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La leucémie aiguë myéloïde (LAM)

Qu'est-ce que la leucémie aiguë myéloïde ?

La leucémie aiguë myéloïde (LAM) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Pendant une leucémie, les cellules cancéreuses remplacent les cellules sanguines normales ; cela peut provoquer une fièvre, de la fatigue, l'apparition d'ecchymoses, des saignements, des infections et d'autres problèmes. On dit que la leucémie est aiguë lorsque les symptômes s'aggravent en très peu de temps. Les enfants touchés peuvent tomber malades très rapidement et ils doivent être immédiatement pris en charge par un médecin.

  • Aux États-Unis, près de 500 enfants sont diagnostiqués comme étant atteints de LAM chaque année. (Elle est beaucoup plus fréquente chez l'adulte). 
  • La LAM est la deuxième leucémie la plus fréquente chez l'enfant, après la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). 
  • C'est pendant les 2 premières années de la vie et pendant l'adolescence que la LAM de l'enfant est la plus fréquente.
  • Il y a approximativement autant de garçons touchés que de filles et autant d'enfants d'origine européenne que d'origine africaine.
Image de moelle osseuse normale examinée au microscope

Cette image montre une moelle osseuse saine et normale vue au microscope.

Image de la moelle osseuse d'un patient atteint de leucémie aiguë myéloïde examinée au microscope

Image de la moelle osseuse d'un enfant atteint de leucémie aiguë myéloïde.

La LAM touche des cellules sanguines nommées cellules souches myéloïdes. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches qui deviennent soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes. Une cellule souche myéloïde devient ensuite l'un des trois types suivants de cellules sanguines matures : 

  • Globules rouges
  • Globules blancs nommés granulocytes
  • Plaquettes

Il existe plusieurs sous-types de LAM. C'est un point important, car le type de LAM détermine le pronostic et le traitement.

Lorsqu'ils connaissent le sous-type de LAM, les médecins peuvent établir un classement entre les cas à risque faible et les cas à haut risque, ce qui les aide à choisir le traitement le plus approprié. La LAM est habituellement traitée par chimiothérapie, et parfois par une greffe de moelle osseuse. La prescription d'un traitement fondé sur la catégorie de risque (traitement adapté au risque) a amélioré les taux de survie. Les patients dont le cancer est à plus haut risque peuvent recevoir le traitement le plus agressif, tandis que les patients souffrant d'un cancer à risque plus faible pourront bénéficier d'un traitement moins intense entraînant moins d'effets secondaires. Pour plus d'informations sur le sous-type de LAM, interrogez votre médecin.

Sous-types de leucémie aiguë myéloïde (LAM) et de tumeurs apparentées observés chez l'enfant (Organisation mondiale de la santé, 2016) :

  • LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
  • LAM avec translocation entre les chromosomes 8 et 21
  • LAM avec translocation ou inversion dans le chromosome 16
  • LPA avec PML-RARA (leucémie promyélocytaire aiguë)
  • LAM avec translocation entre les chromosomes 9 et 11
  • LAM avec translocation des chromosomes 6 et 9
  • LAM avec translocation ou inversion du chromosome 3
  • LAM (mégacaryoblastique) avec translocation entre les chromosomes 1 et 22
  • LAM avec mutation NPM1
  • LAM avec mutations bi-alléliques CEBPA
  • Entité provisoire : LAM avec mutation RUNX1
  • LAM avec modifications liées à la myélodysplasie
  • Néoplasies myéloïdes liées au traitement
  • LAM sans autre précision 
  • LAM avec différenciation minime 
  • LAM sans maturation 
  • LAM avec maturation 
  • Leucémie aiguë myélomonocytaire 
  • Leucémie aiguë monoblastique/monocytaire 
  • Leucémie érythroïde pure 
  • Leucémie aiguë mégacaryoblastique 
  • Sarcome myéloïde 
  • Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down 
  • Myélopoïèse anormale transitoire (MAT) 
  • Leucémie myéloïde associée au syndrome de Down

Signes et symptômes de la leucémie aiguë myéloïde

Les signes et symptômes de la LAM peuvent inclure les éléments suivants :

  • De la fièvre
  • Grande fatigue
  • Infections
  • Ecchymoses et saignements fréquents
  • Saignements de nez fréquents
  • Saignement difficile à arrêter, même pour une petite plaie
  • Douleurs dans les os ou les articulations
  • Douleur ou sensation de lourdeur sous la cage thoracique
  • Ganglions lymphatiques enflés
  • Petit appétit

Le diagnostic de la leucémie aiguë myéloïde

Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse. Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins. Les enfants leucémiques présentent des taux élevés de globules blancs immatures dans le sang.

