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एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) (एएलएल)

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) क्या है?

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) (एएलएल) खून और बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में होने वाला एक कैंसर है। यह बचपन में होने वाला सबसे सामान्य प्रकार का कैंसर है।

अमेरिका में प्रत्येक वर्ष 20 वर्ष से कम उम्र के लगभग 3,000 बच्चों और किशोरों में एएललएल रोग की पहचान की जाती है।

एएलएल अक्सर 2 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। यह बड़े बच्चों और किशोरों में भी हो सकता है। यह लड़कियों की बजाय लड़कों को थोड़ा ज्यादा प्रभावित करता है।

शिशुओं में एएलएल दुर्लभ हैं। अमेरिका में प्रत्येक वर्ष, 1 वर्ष से छोटे बच्चों में एएलएल के लगभग 90 मामलों का पता चलता है।

एएलएल के लिए सबसे सामान्य इलाज कीमोथेरेपी है। एएलएल इलाज में कई प्रगति हुई हैं। बच्चों में एएलएल के लिए कुल इलाज की दर लगभग 90% है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) के क्या कारण हैं?

वंशगत सिंड्रोम

एएलएल के बढ़े हुए जोखिम से जुड़े वंशगत सिंड्रोम में शामिल हैं:

  • डाउन सिंड्रोम
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
  • ब्लूम सिंड्रोम
  • अटेक्सिया-टलेन्जियिअकटेज़ा
  • ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम
  • फ़ैंकोनी एनीमिया के कुछ प्रकार
  • कॉन्स्टिटूशनल मिसमैच रिपेयर डेफिसेंसी सिंड्रोम (शारीरिक संरचना असंतुलन की मरम्मत संबंधी कमी से जुड़ा सिंड्रोम)
  • डायमंड-ब्लैकफ़ैन एनीमिया (खून की कमी)
  • पारिवारिक PAX5 सिंड्रोम
  • पारिवारिक ETV6 सिंड्रोम
  • पारिवारिक SH2B3 सिंड्रोम
खून बनाने की प्रक्रिया और उसमे ब्लास्ट कोशिकाएँ उत्पन्न कैसे होती हैं, यह रेखा-चित्र में दिखाया गया है। रेखा-चित्र में ब्लड स्टेम सेल से शुरू होता है। बाईं ओर, यह माइलॉयड स्टेम सेल में विभाजित होती है, जो प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं, माइलोब्लास्ट, और मोनोब्लास्ट में विभाजित हो जाती है। माइलोब्लास्ट सफेद रक्त कोशिकाओं में बदल जाती है (जिसे ग्रैन्यूलोसाइट्स भी कहा जाता है) और मोनोब्लास्ट, मोनोसाइट में बदल जाती है। ब्लड स्टेम सेल की दाईं शाखा लिम्फॉइड स्टेम सेल में जाती है, जो लिम्फोब्लास्ट (जो सफेद रक्त कोशिकाओं में बदलती है) और ब्लास्ट कोशिकाओं में बदल जाती है।

एएलएल, सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिन्हें लिम्फोसाइट कहा जाता है। एएलएल से पीड़ित रोगियों के बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में अत्यधिक मात्रा में अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएँ (ब्लास्ट) होती हैं। ये कोशिकाएँ सामान्य रूप से काम नहीं करती। ये सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा कर उनका स्थान लेती हैं।

खून के कैंसर में, कैंसर कोशिकाएं बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में तेजी से बढ़ती हैं। ये कैंसर कोशिकाएं अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जिन्हें ब्लास्ट कहा जाता है। जब ऐसा होता है, तो स्वस्थ रक्त कोशिकाएं - श्वेत रक्त कोशिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं, और प्लेटलेट्स - अपने कार्य सही ढंग से नहीं कर पाती हैं।

एएलएल, सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिन्हें लिम्फोसाइट कहा जाता है। ये कोशिकाएँ संक्रमण से लड़ती हैं और शरीर को बीमारी से बचाने में मदद करती हैं।

लिम्फोसाइट्स दो प्रकार के होते हैं: बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स। एएलएल दोनों में से किसी भी लिम्फोसाइट से उत्पन्न हो सकता है, इसलिए एएलएल के मामले या तो बी-सेल या फिर टी-सेल एएलएल के रूप में जाने जाते हैं। बी-सेल एएलएल सबसे आम कैंसर है।

एएलएल के अधिकांश मामलों का कोई ज्ञात कारण नहीं है।

वंशगत मिले कुछ सिंड्रोम एएलएल के बढ़े हुए जोखिम से जुड़े हैं।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) के संकेत और लक्षण क्या हैं?

