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La leucémie aiguë myéloïde (LAM) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. La LAM est la deuxième leucémie la plus fréquente chez l'enfant, après la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).
Chaque année, on diagnostique une LAM chez environ 500 enfants aux États-Unis. (Elle est beaucoup plus fréquente chez l'adulte).
C'est pendant les 2 premières années de la vie et pendant l'adolescence que la LAM de l'enfant est la plus fréquente.
La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes. Une cellule souche myéloïde devient ensuite l'un des trois types suivants de cellules sanguines matures :
Cette image montre une moelle osseuse saine et normale vue au microscope.
Image de la moelle osseuse d'un enfant atteint de leucémie aiguë myéloïde.
Dans la leucémie, les cellules cancéreuses se développent rapidement dans la moelle osseuse. Ces cellules cancéreuses sont des globules blancs immatures appelés blastes. Lorsque cela se produit, les cellules sanguines saines (globules blancs, globules rouges et plaquettes) ne peuvent pas faire leur travail correctement.
La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes.
La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes. Une cellule souche myéloïde devient ensuite l'un des trois types suivants de cellules sanguines matures :
Les facteurs de risque de LAM infantile sont les suivants :
souffrir de certaines maladies héréditaires, par exemple :
Les signes et symptômes de la LAM peuvent inclure les éléments suivants :
Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse. Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins. Les enfants leucémiques présentent des taux élevés de globules blancs immatures dans le sang.
Les médecins demandent un examen sanguin nommé numération formule sanguine. On prélève un échantillon de sang pour déterminer :
En cas de leucémie, il peut y avoir un nombre élevé de globules blancs dans le sang. Bon nombre de ces cellules peuvent être des blastes, forme précoce de cellule normalement présente uniquement dans la moelle osseuse chez les enfants en bonne santé.
On mesure dans un échantillon de sang les quantités de certaines substances qui sont libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle d'une substance donnée (supérieure ou inférieure à la normale) peut être le signe d'une maladie.
Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins.
Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :
Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :
Le traitement dépend du type de LAM. Trois formes de LAM, la leucémie promyélocytaire aiguë (LPA), la LAM chez les enfants atteints du syndrome de Down et la LAM avec mutation FLT3, sont traitées différemment des autres formes de LAM.
La chimiothérapie est le traitement primaire de la LAM. La greffe de moelle osseuse peut également être une option.
Les médecins rassemblent les informations suivantes nécessaires pour élaborer le traitement :
On mettra en place sur le patient une voie centrale tunnelisée ou un autre dispositif d'accès veineux central pour administrer la chimiothérapie et des liquides et prélever les échantillons de sang.
L'objectif de cette phase est de détruire les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission.
Les patients atteints de LAM étant vulnérables aux infections, ils reçoivent aussi un traitement de soutien par antibiotiques.
Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) (également appelé prophylaxie du SNC) peut aussi être administré pendant cette phase afin de tuer les cellules leucémiques restantes dans le cerveau et la moelle épinière.
Les médecins évalueront probablement l'efficacité de la chimiothérapie d'induction afin de décider si une greffe de cellules hématopoïétiques est nécessaire. Dans ce contexte, les patients et leur famille peuvent passer des tests de typage HLA pour identifier des donneurs possibles au cas où le patient aurait besoin d'une greffe.
Beaucoup de centres pédiatriques utilisent des tests extrêmement sensibles pour mesurer la maladie résiduelle minimale (MRD). Une MRD positive indique un risque plus important de récidive et la nécessité de recourir à un traitement plus intensif.
La phase de consolidation commence lorsque le patient est en rémission. Son objectif est de détruire toutes les cellules leucémiques qui pourraient être encore présentes.
Elle inclut 2 à 4 cycles de chimiothérapie.
Certains patients peuvent recevoir une greffe de cellules hématopoïétiques à ce stade. Si un patient reçoit une greffe, il/elle sera hospitalisé(e) pendant plusieurs semaines. Le patient ne pourra probablement reprendre l'école qu'au bout d'un an.
