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Tumeurs du cerveau et de la moelle épinière

Que sont les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière ?

Le cerveau et la moelle épinière constituent le système nerveux central (SNC). Les tumeurs du SNC peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Toutefois, même les tumeurs bénignes du SNC peuvent entrainer des problèmes graves, voire le décès.

Les tumeurs qui commencent dans le cerveau sont appelées tumeurs cérébrales primitives. Elles peuvent se propager à d'autres zones du cerveau ou de la moelle épinière, mais en général n'atteignent pas d'autres parties du corps. Les tumeurs cérébrales peuvent également provenir de cellules tumorales qui se sont étendues depuis d'autres parties du corps. Ces tumeurs sont alors appelées tumeurs cérébrales métastatiques ou secondaires. Ces tumeurs sont nommées en fonction de la partie du corps où elles apparaissent et sont rares chez l'enfant.

Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont le deuxième type de cancer le plus fréquent chez l'enfant après la leucémie. Environ 20 % des cancers pédiatriques commencent dans le cerveau ou la moelle épinière. Environ 4 100 nouveaux cas de tumeurs du SNC sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont la principale cause de décès lié au cancer pédiatrique.

Parmi les tumeurs cérébrales pédiatriques, environ la moitié sont des tumeurs appelées gliomes ou astrocytomes. Elles se forment à partir de cellules gliales, qui constituent le tissu de soutien du cerveau. Les gliomes peuvent être bénins ou malins et peuvent apparaître dans différentes zones du cerveau et de la moelle épinière.

La tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant est le médulloblastome. Ce cancer se forme dans le cervelet, dans la partie arrière du cerveau, dans une région connue sous le nom de fosse postérieure.

Le système nerveux central (SNC)

Le cerveau et la moelle épinière constituent le système nerveux central (SNC).  Le système nerveux central contrôle des fonctions essentielles du corps, notamment la pensée, l'apprentissage, les émotions, la parole, la vision, le mouvement, la douleur, la respiration et la fréquence cardiaque.

Le cerveau est constitué de 3 parties principales : le télencéphale, le cervelet et le tronc cérébral.

  • Le télencéphale est la plus grande zone du cerveau.  Le télencéphale est responsable de la pensée, de l'apprentissage, de la parole, de la mémoire et des émotions.
  • Le cervelet se trouve dans la partie arrière du cerveau et contrôle les fonctions motrices, comme le mouvement, l'équilibre et la coordination.
  • Le tronc cérébral est la zone qui relie le cerveau et la moelle épinière.  Il contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque et la tension artérielle.

Les messages passent du cerveau au reste du corps à travers la moelle épinière et les nerfs.

Les neurones communiquent par des impulsions nerveuses ou des signaux électriques qui passent d'un neurone à l'autre.

Les neurones communiquent par des impulsions nerveuses ou des signaux électriques qui passent d'un neurone à l'autre.

Signes et symptômes des tumeurs cérébrales et de la moelle épinière

Il existe de nombreux types de tumeurs qui se forment dans le cerveau et la moelle épinière. Leurs symptômes peuvent considérablement varier.  Les symptômes dépendent de l'emplacement, de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur et de l'âge et du stade du développement de l'enfant. 

De nombreuses tumeurs pédiatriques du SNC connaissent une croissance lente.  Les symptômes peuvent être subtils, ou apparaître puis disparaître.  Ils peuvent ne pas suivre de modèle classique ou prévisible.   

Les symptômes des tumeurs cérébrales sont les suivants :

  • Maux de tête, en particulier le matin* 
  • Nausées et vomissements, en particulier le matin*  

*De nombreuses tumeurs de l'enfance sont de faible grade. Une présentation typique des maux de tête et des nausées/vomissements peut ne pas être observée.

  • Problèmes de vision
  • Problèmes de parole ou d'audition
  • Perte d'équilibre, problèmes de coordination ou difficulté à marcher
  • Faiblesse des bras ou des jambes
  • Des convulsions
  • Sensation de fatigue ou changement du niveau d'activité
  • Changement de poids inexpliqué (gain ou perte)
  • Symptômes liés à des problèmes endocriniens ou à des changements hormonaux tels qu'une augmentation de la soif ou une puberté précoce
  • Changements de personnalité
  • Changements dans les performances scolaires
  • Problèmes de réflexion ou de mémoire  
  • Faiblesse, engourdissement, picotement ou changement de sensation d'un côté (bras ou jambe ou les deux) du corps
  • Douleurs dorsales chroniques (tumeurs de la moelle épinière)
  • Scoliose (tumeurs de la moelle épinière)
  • Inclinaison de la tête d'un côté
  • Augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons

Les symptômes des tumeurs de la moelle épinière incluent des douleurs au dos ou au cou, une faiblesse des bras ou des jambes, des difficultés à marcher et des problèmes pour se rendre aux toilettes.

Diagnostic des tumeurs cérébrales et de la moelle épinière

Dans un premier temps, les symptômes des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière peuvent être légers et difficiles à reconnaître. Les symptômes précoces sont souvent similaires à ceux d'autres maladies de l'enfance. En fonction du type de tumeur et de sa rapidité de croissance, il peut arriver qu'un certain temps s'écoule avant que la tumeur ne soit diagnostiquée. Le diagnostic inclut généralement la recherche d'antécédents médicaux et un examen physique, un examen neurologique, des examens sanguins et des tests d'imagerie.

