Меню Закрити

Нейробластома

Що таке нейробластома?

Нейробластома — це рак, який виникає з клітин нервової системи. Вона утворюється, коли здорові клітини нервової системи не розвиваються належним чином. Натомість ракові клітини, які називаються нейробластами, залишаються на ранніх етапах розвитку. Вони не перетворюються на здорові нормальні клітини. Ракові клітини починають рости, і це призводить до утворення пухлини.

У пацієнтів із нейробластомою може бути лише одна пухлина. Або ж клітини нейробластоми можуть поширитися на інші частини тіла. Нейробластома зазвичай діагностується в дітей віком до 5 років. Це найпоширеніший вид солідних пухлин головного мозку в дітей.

Нейробластома часто починається в черевній порожнині, у наднирковій залозі або в інших нервових клітинах. Також вона може розвиватися в шиї, грудній клітці чи області тазу.

Симптоми залежать від розташування пухлини (або пухлин, якщо рак поширився). Симптоми можуть включати ущільнення, біль, втрату апетиту, втому й дратівливість.

Щороку в США діагностується близько 700 нових випадків серед дітей.

Зображення малюка зі схемою органів, на якій виділені та позначені надниркові залози й нирка

Найчастіше нейробластома розвивається в нервовій тканині надниркових залоз, які розташовані над верхньою частиною нирок.

Симптоми нейробластоми

Ознаки та симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини. До них входять:

  • ущільнення або новоутворення на шиї, грудях чи животі;
  • екзофтальм або темні кола навколо очей;
  • біль у животі;
  • дратівливість;
  • погіршення апетиту;
  • закреп;
  • відчуття втоми;
  • слабкість у ногах.

Інші симптоми:

  • діарея;
  • зміни рухів очей;
  • підвищений артеріальний тиск;
  • головний біль;
  • кашель;
  • утруднене дихання;
  • лихоманка;
  • синці;
  • синдром Горнера.

Часто на момент виявлення нейробластома вже поширюється на інші частини тіла.

Що таке синдром Горнера?

У деяких пацієнтів із нейрообластомою може розвиватися синдром Горнера. Це порушення виникає в разі пошкодження нервів навколо очей. Можливі симптоми:

  • опущення повіки 
  • звуження зіниці  
  • припинення потовиділення на одній половині обличчя 

Дізнайтеся більше про синдром Горнера

Розташування пухлини
 Симптоми
Око
 Екзофтальм, темні кола навколо очей, синці, сліпота
Шия
 Ущільнення або набряк, синдром Горнера
Живіт
 Ущільнення, втрата апетиту, блювання, закреп, біль
Таз
 Порушення функції тазових органів, порушення роботи кишківника чи сечового міхура
Хребет
 Слабкість, параліч
Кістки Біль
Кістковий мозок Біль, слабкість, печіння
Грудна клітка Синдром Горнера

Фактори ризику та причини виникнення нейробластоми

Нейробластома найчастіше виникає в маленьких дітей. Вона дещо частіше виникає в пацієнтів чоловічої статі, ніж у пацієнтів жіночої статі.

У невеликої кількості пацієнтів (1–2 %) відзначається спадкова нейробластома. Цей різновид нейробластоми може передаватися з покоління в покоління. Вона найчастіше викликається зміною в генах ALK або PHOX2B. Але інші генні мутації також пов’язані зі спадковою нейробластомою. 

Детальніше про  спадкову нейробластому

Діагностика нейробластоми

Для діагностики нейробластоми лікарі застосовують кілька обстежень. Обстеження повинно включати: 

  • Медичний огляд і збір медичного анамнезу
  • Аналізи крові для перевірки показників крові, функції нирок і печінки 
  • Аналіз сечі на вміст ванілілмигдальної кислоти (ВМК) і гомованілінової кислоти (ГВК). Ці речовини утворюються в результаті розпаду катехоламінів — гормонів, що виробляються нейробластами. У дітей із нейрообластомою часто спостерігається високий рівень цих речовин. Дослідження рівня цих речовин можна використовувати для контролю відповіді на лікування.
  • Неврологічне обстеження для оцінки роботи мозку й функції нервової системи, включаючи пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновага, координація та рефлекси 
  • Візуалізаційні обстеження, щоб дізнатися про розмір і розташування пухлини (пухлин)
  • Аспірація та біопсія кісткового мозку 
  • Біопсія  пухлини 

Лікарі вивчатимуть пухлину на наявність ознак, важливих для діагностики та лікування нейробластоми. Деякі пухлини є агресивними та потребують більш інтенсивного лікування. По вигляду клітин і наявності певних генних змін у пухлині лікарі можуть прогнозувати можливу реакцію пухлини на лікування.

