Нейробластома

Що таке нейробластома?

Нейробластома — це рак, який виникає з клітин нервової системи. Вона утворюється, коли здорові клітини нервової системи не розвиваються належним чином. Натомість ракові клітини, які називаються нейробластами, залишаються на ранніх етапах розвитку. Вони не перетворюються на здорові нормальні клітини. Ракові клітини починають рости, і це призводить до утворення пухлини.

У пацієнтів із нейробластомою може бути лише одна пухлина. Або ж клітини нейробластоми можуть поширитися на інші частини тіла. Нейробластома зазвичай діагностується в дітей віком до 5 років. Це найпоширеніший вид солідних пухлин головного мозку в дітей.

Нейробластома часто починається в черевній порожнині, у наднирковій залозі або в інших нервових клітинах. Також вона може розвиватися в шиї, грудній клітці чи області тазу.

Симптоми залежать від розташування пухлини (або пухлин, якщо рак поширився). Симптоми можуть включати ущільнення, біль, втрату апетиту, втому й дратівливість.

• Деякі діти з нейробластомою не потребують лікування. Лікар уважно стежитиме за розвитком пухлини, у деяких випадках вона зникає сама по собі.
• Деяким дітям із нейробластомою достатньо лише хірургічної операції.
• Приблизно в половини пацієнтів із нейробластомою діагностують патологію високого ризику. Їм може знадобитися хіміотерапія, хірургічне втручання, радіотерапія та імунотерапія.

Щороку в США діагностується близько 700 нових випадків серед дітей.

Ознаки та симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини. До них входять:

• ущільнення або новоутворення на шиї, грудях чи животі;
• екзофтальм або темні кола навколо очей;
• біль у животі;
• дратівливість;
• погіршення апетиту;
• закреп;
• відчуття втоми;
• слабкість у ногах.

Інші симптоми:

• діарея;
• зміни рухів очей;
• підвищений артеріальний тиск;
• головний біль;
• кашель;
• утруднене дихання;
• лихоманка;
• синці;
• синдром Горнера.

Часто на момент виявлення нейробластома вже поширюється на інші частини тіла.

Фактори ризику та причини виникнення нейробластоми

Нейробластома найчастіше виникає в маленьких дітей. Вона дещо частіше виникає в пацієнтів чоловічої статі, ніж у пацієнтів жіночої статі.

У невеликої кількості пацієнтів (1–2 %) відзначається спадкова нейробластома. Цей різновид нейробластоми може передаватися з покоління в покоління. Вона найчастіше викликається зміною в генах ALK або PHOX2B. Але інші генні мутації також пов’язані зі спадковою нейробластомою. 

Детальніше про  спадкову нейробластому

Діагностика нейробластоми

Для діагностики нейробластоми лікарі застосовують кілька обстежень. Обстеження повинно включати: 

• Медичний огляд і збір медичного анамнезу
• Аналізи крові для перевірки показників крові, функції нирок і печінки 
• Аналіз сечі на вміст ванілілмигдальної кислоти (ВМК) і гомованілінової кислоти (ГВК). Ці речовини утворюються в результаті розпаду катехоламінів — гормонів, що виробляються нейробластами. У дітей із нейрообластомою часто спостерігається високий рівень цих речовин. Дослідження рівня цих речовин можна використовувати для контролю відповіді на лікування.
• Неврологічне обстеження для оцінки роботи мозку й функції нервової системи, включаючи пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновага, координація та рефлекси 
• Візуалізаційні обстеження, щоб дізнатися про розмір і розташування пухлини (пухлин)
  • Рентген 
  • УЗД 
  • Комп’ютерна томографія (КТ або КТ-сканування) 
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) 
  • Візуалізація всього тіла, використовуючи сцинтиграфію з МЙБГ або ПЕТ сканування

• Аспірація та біопсія кісткового мозку 
• Біопсія  пухлини 

Лікарі вивчатимуть пухлину на наявність ознак, важливих для діагностики та лікування нейробластоми. Деякі пухлини є агресивними та потребують більш інтенсивного лікування. По вигляду клітин і наявності певних генних змін у пухлині лікарі можуть прогнозувати можливу реакцію пухлини на лікування.

Стадії нейробластоми

Стадії нейробластоми визначаються за допомогою Міжнародної системи стадіювання групи ризику нейробластоми (INRGSS). Визначення стадії відбувається на основі трьох факторів:

• Розташування пухлини  
• Вплив на сусідні органи   
• Поширення захворювання 

Групи ризику нейробластоми

Під час класифікації нейробластоми та планування лікування лікарі враховують групи ризику. Існує три групи ризику:

• Низький
• Середній
• Високий

Нейробластома високого ризику означає, що рак важко піддається лікуванню і він із більшою ймовірністю може повернутися. Діти з нейробластомою високого ризику потребують інтенсивної терапії.

 Групи ризику ґрунтуються на факторах, які включають таке:

• Вік пацієнта
• Стадія захворювання
• Характеристики пухлини

Дізнайтеся більше про групи ризику рецидиву згідно з фахівцями Дитячої онкологічної групи.

Лікування нейробластоми

Лікування залежить від призначеної групи ризику. Варіанти лікування можуть включати:

• Спостереження (без лікування)
• Хірургічна операція
• Хіміотерапія
• Високодозова хіміотерапія зі збереженням стовбурових клітин
• Імунотерапія
• Радіотерапія

Щодо наймолодших пацієнтів із групи низького ризику може бути обрана тактика спостереження замість активного лікування. Іноді нейробластома проходить самостійно (регресія). Але це трапляється рідко. За пацієнтами ретельно спостерігають на предмет прогресування пухлини.

Пацієнтам із нейробластомою може буде запропоноване лікування в межах клінічних досліджень. План лікування нейробластоми складається з урахуванням груп ризику:

Виживання з нейробластомою залежить від кількох факторів:

• Вік дитини на момент установлення діагнозу 
• Група ризику
• Генетика пухлини
• Чи поширився рак 
• Реакція пухлини на лікування
• Чи є рак рецидивуючим (повторним)?

Педіатр вашої дитини є найбільш достовірним джерелом інформації щодо її стану.

Підтримка пацієнтів із нейробластомою

Моніторинг рецидиву

Після лікування пацієнтам необхідно проходити контрольні обстеження для спостереження на предмет рецидиву. Медична бригада запропонує конкретні обстеження та графік їх проведення.

У пацієнтів, які не мають захворювання високого ризику, ймовірність рецидиву становить 5–15 %. У пацієнтів із групи високого ризику ймовірність рецидиву становить близько 50 %. Найчастіше рецидив відбувається в перші 2 роки після завершення лікування. За відсутності ознак захворювання через 5 років після завершення лікування рецидив відбувається рідко.

Стан здоров’я після раку 

За колишніми хворими на рак, які отримували хіміотерапію або радіотерапію, необхідно спостерігати на предмет довготривалих та віддалених наслідків терапії. Проблеми, пов’язані з лікуванням, можуть включати втрату слуху, порушення в роботі серця, щитовидної залози, затримку росту, зниження щільності кісток і порушення в роботі нирок.

 За даними дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві, близько 25 % колишніх хворих на рак мають серйозні хронічні захворювання через 25 років після встановлення діагнозу.

Важливо регулярно проходити медичні огляди в лікаря для виявлення проблем зі здоров’ям, які можуть розвинутися через роки після терапії.  

Медична бригада вашої дитини повинна надати вам план догляду для пацієнтів, які перенесли онкозахворювання, після завершення лікування. Цей план включатиме необхідні обстеження та поради щодо здорового способу життя. 

Пов’язані матеріали