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Nécrose avasculaire (NAV) / Ostéonécrose

Également appelée ON, nécrose aseptique et nécrose osseuse ischémique

Qu'est-ce que la nécrose avasculaire (NAV) ?

Une nécrose avasculaire ou NAV, également appelée ostéonécrose, est une pathologie qui survient lorsque certaines zones osseuses meurent en raison d'une mauvaise circulation sanguine. La NAV peut être l'un des effets secondaires de certains cancers ou traitements anticancéreux.

Les enfants traités par des doses élevées de corticostéroïdes (dexaméthasone et prednisone) présentent un risque plus élevé.

La nécrose avasculaire peut être légère et guérir toute seule une fois l'arrêt des traitements anticancéreux, ou être sévère entraînant des douleurs et une invalidité à long terme.

Illustration expliquant l'expression « nécrose avasculaire ». Le préfixe « A » signifie « sans », « vasculaire » signifie « alimentation en sang » et « nécrose » signifie « mort des cellules ou du tissu corporel ». La nécrose avasculaire/ostéonécrose désigne la dégradation du tissu osseux causée par une mauvaise alimentation en sang.

La NAV chez les enfants atteints d'un cancer

La nécrose avasculaire (NAV) est un effet secondaire fréquent des traitements de la leucémie et du lymphome. La moitié des enfants traités pour une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) présentent une NAV plus ou moins sévère. Les enfants ayant reçu une greffe de moelle osseuse sont également exposés à un risque élevé de développer une NAV.

La NAV peut se développer à l'extrémité des os longs, comme la tête du fémur. Illustration de la structure osseuse du fémur où l'épiphyse proximale articulaire, la métaphyse, la diaphyse et l'épiphyse distale sont identifiées.

Chez les patients atteints d'un cancer pédiatrique, la NAV est souvent observée aux extrémités des os longs, une zone appelée l'épiphyse.

Cette pathologie peut se développer dans n'importe quel os. Toutefois, chez les patients atteints d'un cancer pédiatrique, la NAV est souvent observée aux extrémités des os longs, une zone appelée l'épiphyse.

La NAV peut provoquer des douleurs et affecter la fonction articulaire, en particulier au niveau des genoux, des hanches, des épaules et des chevilles. Les lésions au niveau des os et des articulations peuvent entraîner des problèmes sur le long terme, notamment un collapsus articulaire et de l'arthrite.

Les enfants plus âgés et les adolescents sont plus susceptibles de développer une NAV pendant les traitements anticancéreux que les jeunes enfants et les adultes. La NAV est moins fréquente chez les enfants de moins de 10 ans.

Les premiers signes de la NAV peuvent être difficilement perceptibles. Les patients peuvent ne ressentir aucune douleur ni ne présenter aucun autre symptôme tant que les lésions osseuses ne sont pas graves. Les enfants présentant un risque élevé de NAV doivent être surveillés pendant les traitements.

La prise en charge de la NAV dépend de la douleur et du degré de gravité des lésions osseuses. La prise en charge de la douleur et la physiothérapie font partie des soins de soutien aux patients présentant ces symptômes. Certains patients peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour améliorer le flux sanguin et soulager la pression exercée au niveau de l'os. Si les lésions causées sont graves ou si un collapsus articulaire survient, les patients peuvent nécessiter une chirurgie de remplacement articulaire.

Symptômes de la NAV

Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme, en particulier au début de la maladie. Au fur et à mesure que l'affection s'aggrave, des douleurs articulaires et osseuses peuvent apparaître. Les familles peuvent remarquer que l'enfant boite, évite d'utiliser l'articulation lésée, ou présente une raideur ou une amplitude de mouvement réduite. La NAV peut parfois engendrer un collapsus osseux et la douleur peut s'aggraver soudainement.

La NAV peut se limiter à un site ou affecter plusieurs os (multifocales). La chimiothérapie ayant une action généralisée dans le corps, la NAV se développe généralement au niveau de plusieurs articulations chez les patients atteints d'un cancer pédiatrique, souvent les genoux et/ou les hanches. Les autres articulations susceptibles d'être affectées sont l'épaule et la cheville.

La douleur et l'invalidité dépendent généralement des facteurs suivants :

  • Les zones de l'os qui sont affectées
  • Du stade de la NAV
  • De la rapidité à laquelle les dommages progressent
  • De la capacité de l'os à se régénérer.

Toutefois, la douleur n'est pas un indicateur fiable de la sévérité de la NAV. De petites zones touchées par la NAV peuvent être très douloureuses. Tandis que certains patients peuvent n'éprouver aucune douleur, même lorsque les zones touchées par la NAV sont très étendues.