Стадії нейробластоми

Стадії нейробластоми визначаються за допомогою Міжнародної системи стадіювання групи ризику нейробластоми (INRGSS). Визначення стадії відбувається на основі трьох факторів:

  • Розташування пухлини  
  • Вплив на сусідні органи   
  • Поширення захворювання 
Стадія Поширення захворювання
Стадія L1
Локалізована		 Пухлина не поширюється від первинного вогнища. Вона не зачіпає важливі сусідні органи тіла. Пухлина обмежена однією областю тіла, наприклад шиєю, грудною клітиною, животом або тазом. 
Стадія L2
Локалізована		 Пухлина не поширилася на віддалені частини тіла. Але обстеження показують, що пухлина впливає більш агресивно на сусідні області та органи. Це «візуально визначені фактори ризику». Пухлина також могла поширитися на сусідні області. 
Стадія M
Метастатична		 Пухлина поширилася на віддалені частини тіла. Сюди відносяться всі пухлини з метастазами, окрім пухлин на стадії MS. 
Стадія MS
Метастатична		 Для дітей віком до 18 місяців. Поширення раку обмежене шкірою, печінкою або менш ніж 10 % кісткового мозку. 

Групи ризику нейробластоми

Під час класифікації нейробластоми та планування лікування лікарі враховують групи ризику. Існує три групи ризику:

  • Низький
  • Середній
  • Високий

Нейробластома високого ризику означає, що рак важко піддається лікуванню і він із більшою ймовірністю може повернутися. Діти з нейробластомою високого ризику потребують інтенсивної терапії.

 Групи ризику ґрунтуються на факторах, які включають таке:

  • Вік пацієнта
  • Стадія захворювання
  • Характеристики пухлини

Дізнайтеся більше про групи ризику рецидиву згідно з фахівцями Дитячої онкологічної групи.

Лікування нейробластоми

Лікування залежить від призначеної групи ризику. Варіанти лікування можуть включати:

Щодо наймолодших пацієнтів із групи низького ризику може бути обрана тактика спостереження замість активного лікування. Іноді нейробластома проходить самостійно (регресія). Але це трапляється рідко. За пацієнтами ретельно спостерігають на предмет прогресування пухлини.

Пацієнтам із нейробластомою може буде запропоноване лікування в межах клінічних досліджень. План лікування нейробластоми складається з урахуванням груп ризику:

Категорія ризику % нових пацієнтів Основні методи лікування Прогноз
Низький ризик 40 % Спостереження
Хірургічна операція		 Виживання близько 98 %
Середній ризик 15 % Хірургічна операція
Хіміотерапія		 Виживання близько 95 %
Високий ризик 45–50 % Хірургічна операція
Хіміотерапія
Високодозова хіміотерапія зі збереженням стовбурових клітин
Радіотерапія
Імунотерапія
Ізотретиноїн		 Виживання менше 60 %

  1. Хірургічна операція

    Якщо можливо, для видалення якомога більшої частини пухлини проводять хірургічну операцію. Але, на відміну від інших типів пухлин, не обов’язково видаляти всю пухлину. Натомість мета полягає в тому, щоб видалити якомога більшу частину пухлини, не зашкодивши при цьому сусіднім органам або структурам. Пацієнтам із нейробластомою низького ризику може бути достатньо лише хірургічної операції. 

  2. Хіміотерапія

    Хіміотерапія — основний метод лікування нейробластоми, особливо в групах середнього й високого ризиків. Дія хіміотерапії спрямована на руйнування ДНК ракових клітин. Це зупиняє ріст ракових клітин та запобігає утворенню нових ракових клітин. 

    Для лікування раку використовується багато видів препаратів для хіміотерапії. Препарат для хіміотерапії вводиться шляхом ін’єкції. При більш високому ризику хіміотерапію, як правило, призначають перед хірургічною операцією для зменшення розміру пухлини. Хіміотерапія часто призначається після хірургічної операції, щоб вбити всі ракові клітини, що залишилися, і запобігти рецидиву. 

    Серед хіміотерапевтичних препаратів, що використовуються для лікування нейробластоми, є карбоплатин, циклофосфамід, доксорубіцин, етопозид, топотекан, цисплатин і вінкристин.

  3. Високозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин

    Діти з нейробластомою високого ризику отримують високодозову хіміотерапію з трансплантацією стовбурових клітин під час 2-го етапу лікування (так звана консолідаційна терапія). Перед початком терапії стовбурові клітини пацієнта заморожують для використання під час трансплантації стовбурових клітин.

