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Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

O que é leucemia linfoblástica aguda?

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é um câncer de sangue e medula óssea. É a forma mais comum de câncer infantil.

Cerca de 3.000 crianças e adolescentes com menos de 20 anos são diagnosticados com LLA todo ano nos Estados Unidos.

LLA ocorre com maior frequência em crianças de 2 a 5 anos. Também pode ocorrer em crianças e adolescentes mais velhos. Afeta um pouco mais meninos que meninas.

LLA em bebês é raro. Cerca de 90 casos de LLA em crianças menores de 1 ano são diagnosticados todos os anos nos Estados Unidos.

O tratamento mais comum para LLA é a quimioterapia. Muitos avanços foram feitos no tratamento para LLA. A taxa de cura geral para LLA nas crianças é de cerca de 90%.

O que provoca leucemia linfoblástica aguda?

Na leucemia, as células cancerosas crescem rapidamente na medula óssea. Essas células tumorais são células brancas imaturas chamadas de blastos. Quando isso acontece, as células sanguíneas saudáveis – as células brancas, as hemácias e as plaquetas – não conseguem fazer o seu trabalho corretamente.

A LLA afeta os glóbulos brancos chamados linfócitos. Essas células combatem a infecção e ajudam a proteger o corpo contra a doença.

Existem dois tipos de linfócitos: Linfócitos B e linfócitos T. A LLA pode surgir a partir de qualquer tipo de linfócitos, de modo que todos os casos de LLA são conhecidos como LLA de células B ou células T. A LLA de células B é a mais comum.

A maioria dos casos de LLA não tem causa conhecida.

Certas síndromes herdadas estão vinculadas a um risco maior de LLA.

Gráfico que mostra o processo de formação de sangue e como ele resulta em células blastos. O gráfico começa com uma célula-tronco de sangue. À esquerda, ela se divide em célula-tronco mieloide, que se divide em plaquetas, hemácias, mieloblastos e monoblastos. O mieloblasto muda para glóbulos brancos (também chamados de granulócitos) e o monoblasto muda para um monócito. O ramo direito da célula-tronco do sangue vai para a célula-tronco linfoide, que se divide em linfoblastos (que se transforma em células brancas do sangue) e células blastos.

A LLA afeta os glóbulos brancos chamados linfócitos. Os pacientes com LLA têm muitos glóbulos brancos imaturos (blastos) em sua medula óssea. Essas células não funcionam normalmente. Eles expulsam os glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas normais.

Quais são os sinais e sintomas da leucemia linfoblástica aguda?

Leucemia aguda significa que os sintomas pioram rapidamente.

As crianças podem ficar muito doentes e precisam de atenção médica imediatamente.

Na LLA, os sinais e sintomas podem incluir:

  • Fadiga
  • Dor nos ossos ou articulações
  • Febre
  • Infecções frequentes
  • Hematomas e hemorragias fáceis e de difícil controle
  • Manchas de pele pequenas, planas e vermelhas escuras (petéquias)
  • Nódulos no pescoço, nas axilas, no estômago ou na virilha
  • Dor ou plenitude abaixo da caixa torácica
  • Palidez
  • Perda de apetite
  • Falta de ar
  • Fígado aumentado
  • Aumento do baço
A ilustração de duas lâminas histológicas lado a lado destaca a diferença entre as células normais do sangue e as células sanguíneas em todas LLA recém-diagnosticadas.

As crianças com leucemia geralmente têm um elevado número de glóbulos brancos no sangue.

Como é diagnosticada a leucemia linfoblástica aguda?

Os médicos podem suspeitar de leucemia depois de realizar um exame físico, obter um histórico médico e observar os resultados dos exames de sangue.

São necessários testes de medula óssea para confirmar um diagnóstico de leucemia.

Se for encontrada leucemia, serão realizados testes adicionais para descobrir se a LLA está presente em outras partes do corpo e para reunir informações sobre o subtipo de LLA.

Se o câncer for diagnosticado, mais testes serão realizados na medula óssea para identificar o subtipo do câncer.

Testes após o diagnóstico do câncer

A equipe assistencial realizará exames para descobrir se o câncer está presente em outras partes do corpo.

Punção lombar

Uma punção lombar mostrará se a leucemia se espalhou para o sistema nervoso central. O exame também é chamado de LP ou punção espinhal.

