ကြိုဆိုပါသည်

Together သည် - လူနာများနှင့် မိဘများ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် သူငယ်ချင်းများအပါအဝင် - ကလေးကင်ဆာကြောင့် ထိခိုက်မှုရှိသူတိုင်းအတွက် ရင်းမြစ်အသစ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။

ပိုမိုလေ့လာရန်

အဖြစ်ထူး / ကြွက်သားစင်းအကျိတ် (AT/RT)

AT/RT ဆိုတာ ဘာလဲ။

အဖြစ်ထူး / ကြွက်သားစင်းအကျိတ် (AT/RT) ဆိုသည်မှာ ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီးတွင် ဖြစ်တတ်သည့် လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားသော သန္ဓေခဲမြင်းကျိတ်တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ AT/RT သည် အလွန်ကိုဖြစ်ခဲသည့် အကျိတ်ဖြစ်ပြီး ဗဟိုနဗ်ကြောအဖွဲ့အစည်း (CNS) တွင် ဖြစ်တတ်သော အကျိတ်များ၏ 1% မှ 2% ခန့်အထိသည် ဤအကျိတ်များဖြစ်သည်။ AT/RT သည် အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးငယ်များတွင် အဖြစ်များသည်။ ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် အသက် 1 နှစ်အောက် နို့စို့ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သည့် သန္ဓေခဲအကျိတ်များ၏ 50% ခန့်သည် AT/RT အကျိတ်များဖြစ်သည်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် နှစ်စဉ်တွေ့ရှိရသည့် AT/RT ဖြစ်ရပ်သစ် 75 ခုခန့်ရှိသည်။

AT/RT သည် ဦးနှောက်ငယ်နှင့် ဦးနှောက်ရိုးတံတွင် အများဆုံးတည်တတ်သည်။ AT/RT သည် ဥပဒ်ပေးတတ်ပြီး လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားသည့် ကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ကုသမှုတွင် ခွဲစိတ်ကုထုံးကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးနှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးများကို ပေါင်းစပ်အသုံးပြုသည်။ ခေတ်ပေါ်ကုထုံးများရှိစေကာမူ အလွန်ကုရခက်သော ကင်ဆာဖြစ်သည်။

အဖြစ်ထူး / ကြွက်သားစင်းအကျိတ် (AT/RT) သည် ဥပဒ်ပေးတတ်ပြီး လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားသည့် ကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဆရာဝန်များသည် သံလိုက်စွမ်းအားဖြင့် ပုံရိပ်ဖော်၍ ရောဂါရှာဖွေခြင်း (MRI) ကိုသုံးပြီး အကျိတ်၏အရွယ်နှင့် တည်နေရာကိုကြည့်နိုင်ကြသည်။

အဖြစ်ထူး / ကြွက်သားစင်းအကျိတ် (AT/RT) သည် ဥပဒ်ပေးတတ်ပြီး လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားသည့် ကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဆရာဝန်များသည် သံလိုက်စွမ်းအားဖြင့် ပုံရိပ်ဖော်၍ ရောဂါရှာဖွေခြင်း (MRI) ကိုသုံးပြီး အကျိတ်၏အရွယ်နှင့် တည်နေရာကိုကြည့်နိုင်ကြသည်။

AT/RT ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေမြင့်တက်စေသည့် အကြောင်းအချက်များနှင့် အကြောင်းရင်းများ

AT/RT အများစုသည် သည် အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးငယ်များတွင် အဖြစ်များသည်။ သို့ရာတွင် ၎င်းအကျိတ်များသည် သုံးနှစ်အထက်ကလေးများနှင့် လူကြီးများတွင်လည်း ဖြစ်နိုင်သည်။ အန္တရာယ်ပေးနိုင်သောကြွက်သားစင်းအကျိတ်များသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ကျောက်ကပ်ကဲ့သို့သော အခြားနေရာများတွင် တည်သောအကျိတ်(ကျောက်ကပ်ရှိ ကြွက်သားစင်းအကျိတ်)များနှင့် နီးနီးကပ်ကပ်ဆက်နွယ်မှုရှိသည်။

