Ласкаво просимо
Together – це новий ресурс для всіх, кого торкнувся педіатричний рак: для пацієнтів та їхніх батьків, членів родини й друзів.
Дізнайтеся більшеНейробластома — це вид раку, який виникає з незрілих нервових клітин, які називають нейробластами. Це найпоширеніший вид солідних пухлин головного мозку у дітей.
Нейробластома може виникнути у будь-якій частині симпатичної нервової системи (СНС). Найчастіше нейробластома виникає у черевній порожнині і часто розвивається у нервовій тканині надниркових залоз, які розташовані над верхньою частиною нирок. Також вона може розвиватися в нервовій тканині шиї, грудної клітки чи тазу.
Найчастіше нейробластома виникає у черевній порожнині і часто розвивається у нервовій тканині надниркових залоз, які розташовані над верхньою частиною нирок.
Нейробластома зазвичай діагностується у дітей віком до 5 років. Це найпоширеніша пухлина у немовлят. На її частку припадає 50% випадків раку у немовлят та 7-10% усіх випадків дитячого раку. Щороку в США діагностується близько 650 нових випадків серед дітей.
Симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини і можуть включати наявність ущільнення або новоутворення, біль у животі, втрату апетиту і дратівливість. Часто на момент виявлення нейробластома вже поширюється на інші частини тіла.
Лікування нейробластоми залежить від стадії захворювання (від того, наскільки пухлина встигла поширитись від первинного вогнища). Деяким дітям достатньо лише хірургічної операції. Пацієнтам з більш тяжким перебігом захворювання потрібне інтенсивне лікування, що включає хірургічну операцію, хіміотерапію, радіотерапію та/або імунотерапію.
Певні чинники можуть підвищувати ризик розвитку нейробластоми. Такі пухлини найчастіше розвиваються у дітей молодшого віку, дещо частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
У невеликої кількості пацієнтів (1-2%) відзначається спадкова нейробластома. Цей різновид нейробластоми може передаватися з покоління в покоління. Спадкова нейробластома найчастіше викликається зміною або мутацією в генах ALK або PHOX2B. У дітей із спадковою нейробластомою ймовірність передачі захворювання своїм дітям становить 50%.
Детальніше про спадкову нейробластому
Ознаки та симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини та віку дитини. До них відносяться:
Інші симптоми нейробластоми можуть включати хронічну діарею, зміни рухів очей, високий кров’яний тиск, головний біль, кашель, утруднене дихання, жар, утворення гематом або синдром Горнера.
Розташування пухлини |
Симптоми |
---|---|
Око |
Екзофтальм, темні кола навколо очей («очі єнота»), сліпота, синдром Горнера |
Шия |
Ущільнення або набряк, синдром Горнера |
Живіт |
Ущільнення, втрата апетиту, блювання, закреп |
Таз |
Порушення функції тазових органів, порушення роботи кишківника чи сечового міхура |
Спинний мозок |
Слабкість, параліч |
Для діагностики нейробластома використовуються різні процедури та дослідження. До них належать такі:
Зображення нейробластоми, отримане під час сцинтиграфії з МЙБГ.
Вид спереду пацієнта з нейробластомою під час сцинтиграфії всього тіла із МЙБГ.
Пухлину досліджують на наявність особливостей, що мають значення для діагностики та лікування нейробластоми. Деякі нейробластоми більш агресивні та потребують більш інтенсивного лікування. По вигляду клітин і наявності певних генних змін в пухлині лікарі можуть прогнозувати можливу реакцію пухлини на лікування.
Існує кілька способів класифікації нейробластоми.
Згідно з міжнародною системою стадіювання нейробластом (INSS), нейробластома класифікується з урахуванням розташування пухлини, поширення захворювання та результату хірургічної операції.
Стадія | Поширення захворювання |
---|---|
I стадія | Пухлина обмежена однією областю та повністю видаляється в ході хірургічної операції. |
II стадія | 2A: Пухлина розташовується тільки в одній області, але не повністю видаляється в ході хірургічної операції. 2B: Пухлина може бути повністю видалена в ході хірургічної операції, але ракові клітини виявляються у сусідніх лімфатичних вузлах. |
III стадія | Пухлина не може бути повністю видалена в ході хірургічної операції, і захворювання поширюється на інший бік тіла до лімфатичних вузлів або інших тканин. Якщо пухлина розташовується по середній лінії (в центрі) тіла, спостерігається поширення пухлини на лімфатичні вузли або тканини з обох сторін. |
IV стадія | 4: Пухлина поширилася у віддалені лімфатичні вузли, кістки, кістковий мозок, печінку, шкіру та/або інші органи 4S: Дитина віком менше 1 року. Первинна пухлина розташовується лише на місці початку зростання (1 чи 2 стадія). Пухлина поширюється лише на шкіру, печінку чи кістковий мозок (невеликі кількості клітин). Кістковий мозок уражається, як правило, рідше ніж у 10% випадків. |
Міжнародна система стадіювання груп ризику нейробластоми (INRGSS) класифікує захворювання без урахування результатів хірургічної операції. Система враховує розташування пухлини та поширення захворювання. Для визначення стадії з урахуванням візуально визначених чинників ризику (прогнозування ризику видалення пухлини) використовують візуалізаційні обстеження.
