एटिपिकल टेराटॉइड / रबडॉइड ट्यूमर (एटी/आरटी)

एटी/आरटी क्या है?

एटिपिकल टेराटॉइड/रबडॉइड ट्यूमर (एटी/आरटी) एक तेज़ी से बढ़ने वाला ट्यूमर है जो मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस में होता है। एटी/आरटी एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है। बच्चों में होने वाले केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) ट्यूमर में इसका अंश लगभग 1-2% ही है। संयुक्त राज्य अमेरिका में हर वर्ष एटी/आरटी लगभग 75 नए बच्चों में पाया जाता है और अंदाज़े से भारत में यह संख्या 200 से ऊपर होगा। एटी/आरटी अधिकतर 3 वर्ष से कम आयु के बच्चों में होता है। 1 वर्ष से कम आयु के शिशुओं में होने वाला सबसे आम असाध्य सीएनएस ट्यूमर है।

एटी/आरटी मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस के अलग-अलग भागों में हो सकते हैं। बच्चों में, लगभग आधे एटी/आरटी सेरेबेलम या ब्रेनस्टेम में विकसित होते हैं। वे रीढ़ की हड्डी में पानी (सीएसएफ) के माध्यम से मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस के अन्य भागों में भी फैल सकते हैं।

एटी/आरटी एक आक्रामक कैंसर है। इसके इलाज में आमतौर पर विभिन्न थेरेपी का संयोजन शामिल होता है जिसमें सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी शामिल हो सकती हैं। वर्तमान इलाजों के साथ भी, एटी/आरटी का इलाज बहुत कठिन है।

एटी/आरटी के जोखिम कारक और कारण

अधिकांश एटी/आरटी 3 वर्ष या उससे कम आयु के बच्चों में होते हैं। हालांकि, ये ट्यूमर बड़े बच्चों और वयस्कों में भी हो सकते हैं। एटी/आरटी, शरीर के अन्य भागों जैसे गुर्दे में होने वाले ट्यूमर से काफी मिलते-जुलते होते हैं (गुर्दे का रबडॉइड ट्यूमर)। ये महिलाओं की अपेक्षा पुरुषों में थोड़े अधिक होते हैं।

एटी/आरटी एक प्रकार का भ्रूणीय ट्यूमर है। यह माना जाता है कि ये ट्यूमर विकसित हो रहे शिशु (भ्रूण) के मस्तिष्क में भ्रूण कोशिकाओं में शुरू होते हैं। भ्रूणीय ट्यूमर छोटे बच्चों में सबसे अधिक और वयस्कों में सबसे कम पाए जाते हैं। 1 वर्ष से कम आयु के शिशुओं में होने वाले लगभग आधे भ्रूणीय ट्यूमर एटी/आरटी होते हैं।

ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर जीन्स और गुणसूत्रों में कुछ परिवर्तन एटी/आरटी के विकास से जुड़े हैं। आमतौर पर, यह ज्ञात नहीं है कि ये परिवर्तन क्यों होते हैं। कुछ स्थितियों में, बच्चों को ये वंशाणु परिवर्तन माता-पिता से मिलते हैं।

एटी/आरटी के लक्षण

एटी/आरटी के संकेत और लक्षण बच्चे की आयु और ट्यूमर स्थान के आधार पर भिन्न-भिन्न हो सकते हैं। ये ट्यूमर तेज़ी से बढ़ते हैं और बहुत ही कम समय में इसके अधिक खराब लक्षण हो सकते हैं। एटी/आरटी लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• सिरदर्द, जो अक्सर सुबह के समय अधिक होता है या उल्टी करने के बाद थोड़ा ठीक हो जाता है
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• गतिविधि स्तर या सतर्कता में कमी
• थकान या उनींदापन
• संतुलन में कमी और चलने में समस्या
• आँख या चेहरे की असामान्य गतिविधि
• व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन, चिड़चिड़ापन
• शिशुओं में सिर का आकार बढ़ जाना
• तालू का पूरी तरह बढ़ा हुआ होना (खोपड़ी के शीर्ष पर मौजूद "कोमल भाग")

एटी/आरटी का श्रेणीकरण और स्तर का पता लगाना

एटी/आरटी के लिए स्तर का पता लगाने की कोई मानक प्रणाली नहीं है। ट्यूमर को हाल ही में पहचान किए गए या पुनरावर्तन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

एटी/आरटी एक उच्च-श्रेणी (श्रेणी IV) का ट्यूमर है। यह एक आक्रामक कैंसर है। रोग की पहचान के समय लगभग 15-30% रोगियों में यह रोग रीढ़ की हड्डी में पानी (सीएसएफ) या मस्तिष्कावरण तक फैल चुका होता है। इस कैंसर के मस्तिष्कावरण तक फैलने को लेप्टोमेनिंजियल मेटास्टेसिस कहा जाता है।

एटी/आरटी से पीड़ित बच्चों के लिए रोग का पूर्वानुमान

एटी/आरटी तेज़ी से फैलते हैं और इनका इलाज करना मुश्किल होता है। एटी/आरटी से पीड़ित बच्चों के लिए दीर्घकालिक संभावना आमतौर पर बहुत ही खराब है, लेकिन थेरेपी के क्षेत्र में प्रगति से कुछ बच्चों को इसमें मदद मिली है।

रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बच्चे की आयु। 3 वर्ष से कम आयु के बच्चों में रोग का पूर्वानुमान बहुत ही खराब था।
• रोग की पहचान के समय यह पता लगाना कि कैंसर मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस के अन्य भागों में या गुर्दे तक फैला है या नहीं। यदि एटी/आरटी फैल गया है तो इसका इलाज करना मुश्किल है।

एटी/आरटी से पीड़ित बच्चों के लिए 5-वर्ष तक जीवित रहने की दर लगभग 50% है। हालांकि, इस रोग की पहचान पर आयु के और रोग के फैलने के आधार पर बदलती रहती है। फैले हुए कैंसर रोग से पीड़ित 3 वर्ष से कम आयु के बच्चों में रोग का पूर्वानुमान सबसे खराब होता है जिसमें दीर्घकालिक इलाज की संभावना 10% से भी कम होती है।

एटी/आरटी का इलाज

इलाज कई कारकों पर निर्भर करता है जिसमें ट्यूमर का आकार और स्थान, बच्चे की आयु और कैंसर का फैलना शामिल है। एटी/आरटी एक बहुत ही आक्रामक कैंसर है और अधिकांश रोगियों को विभिन्न प्रकार के इलाज प्राप्त होते हैं। एटी/आरटी इलाज में सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडिएशन शामिल हो सकते हैं। एटी/आरटी का इलाज अक्सर बीमारी के परीक्षण के माध्यम से होता है।

लक्षणों के प्रबंधन में मदद के लिए स्टेरॉयड और दौरे की दवाओं की ज़रूरत पड़ सकती है। प्रशामक देखभाल और पुनर्सुधार, मनोविज्ञान और सामाजिक कार्य जैसी सहायक सेवाओं को शामिल करने से रोगियों और परिवारों को लक्षणों का प्रबंधन करने, जीवन शैली को बढ़ाने और देखभाल निर्णयों को लेने में मदद मिल सकती है। सीखने, विकासात्मक अवस्थाओं और कैंसर का सामना करने से संबंधित समस्याओं को संबोधित करने के लिए अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता पड़ सकती है।

एटी/आरटी के बाद जीवन

रोगी में रोग की पुनरावृत्ति या प्रगति पर नज़र रखने के लिए जारी फॉलो-अप देखभाल, लेबोरेट्री जांचें और नियमित इमेजिंग की आवश्यकता होती है। देखभाल टीम, इलाज की प्रतिक्रिया और रोगी की व्यक्तिगत आवश्यकताओं के आधार पर एक कार्य-योजना निर्धारित करेगी।

एटी/आरटी रोगियों और परिवार के सदस्यों को आनुवंशिक जाँच करवाना चाहिए और परामर्श प्राप्त करना चाहिए। जनन-रेखा स्मार्कबी1 या स्मार्कए4 परिवर्तनों वाले बच्चों में रबडॉइड ट्यूमर प्रीडिस्पोज़िशन सिंड्रोम होता है और उनमें रबडॉइड ट्यूमर विकसित होने का अधिक खतरा होता है। रबडॉइड ट्यूमर प्रीडिस्पोज़िशन सिंड्रोम से ग्रस्त रोगियों को नियमित चिकित्सा देखभाल और गुर्दे के ट्यूमर देखने के लिए आवधिक अल्ट्रासाउंड जांचों की आवश्यकता होती है।

एटी/आरटी का इलाज ले रहे बच्चों में इलाज के प्रतिकूल प्रभावों को देखने के लिए उनकी निगरानी की जानी चाहिए। देरी से होने वाले प्रभावों में रेडिएशन के कारण होने वाली तंत्रिका-बोध संबंधी और एंडोक्राइन समस्याएं शामिल हो सकती हैं। कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी से दूसरी बार कैंसर के होने का खतरा भी बढ़ जाता है। परिवारों को अपने चिकित्सकों से बच्चों को मिलने वाले विशेष इलाज से संबंधित जोखिमों के बारे में बात करनी चाहिए।

एटी/आरटी से पीड़ित बच्चों के लिए प्रशामक देखभाल

विशेष रूप से छोटे बच्चों के लिए, एटी/आरटी रोग का पूर्वानुमान बहुत मुश्किल होता है। कैंसर-निर्देशित थेरेपी के साथ जीवन शैली को संतुलित बनाए रखना आवश्यक है। परिवारों को अपनी देखभाल टीम से बात करनी चाहिए कि आगे कौन सी समस्याएं आ सकती हैं और कौन से तरीके उनका प्रबंधन करने में मदद कर सकते हैं। प्रशामक देखभाल या जीवन शैली संबंधी सेवाओं को शामिल करने से परिवारों को लक्षणों का प्रबंधन करने, मुश्किल बातचीत का संचालन करने और देखभाल के लक्ष्यों के साथ परिवार की इच्छाओं को संरेखित करने वाले निर्णय लेने में मदद मिल सकती है।

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