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Sarcome des tissus mous

Qu'est-ce que le sarcome des tissus mous ?

Le sarcome des tissus mous est un type de cancer qui se développe dans le tissu conjonctif mou du corps, notamment les muscles, les nerfs, les tendons, la graisse, et les parois des vaisseaux sanguins et lymphatiques. Deux principaux types de sarcomes des tissus mous se distinguent :

  • Rhabdomyosarcome
  • Sarcome des tissus mous non rhabdomyosarcome (STMNR)

Les sarcomes des tissus mous représentent environ 7 % de tous les cancers pédiatriques. Le rhabdomyosarcome est plus courant chez les jeunes enfants, tandis que le STMNR est plus courant chez les adolescents. Le comportement clinique des sarcomes des tissus mous peut aller d'une agressivité locale à très métastatique.

Les sarcomes des tissus mous sont nommés en fonction du tissu auquel ils ressemblent le plus :

  • Muscle squelettique : rhabdomyosarcome
  • Muscle lisse : léiomyosarcome
  • Cartilage : chondrosarcome
  • Membrane synoviale : sarcome synovial
  • Graisse : liposarcome
  • Vaisseaux sanguins et lymphatiques : angiosarcome 
  • Nerfs périphériques : tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
  • Tissu fibreux : fibrosarcome

Certaines pathologies héritées peuvent augmenterle risquede sarcome des tissus mous. Les enfants qui ont été exposés à un rayonnement ionisant présentent également un risque supérieur. Le traitement du sarcome des tissus mous inclut généralement une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et/ou une radiothérapie.

  1. Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome ?

    Le rhabdomyosarcome est un type de tumeur des tissus mous qui se développe souvent dans le muscle. Cependant, il peut se former n'importe où dans le corps. Il s'agit du sarcome pédiatrique des tissus mous le plus fréquent. Il touche généralement les enfants de moins de 10 ans et peut se développer avant la naissance. 

    Il existe deux types de rhabdomyosarcomes :

    1. Le rhabdomyosarcome embryonnaire :cette tumeur est plus fréquente chez les enfants de moins de 5 ans et se forme souvent dans la tête, le cou, la vessie, le vagin, la prostate ou les testicules.
    2. Le rhabdomyosarcome alvéolaire : cette tumeur affecte toutes les tranches d'âge et se forme généralement dans les grands muscles des bras, des jambes et du tronc du corps.

    Facteurs de risque et causes de rhabdomyosarcome

    Certains facteurs peuvent augmenter le risque de rhabdomyosarcome, notamment l'âge, le sexe et l'origine ethnique. 

    • Environ 2/3 des rhabdomyosarcomes sont diagnostiqués chez les enfants de moins de 10 ans. 
    • Le rhabdomyosarcome est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
    • Les enfants caucasiens présentent un risque plus élevé de rhabdomyosarcome que les enfants afro-américains.
    • Certaines pathologies héritées peuvent augmenter le risque de rhabdomyosarcome, notamment le syndrome de Li-Fraumeni (mutations P53), les mutations DICER1, la neurofibromatose de type 1 (NF1), le syndrome de Costello, le syndrome de Beckwith-Wiedemann et le syndrome de Noonan.

    Signes et symptômes du rhabdomyosarcome

    Les symptômes du rhabdomyosarcome dépendent de l'emplacement de la tumeur. Voici quelques-uns des signes et symptômes du rhabdomyosarcome : 

    • Tuméfaction ou gonflement persistant, parfois douloureux
    • Maux de tête
    • Yeux globuleux
    • Saignement du nez, du vagin ou du rectum
    • Constipation ou difficulté à uriner

    Diagnostic du rhabdomyosarcome

    Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un rhabdomyosarcome. Notamment : 

    • L'établissement des antécédents médicaux, un examen physique et un examen sanguin pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies passées et les facteurs de risque.
    • Des tests d'imagerie (IRM, tomodensitométrie et/ou échographie, entre autres) permettant d'évaluer la tumeur primitive et de déterminer les autres tests nécessaires. 
      • Une IRM est utilisée pour évaluer la tumeur primitive.
      • Une tomodensitométrie du thorax permet de voir si le rhabdomyosarcome s'est propagé aux poumons. Si la tumeur se trouve dans la partie inférieure du corps, une tomodensitométrie de l'abdomen et du bassin peut être nécessaire.
      • Une imagerie du corps entier à l'aide de scintigraphies osseuses ou de tomographies par émission de positons permet de rechercher un cancer dans les os et d'autres régions du corps.
    • Une ponction et biopsie de moelle osseuse pour voir si le cancer s'est propagé. Le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse en insérant une aiguille fine et creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examine la moelle osseuse au microscope pour rechercher des signes de cancer.
    • Une biopsie de la tumeur pour établir un diagnostic. Lors d'une biopsie, le médecin prélève une faible quantité de tissu de la tumeur. Les cellules sont ensuite examinées à l'aide d'un microscope pour rechercher des signes de cancer. Une biopsie incisionnelle ou une biopsie à l'aiguille peut être utilisée en fonction de l'emplacement de la tumeur.

