parfois, les tests d'imagerie seuls peuvent fournir cette information et la procédure n'est pas nécessaire.

Groupes de risque

Les groupes de risque sont déterminés au moment du diagnostic et sont utilisés pour planifier le traitement. Les médecins déterminent les groupes de risque en fonction des signes, des symptômes et du stadedu cancer. Pour le lymphome de Hodgkin, tous les groupes de risque ont les mêmes résultats s'ils reçoivent le traitement approprié en fonction du groupe de risque. C'est pourquoi il est si important d'identifier avec précision le groupe de risque par le biais d'une stadification correcte.

Groupes de risque :

  • Faible
  • Intermédiaire
  • Élevé

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le traitement dure généralement de deux à six mois. La durée du traitement dépend du groupe de risque du lymphome de Hodgkin.

Pronostic du lymphome de Hodgkin

Le taux de survie pour le lymphome de Hodgkin aux États-Unis est supérieur à 95 %.

Effets tardifs du traitement du lymphome de Hodgkin

Les traitements contre le cancer peuvent avoir des effets tardifs et à long terme.

Les effets à long terme commencent pendant le traitement et se poursuivent après la fin du traitement.

Les effets tardifs ne commencent que plus tard.

Les conditions dépendent de plusieurs facteurs, notamment des médicaments spécifiques utilisés pendant le traitement, de la quantité et de l'emplacement du traitement par radiothérapie, et de l'âge du patient.  

Objectif de la recherche actuelle sur le lymphome de Hodgkin

La recherche continue à développer des traitements qui réduisent les effets à long terme et tardifs chez les survivants d'un cancer.

Elle se concentre également sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement initial ou réapparaît après le traitement.


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Révision : juin 2018