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Together, बच्चों को होने वाले कैंसर से पीड़ित किसी भी व्यक्ति - रोगियों और उनके माता-पिता, परिवार के सदस्यों और मित्रों के लिए एक नया सहारा है.
और अधिक जानेंन्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकार का कैंसर है, जो न्यूरोब्लास्ट नामक अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाओं से विकसित होते हैं। यह एक सबसे आम प्रकार का ठोस ट्यूमर है जो बच्चों के मस्तिष्क के बाहर होता है।
न्यूरोब्लास्टोमा अनुकंपी तंत्रिका तंत्र (एसएनएस) के पास कहीं भी उत्पन्न हो सकते हैं। न्यूरोब्लास्टोमा ज़्यादातर पेट में होता है और अक्सर गुर्दों के ऊपरी भाग में स्थित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) के तंत्रिका ऊतक में विकसित होता है। यह गर्दन, छाती या पेडू के तंत्रिका ऊतक में भी हो सकता है।
न्यूरोब्लास्टोमा ज़्यादातर पेट में होता है और अक्सर गुर्दों के ऊपरी भाग में स्थित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) के तंत्रिका ऊतक में विकसित होता है।
न्यूरोब्लास्टोमा आमतौर पर 5 वर्ष से कम आयु के छोटे बच्चों में पाया जाता है। यह शिशुओं में होने वाला सबसे आम ट्यूमर है। शिशुओं में होने वाले कैंसर में 50% कैंसर न्यूरोब्लास्टोमा के होते हैं और बच्चों में होने वाले कैंसर में इसका अनुपात 7-10% होता है। अमेरिका में हर वर्ष लगभग 650 बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा पाया जाता है।
न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं लेकिन इसमें गाँठ या पिंड, पेट में दर्द, भूख न लगना और चिड़चिड़ापन शामिल हो सकते है। अक्सर, न्यूरोब्लास्टोमा रोग की पहचान होने तक शरीर के अन्य भागों में फैल चुका होता है।
न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज बीमारी के स्तर (मुख्य ट्यूमर से कैंसर कितना फैल चुका है) पर निर्भर करता है। कुछ बच्चों का इलाज अकेले सर्जरी से किया जा सकता है। अधिक गंभीर बीमारी वाले रोगियों में सर्जरी, कीमोथेरेपी, रेडिएशन थेरेपी और/या प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) सहित गहन इलाज की आवश्यकता होती है।
कुछ कारकों से न्यूरोब्लास्टोमा होने का जोखिम बढ़ सकता है। न्यूरोब्लास्टोमा ज़्यादातर छोटे बच्चों में देखा जाता है और यह अक्सर महिलाओं की अपेक्षा पुरुषों में थोड़ा अधिक होता है।
कुछ रोगियों (1-2%) में आनुवंशिक न्यूरोब्लास्टोमा पाया जाता है। इस प्रकार का न्यूरोब्लास्टोमा परिवारों में वंशागत स्थानांतरित हो सकता है। आनुवंशिक न्यूरोब्लास्टोमा अक्सर एएलके या पीएचओएक्स 2B वंशाणु में परिवर्तन या उत्परिवर्तन के कारण होता है। आनुवंशिक न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चों में, अपने बच्चों तक इस बीमारी को वंशागत रूप से पहुँचाने की 50% संभावना होती है।
न्यूरोब्लास्टोमा के संकेत और लक्षण ट्यूमर के स्थान और बच्चे की आयु पर निर्भर करते हैं। इनमें ये शामिल हो सकते हैं:
न्यूरोब्लास्टोमा के अन्य लक्षणों में क्रॉनिक (पुराना)डायरिया, नेत्र संचालन में बदलाव, उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, खांसी, सांस लेने में कठिनाई, बुखार, घाव होना या होर्नर सिंड्रोम शामिल हैं।
| ट्यूमर स्थान |
लक्षण |
|---|---|
| आँख |
आँख का बाहर उभर आना, आँख के आसपास काले घेरे (“रकून आँखें”), अंधापन, होर्नर सिंड्रोम |
| गर्दन |
गाँठ या सूजन, होर्नर सिंड्रोम |
| पेट |
गाँठ, भूख न लगना, उल्टी होना, कब्ज |
| श्रोणि |
शौच-संबंधी व्यवहार में बदलाव; आंत या मूत्राशय संबंधी समस्याएं |
| रीढ़-संबंधी |
कमजोरी, लकवा |
न्यूरोब्लास्टोमा रोग की पहचान करने के लिए कई प्रकार की प्रक्रियाओं और जांचों का उपयोग किया जाता है। इनमें शामिल है:
एमआईबीजी स्कैन छवि में दर्शाया गया न्यूरोब्लास्टोमा।
एक न्यूरोब्लास्टोमा रोगी का, सामने की ओर से पूरे शरीर का एमआईबीजी स्कैन या अग्रभाग दृश्य।