एक्यूट खून के कैंसर का मतलब है लक्षण जल्दी और बुरे हो जाना।

इससे बच्चे बहुत जल्दी बीमार पड़ सकते हैं और उन्हें तुरंत चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता पड़ सकती है।

एएलएल के निम्नलिखित संकेत और लक्षण हो सकते हैं:

  • थकान
  • हड्डियों या जोड़ों में दर्द होना
  • बुखार
  • बार-बार संक्रमण होना
  • आसान चोट और खून का बहना जो रोकना मुश्किल है
  • छोटे, सपाट, गहरे लाल त्वचा के धब्बे (लाल चिकत्ता)
  • गर्दन, बगल, पेट या जाँघों (ऊसन्धि) के जोड़ में गाँठ होना
  • पसलियों के नीचे दर्द या भारीपन
  • पीलापन
  • भूख न लगना
  • साँस की तकलीफ होना
  • बढ़ा हुआ जिगर
  • बढ़ा हुआ प्लीहा
शरीरकोष विज्ञान संबंधी दो स्लाइडों का आस-पास में चित्रण जो सामान्य रक्त कोशिकाओं और हाल ही में एएलएल रोग की पहचान की गई रक्त कोशिकाओं के बीच का अंतर दर्शाता है।

खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों के खून में आमतौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक होती है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की पहचान कैसे की जाती है?

कई बार शारीरिक जाँच करके, चिकित्सकीय इतिहास जान कर और खून की जाँच के परिणामों को देखने के बाद चिकित्सक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का संदेह करने लगते हैं।

खून के कैंसर की पहचान की पुष्टि करने के लिए बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) परीक्षण आवश्यक हैं।

यदि खून का कैंसर पाया जाता है, तो यह पता लगाने के लिए अतिरिक्त परीक्षण किया जाएगा कि क्या शरीर के अन्य हिस्सों में है और सभी के उपप्रकार के बारे में जानकारी एकत्र करना है।

  1. परीक्षण और इतिहास जाँच के दौरान, चिकित्सक निम्न कार्य करेगा:

    • स्वास्थ्य के सामान्य संकेतों की जाँच करेगा, जिसमें बीमारी के लक्षण, जैसे कि गांठ या कुछ और, जो असामान्य हो।
    • आंखों, मुंह, त्वचा और कानों की जांच करेगा। चिकित्सक रोगी के पेट को छू कर तिल्ली / प्लीहा या जिगर के बढ़े हुए होने के संकेतों की जाँच करेगा। लड़कों में, चिकित्सक, वीर्यकोष की जांच भी कर सकता है।
    • रोगी को होने वाली अन्य बीमारियों के बारे में पूछेगा और ऐसे रोगों के बारे में पता करेगा जो माता-पिता, भाई-बहन और दादा-दादी जैसे रिश्तेदारों को हो सकते हैं। चिकित्सक उन संभावित अंतर्निहित वाली स्थितियों की तलाश कर रहा है जिनमें कैंसर का खतरा बढ़ जाता है।
  2. एक चिकित्सक परीक्षण करने के लिए, खूल निकालेगा। इन जाँचों में शामिल है:

    • कंप्लीट ब्लड काउंट - यह परीक्षण विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की गिनती की जाँच करता है। एएलएल में, खून में उच्च संख्या में सफेद रक्त कोशिकाएँ हो सकती हैं। इनमें से कई कोशिकाएँ कैंसर कोशिकाएँ होंगी।
    • रक्त पदार्थ की जाँच - यह परीक्षण रक्त में कुछ पदार्थों की मात्रा की जाँच करता है। एक असामान्य स्तर (सामान्य से अधिक या कम) बीमारी का संकेत हो सकता है।
    • लिवर फ़ंक्शन टेस्ट्स
    • कोऐग्युलेशन परीक्षण - यह परीक्षण रक्त के थक्के जमने की क्षमता को मापता है।
    एक नर्स द्वारा खून का नमूना लेने के दौरान एक युवा रोगी अपने पास खड़े माता-पिता के साथ परीक्षण मेज़ पर बैठी है।

