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Neuroblastome

Qu'est-ce que le neuroblastome ?

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir de cellules du système nerveux. Il se forme lorsque des cellules saines du système nerveux ne se développent pas comme elles le devraient. À la place, des cellules cancéreuses appelées « neuroblastes » se bloquent à un stade précoce de leur développement. Elles ne deviennent pas des cellules saines normales. Les cellules cancéreuses commencent à se développer, ce qui provoque la formation d'une tumeur.

Les patients atteints de neuroblastome peuvent ne présenter qu’une seule tumeur. Cependant, les cellules du neuroblastome se propagent parfois à d'autres parties du corps. Le neuroblastome est généralement observé chez les enfants de moins de 5 ans. Il s'agit de la tumeur solide se développant en dehors du cerveau la plus courante chez l'enfant.

Le neuroblastome commence souvent dans l'abdomen, dans une des glandes surrénales ou dans d'autres cellules nerveuses. Il peut également se former au niveau du cou, du thorax ou du bassin.

Les symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur (ou des tumeurs si le cancer s'est propagé). Les symptômes peuvent inclure une grosseur, une douleur, une perte d'appétit, une fatigue et une irritabilité.

  • Certains bébés atteints de neuroblastome n'ont pas besoin de traitement. Le médecin suivra de près la progression de la tumeur et, parfois, elle disparaîtra d'elle-même.
  • Certains enfants atteints de neuroblastome ont seulement besoin d'une intervention chirurgicale.
  • Cependant, environ la moitié des patients atteints de neuroblastome présentent une maladie à risque élevé. Ils ont besoin d'une chimiothérapie, d'une intervention chirurgicale, d'une radiothérapie et d'une immunothérapie.

Chaque année, on diagnostique un neuroblastome chez environ 700 enfants aux États-Unis.

Dessin d'un enfant avec schéma des organes, dont les glandes surrénales et les reins qui apparaissent en surbrillance et sont libellés

Le neuroblastome se forme souvent dans les tissus nerveux des glandes surrénales, qui se trouvent au-dessus des reins.

Symptômes du neuroblastome

Les signes et symptômes dépendent de l'emplacement du cancer. Ils peuvent inclure :

  • Grosseur ou masse au niveau du cou, du thorax ou de l'abdomen
  • Gonflement des yeux ou cernes autour des yeux
  • Maux d'estomac
  • Irritabilité
  • Perte d'appétit
  • Constipation
  • Sensation de fatigue
  • Faiblesse dans les jambes

Les autres symptômes sont les suivants :

  • Diarrhée
  • Changement du mouvement oculaire
  • Hypertension
  • Maux de tête
  • Toux
  • Troubles respiratoires
  • Fièvre
  • Ecchymoses
  • Syndrome de Claude Bernard-Horner

Souvent, le neuroblastome s'est déjà propagé à d'autres parties du corps au moment où il est diagnostiqué.

Qu'est-ce que le syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Certains patients atteints de neuroblastome développent le syndrome de Claude Bernard-Horner, autrement dit une lésion nerveuse autour de l'œil. Les symptômes peuvent inclure :

  • Paupière tombante 
  • Rétrécissement de la pupille  
  • Perte de la capacité à transpirer d'un côté du visage 

En savoir plus sur le syndrome de Claude Bernard-Horner

Emplacement de la tumeur
 Symptômes
Œil
 Gonflement des yeux, cernes, ecchymoses, cécité
Cou
 Grosseur ou gonflement, syndrome de Claude Bernard-Horner
Abdomen
 Grosseur, perte d'appétit, vomissements, constipation, douleur
Bassin
 Modification du comportement hygiénique ; problèmes intestinaux ou de vessie
Colonne vertébrale
 Faiblesse, paralysie
Os Douleur
Moelle osseuse Douleur, fatigue, brûlure
Poitrine Syndrome de Claude Bernard-Horner

Facteurs de risque et causes du neuroblastome

Le neuroblastome est plus couramment observé chez les jeunes enfants. Il est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

Un petit nombre de patients (1 à 2 %) présentent un neuroblastome héréditaire. Il peut se transmettre au sein d'une famille. Il est souvent provoqué par une mutation des gènes ALK ou PHOX2B. Cependant, un lien a été établi entre d'autres mutations génétiques et le neuroblastome héréditaire. 

