ورم الضفيرة المشيمية

ما ورم الضفيرة المشيمية؟

تُعَد أورام الضفيرة المشيمية أورامًا نادرة تبدأ في بُطينات الدماغ. والبُطينات هي مساحات في الدماغ ممتلئة بالسائل النخاعي. السائل الدماغي النخاعي. 

يمكن أن تكون أورام الضفيرة المشيمية إما حميدة (ليست سرطانية) أو خبيثة (سرطانية). وهي أكثر شيوعًا لدى الأطفال الرضع ولكنها قد تحدث في أي عمر. تشكل هذه الأورام حوالي 3% من أورام المخ لدى الأطفال دون سن 15 عامًا. في الولايات المتحدة، يتم تشخيص إصابة 75-80 طفلاً وشابًا دون سن 21 عامًا بأورام الضفيرة المشيمية كل عام.  

العلاج الرئيسي لورم الضفيرة المشيمية هو الجراحة. قد يحتاج بعض الأطفال أيضًا إلى العلاج الكيميائي أو الإشعاعي أو كليهما للتخلص من الخلايا السرطانية التي تبقى بعد الجراحة. 

أعراض ورم الضفيرة المشيمية

تختلف أعراض ورم الضفيرة المشيمية تبعًا لسن الطفل وموضع الورم.

ومع نمو الورم، يمكن أن يسد تدفق سائل الدماغ المُسمى السائل الدماغي النخاعي، مما يؤدي إلى تراكم السوائل في الدماغ. ويسمى ذلك استسقاء الرأس. عندما يتراكم السائل، فإنه يضغط على الدماغ (ضغط داخل القحف). ويسبب هذا الضغط العديد من أعراض الورم.

تشمل علامات ورم الضفيرة المشيمية وأعراضه ما يلي:  

• الصداع
  • غالبًا ما يكون أسوأ في الصباح
  • يمكن أن تتحسن الحالة بعد التقيؤ
• الغثيان والقيء
• النعاس غير المعتاد  
• مشكلات في التوازن أو المشي 
• تغيرات في الرؤية
• الاختلاجات
• تغير في السلوك أو تهيج
• في الرضع، زيادة في حجم الرأس (بسبب استسقاء الرأس) أو امتلاء اليافوخ ("بقعة لينة" في أعلى الجمجمة)

عوامل خطر الإصابة بورم الضفيرة المشيمية

الأطفال المصابون بمتلازمة لي فراوميني (LFS) أكثر عرضة لخطر الإصابة بنوع من ورم الضفيرة المشيمية يُسمى سرطان الضفيرة المشيمية. غالبًا ما تكون متلازمة لي فراومينيموروثة، مما يعني أنها تسري في بعض العائلات. ولكن بعض الأطفال يصابون بمتلازمة لي فراوميني دون تاريخ عائلي.

تشخيص ورم الضفيرة المشيمية

تشمل اختبارات تشخيص ورم الضفيرة المشيمية ما يلي:

• الفحص البدني والتاريخ الصحي 
• في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم أثناء الجراحة. يفحص اختصاصي علم الأمراض عينة النسيج تحت المجهر. 
• الاختبار الجزيئي للعينة. تستخدم فرق الرعاية الصحية الاختبارات الجينية للبحث عن تغيرات في جينات الورم. تساعد هذه الاختبارات الأطباء على تأكيد التشخيص، والتخطيط للعلاج، والتكهن بمآلات بالمرض. الفحص الجزيئي مطلوب للحصول على تشخيص صحيح. 
• يفحص الاختبار العصبي وظيفة الدماغ والنخاع الشوكي والأعصاب. وتشمل هذه الفحوصات الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتناسق الحركي، وردود الفعل. 
• اختبارات التصوير، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير بالأشعة المقطعية المُحَوسَبة (CT) لتوفير مشاهد مفصلة للمخ. 
• يُجرى البزل القطني للبحث عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.

