Диффузная внутренняя глиома моста

Что такое диффузная внутренняя глиома моста?

Диффузная внутренняя глиома моста — это быстрорастущая опухоль головного мозга, образующаяся в его стволе, в области, которая называется мостом. Мост отвечает за жизненно важные функции, включая равновесие, дыхание, контроль мочевого пузыря, частоту сердечных сокращений и кровяное давление. Также через эту область мозга проходят нервы, контролирующие зрение, слух, речь, глотание и движение.

Опухоли ствола головного мозга составляют 10–20% от всех опухолей головного мозга у детей. Среди опухолей ствола головного мозга подавляющая часть (80%) относится к диффузным внутренним глиомам моста.Низкая степень астроцитомы составляют 20% от общего количества опухолей ствола головного мозга. В США ежегодно обнаруживается около 200–300 новых случаев диффузной внутренней глиомы моста. Эта опухоль чаще всего встречается у детей в возрасте 5–10 лет, но иногда она развивается у детей младшего возраста и подростков. У взрослых диффузные внутренние глиомы моста встречаются редко.

Опухоль развивается из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга. Это диффузная опухоль, то есть опухоль, не имеющая определенной формы. Она распространяется с помощью пальцевидных выростов, проникающих в здоровые ткани. Из-за расположения и инфильтративного характера безопасное удаление диффузных внутренних глиом моста хирургическим способом невозможно.

Такие опухоли с большим трудом поддаются лечению. Большинство детей живут не более 2 лет после постановки диагноза. В настоящее время основным методом лечения диффузной внутренней глиомы моста является лучевая терапия. Однако, хотя такое лечение временно облегчает симптомы у большинства пациентов, оно не приводит к излечению. Члены семьи пациента могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях, которые проверяют новые методы лечения и отслеживают, есть ли улучшение результатов.

Диагностика диффузной внутренней глиомы моста 

Врачи проверяют наличие опухоли несколькими способами. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни и медицинский осмотрпомогаютврачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • В настоящее время причины возникновения диффузной внутренней глиомы моста неизвестны, однако исследователи находят новую информацию об изменениях генов, связанных с возникновением этих опухолей. Наличие определенных генетических нарушений, включая нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), может увеличить риск возникновения глиомы ствола головного мозга.
    
• В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  
• Для обнаружения опухоли, оценки ее величины и определения пораженных областей мозга используются методы диагностической визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — основной метод визуализации, обычно используемый для диагностики диффузной внутренней глиомы моста.

При диагностике диффузной внутренней глиомы моста врачи используют результаты МРТ для определения основных характеристик опухоли.

1. Расположение опухоли в области моста.
2. Как правило, опухоль охватывает большую часть моста (внутренняя).
3. Опухоль не имеет четких границ. Она проникает в здоровую ткань (диффузная).

Роль биопсии в диагностике диффузной внутренней глиомы моста

В США обычно не рекомендуется проведение биопсии для диагностики таких опухолей. Это объясняется следующими причинами:

• Диффузные внутренние глиомы моста отличаются характерными особенностямикак по результатам МРТ, так и на основании клинической оценки, поэтому ее часто можно диагностировать без каких-либо дополнительных обследований.
• Из-за расположения опухоли существуетрискпричинения вреда в процессе биопсии.
• В настоящее время результаты биопсии, как правило, не влияют на планы лечения и его результаты.

Однако благодаря недавним достижениям в понимании биологии таких опухолей и молекулярно-таргетной терапии, в настоящее время в некоторых центрах США изучается целесообразность использования биопсии и гистологической диагностики для выявления диффузной внутренней глиомы моста. После проведения биопсии патоморфолог изучает образец ткани под микроскопом для определения конкретного типаопухоли и степени ее злокачественности,также возможно выполнение анализа генетических изменений опухоли.

Определение стадии развития и степени злокачественности диффузной внутренней глиомы моста

Стандартной системы определения стадии развития таких опухолей не существует.  Рекомендации по лечению основаны на двух основных факторах.

1. Обнаружена ли опухоль только в стволе мозга или распространилась на другие области головного или спинного мозга (наличие метастатического процесса)
2. Является ли опухоль впервые диагностированной или возникла снова после лечения (рецидивирующее заболевание)
   

Глиомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности, которая им присваивается. Опухоли I и II степени считаются глиомами низкой степени злокачественности.  Клетки больше похожи на нормальные клетки и растут медленнее.  Опухоли III и IV степени считаются глиомами высокой степени злокачественности.  Они агрессивны, быстро растут и могут распространяться по всему головному мозгу.

Результаты исследований, проведенных при вскрытии или биопсии во время диагностики, показывают, что диффузные внутренние глиомы моста, как правило, характеризуются высокой степенью злокачественности.  Однако в редких случаях такие опухоли могут оказываться низкозлокачественными (II степень).

Прогноз при лечении диффузной внутренней глиомы моста 

К сожалению, в настоящее время метода излечения таких опухолей не существует. Долгосрочная выживаемость очень низкая: менее 10% детей живут более 2 лет после постановки диагноза. Прогноз несколько более благоприятен для пациентов младшего возраста (не старше 3 лет) и пациентов с более длительной продолжительностью проявления симптомов до момента постановки диагноза. Диффузные опухоли ствола головного мозга у пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1) также могут характеризоваться более благоприятным исходом. Тем не менее, считается, что долгосрочная выживаемость при наличии диффузной внутренней глиомы моста связана с атипичными признаками или ошибочным диагнозом. 

Лечение диффузной внутренней глиомы моста

Такие опухоли являются очень агрессивным типом рака, и современный стандарт лечения ограничивается лучевой терапией.

Продолжается ряд клинических исследований с целью изучения методов, способных улучшить результаты лечения пациентов с диффузными внутренними глиомами моста.

Поддерживающая терапия для детей с диффузной внутренней глиомой моста 

По мере прогрессирования опухоли симптомы заболевания со временем усиливаются. Семьям следует проконсультироваться с врачами о том, каких проблем можно ожидать и как с ними справиться. Лекарства могут помочь уменьшить боль, тошноту, рвоту и выраженность других симптомов. Как правило, при диагностике и прогрессировании опухоли применяются стероидные препараты, снижающие тяжесть неврологических симптомов.

Общие симптомы поздней стадии диффузной внутренней глиомы моста:

• Потеря подвижности и контроля двигательных функций, которая часто приводит к неспособности самостоятельного передвижения
• Прогрессирующая слабость и паралич, часто с одной стороны тела
• Затрудненное глотание, сопровождающееся проблемами, связанными с аспирационной пневмонией и питанием
• Проблемы с дыханием
• Проблемы с речью и общением
• Беспокойство и/или возбуждение
• Нарушения сна
• Проблемы со зрением
• Головная боль
• Тошнота и рвота
• Запор
• Задержка мочи
• Повышенная утомляемость
• Судороги
• Проблемы с частотой сердечных сокращений и кровяным давлением
• Потеря сознания
• Увеличение массы тела и отечность лица в результате длительного применения кортикостероидов

С учетом неблагоприятного прогноза обсуждение целей терапии и помощи в конце жизни становится чрезвычайно важным. Следует начать обсуждать эти вопросы уже на ранней стадии и корректировать задачи такой помощи по мере развития заболевания и прохождения лечения в соответствии с меняющимися потребностями пациента и членов его семьи. Службы паллиативной помощи или улучшения качества жизни могут помочь пациентам и их семьям ослабить симптомы, повысить качество жизни и принимать решения по уходу за пациентом.