ကြိုဆိုပါသည်

Together သည် - လူနာများနှင့် မိဘများ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် သူငယ်ချင်းများအပါအဝင် - ကလေးကင်ဆာကြောင့် ထိခိုက်မှုရှိသူတိုင်းအတွက် ရင်းမြစ်အသစ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။

ပိုမိုလေ့လာရန်

ရောထွေးနေသော မူလ ဦးနှောက်ဆုံ အာရုံကြောအကျိတ် (DIPG)

ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် မူလဦးနှောက်ဆုံ မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း (DIPG) တွင် ပါဝင်သည်များမှာ− ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် ဦးနှောက်ဗဟို မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း၊ H3 K27M-သန္ဓေပြောင်း၊ ဦးနှောက်တိုင် မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း၊ ဦးနှောက်ဆုံ မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း၊ ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် (ထိုးဖောက်ဝင်ရောက်တတ်သည့်) ဦးနှောက်ကြယ်ဆဲလ်မြင်း

DIPG ဆိုတာ ဘာလဲ။

ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် မူလဦးနှောက်ဆုံ မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း သို့မဟုတ် DIPG ဆိုသည်မှာ ဥပဒ်ပေးတတ်သည့် ဦးနှောက်အကျိတ်တစ်မျိုးဖြစ်ပြီး ဦးနှောက်တိုင်ရှိ ဦးနှောက်ဆုံဟု ခေါ်သည့်နေရာတွင် အစပြုသည်။ ဦးနှောက်ဆုံသည် ဟန်ချက်၊ အသက်ရှူခြင်း၊ ဆီးအိမ်ထိန်းချုပ်မှု၊ နှလုံးခုန်နှုန်းနှင့် သွေးပေါင်ချိန်များအပါအဝင် အသက်ရှင်သန်မှုအတွက် အရေးကြီးသည့် လုပ်ငန်းတာဝန်များကို တာဝန်ယူရသည့် အပိုင်းဖြစ်သည်။ အမြင်အာရုံ၊ အကြားအာရုံ၊ စကားပြောဆိုမှု၊ အစာမျိုချမှုနှင့် လှုပ်ရှားမှုများကို ထိန်းချုပ်သည့် အာရုံကြောများသည် ဦးနှောက်၏ဤအပိုင်းကို ဖြတ်သွားရသည်။

ကလေးတစ်ယောက်၏ ဦးနှောက်အတွင်းရှိ ဦးနှောက်ငယ်၊ ဦးနှောက်ဆုံချက်နှင့် ဦးနှောက်မြီး ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံများပြ ပုံ

DIPG သည် ဦးနှောက်အတွင်းရှိ ဦးနှောက်ဆုံအပိုင်းတွင် စတည်ပြီး ပြန့်ထွက်သွားကာ အနားသတ်လည်း တိတိပပမရှိတတ်ပါ။

ဦးနှောက်တိုင်အကျိတ်များသည် ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သော အကျိတ်များ၏ ၁၀%−၂၀% ခန့်ရှိသည်။ ဦးနှောက်တိုင်အကျိတ်များ၏ အများစု (၈၀%) သည် DIPG ဖြစ်သည်။အဆင့်နိမ့် ဦးနှောက်တိုင်အကျိတ်များအနက် ၂၀%သည်ဦးနှောက်ကြယ်ဆဲလ်မြင်းကျိတ်များ ဖြစ်သည်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် နှစ်စဥ် DIPG ဖြစ်စဥ်အသစ် ၂၀၀−၃၀၀ အထိရှိသည်။ ဤအကျိတ်သည် အသက် ၅−၁၀ နှစ်အထိ ကလေးများတွင် အဖြစ်များသော်လည်း ၅ နှစ်အောက်ကလေးငယ်များနှင့် ရံဖန်ရံခါတွင် မြီးကောင်ပေါက်များတွင်လည်း ဖြစ်တတ်သည်။ အရွယ်ရောက်သူများ DIPG ဖြစ်သည်ကို မြင်ရခဲသည်။

DIPG သည် ဦးနှောက်ထောက်ကန်တစ်ရှူးကို ဖွဲ့တည်ပေးသည့် ကွန်ရက်ဆဲလ်များမှ ဖြစ်ပေါ် လာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် အကျိတ်ဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ တစ်နေရာတည်းတွင် အထိုင်ချခြင်းမရှိတတ်ပါ။ တစ်ရှူးအကောင်းထဲအထိ ထိုးထိုးထောင်ထောင်နှင့် နယ်ချဲ့တတ်သော အကျိတ်ဖြစ်သည်။ အကျိတ်တည်နေရာနှင့် ထိုးဖောက်ဝင်ရောက်တတ်သော သဘောသဘာဝကြောင့် DIPG အကျိတ်များကို ခွဲစိတ်ကုထုံးဖြင့် အန္တရာယ်ကင်းကင်းဖယ်ထုတ်ရန် မဖြစ်နိုင်ပါ။

