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A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é um câncer de sangue e medula óssea. É a forma mais comum de câncer infantil.
Cerca de 3.000 crianças e adolescentes com menos de 20 anos são diagnosticados com LLA todo ano nos Estados Unidos.
LLA ocorre com maior frequência em crianças de 2 a 5 anos. Também pode ocorrer em crianças e adolescentes mais velhos. Afeta um pouco mais meninos que meninas.
LLA em bebês é raro. Cerca de 90 casos de LLA em crianças menores de 1 ano são diagnosticados todos os anos nos Estados Unidos.
O tratamento mais comum para LLA é a quimioterapia. Muitos avanços foram feitos no tratamento para LLA. A taxa de cura geral para LLA nas crianças é de cerca de 90%.
Na leucemia, as células cancerosas crescem rapidamente na medula óssea. Essas células tumorais são células brancas imaturas chamadas de blastos. Quando isso acontece, as células sanguíneas saudáveis – as células brancas, as hemácias e as plaquetas – não conseguem fazer o seu trabalho corretamente.
A LLA afeta os glóbulos brancos chamados linfócitos. Essas células combatem a infecção e ajudam a proteger o corpo contra a doença.
Existem dois tipos de linfócitos: Linfócitos B e linfócitos T. A LLA pode surgir a partir de qualquer tipo de linfócitos, de modo que todos os casos de LLA são conhecidos como LLA de células B ou células T. A LLA de células B é a mais comum.
A maioria dos casos de LLA não tem causa conhecida.
Certas síndromes herdadas estão vinculadas a um risco maior de LLA.
A LLA afeta os glóbulos brancos chamados linfócitos. Os pacientes com LLA têm muitos glóbulos brancos imaturos (blastos) em sua medula óssea. Essas células não funcionam normalmente. Eles expulsam os glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
Leucemia aguda significa que os sintomas pioram rapidamente.
As crianças podem ficar muito doentes e precisam de atenção médica imediatamente.
Na LLA, os sinais e sintomas podem incluir:
As crianças com leucemia geralmente têm um elevado número de glóbulos brancos no sangue.
Os médicos podem suspeitar de leucemia depois de realizar um exame físico, obter um histórico médico e observar os resultados dos exames de sangue.
São necessários testes de medula óssea para confirmar um diagnóstico de leucemia.
Se for encontrada leucemia, serão realizados testes adicionais para descobrir se a LLA está presente em outras partes do corpo e para reunir informações sobre o subtipo de LLA.
Um profissional coletará sangue para realizar testes. Esses testes incluem:
Os médicos podem começar a suspeitar de leucemia após a realização do exame físico, da obtenção do histórico médico e da análise dos resultados dos exames de sangue.
Se o câncer for diagnosticado, mais testes serão realizados na medula óssea para identificar o subtipo do câncer.
A equipe assistencial realizará exames para descobrir se o câncer está presente em outras partes do corpo.
Uma punção lombar mostrará se a leucemia se espalhou para o sistema nervoso central. O exame também é chamado de LP ou punção espinhal.
Os pacientes podem receber quimioterapia no mesmo momento em que esse procedimento é realizado. Esse procedimento é chamado de quimioterapia intratecal profilática. É administrada para prevenir que a LLA se espalhe para o líquido cefalorraquidiano.
Uma radiografia de tórax será feita para ver se as células de leucemia formaram uma massa no meio do tórax.
Outros estudos de imagens e testes laboratoriais podem ser realizados se os pacientes apresentarem determinados sinais e sintomas.
Pacientes do sexo feminino em idade fértil devem fazer teste de gravidez.
Pacientes do sexo masculino podem ser examinados por ultrassom caso o profissional suspeite de envolvimento do testículo. Isso é raro na LLA. Acontece em 1-2% dos homens.
As opções de aconselhamento e/ou preservação da fertilidade devem ser apresentadas a homens e mulheres, especialmente aos adolescentes.