Le patient pourra revenir pour des visites de suivi tous les 4 mois.
Ces visites peuvent inclure les éléments suivants :
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois tous les 6 mois.
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois par an.
L'objectif de la phase d'induction est de détruire les cellules leucémiques qui se trouvent dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission. Les patients atteints de LAM étant vulnérables aux infections, ils reçoivent aussi un traitement de soutien par antibiotiques.
Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) (également appelé prophylaxie du SNC) peut aussi être administré pendant cette phase afin de tuer les cellules leucémiques restantes dans le cerveau et la moelle épinière. Les médicaments sont injectés dans l'espace rempli de liquide situé entre les fines couches de tissu revêtant le cerveau et la moelle épinière (injection intrathécale).
Le traitement d'induction comprend généralement une association de médicaments tels que la cytarabine et une anthracycline, le plus souvent la daunorubicine. L'étoposide, la thioguanine ou le gemtuzumab ozogamicine peuvent également être administrés pendant le traitement d'induction.
L'objectif de cette phase est de détruire toute cellule leucémique restante qui pourrait croître et provoquer la récidive du cancer. Les centres anti-cancer peuvent effectuer des tests permettant de détecter une seule cellule de LAM parmi 1 000 cellules normales. Les enfants qui ont plus d'une cellule sur 1 000 après la phase d'induction sont ceux qui ont le risque le plus élevé de récidive.
La phase de consolidation commence lorsque le patient est en rémission. Elle inclut 2 à 4 cycles de chimiothérapie et dure 4 à 6 mois. Ce traitement inclut certains des médicaments utilisés pour le traitement d'induction, auxquels s'ajoutent des médicaments qui ne provoquent pas de résistance croisée et, souvent, la cytarabine à haute dose.
Une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) peut être recommandée pour les enfants à risque élevé de récidive ou dont la LAM est résistante au traitement. Parfois, les médecins évaluent l'efficacité de la chimiothérapie d'induction pour décider si une greffe de moelle osseuse est nécessaire.
Les patients atteints de LAM peuvent recevoir une greffe allogénique.
Lors d'une greffe de moelle osseuse allogénique, les enfants reçoivent des cellules productrices de cellules sanguines d'un donneur en bonne santé. Les patients doivent avoir un donneur compatible pour pouvoir bénéficier d'une greffe. Avant de recevoir les cellules du donneur, les cellules sanguines existantes du patient dans la moelle osseuse sont détruites par une chimiothérapie et parfois une radiothérapie. Le patient reçoit les cellules sanguines et de moelle osseuse du donneur sain par voie de perfusion. Si la greffe réussit, les nouvelles cellules du donneur vont se développer et remplacer les cellules du sang et de la moelle osseuse du patient. La moelle osseuse du patient devrait alors commencer à produire des cellules sanguines saines.
Le taux de survie à cinq ans de la LAM chez l'enfant est d'environ 70 %.
Environ 90 % des enfants atteints de LAM n'ont plus de cellules cancéreuses dans le sang après le traitement initial. Environ 30 % des enfants atteints de LAM souffrent d'une récidive ou d'une forme de la maladie résistante au traitement (réfractaire).
Certains patients atteints de LAM peuvent présenter des effets tardifs. Un effet tardif est un problème de santé qui survient des mois ou des années après la fin du traitement.
Les patients atteints de cancer doivent continuer à être suivis par l'équipe de soins de leur centre de traitement et/ou par un prestataire de soins primaires après le traitement du cancer. Les effets tardifs peuvent souvent être traités ou, dans certains cas, évités.
Selon le traitement, les effets tardifs peuvent être différents. Certains patients ne présenteront pas d'effets tardifs. Des patients ayant reçu exactement le même traitement peuvent présenter des effets tardifs différents.
Les patients atteints de LAM présentent un risque de développer les problèmes suivants :
Les patients qui subissent une greffe de cellules hématopoïétiques peuvent être exposés à certains effets tardifs.
Les chercheurs testent de nouveaux médicaments pour traiter la LAM. Notamment :
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Révision : Juin 2020