AT/RT ဖြစ်စဉ်များ၏ 95% သည် လုပ်ဆောင်ချက်ပျက်ယွင်းသော မျိုးဗီဇ နှင့် ဆက်စပ်နေသည်။ SMARCB1 ဟု အမည်တွင်သော ၎င်းမျိုးဗီဇသည် အကျိတ်ကို ထိန်းချုပ်သည့် မျိုးဗီဇတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ AT/RT ဖြစ်စဉ်များ၏ 5% အောက်သည် အကျိတ်ကိုထိန်းချုပ်သည့် အခြားမျိုးဗီဇတစ်မျိုးဖြစ်သည့် SMARCA4 ချွတ်ယွင်းသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ အကျိတ်ကို ထိန်းချုပ်သည့် အဆိုပါမျိုးဗီဇများသည် အကျိတ်ကြီးထွားမှုကို ရပ်တန့်သွားစေသည့် ပရိုတင်းကို ပုံမှန်ထုတ်လုပ်ပေးသည်။ ၎င်းမျိုးဗီဇအလုပ်မလုပ်ပါက ပရိုတင်းမထုတ်လုပ်တော့ဘဲ အကျိတ်လည်း ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရကြီးထွားတော့သည်။ ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် မျိုးရိုးလိုက်သည့် (germline သန္ဓေပြောင်းခြင်း)ကြောင့် ဖြစ်နိုင်သည် သို့မဟုတ် အကျိတ်ဆဲလ်များအတွင်းတွင်သာ ဖြစ်တတ်သည့် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်လည်း ဖြစ်နိုင်သည်။ မျိုးဗီဇသန္ဓေပြောင်းမှုသည် အကျိတ်ဆဲလ်များအတွင်းသာ ဖြစ်သည်က များသည်။ မည်သို့ဆိုစေကာမူ ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ရှိသည့် လူနာများသည် မျိုးဗီဇသန္ဓေပြောင်းမှုရှိမရှိကို စစ်ဆေးကြည့်သင့်ပြီး မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးဆွေးနွေးမှုကို ရယူသင့်ပါသည်။

အန္တရာယ်ပေးနိုင်သည့် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်များတွင် မူမမှန်သည့် ဘုံမျိုးဗီဇတစ်ခုရှိတတ်စမြဲဖြစ်သည်− SMARCB1 မျိုးဗီဇအတွင်းရှိ ပြောင်းလဲမှု ( NI1၊ SNF5 နှင့် BAF47 မျိုးဗီဇများဟုလည်း သိကြသည်)။ အန္တရာယ်ပေးနိုင်သည့် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ဖြစ်ရခြင်းသည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် SMARCA4 မျိုးဗီဇအတွင်း သန္ဓေပြောင်းလဲမှုကြောင့်ဖြစ်သည်။ 15% မှ 30% ခန့်သော ကလေးများတွင် ၎င်းတို့ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ဆဲလ်တစ်ခုစီတိုင်းတွင် ဤသန္ဓေပြောင်းမှု (germline သန္ဓေပြောင်းမှု)ရှိသည်။ ဖြစ်ရပ်အများစုတွင် မျိုးဗီဇသန္ဓေပြောင်းမှုသည် အကျိတ်များအတွင်းသာ ဖြစ်သည်။ မျိုးဗီဇသန္ဓေပြောင်းမှုနှင့် မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးဆွေးနွေးမှုများသည် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ဝေဒနာရှင်မိသားစုများအတွက် အရေးကြီးပါသည်။ မျိုးဗီဇသန္ဓေပြောင်းမှုဖြစ်နေသည့် ကလေးငယ်များသည် ဆင့်ပွားအကျိတ်များဖြစ်နိုင်သည့် အန္တရာယ်မြင့်မားပါသည်။