A quimioterapia é o principal tratamento para a LLA infantil. O tratamento envolve uma combinação de medicamentos. Leva de 2 a 3 anos para ser concluído.
O tratamento geralmente é administrado em regime ambulatorial. Mas pode haver momentos em que o paciente precisará ser hospitalizado.
Muitos centros de câncer e hospitais nos Estados Unidos tratam LLA. Os medicamentos específicos, a posologia e o cronograma de administração podem variar um pouco. Mas os princípios de tratamento são os mesmos.
O plano de tratamento dependerá dos resultados dos testes diagnósticos do paciente.
Os pacientes serão submetidos a um procedimento cirúrgico para obter um dispositivo de acesso venoso central. Este dispositivo reduz a necessidade de agulhas. Os pacientes podem coletar sangue para exames laboratoriais e receber medicamentos, fluidos, hemoderivados e nutrição intravenosos (IV) através do dispositivo. Após a conclusão do tratamento, ele será removido.
Os pacientes podem deixar de ir à escola durante o tratamento. Mas o centro de tratamento, a escola, os pais e o aluno podem trabalhar juntos para que o aluno possa acompanhar a escola o máximo possível.
Os médicos são cada vez mais capazes de adaptar tratamentos individualizados aos pacientes com base em seu grupo de risco.
O grupo de risco refere-se à chance de o câncer do paciente não responder ao tratamento (refratário) ou retornar após uma resposta inicial ao tratamento (recidiva). Há opções de tratamento para LLA recidivada ou refratária.
Os grupos de risco têm nomes diferentes, dependendo do centro de tratamento. Em geral, esses grupos de risco são chamados de baixo, padrão, alto e muito alto.
O método de quimioterapia e os tipos de medicamentos dependem do grupo de risco da criança. Por exemplo, crianças e adolescentes com leucemia de alto risco geralmente recebem mais medicamentos antineoplásicos e/ou doses mais altas do que crianças com LLA de baixo risco.
Em alguns casos, o tratamento também pode incluir terapia direcionada, imunoterapia e transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco).
Os grupos de risco são determinados por:
Os médicos reúnem informações para informar o tratamento.
O paciente será submetido a cirurgia para implantar um cateter subcutâneo totalmente implantado ou outro dispositivo de acesso venoso para administrar quimioterapia, fluidos e coletar amostras de sangue.
O objetivo desta fase é usar uma combinação de quimioterápicos para destruir células de leucemia no sangue e na medula óssea e levar à remissão da doença. Essa fase é intensa e pode exigir internação.
O tratamento de santuários como o sistema nervoso central (SNC) pode ser administrado para destruir células de leucemia no líquido da coluna vertebral.
Os médicos analisarão como a leucemia responde à terapia de indução para determinar como proceder com a terapia.
O objetivo dessa fase mais intensiva envolve uma combinação diferente de medicamentos para destruir quaisquer células remanescentes que possam causar a recidiva da leucemia. Pode ser necessário permanecer no hospital.
Os pacientes com LLA com cromossomo Filadélfia positivo podem receber imatinibe durante essa fase.
Se a leucemia permanecer em remissão após as primeiras 2 fases, a terapia de manutenção pode começar. Seu objetivo é usar uma combinação de medicamentos quimioterápicos para destruir qualquer célula de leucemia que possa permanecer após as primeiras fases de indução e consolidação.
Os pacientes provavelmente terão quimioterapia semanal e exames de sangue com períodos de quimioterapia de alta dose conhecidos como reindução.
Os primeiros 9 meses de tratamento da LLA são geralmente os mais intensivos. Muitas vezes, os pacientes podem voltar à escola após os primeiros 9 meses.
O paciente retornará para consultas de acompanhamento a cada 4 meses.
Essas visitas podem incluir:
As visitas de acompanhamento podem mudar para uma vez a cada 6 meses.
As visitas de acompanhamento podem mudar para uma vez por ano.
O tratamento para LLA tem 3 fases e leva cerca de 2 a 3 anos para ser concluído.