    Selon l'emplacement de la tumeur, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires, notamment :

    • Une biopsie du ganglion sentinelle pour examiner la propagation du rhabdomyosarcome aux ganglions lymphatiques voisins. Lors de cette procédure, une substance radioactive ou un colorant spécial est injecté près de la tumeur. Le colorant traverse le système lymphatique jusqu'aux premiers ganglions lymphatiques à proximité de la tumeur primitive. Ces ganglions lymphatiques peuvent être retirés et analysés afin de détecter d'éventuels signes de cancer. Il est important de déterminer le stade du rhabdomyosarcome et de faciliter la planification des traitements.
    • Une ponction lombaire pour rechercher les cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien en cas de tumeurs se développant à proximité des membranes du cerveau et de la moelle épinière (paraméningées).

    Des évaluations spécifiques en fonction du site peuvent être nécessaires en fonction de l'emplacement de la tumeur. Une équipe médicale pluridisciplinaire est importante pour fournir des soins optimaux tout au long du traitement.

    IRM de l'avant-bras d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome avec tumeur marquée

    IRM de l'avant-bras d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome

    IRM de l'abdomen d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome avec tumeur marquée

    IRM de l'abdomen d'un patient atteint d'un rhabdomyosarcome

    Vue en coupe ou axiale d'une IRM de l'abdomen d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome

    Vue en coupe ou axiale d'une IRM de l'abdomen d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome

    Stadification du rhabdomyosarcome

    Le rhabdomyosarcome peut être classé en fonction de différents critères. Cette classification permet aux médecins de mieux comprendre la maladie et de prévoir les traitements appropriés.

    L'emplacement de la tumeur, la propagation de la maladie et le résultat de la chirurgie constituent les critères de classification du rhabdomyosarcome.

    Groupe Propagation de la maladie
    Groupe I
    Aucune maladie après l'intervention chirurgicale
    La tumeur est limitée à une zone et complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale.
    Groupe II
    Maladie microscopique après l'intervention chirurgicale
    La tumeur est limitée à une zone et retirée lors de l'intervention chirurgicale, mais des cellules cancéreuses se trouvent dans les tissus entourant la tumeur (marge) et/ou dans les ganglions lymphatiques.
    Group III
    Maladie significative après l'intervention chirurgicale
    La tumeur est limitée à une zone, mais ne peut pas être complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale.
    Group IV
    Maladie métastatique
    La tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps au moment du diagnostic (métastase).

    Différents stades du rhabdomyosarcome peuvent également être identifiés à l'aide du système TNM. Ce système prend en compte 3 facteurs :

    1. Tumeur (T) : taille et emplacement de la tumeur primitive
    2. Ganglion lymphatique (N, « node » en anglais) : propagation de la maladie aux ganglions lymphatiques
    3. Métastase (M) : propagation de la maladie à d'autres parties du corps

    Le système TNM permet de distinguer 4 stades du rhabdomyosarcome.

    Stade Emplacement Taille de la tumeur Lymph Nodes Métastase
      Où se trouve la tumeur primitive ? Quelle est la taille de la tumeur ?            
    Des cellules cancéreuses sont-elles présentes dans les ganglions lymphatiques voisins ? Le cancer s'est-il propagé à d'autres parties du corps ?
    1 Favorable : la tumeur se trouve au niveau de l'œil, de la tête ou du cou, ou dans le tractus génito-urinaire
    Exceptions : la tumeur est située près du cerveau, de la moelle épinière, de la vessie ou de la prostate
    Toute taille
    Oui ou non Non
    2 Défavorable : tous les autres sites
    Moins de 5 cm
    Non Non
    3 Défavorable : tous les autres sites