DIPG သည် အလွန်ကုရခက်သည်။ ဝေဒနာရှင်ကလေးအများစုသည် ရောဂါစစ်တမ်းထုတ်ပြီးနောက်ပိုင်းတွင် 2 နှစ်ထက်ပို၍ အသက်မရှင်သလောက်ပင်ဖြစ်သည်။ လောလောဆယ်တွင် DIPG အတွက် မူလကုထုံးမှာ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤကုထုံးသည် လူနာအများစု၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို ယာယီသက်သာစေသော ကုထုံးသက်သက်ဖြစ်ပြီး ပျောက်အောင်ကုနိုင်ခြင်းမရှိပါ။ မိသားစုများသည် ရလဒ်ကောင်းထွက်မထွက်ကို ကုထုံးအသစ်များဖြင့် စမ်းသပ်ကြည့်နေသည့် စမ်းသပ်ကုသမှု သုတေသနလုပ်ငန်းများတွင် ပါဝင်ရန် စဥ်းစားနိုင်သည်။

DIPG ရောဂါလက္ခဏာများ

ဤအကျိတ်များသည် လျင်မြန်စွာကြီးထွားကြပြီး ရောဂါလက္ခဏာများသည်လည်း အချိန်တို (ပျမ်းမျှ ၁ လ) အတွင်း ပေါ်လာတတ်စမြဲဖြစ်သည်။ ရောဂါသည် ရုတ်ချည်းစတင်ပြီး ရောဂါပြဿနာများဆက်တိုက်ဝင်လာတတ်သည်။ DIPG ရောဂါလက္ခဏာများတွင် ပါဝင်သည်များမှာ−

  • ဟန်ချက်မထိန်းနိုင်ခြင်း သို့မဟုတ် လမ်းလျှောက်ရခက်ခြင်း
  • အမြင်ဝေဝါးခြင်း၊ မြင်ကွင်းနှစ်ထပ်ဖြစ်ခြင်း၊ မျက်ခွံလေးလံခြင်း၊ မျက်စိလှုပ်ရှားမှုများကို မထိန်းချုပ်နိုင်ခြင်း၊ မျက်စိစွေသွားခြင်းကဲ့သော မျက်စိပြဿနာများ
  • မျက်နှာကြွက်သားအားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် မျက်နှာထုံထိုင်းခြင်း၊ မျက်နှာတစ်ဖက်တည်းတွင် ဖြစ်တတ်သည်
  • မျိုချရန်ခက်ခဲခြင်း သို့မဟုတ် သွားရေယိုခြင်း
  • ဘယ် သို့မဟုတ် ညာ ခြေလက်များအားနည်းခြင်း
  • လှုပ်ရှားမှုပုံမမှန်ခြင်း သို့မဟုတ် ဆတ်ခနဲဆတ်ခနဲဖြစ်သွားခြင်း
  • ပုံမှန်မဟုတ်သော တုံ့ပြန်မှုများရှိခြင်း
  • အလွန်ငယ်သော ကလေးငယ်များတွင် ခန္ဓာကိုယ်ကြီးထွားမှုရပ်သွားခြင်း

ဖြစ်ခဲသည့် ရောဂါလက္ခဏာများတွင် ပါဝင်သည်များမှာ−

  • ပျို့ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း။ မနက်ပိုင်းတွင် ပိုဆိုးတတ်သည် သို့မဟုတ် အန်ပြီး ပြန်ကောင်းသွားတတ်သည်
  • အပြုအမူပြောင်းလဲလာခြင်းများ၊ ကျောင်းတွင် ပြဿနာများဖြစ်ခြင်း၊ ညဘက် အိပ်ပျော်စဥ်ယောင်ယမ်းရယ်မောခြင်း

DIPG ရောဂါလက္ခဏာစု သုံးခု

DIPG တွင် ဟန်ချက်ဆိုင်ရာ ပြဿနာများ(ကြွက်သားအားပျော့ပြီး လှုပ်ရှားမှုမညီညွတ်ခြင်း)၊ ကြွက်သားနှင့် ဦးခေါင်း၊ မျက်နှာနှင့် မျက်စိများ၏ အာရုံခံစားမှုများကို ထိန်းချုပ်သည့် အာရုံကြောဆိုင်ရာ ပြဿနာများ (ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောတစ်ရှူးရောဂါများ)နှင့် ကြွက်သားဆတ်ကျုံ့လှုပ်ရှားမှုများနှင့် လေးကန်စွာ တုံ့ပြန်မှုများအပါအဝင် ခြေလက်များ အားလျော့နေသည့် ပြဿနာများ (ကျောဆစ်ရိုးတွင်းအာရုံကြောမကြီးအတွင်းရှိ အမျှင်များနှင့် ဆက်နွှယ်နေသည့် ပြဿနာများ) ဟူ၍ ပြဿနာရောဂါလက္ခဏာစု သုံးမျိုးသုံးစုရှိပါသည်။ ရောဂါစစ်ချက်တွင် DIPG ဟုအဖြေထွက်သည့် လူနာသုံးပုံတစ်ပုံတွင်သာ ဤလက္ခဏာသုံးခုစလုံးပြသော်လည်း လူနာအများစုတွင် လက္ခဏာတစ်ခုအနည်းဆုံးပြသည်။

ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောများနှင့်ဆိုင်သော ပြဿနာများ

ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောများဆိုသည်မှာ ဦးနှောက်အတွင်းတွင် အရင်းခံသည့် နဗ်ကြော ၁၂ စုံကို ဆိုလိုသည်။ ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောများအနက် ဦးနှောက်ဆုံအတွင်းရှိ နဗ်ကြောအမှတ် ၅၊ ၆ နှင့် ၇ တို့သည် DIPG ဒဏ်ခံရနိုင်သည်။ ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောအမှတ် ၅ နှင့်ဆိုင်သော ပြဿနာများကြောင့် မျက်နှာနှင့် အာခံတွင်းအစိတ်အပိုင်းများတွင် အာရုံခံစားမှုမရှိတော့ခြင်း သို့မဟုတ် ထုံကျဉ်ခြင်းများဖြစ်နိုင်သည်။ ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောအမှတ် ၆ နှင့်ဆိုင်သော ပြဿနာများကြောင့် မျက်လုံးကို ဘေးတိုက်ရွှေ့ကြည့်၍မရတော့ခြင်းနှင့် မျက်စိသည် နှာခေါင်းရှိရာအောက်ဘက်သို့ ဆိုက်သွားခြင်းများဖြစ်နိုင်သည်။ ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောအမှတ် ၇ နှင့်ဆိုင်သော ပြဿနာများကြောင့် မျက်နှာကြွက်သားအားနည်းသွားခြင်း၊ အထူးသဖြင့် ပါးစပ်ကြွက်သားအားမရှိခြင်းနှင့် မျက်ခွံများပိတ်ကျခြင်းများဖြစ်နိုင်သည်။ ခေါင်းခွံတွင်းရှိ နဗ်ကြောအမှတ် ၆ နှင့်ဆိုင်သော ပြဿနာများသည် DIPG တွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။

DIPG ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ခြင်း 

ဆရာဝန်များသည် DIPG ကို နည်းမျိုးစုံဖြင့် စမ်းသပ်စစ်ဆေးကြသည်။ ဤစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါအချက်များ ပါဝင်ပါသည်။

  • ကျန်းမာရေးမှတ်တမ်းနှင့် ခန္ဓာကိုယ်စစ်ဆေးမှုသည်ဆရာဝန်များအားရောဂါလက္ခဏာများ၊ အထွေထွေကျန်းမာရေးအခြေအနေ၊ ယခင်က နာမကျန်းဖြစ်ဖူးခြင်းနှင့် ရောဂါဖြစ်ပွားမှုကို မြင့်တက်စေသော အချက်များကိုလေ့လာ၍ရစေသည်။
    • လောလောဆယ်တွင် DIPG ဖြစ်ရသည့် အကြောင်းရင်းကို မသိရှိရသေးပါ။ သို့ရာတွင် ဤအကျိတ်များနှင့် ဆက်စပ်နေသည့် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို ဆရာဝန်များကလေ့လာနေကြပြီဖြစ်သည်။ နဗ်ကြောမျှင်ထူမြင်းပွားခြင်း အမျိုးအစား ၁ (NF1) အပါအဝင် အချို့သော မျိုးဗီဇ ဖောက်ပြန်မှုများတွင် ဦးနှောက်တိုင်မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းအန္တရာယ်မြင့်တက်နိုင်သည်။
  • အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှု သည် မှတ်ဉာဏ်၊ အမြင်၊ အကြား၊ ကြွက်သားအင်အား၊ ဟန်ချက်၊ ညှိနှိုင်းဆောင်ရွက်နိုင်စွမ်းနှင့် တုံ့ပြန်မှုများပါဝင်သည့် ဦးနှောက်၏အမျိုးမျိုးသော လုပ်ဆောင်ချက်ရှုထောင့်များကို တိုင်းတာပေးပါသည်။
  • ပုံရိပ်ဖော်စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုများ ကို အကျိတ်ဖော်ထုတ်နိုင်ရန်၊ အကျိတ်အရွယ်အစားကိုကြည့်ရန်နှင့် အဆိုပါအကျိတ်ကြောင့် ထိခိုက်သည့် ဦးနှောက်အစိတ်အပိုင်းများကို သိရှိရရန်အတွက် အထောက်အကူအဖြစ် သုံးပါသည်။ သံလိုက်စွမ်းအားဖြင့် ပုံရိပ်ဖော်၍ ရောဂါရှာဖွေခြင်း (MRI) သည် DIPG ကို ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန် အဓိကထားသုံးသည့် ပုံရိပ်ဖော်နည်းစနစ်ဖြစ်သည်။

ဆရာဝန်များသည် MRI ပေါ်ရှိ အကျိတ်၏ ရောဂါသွင်ပြင်များကိုရှာပြီး DIPG ကို ရှာဖွေဖော်ထုတ်ကြပါသည်။

  1. ဤရောဂါအကျိတ်၏တည်နေရာသည် ဦးနှောက်ဆုံထဲတွင် ဖြစ်သည်။
  2. ဦးနှောက်ဆုံထဲတွင် စတည်ပြီး တစ်ဖက်တစ်ချက်သို့ ပျံ့သွားတတ်ပါသည် (မူလအကျိတ်)။
  3. ဤအကျိတ်တွင် အနားသတ်ဟူ၍ သတ်သတ်မှတ်မှတ်မရှိတတ်ပါ။ တစ်ရှူးအကောင်းများထဲသို့ ထိုးဖောက်ဝင်ရောက် (ပျံ့နှံ့) သွားတတ်ပါသည်။

DIPG ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှုတွင် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်းကဏ္ဍ

အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်း ကို သုံးပြီး DIPG ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှုကို ထောက်ခံခြင်းမရှိပါ။ အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်းပြုရန် မထောက်ခံရသည့် အကြောင်းများမှာ−