    कई बार शारीरिक जाँच करके, चिकित्सकीय इतिहास जान कर और खून की जाँच के परिणामों को देखने के बाद चिकित्सक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का शक करने लगते हैं।

  3. हड्डी के अंदर से बोन मैरो और टुकड़ा निकालना, कैंसर के की पुष्टि करेगा। रोगियों में आमतौर पर एक ही समय में ये प्रक्रियाएं होती हैं। रोगियों को या तो बेहोश किया जाएगा या दर्द की उचित दवा दी जाएगी।

कैंसर का पता लग जाने पर, कैंसर के सही उपप्रकार का पता लगाने के लिए बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) पर और अधिक जांच की जाएंगी।

कैंसर के सही उपप्रकार के लिए अतिरिक्त जाँच

इम्यूनोफिनोटायपिंग

इम्यूनोफिनोटायपिंग का उपयोग विशिष्ट प्रकार के खून के कैंसर की पहचान के लिए किया जाता है। यह कैंसर कोशिकाओं की तुलना प्रतिरक्षा प्रणाली की सामान्य कोशिकाओं से करता है।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री और फ़्लो साइटोमेट्री लेबोरेट्री में होने वाले जाँच हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसी जाँच है जिसमें ऊतक के नमूने में विशिष्ट प्रोटीनों को दिखाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। प्रोटीन और एंटीबॉडी के संकुलों पर कत्थई या लाल रंग लगा कर उन्हें माइक्रोस्कोप के नीचे रखकर देखा जा सकता है।

फ़्लो साइटोमेट्री में, कोशिकाओं को एक प्रकाश संवेदनशील डाई से रंगा जाता है इस डाई को एक तरल में डाला जाता है और धारा के रूप में किसी लेज़र या अन्य प्रकार के प्रकाश के सामने प्रवाहित किया जाता है। यह जाँच कोशिकाओं की संख्या, जीवित कोशिकाओं का प्रतिशत और कोशिकाओं के कुछ लक्षणों, जैसे आकार, आकृति और कोशिका की सतह पर खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) चिह्नकों की उपस्थिति को मापती है।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण और आणविक और आनुवंशिक जाँच

चिकित्सक विशिष्ट जीन्स, प्रोटीन और खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) में शामिल अन्य कारकों की पहचान करने के लिए लेबोरेट्री में जाँच करवाने की सलाह देंगे।

यह महत्वपूर्ण है क्योंकि कैंसर, कोशिकाओं के जीन्स में दोषों (उत्परिवर्तन) के कारण होता है। इन दोषों की पहचान करने से खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) के विशिष्ट उपप्रकार रोग की पहचान करने में मदद मिलती है।

इस जानकारी के हिसाब से, चिकित्सक व्यक्तिगत मामले के अनुरूप इलाज विकल्पों का चयन कर सकते हैं।

जिन बच्चों का खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) अच्छे परिणाम से जुड़े उत्परिवर्तनों को दर्शाता है, वे कम विषाक्त इलाज प्राप्त कर सकते हैं।

चिकित्सक खराब परिणामों के साथ जुड़े उत्परिवर्तनों वाले खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित रोगियों के लिए अधिक गहन इलाज निर्धारित कर सकते हैं।

उन उत्परिवर्तनों की पहचान की जा सकती है, जिनके लिए उस विशिष्ट उत्परिवर्तन का लक्षित इलाज उपलब्ध है।

एएलएल के उपप्रकार

एएलएल के कई उपप्रकार हैं। बहुत से मामलों में, चिकित्सक खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) के जोखिम समूह के आधार पर इलाज निर्णय लेने के लिए एएलएल के उपप्रकार का उपयोग कर सकते हैं। अधिक जानकारी के लिए इलाज अनुभाग देखें।

