डिफ्यूज़ इंट्रिंसिक पोंटाईन ग्लिओमा (डीआईपीजी)

डीआईपीजी क्या है?

डिफ्यूज़ इंट्रिंसिक पोंटाईन ग्लिओमा या डीआईपीजी, एक तेज़ी से फैलने वाला मस्तिष्क का कैंसर है जो मस्तिष्क के आधारिक भाग में विकसित होता है। डीआईपीजी ब्रेनस्टेम में, पोंस नामक भाग में शुरू होता है। पोंस जीवन की महत्वपूर्ण क्रियाओं को नियंत्रित करता है जिसमें संतुलन, श्वसन, मूत्राशय पर नियंत्रण, हृदय गति और रक्तचाप शामिल हैं। देखने, सुनने, बोलने, निगलने और गति संबंधी क्रियाओं को नियंत्रित करने वाली तंत्रिका नाड़ियां भी मस्तिष्क के इसी भाग से होकर गुज़रती हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर वर्ष डीआईपीजी लगभग 200-300 बच्चों में पाया जाता है और उस हिसाब से भारत में यह कैंसर 500 से अधिक बच्चों में होता है। डीआईपीजी अक्सर 5-10 वर्ष की उम्र के बच्चों में होता है, लेकिन यह कभी-कभी छोटे बच्चों और किशोर उम्र के बच्चों में भी हो सकता है। डीआईपीजी वयस्कों में कम ही पाया जाता है।

डीआईपीजी ग्लायल सेल से बनता है, जो मस्तिष्क के सहायक ऊतक का निर्माण करती हैं। यह एक फैला हुआ ट्यूमर है, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है या नियंत्रित नहीं है। यह ट्यूमर उंगली जैसी शाखाओं के रूप में स्वस्थ ऊतकों के अंदर फैलता है। इस ट्यूमर के ब्रेनस्टेम में स्थित होने और फैलने की प्रकृति के कारण, सर्जरी से डीआईपीजी को सुरक्षित रूप से नहीं निकाला जा सकता।

डीआईपीजी का इलाज करना बहुत मुश्किल है। इस रोग की पहचान होने के बाद अधिकांश बच्चे 2 वर्ष से अधिक समय तक जीवित नहीं रह पाते। वर्तमान में, डीआईपीजी का प्रमुख इलाज रेडिएशन थेरेपी है। हालांकि रेडिएशन अधिकांश रोगियों में अस्थायी रूप से लक्षणों में सुधार करता है, लेकिन यह इसका इलाज नहीं है। परिवार बीमारी के परीक्षणों पर विचार कर सकते हैं, जिसमें यह देखने के लिए नए इलाजों का परीक्षण किया जाता है कि परिणामों में सुधार लाया जा सकता है या नहीं।

परिवारों की लक्षणों को प्रबंधित करने और जीवन शैली को बढ़ावा देने में मदद करने के लिए प्रारंभिक प्रशामक देखभाल महत्वपूर्ण है।

डीआईपीजी लक्षण

डीआईपीजी रोग की पहचान करना

चिकित्सक कई तरीकों से डीआईपीजी की जांच करते हैं। इन जाँचों में शामिल है:

• शारीरिक जांच और चिकित्सा इतिहास से चिकित्सक को लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के प्रकार व समयावधि के बारे में जानने में मदद मिलती है।
  • वर्तमान में डीआईपीजी का कोई कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, शोधकर्ता इन ट्यूमर से जुड़े वंशाणु परिवर्तनों के बारे में अधिक अध्ययन कर रहे हैं। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) सहित, कुछ आनुवंशिक विकारों के होने से ब्रेनस्टेम ग्लिओमा का खतरा बढ़ सकता है।
• तंत्रिका-सम्बंधित जाँच, स्मृति, देखने, सुनने, मांसपेशियों की ताकत, संतुलन, समन्वय और प्रतिवर्ती क्रियाओं सहित मस्तिष्क के कामों के विभिन्न पहलुओं को मापता है।
• ट्यूमर की पहचान करने, ट्यूमर कितना बड़ा है यह देखने और मस्तिष्क के कौन से भाग प्रभावित हो सकते हैं यह पता लगाने में मदद के लिए इमेजिंग जांचों का उपयोग किया जाता है। मैग्नेटिक रेसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) वह प्रमुख इमेजिंग तकनीक है जिसका उपयोग डीआईपीजी का निदान करने के लिए किया जाता है।