    Moins de 5 cm

    Plus de 5 cm

    Oui

    Oui ou non

    Non
    4 N'importe quel site
    Toute taille Oui ou non Oui

    Pronostic pour le rhabdomyosarcome

    Les chances de rétablissement après un rhabdomyosarcome dépendent de plusieurs facteurs :

    • La taille et l'emplacement de la tumeur
      • Les grandes tumeurs (supérieures à 5 centimètres) sont plus difficiles à traiter. 
      • Le pronostic pour certaines tumeurs est meilleur en fonction de leur emplacement. Les tumeurs sont considérées comme favorables (plus de chances de guérison) lorsqu'elles se trouvent aux endroits suivants :
        • Zone oculaire (orbite)
        • Tête et cou (sauf si elles se trouvent à proximité des membranes du cerveau ou de la moelle épinière)
        • Tractus génital ou voies urinaires (sauf dans la vessie ou la prostate)
        • Voies biliaires
    • L'âge du patient (le rétablissement des patients plus jeunes et plus âgés est généralement plus difficile) 
    • Le type de rhabdomyosarcome : le résultat des tumeurs embryonnaires est généralement meilleur que celui des tumeurs alvéolaires.
    • Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps (maladie métastatique
    • la possibilité de pratiquer une intervention chirurgicale pour retirer complètement la tumeur ;

    Groupes de risque

    Les médecins classent les patients atteints d'un rhabdomyosarcome en groupes de risque, pour faciliter la planification des traitements. Les groupes reposent sur le stade de la maladie et sur la capacité de la chirurgie à retirer la tumeur.

    • Risque faible : les patients sont classés dans la catégorie Risque faible s'ils sont atteints d'une tumeur embryonnaire qui peut être complètement retirée lors d'une intervention chirurgicale.
    • Risque intermédiaire : les patients sont classés dans la catégorie Risque intermédiaire ou moyen s'ils sont atteints :
      • d'une tumeur embryonnaire qui n'est pas complètement retirée lors d'une intervention chirurgicale ; ou
      • d'une tumeur alvéolaire qui ne s'est pas propagée à des parties éloignées du corps.
    • Risque élevé : les patients sont classés dans la catégorie Risque élevé s'ils sont atteints d'une maladie de stade 4 ou métastatique.

    Ces informations aident les médecins à décider des traitements à utiliser, de la dose médicamenteuse et du nombre de traitements nécessaires.

    Si le rhabdomyosarcome a récidivé, le pronostic peut être influencé par l'endroit où le cancer est revenu dans le corps, le temps qui s'est écoulé entre le cancer d'origine et la récidive, et les traitements initialement utilisés pour traiter le cancer.

    Les enfants atteints d'un rhabdomyosarcome localisé ont plus de 70 % de chances de guérir à long terme. Environ 20 % des patients présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Si le cancer s'est déjà propagé au moment du diagnostic (rhabdomyosarcome métastatique), les chances de survie sont inférieures à 30 %.

    Environ 30 % des patients atteints d'un rhabdomyosarcome connaîtront une récidive du cancer. Le rhabdomyosarcome peut revenir à l'emplacement de la tumeur initiale ou dans d'autres sites. Le rhabdomyosarcome récidivant est difficile à traiter et les chances de guérison sont faibles.

    Traitement du rhabdomyosarcome

    Le rhabdomyosarcome requiert une combinaison de traitements, notamment la chimiothérapie, la chirurgie et/ou la radiothérapie. Tous les enfants reçoivent une chimiothérapie systémique dans le cadre du traitement du rhabdomyosarcome. Cette thérapie est importante pour traiter la propagation microscopique de la maladie, qui peut passer inaperçue. Les tumeurs visibles à l'imagerie sont également traitées par chirurgie et/ou radiothérapie. 

    • La chirurgie est utilisée pour éliminer le cancer dans la mesure du possible. Une petite quantité de tissu autour de la tumeur et des ganglions lymphatiques voisins est également retirée. Comme le rhabdomyosarcome peut se développer n'importe où dans le corps, chaque intervention chirurgicale est différente. Les patients sont traités par chimiothérapie après l'intervention chirurgicale pour tuer toute cellule cancéreuse restante. 
    • La chimiothérapie (« chimio ») utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses, ou les empêcher de se développer et de produire de nouvelles cellules cancéreuses. Souvent, plusieurs types de médicaments sont utilisés pour traiter le cancer. La plupart des chimiothérapies sont administrées au moyen d'injections, mais certaines peuvent être administrées par voie orale. Une chimiothérapie peut être administrée avant l'intervention chirurgicale pour réduire la tumeur. La chimiothérapie est administrée après l'intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes et empêcher la tumeur de revenir.

