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Neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tipo de cáncer que crece a partir de las células del sistema nervioso. Se forma cuando las células del sistema nervioso sanas no se desarrollan como deberían. En cambio, las células cancerosas llamadas "neuroblastos" se detienen en una etapa temprana del desarrollo. No se vuelven células normales y saludables. Las células cancerosas comienzan a proliferar y esto provoca la formación de un tumor.

Los pacientes con neuroblastoma pueden tener solo un tumor. O las células de neuroblastoma pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. El neuroblastoma se suele presentar en niños menores de 5 años. Es el tumor sólido más común que se encuentra fuera del cerebro en niños.

El neuroblastoma a menudo comienza en el abdomen, ya sea en las glándulas suprarrenales o en otras células nerviosas. También se puede formar en el cuello, el pecho o la pelvis.

Los síntomas dependen de la ubicación del tumor (o de los tumores si el cáncer se propagó). Los síntomas pueden incluir un bulto, dolor, pérdida del apetito, cansancio e irritabilidad.

  • Algunos bebés con neuroblastoma no necesitan tratamiento. El médico seguirá de cerca el progreso del tumor y, a veces, desaparecerá por sí solo.
  • Algunos niños con neuroblastoma solo necesitan cirugía.
  • Aunque aproximadamente la mitad de los pacientes con neuroblastoma tiene una enfermedad de alto riesgo. Necesitan quimioterapia, cirugía, radioterapia e inmunoterapia.

En EE. UU., cerca de 700 niños reciben un diagnóstico de neuroblastoma cada año.

Gráfico de un niño pequeño que muestra la disposición de los órganos, con las glándulas suprarrenales y los riñones resaltados y etiquetados

El neuroblastoma a menudo se forma en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales, que se encuentran en la parte superior de los riñones.

Síntomas de neuroblastoma

Los signos y síntomas dependen de la ubicación del cáncer. Entre estos se pueden incluir los siguientes:

  • Bulto o masa en el cuello, el pecho o el abdomen
  • Ojos hinchados u ojeras
  • Dolor estomacal
  • Irritabilidad
  • Pérdida del apetito
  • Estreñimiento
  • Sensación de cansancio
  • Debilidad en las piernas

Además, se pueden presentar los siguientes síntomas:

  • Diarrea
  • Cambio en el movimiento ocular
  • Presión arterial alta
  • Dolor de cabeza
  • Tos
  • Dificultad para respirar
  • Fiebre
  • Moretones
  • Síndrome de Horner

A menudo, el neuroblastoma ya se ha propagado a otras partes del cuerpo antes del diagnóstico.

¿Qué es el síndrome de Horner?

Algunos pacientes con neuroblastoma desarrollan síndrome de Horner o daño nervioso alrededor del ojo. Los síntomas pueden ser:

  • Un párpado caído 
  • Pupila pequeña  
  • Pérdida de la capacidad de sudar en un lado de la cara 

Obtenga más información sobre el síndrome de Horner

Ubicación del tumor
Síntomas
Ojo
Ojos hinchados, ojeras, hematomas, ceguera
Cuello
Bulto o hinchazón, síndrome de Horner
Abdomen
Bulto, pérdida del apetito, vómitos, estreñimiento, dolor
Pelvis
Cambios en el comportamiento de uso del baño, problemas intestinales o de la vejiga
Columna vertebral
Debilidad, parálisis
Hueso Dolor
Médula ósea Dolor, fatiga, ardor
Pecho Síndrome de Horner

Factores de riesgo y causas del neuroblastoma

El neuroblastoma es más común en niños pequeños. Ocurre con un poco más de frecuencia en hombres que en mujeres.

Un número reducido de pacientes (entre el 1 % y el 2 %) presenta neuroblastoma hereditario. Es decir, se puede transmitir en las familias. A menudo, se produce por un cambio en los genes ALK o PHOX2B. Sin embargo, también se han encontrado vínculos entre otras mutaciones genéticas y el neuroblastoma hereditario. 

Obtenga más información sobre el neuroblastoma hereditario

Diagnóstico de neuroblastoma

Los médicos utilizan varios tipos de pruebas para diagnosticar el neuroblastoma. Estas son algunas de las posibles pruebas: 

  • Un examen físico y la historia clínica
  • Análisis de sangre para verificar los recuentos de células sanguíneas, la función renal y la función hepática 
  • Análisis de orina para detectar ácido vanililmandélico (AVM) y ácido homovanílico (AHV). El AVM y el AHV se producen mediante la descomposición de catecolaminas, que son hormonas producidas por neuroblastos. Los niños con neuroblastoma a menudo tienen altos niveles de AVM y AHV. Estas sustancias pueden ayudar a monitorear la respuesta al tratamiento.
  • Un examen neurológico para medir la función del cerebro y los nervios, entre ellos la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos 
  • Pruebas por imágenes para determinar el tamaño y la ubicación de los tumores

Los médicos estudiarán el tumor para determinar las características que son importantes para diagnosticar y tratar el neuroblastoma. Algunos tumores son agresivos y requieren un tratamiento intenso. Los médicos pueden predecir una posible respuesta del tumor al tratamiento al observar la apariencia de las células y si se producen determinados cambios genéticos en el tumor.