AT/RT ၏ရောဂါလက္ခဏာများ

AT/RT ၏ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေး၏ အသက်အရွယ်နှင့် အကျိတ်တည်နေရာအပေါ် မူတည်၍ အလွန်ကွဲပြားမှုရှိပါသည်။ ၎င်းအကျိတ်များသည် လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားကြပြီး လက္ခဏာများသည် အချိန်တိုအတွင်းမှာပင် ပိုဆိုးလာတတ်ကြသည်။ AT/RT ၏ရောဂါလက္ခဏာများတွင်−

  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း၊ ယေဘုယျအားဖြင့် မနက်ပိုင်းတွင် ပိုဆိုးတတ်သည် နှင့်/သို့မဟုတ် အန်ပြီး ပြန်ကောင်းသွားတတ်သည်။
  • ပျို့ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
  • လှုပ်ရှားမှုများတွင် ပါဝင်နိုင်သည့် အတိုင်းအတာပိုင်းတွင် ပြောင်းလဲလာခြင်း လေးလံထိုင်းမှိုင်းခြင်း
  • နုံးခွေခြင်း သို့မဟုတ် အိပ်ငိုက်ခြင်း
  • ဟန်ချက်မထိန်းနိုင်ခြင်း၊ ထိန်းညှိလုပ်ဆောင်မှု သို့မဟုတ် လမ်းလျှောက်မှုဆိုင်ရာ ပြဿနာများ
  • မျက်စိ သို့မဟုတ် မျက်နှာလှုပ်ရှားမှုများ မူမမှန်ဖြစ်လာခြင်း 
  • အမူအကျင့်ပြောင်းလဲလာခြင်း၊ စိတ်တိုလွယ်ခြင်း
  • နို့စို့ကလေးများတွင် ဦးခေါင်းအရွယ်အစားကြီးလာခြင်း
  • ငယ်ထိပ်အသားပြည့်လာခြင်း(ခေါင်းခွံထိပ်ရှိ "အသားပျော့သော နေရာ")