एएलएल के उपप्रकार (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2016)

बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)

  • बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर), जब तक कि अन्यथा निर्दिष्ट न किया गया हो
  • पुनरावर्ती आनुवंशिक असामान्यताओं के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • क्रोमोसोम (गुणसूत्र) 9 और 22 के स्थानीकरण के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-सकारात्मक एएलएल)
  • केएमटी 2ए स्थानीकरण के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • क्रोमोसोम (गुणसूत्र) 12 और 21 (ETV6-RUNX1) के स्थानीकरण के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • 50 से अधिक क्रोमोसोम (गुणसूत्र) वाले बच्चों में बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • 44 की मात्रा से कम गुणसूत्र (हाइपोडिप्लोइडी) वाले बच्चों में बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • क्रोमोसोम (गुणसूत्र) 5 और 14 (IL3-IGH) के स्थानीकरण के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • गुणसूत्र 1 और 19 (TCF3-PBX1) के स्थानीकरण के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)
  • बी-लिम्फोब्लास्टिक खून का कैंसर/लिंफोमा, (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-जैसे) (अनंतिम श्रेणी)
  • इंट्राक्रोमोसोमल प्रवर्धन 21 (iAMP21) (अनंतिम इकाई) के साथ बी-लिम्फोब्लास्टिक खून का कैंसर/लिंफोमा

टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर)

  • प्रारंभिक टी-सेल प्रीकर्सर लिम्फोब्लास्टिक खून का कैंसर (अनंतिम इकाई)

एनके कोशिकाएं (NK), लिम्फोब्लास्टिक खून का कैंसर/लिंफोमा (अनंतिम इकाई)

टेस्ट के बाद कैंसर की पहचान की जाती है

देखभाल टीम यह पता लगाने के लिए परीक्षण करेगी कि यह शरीर के अन्य हिस्सों में है या नहीं।

लंबर पंक्चर

एक लम्बर पंचर दिखाएगा कि खून का कैंसर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल है या नहीं। परीक्षण को एलपी या ‘रीढ़ की हड्डी के अंदर से पानी निकालना’ भी कहा जाता है।

एक ही समय में रोगियों को कीमोथेरेपी प्राप्त हो सकती है। इसे रोग निरोधक इंट्राथेकल कीमोथेरेपी कहा जाता है। यह एएलएल को रीढ़ की हड्डी में पानी में फैलने से रोकने के लिए दिया जाता है।

छाती का एक्स-रे

छाती का एक्स-रे यह देखने के लिए किया जाता है कि क्या खून का कैंसर से कोशिकाओं से छाती के बीच में कोई गाँठ/पिंड बनी है।

अन्य इमेजिंग जांच और प्रयोगशाला परीक्षण

यदि रोगियों के कुछ संकेत और लक्षण हैं, तो अन्य इमेजिंग जांच और प्रयोगशाला परीक्षण किए जा सकते हैं।

प्रसव उम्र की महिला के लिए, रोगियों का गर्भावस्था परीक्षण हो सकता है।

पुरुष रोगियों का अल्ट्रासाउंड, यह देखने के लिए जांच की जा सकती है कि क्या चिकित्सक को वीर्यकोष की भागीदारी पर संदेह है। यह एएलएल में दुर्लभ है। यह 1-2% पुरुषों में होता है।

प्रजनन संबंधी परामर्श

प्रजनन संबंधी परामर्श और/या संरक्षण विकल्प पुरुषों और महिलाओं के लिए प्रस्तुत किए जाने चाहिए, विशेष रूप से किशोरों में।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का इलाज

कीमोथेरेपी बच्चों में होने वाले एएलएल का एक प्रमुख इलाज है। इलाज में दवाओं का एक संयोजन शामिल है। इसे पूरा होने में 2 से 3 साल लगते हैं।

इलाज आमतौर पर रोगियों को बिना भर्ती किए दिया जाता है। लेकिन, ऐसे समय हो सकते हैं जब रोगी को अस्पताल में रहने की आवश्यकता होगी।