Symptômes de la nécrose avasculaire

  • Douleur (peut être transitoire ou constante)
  • Articulation raide ou qui « coince »
  • Modification de la démarche ou boitement
  • Éviter d'utiliser une articulation ou de faire certaines activités
  • Problèmes de montée/descente des escaliers

Nécrose avasculaire : quelles sont les personnes à risque ?

  • Patients ayant reçu des doses élevées de dexaméthasone ou de prednisone pendant les traitements anticancéreux
  • Enfants de plus de 10 ans
  • Patients présentant une drépanocytose
  • Patients ayant reçu de fortes doses de radiothérapie au niveau des os
  • Patients ayant reçu un traitement par asparaginase combinée à la dexaméthasone
  • Patients présentant des modifications génétiques héréditaires
 

Causes de la NAV

La nécrose avasculaire (NAV) est un processus complexe. La principale cause de NAV est une perte de sang dans l'os. Lorsque les vaisseaux sanguins sont trop petits ou s'ils sont endommagés ou bouchés, les nutriments et l'oxygène ne peuvent pas atteindre l'os et les cellules osseuses commencent à mourir.

Les traitements anticancéreux, notamment la chimiothérapie et la radiothérapie, peuvent entraîner la mort des cellules osseuses et/ou interférer avec la cicatrisation. Par conséquent, l'os peut se décomposer plus rapidement qu'il ne peut se régénérer. Le traitement peut également affecter la circulation au niveau des os, ce qui entraîne une NAV.

De nombreux enfants reçoivent des corticostéroïdes (par exemple, prednisone et dexaméthasone) dans le cadre de la chimiothérapie. Ces médicaments peuvent également être utilisés pour faciliter la prise en charge des effets secondaires tels que les nausées et les gonflements. Toutefois, les corticostéroïdes peuvent augmenter la présence de matières grasses (lipides) dans le sang. Une accumulation de graisse peut bloquer les vaisseaux sanguins. Ces médicaments peuvent également modifier les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins, ce qui peut entraîner l'affinement ou la fragilité des vaisseaux sanguins.

La dexaméthasone en continu à haute dose expose à des risques très élevés de NAV par rapport à la prednisone ou à un programme alternatif par dexaméthasone. Certains médicaments, comme l'asparaginase, peuvent également affecter l'action de la dexaméthasone et augmenter le risque de NAV en raison du mode de synergie des médicaments. D'autres médicaments, notamment le méthotrexate (MTX), peuvent provoquer des lésions osseuses et augmenter le risque de NAV, en particulier en cas d'utilisation de corticostéroïdes.

Diagnostic de la NAV

Chaque centre médical identifie et surveille les patients à risque de manière différente. Les tests d'imagerie permettent d'identifier les zones touchées par la NAV, parfois appelées lésions. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est le test d'imagerie le plus sensible pour le diagnostic de la NAV. Les rayons X sont moins sensibles, mais peuvent être utiles pour surveiller la progression et pour le suivi des patients après l'intervention chirurgicale. Les autres types de tests, comme les scintigraphies osseuses et la tomodensitométrie (TDM), sont moins fréquemment utilisés.

Le dépistage de la nécrose avasculaire chez les patients à risque

Certaines cliniques peuvent dépister les patients atteints d'un cancer pédiatrique à haut risque de NAV avant que les symptômes soient apparents. Ce type de dépistage fait généralement partie d'un essai ou d'une étude clinique et se concentre principalement sur les genoux et les hanches. Lorsque des patients à haut risque sont dépistés avant que les symptômes ne soient apparents, le genou est l'articulation la plus fréquemment observée à la recherche de signes de NAV lors des tests d'imagerie. La NAV est généralement visible des deux côtés de l'articulation du genou (fémur et tibia). Le genou peut être la seule articulation impliquée. En revanche, si la NAV est visible au niveau de la hanche, les genoux sont généralement aussi affectés.

La NAV causée par les corticostéroïdes peut généralement être observée par IRM au cours de la première année du traitement par stéroïdes à haute dose. Les patients qui ne présentent aucune trace de NAV sur l'IRM après 12 mois ne sont pas susceptibles de développer une NAV, même en cas de traitement par stéroïdes continu.

Les médecins cherchent des moyens d'améliorer le diagnostic à l'aide de tests d'imagerie plus sensibles. Des recherches sont également en cours pour apprendre à mieux prédire la progression de la NAV.

Progression de la NAV

L'évolution de la NAV est difficile à prévoir. Les lésions peuvent disparaître, rester stables ou s'aggraver. La progression peut être lente ou rapide.

Il est important de connaître la gravité ou le stade de la NAV pour planifier les traitements. Les médecins tiennent compte de deux facteurs principaux :

  1. La taille des lésions
  2. Si les os qui soutiennent la surface de l'articulation sont endommagés.

Si l'os endommagé ne peut pas soutenir la surface de l'articulation, l'os sous le cartilage commence à s'affaisser. La couche normalement lisse de cartilage qui enveloppe les articulations commence à se décoller. Cela entraîne des problèmes articulaires tels que l'arthrite, provoquant des douleurs et limitant la mobilité de l'articulation.