En savoir plus sur le neuroblastome héréditaire

Diagnostic du neuroblastome

Les médecins utilisent plusieurs types de tests pour diagnostiquer un neuroblastome. Les tests peuvent inclure : 

  • Examen physique et antécédents médicaux
  • Examens sanguins pour vérifier la numération globulaire, ainsi que les fonctions rénale et hépatique 
  • Tests d'urine pour rechercher la présence d'acide vanilmandélique (VMA) et d'acide homovanillique (HVA). Les acides VMA et HVA sont produits par la décomposition des catécholamines, qui sont des hormones produites par les neuroblastes. Les enfants atteints de neuroblastome présentent souvent des niveaux élevés de VMA et de HVA. Ces substances peuvent contribuer à surveiller la réaction au traitement.
  • Examen neurologique permettant de mesurer les fonctions cérébrale et nerveuse, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes 
  • Tests d'imagerie pour connaître la taille et l'emplacement de la ou des tumeurs

Les médecins analysent la tumeur à la recherche de caractéristiques importantes pour diagnostiquer et traiter le neuroblastome. Certaines tumeurs sont agressives et nécessitent un traitement intensif. Les médecins peuvent anticiper la réponse d'une tumeur au traitement en se basant sur l'aspect des cellules et sur la présence de certaines modifications génétiques dans la tumeur.

Stades du neuroblastome

La stadification du neuroblastome est déterminée à l'aide de l'International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS). La stadification est basée sur les facteurs suivants :

  • Emplacement de la tumeur  
  • Effet sur les organes situés à proximité   
  • Propagation de la maladie 
Stade Propagation de la maladie
Stade L1
Localisé		 La tumeur ne s'est pas propagée au-delà de l'endroit où elle est apparue. Elle n'affecte pas les organes importants à proximité. Elle se limite à une partie du corps, telle que le cou, le thorax, l'abdomen ou le bassin. 
Stade L2
Localisé		 La tumeur ne s'est pas propagée à des parties du corps éloignées de la tumeur. Cependant, des tests révèlent que la tumeur agit plus agressivement sur les zones et les organes situés à proximité. Il s'agit de « facteurs de risque définis par l'image ». La tumeur s'est peut-être également propagée à proximité. 
Stade M
Métastatique		 La tumeur s'est propagée à des parties distantes du corps. Cela inclut toutes les maladies métastatiques, à l'exception des tumeurs de stade MS. 
Stade MS
Métastatique		 Pour les enfants de moins de 18 mois : la propagation du cancer est limitée à la peau, au foie ou à moins de 10 % de la moelle osseuse. 

Groupes de risque du neuroblastome

Les médecins utilisent des groupes de risque pour classer un neuroblastome et planifier les traitements. Il existe 3 groupes de risque :

  • Risque faible
  • Risque intermédiaire
  • Risque élevé

Dans le cas d’un neuroblastome à risque élevé, le cancer est difficile à éliminer et plus susceptible de récidiver. Les enfants présentant un neuroblastome à risque élevé ont besoin d'un traitement intensif.

 Les groupes de risque sont basés sur des facteurs, notamment :

  • Âge du patient
  • Stade de la maladie
  • Caractéristiques tumorales

En savoir plus sur les groupes de risque de récidive auprès du groupe d'oncologie pédiatrique.

Traitement du neuroblastome

Le traitement dépend du groupe de risque identifié. Les options thérapeutiques peuvent inclure :

Les patients très jeunes à faible risque peuvent être mis en observation plutôt que de recevoir un traitement actif. Parfois, le neuroblastome disparaît de lui-même (régression). Cependant, cela reste rare. Les patients sont surveillés de près afin d'observer la progression de la tumeur.

Les patients atteints de neuroblastome peuvent se voir proposer un traitement dans le cadre d'un essai clinique. Les traitements du neuroblastome sont planifiés en fonction des groupes de risque :

Catégorie de risque % de nouveaux patients Traitements principaux Pronostic
Risque faible 40 % Observation
Intervention chirurgicale		 Environ 98 % de survie
Risque intermédiaire 15 % Intervention chirurgicale
Chimiothérapie		 Environ 95 % de survie
Risque élevé 45 à 50 % Intervention chirurgicale
Chimiothérapie
Chimiothérapie intensive avec sauvetage des cellules souches
Radiothérapie
Immunothérapie
Isotrétinoïne		 Moins de 60 % de survie

  1. Chirurgie

    L'intervention chirurgicale est utilisée pour retirer un maximum de la masse cancéreuse. Cependant, contrairement à d'autres types de tumeurs, il n'est pas nécessaire de procéder à l'ablation de la totalité de la tumeur. L'objectif est plutôt de retirer un maximum de la tumeur sans endommager les organes ou structures situés à proximité. Les patients atteints de neuroblastome à faible risque peuvent être traités par intervention chirurgicale seule. 

  2. Chimiothérapie

    La chimiothérapie (« chimio ») est un traitement principal du neuroblastome, en particulier pour les cas à risque intermédiaire et élevé. La chimiothérapie agit en endommageant l'ADN des cellules cancéreuses. Cela empêche les cellules cancéreuses de se développer et de produire de nouvelles cellules cancéreuses. 