ट्यूमर का अध्ययन उन लक्षणों को देखने के लिए किया जाएगा जो न्यूरोब्लास्टोमा रोग की पहचान करने और उसके इलाज के लिए आवश्यक होते हैं। कुछ न्यूरोब्लास्टोमा ट्यूमर अधिक आक्रामक होते हैं और उनके लिए गहन इलाज की आवश्यकता होती है। चिकित्सक कोशिकाओं की दिखावट और ट्यूमर में कुछ वंशाणु परिवर्तन हुए हैं या नहीं, इसके आधार पर ट्यूमर इलाज के प्रति कैसे प्रतिक्रिया कर सकता है इसकी पूर्व-सूचना दे सकते हैं।
न्यूरोब्लास्टोमा में, कई तरीके हैं जिनसे बीमारी को वर्गीकृत किया जा सकता है।
इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा स्टेजिंग सिस्टम (आईएनएसएस) ट्यूमर के स्थान, कैंसर के फैलने और सर्जरी के परिणाम के आधार पर न्यूरोब्लास्टोमा के स्तर का निर्धारण करता है।
| स्तर | कैंसर का फैलना |
|---|---|
| स्तर I | ट्यूमर एक ही क्षेत्र तक सीमित रहता है और यह सर्जरी द्वारा पूरी तरह से निकल जाता है। |
| स्तर II | 2A: ट्यूमर एक ही क्षेत्र तक सीमित रहता है लेकिन यह सर्जरी द्वारा पूरी तरह से नहीं निकलता है। 2B: ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह से निकाला जा सकता है, लेकिन आसपास की लसिका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं पायी जाती हैं। |
| स्तर III | ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह से नहीं निकाला जा सकता है और कैंसर शरीर के दूसरी तरफ लसिका ग्रंथियों या अन्य ऊतक में फैला होता है। यदि ट्यूमर शरीर की मध्यरेखा (मध्य भाग) के पास में है, तो कैंसर शरीर के दोनों ओर की लसिका ग्रंथियों या ऊतक तक फैल जाता है। |
| स्तर IV | 4: ट्यूमर दूर स्थित लसिका ग्रंथियों, हड्डी, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है), जिगर, त्वचा और/या अन्य अंगों में फैल चुका होता है 4S: बच्चा 1 वर्ष से कम आयु का है। मूल ट्यूमर वहीं स्थित रहता है जहां वह शुरू हुआ था (स्तर 1 या 2)। ट्यूमर केवल त्वचा, जिगर या बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) में (कम मात्रा) तक फैला है। आमतौर पर बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) का 10% से भी कम भाग प्रभावित होता है। |
इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क समूह स्टेजिंग सिस्टम (आईएनआरजीएसएस), सर्जरी के परिणामों का उपयोग किए बिना कैंसर के स्तर का निर्धारण करता है। यह सिस्टम ट्यूमर के स्थान और कैंसर के फैलाव पर आधारित है। इमेजिंग जांचों का उपयोग छवि निर्धारित जोखिम कारकों (ट्यूमर को निकालना कितना जोखिमपूर्ण होगा इसका एक पूर्वानुमान) के आधार पर स्तर का निर्धारण करने के लिए किया जाता है।
| स्तर | कैंसर का फैलना |
|---|---|
| स्तर L1 एक जगह या अंग तक सीमित |
ट्यूमर जिस जगह पर उत्पन्न हुआ था वहां से फैला नही है। यह महत्वपूर्ण संरचनाओं में विकसित नहीं हुआ है। यह शरीर के एक कम्पार्टमेंट तक सीमित है जैसे गर्दन, छाती, पेट या पेडू। |
| स्तर L2 एक जगह या अंग तक सीमित |
इमेजिंग जांचें छवि निर्धारित एक या अधिक जोखिम कारकों की उपस्थिति को दर्शाती हैं। ट्यूमर आसपास की संरचनाओं में फैला हुआ हो सकता है या शरीर के दो कम्पार्टमेंट में पाया जा सकता है। |
| स्तर M मेटास्टैटिक (कैंसर फैला हुआ है) |
ट्यूमर शरीर के दूरस्थ भागों तक फैल गया है। इसमें MS के रूप में वर्गीकृत ट्यूमर के अलावा सभी मेटास्टैटिक रोग शामिल होते हैं। |
| स्तर MS मेटास्टैटिक (कैंसर फैला हुआ है) |
18 महीने से कम आयु के बच्चों के लिए: मेटास्टैटिक रोग जो त्वचा, जिगर और/या केवल बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) के छोटे से भाग तक सीमित होता है। |
चिकित्सक न्यूरोब्लास्टोमा को वर्गीकृत करने और इलाजों की योजना बनाने के लिए जोखिम समूहों का भी उपयोग करते हैं। उच्च जोखिम का अर्थ ट्यूमर के वापस आने की अधिक संभावना होना है। उच्च जोखिम न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों को अधिक गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
जोखिम समूह निर्धारित करने वाले कारकों में निम्नलिखित कारक शामिल हैं:
