Menu
Fermer
Comme toutes les leucémies, la leucémie myéloïde chronique est un cancer du sang et de la moelle osseuse. La leucémie résulte de la fabrication, par la moelle osseuse, d'un nombre excessif de cellules cancéreuses qui remplacent les cellules sanguines normales. En l'absence d'un nombre suffisant de cellules sanguines normales, le corps ne peut pas se défendre contre les infections et le sang ne fonctionne pas correctement.
La LMC est une leucémie chronique. Cela signifie qu'elle évolue lentement dans le temps. Plusieurs semaines ou plusieurs mois peuvent ainsi s'écouler avant que les enfants concernés présentent des symptômes. Inversement, dans les leucémies aiguës, les symptômes se développent très rapidement.
La LMC est très rare chez l'enfant. On n'observe que 110 à 120 cas par an aux États-Unis et au Canada. Elle représente environ 3 % des cancers pédiatriques.
Environ 90 à 95 % des enfants atteints de LMC présentent une mutation génétique nommée chromosome Philadelphie. La première ligne de traitement utilise des médicaments, nommés inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI), qui ciblent ce mécanisme responsable de la LMC.
La LMC est une maladie chronique : elle se développe lentement, contrairement aux leucémies aiguës, dont les symptômes apparaissent brutalement. Dans un premier temps, les enfants atteints de LMC peuvent ne présenter aucun symptôme. Lorsqu'ils apparaissent, les symptômes les plus fréquents incluent :
Ce sont les résultats des examens sanguins et de la moelle épinière qui font songer au diagnostic de LMC. Des examens supplémentaires confirment le diagnostic, déterminent la base génétique de la maladie et indiquent si elle s'est propagée ailleurs dans le corps.
Les examens médicaux incluent :
Numération formule sanguine
Les médecins demandent un examen sanguin nommé numération formule sanguine. On prélève un échantillon de sang pour déterminer :
Dans la leucémie, le sang peut contenir trop de globules blancs et un grand nombre de ces cellules peuvent être des blastes, forme précoce de cellule normalement présente uniquement dans la moelle osseuse chez les enfants en bonne santé.
Études de chimie sanguine
On mesure dans un échantillon de sang les quantités de certaines substances qui sont libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle d'une substance donnée (supérieure ou inférieure à la normale) peut être le signe d'une maladie.
Un médecin peut commencer à soupçonner la présence d'une leucémie après avoir mené un examen physique, établi les antécédents médicaux et étudié les résultats d'examens sanguins.
Les examens de la moelle osseuse, comme la ponction ou la biopsie de moelle osseuse, confirment un diagnostic de cancer et précisent le type de cancer. La plupart des enfants sont endormis (sous sédatif) pendant la procédure. S'ils ne sont pas endormis, on leur donne un médicament approprié contre la douleur.
Ponction de moelle osseuse : le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse en insérant une aiguille fine et creuse dans l'os de la hanche. Un anatomopathologiste examine l'échantillon au microscope pour rechercher des signes de cancer.
Biopsie de moelle osseuse : le médecin prélève un petit morceau de tissu osseux pour déterminer l'ampleur de la propagation du cancer dans la moelle osseuse. On réalise généralement la biopsie juste avant ou juste après la ponction.
Comment se déroule la ponction/biopsie de moelle osseuse ?
Le diagnostic d'une leucémie nécessite habituellement des examens de la moelle osseuse.
Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :
Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :
Le traitement dépend de la phase du cancer. La LMC comporte 3 phases. La phase est déterminée par le nombre de cellules leucémiques (blastes) présentes dans le sang et la moelle osseuse.
Chronique : moins de 10 % des cellules sont des blastes.
Accélérée : 10 à 19 % des cellules sont des blastes.
Blastique : 20 % des cellules ou plus sont des blastes. En présence de fatigue, de fièvre et d'une augmentation de la taille de la rate pendant la phase blastique, on parle de crise blastique.
Le traitement de première ligne de la LMC s'appuie habituellement sur le médicament imatinib (Gleevec®). C'est un inhibiteur de la tyrosine kinase (TKI), conçu pour stopper l'enzyme tyrosine kinase, responsable de la croissance incontrôlée des cellules cancéreuses. D'autres TKI, le dasatinib et le nilotinib, sont parfois utilisés chez les patients qui ne tolèrent pas l'imatinib.
L'imatinib et d'autres inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI) sont habituellement les médicaments de choix pour le traitement de première ligne parce qu'ils ont généralement peu d'effets secondaires graves. Cependant, les TKI ne permettant pas, dans la plupart des cas, d'éradiquer la LMC, ils doivent parfois être pris à vie par les patients. Les TKI étant des médicaments relativement récents, les médecins ne savent pas encore quels pourront être leurs effets secondaires après potentiellement plusieurs décennies de traitement.
En savoir plus sur le traitement ciblé
Une greffe de cellules hématopoïétiques allogénique (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) est une autre option de traitement pour la LMC. Une greffe peut guérir la LMC, mais elle peut aussi avoir des effets secondaires graves. Dans une greffe allogénique, les enfants reçoivent des cellules hématopoïétiques (cellules qui fabriquent les cellules sanguines) provenant d'un donneur sain. Un donneur adapté doit être disponible pour qu'un patient soit éligible à la greffe. Avant que le patient reçoive les cellules du donneur, ses propres cellules sanguines présentes dans sa moelle osseuse sont détruites par chimiothérapie et parfois par irradiation. Le patient reçoit les cellules du donneur sain en perfusion. Lorsque la greffe réussit, les nouvelles cellules du donneur remplacent les cellules du patient. Le patient devrait alors commencer à fabriquer des cellules sanguines normales.
Lorsque les médecins présentent les statistiques de survie du cancer, ils utilisent souvent un chiffre appelé taux de survie à 5 ans qui représente le pourcentage de patients vivant au moins 5 ans après le diagnostic de cancer. Pour les leucémies chroniques, les taux de survie à 5 ans sont moins utiles car les enfants peuvent vivre longtemps avec une leucémie sans être réellement guéris. Les taux de survie à cinq ans, pour la leucémie myéloïde chronique (LMC) pédiatrique, sont de 80 à 90 %.
Question pour la recherche : Est-il possible d'intervenir rapidement au cours du traitement afin de réduire ces complications ?
—
Together ne soutient aucun des produits de marque mentionnés dans cet article.
—
Révision : juin 2018
