مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي (JMML)

ما هو ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي؟

ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي هو سرطان يصيب الدم ونقي العظم مثل كل أنواع ابيضاض الدم. ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي نوع نادرمن السرطان يتم تشخيصه لدى الرضع والأطفال الصغار. يحدث ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي عندما يبدأ نقي العظم في صناعة الكثير من الخلايا السرطانية التي تزاحم خلايا الدم الطبيعية. من دون خلايا دم طبيعية كافية، لا يستطيع الجسم أن يقاوم العدوى بالجودة نفسها ولا يعمل الدم بشكل صحيح.

طفل أو طفلان من بين مليون طفل يتم تشخيصهم بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي كل عام، وهو ما يعني 25 إلى 50 حالة جديدة في العام. يحدث ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بالشكل الأكبر للأطفال الأقل في العمر من 4 سنوات. تظهر نسبة عشرة بالمئة من كل الحالات لدى الأطفال الرضع الذين يقل عمرهم عن 3 أشهر.

عوامل الخطرفيابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي

  • يزيد احتمال إصابة الفتيان بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بمقدار الضعف عن الفتيات.
  • يرتبط ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بعدد من الطفرات الجينية. حوالى 90 بالمئة من حالات ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي ترتبط بطفرة معروفة في الجينات PTPN11 أو KRAS أو NRAS أو CBL أو NF1. (مراجعة منظمة الصحة العالمية في 2016)
  • الأطفال الذين لديهم الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) ومتلازمة نونان (PTPN11) معرضون لخطر أكبر من الإصابة بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي.
  • في نسبة تصل إلى 60% من ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي، يتعرض مسار RAS/MAPK لعدم انتظام بسبب الطفرات الجسمية في الجينات PTPN11 وKRAS وNRAS. 
  • كما تم العثور على كل من الطفرات النسلية والجسمية في جين CBL لدى المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي مما يشير إلى تكرار حدوث بنسبة 10 إلى 15% من إجمالي مرضى ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي. 
  • تم أيضًا العثور على انقطاعات جسمية في الجين GRAF لدى المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي

علامات ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي وأعراضه

الطحال والكبد المتضخمان والكدمات الصغيرة التي تميل إلى اللون الأحمر والوردي (الحَبَرات‎) من العلامات المميزة للمرض. 

قد تشمل الأعراض الأخرى لابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي:

  • التورم غير المؤلم في العقد اللمفاوية
  • الحمى من دون سبب معروف
  • شحوب الجلد
  • حالات العدوى، مثل التهاب الشعب الهوائية أو التهاب اللوزتين
  • الشعور بالتعب الشديد
  • ظهور الكدمات أو النزيف من الجلد والأنف والفم بسهولة
  • سعال جاف
  • صعوبة في زيادة الوزن
  • ضعف الشهية
  • عدم القدرة على النمو
  • الشعور بالعصبية
  • ألم العظام والمفاصل
  • فقر الدم
  • نقص الصفائح الدموية (عدد الصفائح الدموية المنخفض)

تشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي

أحيانًا يكون تشخيص الأطفال المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي صعبًا لأن أعراضه مشابهة لعدد من اضطرابات الجهاز المناعي

الاختبار الكروموسومي والجيني مهم في تشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي لأن نوع الطفرة قد يساعد في تحديد كيفية معالجة المرض. يرتبط ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بعدد من الطفرات الجينية. حوالى 90 بالمئة من حالات ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي ترتبط بطفرة معروفة في الجينات PTPN11 أو KRAS أو NRAS أو CBL أو NF1. (مراجعة منظمة الصحة العالمية في 2016) قد تكون هذه الطفرات موروثة من أب (سلالة) أو تحدث عفويًا في الجسم (جسدية). 

الاختبارات لتشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي تشمل:

  • الفحص البدني والتاريخ الطبي
  • اختبارات الدم (تعداد الدم الكامل وكيمياء الدم)
  • اختبار النقي العظمي
  • اختبارات لفحص التغيرات في الكروموسومات والجينات

إذا تم التعرف على السرطان، فسيتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد النوع الفرعي من السرطان. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

علاج ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي

يستطيع الأطباء استخدام المعلومات الكروموسومية والجينية إلى جانب عمر المريض لتحديد العلاج بناء على جودة الاستجابة المتوقعة من المرضى. تُسمى هذه المقاربة بأنه مصنف حسب الخطر أو مطبق حسب الخطر.

