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एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) (एएलएल)

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) क्या है?

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) (एएलएल) खून और बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में होने वाला एक कैंसर है। यह बचपन में होने वाला सबसे सामान्य प्रकार का कैंसर है।

अमेरिका में प्रत्येक वर्ष 20 वर्ष से कम उम्र के लगभग 3,000 बच्चों और किशोरों में एएललएल रोग की पहचान की जाती है।

एएलएल अक्सर 2 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। यह बड़े बच्चों और किशोरों में भी हो सकता है। यह लड़कियों की बजाय लड़कों को थोड़ा ज्यादा प्रभावित करता है।

शिशुओं में एएलएल दुर्लभ हैं। अमेरिका में प्रत्येक वर्ष, 1 वर्ष से छोटे बच्चों में एएलएल के लगभग 90 मामलों का पता चलता है।

एएलएल के लिए सबसे सामान्य इलाज कीमोथेरेपी है। एएलएल इलाज में कई प्रगति हुई हैं। बच्चों में एएलएल के लिए कुल इलाज की दर लगभग 90% है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) के क्या कारण हैं?

खून बनाने की प्रक्रिया और उसमे ब्लास्ट कोशिकाएँ उत्पन्न कैसे होती हैं, यह रेखा-चित्र में दिखाया गया है। रेखा-चित्र में ब्लड स्टेम सेल से शुरू होता है। बाईं ओर, यह माइलॉयड स्टेम सेल में विभाजित होती है, जो प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं, माइलोब्लास्ट, और मोनोब्लास्ट में विभाजित हो जाती है। माइलोब्लास्ट सफेद रक्त कोशिकाओं में बदल जाती है (जिसे ग्रैन्यूलोसाइट्स भी कहा जाता है) और मोनोब्लास्ट, मोनोसाइट में बदल जाती है। ब्लड स्टेम सेल की दाईं शाखा लिम्फॉइड स्टेम सेल में जाती है, जो लिम्फोब्लास्ट (जो सफेद रक्त कोशिकाओं में बदलती है) और ब्लास्ट कोशिकाओं में बदल जाती है।

एएलएल, सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिन्हें लिम्फोसाइट कहा जाता है। एएलएल से पीड़ित रोगियों के बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में अत्यधिक मात्रा में अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएँ (ब्लास्ट) होती हैं। ये कोशिकाएँ सामान्य रूप से काम नहीं करती। ये सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा कर उनका स्थान लेती हैं।

खून के कैंसर में, कैंसर कोशिकाएं बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में तेजी से बढ़ती हैं। ये कैंसर कोशिकाएं अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जिन्हें ब्लास्ट कहा जाता है। जब ऐसा होता है, तो स्वस्थ रक्त कोशिकाएं - श्वेत रक्त कोशिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं, और प्लेटलेट्स - अपने कार्य सही ढंग से नहीं कर पाती हैं।

एएलएल, सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिन्हें लिम्फोसाइट कहा जाता है। ये कोशिकाएँ संक्रमण से लड़ती हैं और शरीर को बीमारी से बचाने में मदद करती हैं।

लिम्फोसाइट्स दो प्रकार के होते हैं: बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स। एएलएल दोनों में से किसी भी लिम्फोसाइट से उत्पन्न हो सकता है, इसलिए एएलएल के मामले या तो बी-सेल या फिर टी-सेल एएलएल के रूप में जाने जाते हैं। बी-सेल एएलएल सबसे आम कैंसर है।

एएलएल के अधिकांश मामलों का कोई ज्ञात कारण नहीं है।

वंशगत मिले कुछ सिंड्रोम एएलएल के बढ़े हुए जोखिम से जुड़े हैं।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) के संकेत और लक्षण क्या हैं?