अमेरिका में कई कैंसर केंद्र और अस्पताल सभी का इलाज करते हैं। विशिष्ट दवाएं, खुराक, और प्रसव का समय कुछ हद तक अलग-अलग हो सकते हैं। लेकिन इलाज के सिद्धांत समान हैं।

इलाज योजना रोगी के नैदानिक जांच के परिणामों पर निर्भर करेगी।

केंद्रीय शिरापरक एक्सेस डिवाइस लगाने के लिए रोगियों की सर्जिकल प्रक्रिया होगी। यह डिवाइस, सुई की आवश्यकता को कम करता है। प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए रोगियों का खून निकाला जा सकता है और डिवाइस के माध्यम से नसों में (IV) दवाएं, तरल पदार्थ, रक्त उत्पाद, और पोषण दिया जाता है। इलाज होने के बाद उसे हटा दिया जाएगा।

इलाज के दौरान रोगियों को कभी-कभी स्कूल छोड़ना पड़ सकता है। लेकिन इलाज केंद्र, स्कूल, माता-पिता, और छात्र एक साथ काम कर सकते हैं, ताकि छात्र को स्कूल की चीज़ों के बारे में जानकारी रहे।

जोखिम समूह

चिकित्सक जोखिम समूह के आधार पर व्यक्तिगत रोगियों के लिए उपयुक्त इलाज निर्धारित करने में अत्यधिक सक्षम बन रहे हैं।

जोखिम समूह से तात्पर्य इस बात से है कि रोगी का कैंसर या तो इलाज (जिस पर प्रभाव न पड़े) का जवाब नहीं देता है या वह इलाज के प्रारंभिक प्रतिक्रिया (रोग का वापस आना) के बाद वापस आ जाएगा। एएलएल रोग के वापस आने या जिस पर प्रभाव न पड़े के लिए, इलाज के विकल्प हैं।

इलाज केंद्र के आधार पर जोखिम समूहों के अलग-अलग नाम हैं। सामान्य तौर पर, इन जोखिम समूहों को निम्न, मानक, उच्च और बहुत अधिक कहा जाता है।

कीमोथेरेपी की विधि और दवाई के प्रकार बच्चे के जोखिम समूह पर निर्भर करते हैं। जैसे कि उच्च-जोखिम वाले खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों और नौजवानों को कम जोखिम वाले एएलएल से पीड़ित बच्चों की तुलना में आमतौर पर अधिक कैंसर रोधी दवाएँ और/या अधिक खुराकें प्राप्त होंगी।

कुछ स्थितियों में, इलाज में लक्षित इलाज, प्रतिरक्षा बढ़ाने का इलाज (इम्यूनोथेरेपी), और हेमटोपोइएटिक सेल ट्रांसप्लांट (जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट भी कहा जाता है) शामिल हो सकते हैं।

जोखिम समूहों का निर्धारण निम्नलिखित द्वारा किया जाता है:

  • चाहे कैंसर बी-लिंफोसाइट या टी-लिंफोसाइट में शुरू हुआ हो - बी-सेल एएलएल को टी-सेल एएलएल की तुलना में कम जोखिम वाला माना जाता है।
  • उम्र — बी-सेल एएलएल से पीड़ित 1 से 9 साल तक की उम्र के बच्चों को कम जोखिम वाला रोगी माना जाता है। 1 साल से कम और 10 साल या उससे अधिक उम्र के बच्चों को उच्च-जोखिम वाला रोगी माना जाता है। (यह आयु, इलाज केंद्रों के बीच भिन्न हो सकती है।)
  • रोग की पहचान करने में सफेद रक्त कोशिका की गिनती - 50,000 से कम संख्या वाले बच्चों को कम जोखिम वाला माना जाता है।
  • गुणसूत्र या वंशाणु में कुछ परिवर्तन