  1. Dans un premier temps, un médecin mènera un examen physique et étudiera les antécédents médicaux du patient. Au cours cet examen, le médecin évaluera l'état de santé général et recherchera les signes de la maladie tels que la présence de masses ou toute autre manifestation inhabituelle. Il examinera avec soin les yeux, la bouche, la peau et les oreilles. Il peut également mener un examen du système nerveux. Le médecin procèdera aussi à la palpation de l'abdomen du patient pour détecter d'éventuels signes d'une augmentation de la taille de la rate ou du foie.  

    Lors de l'étude des antécédents médicaux du patient, le médecin recherchera des maladies ou des tendances au cancer dans la famille, qui pourraient indiquer la nature potentiellement héréditaire du cancer. Seulement 8 à 10 % des cancers de l'enfant sont héréditaires. 

    Les facteurs de risque de LAM de l'enfant incluent les éléments suivants :

    • avoir un frère ou une sœur souffrant d'une leucémie, en particulier si c'est un jumeau ;
    • antécédent de chimiothérapie ou de radiothérapie ;
    • souffrir d'un syndrome myélodysplasique ;
    • souffrir de certaines maladies héréditaires, par exemple :
      • Syndrome de Diamond-Blackfan
      • Syndrome de Down
      • Anémie de Fanconi
      • Syndrome de Li-Fraumeni
      • Syndromes de réparation des mésappariements
      • Neurofibromatose de type 1
      • Syndrome de Noonan
      • Syndrome de Shwachman-Diamond
  2. Hémogramme complet

    Les médecins demanderont un examen sanguin nommé numération formule sanguine. On prélève un échantillon de sang pour déterminer :

    • le nombre de globules rouges et de plaquettes ;
    • le nombre et le type de globules blancs ;
    • la quantité d'hémoglobine présente dans les globules rouges ;
    • la portion de l'échantillon de sang constituée de globules rouges.

    En cas de leucémie, il peut y avoir un nombre élevé de globules blancs dans le sang. Un nombre important de ces cellules peuvent être des blastes, forme précoce de cellule normalement présente uniquement dans la moelle osseuse chez les enfants en bonne santé.

    Études de chimie sanguine

    On mesure dans un échantillon de sang les quantités de certaines substances qui sont libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle d'une substance donnée (supérieure ou inférieure à la normale) peut être le signe d'une maladie.

    Un jeune patient est assis sur une table d'examen, ses parents à ses côtés, pendant qu'une infirmière lui fait une prise de sang.

    Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins.

  3. Les examens de la moelle osseuse, comme la ponction ou la biopsie de moelle osseuse, confirmeront un diagnostic de cancer et préciseront le type de cancer. La plupart des enfants sont endormis (sous sédatif) pendant la procédure. S'ils ne sont pas endormis, on leur donne un médicament approprié contre la douleur.

    Ponction de moelle osseuse : les médecins prélèveront un échantillon de moelle osseuse en insérant une aiguille fine et creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examinera l'échantillon au microscope pour rechercher des signes de cancer.

    Biopsie de moelle osseuse : les médecins prélèveront un petit morceau de tissu osseux pour déterminer la propagation du cancer dans la moelle osseuse. On réalise généralement la biopsie juste avant ou juste après la ponction.  

    Comment se déroule la ponction/biopsie de moelle osseuse ?

    • Le patient est allongé sur le côté sur un lit ou, plus rarement, il est assis en tailleur. 
    • Un médecin ou une infirmière palpera le bas du dos du patient pour trouver le bon endroit pour réaliser l'examen. 
    • Ensuite, le professionnel de santé enfilera des gants et nettoie le dos du patient avec un savon antiseptique. Le professionnel de santé peut placer des serviettes en plastique sur le dos du patient en ne laissant qu'une petite zone de peau à découvert. 
    • Si le patient reste réveillé pendant la ponction ou la biopsie, on appliquera une crème anesthésiante à l'endroit où la ponction ou la biopsie va être réalisée, environ une heure avant la procédure. Un anesthésique liquide peut aussi être injecté à l'endroit du prélèvement. 
    • Le professionnel de santé insérera une aiguille dans la moelle osseuse, à travers la peau. Lorsqu'on réalise une ponction et une biopsie, on utilise une aiguille différente pour chaque prélèvement.
    • Le professionnel de santé retirera ensuite l'aiguille, nettoiera la zone avec de l'alcool et appliquera un pansement.
    Enfant cancéreux positionné pour une biopsie de moelle osseuse ; les mains du médecin réalisant la procédure sont visibles.

    Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse.

Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :

  1. On utilise l'immunophénotypage pour diagnostiquer les types spécifiques de leucémie en comparant les cellules cancéreuses aux cellules normales du système immunitaire.

    L'immunohistochimie et la cytométrie en flux sont des tests réalisés en laboratoire.

    • L'immunohistochimie est un test qui utilise des anticorps pour mettre en évidence des protéines spécifiques dans un échantillon de tissu. Les complexes protéines/anticorps sont colorés en marron ou en rouge et sont visibles au microscope.
    • Dans la cytométrie en flux, les cellules sont colorées avec un colorant sensible à la lumière et placées dans un liquide, puis on les fait passer dans un courant devant un laser ou un autre type de lumière. Le test mesure le nombre de cellules, le pourcentage de cellules vivantes et certaines caractéristiques des cellules, comme leur taille, leur forme et la présence de marqueurs tumoraux à leur surface.
  2. L'analyse cytogénétique nécessite des tests réalisés en laboratoire, pendant lesquels des anatomopathologistes recherchent certaines modifications des chromosomes.

    L'un de ces tests est appelé hybridation in situ en fluorescence (FISH, fluorescence in situ hybridization). Ce test examine les gènes ou les chromosomes dans les cellules et les tissus. On fabrique en laboratoire des segments d'ADN contenant un colorant fluorescent et on les ajoute aux cellules ou aux tissus sur une lame en verre. Lorsque ces segments d'ADN se fixent à certains gènes ou à certaines régions des chromosomes sur la lame, ils deviennent lumineux.

  3. Le médecin peut recommander de réaliser des tests en laboratoire pour identifier des gènes, des protéines et d'autres facteurs spécifiques intervenant dans la leucémie. Cet examen est important parce que le cancer est dû à des erreurs (mutations) dans les gènes des cellules. L'identification de ces erreurs facilite le diagnostic du sous-type spécifique de leucémie. Les médecins peuvent s'appuyer sur cette information pour choisir les options de traitement adaptées à chaque cas individuel. On pourra prescrire des traitements moins toxiques aux enfants leucémiques qui ont des mutations associées à de bons résultats. Inversement, les médecins pourront prescrire des traitements plus intensifs aux patients dont la leucémie présente des mutations associées à de moins bons résultats. Il existe, pour certaines mutations identifiées, un traitement spécifiquement ciblé. 

Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :

  1. On réalise une ponction lombaire pour prélever un échantillon de liquide céphalorachidien présent dans la colonne vertébrale afin de déterminer si le cancer s'est propagé au système nerveux central. On nomme aussi PL cette procédure. 

    On insère une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale, jusqu'au liquide qui entoure la moelle épinière. On prélève ensuite un échantillon du liquide. L'échantillon est examiné au microscope pour identifier d'éventuels signes que les cellules leucémiques ont atteint le cerveau et la moelle épinière. Notre corps fabrique du liquide céphalorachidien en permanence ; la petite quantité prélevée est donc rapidement renouvelée. 

  2. Les rayons X sont un type de faisceau d'énergie capable de traverser le corps pour atteindre une pellicule, ce qui permet de créer une image de l'intérieur du corps sur un écran d'ordinateur ou une pellicule spéciale. La radiographie permet de voir si les cellules leucémiques ont formé une masse au milieu de la poitrine. 

Le traitement de la leucémie aiguë myéloïde

Le traitement dépend du type de LAM. Trois formes de LAM, la leucémie promyélocytaire aiguë (LPA), la LAM chez les enfants atteints du syndrome de Down et la LAM avec mutation FLT3, sont traitées différemment des autres formes de LAM. La chimiothérapie est le traitement principal de la LAM. Une greffe de moelle osseuse peut aussi être une option.

