Нейробластома

Що таке нейробластома?

Нейробластома (пухлина), нирки та надниркові залози

Нейробластома часто виникає в нервовій тканині надниркових залоз, що розташовані над нирками.

Нейробластома — це вид дитячого раку, який виникає з незрілих нервових клітин (нейробластів). Найчастіше вона утворюється внадниркових залозах— невеликих органах, розташованих над нирками. Нейробластома також може розвиватися в нервових клітинах черевної порожнини, грудної клітки, шиї або тазу.

У пацієнтів з нейробластомою може бути лише одна пухлина, або рак може поширюватися на інші частини тіла (такі як кістки, кістковий мозок, печінка або шкіра).

Нейробластому зазвичай виявляють у дітей молодшого віку, віком до 5 років. Щороку в США нейробластому діагностують приблизно у 750 дітей. Це найпоширеніший вид солідних пухлин у немовлят та дітей молодшого віку за межами головного мозку.

Лікування нейробластоми може включати хірургічне втручання, хіміотерапію, трансплантацію кісткового мозку, променеву терапію, імунотерапію, МЙБГ-терапію або комбінацію різних методів лікування. Деякі нейробластоми можна лікувати лише хірургічним шляхом. Немовлята з нейробластомою низького ризику можуть перебувати під наглядом без будь-якого хірургічного втручання або лікування, щоб побачити, чи зникне пухлина самостійно. Нейробластома, яка поширилася або повернулася після лікування, потребує більш інтенсивної терапії.

Симптоми нейробластоми

Ознаки та симптоми нейробластоми залежать від місця розташування раку, розміру пухлини та того, чи поширився рак. З часом симптоми можуть ставати більш помітними, оскільки пухлина росте. 

Симптоми нейробластоми можуть включати:

  • Ущільнення або пухлинне утворення в черевній порожнині (животі), грудній клітці або шиї
  • Здуття або біль в животі
  • Випинання очного яблука або темні кола навколо очей («очі єнота»)
  • Зміни зовнішнього вигляду або руху очей
  • Втрата апетиту
  • Закреп або діарея
  • Проблеми з сечовипусканням або випорожненням
  • Біль у спині або кістках   
  • Слабкість або параліч ніг
  • Роздратованість
  • Відчуття втоми
  • Лихоманка
  • Підвищений артеріальний тиск
  • Проблеми з диханням
  • Анемія (низький рівень еритроцитів)
  • Зміни шкіри (наприклад, утворення підшкірних ущільнень)

Синдром Горнера

У деяких дітей з нейробластомою розвивається синдром Горнера. Це трапляється, коли нерви, які контролюють очі та обличчя з одного боку тіла, пошкоджені. Основні ознаки та симптоми синдрому Горнера:

  • Опущення верхньої повіки
  • Мала зіниця (чорний центр ока)
  • Відсутність потовиділення з одного боку обличчя

Фактори ризику для нейробластоми

Нейробластома найчастіше зустрічається у маленьких дітей і зазвичай виникає до 5 років. Вона рідко розвивається після 10 років. У хлопчиків ризик розвитку нейробластоми дещо вищий, ніж у дівчаток.

Спорадична нейробластома: У більшості випадків нейробластома виникає без ознак у сімейному анамнезі, і її причина невідома. Це називається спорадичною нейробластомою.

Спадкова нейробластома: У 1–2 % випадків (від 1 до 2 на 100 пацієнтів) нейробластома може бути спричинена спадковою зміною гена (мутацією), що передається від батьків людини. Зазвичай вона спричинена зміною гена ALK або PHOX2B, що знаходиться у всіх клітинах організму (мутація зародкової лінії).

Діагностика нейробластоми

Зображення нейробластоми, отримане під час МЙБГ-сканування

Під час МЙБГ-сцинтиграфії використовується радіоактивний індикатор, щоб показати, де в організмі знаходиться нейробластома. Спеціальна камера створює зображення тіла та виділяє ділянки захоплення МЙБГ клітинами нейробластоми. Сканування може бути використане для діагностики нейробластоми та моніторингу реакції на лікування.

Нейробластома спочатку може не викликати помітних симптомів. Іноді пухлину можна виявити під час звичайного медичного огляду. У приблизно 50 % пацієнтів, нейробластома поширюється на інші частини тіла ще до встановлення діагнозу. 