أنواع ورم الضفيرة المشيمية

تشمل أنواع ورم الضفيرة المشيمية:

• ورم الضفيرة المشيمية الحليمي (CPP)وهو الأكثر شيوعًا. حيث تمثل أورام الضفيرة المشيمية الحليمية نحو 80% من أورام الضفيرة المشيمية. هذه غير سرطانية وتنمو ببطء. ونادرًا ما ينتشر.
• لا يُعتبر ورم الضفيرة المشيمية الحليمي غير النمطي (aCPP) سرطانيًا تمامًا، ولكنه ينمو بشكل أسرع ويتصرف بقوة أكبر من ورم الضفيرة المشيمية الحليمي.
• يُعَد سرطان الضفيرة المشيمية (CPC)أحد الأشكال السرطانية من ورم الضفيرة المشيمية. وينمو بسرعة أكبر. ومن المرجح أن ينتشر عبر السائل النخاعي إلى الأنسجة الأخرى. يمثل سرطان الضفيرة المشيمية نحو 10-20% من أورام الضفيرة المشيمية. تظهر معظم سرطانات الضفيرة المشيمية في الرضع والأطفال الأصغر من 5 سنوات.

تحديد درجات ورم الضفيرة المشيمية ومراحله

يمكن أن تكون أورام الضفيرة المشيمية حميدة أو خبيثة. يمكن تصنيف الأورام حسب مظهرها تحت المجهر. تعتمد درجة الورم على مدى شذوذ الخلايا السرطانية تحت المجهر. كلما بدت الخلايا غير طبيعية، زادت درجة الورم. من المرجح أن تنمو الأورام ذات الدرجة الأعلى بسرعة وقد تحتاج إلى علاج أكثر عدوانية. 

• أورام الضفيرة المشيمية في الورم الحليمي من الدرجة الأولى. 
• أورام الضفيرة المشيمية غير النمطية هي أورام من الدرجة الثانية. 
• سرطان الضفيرة المشيمية من الدرجة الثالثة.

توضح المرحلة مدى انتشار السرطان. تشمل مراحل المرض اختبارات تصويرية مثل مسوحات التصوير بالرنين المغناطيسي للمخ والعمود الفقري للتحقق من انتشار الورم، بالإضافة إلى البزل القطني للبحث عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي. 

علاج ورم الضفيرة المشيمية

العلاج الرئيسي لورم الضفيرة المشيمية هو الجراحة. وفي بعض الحالات، قد تشتمل خيارات العلاج على العلاج الكيميائي، والعلاج الموجّه، وفي بعض الحالات العلاج الإشعاعي أو كلاهما. 

يعتمد العلاج على:

• نوع الورم
• حجم الورم وموضعه  
• سن الطفل

قد لا يحتاج الأطفال المصابون بورم الضفيرة المشيمية الحليمي إلى مزيد من العلاج إذا أزيل الورم بالجراحة.

غالبًا ما يحتاج الأطفال المصابون بسرطان الضفيرة المشيمية إلى العلاج الكيميائي والإشعاع مع الجراحة.

جراحة أورام الضفيرة المشيمية

تُستخدم الجراحة لتشخيص ورم الضفيرة المشيمية وعلاجه. يتمثل هدف الجراحة في إزالة أكبر قدر ممكن إزالته من الورم. في حالات نادرة لا يمكن إجراء الجراحة بسبب موضع الورم.

في بعض الحالات، توضع تحويلة في الدماغ لمنع تراكم السائل (الاستسقاء الرأسي). يسبب هذا السائل زيادة الضغط داخل القحف وقد يسبب العديد من أعراض الورم.

التحويلة هي أنبوب صغير يزيل السوائل الزائدة من الدماغ لتقليل الأعراض. قد تكون مؤقتة أو دائمة.

العلاج الكيميائي لأورام الضفيرة المشيمية

يُستخدم العلاج الكيميائي أيضًا مع الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية بعدها. قد تشمل عقاقير العلاج الكيميائي المستخدمة لعلاج أورام الضفيرة المشيمية إيفوسفاميد، وكاربوبلاتين، وإيتوبوسيد، وفينكريستين، وسيكلوفوسفاميد.

العلاج الإشعاعي لأورام الضفيرة المشيمية

يُستخدم العلاج الإشعاعي أحيانًا بالإضافة إلى علاجات أخرى. يعتمد نوع العلاج الإشعاعي المستخدم على موضع الورم وإذا كان قد انتشر. يُعد سن الطفل عنصرًا مهمًا تجب مراعاته عند استخدام الإشعاع أيضًا.

التجارب السريرية لأورام الضفيرة المشيمية

قد يتم تقديم العلاج للأطفال المصابين بانتكاسة سرطان الضفيرة المشيمية والذين لم يستجيبوا تمامًا للعلاج الكيميائي والإشعاع من خلال تجربة سريرية. لا توجد عقاقير محددة لسرطان الضفيرة المشيمية حتى الآن. ولكن قد يتمكن المرضى من الانضمام إلى العلاج المناعي أو التجارب السريرية في مرحلة مبكرة. 

