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弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG)

DIPG 的其他名称包括:扩散性中线神经胶质瘤、H3 K27M 突变型、脑干神经胶质瘤、脑桥神经胶质瘤、脑桥扩散性(浸润性)星形细胞瘤、脑桥胶质母细胞瘤

什么是 DIPG?

扩散型内因性脑桥神经胶质瘤(或 DIPG)是一种侵袭性脑肿瘤,形成于脑底部。DIPG 始于脑干中一个被称为脑桥的区域。脑桥控制着至关重要的生命功能,包括平衡、呼吸、膀胱控制、心率和血压。控制视力、听觉、言语、吞咽和运动的神经也穿过脑的这一部分。

什么是 DIPG?扩散型内因性脑桥神经胶质瘤(DIPG)是一种侵袭性脑肿瘤,开始于脑干中称为脑桥的区域。脑桥负责重要的生命功能以及控制视力、听觉、言语、吞咽和运动的神经。

扩散型内因性脑桥神经胶质瘤(DIPG)是一种侵袭性脑肿瘤,开始于脑干中称为脑桥的区域。脑桥负责重要的生命功能以及控制视力、听觉、言语、吞咽和运动的神经。

在美国,每年新增大约 200-300 例 DIPG 病例。DIPG 最常发生于 5-10 岁的儿童中,但有时可发生于年龄更小的儿童和青少年。DIPG 在成人中很罕见。

DIPG 由构成脑支持性组织的神经胶质细胞形成。它是一种扩散性肿瘤,这就意味着肿瘤没有清晰的界限或无法得到良好控制。肿瘤将手指样突起延伸至健康组织。由于肿瘤在脑干中的位置和扩散性质,手术无法安全地切除 DIPG 。

DIPG 很难治疗。大多数儿童在诊断后存活时间不超过 2 年。目前,DIPG 的主要治疗是放射治疗。虽然放疗暂时改善了大多数患者的症状,但它并不能治愈。家属可能会考虑参与检测新型治疗的临床试验,以观察其是否可改善结局。

早期的姑息治疗对于帮助家人控制症状和提高生活质量至关重要。

DIPG 症状

DIPG 肿瘤生长迅速,症状通常在短时间内(通常在诊断前 1 个月左右)出现。肿瘤存在迅速发作和快速进展的问题。DIPG 的体征和症状可能包括:

  • 失去平衡或行走困难
  • 眼睛问题,如视力模糊、复视、眼睑下垂、不自主眼球运动、无法完全闭合眼睛、双眼不同时看相同的方向或出现斗鸡眼(斜视
  • 面神经无力或下垂(通常为一侧)
  • 流口水或吞咽困难
  • 腿部和手臂无力(通常为一侧)
  • 不规则或抽搐动作
  • 反射异常
  • 非常年幼的儿童发育停滞

不太常见的症状可能包括:

  • 恶心和呕吐
  • 头痛,尤其是早晨,呕吐后往往好转
  • 行为改变、学业问题、易怒或夜间发笑

DIPG 诊断

医生通过几种方式检测 DIPG。这些检查包括:

  • 体格检查和病史有助于医生了解症状的类型和时间进程、一般健康状况、既往病史和风险因素。
    • 目前尚无 DIPG 的已知病因。然而,研究人员正在更多地了解与这些肿瘤相关的基因改变问题。患有某些遗传性疾病(包括 I 型神经纤维瘤病 (NF1)),可能增加脑干神经胶质瘤的风险。
  • 神经系统检查可以检查脑功能的不同方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 影像检查用于帮助识别肿瘤,了解肿瘤的大小,并找出可能累及的脑部区域。磁共振成像 (MRI) 是用于诊断 DIPG 的主要成像技术。

医生通过 MRI 寻找肿瘤的关键特征来诊断 DIPG:

  1. 肿瘤位于脑桥。
  2. 通常累及并扩散至大多数脑桥(内源性)。
  3. 肿瘤边界不明确。它会浸润健康组织(扩散性)。

在儿童脑肿瘤中,约有 10-20% 位于脑干。在脑干中形成的肿瘤通常为 DIPG 。然而,约 20% 的脑干肿瘤为高分化星形细胞瘤,不被视为 DIPG。

DIPG 患者的 MRI 扫描
DIPG 患者的 MRI 扫描

活检在 DIPG 诊断中的作用:

有时会使用活检来诊断 DIPG。过去,通常不建议进行活检。但是,活检正变得越来越普遍。不进行活检的原因包括:

  • DIPG 往往在 MRI 和临床评估上即显示出特定的特征,因此,通常无需任何其他检查即可确诊。
  • 由于肿瘤的位置,活检存在导致受伤的风险。
  • 活检可能不会改变治疗计划或影响结局。

随着手术技术的进步以及对 DIPG 活检的理解的进步,活检建议变得越来越普遍。活检后,病理科医生会在显微镜下观察组织标本,以确定肿瘤的特定类型和分级。肿瘤还将接受基因改变或标志物的检测。对肿瘤组织学和分子特征的了解或许有一天会为 DIPG 提供更好的治疗,如靶向治疗和免疫治疗等。

DIPG 分期和分级

没有标准 DIPG 分期系统。治疗建议基于两个主要因素:

  1. DIPG 是否仅存在于脑干中,还是已经扩散到脑的其他远端区域或脊髓(转移性疾病)
  2. DIPG 是新诊断还是在治疗后复发(复发性疾病)

根据神经胶质瘤在显微镜下的外观对其进行分组。细胞看起来越异常,指定分级越高。I 级和 II 级肿瘤被认为是高分化神经胶质瘤。细胞看起来更像正常细胞,生长更缓慢。III 级和 IV 级肿瘤被认为是低分化神经胶质瘤。肿瘤具有侵袭性,生长迅速,并可在整个脑部扩散。DIPG 肿瘤通常为低分化肿瘤。更罕见的是,DIPG 可能表现为高分化肿瘤(II 级)。

DIPG 预后

遗憾的是,目前尚无 DIPG 的治愈方法。不到 10% 的儿童在诊断后存活 2 年以上。在年龄非常小的患者(3 岁或更小)和诊断前症状持续时间较长的患者中,可能会出现更好的结局。伴有 I 型神经纤维瘤病 (NF1) 的扩散性脑干肿瘤患者也可能带病存活更长时间。但是,DIPG 的长期生存通常被认为与非典型特征或误诊相关(肿瘤实际上不是 DIPG)。

DIPG 治疗

DIPG 是一种非常具有侵袭性的癌症。目前尚无治愈方法。当前的标准治疗基于放射治疗。DIPG 患者治疗的主要内容集中在尽可能地控制症状和保持生命质量。类固醇皮质激素药物(如地塞米松 (Decadron ® ))有助于减少肿瘤引起的某些症状。它们通常在诊断和肿瘤进展时使用,以帮助控制神经系统症状。

目前正在进行大量临床试验,以探索可改善 DIPG 患者结局的治疗方法。

许多 DIPG 患者通过临床试验接受治疗。患者在诊断时、放射治疗完成后但进展前或肿瘤进展后均可参与临床试验。

在最初的放射治疗之后,通常会有一段时间肿瘤会暂时收缩。症状有所改善,患者可以回家恢复日常活动。这有时被称为“蜜月期”。这个阶段很难预测。在这段时间里,一些儿童几乎恢复正常。而有些儿童根本没有改善。家庭可以利用这段时间相聚,或者在一起做些特别的事情。愿望成真机构通常可以帮助解决这一问题。

 

DIPG 儿童的支持性照护

DIPG 为进展性疾病,症状随时间而恶化。支持性照护有助于尽可能长期地维持最大限度的生命质量。家人应与患儿的医护团队讨论预计可能会出现哪些问题以及帮助解决这些问题的方法。