Estadios del neuroblastoma

El neuroblastoma se clasifica utilizando el Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma en Grupos de Riesgo (INRGSS, por sus siglas en inglés). La estadificación se basa en estos factores:

  • Ubicación del tumor  
  • Efecto en los órganos cercanos   
  • Diseminación de la enfermedad 
Estadio Diseminación de la enfermedad
Estadio L1
Localizado
El tumor no se ha diseminado desde el lugar en el que apareció. No afecta a órganos cercanos importantes del cuerpo. Está limitado a un área del cuerpo, como el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis. 
Estadio L2
Localizado
El tumor no se propagó a partes del cuerpo que están lejos del tumor. Sin embargo, las pruebas muestran que el tumor actúa de manera más agresiva con las áreas y los órganos cercanos. Estos son "factores de riesgo definidos por la exploración". El tumor también se puede haber propagado en áreas cercanas. 
Estadio M
Metastásico
El tumor se ha diseminado a partes distantes del cuerpo. Esto incluye todas las enfermedades metastásicas, excepto los tumores en Estadio MS. 
Estadio MS
Metastásico
Para niños menores de 18 meses: La propagación del cáncer se limita a la piel, al hígado o a menos del 10 % de la médula ósea. 

Grupos de riesgo de neuroblastoma

Los médicos utilizan los grupos de riesgo para clasificar el neuroblastoma y planificar los tratamientos. Existen 3 grupos de riesgo:

  • Bajo riesgo
  • Riesgo intermedio
  • Riesgo alto

El neuroblastoma de alto riesgo significa que el cáncer es difícil de eliminar y es más probable que vuelva. Los niños con neuroblastoma de alto riesgo necesitan un tratamiento intenso.

 Los grupos de riesgo se basan en factores como los siguientes:

  • Edad del paciente
  • Estadio de la enfermedad
  • Características del tumor

Obtenga más información sobre los Grupos de Riesgo de Recaída con el Children’s Oncology Group.

Tratamiento del neuroblastoma

El tratamiento depende del grupo de riesgo asignado. Las opciones de tratamiento pueden incluir lo siguiente:

Si el paciente es muy joven y de bajo riesgo, el seguimiento se puede realizar mediante observación en lugar de un tratamiento activo. A veces, el neuroblastoma desaparece por sí solo (regresión). Sin embargo, esto no es frecuente. Los pacientes son monitoreados de cerca para detectar la progresión del tumor.

Los pacientes con neuroblastoma pueden recibir tratamiento como parte de un ensayo clínico. Los tratamientos contra el neuroblastoma se planifican según los grupos de riesgo:

Categoría de riesgo Porcentaje de nuevos pacientes Tratamientos principales Pronóstico
Bajo Riesgo Un 40 % Observación
Cirugía
Aproximadamente un 98 % de supervivencia
Riesgo Intermedio Un 15 % Cirugía
Quimioterapia
Aproximadamente un 95 % de supervivencia
Riesgo Alto Entre un 45 % y un 50 % Cirugía
Quimioterapia
Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre
Radioterapia
Inmunoterapia
Isotretinoína
Supervivencia inferior al 60 %

Pronóstico en casos de neuroblastoma

La supervivencia posterior al neuroblastoma depende de varios factores:

  • La edad del niño en el momento del diagnóstico 
  • El grupo de riesgo
  • La genética del tumor
  • Si el cáncer se propagó 
  • La manera en que el tumor responde al tratamiento
  • Si el cáncer es recurrente (ha regresado)

El médico de su hijo(a) es la mejor fuente de información sobre el caso específico de su hijo(a).

Apoyo para pacientes con neuroblastoma

Monitoreo de recaídas

Los pacientes necesitan atención de seguimiento para detectar si hay recidiva luego del tratamiento. El equipo médico sugerirá pruebas específicas y su cronograma.

En los pacientes que no tienen enfermedad de alto riesgo, la probabilidad de recaída es del 5 % al 15 %. En los pacientes de alto riesgo, el riesgo de recaída es de aproximadamente el 50 %. La recaída es más común en los primeros 2 años después del tratamiento. Las recaídas son raras cuando no hay signos de cáncer luego de 5 años de finalizado el tratamiento.

La salud después del cáncer 

Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia o radiación deberían realizarse controles para detectar efectos a largo plazo y tardíos de la terapia. Los problemas derivados del tratamiento podrían incluir pérdida auditiva, problemas cardíacos, problemas de tiroides, disminución del crecimiento, disminución de la densidad ósea y daño a los riñones.

Aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes tiene afecciones crónicas graves 25 años después del diagnóstico, según el Estudio de Supervivencia del Cáncer Infantil.

Es importante realizarse controles médicos con un proveedor de atención médica primario con regularidad para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después del tratamiento.  

El equipo de atención médica de su hijo(a) debe proporcionarle un plan de atención del sobreviviente después de que haya finalizado el tratamiento. Este informe incluirá las pruebas necesarias y los consejos para un estilo de vida saludable. 

Aspectos clave sobre el neuroblastoma

  • El neuroblastoma es un tipo de cáncer que se forma a partir de células nerviosas llamadas neuroblastos. Es más común en niños menores de 5 años.
  • Los síntomas de neuroblastoma dependen de la ubicación del tumor, pero pueden incluir una masa, dolor, pérdida del apetito e irritabilidad.
  • El tratamiento para el neuroblastoma depende de la edad, las características del tumor y la etapa de la enfermedad.
  • Los tratamientos pueden incluir cirugía, quimioterapia, radiación e inmunoterapia.
  • Los sobrevivientes de neuroblastoma necesitan monitoreo y atención de seguimiento después de que finalice el tratamiento.


Revisado: noviembre de 2023

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