गुणसूत्र या वंशाणु में परिवर्तन

  • अनुकूल जोखिम विशेषताएं: एएलएल के मामले जो ETV6-RUNX1 फ़्यूज़न वंशाणु के लिए सकारात्मक हैं, उन्हें कम जोखिम वाला माना जाता है।
  • प्रतिकूल जोखिम विशेषताएं:
    • फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के लिए सकारात्मक
    • स्थानीकरण जिसमें गुणसूत्र 11 (KMT2A वंशाणु) शामिल हैं
    • स्थानीकरण जिसमें गुणसूत्र 1 और 19 (TCF3-PBX1 संलयन वंशाणु) शामिल हैं
    • स्थानीकरण जिसमें गुणसूत्र 17 और 19 (TCF3-HLF संलयन वंशाणु) शामिल हैं
    • iAMP21 के लिए सकारात्मक
  • गुणसूत्र की संख्या - हाइपरडिप्लोइड मामलों (50 से अधिक गुणसूत्र) को कम जोखिम का माना जाता है, जबकि हाइपोडिप्लोइड मामलों (44 से कम गुणसूत्र वाले बच्चे) को उच्च-जोखिम का माना जाता है।
  • इलाज की प्रतिक्रिया - वे मामले जिनमें इलाज के पहले दो हफ़्तों में ही खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिकाओं में प्रभावशाली रूप से गिरावट आती है, उन्हें कम जोखिम का माना जाता है।
  • न्यूनतम अवशिष्ट रोग - बहुत से बचपन में होने वाले कैंसर के केंद्र, न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी) को मापने के लिए अत्यधिक संवेदी जाँचों का उपयोग करते हैं।

न्यूनतम अवशिष्ट रोग और एएलएल

न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी) एक पारिभाषिक शब्द है जिसका उपयोग तब किया जाता है जब बोनमैरो में खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिकाएँ बहुत कम संख्या में मौजूद होती हैं, इतनी कम कि उन्हें माइक्रोस्कोप से नहीं ढूंढा जा सकता।

उच्च संवेदी जांचें जैसे फ़्लो साइटोमेट्री, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (PCR) और अगले उत्पादन का अनुक्रमण बोनमैरो की 10,000-10,00,000 सामान्य कोशिकाओं में 1 खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिका का पता लगा सकते हैं।

कैंसर के शुरूआती इलाज के बाद, सकारात्मक एमआरडी (10,000 में 1 से अधिक कोशिका) वाले बच्चों को रोग के वापस होने का सबसे अधिक खतरा होता है। एमआरडी माप का समय, केंद्र के आधार पर भिन्न होता है।

  • भले ही, रोग की पहचान के समय खून के कैंसर की कोशिकाएं, रीढ़ की हड्डी में पानी (सीएसएफ) में पाई जाती हैं - अगर कोशिकाएं सीएसएफ में फैल गई हैं, तो इस मामले का इलाज अधिक इंट्राथेकल थेरेपी के साथ किया जाता है।

इलाज के तीन चरण

एएलएल के इलाज के 3 चरण हैं और इसे पूरा करने में लगभग 2 से 3 साल का समय लगता है।

  1. कैंसर के शुरूआती उपचार का लक्ष्य बोनमैरो और खून में मौजूद खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिकाओं को नष्ट करना और रोगी को कैंसर-मुक्त करना है।

    यह चरण आमतौर पर 4-6 सप्ताह तक चलता है। यह इलाज का सबसे गहन चरण है।

    इस दौरान, रीढ़ की हड्डी के आसपास पानी में मौजूद खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) सैंक्चुअरी थेरेपी दी जा सकती है (जिसे सीएनएस प्रोफिलैक्सिस भी कहा जाता है)। इन दवाओं को रीढ़ की हड्डी के आसपास पानी में एक सुई लगा कर दी जाती हैं।  (इंट्राथिकल रूप से)।

    इलाज में विन्क्रिस्टाईन, प्रेडनिसोन या डेक्सामिथेसोन, और पेगास्पारगेज़ या इरविन एस्परगिनास शामिल हो सकते हैं, कभी-कभी एंथ्रासाइक्लिन दवा जैसे डॉनोरूबिसिन के साथ।

    कुछ इलाज प्रोटोकॉल में, साइक्लोफॉस्फोमाइड, साइट्राबाइन, मेथोट्रिक्सेट या 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को कैंसर के शुरूआती इलाज दौरान दिया जा सकता है।

    इस चरण के दौरान रोगियों की बोन मैरो निकालना/बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) होगी, ताकि यह पता लगाया जा सके कि खून का कैंसर चिकित्सा की कैसे प्रतिक्रिया दे रहा है।