Os pacientes podem receber quimioterapia no mesmo momento em que esse procedimento é realizado. Esse procedimento é chamado de quimioterapia intratecal profilática. É administrada para prevenir que a LLA se espalhe para o líquido cefalorraquidiano.

Radiografia de tórax

Uma radiografia de tórax será feita para ver se as células de leucemia formaram uma massa no meio do tórax.

Outros testes de imagens e testes laboratoriais

Outros estudos de imagens e testes laboratoriais podem ser realizados se os pacientes apresentarem determinados sinais e sintomas.

Pacientes do sexo feminino em idade fértil devem fazer teste de gravidez.

Pacientes do sexo masculino podem ser examinados por ultrassom caso o profissional suspeite de envolvimento do testículo. Isso é raro na LLA. Acontece em 1-2% dos homens.

Aconselhamento de fertilidade

As opções de aconselhamento e/ou preservação da fertilidade devem ser apresentadas a homens e mulheres, especialmente aos adolescentes.

Tratamento de leucemia linfoblástica aguda

A quimioterapia é o principal tratamento para a LLA infantil. O tratamento envolve uma combinação de medicamentos. Leva de 2 a 3 anos para ser concluído.

O tratamento geralmente é administrado em regime ambulatorial. Mas pode haver momentos em que o paciente precisará ser hospitalizado.

Muitos centros de câncer e hospitais nos Estados Unidos tratam LLA. Os medicamentos específicos, a posologia e o cronograma de administração podem variar um pouco. Mas os princípios de tratamento são os mesmos.

O plano de tratamento dependerá dos resultados dos testes diagnósticos do paciente.

Os pacientes serão submetidos a um procedimento cirúrgico para obter um dispositivo de acesso venoso central. Este dispositivo reduz a necessidade de agulhas. Os pacientes podem coletar sangue para exames laboratoriais e receber medicamentos, fluidos, hemoderivados e nutrição intravenosos (IV) através do dispositivo. Após a conclusão do tratamento, ele será removido.

Os pacientes podem deixar de ir à escola durante o tratamento. Mas o centro de tratamento, a escola, os pais e o aluno podem trabalhar juntos para que o aluno possa acompanhar a escola o máximo possível.

Grupo de risco

Os médicos são cada vez mais capazes de adaptar tratamentos individualizados aos pacientes com base em seu grupo de risco.

O grupo de risco refere-se à chance de o câncer do paciente não responder ao tratamento (refratário) ou retornar após uma resposta inicial ao tratamento (recidiva). Há opções de tratamento para LLA recidivada ou refratária.

Os grupos de risco têm nomes diferentes, dependendo do centro de tratamento. Em geral, esses grupos de risco são chamados de baixo, padrão, alto e muito alto.

O método de quimioterapia e os tipos de medicamentos dependem do grupo de risco da criança. Por exemplo, crianças e adolescentes com leucemia de alto risco geralmente recebem mais medicamentos antineoplásicos e/ou doses mais altas do que crianças com LLA de baixo risco.

Em alguns casos, o tratamento também pode incluir terapia direcionada, imunoterapia e transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco).

Os grupos de risco são determinados por:

  • Se o câncer começou em linfócitos B ou linfócitos T, — LLA de células B são consideradas de menor risco do que LLA de células T.
  • Idade: Crianças entre 1 e 9 anos com LLA de célula B geralmente são consideradas de baixo risco ou risco padrão. Crianças com menos de 1 e 10 anos de idade são consideradas pacientes de alto risco. (Esse corte de idade pode variar entre os centros de tratamento.)
  • Contagem de glóbulos brancos no diagnóstico – Crianças com contagem inferior a 50.000 são consideradas de baixo risco.
  • Certas alterações nos cromossomos ou genes
  • Número de cromossomos - os casos hiperdiploides (mais de 50 cromossomos) são considerados de menor risco, enquanto os casos hipodiploides (crianças com menos de 44 cromossomos) são considerados de maior risco.
  • Resposta ao tratamento - casos em que as células de leucemia caem drasticamente durante as primeiras semanas de terapia são considerados de baixo risco.
  • Doença residual mínima – muitos centros de câncer pediátrico usam testes altamente sensíveis para medir a doença residual mínima (MRD.)
  • Se as células de leucemia são encontradas no líquido cefalorraquidiano (LCR) no momento do diagnóstico - se as células se espalharam para o LCR, o caso é tratado com mais terapia intratecal.