  • DIPG ရောဂါသွင်ပြင်များသည် MRI နှင့်ဆေးကုသမှုဆိုင်ရာ အကဲဖြတ်သုံးသပ်ချက်တွင် ပေါ်လွင်သည့်အားလျော်စွာ နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုတစ်စုံတစ်ရာမပြုလုပ်လည်း ရောဂါဖော်ထုတ်၍ရသောကြောင့်ဖြစ်သည်။
  • အကျိတ်သည် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်းပြုလျှင်ကျောက်ကပ်အကျိတ်တစ်ခုနေရာမျိုးတွင် တည်နေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။
  • ဤအချိန်တွင် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်းသည် ကုထုံးကို ပြောင်းလဲသွားစေမည်မဟုတ်ပါ သို့မဟုတ် ရလဒ်များကို လွှမ်းမိုးနိုင်ရန်မရှိပါ။

သို့ရာတွင် များမကြာမီကပင် DIPG ၏ ဇီဝရုပ်နှင့် မော်လီကျူးအား နားလည်မှုအပိုင်းတွင် တိုးတက်မှုများရှိလာပြီး မော်လီကျူးပိုင်းဆိုင်ရာတွင်လည်း ပစ်မှတ်ထားကုထုံးပေါ်ထွက်လာပြီဖြစ်သဖြင့် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုရှိ လက်ရွေးစင်စင်တာများတွင် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးမှုကို အသုံးပြုပြီး DIPG ဆဲလ်များကို အဏုကြည့်စစ်ဆေးမှုများပြုကာ စူးစမ်းလေ့လာလျက်ရှိနေပြီဖြစ်သည်။ အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးဖြစ်ပါက ရရှိလာသည့် တစ်ရှူးနမူနာကို ရောဂါဗေဒပညာရှင်က အဏုကြည့်ကိရိယာဖြင့် စစ်ဆေးပြီးဖယ်ရှားခြင်းအကျိတ်တွင်းရှိ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို အသေးစိတ်ဆန်းစစ်လေ့လာပါသည်။

DIPG အဆင့်ခွဲခြားသတ်မှတ်ခြင်း

DIPG အတွက် စံ အဆင့်ခွဲခြင်း စနစ်မရှိပါ။  ကုထုံးအကြံပြုချက်များသည် အဓိကအချက်နှစ်ချက်အပေါ် မူတည်ပါသည်−

  1. အကျိတ်သည် ဦးနှောက်တိုင်ထဲတွင်သာ ရှိနေသေးခြင်းဟုတ်မဟုတ် သို့မဟုတ် ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ကျောဆစ်ရိုးတွင်း အာရုံကြောမကြီးအတွင်းရှိ အခြားနေရာများသို့ ပျံ့နှံ့သွားခြင်းရှိမရှိ (အခြားသို့ပျံ့သွားသည့် ရောဂါ)
  2. အကျိတ်သည် အသစ်လား သို့မဟုတ် ကုသပြီးနောက်ပိုင်း ပြန်ပေါ်သည့် အကျိတ်လား (ရောဂါပြန်ဖြစ်ခြင်း)

ဦးနှောက်မျှင်ထူ တစ်ရှူးမြင်းများကို အဏုကြည့်မှန်ဘီလူးအောက်တွင် မြင်ရသည့်ပုံစံအပေါ် မူတည်၍ အုပ်စုခွဲပါသည်။ ဆဲလ်များမူမမှန်သည့်ပုံ ပေါ်လေလေ၊ သတ်မှတ်သည့်အဆင့်မြင့်လေလေဖြစ်သည်။ အဆင့် ၁ နှင့် ၂ အကျိတ်များကို အဆင့်နိမ့် ဦးနှောက်မျှင်ထူ တစ်ရှူးမြင်းများအဖြစ်ယူဆကြပါသည်။  ၎င်းဆဲလ်များသည် ပုံမှန်ဆဲလ်များနှင့် အလားသဏ္ဍာန်ပိုတူပြီး ကြီးထွားနှုန်းပိုနှေးတတ်ပါသည်။  အဆင့် ၃ နှင့် ၄ အကျိတ်များကို အဆင့်မြင့် ဦးနှောက်မျှင်ထူ တစ်ရှူးမြင်းများအဖြစ်ယူဆကြပါသည်။  ၎င်းတို့သည် ဥပဒ်ပေးတတ်ကြပြီး လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားကာ ဦးနှောက်တစ်ပြင်လုံးသို့ ပျံ့သွားတတ်သည်။

အလောင်းခွဲစိတ်စစ်ဆေးမှု သို့မဟုတ် ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်စဥ်က အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးမှုများတွင် လေ့လာမှုများအပေါ် အခြေခံ၍ သုံးသပ်ပါက DIPG အကျိတ်များသည် အမြဲလိုလို အဆင့်မြင့်အကျိတ် ဖြစ်နေတတ်သည်။  သို့သော် ဖြစ်တောင့်ဖြစ်ခဲကေ့စ်များတွင် DIPG သည် အဆင့်နိမ့်အကျိတ် (အဆင့် ၂) ဖြစ်နေနိုင်သည်။

