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किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल)

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है?

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल), खून और बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) का एक कैंसर है।

जेएमएमएल ज़्यादातर 4 वर्ष से कम आयु के छोटे बच्चों में होता है। सभी मामलों में से दस प्रतिशत मामले 3 महीने से कम आयु के शिशुओं में विकसित होते हैं।

अमेरिका में हर साल 1 मिलियन में से 1-2 बच्चों में जेएमएमएल रोग की पहचान होती है। मतलब, हर साल 25-50 नए मामलें।

जेएमएमएल तब होता है जब बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में बहुत से ब्लड स्टेम सेल, सफेद रक्त कोशिका बन जाते हैं, जिन्हें मोनोसाइट्स और माइलोसाइट्स कहा जाता है। ये जिगर, तिल्ली / प्लीहा, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) और खून में बनती हैं। शरीर संक्रमण से भी नहीं लड़ सकता। खून का बहाव सही तरीके से नहीं हो पाता है.

जेएमएमएल आक्रामक हो सकता है। हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण सबसे आम इलाज है। लेकिन 15% मामलों में, जेएमएमएल बिना इलाज के अपने-आप चला जाएगा। चिकित्सक इन मामलों को बारीकी से मॉनिटर करेंगे।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO), जेएमएमएल को माइलोडिसप्लास्टिक/मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में वर्गीकृत करता है, क्योंकि इसमें दोनों प्रकार की बीमारियों की विशेषताएं हैं। जेएमएमएल में, वयस्कों में क्रॉनिक (पुराना) मायेलोमोनोसाइटिक खून के कैंसर की कुछ विशेषताएं हैं।

किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण और जोखिम कारक

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के संकेत और लक्षण

लड़कियों की तुलना में लड़कों में जेएमएमएल होने की संभावना दुगनी होती है।

लगभग 90% रोगियों में कुछ वंशाणु में परिवर्तन होते हैं जो इस कैंसर को विकसित करते हैं। इन परिवर्तनों को उत्परिवर्तन कहा जाता है:

  • वंशाणु उत्परिवर्तन या तो माता-पिता से वंशगत मिल सकता है या यह व्यक्ति के जीवन के दौरान कुछ समय में शरीर में उत्पन्न हो सकता है।
  • वंशगत में मिले उत्परिवर्तन को जर्मलाइन उत्परिवर्तन कहा जाता है।
  • अन्य उत्परिवर्तन को शारीरिक या अधिग्रहीत उत्परिवर्तन कहा जाता है।
  • विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन को जानना और यह वंशगत में मिला या बाद में मिला यह जानना महत्वपूर्ण है। यह जानकारी इलाज दृष्टिकोण निर्धारित करने में मदद करती है।
  • और किसी की आनुवंशिक उत्परिवर्तन या स्थिति होने का अर्थ यह नहीं है कि उसे कैंसर होगा।

जेएमएमएल के संकेत और लक्षण अक्सर अन्य बचपन होने वाले खून के कैंसर और रक्त विकारों के समान होते हैं।

कई बच्चों को होगा:

  • बुखार
  • ब्रोंकाइटिस या टॉन्सिलिटिस जैसे ऊपरी श्वसन संक्रमण के संकेत और लक्षण
  • बढ़ा हुआ प्लीहा
  • लसिका ग्रंथियों में पीड़ा रहित सूजन
  • त्वचा पर लाल चकत्ते

जेएमएमएल के संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया रोग की पहचान करना

जेएमएमएल की पहचान करना कभी-कभी चुनौतीपूर्ण होता है। जेएमएमएल में वायरल या कीटाणु/जीवाणु संक्रमण और अन्य बचपन में होने वाले खून के कैंसर और रक्त विकारों के समान लक्षण हैं।

गुणसूत्र और आनुवंशिक जाँच महत्वपूर्ण होती है क्योंकि उत्परिवर्तन के प्रकार इलाज को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं।

