قائمة طعام
يغلق
ما هو ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي؟
ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي هو سرطان يصيب الدم ونقي العظم مثل كل أنواع ابيضاض الدم. ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي نوع نادرمن السرطان يتم تشخيصه لدى الرضع والأطفال الصغار. يحدث ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي عندما يبدأ نقي العظم في صناعة الكثير من الخلايا السرطانية التي تزاحم خلايا الدم الطبيعية. من دون خلايا دم طبيعية كافية، لا يستطيع الجسم أن يقاوم العدوى بالجودة نفسها ولا يعمل الدم بشكل صحيح.
طفل أو طفلان من بين مليون طفل يتم تشخيصهم بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي كل عام، وهو ما يعني 25 إلى 50 حالة جديدة في العام. يحدث ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بالشكل الأكبر للأطفال الأقل في العمر من 4 سنوات. تظهر نسبة عشرة بالمئة من كل الحالات لدى الأطفال الرضع الذين يقل عمرهم عن 3 أشهر.
الطحال والكبد المتضخمان والكدمات الصغيرة التي تميل إلى اللون الأحمر والوردي (الحَبَرات) من العلامات المميزة للمرض.
قد تشمل الأعراض الأخرى لابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي:
أحيانًا يكون تشخيص الأطفال المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي صعبًا لأن أعراضه مشابهة لعدد من اضطرابات الجهاز المناعي.
الاختبار الكروموسومي والجيني مهم في تشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي لأن نوع الطفرة قد يساعد في تحديد كيفية معالجة المرض. يرتبط ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بعدد من الطفرات الجينية. حوالى 90 بالمئة من حالات ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي ترتبط بطفرة معروفة في الجينات PTPN11 أو KRAS أو NRAS أو CBL أو NF1. (مراجعة منظمة الصحة العالمية في 2016) قد تكون هذه الطفرات موروثة من أب (سلالة) أو تحدث عفويًا في الجسم (جسدية).
الاختبارات لتشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي تشمل:
إذا تم التعرف على السرطان، فسيتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد النوع الفرعي من السرطان. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
يستطيع الأطباء استخدام المعلومات الكروموسومية والجينية إلى جانب عمر المريض لتحديد العلاج بناء على جودة الاستجابة المتوقعة من المرضى. تُسمى هذه المقاربة بأنه مصنف حسب الخطر أو مطبق حسب الخطر.
حاليًا، العلاج الوحيد لابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي عالي الخطورة والذي يقدم الأمل في الشفاء الطويل الأمد هو زراعة الخلية المكونة للدم. يلي هذه العملية أحيانًا زراعة خلايا قاتلة طبيعية، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء. العلاج الكيميائي، أو العلاج الموجَّه في حالات محدودة، قد يكونا خيارين.
أخو المريض أو أخته هما في العادة الأكثر ملاءمة للتبرع بالخلايا للزراعة. إذا لم يكن هناك شقيق، فقد يكون أحد والدي المريض أو شخص من خارج أسرة المريض متبرعًا ملائمًا. ينبغي أن تحدث الزراعة في أسرع وقت ممكن بعد التشخيص لأن معدلات الزراعة الناجحة تبلغ أعلى حد لدى الأطفال الأصغر سنًا. إذا انتكس السرطان، فإن الزراعة الثانية لخلية مكونة للدم وخلية قاتلة طبيعية قد حققت نجاحًا.
عمليات زراعة دم الحبل السري من خيارات العلاج أيضًا.
هناك أيضًا تجارب سريرية جارية على زراعة الخلايا الجذعية الدموية من متبرع من الأقرباء بـ HLA السلبية الخلايا الجذعية متماثلة النمط الفرداني (المطابقة جزئيًا). يمكن أن يُعتبر خيارًا بالنسبة للمرضى الذين ليس لديهم متبرع بخلية جذعية دموية أو دم حبل سري يطابق HLA.
في حالات قليلة، قد يوصى بإزالة الطحال إذا كان قد أصبح شديد التضخم.
بما أن ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي صعب العلاج باستخدام عقاقير العلاج الكيميائي الحالية، فقد تكون المشاركة في تجربة سريرية تبحث في عقاقير جديدة خيارًا جيدًا للأطفال الذين ليس لديهم متبرع مناسب.
تعتمد شدة الأعراض الجانبية للزراعة عمومًا على صحة المريض العامة قبل الإجراء.
قد تشمل الأعراض الجانبية لعمليات زراعة نقي العظم ما يلي:
مع زراعة خلية مكونة للدم، يتماثل أكثر من 50% من الأطفال المصابين للشفاء.
في حوالى 35% إلى 40% من الأطفال الذين يحققون تراجع المرض باستخدام زراعة خلية جذعية من متبرع، يعود ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي خلال العام الأول. حققت زراعة الخلية الجذعية الثانية فعالية مع هؤلاء المرضى.
حوالى نصف الأطفال المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي ممن يحصلون على زراعة ما زالوا في حالة شفاء من ابيضاض الدم بعد عدة سنوات.
التأثيرات المتأخرة لزراعة الخلية المكونة للدم قد تشمل:
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018