1. Induction

L'objectif de la phase d'induction est de tuer les cellules leucémiques qui se trouvent dans le sang et la moelle osseuse et de faire entrer le patient en rémission. Les patients atteints de LAM étant vulnérables aux infections, ils reçoivent aussi un traitement de soutien par antibiotiques. Un traitement prophylactique du système nerveux central (SNC) (également appelé prophylaxie du SNC) peut aussi être administré pendant cette phase afin de tuer les cellules leucémiques restantes dans le cerveau et la moelle épinière. Les médicaments sont injectés dans l'espace rempli de liquide situé entre les fines couches de tissu revêtant le cerveau et la moelle épinière (injection intrathécale).

Le traitement d'induction inclut généralement une association de médicaments comme la cytarabine et une anthracycline, le plus souvent la daunorubicine, en association avec l'étoposide et/ou la thioguanine. 

2. Consolidation/intensification/post-induction

L'objectif de cette phase est de détruire toute cellule leucémique restante qui pourrait croître et provoquer la récidive du cancer. Les centres anti-cancer peuvent réaliser des tests qui permettent de détecter une seule cellule de LAM parmi 1 000 cellules normales. Les enfants qui ont plus d'une cellule sur 1 000 après la phase d'induction sont ceux qui ont le risque le plus élevé de récidive.

La phase de consolidation commence lorsque le patient est en rémission. Elle inclut 2 à 4 cycles de chimiothérapie et dure 4 à 6 mois. Ce traitement inclut certains des médicaments utilisés pour le traitement d'induction, auxquels s'ajoutent des médicaments qui ne provoquent pas de résistance croisée et, souvent, la cytarabine à haute dose.

Greffe de cellules hématopoïétiques 

Une greffe de cellules hématopoïétiques (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) peut être recommandée pour les enfants à risque élevé de récidive ou dont la LAL est résistante au traitement. Parfois, les médecins évaluent l'efficacité de la chimiothérapie d'induction pour décider si une greffe de moelle osseuse est nécessaire.

Les patients atteints de LAM peuvent recevoir une greffe allogénique.

Dans une greffe allogénique de moelle osseuse, les enfants reçoivent des cellules qui fabriquent les cellules sanguines provenant d'un donneur sain. Un donneur adapté doit être disponible pour qu'un patient soit éligible à la greffe. Avant que le patient reçoive les cellules du donneur, ses propres cellules sanguines présentes dans sa moelle osseuse sont détruites par chimiothérapie et parfois par irradiation. Le patient reçoit les cellules sanguines et de moelle osseuse du donneur sain en perfusion. Lorsque la greffe réussit, les nouvelles cellules du donneur remplacent les cellules du sang et de la moelle osseuse du patient. La moelle osseuse du patient devrait alors commencer à produire des cellules sanguines normales.

Le pronostic de la leucémie aiguë myéloïde

Le taux de survie à cinq ans de la LAM chez l'enfant est d'environ 70 %.

Environ 90 % des enfants atteints de LAM n'ont plus de cellules cancéreuses dans le sang après le traitement initial. Environ 30 % des enfants atteints de LAM souffrent d'une récidive ou d'une forme de la maladie résistante au traitement (réfractaire).

Les effets tardifs de la leucémie aiguë myéloïde

Un effet tardif est un problème de santé qui apparaît plusieurs mois ou plusieurs années après le diagnostic d'une maladie ou après la fin du traitement. Les effets tardifs peuvent être dus au cancer ou au traitement du cancer. Ils peuvent inclure des troubles physiques, mentaux et sociaux, et des cancers secondaires.

Les effets tardifs peuvent inclure les éléments suivants :

  • Récidive de la LAM
  • Cancers secondaires, p. ex., de la peau, du cerveau, des os, du sein, des tissus mous et de la thyroïde
  • Atteintes cardiaques et pulmonaires
  • Atteintes osseuses
  • Maladies endocriniennes
  • Troubles gastro-intestinaux
  • Poblèmes d'agilité mentale, de Raisonnement, de planification et d'organisation
  • Dépression
  • Des troubles du sommeil

Les priorités actuelles de la recherche sur la leucémie aiguë myéloïde

Les recherches sont actuellement centrées sur le développement de traitements plus efficaces pour les enfants dont le cancer ne répond pas au traitement original, sur le développement d'un plus grand nombre de traitements ciblant les cellules cancéreuses sans s'attaquer aux cellules normales voisines et l'élaboration de traitements efficaces ayant moins d'effets secondaires.


Révision : juin 2018