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DIPG 的其他名称包括：扩散性中线神经胶质瘤、H3 K27M 突变型、脑干神经胶质瘤、脑桥神经胶质瘤、脑桥扩散性（浸润性）星形细胞瘤、脑桥胶质母细胞瘤
扩散型内因性脑桥神经胶质瘤（或 DIPG）是一种侵袭性脑肿瘤，形成于脑底部。DIPG 始于脑干中一个被称为脑桥的区域。脑桥控制着至关重要的生命功能，包括平衡、呼吸、膀胱控制、心率和血压。控制视力、听觉、言语、吞咽和运动的神经也穿过脑的这一部分。
扩散型内因性脑桥神经胶质瘤（DIPG）是一种侵袭性脑肿瘤，开始于脑干中称为脑桥的区域。脑桥负责重要的生命功能以及控制视力、听觉、言语、吞咽和运动的神经。
在美国，每年新增大约 200-300 例 DIPG 病例。DIPG 最常发生于 5-10 岁的儿童中，但有时可发生于年龄更小的儿童和青少年。DIPG 在成人中很罕见。
DIPG 由构成脑支持性组织的神经胶质细胞形成。它是一种扩散性肿瘤，这就意味着肿瘤没有清晰的界限或无法得到良好控制。肿瘤将手指样突起延伸至健康组织。由于肿瘤在脑干中的位置和扩散性质，手术无法安全地切除 DIPG 。
DIPG 很难治疗。大多数儿童在诊断后存活时间不超过 2 年。目前，DIPG 的主要治疗是放射治疗。虽然放疗暂时改善了大多数患者的症状，但它并不能治愈。家属可能会考虑参与检测新型治疗的临床试验，以观察其是否可改善结局。
早期的姑息治疗对于帮助家人控制症状和提高生活质量至关重要。
DIPG 肿瘤生长迅速，症状通常在短时间内（通常在诊断前 1 个月左右）出现。肿瘤存在迅速发作和快速进展的问题。DIPG 的体征和症状可能包括：
不太常见的症状可能包括：
医生通过几种方式检测 DIPG。这些检查包括：
医生通过 MRI 寻找肿瘤的关键特征来诊断 DIPG：
在儿童脑肿瘤中，约有 10-20% 位于脑干。在脑干中形成的肿瘤通常为 DIPG 。然而，约 20% 的脑干肿瘤为高分化星形细胞瘤，不被视为 DIPG。
有时会使用活检来诊断 DIPG。过去，通常不建议进行活检。但是，活检正变得越来越普遍。不进行活检的原因包括：
随着手术技术的进步以及对 DIPG 活检的理解的进步，活检建议变得越来越普遍。活检后，病理科医生会在显微镜下观察组织标本，以确定肿瘤的特定类型和分级。肿瘤还将接受基因改变或标志物的检测。对肿瘤组织学和分子特征的了解或许有一天会为 DIPG 提供更好的治疗，如靶向治疗和免疫治疗等。
没有标准 DIPG 分期系统。治疗建议基于两个主要因素：
根据神经胶质瘤在显微镜下的外观对其进行分组。细胞看起来越异常，指定分级越高。I 级和 II 级肿瘤被认为是高分化神经胶质瘤。细胞看起来更像正常细胞，生长更缓慢。III 级和 IV 级肿瘤被认为是低分化神经胶质瘤。肿瘤具有侵袭性，生长迅速，并可在整个脑部扩散。DIPG 肿瘤通常为低分化肿瘤。更罕见的是，DIPG 可能表现为高分化肿瘤（II 级）。
遗憾的是，目前尚无 DIPG 的治愈方法。不到 10% 的儿童在诊断后存活 2 年以上。在年龄非常小的患者（3 岁或更小）和诊断前症状持续时间较长的患者中，可能会出现更好的结局。伴有 I 型神经纤维瘤病 (NF1) 的扩散性脑干肿瘤患者也可能带病存活更长时间。但是，DIPG 的长期生存通常被认为与非典型特征或误诊相关（肿瘤实际上不是 DIPG）。
DIPG 是一种非常具有侵袭性的癌症。目前尚无治愈方法。当前的标准治疗基于放射治疗。DIPG 患者治疗的主要内容集中在尽可能地控制症状和保持生命质量。类固醇皮质激素药物（如地塞米松 (Decadron ® )）有助于减少肿瘤引起的某些症状。它们通常在诊断和肿瘤进展时使用，以帮助控制神经系统症状。
目前正在进行大量临床试验，以探索可改善 DIPG 患者结局的治疗方法。
许多 DIPG 患者通过临床试验接受治疗。患者在诊断时、放射治疗完成后但进展前或肿瘤进展后均可参与临床试验。
在最初的放射治疗之后，通常会有一段时间肿瘤会暂时收缩。症状有所改善，患者可以回家恢复日常活动。这有时被称为“蜜月期”。这个阶段很难预测。在这段时间里，一些儿童几乎恢复正常。而有些儿童根本没有改善。家庭可以利用这段时间相聚，或者在一起做些特别的事情。愿望成真机构通常可以帮助解决这一问题。
DIPG 为进展性疾病，症状随时间而恶化。支持性照护有助于尽可能长期地维持最大限度的生命质量。家人应与患儿的医护团队讨论预计可能会出现哪些问题以及帮助解决这些问题的方法。
当 DIPG 再次出现时，症状可能会迅速进展。但是，症状及其病程和严重程度可能有所不同。晚期 DIPG 的一些体征和症状包括：
药物可以帮助减轻疼痛、恶心和呕吐、焦虑和抑郁，以及随着肿瘤生长而出现的医学问题。艺术疗法、音乐疗法和其他辅助治疗也可以帮助患者和家庭控制症状。
这是一个常见问题。但是，这通常不是由肿瘤本身造成的。体重增加、面部肿胀和浮肿主要是由于为了控制 DIPG 症状而使用的大剂量类固醇皮质激素药物造成的。脑肿瘤可能导致积液和压力升高。这种压力（脑积水）会导致头痛、恶心、无力和行走困难等症状。地塞米松等类固醇药物可减少脑肿胀和压力。但它们也存在副作用，特别是在大剂量或长时间服用时。
类固醇皮质激素可增加食欲，导致患者进食更多，进而增加体重。它们会使身体很难清除液体，从而导致肿胀。身体也可能以不同的方式储存脂肪，导致脸颊浮肿或“满月脸”。体重快速增加有时会导致皮肤出现伸展纹。类固醇皮质激素导致的外观变化可能会让患者及其家属非常不安。类固醇治疗的其他副作用包括情绪波动、易怒和肌肉无力。尽管有诸多副作用，但这些药物是许多脑肿瘤患者的支持性照护和生命质量的重要组成部分。家属应与医疗团队讨论治疗的副作用和目标。
从美国脑肿瘤协会 (American Brain Tumor Association，ABTA) 了解更多关于类固醇的信息。
脑积水会导致头痛、恶心、无力和行走困难等症状。类固醇药物可减轻脑肿胀和压力，但也有副作用。体重增加、面部肿胀和浮肿主要是由于治疗脑积水的大剂量类固醇皮质激素药物造成的。
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审阅时间：2019年11月
