اہم مواد پر جائیں

آپ کا خیر مقدم ہے

ٹوگیدر، بچوں کو ہونے والے کینسر کے شکار کوئی بھی شخص - مریضوں اور ان کے والدین، اراکین اہل خانہ، اور دوستوں کے لیے ایک نیا وسیلہ ہے۔

مزید جانیں

ڈفیوز انٹرینسک پونٹینا گلایوما (DIPG)

DIPG کے دوسرے ناموں میں شامل ہیں: ڈفوز مڈلائن گلیوما، H3 K27M-میوٹینٹ، برین اسٹیم گلیوما، پینٹائن گلیوما، ڈفوز (دراندازی) آسٹروسائٹوما آف پونس، گلیوبلاسٹوما آف پونس

DIPG کیا ہے؟

ڈفیوز انٹرینسک پونٹائن گلیوما، یا DIPG، ایک ناگوار برین ٹیومر ہے جو دماغی خطے میں تشکیل پاتا ہے۔ DIPG دماغی خطے میں شروع ہوتا ہے، اس علاقے کو پونس کہتے ہیں۔ پونس توازن، سانس لینے، مثانے پر قابو پانے، دل کی شرح، اور بلڈ پریشر سمیت زندگی کے اہم کاموں کو کنٹرول کرتا ہے۔ اعصاب جو بینائی، سماعت، بولنے، نگلنے اور نقل و حرکت پر قابو رکھتے ہیں وہ دماغ کے اس حصے سے بھی گزرتے ہیں۔

DIPG کیا ہے؟ ڈفیوز انٹرینسک پونٹائن گلیوما DIPG ایک ناگوار برین ٹیومر ہے جو دماغ کے حصے میں پونس کہلاتا ہے۔ پونس زندگی کے اہم کاموں کے ساتھ ساتھ اعصاب کے لیے بھی ذمہ دار ہے جو بینائی، سماعت، بولنے، نگلنے اور نقل و حرکت پر قابو رکھتا ہے۔

ڈفیوز انٹرینسک پونٹائن گلیوما DIPG ایک ناگوار برین ٹیومر ہے جو دماغ کے حصے میں پونس کہلاتا ہے۔ پونس زندگی کے اہم کاموں کے ساتھ ساتھ اعصاب کے لیے بھی ذمہ دار ہے جو بینائی، سماعت، بولنے، نگلنے اور نقل و حرکت پر قابو رکھتا ہے۔

امریکہ میں ہرسال DIPG کے تقریبا 200-300 نئے واقعات رونما ہوتے ہیں۔ DIPG اکثر 5-10 سال کی عمر کے بچوں میں پایا جاتا ہے، لیکن یہ بعض اوقات چھوٹے بچوں اور نوعمروں میں بھی ہوسکتا ہے۔ DIPG نوعمروں میں شاذ و نادر ہی ہوتا ہے۔

DIPG گلیل خلیوں سے تشکیل پاتا ہے، جو دماغ کے معاون ٹشو تشکیل دیتا ہے۔ یہ ایک پھیلا ہوا ٹیومر ہے، جس کا مطلب ہے کہ ٹیومر اچھی طرح سے شناخت یا موجود نہیں ہے۔ ٹیومر صحت مند ٹیشو میں انگلی کی طرح تخمینے کو بڑھاتا ہے۔ برین اسٹیم میں جگہ اور ٹیومر کی نوعیت پھیل جانے کی وجہ سے سرجری DIPG کو محفوظ طریقے سے نہیں ہٹا سکتی ہے۔

DIPG کا علاج کرنا بہت مشکل ہے۔ زیادہ تر بچے تشخیص کے بعد 2 سال سے زیادہ زندہ نہیں رہ پاتے ہیں۔ فی الحال، DIPG کا بنیادی علاج ہے ریڈی ایشن تھراپی ہے۔ اگرچہ ریڈی ایشن عارضی طور پر زیادہ تر مریضوں میں علامات کو بہتر کرتی ہے، لیکن یہ حقیقی علاج نہیں ہے۔ اہل خانہ ایسے کلینیکل ٹرائلز پر غور کرسکتے ہیں جو معلومات حاصل کرنے کے لیے نئے علاج پر تجربہ کرتے ہیں کہ نتائج کو کیسے بہتر بنایا جاسکتا ہے۔

