एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल)

बच्चों और किशोर में एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) खून और बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में होने वाला एक कैंसर है। एएमएल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) के बाद बचपन में होने वाला दूसरा सबसे आम कैंसर खून का कैंसर है।

यूएस में प्रतिवर्ष लगभग 500 बच्चे एएमएल से पीड़ित पाए जाते हैं। यह वयस्कों में बहुत आम है।

बचपन में होने वाला एएमएल आमतौर पर जीवन के पहले 2 वर्षों के दौरान और किशोरावस्था वर्षों के दौरान सबसे अधिक पाया जाता है।

एएमएल माइलॉयड स्टेम सेल नामक रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। सामान्यतः, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) रक्त-उत्पादन करने वाली स्टेम सेल का निर्माण करती है जो या तो माइलॉयड स्टेम सेल या लिम्फॉइड स्टेम सेल बन जाते हैं। माइलॉयड स्टेम सेल निम्नलिखित तीन प्रकार में से एक प्रकार की परिपक्व रक्त कोशिका बन जाती है:

• लाल रक्त कोशिका
• ग्रैनुलोसाइट्स नामक सफेद रक्त कोशिकाएं
• प्लेटलेट्स

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

खून के कैंसर में, कैंसर कोशिकाएं बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में तेजी से बढ़ती हैं। ये कैंसर कोशिकाएं अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जिन्हें ब्लास्ट कहा जाता है। जब ऐसा होता है, तो स्वस्थ रक्त कोशिकाएं - श्वेत रक्त कोशिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं, और प्लेटलेट्स - अपने कार्य सही ढंग से नहीं कर पाती हैं।

एएमएल माइलॉयड स्टेम सेल नामक रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। सामान्यतः, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) रक्त-उत्पादन करने वाली स्टेम सेल का निर्माण करती है जो या तो माइलॉयड स्टेम सेल या लिम्फॉइड स्टेम सेल बन जाते हैं। माइलॉयड स्टेम सेल निम्नलिखित तीन प्रकार में से एक प्रकार की परिपक्व रक्त कोशिका बन जाती है:

• लाल रक्त कोशिका
• ग्रैनुलोसाइट्स नामक सफेद रक्त कोशिकाएं
• प्लेटलेट्स

बचपन में होने वाला एएमएल के जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित, विशेष रूप से एक जुड़वां, भाई या बहन होना
• अतीत में कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी से हुआ इलाज
• माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम
• कई तरह के वंशानुगत विकार

कुछ वंशानुगत विकार होना, जैसे:

• डायमंड-ब्लैकफैन सिंड्रोम
• पारिवारिक प्लेटलेट विकार
• फ़ैंकोनी एनीमिया
• ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम
• मिसमैच रिपेयर सिंड्रोम
• मोनामैक सिंड्रोम
• रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम
• श्वाकमैन-डायमंड सिंड्रोम

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया लक्षण

एएमएल में, निम्नलिखित संकेत और लक्षण हो सकते हैं:

• बुखार
• थकान
• संक्रमण
• आसानी से खून का बहना और चोट होना
• नाक से बार-बार खून बहना
• हड्डियों या जोड़ों में दर्द
• रिब केज (पिंजर) के नीचे दर्द होना या भारीपन महसूस होना
• सूजी हुई लसिका ग्रंथियां
• भूख न लगना

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया की पहचान

खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) रोग की पहचान के लिए आमतौर पर बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) जाँच की आवश्यकता होती है। कई बार शारीरिक जाँच करके, चिकित्सकीय इतिहास जान कर और खून की जाँच के परिणामों को देखने के बाद चिकित्सक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का शक करने लगते हैं। खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों के खून में आमतौर पर अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक होती है।

कैंसर का पता लग जाने पर, कैंसर के सही उपप्रकार का पता लगाने के लिए और अधिक जांच की जाएंगी। इन जाँचों में शामिल है:

कैंसर फैलने का पता लगाने के लिए कुछ जाँचें इस प्रकार हैं:

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया इलाज

इलाज, एएमएल के प्रकार पर निर्भर करता है। एएमएल के तीन प्रकार — एक्यूट प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल), डाउन सिंड्रोम से ग्रस्त बच्चों में एएमएल, और एफएलटी3-उत्परिवर्तित एएमएल — का इलाज एएमएल के अन्य प्रकारों की तुलना में अलग तरीके से किया जाता है।

कीमोथेरेपी एक प्राथमिक एएमएल इलाज है। बोन मैरो ट्रांसप्लांट भी एक विकल्प हो सकता है।

इंडक्शन

इस इंडक्शन चरण का लक्ष्य खून और बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में मौजूद खून के कैंसर वाली कोशिकाओं को नष्ट करना और रोगी को कैंसर-मुक्त करना है। चूंकि एएमएल रोगी संक्रमण के प्रति अति संवेदनशील होते हैं, इसलिए उन्हें जीवाणु नाशक दवाई (एंटीबायोटिक) दवाओं के साथ सहायक इलाज भी दिया जाता है।

इस समय के दौरान, मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस में मौजूद खून के कैंसर की कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) सैंक्चुअरी थेरेपी भी दी जा सकती है (जिसे सीएनएस प्रोफिलैक्सिस भी कहा जाता है)। दवाओं को इंजेक्शन से मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस को कवर करने वाले ऊतक की पतली परतों के बीच तरल से भरे स्थान में डाला जाता है (इंट्राथेकल)।

