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Neuroblastome

Qu'est-ce qu'un neuroblastome ?

Le neuroblastome est un type de cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes. Il s'agit de la tumeur solide la plus courante qui se développe en dehors du cerveau chez l'enfant.

Le neuroblastome peut se manifester sur n'importe quelle partie du système nerveux sympathique (SNS). Le neuroblastome survient le plus souvent dans l'abdomen et se développe fréquemment dans les tissus nerveux des glandes surrénales qui se trouvent sur les reins. Il peut également se développer dans les tissus nerveux du cou, du thorax ou du bassin.

Dessin d'un enfant avec schéma des organes, dont les glandes surrénales et les reins qui apparaissent en surbrillance et sont libellés

Le neuroblastome survient le plus souvent dans l'abdomen et se développe fréquemment dans les tissus nerveux des glandes surrénales qui se trouvent sur les reins.

Les neuroblastes sont des cellules qui se forment très tôt au cours du développement fœtal, lorsqu'un bébé commence à se former à l'intérieur de la mère. Ces cellules, une fois matures, deviennent des cellules nerveuses du système nerveux sympathique (SNS). Parfois, les neuroblastes ne se développent pas normalement et peuvent former des tumeurs. Les tumeurs du neuroblastome se trouvent généralement le long de la voie principale du système nerveux sympathique situé de chaque côté de la moelle épinière, et dans les glandes surrénales.

Le neuroblastome est généralement diagnostiqué chez les jeunes enfants de moins de 5 ans. C'est la tumeur la plus fréquente chez les nourrissons. Le neuroblastome représente 50 % des cancers chez les nourrissons et 7 à 10 % de tous les cancers pédiatriques. Chaque année, environ 650 enfants reçoivent un diagnostic de neuroblastome aux États-Unis.

Les symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur. Toutefois, ils peuvent inclure une grosseur ou une masse, une douleur dans l'abdomen, une perte d'appétit et une irritabilité. Souvent, le neuroblastome s'est propagé à d'autres parties du corps au moment où il est diagnostiqué.

Le traitement du neuroblastome dépend du stade de la maladie (dans quelle mesure le cancer s'est propagé à partir de la tumeur principale). Certains enfants peuvent être traités par la chirurgie uniquement. Les patients atteints d'une maladie plus sévère nécessitent un traitement intense, comprenant la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie et/ou l'immunothérapie.

Facteurs de risque et causes du neuroblastome

Certains facteurs peuvent augmenter le risque de neuroblastome. Le neuroblastome est plus souvent observé chez les jeunes enfants, et survient un peu plus souvent chez les garçons que chez les filles.

Un petit nombre de patients (1 à 2 %) présentent un neuroblastome héréditaire. Ce type de neuroblastome peut se transmettre au sein d'une famille. Le neuroblastome héréditaire est le plus souvent causé par un changement, ou mutation, du gène ALK ou PHOX2B. Les enfants atteints d'un neuroblastome héréditaire présentent un risque de transmission de la maladie à leurs enfants de 50 %.

En savoir plus sur le neuroblastome héréditaire

Signes et symptômes du neuroblastome

Les signes et symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur et de l'âge de l'enfant. Il peut s'agir des éléments suivants :

  • Grosseur au niveau du cou, du thorax ou de l'abdomen
  • Yeux globuleux ou cernes autour des yeux
  • Maux d'estomac
  • Irritabilité
  • Perte d'appétit
  • Constipation
  • Faiblesse dans les jambes

Les autres symptômes du neuroblastome peuvent inclure une diarrhée chronique, un changement de mouvement oculaire, une tension artérielle élevée, des céphalées, une toux, une difficulté respiratoire, de la fièvre, des ecchymoses ou un syndrome de Claude Bernard-Horner.

Certains patients atteints d'un neuroblastome peuvent développer le syndrome de Claude Bernard-Horner. Ce trouble se produit lorsque les nerfs autour de l'œil sont endommagés. Affaissement des paupières, contraction des pupilles et diminution de la transpiration d'un côté du visage font partie des caractéristiques du syndrome. En savoir plus sur le syndrome de Claude Bernard-Horner.

Emplacement de la tumeur
Symptoms
Œil
Yeux globuleux, cernes (« yeux de raton laveur »), cécité, syndrome de Claude Bernard-Horner
Cou
Grosseur ou gonflement, syndrome de Claude Bernard-Horner
Abdomen
Grosseur, perte d'appétit, vomissements, constipation
Bassin
Modification du comportement hygiénique ; problèmes intestinaux ou de vessie
Colonne vertébrale
Faiblesse, paralysie

Diagnostic du neuroblastome

Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un neuroblastome. Notamment :

  • les antécédents médicaux et un examen physique pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies précédentes, les antécédents familiaux et d'autres facteurs de risque ;
  • Examens biologiques afin d'examiner les substances présentes dans le sang et l'urine. Il peut s'agir d'un hémogramme complet et de mesures de la fonction rénale et hépatique.

