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La leucémie myéloïde chronique (LMC)

Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?

Comme toutes les leucémies, la leucémie myéloïde chronique est un cancer du sang et de la moelle osseuse. La leucémie résulte de la fabrication, par la moelle osseuse, d'un nombre excessif de cellules cancéreuses qui remplacent les cellules sanguines normales. En l'absence d'un nombre suffisant de cellules sanguines normales, le corps ne peut pas se défendre contre les infections et le sang ne fonctionne pas correctement.

La LMC est une leucémie chronique. Cela signifie qu'elle évolue lentement dans le temps. Plusieurs semaines ou plusieurs mois peuvent ainsi s'écouler avant que les enfants concernés présentent des symptômes. Inversement, dans les leucémies aiguës, les symptômes se développent très rapidement.

La LMC est très rare chez l'enfant. On n'observe que 110 à 120 cas par an aux États-Unis et au Canada. Elle représente environ 3 % des cancers pédiatriques.

Environ 90 à 95 % des enfants atteints de LMC présentent une mutation génétique nommée chromosome Philadelphie. La première ligne de traitement utilise des médicaments, nommés inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI), qui ciblent ce mécanisme responsable de la LMC.

Signes et symptômes de la leucémie myéloïde chronique

La LMC est une maladie chronique : elle se développe lentement, contrairement aux leucémies aiguës, dont les symptômes apparaissent brutalement. Dans un premier temps, les enfants atteints de LMC peuvent ne présenter aucun symptôme. Lorsqu'ils apparaissent, les symptômes les plus fréquents incluent :

  • fatigue et faiblesse ;
  • perte de poids ;
  • fièvre ;
  • sueurs nocturnes ;
  • douleur ou sensation de lourdeur sous la cage thoracique ;
  • douleurs musculaires et articulaires.

Le diagnostic de la leucémie myéloïde chronique

Ce sont les résultats des examens sanguins et de la moelle épinière qui font songer au diagnostic de LMC. Des examens supplémentaires confirment le diagnostic, déterminent la base génétique de la maladie et indiquent si elle s'est propagée ailleurs dans le corps.

Les examens médicaux incluent :

  • examen physique et antécédents médicaux ;
  • examens sanguins ;
  • examen de la moelle osseuse ;
  • examens des cellules de la moelle osseuse pour examiner les altérations chromosomiques et génétiques.

Si un cancer est diagnostiqué, des tests supplémentaires auront lieu pour déterminer le sous-type de cancer. Ces tests incluent les éléments suivants :

Les tests qui permettent de déterminer si le cancer s'est disséminé incluent les éléments suivants :

Le traitement de la leucémie myéloïde chronique

Le traitement dépend de la phase du cancer. La LMC comporte 3 phases. La phase est déterminée par le nombre de cellules leucémiques (blastes) présentes dans le sang et la moelle osseuse.

Chronique : moins de 10 % des cellules sont des blastes.

Accélérée : 10 à 19 % des cellules sont des blastes.

Blastique : 20 % des cellules ou plus sont des blastes. En présence de fatigue, de fièvre et d'une augmentation de la taille de la rate pendant la phase blastique, on parle de crise blastique.

Traitement ciblé

Le traitement de première ligne de la LMC s'appuie habituellement sur le médicament imatinib (Gleevec®). C'est un inhibiteur de la tyrosine kinase (TKI), conçu pour stopper l'enzyme tyrosine kinase, responsable de la croissance incontrôlée des cellules cancéreuses. D'autres TKI, le dasatinib et le nilotinib, sont parfois utilisés chez les patients qui ne tolèrent pas l'imatinib.

L'imatinib et d'autres inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI) sont habituellement les médicaments de choix pour le traitement de première ligne parce qu'ils ont généralement peu d'effets secondaires graves. Cependant, les TKI ne permettant pas, dans la plupart des cas, d'éradiquer la LMC, ils doivent parfois être pris à vie par les patients. Les TKI étant des médicaments relativement récents, les médecins ne savent pas encore quels pourront être leurs effets secondaires après potentiellement plusieurs décennies de traitement.

En savoir plus sur le traitement ciblé

Greffe de cellules hématopoïétiques

Une greffe de cellules hématopoïétiques allogénique (également appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches) est une autre option de traitement pour la LMC. Une greffe peut guérir la LMC, mais elle peut aussi avoir des effets secondaires graves. Dans une greffe allogénique, les enfants reçoivent des cellules hématopoïétiques (cellules qui fabriquent les cellules sanguines) provenant d'un donneur sain. Un donneur adapté doit être disponible pour qu'un patient soit éligible à la greffe. Avant que le patient reçoive les cellules du donneur, ses propres cellules sanguines présentes dans sa moelle osseuse sont détruites par chimiothérapie et parfois par irradiation. Le patient reçoit les cellules du donneur sain en perfusion. Lorsque la greffe réussit, les nouvelles cellules du donneur remplacent les cellules du patient. Le patient devrait alors commencer à fabriquer des cellules sanguines normales.

Le pronostic de la leucémie myéloïde chronique

Lorsque les médecins présentent les statistiques de survie du cancer, ils utilisent souvent un chiffre appelé taux de survie à 5 ans qui représente le pourcentage de patients vivant au moins 5 ans après le diagnostic de cancer. Pour les leucémies chroniques, les taux de survie à 5 ans sont moins utiles car les enfants peuvent vivre longtemps avec une leucémie sans être réellement guéris. Les taux de survie à cinq ans, pour la leucémie myéloïde chronique (LMC) pédiatrique, sont de 80 à 90 %.

Les priorités actuelles de la recherche sur la leucémie myéloïde chronique

  • Les cellules de la LMC ne sont généralement pas éradiquées (détruites) par les TKI seuls. Une greffe de moelle osseuse peut guérir la LMC, mais elle a des conséquences à vie potentiellement mortelles. Question pour la recherche : Est-il possible d'éradiquer les cellules de la LMC avec d'autres traitements ? 
  • L'utilisation prolongée des TKI chez l'enfant entraîne plusieurs effets secondaires, touchant en particulier la croissance, le développement et la fertilité.

Question pour la recherche : Est-il possible d'intervenir rapidement au cours du traitement afin de réduire ces complications ? 

  • Les perspectives (pronostic) sont fondées sur l'expérience chez l'adulte. Les chercheurs tentent de développer et d'appliquer un système de notation pour établir un pronostic chez l'enfant.
  • Un certain nombre d'enfants sont en rémission depuis longtemps. Questions pour la recherche : Est-il possible d'arrêter le traitement par TKI ou d'en modifier la dose ?
  • Quels sont les meilleurs candidats à l'arrêt du traitement ? Est-il possible de réduire la dose du médicament ?
  • L'évolution naturelle de la LMC chez des enfants recevant des TKI depuis longtemps n'est pas établie. Question pour la recherche : Est-il possible de créer un registre de la LMC pédiatrique qui permettrait de suivre ces patients tout au long de leur vie ?


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Révision : juin 2018