قائمة طعام
يغلق
تشمل الأسماء الأخرى للورم الدبقي الجسري المنتشر: الورم الدبقي المتوسط المنتشر، طفرة -H3 K27M، الورم الدبقي بجذع الدماغ، الورم الدبقي، الورم النجمي المنتشر (الارتشاح).
ما الورم الدبقي الجسري المنتشر؟
الورم الدبقي الجسري المنتشر أو DIPG هو ورم في الدماغ سريع النمو يبدأ في جذع الدماغ بمنطقة تُسمى الجسر. الجسر مسؤول عن وظائف الحياة الأساسية بما في ذلك التوازن والتنفس والتحكم في المثانة ومعدل نبضات القلب وضغط الدم. جدير بالذكر أن الأعصاب التي تتحكم في الرؤية والسمع والكلام والبلع والحركة تمر أيضًا عبر هذه المنطقة من الدماغ.
الورم الدبقي الجسري المنتشر موجود في منطقة الجسر بالدماغ. عادة يشمل ويمتد على معظم مساحة الجسر وليس له حدود واضحة المعالم.
تمثل أورام جذع الدماغ 10-20% من أورام الدماغ لدى الأطفال. وتمثل غالبية أورام جذع الدماغ (80%) الورم الدبقي الجسري المنتشر.درجة منخفضة الأورام النجمية منخفضة الدرجة تمثل 20% من أورام جذع الدماغ. في الولايات المتحدة، يوجد نحو 200-300 حالة جديدة من الورم الدبقي الجسري المنتشر سنويًا. يظهر هذا الورم غالبًا لدى الأطفال في عمر 5-10 سنوات ومع ذلك فقد يظهر أحيانًا لدى الأطفال الأصغر سنًا وحديثي البلوغ. نادرًا ما يُرَى الورم الدبقي الجسري المنتشر في البالغين.
ينبع الورم الدبقي الجسري المنتشر من الخلايا الدبقية والتي تكون النسيج الداعم للدماغ. إنه ورم منتشر بمعنى أن الورم ليس محددًا بمكان واحد. يمتد الورم ببروزات شبيهة بالأصابع في الأنسجة السليمة. بسبب موضع الورم وطبيعته الاختراقية، لا يمكن إجراء جراحة بأمان لإزالة الورم الدبقي الجسري المنتشر.
يصعب علاج الورم الدبقي الجسري المنتشر. فلا يصمد معظم الأطفال لأكثر من عامين بعد التشخيص. حاليًا، العلاج المبدئي للورم الدبقي الجسري المنتشر هو العلاج الإشعاعي. وعلى الرغم من ذلك، فبينما يحسن ذلك من الأعراض مؤقتًا لدى معظم المرضى فإن هذا ليس علاجًا شافيًا. قد تضع العائلات في اعتبارها التجارب السريرية والتي تختبر علاجات جديدة لترى ما إذا كان من الممكن تحسين النتائج.
تنمو هذه الأورام سريعًا وتتطور الأعراض عادة في فترة زمنية قصيرة (شهر واحد في المتوسط). هناك بدء وتطور سريع للمشاكل. قد تشمل أعراض الورم الدبقي الجسري المنتشر ما يلي:
قد تشمل الأعراض الأكثر ندرة ما يلي:
يجري الأطباء الاختبارات بحثًا عن الورم الدبقي الجسري المنتشر بعدة طرق. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
يبحث الأطباء عن علامات رئيسية للورم في صورة الرنين المغناطيسي لتشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر:
دور الخزعة في تشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر:
لا يُنصح عادةً بإجراء خزعة لتشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر في الولايات المتحدة. تشمل أسباب عدم إجراء الخزعة ما يلي:
على العموم، مع التطور الحديث في فهم طبيعة الورم الدبقي الجسري المنتشر والعلاج الموجهّ الجزيئي، فإن استخدام الخزعة والتشخيص النسيجي في تشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر يستكشف حاليًا في مراكز محددة بالولايات المتحدة الأمريكية. إذا تم إجراء خزعة، فإن اختصاصي علم الأمراض سينظر إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين ودرجةالورم، وقد يتم إجراء تحليل للتغيرات الجينية للورم.