एक्यूट खून के कैंसर का मतलब है लक्षण जल्दी और बुरे हो जाना।

इससे बच्चे बहुत जल्दी बीमार पड़ सकते हैं और उन्हें तुरंत चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता पड़ सकती है।

एएलएल के निम्नलिखित संकेत और लक्षण हो सकते हैं:

  • थकान
  • हड्डियों या जोड़ों में दर्द होना
  • बुखार
  • बार-बार संक्रमण होना
  • आसान चोट और खून का बहना जो रोकना मुश्किल है
  • छोटे, सपाट, गहरे लाल त्वचा के धब्बे (लाल चिकत्ता)
  • गर्दन, बगल, पेट या जाँघों (ऊसन्धि) के जोड़ में गाँठ होना
  • पसलियों के नीचे दर्द या भारीपन
  • पीलापन
  • भूख न लगना
  • साँस की तकलीफ होना
  • बढ़ा हुआ जिगर
  • बढ़ा हुआ प्लीहा
शरीरकोष विज्ञान संबंधी दो स्लाइडों का आस-पास में चित्रण जो सामान्य रक्त कोशिकाओं और हाल ही में एएलएल रोग की पहचान की गई रक्त कोशिकाओं के बीच का अंतर दर्शाता है।

खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों के खून में आमतौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक होती है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की पहचान कैसे की जाती है?

कई बार शारीरिक जाँच करके, चिकित्सकीय इतिहास जान कर और खून की जाँच के परिणामों को देखने के बाद चिकित्सक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का संदेह करने लगते हैं।

खून के कैंसर की पहचान की पुष्टि करने के लिए बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) परीक्षण आवश्यक हैं।

यदि खून का कैंसर पाया जाता है, तो यह पता लगाने के लिए अतिरिक्त परीक्षण किया जाएगा कि क्या शरीर के अन्य हिस्सों में है और सभी के उपप्रकार के बारे में जानकारी एकत्र करना है।

कैंसर का पता लग जाने पर, कैंसर के सही उपप्रकार का पता लगाने के लिए बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) पर और अधिक जांच की जाएंगी।

टेस्ट के बाद कैंसर की पहचान की जाती है

देखभाल टीम यह पता लगाने के लिए परीक्षण करेगी कि यह शरीर के अन्य हिस्सों में है या नहीं।

लंबर पंक्चर

एक लम्बर पंचर दिखाएगा कि खून का कैंसर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल है या नहीं। परीक्षण को एलपी या ‘रीढ़ की हड्डी के अंदर से पानी निकालना’ भी कहा जाता है।

एक ही समय में रोगियों को कीमोथेरेपी प्राप्त हो सकती है। इसे रोग निरोधक इंट्राथेकल कीमोथेरेपी कहा जाता है। यह एएलएल को रीढ़ की हड्डी में पानी में फैलने से रोकने के लिए दिया जाता है।

छाती का एक्स-रे

छाती का एक्स-रे यह देखने के लिए किया जाता है कि क्या खून का कैंसर से कोशिकाओं से छाती के बीच में कोई गाँठ/पिंड बनी है।

अन्य इमेजिंग जांच और प्रयोगशाला परीक्षण

यदि रोगियों के कुछ संकेत और लक्षण हैं, तो अन्य इमेजिंग जांच और प्रयोगशाला परीक्षण किए जा सकते हैं।

प्रसव उम्र की महिला के लिए, रोगियों का गर्भावस्था परीक्षण हो सकता है।

पुरुष रोगियों का अल्ट्रासाउंड, यह देखने के लिए जांच की जा सकती है कि क्या चिकित्सक को वीर्यकोष की भागीदारी पर संदेह है। यह एएलएल में दुर्लभ है। यह 1-2% पुरुषों में होता है।

प्रजनन संबंधी परामर्श

प्रजनन संबंधी परामर्श और/या संरक्षण विकल्प पुरुषों और महिलाओं के लिए प्रस्तुत किए जाने चाहिए, विशेष रूप से किशोरों में।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का इलाज

कीमोथेरेपी बच्चों में होने वाले एएलएल का एक प्रमुख इलाज है। इलाज में दवाओं का एक संयोजन शामिल है। इसे पूरा होने में 2 से 3 साल लगते हैं।