حاليًا، العلاج الوحيد لابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي عالي الخطورة والذي يقدم الأمل في الشفاء الطويل الأمد هو زراعة الخلية المكونة للدم. يلي هذه العملية أحيانًا زراعة خلايا قاتلة طبيعية، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء. العلاج الكيميائي، أو العلاج الموجَّه في حالات محدودة، قد يكونا خيارين.

أخو المريض أو أخته هما في العادة الأكثر ملاءمة للتبرع بالخلايا للزراعة. إذا لم يكن هناك شقيق، فقد يكون أحد والدي المريض أو شخص من خارج أسرة المريض متبرعًا ملائمًا. ينبغي أن تحدث الزراعة في أسرع وقت ممكن بعد التشخيص لأن معدلات الزراعة الناجحة تبلغ أعلى حد لدى الأطفال الأصغر سنًا. إذا انتكس السرطان، فإن الزراعة الثانية لخلية مكونة للدم وخلية قاتلة طبيعية قد حققت نجاحًا.

عمليات زراعة دم الحبل السري من خيارات العلاج أيضًا.

هناك أيضًا تجارب سريرية جارية على زراعة الخلايا الجذعية الدموية من متبرع من الأقرباء بـ HLA السلبية الخلايا الجذعية متماثلة النمط الفرداني (المطابقة جزئيًا). يمكن أن يُعتبر خيارًا بالنسبة للمرضى الذين ليس لديهم متبرع بخلية جذعية دموية أو دم حبل سري يطابق HLA.

خيارات العلاج الأخرى

في حالات قليلة، قد يوصى بإزالة الطحال إذا كان قد أصبح شديد التضخم.

بما أن ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي صعب العلاج باستخدام عقاقير العلاج الكيميائي الحالية، فقد تكون المشاركة في تجربة سريرية تبحث في عقاقير جديدة خيارًا جيدًا للأطفال الذين ليس لديهم متبرع مناسب.

الأعراض الجانبية للعلاج

تعتمد شدة الأعراض الجانبية للزراعة عمومًا على صحة المريض العامة قبل الإجراء.

قد تشمل الأعراض الجانبية لعمليات زراعة نقي العظم ما يلي:

  • حالات العدوى بسبب كبت الجهاز المناعي
  • مرض الطعم ضد المضيف
  • متلازمة الانسداد الجيبانية/مرض الانسداد الوريدي
  • اعتلال الأوعية الدقيقة المرتبط بالزراعة
  • متلازمة ذات الرئة مجهولة السبب
  • فيروس إبشتاين-بار (EBV)-اضطراب التكاثر اللمفاوي

التنبؤ بعلاج ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي

مع زراعة خلية مكونة للدم، يتماثل أكثر من 50% من الأطفال المصابين للشفاء.

في حوالى 35% إلى 40% من الأطفال الذين يحققون تراجع المرض باستخدام زراعة خلية جذعية من متبرع، يعود ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي خلال العام الأول. حققت زراعة الخلية الجذعية الثانية فعالية مع هؤلاء المرضى.

حوالى نصف الأطفال المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي ممن يحصلون على زراعة ما زالوا في حالة شفاء من ابيضاض الدم بعد عدة سنوات.

الحياة بعد الإصابة بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي

التأثيرات المتأخرة لزراعة الخلية المكونة للدم قد تشمل:

  • ارتفاع ضغط الدم
  • داء السكري
  • مشاكل قلبية وعائية
  • تراجع محتمل في الوظيفة المعرفية، وخاصة إذا تم إجراء الزراعة لطفل صغير
  • مشاكل الغدة الدرقية
  • مشاكل النمو
  • متلازمة التمثيل الغذائي
  • قلة العظم أو هشاشة العظام
  • التنخر العظمي
  • تأخر البلوغ أو عدم حدوثه أو عدم اكتماله
  • العقم 
  • مشاكل الرئة
  • مرض الكلى


تاريخ المراجعة: يونيو 2018