    Le traitement par chimiothérapie du rhabdomyosarcome inclut la vincristine, l'actinomycine D, le cyclophosphamide et l'irinotécan. Un traitement standard comporte entre 14 et 16 cycles (période de traitement suivie d'une période de repos).

    • La radiothérapie peut être utilisée pour traiter le rhabdomyosarcome en association avec la chimiothérapie et/ou la chirurgie. La radiothérapie utilise des particules à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses ou en arrêter la croissance. La radiothérapie est le principal traitement des métastases du rhabdomyosarcome.

    D'autres traitements incluent d'autres médicaments de chimiothérapie, tels que la doxorubicine, et des agents expérimentaux, tels que les traitements ciblés, les médicaments qui inhibent le cycle cellulaire et l'immunothérapie.

    De nombreux enfants se voient proposer un traitement contre le rhabdomyosarcome dans le cadre d'un essai clinique.

    Les traitements ciblés sont de nouveaux médicaments qui agissent sur des cibles spécifiques de cellules cancéreuses pour les empêcher de se développer. Des inhibiteurs de kinases et des anticorps monoclonaux sont en cours d'étude dans le traitement du rhabdomyosarcome. Les inhibiteurs de kinases agissent pour bloquer une protéine qui indique aux cellules cancéreuses de se développer. Le traitement par anticorps monoclonaux utilise des protéines spéciales qui se fixent sur les cellules cancéreuses pour tuer les cellules ou ralentir leur croissance.

  2. Les sarcomes des tissus mous non rhabdomyosarcomes (STMNR) constituent un groupe de tumeurs qui se développent dans les tissus mous du corps. Bien qu'il existe de nombreux types de STMNR, tous sont généralement traités de la même manière.

    Les STMNR représentent environ 4 % de tous les cancers pédiatriques. Ils sont plus courants chez les adolescents. Chaque année aux États-Unis, entre 500 et 600 patients reçoivent un diagnostic de STMNR.

    Les STMNR peuvent se former n'importe où dans le corps, mais se trouvent le plus souvent dans les bras et les jambes. Les STMNR peuvent également se développer dans la tête et le cou, le thorax, l'abdomen et le bassin.

    Les types de STMNR les plus courants chez les enfants sont les suivants :

    • Fibrosarcome
    • Sarcome synovial 
    • Tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques

    Le sarcome à cellules claires, le sarcome épithélioïde, l'hémangiopéricytome, le léiomyosarcome, le liposarcome, l'histiocytome fibreux malin, le sarcome à cellules non synoviales et le sarcome indifférencié font partie des autres types de STMNR.

    Facteurs de risque et causes du STMNR

    Les STMNR chez l'enfant sont le plus souvent observés dans deux tranches d'âge : les nourrissons et les adolescents. Ils apparaissent légèrement plus souvent chez les garçons. Un traitement antérieur par radiothérapie peut également augmenter le risque de STMNR. 

    Certaines pathologies héritées peuvent augmenter le risque de rhabdomyosarcome. C'est le cas notamment du syndrome de Li-Fraumeni (mutations P53), de la neurofibromatose de type 1 (NF1), de la polypose adénomateuse familiale (PAF), du syndrome de Werner, d'une anomalie du gène RB1 du rétinoblastome 1 et d'une anomalie du gène SMARCB1 (INI1).

    Signes et symptômes du STMNR

    Les symptômes du STMNR dépendent de l'emplacement de la tumeur. À un stade précoce, il n'y a souvent aucun autre symptôme qu'une masse indolore. Douleur ou faiblesse peuvent survenir au fur et à mesure que la tumeur se développe et appuie sur d'autres structures. La maladie à un stade plus avancé peut parfois entraîner des symptômes tels que fièvre, transpiration ou perte de poids.