ليس هناك نظام درجات قياسي للورم الدبقي الجسري المنتشر. توصيات العلاج مبنية على عاملين رئيسيين:
تصنف الأورام الدبقية حسب مظهرها تحت المجهر. كلما كانت خلايا الورم تبدو أقل طبيعيةً، زادت الدرجة المعطاة. تُعد أورام الدرجة 1 و2 أورامًا دبقية منخفضة الدرجة. تبدو الخلايا أكثر شبهًا بالخلايا الطبيعية وتنمو بصورة أبطأ. تُعد أورام الدرجة 3 و4 أورامًا دبقية عالية الدرجة. فهي عدوانية وتنمو بسرعة ويمكنها الانتشار عبر الدماغ.
بناءً على الدراسات التي أجريت أثناء التشريح أو على الخزعات المأخوذة أثناء التشخيص، فإن الأورام الدبقية الجسرية المنتشرة تكون عادة عالية الدرجة. وعلى العموم فمن النادر أن يظهر الورم الدبقي الجسري المنتشر كورم منخفض الدرجة (من الدرجة الثانية).
للأسف ليس هناك علاج شاف للورم الدبقي الجسري المنتشر في الوقت الحالي. النجاة طويلة الأمد نادرة جدًا، بمعدل أقل من 10% في الأطفال بعمر أكبر من عامين بعد التشخيص. قد يكون هناك تنبؤ أفضل إلى حد ما في المرضى الصغار جدًا (بعمر 3 سنوات أو أصغر) والمرضى ذوي الأعراض الأطول مدة والمؤدية للتشخيص. قد تكون لأورام جذع الدماغ المنتشرة في المرضى بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) نتائج أفضل كذلك. ومع ذلك فإن النجاة طويلة الأمد في الورم الدبقي الجسري المنتشر يُعتقد أنها مصاحبة غالبًا للخصائص غير النمطية أو التشخيص الخاطئ.
الورم الدبقي الجوهري المنتشر هو سرطان شديد العدوانية ويقتصر مستوى الرعاية الحالي له على العلاج الإشعاعي.
يتم إجراء عدد من التجارب السريرية لاستكشاف علاجات قد تحسن من النتائج للمرضى المصابين بالورم الدبقي الجسري المنتشر.
الورم الدبقي الجسري المنتشر هو ورم مترقِ وتزداد أعراضه سوءًا بمرور الوقت. ينبغي على العائلات التحدث مع فريق الرعاية الخاص بها عن نوعية المشاكل التي ينبغي توقعها والطرق المساعدة في السيطرة عليها. يمكن للأدوية المساعدة على التحكم في الألم والغثيان والقيء والأعراض الأخرى. تُستخدَم الأدوية السترويدية عادة عند التشخيص وعند تقدم المرض للمساعدة على تخفيف حدة الأعراض العصبية.
تشمل الأعراض الشائعة للمرحلة المتأخرة من الورم الدبقي الجسري المنتشر ما يلي:
بالنظر إلى التنبؤ الضعيف للورم الدبقي الجسري المنتشر، فإن النقاش حول أهداف العلاج والرعاية في مرحلة الاحتضار مهمة كذلك. ينبغي أن تبدأ هذه النقاشات مبكرًا في عملية الرعاية، وقد تتطور أهداف الرعاية عبر مسار المرض والعلاج بما يتماشى مع الاحتياجات المتغيرة للمريض والعائلة. يساعد تضمين الرعاية الملطفة أو خدمات جودة الحياة المرضى والعائلات على التحكم في الأعراض وتحسين جودة الحياة وإتخاذ قرارات الرعاية.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018