AT/RT အား ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ခြင်း

ဆရာဝန်များသည် AT/RT ကို နည်းပေါင်းစုံဖြင့် စမ်းသပ်ဖော်ထုတ်ကြသည်။ 

  • ကျန်းမာရေးမှတ်တမ်းနှင့် လူနာ၏ကိုယ်ခန္ဓာကို စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်း သည် ရောဂါလက္ခဏာများ၊ အထွေထွေကျန်းမာရေးအခြေအနေ၊ ယခင်က နာမကျန်းဖြစ်မှု၊ ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေမြင့်တက်စေသည့် အကြောင်းအချက်များနှင့် စပ်လျဉ်းပြီး ပိုမိုလေ့လာနိုင်စေရန် ဆရာဝန်များအား ထောက်ကူပေးပါသည်။
  • AT/RT လူနာများသည်မျိုးဗီဇသန္ဓေပြောင်းမှုနှင့် မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးဆွေးနွေးမှု များကို ပြုလုပ်ရန် အကြံပြုထားကြသည်။ လူနာများတွင် SMARCB1 နှင့် SMARCA4 မျိုးဗီဇများရှိမရှိကို စမ်းသပ်စစ်ဆေးရသည်။
  • အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုသည် ဦးနှောက်၊ ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီးနှင့် အာရုံကြောများ၏လုပ်ဆောင်ချက်များကို ဆန်းစစ်လေ့လာပေးပါသည်။ ၎င်းစမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုများသည် မှတ်ဉာဏ်၊ အမြင်၊ အကြား၊ ကြွက်သားအင်အား၊ ဟန်ချက်၊ ထိန်းညှိလုပ်ဆောင်နိုင်စွမ်းနှင့် တုံ့ပြန်မှုများပါဝင်သည့် လုပ်ဆောင်ချက်၏ အမျိုးမျိုးသော ရှုထောင့်များကို တိုင်းတာပေးပါသည်။
  • ပုံရိပ်ဖော်၍ ရောဂါရှာဖွေမှုများ တွင် သံလိုက်စွမ်းအားဖြင့် ပုံရိပ်ဖော်၍ ရောဂါရှာဖွေခြင်း ကဲ့သို့သော စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုများသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီးတို့၏ အနုစိတ်ပုံရိပ်များကို ဖန်တီးပေးပါသည်။ ဆရာဝန်များသည် အကျိတ်အရွယ်အစားနှင့် တည်နေရာကိုကြည့်ခြင်းအားဖြင့် ဦးနှောက်၏မည်သည့်အပိုင်းများအား ထိခိုက်နိုင်သည်ကို ပိုမိုနားလည်တွက်ဆနိုင်သွားပါသည်။ AT/RT အကျိတ်များသည် ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုတွင် အခြားစစ်ဆေးမှုများနှင့် ခပ်ဆင်ဆင်တူနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် ရောဂါစစ်တမ်းထုတ်နိုင်ရန် နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုများလုပ်ရန် လိုပါသည်။ ကျောက်ကပ်တွင် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ရှိမရှိသိရရန် ကျောက်ကပ်ကို ultrasound (နှုန်းလွန်အသံလှိုင်း) ရိုက်ကြည့်သင့်ပါသည်။
  • ကျောရိုးအရည်တွင် ကင်ဆာဆဲလ်ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် ခါးပိုင်း ဖောက်၍ကျောရိုးမှ အရည်ထုတ်စစ်ဆေးခြင်း ကို လုပ်ဆောင်နိုင်သည်။
  • AT/RT ကို ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန် အသားစနမူနာထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်းကို ပြုလုပ်ပါသည်။ အသားစနမူနာထုတ်ယူစစ်ဆေးရာတွင် အကျိတ်တစ်ရှူးနမူနာအပိုင်းအစကို ခွဲစိတ်ချိန်၌ပင် အပ်တစ်ချောင်းကို အသုံးပြုပြီး ထုတ်ယူပါသည်။ အဆိုပါတစ်ရှူးနမူနာကို ရောဂါဗေဒပညာရှင်က အဏုကြည့်ကိရိယာဖြင့် စစ်ဆေးပြီး အကျိတ်၏ အမျိုးအစားကိုဖော်ထုတ်ပါသည်။ AT/RT ဆဲလ်များသည် ဆဲလ်အကောင်းများနှင့် မတူဘဲ ကွဲပြားပါသည်။ ဆဲလ်များအတွင်းရှိ တိကျသောပရိုတင်းများကို ဆန်းစစ်ရန် တစ်ရှူးအတွင်းရှိ ဆဲလ်အမှတ်အသားများကို အသုံးပြုရသည်။ ကင်ဆာဆဲလ်များအတွင်းရှိ SMARCB1 သို့မဟုတ် SMARCA4 ပရိုတင်းကို စစ်ဆေးရန် တိကျသောပဋိပစ္စည်း ဆိုးဆေး တစ်မျိုး သုံးရပါသည်။ AT/RT ဆဲလ်များတွင် ပရိုတင်းများရှိမနေခြင်းသည် အကျိတ်တည်ရှိကြောင်း ရှာဖွေဖော်ထုတ်မှုကို အတည်ပြုပေးခြင်းပင်ဖြစ်သည်။
ကျောက်ကပ်တွင် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ရှိမရှိသိရရန် ကျောက်ကပ်ကို နှုန်းလွန်အသံလှိုင်းရိုက်ကြည့်သင့်ပါသည်။

ကျောက်ကပ်တွင် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ရှိမရှိသိရရန် ကျောက်ကပ်ကို နှုန်းလွန်အသံလှိုင်းရိုက်ကြည့်သင့်ပါသည်။

