Опухоль сосудистого сплетения

Что такое опухоль сосудистого сплетения?

Опухоль сосудистого сплетения — это редкий вид опухоли, развивающейся в желудочках головного мозга. Желудочки головного мозга — это пространства в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью. 

Опухоли сосудистого сплетения могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Чаще всего они встречаются у грудных детей, но могут возникнуть в любом возрасте. Эти опухоли составляют около 3% от всех опухолей головного мозга у детей в возрасте до 15 лет. В США опухоли сосудистого сплетения ежегодно диагностируются у 75–80 детей и молодых людей в возрасте до 21 года.  

Хирургическое вмешательство является наиболее часто используемым методом лечения опухолей сосудистого сплетения. Некоторым детям также может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или оба метода, чтобы избавиться от опухолевых клеток, оставшихся после операции. 

Симптомы опухоли сосудистого сплетения

Симптомы опухоли сосудистого сплетения различаются в зависимости от возраста ребенка и локализации опухоли.

По мере роста опухоль может блокировать отток спинномозговой жидкости, в результате чего она накапливается в головном мозге. Это называется гидроцефалией. Когда жидкость накапливается, она оказывает давление на головной мозг (повышается внутричерепное давление). Это давление вызывает многие симптомы опухоли.

Могут возникать следующие признаки и симптомы опухоли сосудистого сплетения:  

• Головная боль
  • Часто усиливается по утрам
  • Может проходить после рвоты
• Тошнота и рвота
• Необычная сонливость  
• Проблемы с равновесием или ходьбой 
• Изменения зрения
• Судороги
• Изменения поведения или раздражительность
• У грудных детей увеличивается размер головы (из-за гидроцефалии) или наблюдается выпячивание родничка (мягкого участка в верхней части черепа).

Факторы риска развития опухоли сосудистого сплетения

У детей с синдромом Ли — Фраумени (СЛФ) повышен риск развития опухоли сосудистого сплетения, называемой карциномой сосудистого сплетения. СЛФ часто передается по наследству, то есть является наследственным заболеванием. Однако у некоторых детей СЛФ развивается без наследственной предрасположенности.

Диагностика опухоли сосудистого сплетения

Обследования для диагностики опухоли сосудистого сплетения включают:

• Медицинский осмотр и сбор истории болезни 
• Биопсия — процедура, в ходе которой хирургическим методом извлекается небольшой образец опухоли. Патоморфолог рассматривает полученный образец ткани под микроскопом. 
• Молекулярное исследование образца. Врачи используют генетические исследования для выявления изменений в генах опухоли. Эти исследования помогают врачам подтвердить диагноз, спланировать лечение и определить прогноз. Молекулярное исследование необходимо для установления правильного диагноза. 
• Неврологическое обследование для оценки функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Такое обследование включает оценку памяти, зрения, слуха, мышечной силы, равновесия, координации и рефлексов. 
• Для получения детальных изображений головного мозга используются методы лучевой диагностики, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ). 
• Люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости.

Виды опухолей сосудистого сплетения

Виды опухолей сосудистого сплетения включают:

• Наиболее распространенным типом опухоли является папиллома сосудистого сплетения (ПСС). Около 80% (8 из 10) опухолей сосудистого сплетения являются ПСС. Они не относятся к злокачественным и растут медленно. Они редко метастазируют.
• Атипичная папиллома сосудистого сплетения (аПСС) не считается полностью злокачественной, но она растет быстрее и является более агрессивной, чем ПСС.
• Карцинома сосудистого сплетения (КСС) является злокачественной опухолью сосудистого сплетения. Она растет быстрее. Этот тип опухоли может с большей вероятностью распространиться через спинномозговую жидкость на другие ткани. Около 10–20% опухолей сосудистого сплетения являются КСС. Большинство опухолей сосудистого сплетения развиваются у грудных детей и детей младше 5 лет.

Определение степени злокачественности и стадии опухоли сосудистого сплетения

Опухоли сосудистого сплетения могут быть доброкачественными либо злокачественными. Опухоли можно разделить на группы по тому, как их клетки выглядят под микроскопом. Степень злокачественности опухоли определяется тем, насколько аномально выглядят раковые клетки под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Опухоли более высокой степени, как правило, растут быстро, и для их лечения может потребоваться более агрессивная терапия. 

• Папилломы сосудистого сплетения относятся к 1-й степени злокачественности. 
• Атипические папилломы сосудистого сплетения относятся ко 2-й степени. 
• Карцинома сосудистого сплетения относится к 3-й степени.

Стадия заболевания показывает, насколько далеко распространилась опухоль. Для определения стадии заболевания используются визуализирующие исследования, такие как МРТ головного и спинного мозга для проверки распространения опухоли, а также люмбальная пункция для выявления опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. 

Лечение опухолей сосудистого сплетения

Основным методом лечения опухоли сосудистого сплетения является хирургическая операция. В некоторых случаях лечение может включать химиотерапию, лучевую терапию или оба метода. 

Лечение зависит от:

• Типа опухоли
• Размера и локализации опухоли  
• Возраста ребенка

Дети с папилломой сосудистого сплетения могут не нуждаться в дополнительном лечении, если опухоль удалена хирургическим путем.

