ابيضاض الدم النقياني الحاد (AML)

ما هو ابيضاض الدم النقياني الحاد؟

ابيضاض الدم النقياني الحاد (AML) هو سرطان يصيب الدم والنقي العظمي. في حالة ابيضاض الدم، تزاحم الخلايا السرطانية خلايا الدم السليمة وهو ما يمكن أن يسبب الحمى، والتعب، والإصابة بكدمات بسهولة، والنزيف، وأنواعًا من العدوى، ومشاكل أخرى. يعني ابيضاض الدم الحاد أن الأعراض تزداد سوءًا في العادة في فترة زمنية قصيرة. قد يُصاب الأطفال بالمرض بسرعة شديدة ويكونوا بحاجة إلى رعاية طبية على الفور.

• تبين أن حوالى 500 طفل يتعرضون للإصابة بالابيضاض النقياني الحاد في الولايات المتحدة كل سنة. (وهو شائع بقدر أكبر بكثير بين كبار السن.) 
• ابيضاض الدم النقياني الحاد هو ثاني أنواع ابيضاض الدم شيوعًا لدى الأطفال بعد ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد (ALL). 
• تشيع الإصابة بالابيضاض النقياني الحاد لدى الأطفال بالشكل الأكبر أثناء أول عامين من الحياة وأثناء سنوات المراهقة.
• عدد الأطفال المصابين بالابيضاض النقياني الحاد متساوٍ تقريبًا بين الفتيان والفتيات وبين الأشخاص من أصل أوروبي وأفريقي.
  

يؤثر الابيضاض النقياني الحاد على خلايا الدم التي تُسمى الخلايا الجذعية النقيانية. في العادة، يصنع نقي العظم الخلايا الجذعية المنتجة للدم التي إما تصبح خلايا جذعية نقيانية أو خلايا جذعية لمفاوية. تصبح الخلية الجذعية النقيانية أحد ثلاثة أنواع من خلايا الدم الناضجة: 

• خلايا الدم الحمراء
• خلايا الدم البيضاء تُسمى الخلايا المحببة
• صفيحات دموية

علامات ابيضاض الدم النقياني الحاد وأعراضه

في الابيضاض النقياني الحاد، قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

• الحُمى
• الشعور بالتعب الشديد
• أنواع العدوى
• سهولة الإصابة بالكدمات والنزيف
• النزيف المتكرر من الأنف
• النزيف الذي يصعب إيقافه، وإن كان من جرح صغير
• الألم في العظام أو المفاصل
• الألم أو الشعور بالامتلاء تحت القفص الصدري
• عقد لمفاوية متورّمة
• ضعف الشهية

تشخيص ابيضاض الدم النقياني الحاد

عادة ما تكون اختبارات نقي العظم مطلوبة لتشخيص ابيضاض الدم. قد يبدأ الأطباء في الشك في ابيضاض الدم بعد إجراء فحص بدني، والحصول على التاريخ الطبي والاطلاع على نتائج اختبارات الدم. عادة ما يكون عدد خلايا الدم البيضاء غير الناضجة مرتفعًا في دم الأطفال المصابين بابيضاض الدم.

إذا تم التعرف على السرطان، فسيتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد النوع الفرعي من السرطان. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

تشمل اختبارات تحديد ما إذا كان السرطان قد انتشر:

علاج ابيضاض الدم النقياني الحاد

يتوقف العلاج على نوع الابيضاض النقياني الحاد. يتم علاج ثلاثة أشكال من ابيضاض الدم النقياني الحاد - ابيضاض سلائف النقيانيات الحاد(APL) وابيضاض الدم النقياني الحاد لدى الأطفال المصابين بمتلازمة داون وابيضاض الدم النقياني الحاد مع طفرة FLT3 - بشكل يختلف عن الأشكال الأخرى من ابيضاض الدم النقياني الحاد. العلاج الكيميائي هو العلاج الرئيسي للابيضاض النقياني الحاد. ربما يكون زرع نقي العظم خيارًا أيضًا.

1. مقدمة

الهدف من مرحلة التحفيز هو قتل خلايا ابيضاض الدم في الدم ونقي العظم ودفع المرض إلى التراجع. بما أن مرضى الابيضاض النقياني الحاد معرضون للعدوى، يتم أيضًا تقديم علاج داعم بالمضادات الحيوية. يمكن أيضًا تقديم العلاج الحارس للجهاز العصبي المركزي (CNS) (يُسمى أيضًا العلاج الوقائي للجهاز العصبي المركزي) أثناء هذه المدة لقتل خلايا ابيضاض الدم التي تظل في الدماغ والنخاع الشوكي. يتم حقن العلاجات في المساحة المليئة بالسائل بين الطبقات الرفيعة من الأنسجة التي تغطي الدماغ والنقي الشوكي (داخِل القِراب).