    Diagnostic du STMNR

    Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un rhabdomyosarcome. Notamment :

    • L'établissement des antécédents médicaux, un examen physique et des examens sanguins pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies passées et les facteurs de risque.
    • Des tests d'imagerie, notamment une IRM ou une tomodensitométrie, pour évaluer la tumeur primitive.
    • Une biopsie de la tumeur pour établir un diagnostic. Lors d'une biopsie, le médecin prélève une faible quantité de tissu de la tumeur. Les cellules sont ensuite examinées à l'aide d'un microscope pour rechercher des signes de cancer. Une biopsie incisionnelle ou une biopsie à l'aiguille peut être utilisée en fonction de l'emplacement de la tumeur.
    • Si une maladie métastatique est redoutée, une tomodensitométrie du thorax est réalisée pour voir si le sarcome s'est propagé aux poumons. Une imagerie du corps entier à l'aide de scintigraphies osseuses ou de tomographies par émission de positons est utilisée pour rechercher un cancer métastatique dans les os et d'autres régions du corps. L'imagerie et la biopsie des ganglions lymphatiques peuvent également être effectuées.

    Stadification du STMNR

    Les sarcomes des tissus mous sont classés par stade. La stadification repose sur les caractéristiques de la tumeur, telles que sa taille, sa propagation et son grade.

    Le grade fait référence à la façon dont les cellules cancéreuses apparaissent au microscope. Il permet de prévoir la probabilité de propagation du cancer. Les tumeurs de grade supérieur ont tendance à se développer et à se propager plus rapidement par rapport aux tumeurs de grade inférieur.

    Pour le sarcome des tissus mous, le grade de la tumeur repose sur 3 facteurs : la différenciation, la numération mitotique et la nécrose.

    1. Différenciation (1-3) : indique dans quelle mesure l'aspect des cellules diffère de la normale. Un score plus élevé signifie que les cellules semblent très anormales au microscope.
    2. Numération mitotique (1-3) : il s'agit d'une mesure de la quantité de cellules tumorales qui se divisent lors de leur observation au microscope. Un score plus élevé signifie que davantage de cellules se divisent.
    3. Nécrose tumorale (0-2) : il s'agit d'une mesure de la proportion de la tumeur constituée de cellules mortes ou moribondes. Un score plus élevé indique que le tissu moribond est plus important.

    Un score est attribué à chaque facteur. Plus le score total est élevé, plus le grade de la tumeur est élevé.

    Quatre stades se distinguent pour les sarcomes des tissus mous. L'American Joint Committee on Cancer (AJCC) utilise les critères suivants :

    Stade Description
    Grade de la tumeur
    Stade IA La tumeur ne dépasse pas 5 centimètres. Elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps. 1
    Stade IB
    La tumeur est supérieure à 5 centimètres. Elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps.
    1
    Stade IIA
    La tumeur ne dépasse pas 5 centimètres. Elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps.
    2 ou 3
    Stade IIIA
    La tumeur fait entre 5 et 10 centimètres. Elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps.
    2 ou 3
    Stade IIIB
    La tumeur est supérieure à 10 centimètres. Elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps.
    2 ou 3
    Stade IV
    La tumeur est de toute taille et de tout grade. Elle s'est propagée aux ganglions lymphatiques voisins et/ou à d'autres parties du corps.
    N'importe lequel

    Pronostic pour le STMNR

    Le pronostic pour le STMNR, ou les chances de rétablissement après un STMNR, dépend de plusieurs facteurs :

    • Type de tumeur
    • Emplacement d'origine de la tumeur
    • Grade de la tumeur et apparence des cellules au microscope (histologie) ; le pronostic pour les tumeurs de faible grade est meilleur
    • Taille de la tumeur : les grandes tumeurs (supérieures à 5 centimètres) sont plus difficiles à traiter
    • Profondeur sous-cutanée de la tumeur
    • Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps (maladie métastatique
    • Possibilité d'une ablation totale de la tumeur par chirurgie
    • Nouvelle tumeur ou tumeur récidivante (est réapparue) 
    • Utilisation de la radiothérapie pour traiter le cancer

    Le pronostic des patients présentant une tumeur favorable répondant à certaines conditions est meilleur :

      Favorable Défavorable
    Grade de la tumeur (histologie)
    Faible grade Haut grade
    La taille de la tumeur
    Moins de 5 cm Plus de 5 cm
    Propagation de la maladie (métastase)
    Non Oui
    Ablation totale par la chirurgie
    Oui Non

    Environ 15 % des patients présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Le poumon est le site le plus courant pour les métastases du STMNR. Il est rare que le STMNR se propage aux os ou aux ganglions lymphatiques.

    Si le cancer s'est déjà propagé au moment du diagnostic (maladie métastatique), les chances de survie à long terme sont inférieures à 20 %.