    Під час консолідації пацієнт отримує високі дози хіміотерапії для знищення ракових клітин, що залишилися. Під час цієї хіміотерапії значно знижується рівень нормальних клітин крові пацієнта. Потім пацієнту вводять його/її збережені стовбурові клітини, щоб урятувати клітини кісткового мозку від впливу високодозової терапії. Таке лікування проводиться двічі й зазвичай називається «тандемною трансплантацією».

    Препарати для хіміотерапії, що застосовуються під час трансплантації, включають тіотепу, циклофосфамід, карбоплатин, етопозид і мелфалан.

  4. Радіотерапія

    Радіотерапію часто застосовують під час лікування нейробластоми високого ризику. Її дія завжди спрямована на пухлину, з якої почався рак. Іноді її також застосовують на певних ділянках, на які поширився рак. Радіотерапія допомагає вбиває ракові клітини, пошкоджуючи ДНК клітин пухлини. 

  5. Імунотерапія

    Імунотерапія — є важливими етапом лікування нейробластоми високого ризику. Моноклональне антитіло вводиться шляхом ін’єкції. Ці антитіла розносяться по організму й прикріплюються до ракових клітин нейробластоми. Вони діють як прапорець, щоб імунна система могла знайти та атакувати ракові клітини.  

    Після цього вводиться препарат для збільшення кількості білих кров’яних тілець, які називаються природними кілерами. Ці імунні клітини розносяться по організму й знаходять антитіла, прикріплені до клітин пухлини. Після цього природні кілери знищують клітини пухлини. 

Прогноз під час лікування нейробластоми

Виживання з нейробластомою залежить від кількох факторів:

  • Вік дитини на момент установлення діагнозу 
  • Група ризику
  • Генетика пухлини
  • Чи поширився рак 
  • Реакція пухлини на лікування
  • Чи є рак рецидивуючим (повторним)?

Педіатр вашої дитини є найбільш достовірним джерелом інформації щодо її стану.

Підтримка пацієнтів із нейробластомою

Моніторинг рецидиву

Після лікування пацієнтам необхідно проходити контрольні обстеження для спостереження на предмет рецидиву. Медична бригада запропонує конкретні обстеження та графік їх проведення.

У пацієнтів, які не мають захворювання високого ризику, ймовірність рецидиву становить 5–15 %. У пацієнтів із групи високого ризику ймовірність рецидиву становить близько 50 %. Найчастіше рецидив відбувається в перші 2 роки після завершення лікування. За відсутності ознак захворювання через 5 років після завершення лікування рецидив відбувається рідко.

Стан здоров’я після раку 

За колишніми хворими на рак, які отримували хіміотерапію або радіотерапію, необхідно спостерігати на предмет довготривалих та віддалених наслідків терапії. Проблеми, пов’язані з лікуванням, можуть включати втрату слуху, порушення в роботі серця, щитовидної залози, затримку росту, зниження щільності кісток і порушення в роботі нирок.

 За даними дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві, близько 25 % колишніх хворих на рак мають серйозні хронічні захворювання через 25 років після встановлення діагнозу.

Важливо регулярно проходити медичні огляди в лікаря для виявлення проблем зі здоров’ям, які можуть розвинутися через роки після терапії.  

Медична бригада вашої дитини повинна надати вам план догляду для пацієнтів, які перенесли онкозахворювання, після завершення лікування. Цей план включатиме необхідні обстеження та поради щодо здорового способу життя. 

Ключові відомості про нейробластому

  • Нейробластома — це вид раку, який виникає з нервових клітин, які називають нейробластами. Найчастіше вона зустрічається у дітей віком до 5 років.
  • Симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини й можуть включати появу новоутворень, біль, втрату апетиту й дратівливість.
  • Лікування нейробластоми залежить від віку, особливостей пухлини й стадії захворювання.
  • Лікування може включати хірургічне втручання, хіміотерапію, радіотерапію та імунотерапію.
  • Людям, які перенесли нейробластому, необхідно проходити контрольні обстеження після завершення лікування.

—
 Остання редакція: листопад 2023 р.

Пов’язані матеріали

  • Імунотерапія

    Імунотерапія — метод лікування раку, в якому для боротьби з раком використовується імунна система. Таке лікування допомагає імунній системі знаходити та атакувати ракові клітини, таким чином стимулюючи реакцію імунної системи на рак.

  • КТ-сканування (комп'ютерна томографія)

     КТ-сканування використовується для діагностики серйозних захворювань у дітей. Нижче наведені відповіді на запитання про КТ-сканування.

  • Побічні ефекти

    Побічні ефекти це проблеми зі здоров’ям, що виникли через лікування онкології. Ваша медична бригада допоможе впоратись із побічними ефектами у вашої дитини.