يتضمن علاج التحفيز في العادة مزيجًا من العقاقير مثل سيتارابين وعقارًا يحتوي على أنثراسايكلين، وهو في الغالب دونوروبايسين، إلى جانب أيتوبوسيد و/أو ثيوغوانين. 

2. التعزيز/ التكثيف/ ما بعد التحفيز

الهدف من هذه المرحلة هو قتل أي خلايا متبقية من ابيضاض الدم يمكن أن تنمو وتجعل السرطان ينتكس. تستطيع مراكز السرطان أن تنفذ اختبارات قادرة على اكتشاف خلية ابيضاض نقياني حاد من بين 1000 خلية عادية. الأطفال الذين لديهم أكثر من خلية في 1000 بعد إكمال مرحلة التحفيز معرضون للخطر الأكبر من الانتكاس.

تبدأ مرحلة التعزيز هذه بعد أن يكون المريض في مرحلة تراجع المرض. وتتضمن 2-4 دورات من العلاج الكيميائي وتستمر لمدة من 4 إلى 6 أشهر. يتضمن هذا العلاج بعض العقاقير المستخدمة في التحفيز بينما يقدم أيضًا عقاقير ليست شاملة المقاومة وجرعة عالية عادة من سيتارابين.

زراعة الخلايا المكونة للدم 

قد يوصى بزراعة الخلايا المكونة للدم (يُعرف أيضًا باسم زراعة نقي العظم أو زراعة الخلايا الجذعية) للأطفال المعرضين لخطر كبير من الانتكاس أو الذين لديهم ابيضاض نقياني حاد مقاوم للعلاج. سيفحص الأطباء أحيانًا مدى نجاح العلاج الكيميائي المحفز لتحديد ما إذا كانت زراعة نقي العظم مطلوبة.

قد يحصل مرض الابيضاض النقياني الحاد على زراعة مثلية.

في زراعة نقي العظم المماثل، يتلقى الأطفال الخلايا المنتجة لخلايا الدم من متبرع سليم صحيًا. يجب أن يكون لدى المرضى متبرع مناسب لكي يتأهلوا لعملية زراعة. قبل أن يتلقى المريض خلايا المتبرع، يتم تدمير خلايا الدم الموجودة لدى المريض في نقي العظم عن طريق العلاج الكيميائي وأحيانًا الإشعاع. يتلقى المريض دم المتبرع السليم وخلايا النقي عبر الاستشراب. وفي حالة النجاح، ستنمو خلايا المتبرع الجديد هذه وتحل محل خلايا الدم والنقي لدى المريض. وبذلك، ينبغي أن يبدأ نقي العظم لدى المريض في إنتاج خلايا دم صحية.

التنبؤ بابيضاض الدم النقياني الحاد

معدلات النجاة لمدة خمس سنوات للابيضاض النقياني الحاد تبلغ نحو 70 بالمئة.

حوالى 90 بالمئة من الأطفال المصابين بالابيضاض النقياني الحاد لا تكون لديهم خلايا سرطانية في الدم بعد العلاج المبدئي. حوالى 30 بالمئة من الأطفال المصابين بالابيضاض النقياني الحاد ينتكسون أو يمتلكون مرضًا مقاومًا للعلاج (مادة مقاومة).

التأثيرات المتأخرة لابيضاض الدم النقياني الحاد

يُعتبر التأثير المتأخر مشكلة صحية تحدث بعد أشهر أو سنوات من تشخيص مرض أو بعد انتهاء العلاج. قد تنتج التأثيرات المتأخرة عن السرطان أو علاجه. وقد تشمل مشاكل بدنية أو عقلية أو اجتماعية وأنواعًا ثانوية من السرطان.

قد تتضمن التأثيرات المتأخرة ما يلي:

• معاودة الابيضاض النقياني الحاد
• أنواع السرطان الثانية مثل الجلد وسرطان الدماغ والعظم والثدي والأنسجة الناعمة والغدة الدرقية
• مشاكل القلب والرئة
• مشاكل العظام
• حالات الغدد الصماء
• مشاكل الجهاز الهضمي
• صعوبات في المرونة الذهنية والتفكير المنطقي والتخطيط والتنظيم
• الاكتئاب
• مشاكل النوم

مجالات تركيز الأبحاث الحالية عن ابيضاض الدم النقياني الحاد

تركز الأبحاث الحالية على ابتكار علاجات أكثر فعالية للأطفال الذين لا يستجيب السرطان لديهم للعلاج الأصلي، وابتكار المزيد من العلاجات التي تستهدف الخلايا السرطانية من دون الإضرار بالخلايا السليمة المحيطة، وتصميم علاجات فعالة ذات أعراض جانبية أقل.