जेएमएमएल रोग की पहचान करने में निम्नलिखित जांचें शामिल हैं:

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए इलाज

इलाज पूरी निगरानी से लेकर हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण तक के लिए होता है।

चिकित्सक इस बात के आधार पर इलाज लिखते हैं कि रोगियों को प्रतिक्रिया देने के लिए कितनी अच्छी भविष्यवाणी की जाती है। इस पद्धति को जोखिम-अनुकूलित या जोखिम-स्तरीकृत कहा जाता है।

रोग और इलाज प्रतिक्रिया का कोर्स व्यापक रूप से भिन्न होता है। चिकित्सक इन चीजों की भविष्यवाणी करने में मदद करने के लिए उम्र, भ्रूण के हीमोग्लोबिन के स्तर और भाग में प्लेटलेट काउंट का उपयोग कर सकते हैं। अधिकांश बच्चों को प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। लगभग 15% स्थितियों में, रोग अंततः इलाज के बिना अपने-आप खत्म हो जाएगा।

वर्तमान में, हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट (जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है) एकमात्र इलाज है जो इलाज प्रदान कर सकता है। प्रत्यारोपण के लिए रोगियों के पास एक उपयुक्त डोनर होना आवश्यक है।

प्रत्यारोपण, रोग की पहचान करने के बाद जितनी जल्दी संभव हो किया जाना चाहिए क्योंकि छोटे बच्चों में सफल प्रत्यारोपण की दर सबसे अधिक होती है। यदि जेएमएमएल वापस आता है, तो ऐसे में एक दूसरे हेमाटोपोईएटिक कोशिका और एनके कोशिका प्रत्यारोपण ने सफलता दिखाई है।

नाभिरज्जु रक्त प्रत्यारोपण भी एक इलाज विकल्प है।

अन्य इलाजों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

  • कीमोथेरेपी
  • लक्षित इलाज दवा
  • प्लीहा सर्जरी करके निकालना होगा, अगर यह गंभीर रूप से बढ़ गया है

वंशगत मिले सिंड्रोम वाले बच्चों का इलाज उन बच्चों से भिन्न हो सकता है जिन्होंने उत्परिवर्तन का अधिग्रहण किया था।

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज का पूर्वानुमान

  • एक हेमटोपोइएटिक कोशिका प्रत्यारोपण 50% से अधिक स्थितियों में सफलतापूर्वक इलाज कर सकता है।
  • ट्रांसप्लांट से कैंसर-मुक्त होने वाले लगभग 35% से 40% बच्चों में, जेएमएमएल पहले वर्ष में ही वापस आ जाता है। चिकित्सक दूसरे प्रत्यारोपण की सलाह दे सकते हैं।

जेएमएमएल जाँच-विज्ञान का मुख्य केंद्र

लक्षित चिकित्सा विकसित करना, वर्तमान जाँच-विज्ञान का मुख्य केंद्र है। वैज्ञानिक जेएमएमएल पर जाँच-विज्ञान करके, कोशिकाओं के नवीकरणीय स्रोत बनाने के नए तरीकों का अध्ययन कर रहे हैं। यह संभावित नए लक्षित इलाज के तरीकों पर जाँच-विज्ञान करने में मदद कर सकता है।

बीमारी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के लिए शोधकर्ता बेहतर तरीके विकसित कर रहे हैं। इनमें डीएनए मिथाइलेशन नामक सेलुलर प्रक्रिया का अध्ययन शामिल है। डीएनए मिथाइलेशन असामान्य होने पर कैंसर जैसे रोग विकसित हो सकते हैं।

शोधकर्ता 35% स्थितियों में होने वाले रोग वापस आने की दर को कम करने के तरीकों की तलाश कर रहे हैं। अध्ययन के तहत एक तरीका है, एक मौखिक मेक इनहिबिटर दवा, जिसे वापस आए जेएमएमएल में ट्रैम्प्टिनिब कहा जाता है।


समीक्षा की गई: दिसंबर 2019