ကြိုဆိုပါသည်

Together သည် - လူနာများနှင့် မိဘများ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် သူငယ်ချင်းများအပါအဝင် - ကလေးကင်ဆာကြောင့် ထိခိုက်မှုရှိသူတိုင်းအတွက် ရင်းမြစ်အသစ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။

ပိုမိုလေ့လာရန်

ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာ (JMML)

ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာဆိုတာ ဘာလဲ။

အခြားသွေးကင်ဆာများကဲ့သို့ ကလေးများတွင်ဖြစ်တတ်သော ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာသည် သွေးနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီကင်ဆာဖြစ်သည်။ JMML သည်မွေးကင်းစကလေးများနှင့် ကလေးငယ်များ၏ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် သွေးတွင်ဖြစ်သော ရှားပါးကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်များကို တိုက်ထုတ်သော ကင်ဆာဆဲလ်အမြောက်အများကို ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ စတင်ပြုလုပ်သည့်အချိန်တွင် JMMLစတင်ဖြစ်ပွားသည်။ ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်များ မလုံလောက်လျှင် ခန္ဓာကိုယ်သည် ရောဂါပိုးကိုလည်း ကောင်းမွန်စွာမတိုက်ထုတ်နိုင်သလို သွေးလုပ်ဆောင်ချက်များသည်လည်း ကောင်းစွာလည်ပတ်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။

တစ်သန်းတွင် ကလေး တစ်ယောက်မှ နှစ်ယောက်အထိသည်
 နှစ်စဉ် JMML ရောဂါဖြစ်ပွားနေပြီး တစ်နှစ်တွင် ၂၅ မှ ၅၀ ဦးအထိ အသစ်ဖြစ်ပွားမှုနေခြင်းကို ဆိုလိုခြင်းဖြစ်သည်။ JMML သည် အသက် ၄ နှစ်အောက်ကလေးများတွင် အများဆုံး ဖြစ်ပွားသည်ဟု မကြာခဏ တွေ့ရှိရသည်။ ဖြစ်ပွားမှုအားလုံး၏ ၁၀ ရာခိုင်နှုန်းမှာ အသက် ၃လအောက် နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသည်။

ဖြစ်နိုင်ခြေမြင့်တက်စေသည့် အကြောင်းအချက်များအဖြစ်ကလေးများတွင်ဖြစ်တတ်သော ရှားပါး ရိုးတွင်းခြင်ဆီ သွေးကင်ဆာ

  • JMML သည် မိန်းကလေးထက် ယောက်ျားလေးများတွင် ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေနှစ်ဆရှိသည်ကို စစ်ဆေးတွေ့ရှိရသည်။
  • JMML သည် ဗီဇပြောင်းလဲမှုများနှင့် ဆက်နွယ်သည်ကို တွေ့ရသည်။ JMML ဖြစ်ရပ်များ၏ ၉၀ ရာခိုင်နှုန်းခန့်သည် PTPN11၊ KRAS၊ NRAS၊ CBL သို့မဟုတ် NF1 ဗီဇများ၏ သိရှိလေ့လာပြီးဖြစ်သော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများနှင့် ဆက်နွယ်သည်။ (၂၀၁၆ WHO ပြန်လည်သုံးသပ်ချက်)
  • အာရုံကြောဖုံး တစ်ရှူးမျှင်မှ ဖြစ်သည့် အဖုအကျိတ် အမျိုးအစား ၁(NF1) နှင့်Noonan ရောဂါလက္ခဏာစု (PTPN11) ရှိနေသော ကလေးများတွင် JMML ဖြစ်နိုင်ခြေ မြင့်မားသည်။
  • JMML ဖြစ်ရပ်များ၏ ၆၀%အထိတွင် PTPN11၊ KRAS နှင့် NRAS ဗီဇများအတွင်းရှိ မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်ခြင်းမရှိသည့် ကိုယ်တွင်းဆဲလ်များဆိုင်ရာ ဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် RAS/MAPK လမ်းကြောင်းကို ကန့်သတ်ထိန်းချုပ်ခြင်းမှ လွတ်ကင်းစေသည်။ 
  • ထို့ပြင် CBL မျိုးရိုးဗီဇအတွင်းရှိ ဗီဇလိုင်းနှင့် မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်ခြင်းမရှိသည့် ကိုယ်တွင်းဆဲလ်များဆိုင်ရာ ဗီဇပြောင်းလဲမှုနှစ်ခုလုံးကို JMML လူနာများတွင် တွေ့ရှိရပြီး JMML လူနာများအားလုံး၏ ၁၀% မှ ၁၅% နှုန်းထားဖြင့် စစ်ဆေးတွေ့ရှိကြောင်း ဖော်ပြသည်။ 
  • GRAF မျိုးရိုးဗီဇ၏မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်ခြင်းမရှိသည့် ကိုယ်တွင်းဆဲလ်များဆိုင်ရာ အနှောက်အယှက်များကိုလည်း JMML လူနာများတွင် တွေ့ရပါသည်။

ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာ၏ ရောဂါလက္ခဏာများ

အသည်းနှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်း၊ အနီစက်ငယ်များထွက်ခြင်းနှင့် ခရမ်းရောင်ရှိသော အညိုအမဲကွက်များ(သွေးခြေဥများထွက်ခြင်း) တို့သည် ရောဂါ၏ထင်ရှားသော လက္ခဏာများဖြစ်သည်။ 

JMML ၏ အခြားလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

  • ပြန်ရည်ကျိတ်များ၏ နာကျင်မှုမရှိဘဲ ရောင်ရမ်းနေခြင်း
  • အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ အဖျားရှိခြင်း
  • အသားအရေဖြူဖျော့လာခြင်း
  • လည်ပြွန်ရောင်ခြင်းသို့မဟုတ် အာသီးရောင်ခြင်းကဲ့သို့ ကူးစက်ရောဂါများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
  • အလွန်တရာနွမ်းနယ်သလို ခံစားရခြင်း
  • အရည်ပြား၊ နှာခေါင်း နှင့် ပါးစပ်တို့တွင် အညိုအမဲကွက်များ အလွယ်တကူ ထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် သွေးထွက်လွယ်ခြင်း
  • ချောင်းခြောက်ဆိုးခြင်း
  • ကိုယ်အလေးချိန်တက်ရန် ခက်ခဲခြင်း
  • အစာစားချင်စိတ် နည်းပါးခြင်း
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနည်းခြင်း
  • စိတ်မကြည်မလင်ဖြစ်ခြင်း
  • အရိုးနှင့် အဆစ်များ နာကျင်ခြင်း
  • သွေးအားနည်းရောဂါ
  • သရွန်ဘိုဆိုက်တိုပေးနီးယား (သွေးဥမွှားများအရေအတွက် နည်းပါးခြင်း)

ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှု

JMML ရောဂါရှိသူ ကလေးများကို ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ခြင်းသည် စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ်ဖြစ်သည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ၎င်းတွင်ကိုယ်ခံအားစနစ် မူမမှန်ခြင်းနှင့် ဆင်တူသော ရောဂါလက္ခဏာများစွာရှိနေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ 

ခရိုမိုဆုန်းဆိုင်ရာနှင့် မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်းသည် JMML ရောဂါဖော်ထုတ်ရာတွင် အရေးကြီးသည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ဗီဇပြောင်းလဲမှုအမျိုးအစားသည် ရောဂါအား မည်သို့ကုသရန် ဆုံးဖြတ်ရာတွင် ကူညီပေးနိုင်သည်။ JMML သည် ဗီဇပြောင်းလဲမှု များစွာနှင့် ဆက်နွယ်နေသည်။ JMML ဖြစ်ရပ်များ၏ ၉၀ ရာခိုင်နှုန်းခန့်သည် ဤသို့သော PTPN11၊ KRAS၊ NRAS၊ CBL သို့မဟုတ် NF1 ဗီဇများ၏ သိရှိလေ့လာပြီးဖြစ်သော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများနှင့် ဆက်နွယ်သည်။ (၂၀၁၆ WHO ပြန်လည်သုံးသပ်ချက်) ဤသို့သော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် မိဘထံမှ မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်သည် (ဗီဇလိုင်း) သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ရုတ်တရက်ဖြစ်ပေါ်သည် (မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်ခြင်းမရှိသည့် ကိုယ်တွင်းဆဲလ်များဆိုင်ရာ)။ 

JMML ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှုတွင် အောက်ပါ စစ်ဆေးမှုများပါဝင်သည်-

  • ကိုယ်ခန္ဓာစမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုနှင့် ကျန်းမာရေးမှတ်တမ်း
  • သွေးစစ်ဆေးမှုများ (သွေးဆဲလ်အရေအတွက် အပြည့်အစုံ နှင့် သွေးထဲပါ ဓာတုပစ္စည်း)
  • ရိုးတွင်းခြင်ဆီစစ်ဆေးခြင်း
  • ခရိုမုန်းဆုန်း နှင့် ဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို လေ့လာသည့် စစ်ဆေးမှုများ

အကယ်၍ ကင်ဆာဟုဆုံးဖြတ်ထားပါက ကင်ဆာမျိုးကွဲများကို တိတိကျကျညွှန်ပြရန် ထပ်ဆောင်းစစ်ဆေးမှုများကို လုပ်ဆောင်ပါသည်။ ဤစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါအချက်များ ပါဝင်ပါသည်။