Обстеження для діагностування нейробластоми можуть включати:

  • Фізичний огляд та збір анамнезу хвороби для з'ясування симптомів, загального стану здоров'я, перенесених захворювань та факторів ризику.
  • Аналізи крові для перевірки показників крові та функцій нирок і печінки.
  • Аналізи сечі на наявність ванілінмандонової кислоти (VMA) та гомованілінової кислоти (HVA). Ці речовини виробляються пухлинними клітинами нейробластоми і часто перевищують норму у дітей з цим видом раку.  
  • Візуалізаційні тести, такі як УЗД, КТ, МРТ, ПЕТ-сканування або МЙБГ-сцинтиграфія, для перевірки розміру та розташування пухлини.  
  • Неврологічне обстеження для оцінки роботи мозку та нервів. Це включає тести на пам'ять, зір, слух, м'язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
  • Аспірація кісткового мозку та біопсія, щоб дослідити клітини кісткового мозку та перевірити, чи поширився рак.
  • Біопсія, щоб видалити невеликий шматочок пухлини та дослідити тканину під мікроскопом.  
  • Генетичне тестування, щоб знайти зміни генів або мутації.

Визначення стадії нейробластоми

Визначення стадії (стадіювання), що використовується для опису ступеня поширення раку в організмі. Засноване на наступних факторах:

  • Місце розташування пухлини
  • Як пухлина впливає на прилеглі органи
  • Поширення захворювання 

Для визначення стадії нейробластоми лікарі користуються Міжнародною системою стадіювання нейробластоми за групами ризику (INRGSS). 

Визначення стадії нейробластоми  
Стадія L1
Локалізована		 Пухлина не поширилася від первинного вогнища. Вона не впливає на важливі прилеглі органи. Пухлина обмежена тільки однією областю тіла, наприклад шиєю, грудною кліткою, животом або тазом.
Стадія L2
Локалізована		 Пухлина не поширилася далеко від основної пухлини, але, можливо, поширилася на розташовані поруч органи. Обстеження показують, що пухлина є більш агресивною та вражає прилеглі ділянки та органи.   
Стадія M
Метастатична		 Пухлина поширилася на віддалені частини тіла. Сюди відносяться всі пухлини з метастазами, крім пухлин стадії MS.
Стадія MS
Метастатична		 Для дітей віком до 18 місяців: Рак поширився лише на шкіру, печінку або на менше ніж 10 % кісткового мозку. 

Групи ризику нейробластоми

Нейробластому можна розділити за трьома групами ризику — низького, середнього та високого. Ці групи базуються на наступних факторах: 

  • Вік дитини: Пацієнти віком до 18 місяців часто мають менш агресивний перебіг захворювання.
  • Стадія захворювання: Нейробластома, що поширилася (метастазувала), важче піддається лікуванню та має вищий ризик. 
  • Характеристики пухлини: Спосіб росту пухлини та її молекулярні та генетичні особливості (біологія). Пухлини, які мають багато копій гена MYCN (ампліфікація MYCN), вважаються пухлинами з високим ризиком.     

Близько половини пацієнтів із нейробластомою мають форму захворювання з високим ризиком.Нейробластома високого ризику означає, що захворювання: 

  • Важче піддається лікуванню
  • Більше схильні до поширення
  • Частіше повертається після лікування (рецидив)

Ваша медична команда використовує групи ризику для планування найкращого лікування пацієнтів з нейробластомою. 

Лікування нейробластоми

Вибір лікування нейробластоми визначається відповідною групою ризику. Можливі методи лікування:

  • Спостереження та ретельний моніторинг (без лікування)
  • Хірургічне втручання
  • Хіміотерапія
  • Хіміотерапія високими дозами зізбереженням стовбурових клітин (трансплантаціякісткового мозку)
  • Променева терапія
  • Імунотерапія
  • МЙБГ-терапія

Деякі пацієнти можуть мати право на участь у клінічному дослідженні, в якому вивчають нові способи лікування нейробластоми.

