کھلا بند کریں

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا (JMML)

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا کیا ہے؟

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا (JMML) خون اور ہڈی کے گودے میں ہونے والا ایک نادر کینسر ہے۔

JMML زیادہ تر 4 سال سے کم عمر کے بچوں میں ہوتا ہے۔ تمام معاملات میں سے تقریبا 10% فیصد معاملات 3 ماہ سے کم عمر کے شیر خوار بچوں میں پروان چڑھتا ہے۔

ہر سال ریاست ہائے متحدہ امریکہ میں 1 ملین میں سے 1-2 بچے JMML کی صورت میں تشخیص کی جاتی ہیں۔ یہ ایک سال میں 25-50 نئے معاملات ہوجاتے ہیں۔

JMML اس وقت ہوتا ہے جب ہڈی کے گودے میں بہت سارے خونی اسٹیم خلیات سفید خونی خلیات بن جاتے ہیں جن کو مونوسیٹک اور مائیلوسائٹس کہا جاتا ہے۔ وہ جگر، تلی، ہڈیوں کے گودے، اور خون میں پرورش پاتے ہیں۔ جسم انفیکشن کا مقابلہ بھی نہیں کرسکتا ہے۔ خون صحیح طور پر کام نہیں کرتا ہے۔

JMML جارحانہ ہوسکتا ہے۔ ہیماٹوپوائٹک سیل ٹرانسپلانٹ یہ سب سے عام علاج ہے۔ لیکن 15% معاملات میں، JMML بغیر علاج کے خود ہی ختم ہو جائے گا۔ ڈاکٹر ان معاملات کی کڑی نگرانی کریں گے۔

عالمی ادارہ صحت (WHO) نے JMML کے مائیلوڈیز پلاسٹک/مائیلوپرولائفریٹیو بیماریوں میں درجہ بندی کی ہے کیونکہ اس میں دونوں طرح کی بیماریوں کی خصوصیات پائی جاتی ہیں۔ JMML جوانوں میں پائے جانے والا دائمی میولومونوسیٹک لیوکیمیا کی کچھ خصوصیات بھی شیئر کرتا ہے۔

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا کے اسباب اور خطرے کے عوامل

Resource dumped by HtmlRenderer

Resource path: /content/web-sites/together/ur-pk/about-pediatric-cancer/types/leukemia/juvenile-myelomonocytic-leukemia-jmml/jcr:content/par/text_copy

Resource metadata: {sling.modificationTime=-1, sling.characterEncoding=null, sling.parameterMap={}, sling.contentType=null, sling.creationTime=-1, sling.contentLength=-1, sling.resolutionPath=/content/web-sites/together/ur-pk/about-pediatric-cancer/types/leukemia/juvenile-myelomonocytic-leukemia-jmml/jcr:content/par/text_copy}

Resource type: nt:unstructured

Resource super type: -

Resource properties

jcr:primaryType: nt:unstructured

لڑکیوں کی طرح لڑکوں کی تشخیص کے امکان دوگنا ہوجاتے ہیں۔

تقریبا 90% فیصد مریضوں میں کچھ خاص جینز کی تبدیلیاں ہوتی ہیں جس کی وجہ سے اس کینسر میں بڑھوتری ہوتی ہے۔ ان تبدیلیوں کو تغیرات کہا جاتا ہے:

  • جین کی تغیر یا تو وراثت میں والدین کی طرف سے مل سکتا ہے یا یہ انسان کی زندگی کے دوران جسم میں کچھ عرصہ پہلے واقع ہوا ہو۔
  • ایک وراثت میں ہونے والے تغیر کو جراثیم کا تغیر کہا جاتا ہے۔
  • دوسرے تغیرات کو سومٹک یا حاصل شدہ تغیرات کہا جاتا ہے۔
  • مخصوص جینیاتی تغیرات کو جاننا اور وہ چاہے وراثت میں ملا ہو یا بعد میں حاصل ہوا ہو اس کی اہمیت ہے۔ اس معلومات سے علاج کے طریقوں کا تعین کرنے میں مدد ملتی ہے۔
  • لیکن صرف اس لئے کہ کسی میں جینیاتی تغیر ہے یا اس حالت کا یہ مطلب نہیں ہے کہ اس مرد یا عورت کو کینسر لاحق ہوگا۔

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا کے آثار اور علامات

JMML کے آثار اور علامات اکثر دوسرے بچپن کے لیوکیمیاز اور خون کی خرابی کی طرح ہی ہوتے ہیں۔

بہت سے بچوں میں ہوگا:

  • بخار
  • اوپری سانس کے انفیکشن کے آثار اور علامات، جیسے برونکائٹس یا ٹن سلائٹس
  • تلّی کا بڑھ جانا
  • لمفی نوڈز کی بے درد سوجن
  • جلد کی رگڑ

