न्यूरोब्लास्टोमा

न्यूरोब्लास्टोमा क्या है?

न्यूरोब्लास्टोमा एक कैंसर है जो तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं से बढ़ता है। यह तब बनता है जब स्वस्थ तंत्रिका तंत्र कोशिकाएं अपेक्षित रूप से विकसित नहीं हो पातीं। इसके बजाय, "न्यूरोब्लास्ट" नाम की कैंसर कोशिकाएं विकास की प्रारंभिक अवस्था में ही अटक जाती हैं। वे स्वस्थ, सामान्य कोशिकाएं नहीं बन पातीं। कैंसर कोशिकाएं बढ़ने लगती हैं और इसकी वजह से ट्यूमर बनने लगता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के मरीजों में केवल एक ट्यूमर हो सकता है। या न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं शरीर के अन्य भागों में फैल सकती हैं। न्यूरोब्लास्टोमा आमतौर पर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पाया जाता है। यह एक सबसे आम प्रकार का ठोस ट्यूमर है जो बच्चों के मस्तिष्क के बाहर पाया जाता है।

न्यूरोब्लास्टोमा अक्सर पेट में या तो अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) में या अन्य नस की कोशिकाओं में शुरू होता है। यह गर्दन, छाती या श्रोणि में भी हो सकता है।

इसके लक्षण, ट्यूमर के स्थान (या कई ट्यूमर, यदि कैंसर फैल गया है) पर निर्भर करते हैं। इसके लक्षणों में गांठ, दर्द, भूख न लगना, थकान और चिड़चिड़ापन शामिल हो सकते हैं।

• न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित कुछ शिशुओं को इलाज की आवश्यकता नहीं होती। चिकित्सक ट्यूमर की प्रगति पर बारीकी से नजर रखेंगे और कभी-कभी यह अपने आप ही ठीक हो जाता है।
• न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित कुछ बच्चों को सर्जरी की ही ज़रूरत होती है।
• लेकिन न्यूरोब्लास्टोमा के लगभग आधे रोगियों में बीमारी का उच्च जोखिम होता है। उन्हें कीमोथेरेपी, सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी, और प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) की ज़रूरत होती है।

अमेरिका में हर वर्ष लगभग 700 बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा पाया जाता है।

संकेत और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कैंसर कहां हुआ है। इनमें निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• गर्दन, छाती या पेट में गांठ या पिंड
• आँखों का बाहर उभर आना या आँख के आसपास काले घेरे होना
• पेट दर्द
• चिड़चिड़ापन
• भूख कम लगना
• कब्ज
• थकान महसूस करना
• पैर में कमज़ोरी

अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• दस्त
• आँखों की गति में बदलाव
• उच्च रक्तचाप
• सिरदर्द
• खांसी
• सांस लेने में कठिनाई
• बुखार
• खरोंच
• होर्नर सिंड्रोम

न्यूरोब्लास्टोमा रोग की पहचान होने से पहले ही यह अक्सर शरीर के अन्य भागों में फैल चुका होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के जोखिम कारक और कारण

न्यूरोब्लास्टोमा छोटे बच्चों में सबसे आम है। यह अक्सर महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा ज़्यादा होता है।

कुछ रोगियों (1–2%) में आनुवंशिक न्यूरोब्लास्टोमा पाया जाता है। यह परिवारों में वंशागत स्थानांतरित हो सकता है। यह अक्सर ALK या PHOX2B वंशाणुओं में परिवर्तन के कारण होता है। लेकिन अन्य वंशाणु उत्परिवर्तन भी आनुवंशिक न्यूरोब्लास्टोमा से जुड़े पाए गए हैं। 

 आनुवंशिक न्यूरोब्लास्टोमा के बारे में अधिक जानें

न्यूरोब्लास्टोमा रोग की पहचान करना

न्यूरोब्लास्टोमा की पहचान करते समय चिकित्सक कई प्रकार के परीक्षणों का उपयोग करते हैं। जाँच में ये शामिल हो सकते हैं: 

• शारीरिक जांच और स्वास्थ्य इतिहास
• रक्त कोशिकाओं की संख्या, गुर्दे और जिगर की क्रियाशीलता  के बारे में जानने के लिए खून की जाँच
• वैनिल्लैंडैंडेलिक एसिड (वीएमए) और होमोवैनिलिक एसिड (एचवीए) की जांच के लिए मूत्र परीक्षण। वीएमए और एचवीए का निर्माण कैटिकोलामाइंस के विघटन से होता है, जो न्यूरोब्लास्ट द्वारा उत्पन्न हार्मोन हैं। न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चों में अक्सर वीएमए और एचवीए का स्तर उच्च होता है। ये पदार्थ इलाज के प्रति प्रतिक्रिया को मॉनिटर करने में मदद कर सकते हैं।
• स्मृति, देखने, सुनने, मांसपेशियों की ताकत, संतुलन, समन्वय और प्रतिवर्ती क्रियाओं सहित मस्तिष्क को मापने के लिए तंत्रिका-सम्बंधित परीक्षण 
• ट्यूमर के आकार और स्थान के बारे में जानने के लिए इमेजिंग जांच
  • एक्स-रे 
  • अल्ट्रासाउंड 
  • कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (सीटी या कैट स्कैन) 
  • मैग्नेटिक रेसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) 
  • एमआईबीजी स्कैन या पैट स्कैन का इस्तेमाल करके पूरे शरीर की इमेजिंग

• हड्डी के अंदर से बोन मैरो और टुकड़ा निकालना 
• ट्यूमर की बायोप्सी  (टुकड़ा निकालना) 