इलाज आमतौर पर रोगियों को बिना भर्ती किए दिया जाता है। लेकिन, ऐसे समय हो सकते हैं जब रोगी को अस्पताल में रहने की आवश्यकता होगी।

अमेरिका में कई कैंसर केंद्र और अस्पताल सभी का इलाज करते हैं। विशिष्ट दवाएं, खुराक, और प्रसव का समय कुछ हद तक अलग-अलग हो सकते हैं। लेकिन इलाज के सिद्धांत समान हैं।

इलाज योजना रोगी के नैदानिक जांच के परिणामों पर निर्भर करेगी।

केंद्रीय शिरापरक एक्सेस डिवाइस लगाने के लिए रोगियों की सर्जिकल प्रक्रिया होगी। यह डिवाइस, सुई की आवश्यकता को कम करता है। प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए रोगियों का खून निकाला जा सकता है और डिवाइस के माध्यम से नसों में (IV) दवाएं, तरल पदार्थ, रक्त उत्पाद, और पोषण दिया जाता है। इलाज होने के बाद उसे हटा दिया जाएगा।

इलाज के दौरान रोगियों को कभी-कभी स्कूल छोड़ना पड़ सकता है। लेकिन इलाज केंद्र, स्कूल, माता-पिता, और छात्र एक साथ काम कर सकते हैं, ताकि छात्र को स्कूल की चीज़ों के बारे में जानकारी रहे।

जोखिम समूह

चिकित्सक जोखिम समूह के आधार पर व्यक्तिगत रोगियों के लिए उपयुक्त इलाज निर्धारित करने में अत्यधिक सक्षम बन रहे हैं।

जोखिम समूह से तात्पर्य इस बात से है कि रोगी का कैंसर या तो इलाज (जिस पर प्रभाव न पड़े) का जवाब नहीं देता है या वह इलाज के प्रारंभिक प्रतिक्रिया (रोग का वापस आना) के बाद वापस आ जाएगा। एएलएल रोग के वापस आने या जिस पर प्रभाव न पड़े के लिए, इलाज के विकल्प हैं।

इलाज केंद्र के आधार पर जोखिम समूहों के अलग-अलग नाम हैं। सामान्य तौर पर, इन जोखिम समूहों को निम्न, मानक, उच्च और बहुत अधिक कहा जाता है।

कीमोथेरेपी की विधि और दवाई के प्रकार बच्चे के जोखिम समूह पर निर्भर करते हैं। जैसे कि उच्च-जोखिम वाले खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों और नौजवानों को कम जोखिम वाले एएलएल से पीड़ित बच्चों की तुलना में आमतौर पर अधिक कैंसर रोधी दवाएँ और/या अधिक खुराकें प्राप्त होंगी।

कुछ स्थितियों में, इलाज में लक्षित इलाज, प्रतिरक्षा बढ़ाने का इलाज (इम्यूनोथेरेपी), और हेमटोपोइएटिक सेल ट्रांसप्लांट (जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट भी कहा जाता है) शामिल हो सकते हैं।

जोखिम समूहों का निर्धारण निम्नलिखित द्वारा किया जाता है:

  • चाहे कैंसर बी-लिंफोसाइट या टी-लिंफोसाइट में शुरू हुआ हो - बी-सेल एएलएल को टी-सेल एएलएल की तुलना में कम जोखिम वाला माना जाता है।
  • उम्र — बी-सेल एएलएल से पीड़ित 1 से 9 साल तक की उम्र के बच्चों को कम जोखिम वाला रोगी माना जाता है। 1 साल से कम और 10 साल या उससे अधिक उम्र के बच्चों को उच्च-जोखिम वाला रोगी माना जाता है। (यह आयु, इलाज केंद्रों के बीच भिन्न हो सकती है।)
  • रोग की पहचान करने में सफेद रक्त कोशिका की गिनती - 50,000 से कम संख्या वाले बच्चों को कम जोखिम वाला माना जाता है।
  • गुणसूत्र या वंशाणु में कुछ परिवर्तन
  • गुणसूत्र की संख्या - हाइपरडिप्लोइड मामलों (50 से अधिक गुणसूत्र) को कम जोखिम का माना जाता है, जबकि हाइपोडिप्लोइड मामलों (44 से कम गुणसूत्र वाले बच्चे) को उच्च-जोखिम का माना जाता है।
  • इलाज की प्रतिक्रिया - वे मामले जिनमें इलाज के पहले दो हफ़्तों में ही खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिकाओं में प्रभावशाली रूप से गिरावट आती है, उन्हें कम जोखिम का माना जाता है।
  • न्यूनतम अवशिष्ट रोग - बहुत से बचपन में होने वाले कैंसर के केंद्र, न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी) को मापने के लिए अत्यधिक संवेदी जाँचों का उपयोग करते हैं।
  • भले ही, रोग की पहचान के समय खून के कैंसर की कोशिकाएं, रीढ़ की हड्डी में पानी (सीएसएफ) में पाई जाती हैं - अगर कोशिकाएं सीएसएफ में फैल गई हैं, तो इस मामले का इलाज अधिक इंट्राथेकल थेरेपी के साथ किया जाता है।

इलाज के तीन चरण

एएलएल के इलाज के 3 चरण हैं और इसे पूरा करने में लगभग 2 से 3 साल का समय लगता है।

अन्य इलाज

कुछ स्थितियों में, चिकित्सक अतिरिक्त इलाज के विकल्प सुझा सकते हैं।

लक्षित इलाज

लक्षित इलाज में उन दवाओं का उपयोग होता है जो कैंसर कोशिकाओं की तलाश करती हैं और आसपास की सामान्य कोशिकाओं को हानि पहुँचाए बिना उन पर हमला करती हैं। इस प्रकार की थेरेपी केवल तभी संभव होती है जब कैंसर में पहचान योग्य वंशाणु मार्कर मौजूद होते हैं और जो उपलब्ध लक्षित दवाओं पर अनुकूल प्रतिक्रिया दिखाते हैं।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-सकारात्मक एएलएल और फिलाडेल्फिया-जैसे एएलएल, के इलाज में लक्षित इलाज दवाएं, इमेटिनिब या डेसाटिनिब को प्रभावी दिखाया गया है।

रुक्सोलिटिनिब को फिलाडेल्फिया-जैसे एएलएल नाम के, एएलएल के प्रकार का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी)

प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) कैंसर इलाज का वह प्रकार है जिसमें कैंसर से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग किया जाता है। सामान्य तौर पर, प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) में, कैंसर कोशिकाओं को खोजने में प्रतिरक्षा प्रणाली की मदद की जाती है। यह तब कैंसर कोशिकाओं पर हमला कर सकता है और/या कैंसर के प्रति प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ा सकता है।

प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवाएं जैसे कि ब्लिनेटुमोमैब, इनोटुज़ुमैब ओज़ोगैमिकिन, और रिटुक्सीमैब शामिल हो सकते हैं। चिमेरिक एंटीजन रिसेप्टर (सीएआर) टी सेल, जैसे कि टिसजेनलेक्ल्यूसेल भी एक संभावित इलाज हो सकता है।

हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे बोन मैरो ट्रांस्पलांट या स्टेम सेल ट्रांस्पलांट के रूप में भी जाना जाता है)

हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे बोन मैरो ट्रांस्पलांट या स्टेम सेल ट्रांस्पलांट के रूप में भी जाना जाता है) की सलाह उन बच्चों के लिए दी जा सकती है जिसमें खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) के वापस आने का अधिक संभावना है या जिनके एएलएल पर इलाज का असर नहीं हो रहा है। रोगियों को चिकित्सकीय रूप से सक्षम होना चाहिए और एक उपयुक्त दाता होना चाहिए।