မကြာသေးမီက လေ့လာမှုများအရ DIPG လူနာအများစုတွင် DIPG အကျိတ်များအတွင်း၌ သတ်သတ်မှတ်မှတ်ဖြစ်သော သန္ဓေပြောင်းမှု သို့မဟုတ် DNA ပြောင်းလဲမှူများရှိနေသည်ကို တွေ့ရှိရသည်။ ဤသန္ဓေပြောင်းမှုကို H3 K27M ဟု ရည်ညွှန်းကြသည်။ ဤသန္ဓေပြောင်းမှုမျိုးကို ထိုးဖောက်စိမ့်ဝင်တတ်ပြီး ဦးနှောက်နှင့် ကျောဆစ်ရိုးတွင်း အာရုံကြောမကြီး၏ အလယ်ပိုင်းတွင် တည်သောအကျိတ်များတွင် တွေ့ရသည် ဆိုသည့် အသိသည် ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် ဦးနှောက်အလယ်မျဥ်း မျှင်ထူတစ်ရှူးမျဥ်း H3 K27M-သန္ဓေပြောင်းဟုခေါ်သည့် ရောဂါအမျိုးအစားသစ်တစ်မျိုးကို ပေါ်ထွက်စေခဲ့ပါသည်။ သို့ဖြစ်လေရာ DIPG အများစုကို အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်းမပြုစေကာမူ ၎င်းတို့သည် ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် ဦးနှောက်အလယ်မျဥ်း မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းများ၊ H3-K27M-သန္ဓေပြောင်းများဖြစ်ကြသည်။ ဥပဒ်ပေးတတ်သည့် ဤအကျိတ်များ၏ အရေးကြီးသော ရှုထောင့်တစ်ရပ်မှာ အကျိတ်အဆင့်သည် ရေရှည်ရောဂါ ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်အပေါ် လွှမ်းမိုးခြင်းမရှိဟု ယူဆရခြင်းဖြစ်သည်။ 3-K27M-သန္ဓေပြောင်းမှုများရှိကြသည့် အကျိတ်များသည် အဏုကြည့်ကိရိယာဖြင့်ကြည့်လျှင် အနည်းနှင့်အများဆိုသလို ဥပဒ်ပေးသည့် ပုံပေါ်နေပါက ခန့်မှန်းရလဒ်သည်လည်း ကောင်းမည်မဟုတ်ဟု မျှော်လင့်ရသည်။

DIPG အတွက် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက် 

ကံမကောင်းလှစွာပင် ဤခေတ်တွင် DIPG အတွက် ကုရာနတ္တိ ဆေးမရှိသေးပါ။ အသက်ရှည်ရှည်နေရခြင်းက ရှားသည်။ ရောဂါရှိသည်ဟုသိရပြီးနောက် ၂ နှစ်ထက်ပိုအသက်ရှင်သည့် ကလေးအရေအတွက်မှာ ၁၀% ပင် မပြည့်ပါ။ သက်ငယ်ပိုင်းကလေးလူနာ (အသက် ၃ နှစ်နှင့်အောက်) များနှင့် ရောဂါလက္ခဏာပြသည်မှာ ကြာပြီဖြစ်သည့် လူနာများအတွက် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်သည် ပိုကိုက်ညီသည့် သဘောရှိသည်။ နဗ်ကြောမျှင်ထူမြင်းပွားခြင်း အမျိုးအစား ၁ ရှိနေသည့် လူနာများတွင် ပျံ့နှံ့လွယ်သည့် ဦးနှောက်တိုင်အကျိတ်များရှိနေခြင်းသည် ခန့်မှန်းရလဒ်အတိုင်း ထွက်ရန် ပိုနီးစပ်သည်။ သို့ရာတွင် DIPG ဖြစ်ပြီးနောက်ပိုင်း အသက်ရှည်ရှည်နေရခြင်းသည် ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်မဟုတ်သည့် လက္ခဏာ သို့မဟုတ် ရောဂါနာမည်အတပ်မှားခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေသည်ဟု ယူဆရသည်။ 

များမကြာမီက နိုင်ငံတကာ DIPG မှတ်ပုံတင်ဌာနတွင် စာရင်းသွင်းထားသော လူနာများအား ဆန်းစစ်သုံးသပ်မှုအရ ပျမ်းမျှအသက်ရှင်နိုင်မည့်ကာသည် ၁၁ လဖြစ်ပြီး ရောဂါရှိကြောင်း ဖော်ထုတ်သိရှိပြီးချိန်မှသည် ရောဂါအဆင့်တက်ချိန်အထိ ကြာချိန်သည် ၇ လဖြစ်သည်။ ကနဦးကုသမှုပြီးဆုံးပြီး နောက်ပိုင်းတွင် ရောဂါပြန်ပေါ်ပါက အသက်ရှင်ရမည့် ပျမ်းမျှအချိန်သည် ၂ လစွန်းစွန်းသာရှိသည်။ ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် DIPG လူနာများ၏ ၂၀% ခန့်သည် ဤရောဂါရှိကြောင်းသိရချိန်တွင် ရောဂါသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောဆစ်ရိုးတွင်းအာရုံကြောမကြီးကို ဖုံးထားသည့် အမြှေးအထိ သို့မဟုတ် ကျောရိုးအရည် (CSF) ထဲအထိ ပျံ့နှံ့ပြီးဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ဦးနှောက်အမြှေးထဲအထိရောဂါပျံ့သွားခြင်းဟုခေါ်သည်။ ရောဂါအဆင့်တက်လာသည်နှင့်အမျှ ဦးနှောက်နှင့် ကျောဆစ်ရိုးတွင်းအာရုံကြောမကြီး၏ အခြားနေရာများအထိရောဂါပျံ့သွားတတ်သည်။ ၂၀% သော လူနာများတွင် အကျိတ်သည် မူလနေရာနှင့်ဝေးသည့် ဦးနှောက်နှင့် ကျောဆစ်ရိုးတွင်းအာရုံကြောမကြီး၏အပိုင်းများအထိပျံ့နှံ့ပြီးဖြစ်သည်။ ရောဂါမပျံ့သေးစေကာမူ DIPG သည် ကုရာနတ္တိဆေးမရှိဖြစ်သည်။