चिकित्सक डीआईपीजी का निदान करने के लिए एमआरआई में ट्यूमर के प्रमुख लक्षणों की तलाश करते हैं:

1. ट्यूमर पोंस में स्थित होता है।
2. इसमें आमतौर पर पोंस का अधिकांश भाग शामिल होता है और यह अधिकांश भाग तक फैला हुआ होता है (इंट्रिंसिक या अन्तरस्थ)।
3. ट्यूमर के किनारे पूर्णतः स्पष्ट नहीं होते। यह स्वस्थ ऊतकों में अंतःसंचरण करता है (फैला हुआ)।

बचपन में होने वाले मस्तिष्क के कैंसर में से लगभग 10-20% मस्तिष्क के कैंसर, ब्रेनस्टेम में पाए जाते हैं। जब कोई ट्यूमर ब्रेनस्टेम में विकसित होता है, तो वह आमतौर पर डीआईपीजी होता है। हालांकि, लगभग 20% ब्रेनस्टेम ट्यूमर कम श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा होते हैं और उन्हें डीआईपीजी नहीं माना जाता है।

डीआईपीजी रोग की पहचान में बायोप्सी की भूमिका:

डीआईपीजी रोग की पहचान में कभी-कभी बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। विगत समय में, आमतौर पर बायोप्सी का सुझाव नहीं दिया जाता था। हालांकि, अब यह आम होती जा रही है। बायोप्सी न करने के कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• डीआईपीजी में अक्सर एमआरआई और बीमारी का मूल्यांकन करने पर दोनों में ही विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, इसलिए इसका निदान प्रायः बिना किसी अतिरिक्त जांच के किया जा सकता है।
• ट्यूमर के स्थान के कारण बायोप्सी करने से नुकसान होने का जोखिम रहता है।
• हो सकता है कि बायोप्सी से इलाज योजनाओं में परिवर्तन न किया जाए या इससे परिणाम प्रभावित न हों।

डीआईपीजी की जैविकी को समझने में बेहतर सर्जिकल तकनीकों और प्रगतियों के साथ, बायोप्सी की सलाह देना अधिक आम हो गया है। बायोप्सी के बाद, रोगविज्ञानी (पैथोलॉजिस्ट) ट्यूमर के विशेष प्रकार और श्रेणी का पता लगाने के लिए ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे रखकर उसकी जांच करेगा। आनुवंशिक परिवर्तनों या मार्कर के लिए भी ट्यूमर की जांच की जाएगी। ट्यूमर शरीरकोष विज्ञान (हिस्टोलॉजी) और आणविक लक्षणों को समझना डीआईपीजी के लिए एक दिन बेहतर इलाज प्रदान कर सकता है जैसे लक्षित इलाज और प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी)।

डीआईपीजी का स्तर का पता लगाना और श्रेणीकरण

डीआईपीजी के लिए स्तर का पता लगाने की कोई मानक प्रणाली नहीं है। इलाज सुझाव इन दो प्रमुख कारकों पर आधारित होते हैं:

1. यदि डीआईपीजी केवल ब्रेनस्टेम में पाया गया है या यदि यह मस्तिष्क या रीढ़ के अंदर की नस के अन्य दूरवर्ती भागों में फैल गया है (कैंसर फैला हुआ रोग)
2. यदि डीआईपीजी की हाल ही में पहचान हुई या यह आरंभिक इलाज के बाद वापस हो गया है (वापस आने वाला रोग)