चिकित्सक ट्यूमर की उन विशेषताओं का अध्ययन करेंगे जो न्यूरोब्लास्टोमा के निदान और उपचार के लिए महत्वपूर्ण हैं। कुछ ट्यूमर आक्रामक होते हैं और उनके लिए गहन इलाज की आवश्यकता होती है। चिकित्सक कोशिकाओं की दिखावट और ट्यूमर में कुछ वंशाणु परिवर्तन हुए हैं या नहीं, इसके आधार पर ट्यूमर इलाज के प्रति कैसे प्रतिक्रिया कर सकता है इसकी पूर्व-सूचना दे सकते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के स्तर

न्यूरोब्लास्टोमा का स्तर निर्धारण, अंतर्राष्ट्रीय न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह स्टेजिंग सिस्टम (आईएनआरजीएसएस) का उपयोग करके किया जाता है। स्तर निर्धारण इन कारकों पर निर्भर होता है:

• ट्यूमर का स्थान  
• आस-पास के अंगों पर प्रभाव   
• कैंसर का फैलना 

न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह

चिकित्सक न्यूरोब्लास्टोमा को वर्गीकृत करने और इलाजों की योजना बनाने के लिए जोखिम समूहों का उपयोग करते हैं। जोखिम समूह 3 तरह के होते हैं:

• निम्न जोखिम
• मध्यम जोखिम
• उच्च जोखिम

उच्च जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा का अर्थ है कि कैंसर को निकालना कठिन है और इसके वापस आने की संभावना अधिक है। उच्च जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चों को गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

 जोखिम समूह निम्नलिखित कारकों पर आधारित होते हैं:

• रोगी की आयु
• बीमारी का स्तर
• ट्यूमर की विशेषताएँ

बच्चों के ऑन्कोलॉजी समूह द्वारा रोग के वापस आने वाले समूहों के जोखिम के बारे में और अधिक जानें।

न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज

इलाज निर्धारित जोखिम समूह पर निर्भर करता है। इलाज के विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• निगरानी (कोई इलाज नहीं)
• सर्जरी
• कीमोथेरेपी
• स्टेम सेल बचाव के साथ उच्चस्तरीय कीमोथेरेपी
• प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी)
• रेडिएशन थेरेपी

बहुत छोटी आयु के, निम्न-जोखिम वाले रोगियों को सक्रिय इलाज के बजाय निगरानी में रखा जा सकता है। कभी-कभी न्यूरोब्लास्टोमा अपने आप ही ठीक हो जाता है (बीमारी कम होना)। हालांकि, ऐसा बहुत कम ही होता है। ट्यूमर की प्रग्रति के लिए मरीजों पर बारीकी से नजर रखी जाती है।

न्यूरोब्लास्टोमा के मरीजों को बीमारी के परीक्षण के भाग के रूप में इलाज दिया जा सकता है। न्यूरोब्लास्टोमा इलाज की योजना जोखिम समूहों के आधार पर बनाई जाती है:

न्यूरोब्लास्टोमा का अस्तित्व कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग की पहचान करते समय बच्चे की आयु 
• जोखिम समूह
• ट्यूमर की आनुवंशिकी
• कैंसर फैला है या नहीं 
• ट्यूमर इलाज के प्रति कैसी प्रतिक्रिया करता है
• क्या कैंसर दुबारा हुआ है (वापस आया है)

आपके बच्चे का चिकित्सक आपके बच्चे के विशिष्ट मामले पर जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत है।

न्यूरोब्लास्टोमा रोगियों के लिए सहायता

रोग के दोबारा होने की निगरानी करना

इलाज समाप्त होने के बाद, रोग के दोबारा होने की जाँच के लिए मरीजों को फॉलो-अप देखभाल की ज़रूरत होगी। चिकित्सीय टीम विशिष्ट परीक्षण और उनकी अनुसूची का सुझाव देगी।

जिन रोगियों में बीमारी का उच्च-जोखिम नहीं है, उनमें रोग के वापस होने की संभावना 5–15% होती है। उच्च-जोखिम वाले रोगियों में रोग के वापस होने का जोखिम लगभग 50% है। इलाज के बाद पहले 2 वर्षों में बीमारी का वापस होना सबसे आम है। यदि इलाज पूरा होने के 5 वर्ष बाद भी कैंसर का कोई लक्षण दिखाई न दे तो रोग का वापस होना दुर्लभ है।

कैंसर के बाद स्वास्थ्य 

कीमोथेरेपी या रेडिएशन चिकित्सा से उपचारित रोगियों पर चिकित्सा के दीर्घकालिक और देर से होने वाले प्रभावों की निगरानी की जानी चाहिए। इलाज के कारण होने वाली समस्याओं में सुनने की क्षमता में कमी,, हृदय संबंधी समस्याएं, थायराइड समस्याएं, विकास में कमी, हड्डियों के घनत्व में कमी और गुर्दे का खराब होना शामिल हो सकता है।

 बचपन में होने वाले कैंसर के उत्तरजीविता अध्ययन के अनुसार, लगभग 25% उत्तरजीवियों में रोग की पहचान के 25 वर्ष बाद भी गंभीर क्रॉनिक (पुरानी) स्वास्थ्य समस्याएं बनी रहती हैं।

प्राथमिक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा नियमित चिकित्सा जांच कराना महत्वपूर्ण है, ताकि उन स्वास्थ्य समस्याओं पर नजर रखी जा सके, जो उपचार के वर्षों बाद भी विकसित हो सकती हैं।  

इलाज समाप्त होने के बाद आपके बच्चे की देखभाल टीम आपको ठीक हुए लोगों की देखभाल की योजना देगी। इस रिपोर्ट में स्वस्थ जीवनशैली के लिए आवश्यक परीक्षण और सुझाव शामिल होंगे। 

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