ابتدائی راحت بخش نگہداشت ضروری ہے کہ اہل خانہ کو علامات کا انتظام کرنے اور معیار زندگی کو فروغ دینے میں مدد فراہم کریں۔

DIPG کی علامات

DIPG ٹیومر تیزی سے بڑھتا ہے، اور علامات عام طور پر قلیل مدت میں ظاہر ہوتے ہیں (اکثر تشخیص سے ایک ماہ قبل)۔ ایک تیز نمودار اور مسائل کی تیز رفتار ترقی ہے۔ DIPG کے آثار اور علامات میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:

  • توازن برقرار نہ رہنا یا چلنے میں دشواری کا ہونا
  • آنکھوں کی پریشانی جیسے دھندلا پن، دہرہ بینائی، پلکیں جھپکنے، آنکھوں کی بے قابو حرکت، آنکھ کو مکمل طور پر بند کرنے میں ناکامی، آنکھیں ایک ساتھ ایک ہی سمت نظر نہیں آتی ہیں یا پار نظر آتی ہیں (بھینگا پن)
  • چہرے کی کمزوری یا مضمحل، عام طور پر ایک طرف
  • رال ٹپکنے یا نگلنے میں دشواری
  • پیروں اور بازوؤں میں کمزوری، عام طور پر ایک طرف
  • بے قاعدہ یا متزلزل حرکتیں
  • غیر معمولی رد عمل
  • بہت چھوٹے بچوں کی نشو و نما میں ناکامی

کم عام علامات میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:

  • متلی اور قے ہونا
  • سر درد، خاص طور پر صبح میں اور قے ہونے کے بعد اکثر بہتر ہوجانا
  • طرز عمل میں تبدیلی، اسکول کے مسائل، چڑچڑاپن یا رات میں ہنسی

DIPG کی تشخیص

ڈاکٹر مختلف طریقوں سے DIPG کے لیے ٹیسٹ کرتے ہیں۔ ان میں مندرجہ ذیل جانچ شامل ہیں:

  • ایک جسمانی معائنہ اور طبی تاریخ ڈاکٹروں کو علامات، عام صحت پچھلی بیماری اور خطرے کے عوامل کے بارے میں جاننے میں مدد دیتی ہے۔
    • فی الحال DIPG کی کوئی معقول وجہ معلوم نہیں ہے۔ تاہم، محققین ان ٹیومر سے وابستہ جین کی تبدیلیوں کے بارے میں مزید معلومات حاصل کر رہے ہیں۔ کچھ جینیاتی امراض، بشمول نیوروفائبرومیٹوسس ٹائپ 1 (NF1)، دماغی گلیوما کے خطرے میں اضافہ کر سکتے ہیں۔
  • اعصابی جانچ دماغ کے کام کرنے کے مختلف پہلؤں کو ماپتا ہے اور ان میں یاد داشت، دیکھنے، سننے، پٹھوں کی طاقت، توازن، ہم آہنگی، اور اضطراری افعال شامل ہیں۔
  • امیجنگ ٹیسٹوں کا استعمال ٹیومر کی شناخت میں مدد کرنے، ٹیومر کتنا بڑا ہے، اور یہ جاننے کے لیے ہوتا ہے کہ دماغ کے کون سے حصے متاثر ہوسکتے ہیں۔ میگنیٹک ریزونینس امیجنگ (MRI) مرکزی امیجنگ تکنیک ہے جو DIPG کی تشخیص کے لیے استعمال ہوتی ہے۔

ڈی آئی پی جی کی تشخیص کے لیے ڈاکٹرز MRI پر ٹیومر کی اہم خصوصیات تلاش کرتے ہیں۔

  1. ٹیومر پونس میں واقع ہے۔
  2. اس مرض میں عام طور پر زیادہ تر پونس (انٹرینسک) حصے میں شامل اور پھیل جاتے ہیں۔
  3. ٹیومر کی کوئی واضح حدود نہیں ہیں۔ یہ صحت مند ٹشو (ڈفیوز ) میں سرایت کر جاتا ہے۔