ရှားပါးမိုင်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာအတွက် ကုသမှု

ဆရာဝန်များသည် လူနာ၏အသက်တစ်လျှောက် တုံ့ပြန်မှုများကောင်းစွာ ပြုလုပ်ရန် လူနာများထံမှ မည်မျှအထိခန့်မှန်းထားနိုင်သည့်အပေါ် အခြေခံကာ ကုသမှုကို ရွေးချယ်ဆုံးဖြတ်ရန် ခရိုမိုဆုန်းဆိုင်ရာနှင့် မျိုးရိုးဗီဇနှင့်ဆိုင်သောအချက်အလက်များကို အသုံးပြုနိုင်သည်။ ဤနည်းလမ်းကို ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည့် အန္တရာယ်နှင့် လိုက်လျောညီထွေစေခြင်း သို့မဟုတ် အန္တရာယ်ကို ခွဲခြမ်းစေခြင်းဟုခေါ်သည်။

လက်ရှိတွင် ရေရှည်ကုသရန် ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ မြင့်မားသော JMML အတွက် မျှော်လင့်ချက်ပေးနိုင်သည့် တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းမှာ မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းဖြစ်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤလုပ်ငန်းစဉ်ပြီးနောက်တွင် သွေးဖြူဆဲလ်အမျိုးအစားတစ်မျိုးဖြစ်သည့် သဘာဝသုတ်သင်ရေးဆဲလ်များအစားထိုးခြင်း လုပ်ဆောင်သည်။ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်းကုထုံးသို့မဟုတ် ကန့်သတ်ထားသော ဖြစ်ရပ်များ အတွင်း ပစ်မှတ်ထားကုထုံး သည် ရွေးချယ်ရန်များဖြစ်လာသည်။

အစားထိုးကုသခြင်းအတွက် ဆဲလ်များကို လှူဒါန်းရာတွင် များသောအားဖြင့် အကောင်းဆုံးကိုက်ညီမှုရှိသည်မှာ လူနာ၏ အစ်ကို သို့မဟုတ် အစ်မဆီမှဖြစ်သည်။ အကယ်၍ မောင်နှမများဆီမှ မရလျှင် လူနာ၏ မိဘတစ်ဦး သို့မဟုတ် လူနာမိသားစု မဟုတ်သည့် သင့်လျော်သည့် ပြင်ပအလှူရှင်တစ်ယောက်ယောက်ဆီမှ ရယူနိုင်သည်။ အစားထိုး ကုသခြင်းသည် အသက်ငယ်သောကလေးများတွင် အောင်မြင်မှု ရာခိုင်နှုန်းအများဆုံး ဖြစ်သောကြောင့် ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ပြီးနောက်ပိုင်းတွင် အစားထိုးမှုကို အမြန်ဆုံးစတင်သင့်သည်။
အကယ်၍ ကင်ဆာရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားလျှင် ဒုတိယအကြိမ် မူလပင်မသွေးဆဲလ်နှင့် သဘာဝသုတ်သင်ရေးဆဲလ်များ အစားထိုးခြင်းသည် အောင်မြင်မှုရှိကြောင်း ပြသခဲ့ပြီးဖြစ်သည်။

ချက်ကြိုးပင်မဆဲလ်အစားထိုးသည့် ကုထုံးများသည် ရွေးချယ်ရန်နည်းလမ်းတစ်ရပ်ဖြစ်သည်။

HLA-မျိုးတူဗီဇကွဲ (တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ကိုက်ညီသော) အလှူဒါန်းခံပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းအတွက် စမ်းသပ်ကုသမှုသုသေသနလုပ်ငန်းများကိုလည်း လုပ်နေဆဲဖြစ်သည်။ HLA-ကိုက်ညီသော ပင်မသွေးဆဲလ် သို့မဟုတ် ချက်ကြိုးပင်မသွေးဆဲလ်လှူဒါန်းသူမရှိသည့် လူနာများအတွက်ရွေးချယ်ရန် နည်းလမ်းတစ်ခုအနေဖြင့် စဉ်းစားနိုင်သည်။

အခြားရွေးချယ်နိုင်သည့် ကုသမှုနည်းလမ်းများ

အနည်းငယ်မျှသော ဖြစ်ရပ်များတွင် အကယ်၍ ကိုယ်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းသည် အလွန်အမင်းကြီးမားလာလျှင် သရက်ရွက်ကို ဖယ်ရှားရန် ညွှန်ကြားပါမည်။

အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် JMML သည် လက်ရှိကီမိုကုထုံးဆေးများဖြင့် ကုသရန်ခက်ခဲသောကြောင့် သင့်လျော်သော အလှူရှင်မရှိသည့် ကလေးများအတွက် ဆေးအသစ်များသည် ရွေးချယ်ရန်သင့်တော်ကောင်းမွန်ခြင်းရှိမရှိကို စမ်းသပ်ကုသမှုသုသေသနလုပ်ငန်း များပြုလုပ်၍ နည်းလမ်းရှာဖွေနေကြသည်။

ကုထုံး၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ

အစားထိုးခြင်း၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး ပြဿနာများမှာ များသောအားဖြင့် လုပ်ငန်းမဆောင်ရွက်မီ လူနာ၏ ယေဘုယျကျန်းမာရေးလက္ခဏာအပေါ်တွင် မူတည်သည်။

ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးခြင်း၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

  • ကိုယ်ခံအားစနစ်အား ဖိနှိမ်ထားခြင်းကြောင့် ကူးစက်ရောဂါများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
  • အစားထိုးပစ္စည်း-နှင့်-မူလပါရှိသည့် ရောဂါ
  • ဆိုင်းနို့ဆွိုင်ဒယ်လ် ပိတ်ဆို့မှု ရောဂါလက္ခဏာစု/ သွေးပြန်ကြောပိတ်ဆို့ကြောင့် အသည်းပျက်စီးသည့်ရောဂါ
  • အစားထိုးခြင်း-နှင့် ဆက်နွယ်သည့် သွေးကြောငယ်များ ပျက်စီးသည့်ရောဂါ
  • အကြောင်းအရင်းမရှိဘဲဖြစ်သော နမိုးနီးယား ရောဂါလက္ခဏာစု
  • အပ်စတိုင်-ဘားရ် ဗိုင်းရပ်စ် (EBV)- ပြန်ရည်ဆဲလ်များ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ တစ်ရှိန်ထိုးတိုးတက်များပြားလာခြင်း

ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာ ကုသမှု၏ အလားအလာမှန်းဆချက်

မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းဖြင့် ရောဂါခံစားနေရသည့် ကလေးများ၏ ၅၀% အထက်ကို ကုသပျောက်ကင်းသည်။

အလှူဒါန်းခံပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းပြုလုပ်၍ ရောဂါသက်သာလာသော ကလေးများ၏ ၃၅% မှ ၄၀ % လောက်မှာ ပထမတစ်နှစ်အတွင်းတွင် JMML ပြန်ဖြစ်လာနိုင်သည်။ ဒုတိယအကြိမ် မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းသည် ဤလူနာများအတွက် အကျိုးထိရောက်မှုရှိကြောင်း ဖော်ပြခဲ့ပြီးဖြစ်သည်။

အစားထိုးခြင်းကုသမှုကို ခံယူထားသည့် JMML ရောဂါရှိသည့် ကလေးထက်ဝက်လောက်ခန့်သည် နှစ်ပေါင်းများစွာ ကြာပြီးသည့်တိုင်အောင် သွေးကင်ဆာဖြစ်ခြင်းမှ လွတ်မြောက်နိုင်သည်။

ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာမှ လွတ်မြောက်ပြီးနောက် ဘဝသက်တမ်း

မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်း၏နောက်ဆက်တွဲ အကျိုးဆက်များ တွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

  • သွေးတိုးခြင်း
  • ဆီးချို
  • နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာ ပြဿနာများ
  • အထူးသဖြင့် ငယ်ရွယ်သည့်ကလေးငယ်များတွင် အစားထိုးခြင်းကုသမှု လုပ်ဆောင်ခဲ့လျှင် သိမြင်မှုဆိုင်ရာ လုပ်ဆောင်ချက် ကျဆင်းမှု ဖြစ်ပွားနိုင်ခြင်း
  • သိုင်းရွက်ပြဿနာများ
  • ကြီးထွားမှုဖွံ့ဖြိုးမှုပိုင်းအား နှောက်ယှက်ဟန့်တားမှုဖြစ်ပေါ်ခြင်း
  • ဇီဝဓာတု မူမမှန်သည့် ရောဂါလက္ခဏာစု
  • အရိုးအားနည်းသည့်ရောဂါ သို့မဟုတ် အရိုးပွ​ရောဂါ
  • အရိုးရင့်ရော်မှုမြန်ဆန်သည့်ရောဂါ
  • နှောင့်နှေးသော၊ ပျက်ကွက်သော သို့မဟုတ် မပြည့်စုံသော အရွယ်ရောက်ခြင်း
  • မျိုးမပွားနိုင်မှု 
  • အဆုတ်ပြဿနာများ
  • ကျောက်ကပ်ရောဂါ

---
ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့သည့်ရက်စွဲ- ဇွန်လ 2018