  2. समेकन(कंसोलिडेशन)/तेज़ इलाज(इंटेसिफ़िकेशन) थेरेपी का लक्ष्य उस प्रत्येक शेष बची कोशिका को नष्ट करना है जो आगे विकसित होना शुरू हो सकती है और खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) के रोग के वापस आने का कारण बन सकती है। यह चरण आमतौर पर 8-16 सप्ताह तक चलता है।

    इसमें साइक्लोफॉस्फोमाइड, साइट्राबाइन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (6-MP), थियोगिनिन, विन्क्रिस्टाईन, स्टेरॉयड और पेगास्पारगेज़ शामिल हो सकते हैं। ल्यूकोवोरिन रेस्क्यू के साथ या उसके बिना मेथोट्रिक्सेट भी दी जा सकती है।

    इसमें 8 महीने तक कीमोथेरेपी के 6-8 चक्र शामिल हो सकते हैं।

  3. रखरखाव थेरेपी का लक्ष्य, पहले 2 चरणों में जीवित रहने वाली कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करना है। रखरखाव थेरेपी 2 से 3 वर्ष तक चल सकती है।

    रखरखाव नियम में 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (6-एमपी) की दैनिक, मेथोट्रिक्सेट की साप्ताहिक खुराक, और विन्क्रिस्टाईन और स्टेरॉयड की आवधिक खुराक शामिल हो सकती है।

    उच्च-जोखिम वाले रोगियों में, एंथ्रासाइक्लिन दवाएँ, जैसे डॉक्सोरूबिसिन के साथ साइक्लोफॉस्फोमाइड, और साइट्राबाइन दी जा सकती हैं।

अन्य इलाज

कुछ स्थितियों में, चिकित्सक अतिरिक्त इलाज के विकल्प सुझा सकते हैं।

लक्षित इलाज

लक्षित इलाज में उन दवाओं का उपयोग होता है जो कैंसर कोशिकाओं की तलाश करती हैं और आसपास की सामान्य कोशिकाओं को हानि पहुँचाए बिना उन पर हमला करती हैं। इस प्रकार की थेरेपी केवल तभी संभव होती है जब कैंसर में पहचान योग्य वंशाणु मार्कर मौजूद होते हैं और जो उपलब्ध लक्षित दवाओं पर अनुकूल प्रतिक्रिया दिखाते हैं।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-सकारात्मक एएलएल और फिलाडेल्फिया-जैसे एएलएल, के इलाज में लक्षित इलाज दवाएं, इमेटिनिब या डेसाटिनिब को प्रभावी दिखाया गया है।

रुक्सोलिटिनिब को फिलाडेल्फिया-जैसे एएलएल नाम के, एएलएल के प्रकार का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी)

प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) कैंसर इलाज का वह प्रकार है जिसमें कैंसर से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग किया जाता है। सामान्य तौर पर, प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) में, कैंसर कोशिकाओं को खोजने में प्रतिरक्षा प्रणाली की मदद की जाती है। यह तब कैंसर कोशिकाओं पर हमला कर सकता है और/या कैंसर के प्रति प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ा सकता है।

प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवाएं जैसे कि ब्लिनेटुमोमैब, इनोटुज़ुमैब ओज़ोगैमिकिन, और रिटुक्सीमैब शामिल हो सकते हैं। चिमेरिक एंटीजन रिसेप्टर (सीएआर) टी सेल, जैसे कि टिसजेनलेक्ल्यूसेल भी एक संभावित इलाज हो सकता है।

हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे बोन मैरो ट्रांस्पलांट या स्टेम सेल ट्रांस्पलांट के रूप में भी जाना जाता है)

हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे बोन मैरो ट्रांस्पलांट या स्टेम सेल ट्रांस्पलांट के रूप में भी जाना जाता है) की सलाह उन बच्चों के लिए दी जा सकती है जिसमें खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) के वापस आने का अधिक संभावना है या जिनके एएलएल पर इलाज का असर नहीं हो रहा है। रोगियों को चिकित्सकीय रूप से सक्षम होना चाहिए और एक उपयुक्त दाता होना चाहिए।