العلاج الداعم لأورام الضفيرة المشيمية

تشمل الرعاية الداعمة للمرضى المصابين بورم الضفيرة المشيمية إعادة التأهيل والرعاية العصبية. قد تكون الستيرويدات والأدوية المضادة للنوبات التشنجية مطلوبة.

يمكن توجيه مزيد من الدعم لمعالجة مشكلات التعلم ومراحل التطور والتكيف مع السرطان.

الكهن بسير ورم الضفيرة المشيمية

تختلف النظرة المستقبلية أو فرصة الشفاء من أورام الضفيرة المشيمية بناءً على نوع الورم ومرحلته:

• ورم الضفيرة المشيمية الحليمي:بشكل عام، لدى ورم الضفيرة المشيمية الحليمي توقعات جيدة جدًا. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 100% تقريبًا إذا كان من الممكن استئصال الورم بالكامل بالجراحة.
• الورم الحليمي الضفيرة المشيمي غير النمطي: يعتمد تشخيص ورم الضفيرة المشيمية الحليمي غير النمطي على كمية الورم التي يمكن إزالتها وكيفية استجابة المرض للعلاجات.
• سرطان الضفيرة المشيمية: سرطان الضفيرة المشيمية أكثر عدوانية وينمو وينتشر بسرعة أكبر. تتراوح فرصة البقاء على قيد الحياة من 50 إلى 70%، اعتمادًا على عوامل مثل كمية الورم التي يمكن استئصالها وما إذا كان السرطان قد انتشر.

التشخيص والعلاج المبكران ضروريان لتحسين النتائج للمرضى المصابين بأورام الضفيرة المشيمية. تشمل العوامل المؤثرة في التشخيص ما يلي:

• عمر الطفل يكون التكهن بسير المرض أسوأ لدى الأطفال دون سن الرابعة.
• في حال انتشار السرطان إلى مناطق أخرى من الدماغ والنخاع الشوكي
• المقدار المتبقي من الورم بعد الجراحة. يحسن الاستئصال الكامل فرص البقاء على قيد الحياة.
• إذا كانت هناك متلازمات وراثية معينة مثل متلازمة لي فراوميني
• استخدام الإشعاع لعلاج الورم إذا سمح عمر الطفل بذلك. 
• وجود طفرات الجين TP53 في الورم
  • ينخفض احتمال النجاة في ظل وجود طفرات الجين TP53 في الورم.
  • الأطفال الذين لديهم نسختان من جين TP53 المتحور (المتغير) قد يكون لديهم فرصة أقل للتعافي، لذلك فإن المراقبة المبكرة والعلاج العدواني مهمان بشكل خاص.

دعم للمرضى المصابين بورم الضفيرة المشيمية

يحتاج الأطفال الناجون على المدى الطويل من ورم الضفيرة المشيمية إلى مراقبة وثيقة وعلى فترات طويلة لأعراض العلاج المتأخرة.

إذا كان طفلكم يعاني من طفرة جينية في جين TP53 أو متلازمة لي فراوميني، فاسألوا فريق الرعاية المتابع لكم عن المشورة الجينية. يحتاج الأطفال أيضًا إلى المراقبة لاكتشاف أي سرطانات أخرى قد تحدث مع هذا المرض.

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم

• ما نوع ورم الضفيرة المشيمية الذي يعاني منه طفلي؟
• هل انتشر الورم خارج موقعه الأصلي؟
• هل الجراحة خيار؟ إذا كان الأمر كذلك، فما مقدار الورم الذي يمكن استئصاله؟
• هل سيحتاج طفلي إلى العلاج الكيميائي أو الإشعاعي؟ 
• هل التجارب السريرية متاحة لطفلي؟
• هل سيحتاج طفلي إلى تحويلة لعلاج استسقاء الرأس؟
• هل يجب أن نفكر في استشارة جينية لعائلتنا؟
• ما هو التكهن بسير المرض المرضي لطفلي بناءً على نوع الورم لديه خطة العلاج؟
• ما هي الرعاية اللاحقة أو المراقبة طويلة الأمد المطلوبة؟

تعرَّفوا على المزيد من المعلومات

المحتوى ذو الصلة