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En savoir plusLe neuroblastome est un type de cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes. Il s'agit de la tumeur solide la plus courante qui se développe en dehors du cerveau chez l'enfant.
Le neuroblastome peut se manifester sur n'importe quelle partie du système nerveux sympathique (SNS). Le neuroblastome survient le plus souvent dans l'abdomen et se développe fréquemment dans les tissus nerveux des glandes surrénales qui se trouvent sur les reins. Il peut également se développer dans les tissus nerveux du cou, du thorax ou du bassin.
Le neuroblastome survient le plus souvent dans l'abdomen et se développe fréquemment dans les tissus nerveux des glandes surrénales qui se trouvent sur les reins.
Le neuroblastome est généralement diagnostiqué chez les jeunes enfants de moins de 5 ans. C'est la tumeur la plus fréquente chez les nourrissons. Le neuroblastome représente 50 % des cancers chez les nourrissons et 7 à 10 % de tous les cancers pédiatriques. Chaque année, environ 650 enfants reçoivent un diagnostic de neuroblastome aux États-Unis.
Les symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur. Toutefois, ils peuvent inclure une grosseur ou une masse, une douleur dans l'abdomen, une perte d'appétit et une irritabilité. Souvent, le neuroblastome s'est propagé à d'autres parties du corps au moment où il est diagnostiqué.
Le traitement du neuroblastome dépend du stade de la maladie (dans quelle mesure le cancer s'est propagé à partir de la tumeur principale). Certains enfants peuvent être traités par la chirurgie uniquement. Les patients atteints d'une maladie plus sévère nécessitent un traitement intense, comprenant la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie et/ou l'immunothérapie.
Certains facteurs peuvent augmenter le risque de neuroblastome. Le neuroblastome est plus souvent observé chez les jeunes enfants, et survient un peu plus souvent chez les garçons que chez les filles.
Un petit nombre de patients (1 à 2 %) présentent un neuroblastome héréditaire. Ce type de neuroblastome peut se transmettre au sein d'une famille. Le neuroblastome héréditaire est le plus souvent causé par un changement, ou mutation, du gène ALK ou PHOX2B. Les enfants atteints d'un neuroblastome héréditaire présentent un risque de transmission de la maladie à leurs enfants de 50 %.
En savoir plus sur le neuroblastome héréditaire
Les signes et symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur et de l'âge de l'enfant. Il peut s'agir des éléments suivants :
Les autres symptômes du neuroblastome peuvent inclure une diarrhée chronique, un changement de mouvement oculaire, une tension artérielle élevée, des céphalées, une toux, une difficulté respiratoire, de la fièvre, des ecchymoses ou un syndrome de Claude Bernard-Horner.
| Emplacement de la tumeur |
Symptoms |
|---|---|
| Œil |
Yeux globuleux, cernes (« yeux de raton laveur »), cécité, syndrome de Claude Bernard-Horner |
| Cou |
Grosseur ou gonflement, syndrome de Claude Bernard-Horner |
| Abdomen |
Grosseur, perte d'appétit, vomissements, constipation |
| Bassin |
Modification du comportement hygiénique ; problèmes intestinaux ou de vessie |
| Colonne vertébrale |
Faiblesse, paralysie |
Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un neuroblastome. Notamment :
Neuroblastome illustré sur une image de scintigraphie à la MIBG.
Scintigraphie à la MIBG du corps entier d'un patient atteint d'un neuroblastome, vu de l'avant.
La tumeur est examinée à la recherche de caractéristiques importantes pour le diagnostic et le traitement du neuroblastome. Certaines tumeurs de neuroblastome sont plus agressives et nécessitent un traitement plus intense. Les médecins peuvent prévoir la réponse de la tumeur au traitement selon l'aspect des cellules et la présence de certaines mutations génétiques dans la tumeur.
Le neuroblastome peut être classé en fonction de plusieurs critères.
L'International Neuroblastoma Staging System (INSS) classe le neuroblastome en fonction de l'emplacement de la tumeur, de la propagation de la maladie et du résultat de l'intervention chirurgicale.
| Stade | Propagation de la maladie |
|---|---|
| Stade I | La tumeur est limitée à une zone et complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale. |
| Stade II | 2A : la tumeur ne se limite qu'à une seule zone, mais elle n'a pas été complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale. 2B : la tumeur peut avoir été complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale, mais des cellules cancéreuses se trouvent dans les ganglions lymphatiques voisins. |
| Stade III | La tumeur ne peut pas être complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale et la maladie s'est propagée de l'autre côté du corps, dans les ganglions lymphatiques ou d'autres tissus. Si la tumeur se trouve le long de la ligne médiane (au centre) du corps, il y a propagation aux ganglions lymphatiques ou aux tissus des deux côtés. |
| Stade IV | 4 : la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques distants, aux os, à la moelle osseuse, au foie, à la peau et/ou à d'autres organes. 4S : l'enfant est âgé de moins d'un an. La tumeur d'origine se trouve uniquement à l'endroit où elle est apparue (stade 1 ou 2). La tumeur ne s'est propagée qu'à la peau, au foie ou à la moelle osseuse (petites quantités). L'atteinte de la moelle osseuse est généralement inférieure à 10 %. |
L'International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) permet de déterminer le stade du cancer sans utiliser les résultats de l'intervention chirurgicale. Ce système repose sur l'emplacement de la tumeur et la propagation de la maladie. Des tests d'imagerie sont effectués pour déterminer le stade en fonction des facteurs de risque définis par l'image (prédiction du risque d'ablation de la tumeur).