चिकित्सक यह तय करने के लिए कि रोगी को प्रत्यारोपण की आवश्यकता है या नहीं, कभी-कभी यह देखते हैं कि इंडक्शन कीमोथेरेपी ने रोगी पर कितनी अच्छी तरह काम किया है।

रेडिएशन

एएलएल इलाज में रेडिएशन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। यह उन मामलों में दिया जा सकता है जहां एएलएल मस्तिष्क, रीढ़ के अंदर की नस, या वीर्यकोष में फैल गया है। 2019 के एक अध्ययन से पता चला कि एएलएल के लिए दिमाग का/केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रेडिएशन को छोड़ा जा सकता है।

रेडिएशन उन रोगियों को भी दिया जा सकता है जिनका हेमाटोपोईएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (इसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है) किया जा सकता है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया इलाज के दुष्प्रभाव क्या हैं?

दुष्प्रभावों की पूर्व-सूचना देना कठिन होता है। वे दवा और इस पर निर्भर हैं कि हर किसी के साथ इनकी कैसी प्रतिक्रिया है। एक ही दवा के लिए अलग-अलग लोगों की अलग-अलग प्रतिक्रिया हो सकती है।

दुष्प्रभाव एएलएल इलाज के किसी भी चरण के दौरान हो सकता है। इलाज का पहला सप्ताह (इंडक्शन चरण) सबसे जोखिम भरा है और इसमें गंभीर दुष्प्रभाव होने की अधिक संभावना है। इन दुष्प्रभावों के लिए इलाज हैं।

दुष्प्रभाव में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान क्या है?

एएलएल से पीड़ित लगभग 98% बच्चों में इलाज शुरू हो जाने के बाद कुछ ही सप्ताह में सुधार आ जाता है।

एएलएल से पीड़ित 90% से अधिक बच्चों को कैंसर-मुक्त किया जा सकता है। रोगियों को लगभग 5 साल तक सुधार की स्थिति में रहने के बाद कैंसर-मुक्त माना जाता है।

कम जोखिम वाले समूह में एएलएल रोगियों की जीवित रहने की दर 95% से अधिक हो सकती है।

अगर रोगी किसी ऐसे प्रकार के एएलएल से ग्रस्त हैं जो इलाज पर कोई प्रतिक्रिया नहीं दिखाता है (जिस पर प्रभाव न पड़े) या जो इलाज के बाद वापस आ जाता है (पुनरावर्तन), तो चिकित्सा दल इलाज विकल्पों की चर्चा करेगा।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) इलाज के बाद देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव

कुछ एएलएल रोगियों पर देर से प्रभाव पड़ सकता है। देरी से दिखाई देने वाला प्रभाव एक स्वास्थ्य-संबंधी समस्या है जो इलाज समाप्त होने के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देता है।

कैंसर इलाज के बाद, उनकी उपचार केंद्र देखभाल टीम और/या समुदाय के प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को, कैंसर रोगियों की निगरानी रखनी चाहिए। देर से होने वाले प्रभावों का अक्सर इलाज किया जा सकता है या कुछ स्थितियों में, रोका जा सकता है।

विभिन्न इलाज के अलग-अलग देर के प्रभाव हो सकते हैं। सभी रोगियों पर देर से प्रभाव नहीं पड़ेगा। जिन रोगियों का एक ही इलाज हुआ है, उनपर भी अलग-अलग देर से प्रभाव पड़ सकते हैं।

एएलएल रोगियों के लिए खतरा हो सकता है:

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) शोध का वर्तमान केंद्र-बिंदु

वर्तमान शोध उन बच्चों के लिए अधिक प्रभावी इलाज विकसित करने पर केंद्रित है जिनके कैंसर की मूल चिकित्सा पर कोई प्रतिक्रिया नहीं है।

शोधकर्ता ऐसे इलाजों को विकसित करने पर भी ध्यान केंद्रित कर रहे हैं जिनसे कैंसर से बचे लोगों पर ज़्यादा दुष्प्रभाव और देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव बहुत अधिक नहीं दिखाई देते।


समीक्षा की गई: फरवरी, 2020