DIPG

DIPG သည် အလွန်ဥပဒ်ပေးတတ်သည့် ကင်ဆာဖြစ်ပြီး လက်ရှိကာလတွင် ၎င်းအတွက်စံပြုထားသည့် ကုသမှုမှာ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးဖြစ်သည်။

DIPG လူနာများအတွက် ရလဒ်ကောင်းများထွက်လာစေမည့် ကုထုံးများကို စူးစမ်းရှာဖွေရန်အတွက် စမ်းသပ်ကုသမှု သုတေသနလုပ်ငန်းများ ကို လုပ်ဆောင်လျှက်ရှိပါသည်။

  1. DIPG အတွက် စံစောင့်ရှောက်ကုသမှုမှာဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး ဖြစ်သည်။ ကေ့စ်တော်တော်များများတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည်သည် အကျိတ်များကြီးထွားနှုန်းနှေးသွားစေသည့် သို့မဟုတ် ယာယီကျုံ့သွားစေသည့် တုံ့ပြန်မှုမျိုးကိုပေးသည်။ သို့သော်လည်း ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးဖြင့် ရေရှည်ကုသ၍မရပါ။ ၆လမှ ၁ နှစ်အထိကြာနေသည့် ရောဂါလက္ခဏာများကို ယာယီသက်သာအောင်ထိန်းပေးနိုင်ပြီး ပျမ်းမျှအားဖြင့် အသက်ကို သုံးလခန့် ပိုရှည်စေနိုင်သည်။

    အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုရှိ ကုသမှုစင်တာအများစုတွင် ထောက်ခံထားသည့် စံကုထုံးမှာ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကို ၆ လအတွင်း အဆင့်ဆင့်ခွဲပြီးပေးသည့် ကုထုံးအသစ် (54-60 Gy အထိ) ဖြစ်သည် လူနာနှင့် မိသားစုအပေါ် ဝန်မပိစေဘဲ အခြားကုထုံးများနည်းတူ အသက်ရှင်အောင် လုပ်ပေးနိုင်သည့် ဓာတ်ရောင်ခြည်အဆင့်လျှော့ ကုထုံး (ကုသချိန် ၃ လသတ်မှတ်ပြီး ဆေးချိန်တိုးပေးသည့် ကုထုံး) ကိုသုံးရန် အသစ်လေ့လာမှုများက အကြံပြုထားပါသည်။

    ဓာတ်ရောင်ခြည်ပေးခြင်းသည် ရောဂါအဆင့်မတက်အောင် ဆိုင်းထားရာတွင် အထောက်အကူပြုပါသည်။ သို့သော် ရောဂါပြန်ပေါ်သည့်အခါတွင် အကျိတ်သည် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကို ခံနိုင်ရည်ရှိသွားသည့်အားလျော်စွာ နောက်ထပ်ဓာတ်ရောင်ခြည်ပေးလျှင်လည်း မတိုးတော့သည့်အတွက် အကျိုး (အန္တရာယ်ပါ) သိပ်မရှိပါ။ ထို့ကြောင့် ရောဂါအဆင့်တက်ပြီးနောက်ပိုင်းတွင် ရောင်ခြည်ထပ်မပေးကြတော့ပါ။

  2. ပိုကောင်းသည့် ရလဒ်များရမရသိနိုင်ရန် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးအပြင်ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံး ကိုပါသုံးနိုင်သည်။ သို့ရာတွင် ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံးခံယူပြီးသည့် ဤအကျိတ်လူနာများ အသက်ရှည်သွားသည့် သို့မဟုတ် အသက်ရှင်သွားသည့် အထောက်အထားမရှိသေးပါ။ ရလဒ်အဖြစ် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးနှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးကို စံပြုစုစောင့်ရှောက်မှုကုထုံးအဖြစ် တွဲပေးခြင်းမရှိတော့ပါ။

    DIPG တွင် မြုပ်နေတတ်သည့် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများအကြောင်းကို ပိုမိုသိမြင်လာသည်နှင့်အမျှ အကျိတ်နှင့်ဆိုင်သော ကုထုံးလမ်းစဥ်ကို လေ့လာရန် အတိအကျအသေးစိတ်အစီအစဥ်များကို စမ်းသပ်ဆောင်ရွက်နေပြီဖြစ်သည်။ အဆိုပါအစီအစဥ်များထဲတွင် ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်စေသည့် ပစ္စည်းအမျိုးမျိုးကို ပေါင်းစပ်ခြင်းနှင့် စီမံခန့်ခွဲခြင်းနည်းစနစ်များပါဝင်သည်။

    ရောဂါစစ်တမ်းတွင် DIPG အဖြေထွက်သည့်၊ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးခံယူပြီးသည့်တိုင်အောင် ရောဂါအဆင့်မတက်သေးသည့် သို့မဟုတ် အကျိတ်မပျံ့သေးသည့် လူနာများသည် စမ်းသပ်ကုသမှု သုတေသနလုပ်ငန်းများကို လက်လှမ်းမီရယူနိုင်ပြီဖြစ်သည်။