晚期 DIPG 的常见症状

当 DIPG 再次出现时,症状可能会迅速进展。但是,症状及其病程和严重程度可能有所不同。晚期 DIPG 的一些体征和症状包括:

  • 失去平衡和动作控制,往往导致无法行走和需要坐轮椅
  • 进展性无力和麻痹(通常为身体一侧)
  • 吞咽困难,伴随与吸入性肺炎相关的问题,无法正常进食,需要饲管
  • 地塞米松等类固醇皮质激素药物导致体重增加和面部肿胀或浮肿
  • 言语或沟通问题
  • 焦虑、易怒或不安
  • 抑郁和悲伤的感觉
  • 疲劳或困倦
  • 睡眠问题
  • 视力发生变化
  • 头痛
  • 恶心和呕吐
  • 便秘
  • 尿量减少、尿潴留
  • 呼吸困难
  • 心率和血压问题
  • 癫痫
  • 意识错乱、谵妄
  • 意识丧失

药物可以帮助减轻疼痛、恶心和呕吐、焦虑和抑郁,以及随着肿瘤生长而出现的医学问题。艺术疗法、音乐疗法和其他辅助治疗也可以帮助患者和家庭控制症状。

为什么 DIPG 会导致体重增加和面部肿胀?

这是一个常见问题。但是,这通常不是由肿瘤本身造成的。体重增加、面部肿胀和浮肿主要是由于为了控制 DIPG 症状而使用的大剂量类固醇皮质激素药物造成的。脑肿瘤可能导致积液和压力升高。这种压力(脑积水)会导致头痛、恶心、无力和行走困难等症状。地塞米松等类固醇药物可减少脑肿胀和压力。但它们也存在副作用,特别是在大剂量或长时间服用时。

类固醇皮质激素可增加食欲,导致患者进食更多,进而增加体重。它们会使身体很难清除液体,从而导致肿胀。身体也可能以不同的方式储存脂肪,导致脸颊浮肿或“满月脸”。体重快速增加有时会导致皮肤出现伸展纹。类固醇皮质激素导致的外观变化可能会让患者及其家属非常不安。类固醇治疗的其他副作用包括情绪波动、易怒和肌肉无力。尽管有诸多副作用,但这些药物是许多脑肿瘤患者的支持性照护和生命质量的重要组成部分。家属应与医疗团队讨论治疗的副作用和目标。

从美国脑肿瘤协会 (American Brain Tumor Association,ABTA) 了解更多关于类固醇的信息

脑积水会导致头痛、恶心、无力和行走困难等症状。类固醇药物可减轻脑肿胀和压力,但也有副作用。体重增加、面部肿胀和浮肿主要是由于大剂量类固醇皮质激素药物造成的。

脑积水会导致头痛、恶心、无力和行走困难等症状。类固醇药物可减轻脑肿胀和压力,但也有副作用。体重增加、面部肿胀和浮肿主要是由于治疗脑积水的大剂量类固醇皮质激素药物造成的。

 

与医疗团队合作

由于 DIPG 的预后不佳,家属必须与其医疗团队讨论治疗、姑息治疗临终关怀的目标。这些讨论应在照护过程中尽早开始。随着患者和家庭需求的变化,治疗目标可能会在病程中发生变化。

随着 DIPG 的进展,非常需要一支医疗服务提供者团队来帮助满足特定的患者需求。姑息治疗或生命质量服务可帮助患者和家庭管理疼痛和其他症状、提高生命质量以及做出艰难决策,包括治疗选择和临终关怀。临终关怀为接近生命终点的患者提供医疗和实际支持。康复服务为行动、言语、听觉或吞咽问题提供照护。儿童医疗辅导社会工作、灵性照护和心理学可以在抗癌的整个历程中为整个家庭提供满足情感和实际需求的帮助。

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审阅时间:2019年11月