AT/RT အား အဆင့်ခွဲခြားခြင်း

AT/RT အတွက် စံ အဆင့်ခွဲခြားခြင်း နည်းစနစ်မရှိသေးပါ။ အသစ်ဖြစ်သော အကျိတ် သို့မဟုတ် ပြန်ဖြစ်သော အကျိတ်ဟူ၍သာ အမျိုးအစားခွဲပါသည်။ AT/RT သည် ဥပဒ်ပေးတတ်သော ကင်ဆာဖြစ်ပါသည်။ ဤလူနာများ၏ ခန့်မှန်းခြေ15%မှ 30%အထိသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီးကို ဖုံးလွှမ်းနေသော အမြှေး သို့မဟုတ် ခါးဆစ်ရိုးတောက်လျှောက်ရှိ ဦးနှောက်အရည်ကြည် (CSF) အထိရောဂါပျံ့နှံ့နေပြီဖြစ်သည်။ ဤသို့ ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီးကို ဖုံးလွှမ်းနေသော အမြှေးအထိရောဂါပျံ့နှံ့နေခြင်းကို လက်ပ်တိုမနင်းဂျိမြှေးပါးထိ ရောဂါပျံ့နှံ့နေခြင်းဟု ခေါ်သည်။

AT/RT ဝေဒနာရှင် ကလေးများအတွက် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်

AT/RT များသည် လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားပြီး ကုရခက်သော ရောဂါဖြစ်သည်။ ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်သည် ပုံမှန်အားဖြင့် မကောင်းသော်လည်း ကုထုံးပိုင်းဆိုင်ရာ တိုးတက်မှုများဖြင့် ကလေးများကိုထောက်ကူပေးနိုင်နေပြီဖြစ်သည်။

ရောဂါအခြေအနေတိုးတက်မှုကို လွှမ်းမိုးသည့် အချက်များတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါသည်။

  • ကလေး၏အသက်အရွယ်။ အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးဖြစ်လျှင် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက် မကောင်းသည်ကိုရရှိမည်။။
  • ရောဂါဖြစ်မှန်းသိချိန်တွင် ကင်ဆာသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီး၏အခြားအစိတ်အပိုင်းများ သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ်သို့ပျံ့နှံ့ခြင်းရှိမရှိ။
  • ခွဲထုတ်ပြီးနောက်တွင် ကျန်ရှိမည့် အကျိတ်အကြွင်းအကျန်ပမာဏ။ အကျိတ်ကို အရှင်းဖြတ်ထုတ်နိုင်ခြင်းသည် အသက်ရှင်ရန် အခွင့်အလမ်းများစေပါသည်။

AT/RT ကလေးငယ်များအတွက် 5-နှစ်အထိ အသက်ရှင်နိုင်ခြေသည် ခန့်မှန်းခြေ50% ဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤအချက်သည် ရောဂါဖြစ်မှန်းသိချိန်တွင် ရောက်ရှိနေသည့် အသက်၊ ကင်ဆာသည် မူလနေရာမှ ပြန့်ပွားသွားခြင်းရှိမရှိဟူသည့် အချက်များအပေါ် မူတည်၍ အလွန်ကွဲပြားသည်။ မူလနေရာမှ ပြန့်ပွားသွားပြီဖြစ်သည့် ရောဂါဝေဒနာရှင် အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးငယ်များသည် ရေရှည်တွင် ရောဂါကုသပျောက်ကင်းနိုင်မည့် အလားအလာသည် 10%အောက်သာရှိပြီး ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်သည် အဆိုးရွားဆုံးရှိသည်။

AT/RT အားကုသမှု

ကုသမှုသည် အကျိတ်၏အရွယ်အစား၊ တည်နေရာနှင့် ကလေး၏အသက်အရွယ်အပါအဝင် အကြောင်းအချက်အများကြီးပေါ်တွင် မူတည်သည်။ AT/RT သည် အလွန်ဥပဒ်ပေးတတ်သည့် ကင်ဆာဖြစ်သည့်အားလျော်စွာ လူနာများသည် ပေါင်းစပ်ကုထုံးများကို ခံယူရတတ်ပါသည်။ AT/RT ကုသမှုတွင် ခွဲစိတ်ကုထုံး၊ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးနှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးများပါဝင်နိုင်သည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် ဤရောဂါကို စမ်းသပ်ကုသမှု သုတေသနလုပ်ငန်းတွင် ပါဝင်၍လည်း ကုသ၍ရသည်။