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
  • Un examen neurologique mesure différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Des tests d'imagerie tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) permettent de créer des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent voir la taille et l'emplacement de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être affectées.
  • Généralement, les médecins effectuent une biopsie pour diagnostiquer la tumeur. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique de tumeur.
  • Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.
IRM en coupe axiale de la colonne vertébrale présentant une tumeur chez un patient pédiatrique
IRM en coupe axiale de la colonne vertébrale présentant une tumeur chez un patient pédiatrique
L'IRM montre une tumeur de la moelle épinière dans le cou d'un patient pédiatrique
L'IRM montre une tumeur de la moelle épinière dans le bas du dos d'un patient pédiatrique

Avec des tests d'imagerie tels que ces IRM, les médecins peuvent observer des images détaillées qui révèlent également la taille et l'emplacement de la tumeur.

Traitement des tumeurs cérébrales et de la moelle épinière

L'intervention chirurgicale est le traitement principal des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière. Les traitements supplémentaires des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière incluent la chimiothérapie, la radiothérapie et le traitement ciblé.

Les traitements dépendent du type de tumeur, de son emplacement, de l'âge de l'enfant et de la quantité de tumeur pouvant être retirée grâce à l'intervention chirurgicale.

La plupart des patients ayant subi une intervention chirurgicale cérébrale recevront des stéroïdes afin de réduire le gonflement du cerveau. Certains patients peuvent recevoir des médicaments anticonvulsifs.

Dans certains cas, un shunt est placé dans le cerveau afin d'éviter l'accumulation de liquide (hydrocéphalie). Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau. Le shunt peut être temporaire ou permanent.

La rééducation postopératoire et les soins de soutien, y compris l'aide à la vision, à la parole, à l'audition, à la force et aux mouvements, peuvent faciliter le rétablissement. Les services de psychologie et de soutien scolaire peuvent aider à répondre aux besoins émotionnels, sociaux, de développement et d'apprentissage.

Ces illustrations montrent une fille avec un shunt. Les différentes versions montrent à quoi ressemble le shunt lorsqu'il est orienté vers l'avant du corps ou vers l'arrière du corps. L'illustration comporte une légende permettant d'identifier les pièces du dispositif : valve, cathéter, tubulure. Un ventricule du cerveau et l'espace péritonéal où le shunt procède au drainage sont également identifiés.

Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Pronostic des tumeurs cérébrales et de la moelle épinière

Le pronostic des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière repose sur un grand nombre de facteurs différents. Il s'agit notamment du type et du grade de la tumeur, des caractéristiques moléculaires de la tumeur, de l'âge de l'enfant, si la tumeur est nouvelle ou récidivante, de la propagation du cancer à d'autres zones, de la possibilité de retirer la tumeur par une intervention chirurgicale et de la manière dont elle répond aux traitements. Le taux de survie moyen pour les cancers pédiatriques du cerveau et de la moelle épinière est d'environ 75 %. Toutefois, le pronostic peut se révéler très différent en fonction du type de cancer.

La vie après une tumeur cérébrale et de la moelle épinière

L'impact d'une tumeur cérébrale sur la qualité de vie d'un enfant varie considérablement. Après le traitement, certains enfants atteints de tumeurs cérébrales présentent des effets durables minimes sur la santé et leurs capacités. D'autres enfants peuvent rencontrer des problèmes à long terme dans divers domaines du fonctionnement physique, cognitif et émotionnel.

Parfois, les problèmes sont la conséquence d'une lésion cérébrale due à la tumeur et/ou à l'intervention chirurgicale. D'autres modifications peuvent être dues à des effets à long terme ou tardifs de la chimiothérapie et/ou de la radiothérapie.

Rééducation et soins de soutien

La rééducation peut aider à résoudre des problèmes de fonctionnement physique temporaires ou permanents après une tumeur cérébrale. La thérapie peut inclure la physiothérapie, l'ergothérapie, l'orthophonie, une assistance à la vision et des prothèses auditives.

Les patients traités pour des tumeurs cérébrales doivent être surveillés afin de détecter tout changement ou problème de fonctionnement, notamment :

  • Fonction physique telle que la faiblesse, l'équilibre, la coordination
  • Fonctions cognitives telles que la pensée, l'apprentissage, la mémoire, l'attention, le traitement des informations
  • Comportement, émotions et fonction sociale
  • Troubles de la parole, de l'audition et de la vision
  • Des convulsions
  • Hormones et fonction endocrinienne

Les services de psychologie peuvent aider à répondre aux besoins émotionnels, sociaux, de développement et cognitifs. Un soutien supplémentaire pour le retour à l'école est souvent nécessaire après le traitement d'une tumeur cérébrale. L'évaluation neuropsychologique avant et après le traitement peut aider les familles à identifier les besoins en matière d'éducation. L'équipe de soins de l'enfant peut aider les parents à planifier des tests et des mesures de soutien scolaire.

Comportements sains

Habitudes de vie simples pouvant contribuer à la santé du cerveau et à l'amélioration de la santé générale.

  • Alimentation saine
  • Être physiquement actif
  • Dormir suffisamment
  • Gérer le stress

Effets tardifs de la thérapie

Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains, et doivent également continuer à effectuer régulièrement des contrôles et des dépistages physiques par un médecin traitant. Les survivants d'un cancer pédiatrique traités par chimiothérapie systémique et/ou radiothérapie doivent être surveillés afin de détecter les effets tardifs et aigus du traitement.


Révision : juin 2018