ကြိုဆိုပါသည်
Together သည် - လူနာများနှင့် မိဘများ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် သူငယ်ချင်းများအပါအဝင် - ကလေးကင်ဆာကြောင့် ထိခိုက်မှုရှိသူတိုင်းအတွက် ရင်းမြစ်အသစ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။
ပိုမိုလေ့လာရန်အခြားအမည်များ/မျိုးကွဲများ− အမြင်အာရုံကြောအကျိတ်၊ မျက်စိနဗ်ကြောနှစ်ခုကန့်လန့်ဖြတ်နေရာ မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း၊ အမြင်နဗ်ကြော မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်း
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်ဆိုသည်မှာ မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းအမျိုးအစားတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အာရုံကြောဆဲလ်များကို ဝန်းရံထောက်မပေးနေသည့် ကွန်ရက်ဆဲလ်များ မှ ကြီးထွားလာခြင်းဖြစ်သည်။ ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သော အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များသည် အမြဲလိုလိုပင် အဆင့်နိမ့်သည့် အကျိတ်များဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် အမြင်အာရုံကြော၊ အမြင်လမ်းကြောင်း နှင့်/သို့မဟုတ် မျက်စိနဗ်ကြောနှစ်ခု ကြက်ခြေကူးနေရာများပါဝင်သည့် စက္ခုအဖွဲ့အစည်းတလျှောက် ကြီးထွားကြသည်။
အကျိတ်ကြီးထွားလာသည်နှင့်အမျှ စက္ခုအဖွဲ့အစည်းဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံများအပေါ် ဖိအားပေးသလိုဖြစ်ပြီး အမြင်အာရုံဆိုင်ရာ ပြဿနာများပေါ်လာနိုင်သည်။ အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များသည် ပစ်ကျူထရီဂလင်း နှင့် ဟိုင်ပိုသဲလမတ်တဝိုက်တွင် ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်။ အကျိတ်၏တည်နေရာအပေါ်မူတည်၍ အတွင်းထုတ်ဂလင်း လုပ်ဆောင်ချက်နှင့် ဟော်မုန်း ထုတ်လုပ်မှုကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။
ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သည့် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်သည် အမြင်အာရုံကြော၊ အမြင်လမ်းကြောင်း နှင့်/သို့မဟုတ် မျက်စိနဗ်ကြောနှစ်ခုကြက်ခြေကူးနေရာများပါဝင်သည့် စက္ခုအဖွဲ့အစည်းတလျှောက် ကြီးထွားကြသည်။
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များသည် ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သည့် ဗဟိုနဗ်ကြောအဖွဲ့အစည်း (CNS) အကျိတ်များ၏ ၅% ရှိသည်။ ငယ်ရွယ်သော ကလေးများနှင့် နဗ်ကြောမျှင်ထူမြင်း ပွားခြင်း အမျိုးအစား ၁ (NF1) ရှိနေသည့် ကလေးများတွင် အများဆုံးဖြစ်ကြသည်။
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်အတွက် ကုထုံးသည် အသက်အရွယ်၊ အမြင်အာရုံ၊ NF1 အဆင့်အခြေနှင့် အကျိတ်တည်နေရာအပေါ်တွင် မူတည်သည်။ အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များကို ကုသရန်ခွဲစိတ်ကုထုံး၊ ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံး၊ နှင့်/သို့မဟုတ် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး များကို အသုံးပြုနိုင်သည်။ သို့ရာတွင် အမြင်နှင့်အတွင်းထုတ်ဂလင်းလုပ်ဆောင်ချက်များကို ထိခိုက်နိုင်သည့် အလားအလာရှိသောကြောင့် ကုထုံးသည် ရှုပ်ထွေးသည်။ ရောဂါအဆင့်တက်ပုံကို သိရရန်အတွက် အချို့သောလူနာများစောင့်ကြည့်လေ့လာရခြင်းမျိုးလည်းရှိနိုင်သည်။