Un collapsus articulaire est plus probable si la lésion :

  • touche un os à proximité de la surface de l'articulation ;
  • est grande, couvrant 30 % ou plus de la surface ;
  • se loge dans une articulation portante (hanches, genoux).

Comme les genoux et les hanches sont des articulations portantes, un collapsus articulaire survient fréquemment lorsque la NAV est sévère. Au niveau des hanches, lorsque la NAV affecte plus de 30 % de la surface de l'articulation, un collapsus articulaire survient généralement dans les 2 ans.

Traitement de la NAV

La prise en charge de la NAV dépend des besoins individuels du patient. Les médecins tiennent compte des éléments suivants :

  • L'âge du patient
  • La santé du patient et le stade du cancer
  • Le calendrier des traitements anticancéreux et des chimiothérapies
  • Le stade de la NAV
  • Les os et articulations affectés
  • L'intensité de la douleur

Les principaux objectifs du traitement sont le contrôle de la douleur, le maintien de la fonction articulaire et la prévention de nouvelles lésions. 

Il existe différentes stratégies de traitement :

Médicaments

Un médecin peut prescrire des médicaments antidouleur tels qu'un AINS (méloxicam, célécoxib) ou du paracétamol. Toutefois, certains médicaments antidouleur peuvent exposer le patient à des risques de saignement, à des problèmes hépatiques ou rénaux, et à l'intensification des effets secondaires de la chimiothérapie. Les familles doivent consulter leur médecin avant de prendre un médicament, y compris les médicaments disponibles sans ordonnance, afin de s'assurer qu'il n'interagit pas avec d'autres médicaments et qu'il n'aggrave pas les effets secondaires.

Des chercheurs étudient la manière dont les médicaments qui ont une action sur le flux sanguin, la coagulation sanguine, l'inflammation, le métabolisme des lipides et/ou les cellules osseuses pourraient être utilisés pour prévenir ou traiter la NAV. Toutefois, les résultats n'ont révélé aucun avantage constant.

Physiothérapie

La physiothérapie est importante pour les patients atteints de NAV. Un physiothérapeute peut indiquer aux patients comment réduire le poids supporté par les articulations lésées et éviter les activités douloureuses. Il peut prescrire des traitements spécifiques comme :

  • Des exercices visant à repousser les limites qu'un patient peut rencontrer, telles qu'une faiblesse musculaire, une raideur articulaire ou des difficultés à marcher.
  • Des dispositifs d'assistance (déambulateurs, béquilles ou cannes) pour faciliter la mobilité et réduire le poids supporté par les articulations douloureuses. Le physiothérapeute proposera l'option la plus appropriée et apprendra au patient à marcher avec l'appareil.
  • Les orthèses et les appareils orthopédiques (semelles, genouillère ou écharpe de bras) soutiennent les articulations douloureuses afin de réduire la douleur au cours des activités quotidiennes.
  • Des instructions pour les soins à domicile, y compris des exercices, des conseils pour l'activité physique et/ou la thérapie par la chaleur et/ou le froid.

NAV et activité avec mise en charge

Il peut être recommandé de limiter les activités avec mise en charge afin d'éviter les lésions articulaires, de contrôler la douleur et de permettre la cicatrisation après les interventions chirurgicales. Par conséquent, de nombreux médecins et physiothérapeutes recommandent aux patients de pratiquer une activité à faible impact, si la douleur le permet. L'activité physique est importante pour augmenter la circulation, favoriser la réparation osseuse et renforcer les muscles qui soutiennent les articulations.

Les patients atteints de NAV doivent éviter les activités à fort impact telles que la course à pied, le saut et les sports de contact. Ceci est particulièrement important pour les patients atteints de NAV plus sévère afin d'éviter toute lésion articulaire et tout affaissement.

 

Traitements complémentaires ou intégrés

Les patients peuvent trouver de l'aide dans les thérapies du corps et de l'esprit telles que les massages, l'acupuncture, la rétroaction biologique et les techniques de relaxation. Des techniques spécifiques peuvent aider les patients à gérer la douleur, réduire le stress, diminuer les tensions musculaires et améliorer le flux sanguin. Les familles doivent parler à leur équipe de soins avant d'essayer un nouveau traitement pour s'assurer qu'il est sûr et adapté aux besoins individuels du patient.

Ajustement de la chimiothérapie

Dans le cas d'une NAV sévère, l'équipe de soins peut recommander l'aménagement du calendrier de chimiothérapie afin de réduire l'exposition aux corticostéroïdes. Ces décisions doivent être prises en prenant en compte les risques pour l'état de santé général du patient.