En cas de neuroblastome, les médecins analysent les urines à la recherche d'acide vanilmandélique (VMA) et d'acide homovanillique (HVA). Ces substances sont produites par la décomposition des hormones du système nerveux sympathique appelé « catécholamines ». Les catécholamines sont sécrétées par les neuroblastes. Par conséquent, des taux élevés de ces composés chimiques sont souvent observés chez les enfants atteints d'un neuroblastome. Ces substances peuvent également être utilisées pour surveiller la réaction au traitement.

  • Examen neurologique permettant de mesurer différents aspects de la fonction cérébrale et nerveuse, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Tests d'imagerie pour rechercher des tumeurs et déterminer les autres tests et le traitement nécessaires.
    • La radiographie utilise l'énergie électromagnétique pour prendre des photos de différentes zones du corps, telles que le thorax et l'abdomen.
    • L'échographie a recours à des ondes sonores pour créer une image des tissus corporels.
    • La tomodensitométrie (TDM) utilise les rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Les images sont prises sous la forme d'une série de « coupes » du corps et sont regroupées par un ordinateur. Ces coupes ou sections peuvent permettre d'observer de très petites tumeurs.
    • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de réaliser des images détaillées du corps à l'aide d'ondes radio et d'aimants. Les images peuvent aider les médecins à mieux visualiser la tumeur et à planifier le traitement.
    • L'imagerie du corps entier, comme la scintigraphie osseuse, la tomographie par émission de positons ou la scintigraphie à la MIBG, est utilisée pour rechercher la maladie dans d'autres zones du corps.
Neuroblastome illustré sur une image de scintigraphie à la MIBG

Neuroblastome illustré sur une image de scintigraphie à la MIBG.

Scintigraphie à la MIBG du corps entier d'un patient atteint d'un neuroblastome, vu de l'avant.

Scintigraphie à la MIBG du corps entier d'un patient atteint d'un neuroblastome, vu de l'avant.

Les lettres MIBG signifient « méta-iodobenzylguanidine », une protéine absorbée par la plupart des cellules d'un neuroblastome. Les patients reçoivent une injection d'un traceur contenant de la MIBG. Une caméra spéciale crée des images du corps et met en évidence les zones où la MIBG est absorbée par les cellules. L'acquisition peut révéler des cellules de neuroblastome dans tout le corps.

  • Ponction et biopsie de moelle osseuse pour vérifier la présence de cellules cancéreuses dans la moelle osseuse. Le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse en insérant une aiguille fine et creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examine l'échantillon au microscope.
  • Une biopsie de la tumeur est souvent nécessaire pour établir un diagnostic correct. Lors d'une biopsie, le médecin prélève une faible quantité de tissu de la tumeur. Les cellules sont ensuite examinées à l'aide d'un microscope pour rechercher des signes de cancer. Une biopsie incisionnelle ou une biopsie au trocart peut être utilisée en fonction de l'emplacement de la tumeur.

La tumeur est examinée à la recherche de caractéristiques importantes pour le diagnostic et le traitement du neuroblastome. Certaines tumeurs de neuroblastome sont plus agressives et nécessitent un traitement plus intense. Les médecins peuvent prévoir la réponse de la tumeur au traitement selon l'aspect des cellules et la présence de certaines mutations génétiques dans la tumeur.

Stadification du neuroblastome

Le neuroblastome peut être classé en fonction de plusieurs critères.

L'International Neuroblastoma Staging System (INSS) classe le neuroblastome en fonction de l'emplacement de la tumeur, de la propagation de la maladie et du résultat de l'intervention chirurgicale. 

Stade Propagation de la maladie
Stade I La tumeur est limitée à une zone et complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale.
Stade II 2A : la tumeur ne se limite qu'à une seule zone, mais elle n'a pas été complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale.
2B : la tumeur peut avoir été complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale, mais des cellules cancéreuses se trouvent dans les ganglions lymphatiques voisins.
Stade III La tumeur ne peut pas être complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale et la maladie s'est propagée de l'autre côté du corps, dans les ganglions lymphatiques ou d'autres tissus. Si la tumeur se trouve le long de la ligne médiane (au centre) du corps, il y a propagation aux ganglions lymphatiques ou aux tissus des deux côtés.
Stade IV 4 : la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques distants, aux os, à la moelle osseuse, au foie, à la peau et/ou à d'autres organes.
4S : l'enfant est âgé de moins d'un an. La tumeur d'origine se trouve uniquement à l'endroit où elle est apparue (stade 1 ou 2). La tumeur ne s'est propagée qu'à la peau, au foie ou à la moelle osseuse (petites quantités). L'atteinte de la moelle osseuse est généralement inférieure à 10 %.