    Le STMNR récidivant est difficile à traiter et les chances de guérison sont faibles.

    Traitement du STMNR

    La chirurgie est utilisée pour retirer un maximum de la masse cancéreuse. Une petite quantité de tissu autour de la tumeur et des ganglions lymphatiques voisins est également retirée pour s'assurer qu'aucune cellule cancéreuse n'est oubliée. Les patients à faible risque peuvent être traités par chirurgie seule si la tumeur peut être complètement retirée sans cellules cancéreuses restantes. 

    La radiothérapie peut être utilisée pour traiter tout STMNR qui ne peut pas être complètement retiré lors de l'intervention chirurgicale. Dans certains cas, la radiothérapie peut être utilisée avant l'intervention chirurgicale pour faciliter l'ablation de la tumeur. 

    La chimiothérapie (« chimio ») utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer et de produire de nouvelles cellules cancéreuses. La chimiothérapie n'est pas aussi efficace pour le STMNR. Elle est le plus souvent utilisée pour traiter les patients à haut risque, notamment ceux atteints d'une maladie métastatique, ou les patients ne pouvant pas être traités par chirurgie.

    Traitements ciblés

    Des traitements ciblés sont en cours d'étude dans le traitement du STMNR. Ces médicaments agissent sur des cibles spécifiques de cellules cancéreuses pour les empêcher de se développer. Certains traitements ciblent spécifiquement les sous-types de STMNR. Bon nombre de ces traitements sont étudiés dans le cadre d'essais cliniques.

    Sous-type de tumeur Médicament Action
    Liposarcome adipocytaire
    Palbociclib
    Inhibiteur de kinases
    Sarcome alvéolaire des parties molles
    Sunitinib
    Inhibiteur de kinases
    Tumeurs des cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComes)
    Sirolimus
    Inhibiteur de mTOR
    Tumeur myofibroblastique inflammatoire
    Crizotinib
    Céritinib
    Inhibiteur de kinases
Jeune patient atteint d'un rhabdomyosarcome agenouillé, discutant avec un golfeur à l'occasion d'un tournoi

« Deux années après le traitement, le cancer n'est plus là, mais nous ne sommes pas encore au bout de la période décisive des 5 ans. Au fil du temps, je constate que mes inquiétudes changent. Le stress du cancer est encore présent. La « scanxiété » nous prend à l'approche du rendez-vous de contrôle semestriel. Mais ce qui m'inquiète le plus, aujourd'hui, ce sont les effets post-thérapeutiques, en particulier ceux liés à la protonthérapie, car elle n'est pas utilisée depuis suffisamment longtemps pour savoir à quoi s'attendre. »

– Michelle, maman de Reid

Reid a été traité pour deux cancers rares derrière l'œil : le rhabdomyosarcome et l'ectomésenchymome. Ses traitements incluaient la chirurgie, la chimiothérapie et la protonthérapie.

La vie après un sarcome des tissus mous

Surveillance de la récidive

Les sarcomes des tissus mous peuvent récidiver des années après, alors que le patient est en phase de survie. La tumeur peut revenir au même endroit (récidive locale) ou dans une autre partie du corps (récidive distante).

Les patients reçoivent des soins de suivi afin de dépister une récidive une fois le traitement terminé. L'équipe médicale formule des recommandations spécifiques pour les types de tests nécessaires et la fréquence à laquelle les patients doivent être vus pour leurs bilans.

La santé après un cancer

Les enfants traités pour un sarcome des tissus mous sont exposés à un risque d'effets tardifs liés au traitement. Ces problèmes spécifiques dépendent de l'emplacement de la tumeur et du type de traitement reçu.

Les effets à long terme de la chirurgie peuvent inclure une perte de mobilité et des changements d'apparence.

Les survivants traités par radiothérapie peuvent souffrir de troubles de la croissance, d'une maladie osseuse et d'autres problèmes liés au traitement, ainsi que d'un risque accru de développer de nouveaux cancers.

Les survivants traités par chimiothérapie systémique doivent faire l'objet d'un suivi afin de déceler les effets tardifs spécifiques des médicaments, notamment des problèmes cardiaques, des lésions rénales, une infertilité, un dysfonctionnement endocrinien et le risque de développer de seconds cancers. 

Tous les survivants doivent continuer à se soumettre à des bilans physiques et à des dépistages réguliers, effectués par un médecin traitant. Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, les survivants doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains.


Révision : juin 2018