Категорія ризику Відсоток нових пацієнтів Основні методи лікування
Низький ризик 40 % Спостереження
Хірургічне втручання
Середній ризик 15 % Хірургічне втручання
Хіміотерапія
Високий ризик 45–50 % Хірургічне втручання
Хіміотерапія
Хіміотерапія високими дозами зі збереженням стовбурових клітин
Променева терапія
Імунотерапія
МЙБГ-терапія
Ізотретиноїн

  1. Спостереження за нейробластомою

    Деяким немовлятам із нейробластомою лікування не потрібне. Натомість вони будуть під пильним наглядом, а медична команда уважно стежитиме за розвитком пухлини. Іноді пухлина зникає сама по собі (регресія).

  2. Хірургічне втручання з приводу нейробластоми

    Хірургічне втручання використовується для видалення якомога більшої частини пухлини. Проте, на відміну від інших видів пухлин, повне видалення пухлини нейробластоми не є необхідним. Натомість мета хірургічного втручання полягає в тому, щоб видалити якомога більшу частину пухлини, не пошкоджуючи при цьому прилеглі органи чи структури організму. 

    Пацієнти з нейробластомою низького ризику можуть обійтися тільки хірургічним втручанням.

  3. Хіміотерапія з приводу нейробластоми

    Хіміотерапія («хімія») є основним методом лікування нейробластоми, особливо у пацієнтів із пухлинами з середнім та високим ризиком. Хіміотерапію можуть призначати для зниження розміру пухлини перед хірургічним втручанням. Хіміотерапію також можуть призначати після хірургічної операції, щоб знищити будь-які залишкові ракові клітини й запобігти поверненню пухлини.

    Хіміотерапевтичні препарати, що використовуються при нейробластомі, включають:

  4. Хіміотерапія високими дозами зі збереженням стовбурових клітин

    Діти з нейробластомою високого ризику можуть отримувати високі дози хіміотерапії з подальшим введенням власних стовбурових клітин (збереження стовбурових клітин або  трансплантація аутологічних стовбурових клітин). Під час цієї терапії пацієнт отримує високі дози хіміотерапії для знищення ракових клітин. Але ця хіміотерапія також знижує кількість здорових клітин крові. 

    Для відновлення клітин крові після високодозової хіміотерапії стовбурові клітини пацієнта збираються перед терапією та зберігаються для подальшого використання. Після хіміотерапії пацієнту вводять власні стовбурові клітини шляхом інфузії. 

    До високодозових хіміотерапевтичних препаратів належать тіотепа, циклофосфамід, карбоплатин, етопозид та мелфалан.

  5. Променева терапія з приводу нейробластоми

    Променева терапія часто застосовується під час лікування нейробластоми високого ризику. Випромінювання допомагає знищувати ракові клітини, пошкоджуючи їхню ДНК. Високоенергетичне випромінювання спрямовується на місце початку раку. Іноді його можуть спрямовувати на інші частини тіла, де рак поширився. 

  6. Імунотерапія з приводу нейробластоми

    Імунотерапія є методом лікування нейробластоми високого ризику. У кровотік пацієнта вводять речовину, яка називаєтьсямоноклональним антитілом. Це антитіло рухається по організму та приєднується безпосередньо до клітин пухлини нейробластоми. Антитіло слугує сигналом для імунної системи організму, щоб вона атакувала клітини пухлини. 

    Після цього пацієнту вводять інший вид лікарських препаратів, який збільшує кількість спеціальних імунних клітин в організмі, які називаютьсяприродними клітинами-кілерами(NK-клітинами). Ці NK-клітини поширюються по організму і знаходять «позначені» пухлинні клітини з приєднаним моноклональним антитілом. Природні клітини-кілери потім знищують пухлинні клітини.

  7. МЙБГ-терапія з приводу нейробластоми

    Терапія I-131 МЙБГ — це метод лікування нейробластоми високого ризику, який використовує радіоактивний препарат для впливу на ракові клітини та їх знищення. МЙБГ — це скорочення від назви «метайодбензилгуанідин». Це рідина, що поглинається пухлинними клітинами нейробластоми. МЙБГ поєднується з радіоактивним йодом (I-131), який знищує ракові клітини. 

    Пацієнти отримують МЙБГ-терапію, коли стандартного лікування недостатньо або якщо рак повертається після лікування. МЙБГ-терапія часто використовується разом з хіміотерапією або іншими методами лікування. Вона не схвалена FDA та може бути запропонована як частина клінічного дослідження. 