L'International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) permet de déterminer le stade du cancer sans utiliser les résultats de l'intervention chirurgicale. Ce système repose sur l'emplacement de la tumeur et la propagation de la maladie. Des tests d'imagerie sont effectués pour déterminer le stade en fonction des facteurs de risque définis par l'image (prédiction du risque d'ablation de la tumeur).

Stade Propagation de la maladie
Stade L1
Localisé
La tumeur ne s'est pas propagée au-delà de l'endroit où elle est apparue. Elle n'a pas atteint de structures vitales. Elle se limite à une partie du corps, telle que le cou, le thorax, l'abdomen ou le bassin.
Stade L2
Localisé
Les tests d'imagerie indiquent la présence d'au moins un facteur de risque défini par l'image. La tumeur s'est peut-être propagée aux structures voisines ou se trouve dans deux parties du corps.
Stade M
Métastatique
La tumeur s'est propagée à des parties distantes du corps. Cela inclut toutes les maladies métastatiques, à l'exception des tumeurs classées MS.
Stade MS
Métastatique
Pour les enfants de moins de 18 mois : maladie métastatique limitée à la peau, au foie et/ou à une petite quantité de moelle osseuse seulement.

Groupes de risque du neuroblastome

Les médecins utilisent également des groupes de risque pour classer un neuroblastome et planifier les traitements. Un risque élevé signifie que la tumeur est davantage susceptible de revenir. Les patients présentant un neuroblastome à risque élevé ont besoin d'un traitement plus intense.

Voici quelques-uns des facteurs déterminant un groupe de risque :

  • Âge du patient
  • Stade de la maladie
  • Caractéristiques de la tumeur

En savoir plus sur les groupes de risque de récidive auprès du Children's Oncology Group.

Les caractéristiques biologiques et histologiques des tumeurs du neuroblastome ont un impact sur les résultats du traitement. Certaines caractéristiques génétiques de la tumeur, notamment l'amplification du gène MYCN, sont associées à un risque plus élevé. L'histologie tumorale ou l'aspect des cellules au microscope influencent également le risque.

Voici quelques-uns des facteurs de risque identifiés :

  • Son âge
  • Stade 
  • L'histologie tumorale
  • État du gène MYCN 
  • Chromosomes tumoraux
  • Analyse ADN : évaluation de la composition de l'ADN d'une cellule tumorale par rapport à la composition de l'ADN d'une cellule normale

Pronostic du neuroblastome

Les chances de rétablissement après un neuroblastome dépendent de plusieurs facteurs :

  • Âge de l'enfant au moment du diagnostic (plus l'enfant est jeune, meilleurs sont les résultats)
  • Caractéristiques de la tumeur (histologie, mutations génétiques et rapidité de croissance des cellules) 
  • Groupe de risque : faible, intermédiaire ou élevé
  • l'emplacement de la tumeur ;
  • Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps (métastatique)
  • la possibilité de pratiquer une intervention chirurgicale pour retirer complètement la tumeur ;
  • Réponse de la tumeur au traitement
  • Si le cancer est récidivant (est réapparu) et le temps qui s'est écoulé avant la récidive

Traitement du neuroblastome

Le traitement du neuroblastome dépend de l'âge de l'enfant, de l'emplacement de la tumeur, de ses caractéristiques (mutations génétiques et histologie) et du stade de la maladie. Ces facteurs permettent de déterminer le groupe de risque du neuroblastome (faible, intermédiaire ou élevé) et les plans de traitement.

Les options thérapeutiques pour le neuroblastome sont les suivantes :

Les patients très jeunes à faible risque peuvent être mis en observation plutôt que de recevoir un traitement actif. Dans certains cas, le neuroblastome peut disparaître seul (régression). Toutefois, cette situation est rare et les patients sont étroitement surveillés afin d'observer la progression de la tumeur.

  1. La chirurgie est utilisée pour éliminer le cancer dans la mesure du possible. Une petite quantité de tissu autour de la tumeur peut être retirée afin d'éliminer au maximum les cellules cancéreuses. Les patients présentant des tumeurs uniques qui ne se sont pas propagées peuvent être traités par chirurgie uniquement. Toutefois, il n'est parfois pas possible de retirer complètement la tumeur, en particulier en cas de neuroblastome métastatique. Dans ce cas, un traitement supplémentaire est nécessaire.