    De nombreux types de médicaments de chimiothérapie sont utilisés pour traiter le cancer. La chimiothérapie est administrée par injection. Dans le cas d'une maladie à risque élevé, elle est généralement administrée avant l'intervention chirurgicale pour réduire la tumeur. Elle est administrée après l'intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes et empêcher la tumeur de revenir. 

    Le carboplatine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l'étoposide, le topotécan, le cisplatine et la vincristine font partie des médicaments de chimiothérapie utilisés en cas de neuroblastome.

  3. Chimiothérapie intensive avec greffe de cellules souches

    Les enfants présentant un neuroblastome à risque élevé reçoivent une chimiothérapie intensive avec une greffe de cellules souches pendant la 2e phase du traitement (appelée traitement de consolidation). Vers le début du traitement, les cellules souches du patient sont congelées pour être utilisées lors de la greffe de cellules souches.

    Pendant la consolidation, le patient reçoit de fortes doses de chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Cette chimiothérapie diminue considérablement le nombre de cellules sanguines normales du patient. Le patient reçoit ensuite une perfusion de ses cellules souches stockées pour sauver les cellules de sa moelle osseuse de ce traitement intensif. Ce traitement est administré deux fois et est souvent appelé « greffe en tandem ».

    La chimiothérapie utilisée pendant la greffe comprend le thiotépa, le cyclophosphamide, le carboplatine, l'étoposide et le melphalan.

  4. Radiothérapie

    La radiothérapie est souvent utilisée pendant le traitement du neuroblastome à risque élevé. Elle est toujours administrée à l'emplacement de départ de la tumeur. Parfois, elle est également utilisée dans certaines zones où le cancer s'est propagé. La radiothérapie contribue à tuer les cellules cancéreuses en endommageant l'ADN des cellules tumorales. 

  5. Immunothérapie

    L'immunothérapie est un traitement important du neuroblastome à risque élevé. Un anticorps monoclonal est administré par injection. Cet anticorps se déplace dans le corps et se fixe aux cellules tumorales du neuroblastome. Il agit comme un signal afin que le système immunitaire attaque les cellules tumorales.  

    Un médicament est ensuite administré pour augmenter un type de globules blancs appelés cellules tueuses naturelles. Ces cellules immunitaires se déplacent dans le corps et trouvent l'anticorps fixé aux cellules tumorales. Les cellules tueuses naturelles détruisent alors les cellules tumorales. 

Pronostic du neuroblastome

La survie en cas de neuroblastome dépend de plusieurs facteurs :

  • Âge de l'enfant au moment du diagnostic 
  • Groupe de risque
  • Génétique de la tumeur
  • Propagation ou non du cancer 
  • Réponse de la tumeur au traitement
  • Caractère récidivant du cancer (réapparition)

Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas spécifique de votre enfant.

Prise en charge des patients atteints de neuroblastome

Surveillance des récidives

Les patients ont besoin de soins de suivi afin de dépister une récidive une fois le traitement terminé. L'équipe médicale vous proposera des tests spécifiques et un planning.

Chez les patients qui ne présentent pas de maladie à risque élevé, le risque de récidive est compris entre 5 et 15 %. Chez les patients à risque élevé, le risque de récidive est d'environ 50 %. La récidive est plus fréquente au cours des 2 premières années suivant le traitement. Le risque de récidive est faible en l'absence de signe de cancer 5 ans après la fin du traitement.

Santé après un cancer 

Les survivants traités par chimiothérapie ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets tardifs et à long terme du traitement. Les problèmes dus au traitement peuvent inclure une perte auditive, des problèmes cardiaques, des problèmes de thyroïde, une diminution de la croissance, une diminution de la densité osseuse et des lésions rénales.

Environ 25 % des survivants présentent des maladies chroniques graves 25 ans après le diagnostic, selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study.

Il est important de consulter son prestataire de soins pour surveiller régulièrement les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement.  

L'équipe de soins de votre enfant doit vous donner un plan de soins pour les survivants après la fin du traitement. Ce plan comprend les tests nécessaires et des conseils pour un mode de vie sain. 

Points clés sur le neuroblastome

  • Le neuroblastome est un type de cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses appelées « neuroblastes ». Il est plus fréquent chez les enfants de moins de 5 ans.
  • Les symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur. Toutefois, ils peuvent inclure une masse, une douleur, une perte d'appétit et une irritabilité.
  • Le traitement du neuroblastome dépend de l'âge, des caractéristiques tumorales et du stade de la maladie.
  • Les traitements peuvent inclure une intervention chirurgicale, une chimiothérapie, une radiothérapie et une immunothérapie.
  • Les survivants d'un neuroblastome ont besoin de surveillance et de soins de suivi après la fin du traitement.

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Révision : novembre 2023

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