بچوں کے برین ٹیومرز میں سے تقریبا– 10–20 فیصد برین اسٹیم میں پائے جاتے ہیں۔ جب برین اسٹیم میں ٹیومر نشو و نما پاتا ہے تو، وہ عام طور پر DIPG ہوتا ہے۔ تاہم، تقریبا 20 فیصد برین اسٹیم ٹیومرز کم گریڈ آسٹروسائٹوماس ہیں اور انہیں DIPG نہیں سمجھا جاتا ہے۔

DIPG مریض کا MRI اسکین
DIPG مریض کا MRI اسکین

DIPG تشخیص میں بائیوپسی کا کردار:

کبھی کبھی DIPG کی تشخیص کے لیے بائیوپسی کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ماضی میں، بائیوپسی عام طور پر تجویز نہیں کی جاتی تھی۔ اب تو، یہ زیادہ عام ہوتا جارہا ہے۔ بائیوپسی نہ کرنے کی وجوہات میں شامل ہیں:

  • DIPG میں اکثر MRI اور کلینیکل تشخیص دونوں پر مخصوص خصوصیات ہوتی ہیں، لہذا بغیر کسی اضافی ٹیسٹ کے اکثر اس کی تشخیص کی جاسکتی ہے۔
  • ٹیومر کی جگہ کی وجہ سے بائیوپسی کے ذریعے نقصان ہونے کا خطرہ ہے۔
  • بائیوپسی علاج کے منصوبوں کو تبدیل نہیں کرسکتی ہے اور نہ ہی نتائج کو متاثر کرتی ہے۔

DIPG کی حیاتیات کو سمجھنے میں بہتر سرجیکل تراکیب اور ترقی کے ساتھ، ایک بائیوپسی کی سفارش کرنا زیادہ سے زیادہ مقبول ہوتا جارہا ہے۔ بائیوپسی کے بعد، ایک پیتھالوجسٹ ٹیومر کی مخصوص قسم اور گریڈ کی نشاندہی کرنے کے لیے ایک خوردبین کے تحت ٹشو نمونے دیکھے گا۔ جینیاتی تبدیلیوں یا مارکروں کے لیے بھی ٹیومر کا ٹیسٹ کیا جائے گا۔ ٹیومر ہسٹولوجی اور سالماتی خصوصیات کو سمجھنا کسی دن DIPG کے لیے بہتر علاج جیسے ہدفی تھراپی اور امیونو تھراپی کی پیش کش کرسکتا ہے۔

DIPG کی درجہ بندی اور اسٹیجنگ

DIPG کے لیے اسٹیجنگ کا کوئی معیاری نظام موجود نہیں ہے۔ علاج کی سفارشات دو اہم عوامل پر مبنی ہیں۔

  1. چاہے DIPG صرف برین اسٹیم میں موجود ہو یا اگر یہ دماغ یا ریڑھ کی ہڈی کے دوسرے دور دراز علاقوں میں پھیل چکا ہو (میٹاسٹیٹک بیماری)
  2. خواہ DIPG کی نئی تشخیص ہوئی ہو یا ابتدائی علاج کے بعد واپس آگیا ہو (مرض کا تکرار)

گروپس تشکیل دیئے گئے ہیں کہ خوردبین کے تحت گلیوماس کو کس طرح دیکھا جاتا ہے۔ جتنا زیادہ غیر معمولی خلیات نظر آتے ہیں، وہ گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوتا ہے۔ گریڈ اول اور گریڈ دوم کے ٹیومرز کو کم گریڈ گلیوماس سمجھا جاتا ہے۔ خلیات زیادہ عام خلیوں کی طرح نظر آتے ہیں اور آہستہ آہستہ بڑھتے ہیں۔ گریڈ سوم اور گریڈ چہارم ٹیومرز اعلی گریڈ گلیوماس سمجھا جاتا ہے۔ وہ ناگوار ہوتے ہیں اور تیزی سے بڑھتے ہیں اور پورے دماغ میں پھیل سکتے ہیں۔ DIPG ٹیومرز عام طور پر اعلی گریڈ کے ہوتے ہیں۔ بہت شاذ و نادر ہی، DIPG کم گریڈ ٹیومر (گریڈ دوم) کے طور پر ظاہر ہوسکتا ہے۔