चिकित्सक यह तय करने के लिए कि रोगी को प्रत्यारोपण की आवश्यकता है या नहीं, कभी-कभी यह देखते हैं कि इंडक्शन कीमोथेरेपी ने रोगी पर कितनी अच्छी तरह काम किया है।

रेडिएशन

एएलएल इलाज में रेडिएशन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। यह उन मामलों में दिया जा सकता है जहां एएलएल मस्तिष्क, रीढ़ के अंदर की नस, या वीर्यकोष में फैल गया है। 2019 के एक अध्ययन से पता चला कि एएलएल के लिए दिमाग का/केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रेडिएशन को छोड़ा जा सकता है।

रेडिएशन उन रोगियों को भी दिया जा सकता है जिनका हेमाटोपोईएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (इसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है) किया जा सकता है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया इलाज के दुष्प्रभाव क्या हैं?

दुष्प्रभावों की पूर्व-सूचना देना कठिन होता है। वे दवा और इस पर निर्भर हैं कि हर किसी के साथ इनकी कैसी प्रतिक्रिया है। एक ही दवा के लिए अलग-अलग लोगों की अलग-अलग प्रतिक्रिया हो सकती है।

दुष्प्रभाव एएलएल इलाज के किसी भी चरण के दौरान हो सकता है। इलाज का पहला सप्ताह (इंडक्शन चरण) सबसे जोखिम भरा है और इसमें गंभीर दुष्प्रभाव होने की अधिक संभावना है। इन दुष्प्रभावों के लिए इलाज हैं।

दुष्प्रभाव में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान क्या है?

एएलएल से पीड़ित लगभग 98% बच्चों में इलाज शुरू हो जाने के बाद कुछ ही सप्ताह में सुधार आ जाता है।

एएलएल से पीड़ित 90% से अधिक बच्चों को कैंसर-मुक्त किया जा सकता है। रोगियों को लगभग 5 साल तक सुधार की स्थिति में रहने के बाद कैंसर-मुक्त माना जाता है।

कम जोखिम वाले समूह में एएलएल रोगियों की जीवित रहने की दर 95% से अधिक हो सकती है।

अगर रोगी किसी ऐसे प्रकार के एएलएल से ग्रस्त हैं जो इलाज पर कोई प्रतिक्रिया नहीं दिखाता है (जिस पर प्रभाव न पड़े) या जो इलाज के बाद वापस आ जाता है (पुनरावर्तन), तो चिकित्सा दल इलाज विकल्पों की चर्चा करेगा।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) इलाज के बाद देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव

कुछ एएलएल रोगियों पर देर से प्रभाव पड़ सकता है। देरी से दिखाई देने वाला प्रभाव एक स्वास्थ्य-संबंधी समस्या है जो इलाज समाप्त होने के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देता है।

कैंसर इलाज के बाद, उनकी उपचार केंद्र देखभाल टीम और/या समुदाय के प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को, कैंसर रोगियों की निगरानी रखनी चाहिए। देर से होने वाले प्रभावों का अक्सर इलाज किया जा सकता है या कुछ स्थितियों में, रोका जा सकता है।

विभिन्न इलाज के अलग-अलग देर के प्रभाव हो सकते हैं। सभी रोगियों पर देर से प्रभाव नहीं पड़ेगा। जिन रोगियों का एक ही इलाज हुआ है, उनपर भी अलग-अलग देर से प्रभाव पड़ सकते हैं।

एएलएल रोगियों के लिए खतरा हो सकता है:

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) शोध का वर्तमान केंद्र-बिंदु

वर्तमान शोध उन बच्चों के लिए अधिक प्रभावी इलाज विकसित करने पर केंद्रित है जिनके कैंसर की मूल चिकित्सा पर कोई प्रतिक्रिया नहीं है।

शोधकर्ता ऐसे इलाजों को विकसित करने पर भी ध्यान केंद्रित कर रहे हैं जिनसे कैंसर से बचे लोगों पर ज़्यादा दुष्प्रभाव और देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव बहुत अधिक नहीं दिखाई देते।


समीक्षा की गई: फरवरी, 2020