  3. DIPG တွင် အကျိတ်တည်နေရာကြောင့်ခွဲစိတ်ကုထုံး ကို မသုံးကြပါ။ အကျိတ်တည်နေသည့် ဦးနှောက်ဆုံနေရာသည် အသက်ရှင်သန်မှုအတွက် အရေးကြီးသည့် လုပ်ဆောင်ချက်အပိုင်းကို တာဝန်ယူထားရသည်။ ထို့ကြောင့် အကျိတ်ကိုခွဲထုတ်ရန် မဖြစ်နိုင်တော့ပါ။

    အချို့သောဖြစ်စဥ်များတွင် DIPG ကို ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးမှု နည်းလမ်းကိုသုံးနိုင်သည်။ သို့သော်လည်း DIPG တွင် အသားစထုတ်ယူစစ်ဆေးမှုနည်းလမ်းကိုသုံးရန် ထောက်ခံချက်မပေးပါ။

    ဦးခေါင်းရေဝင်ခြင်းကို ကုသရန် ခွဲစိတ်မှုကိုလိုအပ်သည့်အခါလည်း ရှိတတ်သည်။ အကျိတ်ကြောင့် ဦးနှောက်ဆုံပြန့်ကားလာခြင်းသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောဆစ်ရိုးတွင်း အာရုံကြောမကြီးဝန်းကျင်ရှိ အရည်များကို ပိတ်ထားသလိုဖြစ်ပြီး ဦးနှောက်အပေါ် ဖိအားသက်ရောက်စေပါသည်။ ခေါင်းခွံအောက်ခြေရှိ အရိုးအစိတ်အပိုင်းများကို ဖယ်ထုတ်ခြင်းအားဖြင့် (ဖိအားလျှော့ခြင်း) ဦးနှောက်တိုင်၏အခြားအစိတ်အပိုင်းများအပေါ် ဖိသိပ်မှု ကို လျှော့ချရန် ခွဲစိတ်ကုထုံးကို သုံးနိုင်သည်။

    အရေးကြီးသည့် အချက်မှာ ဦးနှောက်အတွင်းမြှေးမှတစ်ဆင့် ဆေးပေးပို့မှုဆိုင်ရာ ကန့်သတ်ချက်များကို ကျော်လွှားနိုင်ရန် ဦးနှောက်ထဲသို့ဆေးရောက်အောင် ပို့ပေးမည့် နည်းစနစ်အသစ်များကို စူးစမ်းလေ့လာလျှက်ရှိပါသည်။ သယ်ဆောင်စီးကြောင်းကို ပိုကောင်းအောင်လုပ်ထားသည့် ဆေးပေးပို့မှုစနစ် (CED) ပါဝင်သော ဤနည်းစနစ်များတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည်သုံး ခွဲစိတ်ကုသနည်းဖြင့် DIPG အကျိတ်နေရာအတွင်းသို့ ကသီတာပိုက် ထည့်သွင်းခြင်းလည်း ပါဝင်သည်။

  4. ပစ်မှတ်ထားကုထုံးများ သည် အကျိတ်ဆဲလ်များ၏ ရောဂါသွင်ပြင်များကို ချေမှုန်းခြင်း သို့မဟုတ် ပစ်မှတ်ထားတိုက်ခိုက်ခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည်။

    စမ်းသပ်ကုသမှုသုတေသနလုပ်ငန်းများ၏ တစ်စိတ်တစ်ဒေသအဖြစ် လေ့လာလျှက်ရှိသော ပစ်မှတ်ထားကုထုံးအချို့တွင် အောက်ပါတို့ကို ပစ်မှတ်ထားသည်−

    • DIPG ဖြစ်သူတွင် များပြားစွာပါဝင်သည် သို့ တက်ကြွစွာအလုပ်လုပ်သည်ဟု ယူဆရသည့် ဆဲလ်မျက်နှာပြင်ထက်ရှိ ပရိုတင်းမော်လီကျူးများ
    • ဆဲလ်များကြီးထွားနိုင်အောင်နှင့် ဆက်လက်ရှင်သန်နိုင်အောင် ထိန်းညှိပေးပြီး တက်ကြွစွာအလုပ်လုပ်သည် ဟု ယူဆရသည့် DIPG အတွင်းရှိ ဆဲလ်တွင်းပရိုတင်းများ
    • DIPG အတွင်း ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည့် DNA ပျက်စီးမှုကို ပြန်ကောင်းစေပြီး ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးနှင့် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်းကုထုံးဒဏ်ကို ခံနိုင်ရည်ပိုရှိသွားစေသည့် ပရိုတင်းများ
    • သီးခြား သန္ဓေပြောင်းမှုH3 K27M ၏ ရလဒ်အဖြစ် ပြောင်းလဲသွားသည်ဟု ယူဆရသော မျိုးဗီဇအသွင်အပြင်ကို ထိန်းညှိပေးသည့် ပရိုတင်းများ၊

    များမကြာမီကပင် အမျိုးမျိုးသော ရောဂါပြီးကုထုံး များကို DIPG လူနာများနှင့် စူးစမ်းလေ့လာလျှက်ရှိပါသည်။ ဤကုထုံးများတွင် DIPG အကျိတ်ကို တွန်းလှန်တိုက်ခိုက်နိုင်ရန် လူနာ၏ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို လှုံ့ဆွပေးနိုင်သည့် ပဋိပစ္စည်းများနှင့် သန္ဓေပြောင်းပြီး ဖြစ်တည်လာသည့် သီးခြား H3 K27M အမျိုးအစား DIPG ကင်ဆာအကျိတ်ဆဲလ်များကို ပစ်မှတ်ထားနိုင်သော ကာကွယ်ဆေးပေးပို့မှုများပါဝင်သည်။