Дети с карциномой сосудистого сплетения помимо хирургической операции обычно нуждаются в химиотерапии и лучевой терапии.

Хирургическое лечение опухолей сосудистого сплетения

Хирургическую операцию проводят как для диагностики, так и для лечения опухоли сосудистого сплетения. Целью хирургической операции является удаление максимально возможного объема опухоли. В редких случаях проведение хирургической операции может оказаться невозможным из-за локализации опухоли.

В некоторых случаях в головной мозг устанавливают шунт, чтобы предотвратить накопление жидкости (гидроцефалию). Эта жидкость вызывает повышение внутричерепного давления и может обусловливать многие симптомы опухоли.

Шунт — это небольшая трубка, которая отводит избыток жидкости из головного мозга с целью уменьшения симптомов. Он может быть временным или постоянным.

Химиотерапия при опухолях сосудистого сплетения

Химиотерапия часто применяется вместе с хирургическим вмешательством для уничтожения опухолевых клеток, оставшихся после операции. Химиотерапевтические препараты, используемые для лечения опухолей сосудистого сплетения, могут включать ифосфамид, карбоплатин, этопозид, винкристин и циклофосфамид.

Лучевая терапия при опухолях сосудистого сплетения

Лучевая терапия иногда применяется вместе с другими методами лечения. Тип применяемой лучевой терапии зависит от локализации и распространения опухоли. Возраст ребенка также является важным фактором при назначении облучения.

Клинические исследования при опухолях сосудистого сплетения

Детям, у которых происходит рецидив опухолей сосудистого сплетения, с неполным ответом на химиотерапию и лучевую терапию, может быть предложено лечение в рамках клинического исследования. Специфических препаратов для лечения карциномы сосудистого сплетения пока не существует. Однако пациенты могут получать иммунотерапию или принять участие в клинических исследованиях ранних фаз. 

Поддерживающая терапия при опухолях сосудистого сплетения

Поддерживающая терапия для пациентов с опухолями сосудистого сплетения включает реабилитационную терапию и наблюдение невролога. Может потребоваться применение стероидных и противосудорожных препаратов.

Дополнительная поддержка может помочь решить проблемы, связанные с обучением, развитием и борьбой со злокачественной опухолью.

Прогноз при опухоли сосудистого сплетения

Прогноз или вероятность излечения опухолей сосудистого сплетения варьируются в зависимости от типа и стадии опухоли:

• Папиллома сосудистого сплетения: Как правило, при ПСС прогноз очень благоприятный. При наличии возможности полного удаления опухоли хирургическим путем выживаемость составляет почти 100%.
• Атипичная папиллома сосудистого сплетения: Прогноз при атипичной ПСС зависит от того, какую часть опухоли удалось удалить и как заболевание отвечает на лечение.
• Карцинома сосудистого сплетения: КСС более агрессивна, быстро растет и распространяется. Вероятность выживания варьируется от 50 до 70%, в зависимости от таких факторов, как объем удаленной опухоли и распространение опухоли.

Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для улучшения результатов лечения пациентов с опухолями сосудистого сплетения. Факторы, влияющие на прогноз, включают:

• Возраст ребенка. У детей младше 4 лет прогноз менее благоприятный.
• Распространяется ли опухоль на другие части головного или спинного мозга.
• Какая часть опухоли осталась после хирургической операции. Полное удаление повышает шансы на выживание.
• Имеются ли определенные наследственные синдромы, такие как синдром Ли — Фраумени.
• Использование лучевой терапии для лечения опухоли, если это позволяет возраст ребенка. 
• Наличие мутаций TP53 в опухоли.
  • Вероятность выживания снижается при наличии мутаций гена TP53 в опухоли.
  • У детей с 2 копиями мутировавшего (измененного) гена TP53 шансы на выздоровление могут быть ниже, поэтому ранний мониторинг и агрессивное лечение особенно важны.

Поддержка пациентов с опухолью сосудистого сплетения

Пациентам, перенесшим опухоль сосудистого сплетения и находящимся в долгосрочной ремиссии, необходимо тщательное и продолжительное наблюдение для выявления отдаленных последствий лечения.

Если у вашего ребенка обнаружена мутация гена TP53 или синдром Ли — Фраумени, спросите у лечащего врача о генетической консультации. Также необходимо наблюдать за детьми на предмет развития других видов онкологических заболеваний, которые могут возникать одновременно с этим заболеванием.

Вопросы вашему лечащему персоналу

• Какой тип опухоли сосудистого сплетения у моего ребенка?
• Распространилась ли опухоль за пределы своей первоначальной локализации?
• Возможна ли операция? Если да, то какую часть опухоли возможно удалить?
• Потребуется ли моему ребенку химиотерапия или лучевая терапия? 
• Доступны ли клинические исследования для моего ребенка?
• Потребуется ли моему ребенку шунт для лечения гидроцефалии?
• Нужно ли нашей семье обращаться за генетической консультацией?
• Каков прогноз для моего ребенка с учетом типа опухоли и плана лечения?
• Какой тип последующего ухода и долгосрочного наблюдения потребуется?

Получить дополнительную информацию

Сопутствующие материалы