ကြိုဆိုပါသည်
Together သည် - လူနာများနှင့် မိဘများ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် သူငယ်ချင်းများအပါအဝင် - ကလေးကင်ဆာကြောင့် ထိခိုက်မှုရှိသူတိုင်းအတွက် ရင်းမြစ်အသစ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။
ပိုမိုလေ့လာရန်အခြားသွေးကင်ဆာများကဲ့သို့ ကလေးများတွင်ဖြစ်တတ်သော ရှားပါးမိုင်အယ်လိုမိုနိုဆိုင်တစ် သွေးကင်ဆာသည် သွေးနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီကင်ဆာဖြစ်သည်။ JMML သည်မွေးကင်းစကလေးများနှင့် ကလေးငယ်များ၏ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် သွေးတွင်ဖြစ်သော ရှားပါးကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်များကို တိုက်ထုတ်သော ကင်ဆာဆဲလ်အမြောက်အများကို ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ စတင်ပြုလုပ်သည့်အချိန်တွင် JMMLစတင်ဖြစ်ပွားသည်။ ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်များ မလုံလောက်လျှင် ခန္ဓာကိုယ်သည် ရောဂါပိုးကိုလည်း ကောင်းမွန်စွာမတိုက်ထုတ်နိုင်သလို သွေးလုပ်ဆောင်ချက်များသည်လည်း ကောင်းစွာလည်ပတ်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။
တစ်သန်းတွင် ကလေး တစ်ယောက်မှ နှစ်ယောက်အထိသည်
နှစ်စဉ် JMML ရောဂါဖြစ်ပွားနေပြီး တစ်နှစ်တွင် ၂၅ မှ ၅၀ ဦးအထိ အသစ်ဖြစ်ပွားမှုနေခြင်းကို ဆိုလိုခြင်းဖြစ်သည်။ JMML သည် အသက် ၄ နှစ်အောက်ကလေးများတွင် အများဆုံး ဖြစ်ပွားသည်ဟု မကြာခဏ တွေ့ရှိရသည်။ ဖြစ်ပွားမှုအားလုံး၏ ၁၀ ရာခိုင်နှုန်းမှာ အသက် ၃လအောက် နို့စို့ကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားသည်။
အသည်းနှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်း၊ အနီစက်ငယ်များထွက်ခြင်းနှင့် ခရမ်းရောင်ရှိသော အညိုအမဲကွက်များ(သွေးခြေဥများထွက်ခြင်း) တို့သည် ရောဂါ၏ထင်ရှားသော လက္ခဏာများဖြစ်သည်။
JMML ၏ အခြားလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-
JMML ရောဂါရှိသူ ကလေးများကို ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ခြင်းသည် စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ်ဖြစ်သည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ၎င်းတွင်ကိုယ်ခံအားစနစ် မူမမှန်ခြင်းနှင့် ဆင်တူသော ရောဂါလက္ခဏာများစွာရှိနေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။
ခရိုမိုဆုန်းဆိုင်ရာနှင့် မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်းသည် JMML ရောဂါဖော်ထုတ်ရာတွင် အရေးကြီးသည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ဗီဇပြောင်းလဲမှုအမျိုးအစားသည် ရောဂါအား မည်သို့ကုသရန် ဆုံးဖြတ်ရာတွင် ကူညီပေးနိုင်သည်။ JMML သည် ဗီဇပြောင်းလဲမှု များစွာနှင့် ဆက်နွယ်နေသည်။ JMML ဖြစ်ရပ်များ၏ ၉၀ ရာခိုင်နှုန်းခန့်သည် ဤသို့သော PTPN11၊ KRAS၊ NRAS၊ CBL သို့မဟုတ် NF1 ဗီဇများ၏ သိရှိလေ့လာပြီးဖြစ်သော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများနှင့် ဆက်နွယ်သည်။ (၂၀၁၆ WHO ပြန်လည်သုံးသပ်ချက်) ဤသို့သော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် မိဘထံမှ မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်သည် (ဗီဇလိုင်း) သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ရုတ်တရက်ဖြစ်ပေါ်သည် (မျိုးရိုးဆက်ခံနိုင်ခြင်းမရှိသည့် ကိုယ်တွင်းဆဲလ်များဆိုင်ရာ)။
JMML ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှုတွင် အောက်ပါ စစ်ဆေးမှုများပါဝင်သည်-
အကယ်၍ ကင်ဆာဟုဆုံးဖြတ်ထားပါက ကင်ဆာမျိုးကွဲများကို တိတိကျကျညွှန်ပြရန် ထပ်ဆောင်းစစ်ဆေးမှုများကို လုပ်ဆောင်ပါသည်။ ဤစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါအချက်များ ပါဝင်ပါသည်။
ဆရာဝန်များသည် လူနာ၏အသက်တစ်လျှောက် တုံ့ပြန်မှုများကောင်းစွာ ပြုလုပ်ရန် လူနာများထံမှ မည်မျှအထိခန့်မှန်းထားနိုင်သည့်အပေါ် အခြေခံကာ ကုသမှုကို ရွေးချယ်ဆုံးဖြတ်ရန် ခရိုမိုဆုန်းဆိုင်ရာနှင့် မျိုးရိုးဗီဇနှင့်ဆိုင်သောအချက်အလက်များကို အသုံးပြုနိုင်သည်။ ဤနည်းလမ်းကို ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည့် အန္တရာယ်နှင့် လိုက်လျောညီထွေစေခြင်း သို့မဟုတ် အန္တရာယ်ကို ခွဲခြမ်းစေခြင်းဟုခေါ်သည်။