JMML کے دیگر آثار اور علامات میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا کی تشخیص

JMML کی تشخیص بعض اوقات مشکل ہوتا ہے۔ JMML میں وائرل یا بیکٹیریل انفیکشنز اور دیگر بچپن لیوکیمیاز اور خون کی خرابی کی مشابہ علامات ہوتی ہیں۔

کروموسومل اور جینیاتی جانچ اہم ہے کیونکہ تغیر کی قسم سے علاج کا تعین کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔

JMML کی تشخیص کے ٹیسٹس میں یہ شامل ہیں:

  • جسمانی معائنہ اور اس سے متعلق دیگر معلومات
  • خون کے ٹیسٹس (مکمل خون کی مقدار اور خون کی کیمسٹری)
  • ہڈی کے گودے کے ٹیسٹس
  • کروموسوم اور جین کی تبدیلیاں جانچ کرنے کے ٹیسٹس
  • آیا تغیرات وراثت میں ملے ہیں یا حاصل ہوئے ہیں (پیدائش کے بعد واقع ہوا ہے) اس بات کا تعین کرنے میں مدد کیلئے (جلد یا بال کی گانٹھ) کی جینیاتی جانچ کی جاتی ہے۔

  1. جسمانی معائنہ اور اس سے متعلق طبّی معلومات

    ڈاکٹر صحت کی عمومی علامات چیک کرے گا/گی۔ اس میں بیماری کی علامتیں شامل ہوتی ہیں جیسے گانٹھ یا کوئی اور چیز جو غیر معمولی معلوم ہوتی ہے۔ ڈاکٹر آنکھوں، منہ، جِلد، اور کانوں کا معائنہ کرے گا۔ وہ اعصابی نظام کی جانچ کرسکتا/سکتی ہے۔ ڈاکٹر مریض کا پیٹ چھوکر بڑھے ہوئے تلّی، جگر، اور لمفی نوڈز کی علامتوں کا بھی اندازہ لگائے گا/گی۔

    ڈاکٹر مریض کی ذاتی اور فیملی طبی معلومات کا ریکارڈ لے گا/گی۔ اس معلومات کو جاننا بہت اہم ہے۔ JMML والے بہت سارے مریضوں کو جینیاتی تغیر وراثت میں ان کی والدہ یا والد کے ذریعہ ملا ہے۔ ڈاکٹر ایسے کسی بھی علامت کو نوٹ کرے گا جو وراثت کے کسی جینیاتی خرابی کی نشاندہی کرسکتا ہے جیسے نیوروفائبرومیٹوسس (عضلات، ہڈیوں اور جلد پر پورے بدن پر ریشہ دار عصبی رسولیاں بن جاتا ہے) 1 یا نونن سنڈروم۔

  2. خون کے ٹیسٹس

    خون ٹیسٹس کے اقسام میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:

    • مکمل خون کی مقدار - اس ٹیسٹ میں سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیات، پلیٹلیٹس، اور ہیموگلوبن کی پیمائش کی جاتی ہیں۔ مونوسیٹکس کی بڑھتی مقدار، مائیلوسائٹس اور مونوسیٹکس کی غیر معمولی شکلیں، اور پلیٹلیٹ کی کم مقدار JMML کی نشاندہی کرسکتی ہے۔ یہ ہیموگلوبن F کی اعلی سطح کو بھی دکھا سکتا ہے، اسے جنینی ہیموگلوبن کے نام سے بھی جانا جاتا ہے۔
    • بلڈ کیمسٹری کے مطالعات - اس ٹیسٹ میں جسم کے اعضاء اور ٹشوز کے ذریعہ خون کی شکل میں جاری کچھ مادوں کی مقدار کی پیمائش کی جاتی ہے۔ کسی مادے کی غیر معمولی مقدار (خواہ وہ معمول سے کم ہو یا زیادہ) بیماری کی ایک علامت ہو سکتی ہے۔ JMML کے اندر، مریضوں میں گاما گلوبولین کی مقدار عام طور پر زیادہ ہوسکتی ہے، جو انفیکشن سے لڑنے والا ایک پروٹین ہے۔

  3. ہڈی کے گودے کے ٹیسٹس

    ہڈی کے گودے کے ٹیسٹس، جیسے بون میرو اسپائریشن اور بایوپسی، JMML تجویز کی جاسکتی ہے لیکن تشخیص کی تصدیق نہیں کی جاتی ہیں۔

    اگر خون اور ہڈیوں کے گودے کے ٹیسٹسجے JMML تجویز کی جاتی ہیں تو، ڈاکٹر اس قسم کی نشاندہی کرنے کے لئے مزید ٹیسٹس کا حکم دیں گے۔ ان ٹیسٹوں میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:

    • سائٹوجینیٹک تجزیہ
    • سالماتی اور جینیاتی جانچ

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا کا علاج

مستعد مشاہدے سے لیکر ہیماٹوپوائٹک سیل ٹرانسپلانٹیشن تک کے علاج کے دائرے۔

مریضوں کے ردعمل کی پیش گوئی (تشخیص) جتنی اچھی ہوتی ہے ڈاکٹرز اس کی بنیاد پر علاج تجویز کرتے ہیں۔ اس نقطہ نظر کو خطرہ سے ہم آہنگ یا پر خطر طریقہ کہا جاتا ہے۔

بیماری اور علاج کے ردعمل کا طریقہ کار وسیع پیمانے پر مختلف ہوتا ہے۔ ڈاکٹرز ان چیزوں کی پیش گوئی (تشخیص) میں مدد کے لئے عمر، جنینی ہیموگلوبن کی سطح، اور پلیٹلیٹ کی مقدار کا کچھ حصہ استعمال کرسکتے ہیں۔ زیادہ تر بچوں کو ٹرانسپلانٹ کی ضرورت ہوتی ہے۔ 15% معاملات میں، بیماری آخر کار علاج کے بغیر خود ہی حل ہوجائے گی۔

اس وقت، ہیماٹوپوائٹک سیل ٹرانسپلانٹ (جسے ہڈی کے گودے کا ٹرانسپلانٹ یا خام خلیہ کا ٹرانسپلانٹ کے نام سے بھی جانا جاتا ہے) صرف یہی ایک علاج ہے جس سے شفا مل سکتی ہے۔ یہ علاج کروانے کیلئے مریضوں کے پاس ایک موزوں عطیہ دہندگان ہونا ضروری ہے۔

تشخیص کے بعد ٹرانسپلانٹ جلد از جلد ہو جانا چاہئے کیونکہ چھوٹے بچوں میں کامیاب ٹرانسپلانٹ کی شرحیں بہت زیادہ زیادہ ہیں۔ اگر JMML دوبارہ لاحق ہوجاتا ہے تو، دوسرا ہیماٹوپوائٹک سیل اور قدرتی قاتل سیل ٹرانسپلانٹ نے کامیابی دکھائی ہے۔

نال خون کی پیوند کاری بھی علاج کا ایک اختیار ہے۔

دوسرے علاجوں میں مندرجہ ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

  • کیموتھیراپی
  • مطلوبہ تھیراپی کی دوائیں
  • اگر تلی بہت زیادہ بڑھ جائے تو اسے جراحی سے ہٹانا

وراثت میں ملے سنڈرومز والے بچوں کا علاج ان بچوں سے مختلف ہوسکتا ہے جنہوں نے تغیر حاصل کیا ہے۔

جووی نائل میولومونوسیٹک لیوکیمیا علاج کی تشخیص

  • ہیماٹوپوائٹک سیل ٹرانسپلانٹ 50% سے زیادہ معاملات کا علاج کامیابی سے ہوسکتا ہے۔
  • تقریبا 35% سے 40% فیصد بچے ایسے ہیں جو ٹرانسپلانٹ کی مدد سے چھٹکارا پاتے ہیں، JMML پہلے سال کے اندر ہی واپس آجاتا ہے۔ ڈاکٹرز دوسرے ٹرانسپلانٹ تجویز کرسکتے ہیں۔

حالیہ JMML تحقیق کی توجہ

مطلوبہ تھیراپی کو بڑھاوا دینا تحقیق کا ایک حالیہ توجہ ہے۔ سائنسداں JMML پر تحقیق کے واسطے خلیات کے قابل تجدید ذرائع پیدا کرنے کے نئے طریقوں کا مطالعہ کر رہے ہیں۔ اس سے ممکنہ طور پر نئے مطلوبہ تھیراپی کے طریقوں پر تحقیق کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔

محققین بیماری کے کورس کی تشخیص کے لئے بہتر طریقے تیار کر رہے ہیں۔ ان میں سیلولر عمل کا مطالعہ شامل ہے جسے DNA میتھیلیشن کہتے ہیں۔ DNA میتھیلیشن غیر معمولی ہونے کے وقت کینسر جیسی بیماریاں پیدا ہوسکتی ہیں۔

محققین 35% معاملات میں دوبارہ لاحق ہونے کی شرح کو کم کرنے کے طریقے تلاش کر رہے ہیں۔ مطالعہ کے تحت ایک نقطہ نظر کے مطابق زبانی MEK روکنے والی دوا ہے جسے JMML کے دوبارہ لاحق ہونے پر ٹرامیٹینب کہا جاتا ہے۔

—
جائزہ لیا گیا: دسمبر 2019