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်၏ ရောဂါလက္ခဏာများသည်အောက်ပါတို့အပါအဝင် အချက်တော်တော်များများအပေါ် မူတည်သည်−
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်နိုင်သည်−
ဆရာဝန်များသည် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်ကို နည်းပေါင်းစုံဖြင့် စစ်ဆေးဆန်းစစ်ကြသည်။
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များကို အဏုကြည့်ကိရိယာဖြင့် မြင်ရသော ပုံစံကိုကြည့်ပြီး အုပ်စုခွဲသည်။ အကျိတ်ဆဲလ်များ မူမမှန်သည့် ပုံ ပိုပေါ်လေလေ၊ ရောဂါအဆင့်မြင့်သွားလေလေဖြစ်သည်။ ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သည့် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်အများစုသည် အဆင့်နိမ့်သည်။ ဆဲလ်များမှာလည်း ပုံမှန်ဆဲလ်များနှင့်သိပ်ခြားနားခြင်းမရှိသည့်အပြင် ကြီးထွားနှုန်းနှေးသည်။ CNS ၏ အခြားအပိုင်းများသို့ ပျံ့နိုင်သည့် အလားအလာနည်းသည်။
ကလေးများတွင် အဆင့်မြင့် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်ဖြစ်ခြင်းမျိုးရှားသည်။ ဤအကျိတ်များသည် ပို၍အင်တိုက်အားတိုက်ရှိပြီး လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားကာ ဦးနှောက်နှင့် ကျောဆစ်ရိုးတွင်း အာရုံကြောမကြီးတလျှောက် ပျံ့နှံ့သွားတတ်သည်။
ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သည့် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ် ဝေဒနာရှင်များ၏ ရေရှည်အသက်ရှင်နှုန်းမှာ မြင့်သည် (90% အထက်ရှိသည်)။ NF1 ဝေဒနာရှင် ကလေးများတွင် အကျိတ်များသည် ကြီးထွားနှုန်းနှေးသောကြောင့် အန္တရာယ်ရှိမရှိကို စောင့်ကြည့်လေ့လာခြင်းပြုနိုင်သည်။ အသက်ရှင်နှုန်းမြင့်စေကာမူ ဤအကျိတ်များအတွက် ကုထုံးနှင့် စီမံခန့်ခွဲမှုသည် ရှုပ်ထွေးသည်။ အလင်းလမ်းကြောင်း မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းဖြစ်ပြီး ပြန်ကောင်းလာသူများတွင် အမြင်ပြဿနာ အဖြစ်များသည်။ အကျိတ်တည်နေရာအပေါ်မူတည်၍ အတွင်းထုတ်ဂလင်းလုပ်ဆောင်ချက်ကိုလည်း ထိခိုက်နေနိုင်သည်။ ကုသမှုနှင့် လူနေမှုဘဝအရည်အသွေးကို ဟန်ချက်ညီအောင် ထိန်းပေးနိုင်သည့် ကုထုံးများကို စီစဥ်ရန်အတွက် ဘက်စုံကျန်းမာရေးပြုစုစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ရှိရန် လိုအပ်သည်။
ရောဂါအခြေအနေတိုးတက်မှုကို လွှမ်းမိုးသည့် အချက်များတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါသည်။
စောစီးစွာ ရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်နိုင်မှုသည် အမြင်အာရုံနှင့် မျက်စိကျန်းမာရေးကို ထိန်းသိမ်းထားရန် အထောက်အကူဖြစ်သည်။ အမြင်လမ်းကြောင်းဖွဲ့စည်းပုံအပေါ် သက်ရောက်နေသော ဖိအားကို စောစီးစွာလျှော့ချနိုင်လေ၊ အမြင်အာရုံတိုးတက်ကောင်းမွန်ရန် နီးစပ်လေဖြစ်သည်။
အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်အတွက် သီးသန့်ကုထုံးမရှိသေးပါ။ အမြဲလိုလို အဆင့်နိမ့်အကျိတ်များဖြစ်သည့်အားလျော်စွာ ကောင်းမွန်သော အမြင်အာရုံကို ထိန်းသိမ်းထားခြင်းသည် အပူတပြင်းဆောင်ရွက်ရမည့် ကိစ္စဖြစ်သည်။ အမြင်နဗ်ကြော မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းကုသရန်သုံးသော ကုထုံးများသည် ကလေးအသက်အရွယ်၊ အမြင်အာရုံဆုံးရှုံးမှုအတိုင်းအတာ၊ အကျိတ်အရွယ်အစားနှင့် တည်နေရာ၊ ကလေးတွင် NF1 ရှိမရှိတို့အပေါ် မူတည်သည်။