Chirurgie

Certains patients peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour gérer la NAV. Une intervention chirurgicale peut permettre de favoriser la cicatrisation osseuse et prévenir d'autres lésions osseuses. Elle peut également être nécessaire pour remplacer une articulation. Différentes procédures existent, notamment :

  • La décompression : cette procédure est utilisée pour soulager la pression à l'intérieur de l'os afin de favoriser la cicatrisation et le flux sanguin. Dans le cas d'une dépression, le chirurgien perce de petits trous dans l'os affecté pour briser le tissu endommagé. Une fois le tissu mort retiré, un matériau de greffe osseuse peut être ajouté pour combler l'espace. Cette chirurgie est très peu invasive et s'effectue par une toute petite incision. La récupération implique généralement plusieurs semaines sans activités avec mise en charge ou très peu. Les patients se remettent généralement rapidement et rapportent une diminution de la douleur et une meilleure mobilité.
  • La greffe osseuse : la chirurgie pour traiter la NAV peut inclure une greffe osseuse qui permet de remplacer et reconstruire l'os endommagé. Cela implique la transplantation de tissus osseux sains provenant d'une autre partie du corps (autogreffe) ou d'un donneur (allogreffe). Un matériau artificiel peut également être utilisé. Si le cartilage est endommagé, le greffon peut inclure à la fois l'os et le cartilage (greffe ostéochondrale). Dans certains cas, les vaisseaux sanguins sont transplantés avec le tissu osseux. Il s'agit alors d'une greffe osseuse vascularisée qui peut aider à améliorer l'apport sanguin dans l'articulation. En cas de NAV, une greffe osseuse s'accompagne généralement d'une décompression.
  • L'arthroscopie : l'arthroscopie est un type de chirurgie mini-invasive qui utilise une caméra minuscule et des instruments chirurgicaux fins insérés dans des incisions de petite taille. Chez les patients souffrant d'une NAV, l'arthroscopie peut être utilisée pour réparer le cartilage déchiré, lisser la surface de l'os ou retirer les morceaux de tissu libres dans l'articulation. Elle peut aider à traiter des symptômes tels que la douleur, la raideur et l'articulation qui « coince ».
  • L'ostéotomie : cette intervention chirurgicale permet de remodeler ou de repositionner l'os afin de réduire le poids sur la zone endommagée. Dans cette procédure, un morceau d'os est retiré afin de pouvoir faire pivoter l'os pour modifier la charge qui pèse sur lui. Des plaques, des agrafes ou des vis maintiennent l'os dans sa nouvelle position pour la cicatrisation. Une ostéotomie peut aider à prévenir le collapsus articulaire afin d'éviter ou de retarder la chirurgie de remplacement articulaire.
  • L'arthroplastie (remplacement de l'articulation) : une chirurgie de remplacement de l'articulation peut être nécessaire si les lésions sont sévères. Cette intervention chirurgicale consiste à retirer l'os lésé et à le remplacer par une articulation artificielle. Certains jeunes patients devront remplacer l'articulation après un collapsus articulaire. Toutefois, le remplacement articulaire est également fréquent chez les survivants souffrant d'arthrite ou présentant une aggravation de la fonction articulaire après l'arrêt des traitements. Les patients ayant subi un remplacement articulaire à un jeune âge auront probablement besoin d'interventions chirurgicales supplémentaires à l'avenir. Le diagnostic et la prise en charge précoces de la NAV sont importants pour prévenir ou retarder la chirurgie de remplacement articulaire.

Gestion des NAV - Conseils à l'attention des patients et des familles

Connaissez votre risque. Parlez à votre équipe de soins des traitements anticancéreux (y compris de la dose reçue) et d'autres facteurs de risque.

Surveillez les symptômes et passez les tests de dépistage recommandés. Parlez à votre équipe de soins de vos douleurs ou problèmes articulaires, en particulier de symptômes nouveaux ou aggravants. Après le traitement, assurez-vous que la santé osseuse fait partie de votre plan de soins pour les survivants.

Soyez physiquement actif. Modifiez les activités physiques pour réduire les activités avec mise en charge et laissez la douleur vous guider. Évitez les activités à fort impact et les sports de contact pour protéger vos os et vos articulations. Si vous n'êtes pas sûr que la pratique d'une activité est adaptée, consultez votre médecin ou votre physiothérapeute.

Portez des chaussures orthopédiques et utilisez des orthèses et des dispositifs d'assistance comme indiqué. Cela permet de faciliter l'alignement et le fonctionnement des articulations. Des chaussures adaptées peuvent également aider à prévenir les chutes et les blessures aux articulations.

Pour la santé osseuse et le bien-être général, un mode de vie sain est important :
adoptez une alimentation saine, soyez actif physiquement, maintenez un poids sain et ne fumez pas.


Révision : janvier 2019