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了解更多急性髓细胞白血病 (AML) 是一种血液和骨髓癌。AML 是继急性淋巴细胞白血病 (ALL) 之后第二常见的儿童白血病。
在美国每年发现约 500 名儿童新患 AML。这在成人中更常见。
儿童 AML 在出生后的前 2 年和青少年期间最常见。
AML 影响称为髓样干细胞的血细胞。通常,骨髓会产生造血干细胞,这些干细胞要么变为髓样干细胞,要么变为淋巴样干细胞。髓样干细胞变为三种成熟血细胞中的其中一种:
该影像显示了显微镜如何显示正常、健康的骨髓。
这是一名急性髓细胞白血病儿科患者的骨髓。
AML 有几种亚型。这很重要,因为 AML 的类型决定预后和治疗。
了解 AML 的亚型使得医生将 AML 病例分类为低风险或高风险,这有助于他们选择最合适的治疗方案。AML 的治疗通常为化疗,有时为骨髓移植。基于风险类别(风险适应性治疗)的处方治疗导致癌症生存率增加。患有较高风险形式的癌症的患者可以接受最积极的治疗,而患有较低风险癌症的患者可以接受具有较少副作用的较低强度的治疗。有关 AML 亚型的更多信息,请咨询您的医生。
在儿童中观察到的急性髓细胞白血病 (AML) 亚型和相关肿瘤(世界卫生组织,2016):
复发性基因异常 AML
脊髓发育不良相关变化 AML
治疗相关髓系肿瘤
AML,未另行说明 (NOS)
髓样肉瘤
唐氏综合征相关骨髓增生
在白血病中,骨髓中的癌细胞生长非常迅速。这些癌细胞是未成熟的白细胞,称为原始细胞。发生这种情况时,健康的血细胞——白细胞、红细胞和血小板——无法正常工作。
AML 影响称为髓样干细胞的血细胞。通常,骨髓会产生造血干细胞,这些干细胞要么变为髓样干细胞,要么变为淋巴样干细胞。
AML 影响称为髓样干细胞的血细胞。通常,骨髓会产生造血干细胞,这些干细胞要么变为髓样干细胞,要么变为淋巴样干细胞。髓样干细胞变为三种成熟血细胞中的其中一种:
儿童 AML 的风险因素包括:
患有某些遗传病,例如:
通常需要进行骨髓检查以诊断白血病。医生可能在进行体格检查、记录病史并查看血液检测结果后开始怀疑是否患有白血病。白血病儿童的血液中通常有较高数量的未成熟白细胞。
在进行体检和病史采集期间,提供者将:
医生将决定进行称为全血细胞计数的血液检测。抽取血样并检查:
在白血病患者中,血液中可能有较多数量的白细胞。其中许多细胞可能是原始细胞,一种通常仅在健康儿童的骨髓中发现的早期细胞形式。
检查血样,以测定通过身体器官和组织释放到血液中的某些物质的量。物质量异常(高于或低于正常值)可能是疾病的体征。
医生可能在进行体格检查、记录病史并查看血液检测结果后开始怀疑是否患有白血病。
如果确定癌症,将进行更多检查以确定癌症的亚型。这些检查包括:
免疫分型用于通过比较癌细胞与免疫系统的正常细胞来诊断特定类型的白血病。
免疫组化和流式细胞计量术属于实验室检查。
细胞遗传学分析涉及实验室检查,其中病理科医生寻找染色体的某些变化。
其中一种检查是 FISH(荧光原位杂交)。该检查对细胞和组织中的基因或染色体进行观察。在实验室制备含荧光染料的 DNA 片段,并添加至玻璃载玻片上的细胞或组织中。当这些 DNA 片段附着到载玻片上的某些基因或染色体区域时,就会发光。
医生可能建议进行实验室检查,以确定与白血病相关的特定基因、蛋白和其他因素。该检查很重要,因为癌症是由细胞基因的错误(突变)引起的。
确定这些错误有助于诊断白血病的特定亚型。根据该信息,医生可针对个体病例选择治疗选择。突变具有良好结局的白血病儿童可给予较低毒性治疗。另一方面,医生可能会为突变与较差结局相关的白血病患者开具更高强度的治疗。可确定突变,对于突变,提供了针对特定突变的治疗。
确定癌症是否已扩散的检查包括:
这一阶段的目标是破坏血液和骨髓中的白血病细胞并使疾病缓解。
由于 AML 患者易受感染,因此也给予抗生素支持性治疗。
在此期间也可给予中枢神经系统 (CNS) 避难所治疗(也称为 CNS 预防),以杀死残留在脑和脊髓中的白血病细胞。
医生可能会观察诱导化疗的效果以决定是否需要造血细胞移植。事实上,如果患者需要进行移植,患者和家属可能会接受 HLA 分型以确定可能的供体。
许多儿科中心使用高灵敏度检查来测定微小残留病 (MRD)。MRD 阳性提示复发风险更大,需要更高强度治疗。
该巩固阶段在患者缓解后开始。其目标是破坏可能残留的任何白血病细胞。
包括 2 - 4 个周期的化疗。
有些患者可能在该分期接受造血细胞移植。如果患者进行了移植,他或她将住院数周。患者可能需要一年才能返校。
患者可能每 4 个月返回接受一次随访访视。
这些访视可能包括:
随访可改为每 6 个月一次。
随访可改为每年一次。
诱导阶段的目的是杀死血液和骨髓中的白血病细胞并使疾病缓解。由于 AML 患者易受感染,因此也给予抗生素支持性治疗。
在此期间也可给予中枢神经系统 (CNS) 避难所治疗(也称为 CNS 预防),以杀死残留在脑和脊髓中的白血病细胞。将药物注入覆盖脑和脊髓的薄层组织之间的体液填充空间内(鞘内)。
诱导治疗通常包括药物联用,例如阿糖胞苷和蒽环类药物,最常见 的是柔红霉素。在诱导治疗期间也可给予依托泊甙、硫鸟嘌呤或吉妥珠单抗奥唑米星。
该阶段的目标是杀死任何可能生长并导致癌症复发的剩余白血病细胞。癌症中心可以进行能够检测 1000 个正常细胞中的单个 AML 细胞的检查。完成诱导阶段后 1000 个细胞中有一个以上细胞的儿童复发风险最高。
该巩固阶段在患者缓解后开始。包括 2 - 4 个周期的化疗,持续 4 - 6 个月。此类治疗包括一些用于诱导的药物,同时也引入非交叉抗性药物和通常大剂量阿糖胞苷。
儿童 AML 的五年生存率约为 70%。
约 90% 的 AML 儿童在初始治疗后血液中无癌细胞。约 30% 的 AML 儿童复发或患有对治疗具有抗性(难治性)的疾病。
研究人员正在试验治疗 AML 的新药物。其中包括:
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审阅时间:2020 年 6 月