Três fases do tratamento

O tratamento para LLA tem 3 fases e leva cerca de 2 a 3 anos para ser concluído.

Outras terapias

Em alguns casos, os médicos podem recomendar opções de tratamento adicionais.

Terapia direcionada

A terapia-alvo usa medicamentos que procuram e atacam células tumorais sem prejudicar as células normais circundantes. Esse tipo de terapia só é possível se o câncer tiver marcadores genéticos detectáveis que respondem a medicamentos direcionados disponíveis.

medicamentos de terapias-alvo imatinibe ou dasatinibe mostraram ser eficazes no tratamento de todos os casos de LLA positivos para cromossomo Filadélfia e LLA Filadélfia-like.

Ruxolitinibe pode ser usado para tratar um tipo de LLA chamada LLA Filadélfia-like.

Imunoterapia

Imunoterapia é um tipo de tratamento de câncer que usa o sistema imunológico para combater o câncer. Em geral, as imunoterapias trabalham ajudando o sistema imunológico a encontrar células tumorais. Pode então atacar células tumorais e/ou aumentar a capacidade do sistema imunológico de responder ao câncer.

A imunoterapia pode incluir medicamentos chamados anticorpos monoclonais, como blinatumomabe, inotuzumabe ozogamicina e rituximabe. A célula T do receptor de antígeno quimérico (CAR), como tisagenlecleucel, também pode ser um tratamento possível.

Transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco)

Um transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco) pode ser recomendado para crianças com alto risco de recidiva ou LLA resistente ao tratamento. Os pacientes devem estar aptos clinicamente e ter um doador adequado.

Os médicos às vezes examinam como a quimioterapia da indução funcionou bem para decidir se um transplante é necessário.

Radiação

A radiação raramente é usada no tratamento da LLA. Pode ser administrada nos casos em que LLA se disseminou para o cérebro, a medula espinhal ou os testículos. Um estudo de 2019 mostrou que a radiação para o sistema nervoso central para tratar LLA pode ser omitida.

A radiação também pode ser administrada para preparar os pacientes para receber um transplante de células hematopoiéticas (comumente conhecido como transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco).

Quais são os efeitos colaterais do tratamento da leucemia linfoblástica aguda?

É difícil prever os efeitos colaterais. Eles dependem do medicamento e de como uma pessoa reage a ele. Pessoas diferentes podem ter reações diferentes ao mesmo medicamento.

Efeitos colaterais podem ocorrer durante qualquer fase do tratamento da LLA. As primeiras semanas de tratamento (fase de indução) são as mais intensas e as mais prováveis de produzir efeitos colaterais graves. Há tratamentos para esses efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais podem incluir:

Qual é o prognóstico da leucemia linfoblástica aguda?

Cerca de 98% das crianças com LLA entram em remissão dentro de semanas após o início do tratamento.

Mais de 90% das crianças com LLA podem ser curadas. Os pacientes são considerados curados após cerca de 5 anos de remissão.

As taxas de sobrevida para os pacientes com LLA em grupos de baixo risco podem ser superiores a 95%.

Se os pacientes tiverem uma forma de LLA que não responda ao tratamento (refratário) ou retornarem após o tratamento (recidivado), a equipe médica discutirá as opções de tratamento.

Efeitos tardios do tratamento da leucemia linfoblástica aguda

Alguns pacientes podem ter efeitos tardios. Um efeito tardio é um problema de saúde que ocorre meses ou anos após o término do tratamento.

Os pacientes com câncer devem continuar a ser acompanhados por sua equipe de cuidados do centro de tratamento e/ou um provedor de cuidados primários na comunidade após o tratamento do câncer. Os efeitos tardios podem ser frequentemente tratados ou, em alguns casos, evitados.

Tratamentos diferentes podem ter diferentes efeitos tardios. Nem todos os pacientes terão efeitos tardios. Pacientes que tiveram exatamente o mesmo tratamento podem apresentar diferentes efeitos tardios.

Os pacientes de LLA podem estar em risco para:

Foco atual da pesquisa sobre leucemia linfoblástica aguda

A pesquisa atual se concentra no desenvolvimento de tratamentos mais eficazes para crianças cujo câncer não responde à terapia original.

Os pesquisadores também estão focados no desenvolvimento de tratamentos que não causam tantos efeitos colaterais durante a terapia e efeitos tardios nos sobreviventes do câncer.


Revisado: Fevereiro de 2020