Стадія | Поширення захворювання |
---|---|
Стадія L1 Локалізована |
Пухлина не поширюється від первинного вогнища. Відсутнє вростання у життєво важливі структури. Пухлина обмежена однією областю тіла, наприклад, шиєю, грудною клітиною, животом або тазом. |
Стадія L2 Локалізована |
За допомогою візуалізаційного обстеження виявляється наявність одного чи кількох візуально визначених факторів ризику. Можливе поширення пухлини на прилеглі структури або дві області тіла. |
Стадія M Метастатична |
Пухлина поширилася на віддалені частини тіла. Сюди відносяться всі пухлини з метастазами, крім пухлин класифікованих як MS. |
Стадія MS Метастатична |
Для дітей віком до 18 місяців: пухлина з метастазами, які обмежені печінкою, шкірою та/або невеликою частиною кісткового мозку. |
При класифікації нейробластоми та плануванні лікування лікарі також враховують групи ризику. Високий ризик означає високу ймовірність рецидиву пухлини. Пацієнти з нейробластомою високого ризику потребують більш інтенсивної терапії.
Чинники, що визначають групу ризику:
Дізнайтесь більше про групи ризику рецидиву згідно з фахівцями Дитячої онкологічної групи.
Імовірність одужання при нейробластомі залежить від кількох факторів:
Лікування нейробластоми залежить від віку дитини, розташування пухлини, її особливостей (генних змін та гістологічних характеристик) та стадії захворювання. Ці фактори дозволяють визначити групу ризику нейробластоми (група низького, середнього або високого ризику) та план лікування.
Варіанти лікування нейробластоми:
Щодо наймолодших пацієнтів із групи низького ризику може бути обрана тактика спостереження замість активного лікування. У деяких випадках нейробластома може зникати самостійно (регресія). Однак це трапляється рідко, і пацієнтам потрібен дуже ретельний моніторинг прогресування пухлини.
Дитині може бути запропоновано лікування у межах клінічного дослідження.
План лікування нейробластоми складається з урахуванням груп ризику:
Категорія ризику |
% нових пацієнтів |
Основні методи лікування |
Прогноз |
---|---|---|---|
Низький ризик |
40% |
|
Виживання >95% |
Середній ризик |
15% |
|
Виживання >90% |
Високий ризик |
45-50% |
|
Виживання <60% |
(1/4) На КТ грудної клітки пацієнта видно нейробластому на момент постановки початкову діагнозу.
(2/4) Для пацієнтів з нейробластомою середнього або високого ризику основним методом лікування є хіміотерапія. Після одного курсу хіміотерапії нейробластома зменшилась у розмірах.
(3/4) Після другого курсу хіміотерапії пухлина стала ще меншою.
(4/4) Якщо можливо, для видалення пухлини проводять хірургічну операцію. На знімку показана грудна клітина пацієнта після операції.
У пацієнтів з високим ризиком захворювання ймовірність рецидиву вища. Для пацієнтів з низьким ризиком захворювання ризик рецидиву становить 5-15%. Однак для пацієнтів з групи високого ризику ймовірність рецидиву сягає 50%. Найчастіше рецидив відбувається у перші 2 роки після завершення лікування. За відсутності ознак захворювання через 5 років після завершення лікування рецидив відбувається рідко.
Після лікування пацієнтам необхідно регулярно проходити контрольні обстеження для спостереження на предмет рецидиву. Медична бригада надасть конкретні рекомендації щодо частоти та типів необхідних досліджень.
За колишніми хворими на рак, які отримували системну хіміотерапію або радіотерапію, необхідно спостерігати на предмет гострих і віддалених наслідків терапії. Можливі проблеми, пов’язані з лікуванням, можуть включати втрату слуху, порушення в роботі серця та пошкодження нирок.
Серйозні хронічні захворювання мають місце через 25 років після встановлення діагнозу приблизно у 25% колишніх хворих на рак за даними дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві. Це може бути вторинний рак (ризик підвищений внаслідок впливу випромінювання), хронічна серцева недостатність, безпліддя чи проблеми під час вагітності, термінальна ниркова недостатність чи ниркова дисфункція.
Важливо регулярно проходити медичні огляди у лікаря-терапевта для виявлення проблем зі здоров’ям, які можуть розвинутись через роки після терапії.
—
Остання редакція: червень 2018 року