Tumor de plexo coroideo

¿Qué es el tumor de plexo coroideo?

Un tumor de plexo coroideo es un tumor poco frecuente que se origina en los ventrículos del cerebro. Los ventrículos son espacios del cerebro llenos de líquido cefalorraquídeo. 

Los tumores de plexo coroideo pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Son más frecuentes en lactantes, aunque pueden presentarse a cualquier edad. Estos tumores representan aproximadamente el 3% de los tumores cerebrales en niños menores de 15 años. En los Estados Unidos, cada año se diagnostican tumores de plexo coroideo en entre 75 y 80 niños y adultos jóvenes menores de 21 años.  

La cirugía es el tratamiento más habitual para el tumor de plexo coroideo. Algunos niños también pueden necesitar quimioterapia, radioterapia o ambos tratamientos para eliminar las células cancerosas que quedan después de la cirugía. 

Síntomas del tumor de plexo coroideo

Los síntomas del tumor de plexo coroideo varían según la edad del niño y la ubicación del tumor.

A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo y provocar su acumulación en el cerebro. A esta acumulación se la llama hidrocefalia. Cuando el líquido se acumula, aumenta la presión dentro del cráneo (presión intracraneal). Esa presión origina muchos de los síntomas del tumor.

Los signos y síntomas del tumor de plexo coroideo pueden incluir:  

• Dolor de cabeza
  • A menudo más intenso por la mañana
  • Puede mejorar después de vomitar
• Náuseas y vómitos
• Somnolencia inusual  
• Problemas de equilibrio o al caminar 
• Cambios en la visión
• Convulsiones
• Cambio en el comportamiento o irritabilidad
• En lactantes, aumento del tamaño de la cabeza (producto de la hidrocefalia) o abombamiento de la fontanela (“mollera blanda” en la parte superior del cráneo)

Factores de riesgo del tumor de plexo coroideo

Los niños con síndrome de Li-Fraumeni (LFS) presentan un riesgo más alto de desarrollar un tipo de tumor de plexo coroideo denominado carcinoma del plexo coroideo. El LFS a menudo es hereditario, lo que significa que se transmite en las familias. No obstante, algunos niños pueden presentar LFS sin antecedentes familiares.

Diagnóstico del tumor de plexo coroideo

Entre las pruebas para diagnosticar un tumor de plexo coroideo se incluyen las siguientes:

• Un examen físico y una historia clínica. 
• Una biopsia, que consiste en extraer una pequeña muestra del tumor durante la cirugía. Un patólogo analizará la muestra de tejido con un microscopio. 
• Pruebas moleculares de la muestra. Los equipos de atención médica utilizan pruebas genéticas para detectar cambios en los genes del tumor. Estas pruebas ayudan a los médicos a confirmar el diagnóstico, planificar el tratamiento y prever el pronóstico. Las pruebas moleculares resultan indispensables para obtener un diagnóstico correcto. 
• Un examen neurológico para evaluar la función del cerebro, la médula espinal y los nervios. Estas pruebas incluyen medir la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos. 
• Pruebas de diagnóstico por imágenes, como imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografías computarizadas (TC), para obtener imágenes detalladas del cerebro. 
• Una punción lumbar para buscar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.

Tipos de tumores de plexo coroideo

Los tipos de tumores de plexo coroideo incluyen los siguientes:

• El papiloma de plexo coroideo (PPC) es el tipo más frecuente. Aproximadamente el 80% (8 de cada 10) de los tumores de plexo coroideo son PPC. No son cancerosos y se desarrollan lentamente. Rara vez se diseminan.
• El papiloma de plexo coroideo atípico (PPCa) no se considera completamente canceroso, pero crece con mayor rapidez y presenta un comportamiento más agresivo que el PPC.
• El carcinoma de plexo coroideo (CPC) es una forma cancerosa del tumor de plexo coroideo. Crece más rápido. Es más probable que se disemine a través del líquido cefalorraquídeo hacia otros tejidos. Aproximadamente entre un 10 y un 20% de los tumores de plexo coroideo corresponden a CPC. La mayoría de los carcinomas del plexo coroideo se presentan en lactantes y niños menores de 5 años.

Clasificación y estadificación del tumor de plexo coroideo

Los tumores de plexo coroideo pueden ser benignos o malignos. Los tumores pueden agruparse según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. El grado del tumor se basa en qué tan anormales lucen las células cancerosas al microscopio. Cuanto más anormal sea una célula, más alto será el grado del tumor. Los tumores de mayor grado tienen mayores probabilidades de crecer con rapidez y pueden requerir un tratamiento más agresivo. 

• Los tumores del papiloma de plexo coroideo son de grado 1. 
• Los tumores del papiloma de plexo coroideo atípico son de grado 2. 
• El carcinoma de plexo coroideo es de grado 3.

El estadio muestra hasta qué punto se ha diseminado el cáncer. La estadificación incluye exploraciones por imágenes, como IRM del cerebro y de la columna vertebral, para evaluar la posible diseminación del tumor, además de una punción lumbar para buscar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo. 

Tratamiento para tumores de plexo coroideo

El tratamiento principal para un tumor de plexo coroideo es la cirugía. En algunos casos, el tratamiento puede incluir quimioterapia, radioterapia o ambas. 

El tratamiento depende de lo siguiente:

• El tipo de tumor
• El tamaño y la ubicación del tumor  
• La edad del niño.

Los niños con papiloma de plexo coroideo pueden no necesitar más tratamiento si el tumor se extirpa mediante cirugía.