ग्लिओमा को माइक्रोस्कोप के नीचे ये कैसे दिखते हैं, इस आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। कोशिकाएं जितनी अधिक असामान्य दिखती हैं, उन्हें उतनी ही उच्च श्रेणी में रखा जाता है। श्रेणी I और II के ट्यूमर कम श्रेणी के ग्लिओमा माने जाते हैं। इसमें कोशिकाएं बिल्कुल सामान्य कोशिकाओं की तरह दिखती हैं और बहुत धीरे-धीरे बढ़ती हैं। श्रेणी III और IV के ट्यूमर उच्च-श्रेणी के ग्लिओमा माने जाते हैं। वे तेज़ी से फैलने वाले होते हैं व शीघ्रता से बढ़ते हैं और पूरी मस्तिष्क में फैल सकते हैं। डीआईपीजी ट्यूमर आमतौर पर उच्च-श्रेणी के होते हैं। बहुत ही कम होता है जब डीआईपीजी एक कम श्रेणी के ट्यूमर (श्रेणी II) के रूप में दिखाई देता है।

डीआईपीजी पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, इस समय डीआईपीजी का कोई इलाज उपलब्ध नहीं है। इस रोग की पहचान के बाद 10% से भी कम बच्चे 2 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रह पाते हैं। बहुत छोटी आयु के (3 वर्ष या उससे छोटी आयु के) रोगियों में और रोग की पहचान का मार्ग प्रशस्त करने वाले लंबी अवधि के लक्षणों वाले रोगियों में कुछ हद तक बेहतर परिणाम देखे जा सकते हैं। न्यूरोफ़ाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) से पीड़ित रोगियों में डिफ्यूज़ ब्रेनस्टेम ट्यूमर भी रोग के साथ लंबे समय तक बने रह सकते हैं। हालांकि, डीआईपीजी में लंबे समय तक जीवित रहने की स्थिति को आमतौर पर असामान्य लक्षणों या गलत निदान से संबद्ध माना जाता है (ट्यूमर वास्तव में डीआईपीजी नहीं था)।

डीआईपीजी इलाज

डीआईपीजी एक बहुत ही गंभीर कैंसर है। इसका वर्तमान में कोई इलाज उपलब्ध नहीं है। देखभाल का वर्तमान स्तर रेडिएशन थेरेपी पर आधारित है। डीआईपीजी रोगियों की अधिकतर देखभाल यथासंभव लक्षणों को नियंत्रित करने और जीवन शैली का समर्थन करने पर केंद्रित होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाइयां जैसे डेक्सामिथेसोन (डेकाड्रोन®) ट्यूमर से उत्पन्न होने वाले लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती हैं। इन्हें आमतौर पर न्यूरोलॉजिक लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद के लिए रोग की पहचान के समय और ट्यूमर विकास के समय उपयोग किया जा सकता है।

बहुत से बीमारी के परीक्षण ऐसे इलाजों की खोज कर रहे हैं जो डीआईपीजी से पीड़ित रोगियों के लिए परिणामों में सुधार ला सकते हैं।

डीआईपीजी से पीड़ित बहुत से रोगियों को बीमारी के परीक्षण के माध्यम से देखभाल प्राप्त होती है। रोगियों के लिए बीमारी के परीक्षण, रोग की पहचान के समय, रेडिएशन थेरेपी के पूरा होने पर लेकिन ट्यूमर के बढ़ने से पहले या ट्यूमर बढ़ने के बाद उपलब्ध होते हैं।

डीआईपीजी से पीड़ित बच्चों के लिए प्रशामक देखभाल

डीआईपीजी एक तेज़ी से बढ़ने वाला रोग है और इसके लक्षण समय के साथ और खराब होते जाते हैं। प्रशामक देखभाल यथासंभव लंबे समय तक जीवन शैली को बनाए रखने में मदद करती है। परिवारों को अपनी देखभाल टीम से बात करनी चाहिए कि आगे कौन सी समस्याएं आ सकती हैं और कौन से तरीके उनका प्रबंधन करने में मदद कर सकते हैं।