| Stade | Propagation de la maladie |
|---|---|
| Stade L1 Localisé |
La tumeur ne s'est pas propagée au-delà de l'endroit où elle est apparue. Elle n'a pas atteint de structures vitales. Elle se limite à une partie du corps, telle que le cou, le thorax, l'abdomen ou le bassin. |
| Stade L2 Localisé |
Les tests d'imagerie indiquent la présence d'au moins un facteur de risque défini par l'image. La tumeur s'est peut-être propagée aux structures voisines ou se trouve dans deux parties du corps. |
| Stade M Métastatique |
La tumeur s'est propagée à des parties distantes du corps. Cela inclut toutes les maladies métastatiques, à l'exception des tumeurs classées MS. |
| Stade MS Métastatique |
Pour les enfants de moins de 18 mois : maladie métastatique limitée à la peau, au foie et/ou à une petite quantité de moelle osseuse seulement. |
Les médecins utilisent également des groupes de risque pour classer un neuroblastome et planifier les traitements. Un risque élevé signifie que la tumeur est davantage susceptible de revenir. Les patients présentant un neuroblastome à risque élevé ont besoin d'un traitement plus intense.
Voici quelques-uns des facteurs déterminant un groupe de risque :
En savoir plus sur les groupes de risque de récidive auprès du Children's Oncology Group.
Les chances de rétablissement après un neuroblastome dépendent de plusieurs facteurs :
Le traitement du neuroblastome dépend de l'âge de l'enfant, de l'emplacement de la tumeur, de ses caractéristiques (mutations génétiques et histologie) et du stade de la maladie. Ces facteurs permettent de déterminer le groupe de risque du neuroblastome (faible, intermédiaire ou élevé) et les plans de traitement.
Les options thérapeutiques pour le neuroblastome sont les suivantes :
Les patients très jeunes à faible risque peuvent être mis en observation plutôt que de recevoir un traitement actif. Dans certains cas, le neuroblastome peut disparaître seul (régression). Toutefois, cette situation est rare et les patients sont étroitement surveillés afin d'observer la progression de la tumeur.
Un traitement du neuroblastome dans le cadre d'un essai clinique peut être proposé aux enfants.
Les traitements du neuroblastome sont planifiés en fonction des groupes de risque :
| Groupe de risque |
% de nouveaux patients |
Traitements principaux |
Pronostic |
|---|---|---|---|
| Risque faible |
40 % |
|
Taux de survie > 95 % |
| Risque intermédiaire |
15% |
|
Taux de survie > 90% |
| Risque élevé |
45-50 % |
|
Taux de survie < 60 % |
(1/4) La tomodensitométrie du thorax d'un patient révèle un neuroblastome au moment du diagnostic initial.
(2/4) Pour les patients présentant un neuroblastome à risque intermédiaire ou élevé, la chimiothérapie est l'un des traitements principaux. Après un cycle de chimiothérapie, la taille du neuroblastome a diminué.
(3/4) Après un second cycle de chimiothérapie, la tumeur a encore diminué.
(4/4) La chirurgie est utilisée pour retirer la tumeur lorsque cela est possible. Le scanner montre le thorax du patient après l'intervention chirurgicale.
Les patients souffrant d'une maladie à risque élevé présentent un risque plus élevé de récidive. Chez les patients souffrant d'une maladie à faible risque, le risque de récidive est compris entre 5 et 15 %. Toutefois, pour les patients à risque élevé, le risque de récidive est de 50 %. La récidive du neuroblastome est plus fréquente au cours des 2 premières années suivant la fin du traitement. Le risque de récidive est extrêmement faible en l'absence de signe de cancer 5 ans après la fin du traitement.
Les patients reçoivent des soins de suivi fréquents afin de dépister une récidive une fois le traitement terminé. L'équipe médicale formulera des recommandations spécifiques quant à la fréquence et aux types de tests nécessaires.
Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Les problèmes potentiels liés au traitement peuvent être la perte auditive, des problèmes cardiaques et des lésions rénales.
Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study, des maladies chroniques graves sont présentes 25 ans après le diagnostic chez environ 25 % des survivants d'un cancer pédiatrique. Ces maladies sont les deuxièmes cancers (risque accru après exposition aux rayonnements), l'insuffisance cardiaque congestive, l'infertilité ou les complications pendant la grossesse, ainsi que les maladies rénales ou l'insuffisance rénale en phase terminale.
Il est important de consulter son médecin traitant pour surveiller régulièrement les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement.
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Révision : juin 2018