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La leucémie aiguë myéloïde (LAM)

Qu'est-ce que la leucémie aiguë myéloïde chez l'enfant et l'adolescent?

La leucémie aiguë myéloïde (LAM) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. La LAM est la deuxième leucémie la plus fréquente chez l'enfant, après la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).

Chaque année, on diagnostique une LAM chez environ 500 enfants aux États-Unis. (Elle est beaucoup plus fréquente chez l'adulte).

C'est pendant les 2 premières années de la vie et pendant l'adolescence que la LAM de l'enfant est la plus fréquente.

La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes. Une cellule souche myéloïde devient ensuite l'un des trois types suivants de cellules sanguines matures :

  • Globules rouges
  • Globules blancs nommés granulocytes
  • Plaquettes
Image de moelle osseuse normale examinée au microscope

Cette image montre une moelle osseuse saine et normale vue au microscope.

Image de la moelle osseuse d'un patient atteint de leucémie aiguë myéloïde examinée au microscope

Image de la moelle osseuse d'un enfant atteint de leucémie aiguë myéloïde.

Quelles sont les causes de la leucémie aiguë myéloïde?

Dans la leucémie, les cellules cancéreuses se développent rapidement dans la moelle osseuse. Ces cellules cancéreuses sont des globules blancs immatures appelés blastes. Lorsque cela se produit, les cellules sanguines saines (globules blancs, globules rouges et plaquettes) ne peuvent pas faire leur travail correctement.

Graphique décrivant le processus de production du sang et comment il produit des blastes. Le graphique commence par une cellule souche sanguine. À gauche, elle se ramifie pour donner une cellule souche myéloïde qui elle-même donne des plaquettes, des globules rouges, des myéloblastes et des monoblastes. Le myéloblaste se transforme en globules blancs (également appelés granulocytes) et le monoblaste se transforme en monocyte. La ramification de la cellule souche sanguine du côté droit donne une cellule souche lymphoïde qui se ramifie elle-même en lymphoblastes (qui se transforment en globules blancs) et en blastes.

La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes.

La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes. Une cellule souche myéloïde devient ensuite l'un des trois types suivants de cellules sanguines matures :

  • Globules rouges
  • Globules blancs nommés granulocytes
  • Plaquettes

Les facteurs de risque de LAM infantile sont les suivants :

  • Un frère ou une sœur, en particulier un jumeau, atteint de leucémie
  • Un traitement antérieur par chimiothérapie ou radiothérapie
  • Un syndrome myélodysplasique
  • Certains troubles héréditaires

souffrir de certaines maladies héréditaires, par exemple :

  • syndrome de Diamond-Blackfan ;
  • Trouble familial des plaquettes
  • Anémie de Fanconi
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  • syndromes de réparation des mésappariements ;
  • Syndrome de MonoMAC
  • Syndrome de Rothmund-Thomson
  • syndrome de Shwachman-Diamond.

Symptômes de la leucémie aiguë myéloïde

Les signes et symptômes de la LAM peuvent inclure les éléments suivants :

  • Fièvre
  • Fatigue
  • Infections
  • Ecchymoses et saignements fréquents
  • saignements de nez fréquents ;
  • douleurs dans les os ou les articulations ;
  • douleur ou sensation de lourdeur sous la cage thoracique ;
  • Swollen lymph nodes
  • Petit appétit

Diagnostic de la leucémie aiguë myéloïde

Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse. Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins. Les enfants leucémiques présentent des taux élevés de globules blancs immatures dans le sang.

Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :

Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :

Traitement de la leucémie aiguë myéloïde

Le traitement dépend du type de LAM. Trois formes de LAM, la leucémie promyélocytaire aiguë (LPA), la LAM chez les enfants atteints du syndrome de Down et la LAM avec mutation FLT3, sont traitées différemment des autres formes de LAM.

La chimiothérapie est le traitement primaire de la LAM. La greffe de moelle osseuse peut également être une option.

Induction

L'objectif de la phase d'induction est de détruire les cellules leucémiques qui se trouvent dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission. Les patients atteints de LAM étant vulnérables aux infections, ils reçoivent aussi un traitement de soutien par antibiotiques.

Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) (également appelé prophylaxie du SNC) peut aussi être administré pendant cette phase afin de tuer les cellules leucémiques restantes dans le cerveau et la moelle épinière. Les médicaments sont injectés dans l'espace rempli de liquide situé entre les fines couches de tissu revêtant le cerveau et la moelle épinière (injection intrathécale).

Le traitement d'induction comprend généralement une association de médicaments tels que la cytarabine et une anthracycline, le plus souvent la daunorubicine. L'étoposide, la thioguanine ou le gemtuzumab ozogamicine peuvent également être administrés pendant le traitement d'induction.

Consolidation/intensification/post-induction

L'objectif de cette phase est de détruire toute cellule leucémique restante qui pourrait croître et provoquer la récidive du cancer. Les centres anti-cancer peuvent effectuer des tests permettant de détecter une seule cellule de LAM parmi 1 000 cellules normales. Les enfants qui ont plus d'une cellule sur 1 000 après la phase d'induction sont ceux qui ont le risque le plus élevé de récidive.

La phase de consolidation commence lorsque le patient est en rémission. Elle inclut 2 à 4 cycles de chimiothérapie et dure 4 à 6 mois. Ce traitement inclut certains des médicaments utilisés pour le traitement d'induction, auxquels s'ajoutent des médicaments qui ne provoquent pas de résistance croisée et, souvent, la cytarabine à haute dose.

Greffe de cellules hématopoïétiques 

Une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) peut être recommandée pour les enfants à risque élevé de récidive ou dont la LAM est résistante au traitement. Parfois, les médecins évaluent l'efficacité de la chimiothérapie d'induction pour décider si une greffe de moelle osseuse est nécessaire.

Les patients atteints de LAM peuvent recevoir une greffe allogénique.

Lors d'une greffe de moelle osseuse allogénique, les enfants reçoivent des cellules productrices de cellules sanguines d'un donneur en bonne santé. Les patients doivent avoir un donneur compatible pour pouvoir bénéficier d'une greffe. Avant de recevoir les cellules du donneur, les cellules sanguines existantes du patient dans la moelle osseuse sont détruites par une chimiothérapie et parfois une radiothérapie. Le patient reçoit les cellules sanguines et de moelle osseuse du donneur sain par voie de perfusion. Si la greffe réussit, les nouvelles cellules du donneur vont se développer et remplacer les cellules du sang et de la moelle osseuse du patient. La moelle osseuse du patient devrait alors commencer à produire des cellules sanguines saines.

Pronostic de la leucémie aiguë myéloïde

Le taux de survie à cinq ans de la LAM chez l'enfant est d'environ 70 %.

Environ 90 % des enfants atteints de LAM n'ont plus de cellules cancéreuses dans le sang après le traitement initial. Environ 30 % des enfants atteints de LAM souffrent d'une récidive ou d'une forme de la maladie résistante au traitement (réfractaire).

Les effets tardifs de la leucémie aiguë myéloïde

Certains patients atteints de LAM peuvent présenter des effets tardifs. Un effet tardif est un problème de santé qui survient des mois ou des années après la fin du traitement.

Les patients atteints de cancer doivent continuer à être suivis par l'équipe de soins de leur centre de traitement et/ou par un prestataire de soins primaires après le traitement du cancer. Les effets tardifs peuvent souvent être traités ou, dans certains cas, évités.

Selon le traitement, les effets tardifs peuvent être différents. Certains patients ne présenteront pas d'effets tardifs. Des patients ayant reçu exactement le même traitement peuvent présenter des effets tardifs différents.

Les patients atteints de LAM présentent un risque de développer les problèmes suivants :

  • récidive de la LAM ;
  • cancers secondaires, p. ex., de la peau, du cerveau, des os, du sein, des tissus mous et de la thyroïde ;
  • Problèmes cardiaques
  • Problèmes hépatiques
  • Problèmes de fertilité
  • Problèmes cognitifs

Les patients qui subissent une greffe de cellules hématopoïétiques peuvent être exposés à certains effets tardifs.

Les priorités actuelles de la recherche sur la leucémie aiguë myéloïde

Les chercheurs testent de nouveaux médicaments pour traiter la LAM. Notamment :

  • Selinexor
  • Venetoclax
  • Flotétuzumab
  • Vyxeos


Révision : Juin 2020