လက်ရှိတွင် ရေရှည်ကုသရန် ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ မြင့်မားသော JMML အတွက် မျှော်လင့်ချက်ပေးနိုင်သည့် တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းမှာ မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းဖြစ်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤလုပ်ငန်းစဉ်ပြီးနောက်တွင် သွေးဖြူဆဲလ်အမျိုးအစားတစ်မျိုးဖြစ်သည့် သဘာဝသုတ်သင်ရေးဆဲလ်များအစားထိုးခြင်း လုပ်ဆောင်သည်။ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်းကုထုံးသို့မဟုတ် ကန့်သတ်ထားသော ဖြစ်ရပ်များ အတွင်း ပစ်မှတ်ထားကုထုံး သည် ရွေးချယ်ရန်များဖြစ်လာသည်။
အစားထိုးကုသခြင်းအတွက် ဆဲလ်များကို လှူဒါန်းရာတွင် များသောအားဖြင့် အကောင်းဆုံးကိုက်ညီမှုရှိသည်မှာ လူနာ၏ အစ်ကို သို့မဟုတ် အစ်မဆီမှဖြစ်သည်။ အကယ်၍ မောင်နှမများဆီမှ မရလျှင် လူနာ၏ မိဘတစ်ဦး သို့မဟုတ် လူနာမိသားစု မဟုတ်သည့် သင့်လျော်သည့် ပြင်ပအလှူရှင်တစ်ယောက်ယောက်ဆီမှ ရယူနိုင်သည်။ အစားထိုး ကုသခြင်းသည် အသက်ငယ်သောကလေးများတွင် အောင်မြင်မှု ရာခိုင်နှုန်းအများဆုံး ဖြစ်သောကြောင့် ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ပြီးနောက်ပိုင်းတွင် အစားထိုးမှုကို အမြန်ဆုံးစတင်သင့်သည်။
အကယ်၍ ကင်ဆာရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားလျှင် ဒုတိယအကြိမ် မူလပင်မသွေးဆဲလ်နှင့် သဘာဝသုတ်သင်ရေးဆဲလ်များ အစားထိုးခြင်းသည် အောင်မြင်မှုရှိကြောင်း ပြသခဲ့ပြီးဖြစ်သည်။
ချက်ကြိုးပင်မဆဲလ်အစားထိုးသည့် ကုထုံးများသည် ရွေးချယ်ရန်နည်းလမ်းတစ်ရပ်ဖြစ်သည်။
HLA-မျိုးတူဗီဇကွဲ (တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ကိုက်ညီသော) အလှူဒါန်းခံပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းအတွက် စမ်းသပ်ကုသမှုသုသေသနလုပ်ငန်းများကိုလည်း လုပ်နေဆဲဖြစ်သည်။ HLA-ကိုက်ညီသော ပင်မသွေးဆဲလ် သို့မဟုတ် ချက်ကြိုးပင်မသွေးဆဲလ်လှူဒါန်းသူမရှိသည့် လူနာများအတွက်ရွေးချယ်ရန် နည်းလမ်းတစ်ခုအနေဖြင့် စဉ်းစားနိုင်သည်။
အနည်းငယ်မျှသော ဖြစ်ရပ်များတွင် အကယ်၍ ကိုယ်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းသည် အလွန်အမင်းကြီးမားလာလျှင် သရက်ရွက်ကို ဖယ်ရှားရန် ညွှန်ကြားပါမည်။
အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် JMML သည် လက်ရှိကီမိုကုထုံးဆေးများဖြင့် ကုသရန်ခက်ခဲသောကြောင့် သင့်လျော်သော အလှူရှင်မရှိသည့် ကလေးများအတွက် ဆေးအသစ်များသည် ရွေးချယ်ရန်သင့်တော်ကောင်းမွန်ခြင်းရှိမရှိကို စမ်းသပ်ကုသမှုသုသေသနလုပ်ငန်း များပြုလုပ်၍ နည်းလမ်းရှာဖွေနေကြသည်။
အစားထိုးခြင်း၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး ပြဿနာများမှာ များသောအားဖြင့် လုပ်ငန်းမဆောင်ရွက်မီ လူနာ၏ ယေဘုယျကျန်းမာရေးလက္ခဏာအပေါ်တွင် မူတည်သည်။
ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးခြင်း၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-
မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းဖြင့် ရောဂါခံစားနေရသည့် ကလေးများ၏ ၅၀% အထက်ကို ကုသပျောက်ကင်းသည်။
အလှူဒါန်းခံပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းပြုလုပ်၍ ရောဂါသက်သာလာသော ကလေးများ၏ ၃၅% မှ ၄၀ % လောက်မှာ ပထမတစ်နှစ်အတွင်းတွင် JMML ပြန်ဖြစ်လာနိုင်သည်။ ဒုတိယအကြိမ် မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်းသည် ဤလူနာများအတွက် အကျိုးထိရောက်မှုရှိကြောင်း ဖော်ပြခဲ့ပြီးဖြစ်သည်။
အစားထိုးခြင်းကုသမှုကို ခံယူထားသည့် JMML ရောဂါရှိသည့် ကလေးထက်ဝက်လောက်ခန့်သည် နှစ်ပေါင်းများစွာ ကြာပြီးသည့်တိုင်အောင် သွေးကင်ဆာဖြစ်ခြင်းမှ လွတ်မြောက်နိုင်သည်။
မူလပင်မသွေးဆဲလ် အစားထိုးခြင်း၏နောက်ဆက်တွဲ အကျိုးဆက်များ တွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-
---
ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့သည့်ရက်စွဲ- ဇွန်လ 2018