Нейробластома

Що таке нейробластома?

Нейробластома — це вид раку, який виникає з незрілих нервових клітин, які називають нейробластами. Це найпоширеніший вид солідних пухлин головного мозку у дітей.

Нейробластома може виникнути у будь-якій частині симпатичної нервової системи (СНС). Найчастіше нейробластома виникає у черевній порожнині і часто розвивається у нервовій тканині надниркових залоз, які розташовані над верхньою частиною нирок. Також вона може розвиватися в нервовій тканині шиї, грудної клітки чи тазу.

Нейробластома зазвичай діагностується у дітей віком до 5 років. Це найпоширеніша пухлина у немовлят. На її частку припадає 50% випадків раку у немовлят та 7-10% усіх випадків дитячого раку. Щороку в США діагностується близько 650 нових випадків серед дітей.

Симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини і можуть включати наявність ущільнення або новоутворення, біль у животі, втрату апетиту і дратівливість. Часто на момент виявлення нейробластома вже поширюється на інші частини тіла.

Лікування нейробластоми залежить від стадії захворювання (від того, наскільки пухлина встигла поширитись від первинного вогнища). Деяким дітям достатньо лише хірургічної операції. Пацієнтам з більш тяжким перебігом захворювання потрібне інтенсивне лікування, що включає хірургічну операцію, хіміотерапію, радіотерапію та/або імунотерапію.

Фактори ризику та причини виникнення нейробластоми

Певні чинники можуть підвищувати ризик розвитку нейробластоми. Такі пухлини найчастіше розвиваються у дітей молодшого віку, дещо частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

У невеликої кількості пацієнтів (1-2%) відзначається спадкова нейробластома. Цей різновид нейробластоми може передаватися з покоління в покоління. Спадкова нейробластома найчастіше викликається зміною або мутацією в генах ALK або PHOX2B. У дітей із спадковою нейробластомою ймовірність передачі захворювання своїм дітям становить 50%.

Детальніше про спадкову нейробластому

Ознаки та симптоми нейробластоми

Ознаки та симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини та віку дитини. До них відносяться:

• ущільнення на шиї, грудях чи животі
• екзофтальм або темні кола навколо очей
• біль в животі
• дратівливість
• зниження апетиту
• закреп
• слабкість у ногах

Інші симптоми нейробластоми можуть включати хронічну діарею, зміни рухів очей, високий кров’яний тиск, головний біль, кашель, утруднене дихання, жар, утворення гематом або синдром Горнера.

Діагностика нейробластоми

Для діагностики нейробластома використовуються різні процедури та дослідження. До них належать такі:

• Збір анамнезу захворювання та медичний огляд, щоб дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, перенесені захворювання, сімейний анамнез та інші фактори ризику.
• Лабораторні аналізи для дослідження речовин у крові та сечі. До них відносяться загальний клінічний аналіз крові та оцінка функції нирок та печінки.

• Неврологічне обстеження для оцінки різних аспектів роботи мозку та функції нервової системи, включаючи пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновага, координація та рефлекси.
• Візуалізаційні обстеження для пошуку пухлин та визначення подальших обстежень та лікування.
  • Рентгенографія дозволяє отримувати зображення різних областей тіла, таких як грудна клітина та черевна порожнина, за допомогою електромагнітної енергії.
  • УЗД дозволяє створити зображення тканин тіла за допомогою звукових хвиль.
  • Комп’ютерна томографія (КТ) дозволяє створювати зображення поперечного перерізу органів та тканин всередині тіла за допомогою рентгенівських променів. Спеціальний апарат зробить велику кількість знімків, щоб скласти детальне зображення. Зображення записуються у вигляді серії зрізів тіла і поєднуються за допомогою комп’ютера. На таких зрізах або перерізах можна розгледіти дуже маленькі пухлини.
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє отримувати деталізовані зображення тіла за допомогою радіохвиль та магнітів. Ці зображення допомагають лікарям краще розглянути пухлину та розробити план лікування.
  • Для пошуку вогнищ захворювання в інших областях тіла використовують візуалізацію всього тіла, включаючи остеосцинтиграфію, ПЕТ сканування або сцинтиграфія з МЙБГ.

• Аспірація та біопсія кісткового мозку для виявлення ракових клітин у кістковому мозку. Тонкою порожнистою голкою лікар бере зразки кісткового мозку з тазової кістки. Морфолог розглядає одержаний зразок під мікроскопом.
• Часто для встановлення правильного діагнозу потрібна біопсія пухлини. Під час біопсії лікар бере невелику кількість тканини з пухлини. Потім клітини вивчають під мікроскопом на ознаки раку. Залежно від розташування пухлини може знадобитися інцизійна біопсія або пункційна біопсія.