बाद के स्तर वाले डीआईपीजी के आम लक्षण

जब डीआईपीजी वापस आता है, तब इसके लक्षण तेज़ी से बढ़ सकते हैं। हालांकि, लक्षण और उनकी प्रगति व गंभीरता भिन्न-भिन्न हो सकती है। बाद के स्तर वाले डीआईपीजी के कुछ संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• संतुलन और गतिवाही क्रियाओं का बिगड़ना, जिसके कारण अक्सर चलने में असमर्थता आती है और व्हीलचेयर की आवश्यकता पड़ती है
• लगातार कमज़ोरी और पक्षाघात, अक्सर शरीर के एक तरफ
• निगलने में कठिनाई होना, साथ ही एस्पिरेशन निमोनिया और सामान्य रूप से खाना नहीं खा पाने से संबंधित समस्याएं जिसमें खिलाने वाली नली की आवश्यकता पड़ती है
• डेक्सामिथेसोन जैसी कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के सेवन से वजन बढ़ना या चेहरे पर सूजन आना या फूलापन रहना
• बोलने या बातचीत करने में समस्याएं
• चिंता, चिड़चिड़ापन या घबराहट
• उदासी की बीमारी और निराशा की भावनाएं
• थकान या उनींदापन
• नींद की समस्याएँ
• दृष्टि-संबंधी परिवर्तन
• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• कब्ज
• मूत्र में कमी, मूत्रावधारण
• सांस लेने में कठिनाई
• हृदय गति और रक्तचाप संबंधी समस्याएं
• दौरे पड़ना
• संभ्रम होना, बेहोशी में बड़बड़ाना
• बेहोशी

दवाइयां दर्द, जी मिचलाना और उल्टी, चिंता और उदासी की बीमारी तथा ट्यूमर के बढ़ने के साथ-साथ विकसित होने वाली चिकित्सीय समस्याओं को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं। कला थेरेपी, संगीत थेरेपी और अन्य अतिरिक्त चिकित्सा भी रोगियों और परिवारों की लक्षणों का प्रबंधन करने में मदद कर सकती हैं।

देखभाल टीम के साथ कार्य करना

डीआईपीजी के खराब पूर्वानुमान के साथ, परिवारों के लिए यह आवश्यक है कि वे थेरेपी के लक्ष्यों, प्रशामक देखभाल और जीवन के अंत तक की देखभाल के बारे में अपनी देखभाल टीम से बात करें। ये बातचीत देखभाल प्रक्रिया के आरंभ में ही कर ली जानी चाहिए। देखभाल के लक्ष्य बीमारी के दौरान रोगी और परिवार की बदलती आवश्यकताओं के अनुसार बदलते रहते हैं।

डीआईपीजी के बढ़ने के अनुसार रोगी की विशिष्ट आवश्यकताओं को पूरा करने में मदद के लिए स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं की एक टीम का होना महत्वपूर्ण होता है। प्रशामक देखभाल और जीवन शैली सेवाएं रोगियों और परिवारों की दर्द और अन्य लक्षणों प्रबंधन करने में, जीवन शैली को बेहतर बनाने में और इलाज विकल्पों व जीवन के अंत तक की देखभाल सहित मुश्किल निर्णय करने में मदद करती हैं। मरणासन्न रोगियों के अस्पताल में की जाने वाले देखभाल जीवन की अंतिम सांसें गिन रहे रोगियों को चिकित्सीय और व्यावहारिक सहायता प्रदान करती है। पुनर्सुधार सेवाएं गतिवाही क्रियाओं, बोलने, सुनने या निगलने की समस्याओं के लिए देखभाल प्रदान करती हैं। बाल जीवन, सामाजिक कार्य, आध्यात्मिक देखभाल और मनोविज्ञान पूरे परिवार के लिए कैंसर यात्रा के दौरान भावनात्मक और व्यावहारिक ज़रूरतों को पूरा करने में मदद कर सकते हैं।

डीआईपीजी पर अधिक जानकारी प्राप्त करें

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