  1. ခွဲစိတ်ကုထုံး ကို AT/RT ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန်နှင့် ကုသရန် နှစ်မျိုးစလုံးအတွက် သုံးသည်။ အသားစနမူနာထုတ်ယူစစ်ဆေးမှုတွင် AT/RT ကို အတည်ပြုလိုက်ပါက ခွဲစိတ်ဆရာဝန်သည် အကျိတ်ကို ရသလောက်ဖြတ်ထုတ်ရပါမည်။ အဆိုပါအကျိတ်များသည် ဦးနှောက်အတွင်းတွင် တည်နေပြီး အလွန်လျင်မြန်စွာ ပျံ့နှံ့တတ်သောကြောင့် ယေဘုယျအားဖြင့် ကုသရန် ခက်ခဲတတ်ပါသည်။

  2. AT/RT ကိုကုသရန်အတွက် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံး ကို ခွဲစိတ်ကုထုံး နှင့်/သို့မဟုတ် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးနှင့် မကြာခဏတွဲသုံးပါသည်။ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးကို တစ်ကိုယ်လုံးသို့ပျံ့နှံ့ စေခြင်းဖြင့်ဖြစ်စေ၊ မူလနေရာတွင်သာ ကွက်ပေး၍ဖြစ်စေ၊ တစ်ရှူးကာဖုံးမြှေးအတွင်းနှင့် ဆိုင်သောနေရာတွင် ထိုးသွင်း၍ဖြစ်စေ ပေးနိုင်သည်။ ဤကင်ဆာကို ကုသရာတွင် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးကို ဆေးချိန်မြင့်မြင့်ပေး၍လည်း ကုသပါသည်။

  3. တစ်ခါတစ်ရံတွင် အခြားကုထုံးများအပြင်ဓာတ်ရောင်ခြည် ကုထုံး ကိုလည်း အသုံးပြုကြပါသည်။ အသုံးပြုသည့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး အမျိုးအစားသည် အကျိတ်တည်နေရာနှင့် အကျိတ်ပြန့်ပွားခြင်းရှိမရှိအပေါ် မူတည်သည်။

    ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည် ဖြာကျမှုများ၊ X-rays ရောင်ခြည် သို့မဟုတ် ပရိုတွန်များကိုသုံးပြီး ကင်ဆာဆဲလ်များကို ကျုံ့အောင် သို့မဟုတ် သေအောင်လုပ်ကြပါသည်။ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးသည် ကင်ဆာဆဲလ်များအတွင်းရှိ DNA ကို ဖျက်ဆီးခြင်းအားဖြင့် အလုပ်လုပ်ပါသည်။

    ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည် ဖြာကျမှုများ၊ X-rays ရောင်ခြည် သို့မဟုတ် ပရိုတွန်များကိုသုံးပြီး ကင်ဆာဆဲလ်များကို ကျုံ့အောင် သို့မဟုတ် သေအောင်လုပ်ကြပါသည်။ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးသည် ကင်ဆာဆဲလ်များအတွင်းရှိ DNA ကို ဖျက်ဆီးခြင်းအားဖြင့် အလုပ်လုပ်ပါသည်။

  4. AT/RTဝေဒနာရှင် ကလေးငယ်များသည် ပစ်မှတ်ထားကုထုံးကို အသုံးပြုသည့် စမ်းသပ်ကုသမှု သုတေသနလုပ်ငန်းများတွင် ပါဝင်ရန် သတ်မှတ်ချက်ပြည့်မီပါသည်။ ဤကုထုံးများကို ရောဂါရှိကြောင်း သိရှိရချိန် သို့မဟုတ် ရောဂါပြန်ဖြစ်ချိန်တွင် အသုံးပြုပါသည်။ ပစ်မှတ်ထားကုထုံးများတွင် aurora kinase A ဟန့်တားဆေး၊ alisertib (အလီဆာတစ်)နှင့် EZH2 ဟန့်တားဆေး၊ tazemetostat (တာဇေမီတိုစတက်)များပါဝင်သည်။ AT/RT ကုသမှုတွင်ခုခံအားကိုပြုပြင်ပေးခြင်းဖြင့် ကင်ဆာကို တိုက်ဖျက်ချေမှုန်းပေးသည့်ကုထုံး ကို သုံးနိုင်အောင်လည်း လေ့လာမှုများ ပြုလုပ်လျက်ရှိပါသည်။