DIPG کی تشخیص

بدقسمتی سے، اس وقت DIPG کا کوئی علاج نہیں ہے۔ تشخیص کے بعد 10فیصد سے کم بچے دو سال سے زیادہ زندہ نہیں رہ پاتے ہیں۔ کسی حد تک بہتر نتائج بہت کم مریضوں میں (3 سال یا اس سے کم) دیکھے جاسکتے ہیں اور طویل مدتی علامات کے حامل مریضوں میں بھی جن کی وجہ سے تشخیص ہوتا ہے۔ نیوروفائبرومیٹوسس ٹائپ 1 (NF1) ڈفیوز برین اسٹیم ٹیومرز والے مریض بھی اس بیماری کے ساتھ زیادہ دن زندہ رہ سکتے ہیں۔ تاہم، عام طور پر DIPG میں طویل مدتی بقا کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ وہ ایٹیپکل خصوصیات یا غلط تشخیص (دراصل DIPG ٹیومر نہیں تھا) سے وابستہ ہے۔

DIPG کا علاج

DIPG ایک بہت ہی ناگوار کینسر ہے۔ اس وقت کوئی علاج نہیں ہے۔ نگہداشت کا موجودہ معیار ریڈی ایشن تھراپی پر مبنی ہے۔ DIPG کے زیادہ تر مریضوں کی نگہداشت ممکنہ حد تک علامات کو کنٹرول کرنے اور معیار زندگی کی حمایت پر مرکوز ہے۔ کورٹیکوسٹرائڈ ادویات جیسے ڈیکسامیٹھاسون (Decadron®) ٹیومر کی وجہ سے ہونے والی علامات میں سے کچھ کو کم کرنے میں مدد کرسکتی ہیں۔ یہ عام طور پر اعصابی علامات کو منظم کرنے میں مدد کے لیے تشخیص اور ٹیومر کی ترقی میں استعمال ہوتے ہیں۔

کئی کلینیکل ٹرائلزعلاج معالجے کی تلاش کر رہے ہیں جس سے DIPG کے مریضوں کے لیے نتائج بہتر ہوسکتے ہیں۔

DIPG کے بہت سے مریض کلینیکل ٹرائل کے ذریعے نگہداشت حاصل کرتے ہیں۔ کلینیکل ٹرائلز مریضوں کو کلینیکل ٹیسٹنگ کے وقت، ریڈی ایشن تھراپی کی تکمیل کے بعد، لیکن ٹیومر کی ترقی سے پہلے یا بعد میں دستیاب ہوتے ہیں۔

ابتدائی ریڈی ایشن تھراپی کے بعد اکثر ایسا ہوتا ہے جہاں ٹیومر عارضی طور پر سکڑ جاتا ہے۔ علامات میں بہتری آتی ہے، اور مریض اپنی معمول کی سرگرمیوں کے لیے گھر جاسکتے ہیں۔ اسے بعض اوقات "دور ہنی مون " بھی کہا جاتا ہے۔ اس مرحلے کی پیشن گوئی کرنا مشکل ہے۔ اس دوران کچھ بچے تقریبا معمول پر آجاتے ہیں۔ کچھ بچے بالکل بہتر نہیں ہوتے ہیں۔ اہل خانہ اس وقت کو ایک ساتھ رہنے یا خاندان کی طرح کچھ خاص کرنے کے لیے استعمال کرسکتے ہیں۔ خواہش مند تنظیمیں اکثر مدد کرسکتی ہیں۔

 

DIPG والے بچوں کی امدادی نگہداشت

DIPG ترقی پسند ہے ، اور وقت کے ساتھ ساتھ علامات بھی خراب ہوتے ہیں۔ امدادی نگہداشت ہر ممکن کسی حد تک معیار زندگی کو برقرار رکھنے میں معاون ہے۔ اہل خانہ کو اپنی نگہداشت کی ٹیم سے ممکنہ مسائل اور ان کے انتظام میں مدد کے طریقوں کے بارے میں بات کرنی چاہئے۔