  2. La chimiothérapie (« chimio ») estle principaltraitement pour un neuroblastome, tout particulièrement lorsque le risque de la maladie est intermédiaire etélevé. Ces médicaments tuent les cellules cancéreuses ou les empêchent de se développer et de créer de nouvelles cellules cancéreuses. Plusieurs types de médicaments sont utilisés pour traiterle cancer. La plupart des chimiothérapies sont administrées au moyen d'injections, mais certaines peuvent être administrées par voie orale. Dans le cas d'une maladie à risque élevé, la chimiothérapie est généralement administrée avant l'intervention chirurgicale pour réduire la tumeur. La chimiothérapie est également souvent administrée après l'intervention chirurgicale pour éliminer les cellules cancéreuses restantes et empêcher la tumeur de revenir.

    Le carboplatine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l'étoposide, le topotécan, le cisplatine et la vincristine font partie des médicaments de chimiothérapie souvent utilisés en cas de neuroblastome.

  3. La chimiothérapie intensive avec greffe de cellules souches est souvent utilisée pour traiterRisque élevéMaladie métastatique Dans le cadre de ce traitement, des cellules souches sont prélevées sur les patients en début de traitement et stockées en vue d'une greffe ultérieure. Après les traitements initiaux (généralement la chimiothérapie et la chirurgie), des doses très élevées de chimiothérapie sont administrées pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Le patient reçoit ensuite une perfusion de cellules souches pour sauver les cellules de sa moelle osseuse de ce traitement très intense (myéloablatif).

  4. La radiothérapie est souvent utilisée pour traiter le neuroblastome à risque élevé conjointement avec d'autres traitements. Ces tumeurs touchant souvent des structures et des organes importants, ainsi que des vaisseaux sanguins, elles ne peuvent souvent pas être complètement éliminées par la chirurgie. Par conséquent, une radiothérapie est administrée pour tuer les cellules cancéreuses restantes au niveau de la tumeur principale et pour traiter la maladie métastatique.

  5. L'immunothérapie est étudiée dans le traitement du neuroblastome. Le traitement par anticorps monoclonaux utilise des protéines spéciales qui se fixent sur les cellules cancéreuses. Les cellules immunitaires peuvent alors reconnaître et tuer la cellule cancéreuse.

Un traitement du neuroblastome dans le cadre d'un essai clinique peut être proposé aux enfants.

Les traitements du neuroblastome sont planifiés en fonction des groupes de risque :

Groupe de risque
% de nouveaux patients
Traitements principaux
Pronostic
Risque faible
40 %
  • Observation
  • Chirurgie
Taux de survie > 95 %
Risque intermédiaire
15%
  • Chirurgie
  • Chimiothérapie
Taux de survie > 90%
Risque élevé
45-50 %
  • Chirurgie
  • Chimiothérapie
  • Chimiothérapie intensive avec sauvetage par greffe de cellules souches
  • immunothérapie ;
  • Une radiothérapie
Taux de survie < 60 %

La vie après un neuroblastome

Surveillance de la récidive

Les patients souffrant d'une maladie à risque élevé présentent un risque plus élevé de récidive. Chez les patients souffrant d'une maladie à faible risque, le risque de récidive est compris entre 5 et 15 %. Toutefois, pour les patients à risque élevé, le risque de récidive est de 50 %. La récidive du neuroblastome est plus fréquente au cours des 2 premières années suivant la fin du traitement. Le risque de récidive est extrêmement faible en l'absence de signe de cancer 5 ans après la fin du traitement. 

Les patients reçoivent des soins de suivi fréquents afin de dépister une récidive une fois le traitement terminé. L'équipe médicale formulera des recommandations spécifiques quant à la fréquence et aux types de tests nécessaires.

Santé après un cancer 

Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Les problèmes potentiels liés au traitement peuvent être la perte auditive, des problèmes cardiaques et des lésions rénales. 

Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study, des maladies chroniques graves sont présentes 25 ans après le diagnostic chez environ 25 % des survivants d'un cancer pédiatrique. Ces maladies sont les deuxièmes cancers (risque accru après exposition aux rayonnements), l'insuffisance cardiaque congestive, l'infertilité ou les complications pendant la grossesse, ainsi que les maladies rénales ou l'insuffisance rénale en phase terminale.

Il est important de consulter son médecin traitant pour surveiller régulièrement les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement.


Révision : juin 2018