Прогноз при нейробластомі

Ймовірність одужання (прогноз) залежить від декількох факторів. До них належать:

  • Вік дитини 
  • Група ризику
  • Характеристики пухлини
  • Поширення раку на інші органи
  • Відповідь пухлини на лікування
  • Наявність рецидиву (повернення) раку

Загальні показники виживання залежно від груп ризику:

  • Нейробластома низького ризику: шанс вижити близько 98 % (98 зі 100) 
  • Нейробластома середнього ризику: шанс вижити близько 95 % (95 зі 100)
  • Нейробластома високого ризику: шанс вижити менше 60 % (60 зі 100)

Лікар вашої дитини є найкращим джерелом інформації щодо конкретного випадку вашої дитини.

Підтримка дітей з нейробластомою

Пацієнтам потрібен подальший догляд (моніторинг), щоб спостерігати за поверненням раку (рецидивом) після завершення лікування. Медична команда скаже вам, які аналізи потрібні та коли. 

  • У пацієнтів, які не мають високого ризику захворювання, ризик рецидиву становить 5–15 % (5–15 зі 100). 
  • У пацієнтів з високим ризиком, ризик рецидиву становить приблизно 50 % (50 зі 100). 

Рак, найімовірніше, повернеться (рецидивуватиме) протягом перших 2 років після лікування. За відсутності ознак раку через 5 років рецидив відбувається рідко.

Здоров’я після перенесеного раку

Після завершення лікування важливо, щоб ваша дитина:

  • Регулярно проходити огляди та скринінги у сімейного лікаря
  • Підтримувати здорові звички, включаючи фізичну активність та здорове харчування.
  • Мати план подальшого спостереження за пацієнтом, який переніс рак, яким можна поділитися з медичними працівниками. Цей план має включати:
    • Рекомендації щодо медичних оглядів та медичної допомоги
    • Фактори ризику розвитку захворювання
    • Шляхи покращення здоров'я

Важливо регулярно проходити медичні огляди у медичного працівника для виявлення проблем зі здоров’ям, які можуть розвинутися через багато років після терапії. Пацієнтів, які проходили хіміотерапію або променеву терапію, необхідно спостерігати на предмет довготривалих та віддалених наслідків терапії. Проблеми, пов'язані з лікуванням, можуть включати наступне:

Запитання, які варто поставити вашій медичній команді

  • Де розташована пухлина нейробластоми та чи поширилася вона?
  • Яка стадія та група ризику належить нейробластомі моєї дитини?
  • Які фактори (такі як вік, статус MYCN або генетичні зміни) вплинули на цю класифікацію?
  • Чи була нейробластома моєї дитини успадкованою?
  • Які варіанти лікування нейробластоми у моєї дитини?
  • Які потенційні побічні ефекти лікування?
  • Чи варто нам розглянути участь у клінічному дослідженні?
  • Який прогноз для моєї дитини?
  • Який довгостроковий моніторинг та подальший догляд потрібні моїй дитині?

Основні моменти щодо нейробластоми

  • Нейробластома — це рак, який розвивається в незрілих нервових клітинах, що називаються нейробластами, і найчастіше розвивається в надниркових залозах або вздовж хребта.
  • Вона вражає переважно маленьких дітей, особливо дітей віком до п'яти років.
  • Лікарі класифікують ризик нейробластоми на основі віку дитини, того, наскільки поширився рак, та генетики пухлини, такої як ампліфікація MYCN.
  • Лікування нейробластоми може включати хірургічне втручання, хіміотерапію, променеву терапію, трансплантацію стовбурових клітин, імунотерапію та МЙБГ-терапію, залежно від рівня ризику. 
  • Діти молодшого віку та ті, хто має низький ризик та локалізоване захворювання, зазвичай мають відмінний прогноз. Нейробластома високого ризику потребує більш інтенсивної терапії.

—
Переглянуто:грудень 2025 р.

Супутні матеріали

  • Сцинтиграфія з МЙБГ

    Сцинтиграфія з МЙБГ — це обстеження, яке допомагає локалізувати та діагностувати певні типи злоякісних пухлин. Вона також може показати коли ці типи злоякісних пухлин відповідають на терапію.