ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ် မျိုးကွဲများ− ပုံမှန်မဟုတ်သော ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု မြင်းယဥ်၊ ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု ကင်ဆာ၊ ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု မြင်းယဥ်
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုအကျိတ်သည် ဦးနှောက်၏ ဦးနှောက်တွင်းအရည်ရှိအခန်းများတွင် စတင်ဖြစ်ပေါ်သော ရှားပါးအကျိတ်များ ဖြစ်သည်။ ဦးနှောက်တွင်းအရည်ရှိအခန်းများဆိုသည်မှာ ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောမကြီးအတွင်းနှင့် ဝန်းကျင်ရှိ ဦးနှောက်အရည်ကြည်များဖြင့် ပြည့်နေသော ဦးနှောက်ထဲရှိ နေရာလွတ်များဖြစ်ပါသည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုအကျိတ်သည် ကင်ဆာမဟုတ်သော အကျိတ်များဖြစ်နိုင်သည် သို့မဟုတ် ကင်ဆာအကျိတ်များလည်း ဖြစ်နိုင်သည်။
အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် နှစ်စဉ် ကလေးများနှင့် အသက် 21 နှစ်အောက် အရွယ်ရောက်ပြီးသူ 75 မှ 80 ဦးအထိသည် ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုအကျိတ်ကို ခံစားနေရသည်။ ၎င်းသည် နို့စို့ကလေးများတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။ သို့သော် ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုအကျိတ်သည် အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ်၏ အဓိကအမျိုးအစား 2 မျိုးရှိသည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုကင်ဆာအများစုသည် နို့စို့ကလေးများနှင့် အသက် 5 နှစ်အောက် ကလေးငယ်များတွင် အများဆုံးဖြတ်တတ်သည်။ ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုကင်ဆာ ကြီးထွားမှုအန္တရာယ်သည် မျိုးရိုးလိုက်ဆင်ဒရုမ်းဖြစ်သော လီဖရောင်မန်နီ ဆင်ဒရုမ်း (Li-Fraumeni syndrome)နှင့် ဆက်စပ်ပါသည်။
အကျိတ်ကို အပြည့်အဝဖယ်ထုတ်ပြီးလျှင် ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု မြင်းယဥ် (CPP) ၏ အသက်ရှင်နှုန်းမှာ 100% နီးပါးဖြစ်သည်။ ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု ကင်ဆာ (CPC) သည် ပိုမို၍ အန္တရာယ်ပြုတတ်သည်။ သို့သော် ကုသနိုင်စွမ်းအခွင့်အရေးမှာ 50-70% ခန့် ဖြစ်သည်။
ရောဂါအခြေအနေတိုးတက်မှုကို လွှမ်းမိုးသည့် အချက်များတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါသည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစုအကျိတ်အတွက် အဓိကကုထုံးမှာ ခွဲစိတ်ကုထုံးဖြစ်သည်။
အချို့သောဖြစ်ရပ်များတွင် ဆရာဝန်များသည် ဓာတုကုထုံး နှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးကဲ့သို့ ထပ်ဆောင်းကုထုံးများကို အကြံပြုကြသည်။ အောက်ပါတို့အပေါ်မူတည်၍ ကုထုံးလိုအပ်ချက်များ ပြောင်းလဲသည်-
ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေး၏ အသက်အရွယ်နှင့် အကျိတ်တည်နေရာအပေါ်တွင် မူတည်ပြီး ပြောင်းလဲပါသည်။
အကျိတ်ကြီးထွားလာသည်နှင့်အမျှ ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောမကြီးအတွင်းနှင့် ဝန်းကျင်ရှိ ဦးနှောက်အရည်ကြည်များကို ပိတ်ဆို့နိုင်ပြီး ဦးနှောက်ထဲတွင် အရည်များမြင့်တက်များပြားလာနိုင်သည်။ ၎င်းကို ဦးနှောက်ထဲတွင် အရည်များခိုအောင်းနေခြင်းဟု ခေါ်သည်။ အရည်များသည် ဦးနှောက်တွင်းအရည်ရှိအခန်းများကို ကျယ်လာစေသည်။ ၎င်းသည် ဦးနှောက်အပေါ် ဖိအား (ဦးခေါင်းခွံဖိအား) ကို တိုးမြင့်စေသည်။
ဦးနှောက်တစ်ရှူးအပေါ် ဖိအားတိုးမြင့်ခြင်းသည် ရောဂါလက္ခဏာများစွာကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ်၏လက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်နိုင်သည်-
ဆရာဝန်များသည် ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ်များကို နည်းမျိုးစုံဖြင့် စမ်းသပ်ဖော်ထုတ်ကြသည်။ ဤစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါအချက်များ ပါဝင်ပါသည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ်များသည် ကင်ဆာမဟုတ်သော အကျိတ်များဖြစ်နိုင်သလို ကင်ဆာအကျိတ်များလည်း ဖြစ်နိုင်သည်။ အကျိတ်များကို အဏုကြည့်ကိရိယာဖြင့် မြင်ရသော ပုံစံကိုကြည့်ပြီး အုပ်စုခွဲနိုင်သည်။ အဆင့်သတ်မှတ်မှုတွင် ကျောရိုးနှင့် ဦးနှောက်အတွက် MRI ရိုက်ခြင်းနှင့် ခါးကိုဖောက်၍ ကျောရိုးမှ အရည်ထုတ်စစ်ခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။ မူမမှန်ဆဲလ် များလေလေ၊ အဆင့် မြင့်လေလေဖြစ်သည်။
၎င်းတို့ကို အုပ်စုခွဲခြားနိုင်ပုံနည်းလမ်း
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ်များအတွက် ကုသမှုတွင် ခွဲစိတ်ကုထုံး၊ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးနှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးများပါဝင်သည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု မြင်းယဥ်နှင့် ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု အကျိတ်များကို ဖြစ်နိုင်မည်ဆိုပါက ခွဲစိတ်ကုထုံးဖြင့် စီမံကုသပါသည်။
ဦးနှောက်အရည်ကြည်ထုတ်ပေးသည့် ဦးနှောက်အခန်းအမြှေးဖုံး အာရုံကြောဆဲလ်ကွန်ရက်နှင့် သွေးကြောစု ကင်ဆာသည် ပိုမို၍ အန္တရာယ်ပြုတတ်သော ကင်ဆာရောဂါ ဖြစ်သည်။ ဤရောဂါလူနာအများစုသည် ကုထုံးအမျိုးအစားများစွာကို ခံယူရမည်ဖြစ်သည်။
ကုထုံးသည် အောက်ပါအကြောင်းအချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်သည်-
CPT ဖြစ်ပြီးနောက် နှစ်ရှည်အသက်ရှင်သည့် ကလေးများတွင် ကုထုံး၏နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးများရှိမရှိကို ရေရှည်အနီးကပ်စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးသွားရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
Germline TP53 သန္ဓေပြောင်းခြင်း သို့မဟုတ် လီဖရောင်မန်နီ ဆင်ဒရုမ်းဖြစ်သော ကလေးများသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးမှုအတွက် လွှဲပြောင်းပေးခြင်းကို လိုအပ်ပါသည်။ ၎င်းကလေးများသည် အခြားသော ဆက်စပ်ကင်ဆာများအတွက် စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးမှုကိုလည်း လိုအပ်သည်။
—
ပြန်လည်သုံးသပ်သည့်ရက်စွဲ- အောက်တိုဘာလ 2021 ခုနှစ်