دیر اسٹیجنگ DIPG کی عام علامات

جب DIPG لوٹتا ہے تو، علامات میں تیزی سے ترقی ہوسکتی ہے۔ تاہم، علامات، ان کا طریقہ، اور ان کی شدت مختلف ہوسکتی ہے۔ بعض نشانیاں اور دیر اسٹیجنگ DIPG کی علامات میں شامل ہیں:

  • توازن اور موٹر کنٹرول سے محروم ہونا، جس کی وجہ سے اکثر چلنے کے قابل نہیں ہوتے ہیں اور وہیل چیئروں کی ضرورت ہوتی ہے
  • ترقی پسند کمزوری اور فالج، اکثر جسم کے ایک طرف
  • نگلنے میں دشواری، امنگوں سے نمونیا، اور عام طور پر کھانے کے قابل نہ ہونے سے متعلق مسائل، اور غذائی ٹیوب کی ضرورت
  • کورٹیکوسٹرائڈ ادویات جیسے ڈیکسامیٹھاسون کے نتیجے میں وزن میں اضافہ اور چہرے کی سوجن یا پھلاؤ
  • بولنے یا بات چیت کرنے میں دشواری
  • اضطرابی، چڑچڑاپن یا اشتعال انگیزی
  • افسردگی اور اداسی کا احساس
  • تھکاوٹ یا غنودگی
  • نیند کے مسائل
  • بینائی میں تبدیلی
  • سر درد
  • متلی اور قے ہونا
  • قبض
  • پیشاب میں کمی، پیشاب میں اِمساک
  • سانس لینے میں پریشانی
  • دل کی شرح اور بلڈ پریشر کے مسائل
  • دورے پڑنا
  • گھبراہٹ، ہذبان
  • بے ہوشی

ادویات درد، متلی، الٹی، اضطراب، افسردگی اور ٹیومر کے بڑھنے جیسے طبی مسائل کو کنٹرول کرنے میں مدد کرسکتی ہیں۔ آرٹ تھراپی میوزک تھراپی اور دیگر تکمیلی تھراپیاں بھی مریضوں اور خاندانوں کو علامات کے انتظام میں مدد کرسکتی ہیں۔

DIPG وزن میں اضافہ اور چہرے کی سوجن کا سبب کیوں بنتا ہے؟

یہ ایک عام سوال ہے۔ تاہم، زیادہ تر، یہ خود ٹیومر کی وجہ سے نہیں ہے۔ DIPG کی علامات کو سنبھالنے میں مدد کے لیے دی جانے والی کورٹیکوسٹیرائڈ ادویات کی زیادہ مقداریں بنیادی طور پر وزن میں اضافہ، چہرے کی سوجن اور پھلاؤ کا باعث بنتی ہیں۔ برین ٹیومرز کی وجہ سے مائع اور دباؤ بڑھ سکتا ہے۔ یہ دباؤ (ہائڈروسیفالس) علامات کی وجہ بنتا ہے جیسے سر درد، متلی، کمزوری اور چلنے پھرنے میں دشواری۔ ڈیکسامیتھاسونجیسے اسٹیرائڈ ادویات دماغی سوجن اور دباؤ کو کم کرتی ہیں۔ لیکن ان کے ضمنی اثرات بھی ہوتے ہیں، خاص طور پر جب وافر مقدار میں یا طویل عرصے تک دی جائیں۔

کورٹیکوسٹیرائڈز بھوک بڑھا سکتی ہیں اور مریضوں کو خوردن مقدار میں اضافہ کرسکتی ہیں اور وزن بڑھا سکتی ہیں۔ وہ جسم کو مائعات سے نجات دلانا مشکل بنا سکتی ہیں، جو آگے چل کر سوزش کا سبب بن سکتی ہیں۔ جسم چربی کو بھی الگ الگ ذخیرہ کرسکتی ہیں، جس سے ایک پُھولا ہوا گال یا "چاند کا چہرہ" ہوتا ہے۔ وزن میں برق رفتاری سے اضافہ بعض اوقات جلد پر کھینچنے کے نشانات بناتی ہیں۔ کورٹیکوسٹیرائڈز کی وجہ سے ظاہری شکل میں ہونے والی تبدیلیاں مریضوں اور اہل خانہ کے لئے بہت پریشان کن ہوسکتی ہیں۔ اسٹیرایڈ علاج کے دوسرے ضمنی اثرات میں اچانکموڈ بدل جانا، چڑچڑاپن اور پٹھوں کی کمزوری شامل ہیں۔ ضمنی اثرات کے باوجود، یہ ادویات برین ٹیومر کے بہت سارے مریضوں کے لیے معاون نگہداشت اور معیار زندگی کا ایک اہم حصہ ہیں۔ اہل خانہ کو اپنی نگہداشت کی ٹیم سے ضمنی اثرات اور نگہداشت کے اہداف کے بارے میں بات کرنی چاہئے۔