कैंसर के शुरूआती इलाज में विशिष्ट रूप से साइट्राबाइन और एंथ्रासाइक्लिन जैसी दवाओं का संयोजन, आमतौर पर डॉनोरूबिसिन शामिल होती है। कैंसर के शुरूआती इलाज के दौरान इटॉप्साइड, थायोगुएनिन या जेमटुजुमाब ओजोगैमिकिन भी दिया जा सकता है।

कन्सॉलिडेशन (दृढ़ीकरण)/ इन्टेंसीफ़िकेशन (तीव्रीकरण)/ पोस्ट-इंडक्शन

इस चरण का लक्ष्य उन सभी शेष बची कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करना है जो आगे विकसित होना शुरू हो सकती हैं और खून के कैंसर के रोग के वापस आने का कारण बन सकती हैं। कैंसर केंद्र ऐसी जांचें कर सकते हैं जो 1,000 सामान्य कोशिकाओं में से एक एएमएल कोशिका का पता लगा सकते हैं। जिन बच्चों में इंडक्शन चरण को पूरा करने के बाद 1,000 में एक से अधिक कोशिकाएं होती हैं, उनमें रोग के वापस आने का सबसे अधिक खतरा होता है।

यह कन्सॉलिडेशन चरण रोगी के कैंसर-मुक्त होने के बाद शुरू होता है। इसमें कीमोथेरेपी के 2-4 चक्र शामिल होते हैं और यह 4 से 6 महीने तक चलता है। इस तरह की चिकित्सा में नॉन-क्रॉस-प्रतिरोधी दवाओं और साधारणतः उच्च-खुराक साइट्राबाइन के समावेशन के साथ-साथ इंडक्शन में उपयोग की जाने वाली कुछ दवाएं भी शामिल होती हैं।

हेमाटोपोईएटिक कोशिका प्रत्यारोपण 

हेमाटोपोईएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांस्पलांट के रूप में भी जाना जाता है) की सलाह उन बच्चों के लिए दी जा सकती है जिनमें रोग के वापस आने का खतरा अधिक है या जिनके एएमएल पर इलाज का असर नहीं हो रहा है। चिकित्सक यह तय करने के लिए कि रोगी को बोन मैरो ट्रांसप्लांट की आवश्यकता है या नहीं, कभी-कभी यह देखते हैं कि इंडक्शन कीमोथेरेपी ने रोगी पर कितनी अच्छी तरह काम किया है।

एएमएल रोगियों में एलोजेनिक प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांट में, बच्चों को एक स्वस्थ डोनर से रक्त कोशिका-उत्पादन करने वाली कोशिकाएं दी जा सकती हैं। प्रत्यारोपण का पात्र होने के लिए रोगियों के पास एक उपयुक्त डोनर होना आवश्यक है। डोनर कोशिकाओं को प्राप्त करने से पहले, रोगी में कीमोथेरेपी के द्वारा और कई बार रेडिएशन के द्वारा उनकी बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में मौजूद रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है। रोगी को निषेचन प्रक्रिया के माध्यम से रक्त और मैरो कोशिकाएं दी जाती हैं। यदि यह प्रक्रिया सफल रहती है, तो शरीर में ये नई डोनर कोशिकाएं आगे विकसित होंगी और रोगी की रक्त और मैरो कोशिकाओं की जगह ले लेंगी। परिणामस्वरूप, रोगी की बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) को स्वस्थ रक्त कोशिकाएं बनाना शुरू कर देना चाहिए।

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया पूर्वानुमान

बचपन में होने वाले एएमएल के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 70 प्रतिशत है।

एएमएल से पीड़ित लगभग 90 प्रतिशत बच्चों में आरंभिक इलाज के बाद उनके खून में कोई कैंसर कोशिका नहीं होती। एएमएल से पीड़ित लगभग 30 प्रतिशत बच्चों में रोग वापस आ जाता है या उनमें ऐसी बीमारी हो जाती है जो इलाज के प्रति प्रतिरोधक होती है (जिस पर प्रभाव न पड़े)।

एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया के देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव

कुछ एएलएल रोगियों पर देर से प्रभाव पड़ सकता है। देरी से दिखाई देने वाला प्रभाव एक स्वास्थ्य-संबंधी समस्या है जो इलाज समाप्त होने के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देता है।

कैंसर इलाज के बाद, उनकी उपचार केंद्र देखभाल टीम और/या समुदाय के प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को, कैंसर रोगियों की निगरानी रखनी चाहिए। देर से होने वाले प्रभावों का अक्सर इलाज किया जा सकता है या कुछ स्थितियों में, रोका जा सकता है।

विभिन्न इलाज के अलग-अलग देर के प्रभाव हो सकते हैं। सभी रोगियों पर देर से प्रभाव नहीं पड़ेगा। जिन रोगियों का एक ही इलाज हुआ है, उनपर भी अलग-अलग देर से प्रभाव पड़ सकते हैं।

एएमएल रोगियों के लिए खतरा हो सकता है:

• एएमएल का दुबारा होना
• दूसरे कैंसर जैसे त्वचा, ब्रेन कैंसर, हड्डी, स्तन, मुलायम ऊत्तक और थायराइड।
• हृदय संबंधी समस्याएं
• जिगर संबंधी समस्याएं
• गर्भधारण संबंधी समस्याएं
• ज्ञान-संबंधी समस्याएं

हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण से गुजरने वाले रोगियों को, देर से होने वाले कुछ के प्रभाव से जोखिम हो सकता है।

क्रॉनिक एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया के वर्तमान अनुसंधान का मुख्य प्रयास

एएमएल के इलाज के लिए शोधकर्ता नई दवाओं का परीक्षण कर रहे हैं। इनमें शामिल है:

• सेलिनेक्सोर
• वेनेटोक्लाक्स
• फ्लोटेजुमैब
• विक्स्सिओस