बच्चों के ऑन्कोलॉजी समूह द्वारा रोग के वापस आने वाले समूहों के जोखिम के बारे में और अधिक जानें।
न्यूरोब्लास्टोमा के बाद स्वास्थ्य लाभ होने की संभावना कई कारकों पर निर्भर करती है:
न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज बच्चे की आयु, ट्यूमर के स्थान, ट्यूमर की विशेषताओं (वंशाणु परिवर्तन और शरीरकोष विज्ञान)और बीमारी के स्तर पर निर्भर करता है। ये कारक न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह (कम, मध्यम या उच्च) और इलाज की योजनाओं को निर्धारित करने में मदद करते हैं।
न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हैं:
बहुत छोटी आयु के, निम्न जोखिम वाले रोगियों को सक्रिय इलाज देने के बजाए उन पर नज़र रखकर उनकी निगरानी की जा सकती है। कुछ स्थितियों में, न्यूरोब्लास्टोमा अपने आप ही जा सकता है (कम होना)। हालांकि, ऐसा बहुत कम ही होता है, इसके लिए ट्यूमर के विकास को देखने हेतु रोगियों पर बहुत बारीकी से नज़र रखी जाएगी।
बच्चों को बीमारी के परीक्षण के भाग के रूप में न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज दिया जा सकता है।
न्यूरोब्लास्टोमा इलाजों की योजना जोखिम समूहों के अनुसार बनाई जाती है:
| जोखिम श्रेणी |
% नए रोगी |
मुख्य इलाज |
पूर्वानुमान |
|---|---|---|---|
| निम्न जोखिम |
40% |
|
>95% उत्तरजीविता |
| मध्यम जोखिम |
15% |
|
>90% उत्तरजीविता |
| उच्च जोखिम |
45-50% |
|
<60% उत्तरजीविता |
(1/4) प्रारंभिक निदान के समय का रोगी की छाती का सीटी स्कैन न्यूरोब्लास्टोमा ट्यूमर को दिखाता है।
(2/4) मध्यम या उच्च जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों के लिए, कीमोथेरेपी एक प्रमुख इलाज है। कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद, न्यूरोब्लास्टोमा ट्यूमर का आकार छोटा हो गया है।
(3/4) कीमोथेरेपी के दूसरे कोर्स के बाद, ट्यूमर और भी छोटा हो गया है।
(4/4) संभव होने पर ट्यूमर को निकालने के लिए सर्जरी का उपयोग किया जाता है। स्कैन सर्जरी के बाद की रोगी की छाती को दर्शाता है।
उच्च जोखिम रोग वाले रोगियों को रोग के वापस आने का अधिक खतरा होता है। निम्न-जोखिम के रोग वाले रोगियों में, रोग के दुबारा होने की संभावना 5-15% तक होती है। हालांकि, उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए, रोग के वापस आने का जोखिम 50% जितना अधिक होता है। न्यूरोब्लास्टोमा में रोग की पुनरावृत्ति इलाज समाप्त होने के बाद के पहले 2 वर्षों में सबसे अधिक आम होती है। इलाज पूरा होने के 5 वर्ष बाद तक कैंसर का कोई प्रमाण न होने पर रोग का वापस आना दुर्लभ होता है।
रोगियों को इलाज समाप्त होने के बाद, रोग के दुबारा होने की जांच के लिए नियमित फॉलो-अप देखभाल की जाएगी। चिकित्सीय टीम आवश्यक जांचों की बारंबारता और प्रकारों के लिए विशेष सुझाव देगी।
रोग से बचे लोग जिनका इलाज पूरे शरीर में कीमोथेरेपी या रेडिएशन द्वारा किया गया था, उनकी तीव्र या देर से होने वाले प्रभावों के लिए निगरानी की जानी चाहिए। इलाज के कारण होने वाली संभावित समस्याओं में सुनाई न देना, हृदय से संबंधित समस्याएं और गुर्दे खराब होना शामिल हैं।
बचपन में होने वाले कैंसर के उत्तरजीविता अध्ययन के अनुसार, रोग से ठीक होकर जीवित रहने वाले लगभग 25% लोगों में रोग की पहचान किए जाने के 25 वर्ष बाद भी गंभीर क्रॉनिक (पुराना) स्वास्थ्य संबंधित स्थितियां मौजूद रहती हैं। इन स्थितियों में दूसरी बार होने वाले कैंसर (रेडिएशन के संपर्क में आने के बाद जोखिम में वृद्धि), कोंजेस्टिव हृदय विफलता, बांझपन या गर्भावस्था के दौरान जटिलताएं और अंतिम-स्तर की गुर्दे की बीमारी या गुर्दे का काम न करना शामिल हैं।
एक प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा नियमित शारीरिक जांच करवाना स्वास्थ्य समस्याओं पर नज़र रखने के लिए महत्वपूर्ण है जो इलाज के कई साल बाद विकसित हो सकती हैं।
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समीक्षा की गई: जून 2018