Пухлину досліджують на наявність особливостей, що мають значення для діагностики та лікування нейробластоми. Деякі нейробластоми більш агресивні та потребують більш інтенсивного лікування. По вигляду клітин і наявності певних генних змін в пухлині лікарі можуть прогнозувати можливу реакцію пухлини на лікування.

Визначення стадії розвитку нейробластоми

Існує кілька способів класифікації нейробластоми.

Згідно з міжнародною системою стадіювання нейробластом (INSS), нейробластома класифікується з урахуванням розташування пухлини, поширення захворювання та результату хірургічної операції. 

Міжнародна система стадіювання груп ризику нейробластоми (INRGSS) класифікує захворювання без урахування результатів хірургічної операції. Система враховує розташування пухлини та поширення захворювання. Для визначення стадії з урахуванням візуально визначених чинників ризику (прогнозування ризику видалення пухлини) використовують візуалізаційні обстеження.

Групи ризику нейробластоми

При класифікації нейробластоми та плануванні лікування лікарі також враховують групи ризику. Високий ризик означає високу ймовірність рецидиву пухлини. Пацієнти з нейробластомою високого ризику потребують більш інтенсивної терапії.

Чинники, що визначають групу ризику:

• Вік пацієнта
• Стадія захворювання
• Характеристики пухлини

Дізнайтесь більше про групи ризику рецидиву згідно з фахівцями Дитячої онкологічної групи.

Прогноз при лікуванні нейробластоми

Імовірність одужання при нейробластомі залежить від кількох факторів:

• вік дитини на момент встановлення діагнозу (менший вік пов’язаний з більш сприятливими наслідками)
• особливості пухлини, включаючи гістологічні характеристики, генні зміни та швидкість росту клітин 
• Група ризику: група низького, середнього або високого ризику
• Розташування пухлини
• Поширення раку на лімфатичні вузли або інші частини тіла (метастазування)
• Можливість повного видалення пухлини хірургічним шляхом
• Реакція пухлини на лікування
• Наявність рецидиву пухлини (повторне виникнення) та скільки часу пройшло до рецидиву

Лікування нейробластоми

Лікування нейробластоми залежить від віку дитини, розташування пухлини, її особливостей (генних змін та гістологічних характеристик) та стадії захворювання. Ці фактори дозволяють визначити групу ризику нейробластоми (група низького, середнього або високого ризику) та план лікування.

Варіанти лікування нейробластоми:

• Спостереження
• Хірургічна операція
• Хіміотерапія
• Високодозова хіміотерапія зі збереженням стовбурових клітин
• Імунотерапія
• Радіотерапія

Щодо наймолодших пацієнтів із групи низького ризику може бути обрана тактика спостереження замість активного лікування. У деяких випадках нейробластома може зникати самостійно (регресія). Однак це трапляється рідко, і пацієнтам потрібен дуже ретельний моніторинг прогресування пухлини.

Дитині може бути запропоновано лікування у межах клінічного дослідження.

План лікування нейробластоми складається з урахуванням груп ризику:

Життя після нейробластоми

Спостереження на предмет виникнення рецидивів

У пацієнтів з високим ризиком захворювання ймовірність рецидиву вища. Для пацієнтів з низьким ризиком захворювання ризик рецидиву становить 5-15%. Однак для пацієнтів з групи високого ризику ймовірність рецидиву сягає 50%. Найчастіше рецидив відбувається у перші 2 роки після завершення лікування. За відсутності ознак захворювання через 5 років після завершення лікування рецидив відбувається рідко. 

Після лікування пацієнтам необхідно регулярно проходити  контрольні обстеження для спостереження на предмет рецидиву. Медична бригада надасть конкретні рекомендації щодо частоти та типів необхідних досліджень.

Здоров’я після раку 

За колишніми хворими на рак, які отримували системну хіміотерапію або радіотерапію, необхідно спостерігати на предмет гострих і віддалених наслідків терапії. Можливі проблеми, пов’язані з лікуванням, можуть включати втрату слуху, порушення в роботі серця та пошкодження нирок. 

Серйозні хронічні захворювання мають місце через 25 років після встановлення діагнозу приблизно у 25% колишніх хворих на рак за даними дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві. Це може бути вторинний рак (ризик підвищений внаслідок впливу випромінювання), хронічна серцева недостатність, безпліддя чи проблеми під час вагітності, термінальна ниркова недостатність чи ниркова дисфункція.

Важливо регулярно проходити медичні огляди у лікаря-терапевта для виявлення проблем зі здоров’ям, які можуть розвинутись через роки після терапії.