Los niños que tienen carcinoma de plexo coroideo normalmente necesitan quimioterapia y radiación además de la cirugía.

Cirugía para los tumores de plexo coroideo

La cirugía se usa para diagnosticar y tratar los tumores de plexo coroideo. El objetivo de la cirugía es extirpar tanto tumor como sea posible. En casos poco frecuentes, la cirugía tal vez no pueda realizarse debido a la ubicación del tumor.

En algunos casos, se coloca una derivación en el cerebro para evitar la acumulación de líquido (hidrocefalia). El líquido provoca un aumento de la presión intracraneal y puede ocasionar muchos de los síntomas del tumor.

Una derivación es un tubo pequeño que elimina el exceso de líquido del cerebro para reducir los síntomas. Puede ser temporal o permanente.

Quimioterapia para los tumores de plexo coroideo

La quimioterapia a menudo se utiliza junto con la cirugía para eliminar las células cancerosas que permanecen después de la cirugía. Los medicamentos de quimioterapia utilizados para tratar los tumores de plexo coroideo pueden incluir ifosfamida, carboplatino, etopósido, vincristina y ciclofosfamida.

Radioterapia para los tumores de plexo coroideo

En ocasiones, la radioterapia se utiliza junto con otros tratamientos. El tipo de radioterapia que se usa depende de la ubicación del tumor y de si se ha diseminado. La edad del niño también constituye un factor importante al decidir sobre el uso de la radiación.

Ensayos clínicos para los tumores de plexo coroideo

A los niños con tumores de plexo coroideo recidivantes que no han respondido por completo a la quimioterapia y la radioterapia se les puede ofrecer tratamiento en un ensayo clínico. Aún no existen medicamentos específicos para el carcinoma de plexo coroideo. Sin embargo, los pacientes pueden participar en ensayos clínicos iniciales o de inmunoterapia. 

Terapias de apoyo para los tumores de plexo coroideo

Los cuidados médicos de apoyo para los pacientes con tumores de plexo coroideo incluyen terapia de rehabilitación y cuidados neurológicos. Es posible que se requieran corticoides y medicamentos anticonvulsivos.

Un mayor apoyo puede abordar cuestiones relacionadas con el aprendizaje, los hitos del desarrollo y cómo sobrellevar el cáncer.

Pronóstico del tumor de plexo coroideo

La perspectiva o probabilidad de curación de los tumores de plexo coroideo varía según el tipo y el estadio del tumor:

• Papiloma de plexo coroideo: En general, el PPC presenta un pronóstico muy favorable. La tasa de supervivencia se aproxima al 100% cuando el tumor puede extirparse por completo mediante cirugía.
• Papiloma de plexo coroideo atípico: El pronóstico del PPC atípico depende de la proporción del tumor que se haya podido extirpar y de la manera en que la enfermedad responda a los tratamientos.
• Carcinoma de plexo coroideo: El CPC es más agresivo y se caracteriza por un crecimiento y una diseminación más acelerados. La probabilidad de supervivencia oscila entre el 50 y el 70%, según factores como la cantidad de tumor residual después de la cirugía y si el cáncer se ha propagado.

Un diagnóstico y un tratamiento temprano resultan esenciales para mejorar los resultados en los pacientes con tumores de plexo coroideo. Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:

• La edad del niño. Los niños menores de 4 años presentan un pronóstico menos favorable.
• Si el cáncer se disemina a otras áreas del cerebro y la médula espinal
• La cantidad de tumor que queda después de la cirugía. La extirpación completa mejora la probabilidad de supervivencia.
• Si hay presentes ciertos trastornos hereditarios como el síndrome de Li-Fraumeni.
• El uso de radiación para tratar el tumor, cuando la edad del niño lo permite. 
• La presencia de mutaciones del gen TP53 en el tumor
  • La probabilidad de supervivencia disminuye cuando hay mutaciones del gen TP53 en el tumor.
  • Los niños que poseen 2 copias del gen TP53 mutado pueden tener una probabilidad menor de recuperación, por lo cual el monitoreo temprano y un tratamiento más agresivo adquieren especial relevancia.

Apoyo para los pacientes con tumor de plexo coroideo

Los sobrevivientes a largo plazo de tumores de plexo coroideo necesitan un monitoreo minucioso y prolongado para vigilar los efectos tardíos del tratamiento.

Si su hijo(a) presenta una mutación en el gen TP53 o síndrome de Li-Fraumeni, consulte al equipo de atención médica acerca del asesoramiento genético. También es necesario vigilar a los niños para detectar el desarrollo de otros tipos de cáncer que pueden presentarse junto con esta enfermedad.

Preguntas que debe hacerle a su equipo de atención médica

• ¿Qué tipo de tumor de plexo coroideo presenta mi hijo(a)?
• ¿El tumor se ha diseminado más allá de su ubicación inicial?
• ¿La cirugía es una opción? En caso afirmativo, ¿qué proporción del tumor es probable que pueda extirparse?
• ¿Mi hijo(a) necesitará quimioterapia o radioterapia? 
• ¿Existen ensayos clínicos disponibles para mi hijo(a)?
• ¿Mi hijo(a) necesitará una derivación para tratar la hidrocefalia?
• ¿Deberíamos considerar el asesoramiento genético para nuestra familia?
• ¿Cuál es el pronóstico de mi hijo(a) según el tipo de tumor y el plan de tratamiento?
• ¿Qué atención de seguimiento o monitoreo a largo plazo será necesario?

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