ရွေးချယ်နိုင်သည့် ကုထုံးများမှာ−
ဆရာဝန်များသည် မျက်စိစစ်ဆေးခြင်းနှင့် MRI စကန်ပုံမှန်ရိုက်ကူးခြင်းများကိုသုံးပြီး လူနာများကို စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးကြပါသည်။ အမြင်အာရုံအခြေအနေဆိုးလာခြင်း၊ အကျိတ်အရွယ်ကြီးလာခြင်း သို့မဟုတ် ရောဂါပြန့်သွားခြင်းများသည် ရောဂါအဆင့်မြင့်လာခြင်းကို ညွှန်ပြနေသည့် အချက်များဖြစ်သည်။
အကျိတ်ကို ရလောက်ဖယ်ထုတ်နိုင်ရန်ခွဲစိတ်ကုထုံး ကို ဖော်ဆောင်နိုင်သည်။ သို့ရာတွင် ခွဲစိတ်ကုထုံးတစ်ခုတည်းဖြင့် သက်သာပျောက်ကင်းအောင် မလုပ်နိုင်ပါ။ အချို့သောဖြစ်ရပ်များတွင် အကျိတ်တည်နေရာကြောင့် ခွဲထုတ်၍မရနိုင်ခြင်းမျိုးလည်း ရှိတတ်သည်။ ခွဲစိတ်ကုထုံးကြောင့် အမြင်အာရုံဆိုးဝါးလာခြင်းနှင့် ဟိုက်ပိုသဲလမတ်အပါအဝင် ကပ်လျှက်ဖွဲ့စည်းပုံများကို ထိခိုက်နိုင်ခြင်း အန္တရာယ်များရှိသည်။
ယေဘုယျအားဖြင့် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များကို ကုသရန်ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံး ကို သုံးကြသည်။ အထူးသဖြင့် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးသည် အလွန်ငယ်သည့် ကလေးငယ်များတွင် ကလေးအသက်ပိုကြီးလာချိန်အထိ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးကို မသုံးဘဲ ဆိုင်းထားရန် အသုံးဝင်သည်။ ခွဲစိတ်ကုထုံးကို ရွေး၍မဖြစ်ပါက သို့မဟုတ် အကျိတ်ကို အရှင်းခွဲထုတ်၍မရနိုင်လောက်ပါက ဤကုထုံးကို သုံးနိုင်သည်။ သို့သော်လည်း ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးကို အကျိတ်တိုင်းက တုံ့ပြန်သည် မဟုတ်။
ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးနှင့် ဆက်စပ်နေသည့် အကြားအာရုံဆုံးရှုံးမှုသည် ကုထုံးများကို စီစဥ်ရာတွင် အရေးတကြီးထည့်သွင်းစဥ်းစားရမည့် အချက်ဖြစ်ပါသည်။ အမြဲလိုလိုပင် ထည့်သွင်းစဥ်းစားရလောက်အောင် အရေးကြီးသည့် အန္တရာယ်ဖြစ်ပါသည်။ သို့သော် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်လူနာများတွင် အကြားအာရုံချို့ယွင်းသွားနိုင်သည့် နောက်ထပ်အလားအလာရှိနေသောကြောင့် အကြားအာရုံဆုံးရှုံးမှုကို ရှောင်ကြဉ်ရန် အထူးအရေးကြီးလှပေသည်။
အလင်းလမ်းကြောင်း မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းအားလုံးအတွက် အသုံးတည့်သည့် ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံးအစီအစဥ်မရှိသေးပါ။ လူနာနှင့် အသင့်တော်ဆုံးဖြစ်မည့် အစီအစဥ်ကို အကျိတ်အမျိုးအစားနှင့် တည်နေရာ၊ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ လူနာအသက်အရွယ်နှင့် အခြားအချက်များအပေါ်အခြေခံ၍ ဆေးကုအဖွဲ့က ဆုံးဖြတ်ပါမည်။ ဤကင်ဆာမျိုးကို ကုသရာတွင် အသုံးပြုသည့် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးဆေးဝါးများတွင်− vincristine၊ carboplatin၊ vinblastine၊ lomustine နှင့် temozolamideတို့ပါဝင်သည်