AT/RT ဖြစ်ပွားပြီးနောက်ပိုင်း ဘဝ 

AT/RT နှင့် germline SMARCB1 သို့မဟုတ် SMARCA4 ပြောင်းလဲမှုများဖြစ်နေသော ကလေးငယ်များတွင် ကြွက်သားစင်းအကျိတ်ဖြစ်လွယ်သည့် ရောဂါလက္ခဏာစုများရှိနေပါသည်။ ၎င်းတို့နှင့် အခြားမိသားစုဝင်များသည် အခြားအကျိတ်များဖြစ်နိုင်သည့် အန္တရာယ်မြင့်မားသည့်အတွက် မျိုးဗီဇနှင့်ပတ်သက်သော စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုနှင့် နှစ်သိမ့်ဆွေးနွေးမှုများကို ရယူသင့်ပါသည်။ ၎င်းကလေးငယ်များသည် ကျောက်ကပ်အကျိတ်များရှိမရှိသိရစေရန်အတွက် ကျောက်ကပ်များကို နှုန်းလွန်အသံလှိုင်းပုံမှန်ရိုက်မှုများအပါအဝင် နောက်တိုးစစ်ဆေးမှုများကို လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

AT/RT အတွက် ကုထုံးခံယူနေသည့် ကလေးငယ်များတွင် ကုသမှု၏နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးများရှိမရှိကို စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးနေသင့်ပါသည်။ နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးများတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည်သင့်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရသည့် အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ၊ သိမြင်မှုပိုင်းဆိုင်ရာနှင့် အတွင်းထုတ်ဂလင်းပိုင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများပါဝင်နိုင်ပါသည်။ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးနှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးများသည် ဆင့်ပွားကင်ဆာများဖြစ်နိုင်သည့် အန္တရာယ်ကို မြင့်တက်စေပါသည်။ မိသားစုများအနေဖြင့်လည်း ကလေးခံယူခဲ့ရသည့် ကုသမှုတစ်ခုစီနှင့် ဆက်စပ်နေသော အန္တရာယ်များနှင့် စပ်လျဉ်း၍ ဆရာဝန်များနှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါသည်။

AT/RT ကလေးများအတွက် အထောက်အကူပြုသော ပြုစုစောင့်ရှောက်ခြင်း 

အထူးသဖြင့် ပိုငယ်သော ကလေးများတွင် AT/RTရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်မကောင်းတတ်ပါ။ ကင်ဆာကုထုံးနှင့် လူနေမှုဘဝအရည်အသွေးများသဟဇာတဖြစ်နေရန် အရေးကြီးပါသည်။ မိသားစုများသည် မျှော်မှန်းထားရမည့် ပြဿနာများနှင့် ရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနည်းများကို ၎င်းတို့အား ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးနေသည့် အဖွဲ့နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးထားသင့်ပါသည်။ ရောဂါဝေဒနာကိုသာ ယာယီသက်သာစေသော ပြုစုစောင့်ရှောက်မှု သို့မဟုတ် လူနေမှုဘဝအရည်အသွေးဆိုင်ရာ ဝန်ဆောင်မှုများပေးခြင်းသည် မိသားစုများအား ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းနိုင်စေပြီး စကားစမြည်ပြောရာတွင်ခက်ခဲခြင်းကို ကူညီပေးခြင်းနှင့် ပြုစုစောင့်ရှောက်မှုဆိုင်ရာ ရည်ရွယ်ချက်များနှင့် မိသားစု ဆန္ဒကိုကိုက်ညီစေသော ဆုံးဖြတ်ချက်များကို ချ၍ရနိုင်စေပါသည်။

အခြားဆက်လက်လေ့လာရန်− ဦးနှောက်အကျိတ်များဖြစ်ပြီး နောက်ပိုင်းဘဝ

---
ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့သည့်ရက်စွဲ- ဇွန်လ 2018