امریکن برین ٹیومر ایسوسی ایشن اسٹیرائڈز کے بارے میں مزید پڑھیں۔

ہائیڈروسیفالس علامات کی وجہ بنتا ہے جیسے سر درد، متلی کمزوری، اور چلنے پھرنے میں دشواری۔ اسٹیرایڈ ادویات دماغی سوزش اور دباؤ کو کم کرتی ہیں، لیکن ان کے مضر اثرات بھی ہوتے ہیں۔ وزن میں اضافہ، چہرے کی سوجن اور پھلاؤ بنیادی طور پر کورٹیکوسٹیرائڈ ادویات کی زیادہ مقدار کی وجہ سے ہے۔

ہائیڈروسیفالس علامات کی وجہ بنتا ہے جیسے سر درد، متلی کمزوری، اور چلنے پھرنے میں دشواری۔ اسٹیرایڈ ادویات دماغی سوزش اور دباؤ کو کم کرتی ہیں، لیکن ان کے مضر اثرات بھی ہوتے ہیں۔ وزن میں اضافہ، چہرے کی سوجن اور پھلاؤ کا علاج کرنے میں ہائیڈروسیفالس اہم ہے، جس کی بنیادی وجہ کورٹیکوسٹیرائڈ ادویات کی زیادہ مقدار ہے۔

 

نگہداشت کی ٹیم کے ساتھ کام کرنا

DIPG کی ناقص تشخیص کے ساتھ، اہل خانہ کے لیے یہ ضروری ہے کہ وہ اپنی نگہداشت کی ٹیموں کے ساتھ طبی، راحت بخش نگہداشت، اور زندگی کی نگہداشت کے خاتمے کے اہداف کے بارے میں بات کریں۔ نگہداشت کے عمل سے یہ گفتگو جلد شروع ہونی چاہئے۔ بیماری کے دوران نگہداشت کے اہداف مریض اور اہل خانہ کی بدلتی ضروریات کے ساتھ بدل جاتے ہیں۔

صحت کی نگہداشت فراہم کرنے والی ایک ٹیم کا ہونا ضروری ہے اسلئے جب DIPG ترقی کرتا ہے تو مریض کی مخصوص ضروریات کو پورا کرنے میں مدد ملتی ہے۔ راحت بخش نگہداشت یا معیار زندگی، مریضوں اور اہل خانہ کو مشکل فیصلے کرنے میں مدد کرتا ہے، جس میں درد اور دیگر علامات کا انتظام کرنا، معیار زندگی اور علاج معالجے کو فروغ دینا اور زندگی کی نگہداشت کا خاتمہ شامل ہے۔ مریض خانہ کی نگہداشت زندگی کے آخری لمحات کے قریب مریضوں کی حیثیت سے طبی اور عملی مدد فراہم کرتا ہے۔ آباد کاری خدمات نقل و حرکت، بولنے، سماعت، یا نگلنے میں دشواریوں کی نگہداشت کرتی ہیں۔ بچے کی زندگی، سوشل ورک، روحانی نگہداشت اور نفسیات کینسر کے سفر کے ذریعے پورے خاندان کی جذباتی اور عملی ضروریات میں مدد فراہم کرسکتی ہیں۔

DIPG کے بارے میں مزید معلومات تلاش کریں

سنگین بیماری کے دوران بچوں کی مدد کے لئے وسائل تلاش کریں


نظر ثانی شدہ: نومبر 2019