ပစ်မှတ်ထားကုထုံးများသည် အကျိတ်ဆဲလ်များ၏ ရောဂါသွင်ပြင်များကို ချေမှုန်းခြင်း သို့မဟုတ် ပစ်မှတ်ထားတိုက်ခိုက်ခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည်။ အချို့သောအကျိတ်များတွင် ဆဲလ်ကြီးထွားမှုနှင့် ဆဲလ်၏လုပ်ဆောင်ချက်အတွက် အရေးပါသည့် ပရိုတိန်းကို ထိန်းချုပ်ပေးသည့် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများရှိသည်။ ကင်ဆာဆဲလ်ကြီးထွားမှုကို အားပေးသည့် အချက်ပြများအား ပိတ်ဆို့နိုင်မည့် ဆေးများကိုလည်း စမ်းသပ်သုတေသနပြုလျက်ရှိပါသည်။ ၎င်းတို့တွင် MEK ပရိုတိန်းဟန့်တားဆေးများဖြစ်သည့် trametinib နှင့် selumetinib တို့ပါဝင်သည်။ V600E BRAF ဟန့်တားဆေးများဖြစ်သော vemurafenib နှင့် dabrafenib ကိုလည်းလေ့လာလျှက်ရှိသည်။
အလင်းလမ်းကြောင်း မျှင်ထူတစ်ရှူးမြင်းအချို့၏ အကျိတ်ဆဲလ်အတွင်း၌ BRAF မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ရှိပုံပေါ်သည်။ ဤပြောင်းလဲခြင်းကို BRAF သန္ဓေပြောင်းခြင်းဟုခေါ်သည်။ BRAF မျိုးဗီဇသည် ဆဲလ်ကြီးထွားမှုနှင့် ဆဲလ်၏လုပ်ဆောင်ချက်အတွက် အရေးပါသည့် ပရိုတင်းကို ကူညီထိန်းချုပ်ပေးသည်။ အချို့ဆေးများသည် ဤသီးခြားအချက်ပြလမ်းကြောင်းကို ဟန့်တားပိတ်ဆို့နိုင်သည်။ အဆိုပါ V600E BRAF ဟန့်တားဆေးများတွင် vemurafenib နှင့် dabrafenib တို့ပါဝင်သည်။ ဤသန္ဓေပြောင်းမှုသည် အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များတွင် အဖြစ်မများသော်လည်း လူနာ ၁၀%အောက်တွင် ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသည်။
ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး ကို အကျိတ်အမျိုးအစား၊ တည်နေရာအပေါ် မူတည်၍ ကြီးကောင်ဝင်နေသည့် ကလေးများအတွက် သုံးနိုင်ပါသည်။ အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်များတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးသည် အထိရောက်ဆုံးကုထုံးဖြစ်ပြီး အမြင်အာရုံကို ထိန်းသိမ်းနိုင်အောင် ကူညီပေးပါသည်။ သို့သော်လည်း အထူးသဖြင့် အသက်ငယ်သည့် ကလေးလူနာများတွင် နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးအန္တရာယ်ရှိပါသည်။
လူနာများကို ကာလရှည်စောင့်ကြည့်နိုင်ရန် ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုနှင့် ဘက်စုံမျက်စိစစ်ဆေးမှုများကို သုံးရပါသည်။ ဘက်စုံကျန်းမာရေးပြုစုစောင့်ရှောက်မှုတွင် ပြန်လည်အားဖြည့်မှုအာရုံကြောနှင့် အတွင်းထုတ်ဂလင်းလေ့လာမှုအပါအဝင် အထူးပြုဘာသာရပ်နယ်ပယ်စုံကို ထည့်သွင်းနိုင်ပါသည်။ အလင်းလမ်းကြောင်းအကျိတ်သက်သာပျောက်ကင်းသူအားလုံးအတွက် အထူးအရေးကြီးသည်မှာ မျက်စိကျန်းမာရေးဖြစ်သည်။ ပုံမှန်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုတွင် မျက်စိအထူးပြုသမားတော်နှင့် တစ်နှစ်တစ်ခါ မျက်စိစစ်ဆေးမှုခံယူရန် အကြံပြုပါသည်။ ကျန်ရှိသည့် ဘဝသက်တမ်းလျှောက်လုံးအမြင်အာရုံချို့ယွင်းသွားသည့် ကလေးပေါင်းများစွာအတွက် အမြင်အထောက်အကူလိုအပ်နိုင်သည်။ အမြင်အာရုံလျော့နည်းခြင်းဆိုင်ရာ ပါရဂူများနှင့် ကျောင်းတက်နိုင်ရန် ဝန်ဆောင်မှုပေးခြင်းသည် အမြင်အာရုံဆုံးရှုံးမှုကို အလိုက်သင့်လက်ခံနိုင်အောင် ကြိုးပမ်းနေရသည့် ကလေးများကို ထောက်ကူပေးနိုင်ပါသည်။ မျက်စိထိခိုက်မှုကို ကာကွယ်နိုင်ရန် အကာအကွယ်မျက်မှန်များကိုလည်း တပ်ထားသင့်ပါသည်။
---
ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့သည့်ရက်စွဲ- ဇွန်လ 2018