Em alguns casos, os médicos podem recomendar opções de tratamento adicionais.
A terapia-alvo usa medicamentos que procuram e atacam células tumorais sem prejudicar as células normais circundantes. Esse tipo de terapia só é possível se o câncer tiver marcadores genéticos detectáveis que respondem a medicamentos direcionados disponíveis.
medicamentos de terapias-alvo imatinibe ou dasatinibe mostraram ser eficazes no tratamento de todos os casos de LLA positivos para cromossomo Filadélfia e LLA Filadélfia-like.
Ruxolitinibe pode ser usado para tratar um tipo de LLA chamada LLA Filadélfia-like.
Imunoterapia é um tipo de tratamento de câncer que usa o sistema imunológico para combater o câncer. Em geral, as imunoterapias trabalham ajudando o sistema imunológico a encontrar células tumorais. Pode então atacar células tumorais e/ou aumentar a capacidade do sistema imunológico de responder ao câncer.
A imunoterapia pode incluir medicamentos chamados anticorpos monoclonais, como blinatumomabe, inotuzumabe ozogamicina e rituximabe. A célula T do receptor de antígeno quimérico (CAR), como tisagenlecleucel, também pode ser um tratamento possível.
Um transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco) pode ser recomendado para crianças com alto risco de recidiva ou LLA resistente ao tratamento. Os pacientes devem estar aptos clinicamente e ter um doador adequado.
Os médicos às vezes examinam como a quimioterapia da indução funcionou bem para decidir se um transplante é necessário.
A radiação raramente é usada no tratamento da LLA. Pode ser administrada nos casos em que LLA se disseminou para o cérebro, a medula espinhal ou os testículos. Um estudo de 2019 mostrou que a radiação para o sistema nervoso central para tratar LLA pode ser omitida.
A radiação também pode ser administrada para preparar os pacientes para receber um transplante de células hematopoiéticas (comumente conhecido como transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco).
É difícil prever os efeitos colaterais. Eles dependem do medicamento e de como uma pessoa reage a ele. Pessoas diferentes podem ter reações diferentes ao mesmo medicamento.
Efeitos colaterais podem ocorrer durante qualquer fase do tratamento da LLA. As primeiras semanas de tratamento (fase de indução) são as mais intensas e as mais prováveis de produzir efeitos colaterais graves. Há tratamentos para esses efeitos colaterais.
Os efeitos colaterais podem incluir:
Cerca de 98% das crianças com LLA entram em remissão dentro de semanas após o início do tratamento.
Mais de 90% das crianças com LLA podem ser curadas. Os pacientes são considerados curados após cerca de 5 anos de remissão.
As taxas de sobrevida para os pacientes com LLA em grupos de baixo risco podem ser superiores a 95%.
Se os pacientes tiverem uma forma de LLA que não responda ao tratamento (refratário) ou retornarem após o tratamento (recidivado), a equipe médica discutirá as opções de tratamento.
Alguns pacientes podem ter efeitos tardios. Um efeito tardio é um problema de saúde que ocorre meses ou anos após o término do tratamento.
Os pacientes com câncer devem continuar a ser acompanhados por sua equipe de cuidados do centro de tratamento e/ou um provedor de cuidados primários na comunidade após o tratamento do câncer. Os efeitos tardios podem ser frequentemente tratados ou, em alguns casos, evitados.
Tratamentos diferentes podem ter diferentes efeitos tardios. Nem todos os pacientes terão efeitos tardios. Pacientes que tiveram exatamente o mesmo tratamento podem apresentar diferentes efeitos tardios.
Os pacientes de LLA podem estar em risco para:
A pesquisa atual se concentra no desenvolvimento de tratamentos mais eficazes para crianças cujo câncer não responde à terapia original.
Os pesquisadores também estão focados no desenvolvimento de tratamentos que não causam tantos efeitos colaterais durante a terapia e efeitos tardios nos sobreviventes do câncer.
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Revisado: Fevereiro de 2020