DIPG ဝေဒနာရှင် ကလေးငယ်များအတွက် အထောက်အကူပြု ပြုစုစောင့်ရှောက်မှု 

DIPG သည် အဆင့်တက်သည့် သဘောရှိသည်။ အချိန်ကြာလေ ရောဂါလက္ခဏာပိုဆိုးလေဖြစ်သည်။ မိသားစုများသည် မျှော်မှန်းထားရမည့် ပြဿနာများနှင့် ရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနည်းများကို ၎င်းတို့အား ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးနေသည့် အဖွဲ့နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးထားသင့်ပါသည်။ နာကျင်ကိုက်ခဲမှု မအီမသာဖြစ်မှု၊ ပျို့အန်မှုနှင့် အခြားရောဂါလ္ခဏာများကို ဆေးဝါးများဖြင့် ထိန်းထား၍ရသည်။ ရောဂါရှိသည်ဟု သိရချိန်နှင့် အကျိတ်ပျံ့နှံ့ချိန် အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာများကိုလျှော့ချရန် စတီးရွိုက်ဆေးများကို သုံးလေ့ရှိပါသည်။

DIPG နောက်ဆုံးအဆင့်တွင် အဖြစ်များသော ရောဂါလက္ခဏာများမှာ−

  • မလှုပ်ရှားနိုင်တော့ခြင်းနှင့် လှုပ်ရှားမှုများကို ထိန်းချုပ်နိုင်စွမ်းမရှိတော့ခြင်း၊ တစ်ခါတစ်ခါ လမ်းလျှောက် မရသည်အထိ ဖြစ်သွားတတ်သည်
  • တဖြည်းဖြည်းအားနည်းလာခြင်းနှင့် လေဖြတ်ခြင်း၊ ကိုယ်တစ်ခြမ်းလေဖြတ်ခြင်းလည်းဖြစ်တတ်သည်
  • အစာမျိုရခက်ခဲခြင်း၊ အဆုတ်ရောင်ခြင်းနှင့် အာဟာရဆိုင်ရာ ပြဿနာများ
  • အသက်ရှူရခက်ခြင်း
  • စကားပြောဆိုမှုအပိုင်းနှင့် ဆက်သွယ်ဆောင်ရွက်သည့်အပိုင်းတွင် ပြဿနာရှိခြင်း
  • စိတ်ပူပန်ခြင်း နှင့်/သို့မဟုတ် စိတ်လှုပ်ရှားခြင်း
  • အိပ်မရခြင်း
  • အမြင်အာရုံပိုင်းတွင် ပြဿနာရှိခြင်း
  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း၊
  • ပျို့ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
  • ဝမ်းချုပ်ခြင်း
  • ဆီးအောင့်ခြင်း
  • နုံးခွေခြင်း (အားမရှိခြင်း)
  • အကြောဆွဲခြင်း၊ တက်ခြင်း
  • နှလုံးခုန်နှုန်းနှင့် သွေးပေါင်ချိန်ပြဿနာများ
  • သတိမေ့ခြင်း
  • ကော်တီကို စတီးရွိုက်ကို ရေရှည်သုံးစွဲမှုရလဒ်အဖြစ် ကိုယ်အလေးချိန်တက်လာခြင်းနှင့် မျက်နှာအမ်းလာခြင်းများ

DIPG သည် ကြိုတင်ခန့်မှန်းရခက်သည့် ရောဂါဖြစ်သည့်အချက်ကို ထောက်ချင့်ပါက ကုထုံးရည်မှန်းချက်နှင့် စပ်လျဥ်းသော တိုင်ပင်ဆွေးနွေးမှုများပြုလုပ်သွားရန်နှင့် သေဆုံးခါနီး ပြုစုစောင့်ရှောက်မှုများကို ဖော်ဆောင်သွားရန် အလွန်အရေးကြီးလှပေသည်။ ဤတိုင်ပင်ဆွေးနွေးမှုများကို စောင့်ရှောက်မှုလုပ်ငန်းစဥ်အစောပိုင်းကတည်းကပင် စတင်သင့်ပါသည်။ သို့မှသာ အချိန်ကာလအတိုင်းအတာတစ်ခုကြာလာပြီးနောက်တွင် စောင့်ရှောက်မှုရည်မှန်းချက်များမှသည် လူနာနှင့် လူနာရှင်မိသားစု၏ ပြောင်းလဲနေသည့် လိုအပ်ချက်များနှင့် ကိုက်ညီမည့် ကုထုံးများအဖြစ်သို့ ပြောင်းနိုင်မည်ဖြစ်သည်။ ဝေဒနာကိုသာ သက်သာပျောက်ကင်းစေသော ပြုစုစောင့်ရှောက်မှုကို ပေါင်းစပ်ဖော်ဆောင်ခြင်း သို့မဟုတ် လူနေမှုဘဝအရည်အသွေးဆိုင်ရာ ဝန်ဆောင်မှုများပေးခြင်းသည် လူနာနှင့် မိသားစုများအား ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းနိုင်ပြီး လူနေမှုဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ကာ ပြုစုစောင့်ရှောက်မှုဆိုင်ရာ ဆုံးဖြတ်ချက်များကို ချ၍ရနိုင်စေပါသည်။ 

---
ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့သည့်ရက်စွဲ- ဇွန်လ 2018