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Obtenga más informaciónEl neuroblastoma es un tipo de cáncer que se desarrolla a partir de células nerviosas inmaduras llamadas neuroblastos. Es el tumor sólido más común que ocurre fuera del cerebro en niños.
El neuroblastoma puede presentarse en cualquier parte a lo largo del sistema nervioso simpático (SNS). El neuroblastoma se presenta con mayor frecuencia en el abdomen y generalmente se desarrolla en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales, que están ubicadas sobre los riñones. También puede presentarse en el tejido nervioso del cuello, el pecho o la pelvis.
El neuroblastoma se presenta con mayor frecuencia en el abdomen y generalmente se desarrolla en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales, que están ubicadas sobre los riñones.
Por lo general, el neuroblastoma se diagnostica en niños menores de 5 años de edad. Es el tumor más común en bebés. El neuroblastoma representa el 50 % de los casos de cáncer en bebés y entre el 7 % y el 10 % de todos los casos de cáncer infantil. En los Estados Unidos, cerca de 650 niños reciben un diagnóstico de neuroblastoma cada año.
Los síntomas de neuroblastoma dependen de la ubicación del tumor, pero pueden incluir un bulto o masa, dolor en el abdomen, pérdida del apetito e irritabilidad. Con frecuencia, el neuroblastoma ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo cuando es diagnosticado.
El tratamiento para el neuroblastoma depende del estadio de la enfermedad (hasta qué punto se ha diseminado el cáncer desde el tumor principal). La cirugía puede ser suficiente para tratar a algunos niños. Los pacientes con una enfermedad más avanzada requieren un tratamiento intensivo, que incluye cirugía, quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.
Algunos factores pueden aumentar el riesgo de neuroblastoma. El neuroblastoma se ve más a menudo en niños pequeños y ocurre con una frecuencia levemente mayor en hombres que en mujeres.
Un número reducido de pacientes (entre el 1 % y el 2 %) presenta neuroblastoma hereditario. Este tipo de neuroblastoma puede transmitirse en las familias. La causa más común del neuroblastoma hereditario es un cambio o una mutación en los genes ALK o PHOX2B. Los niños con neuroblastoma hereditario tienen un 50 % de probabilidades de transmitirles la enfermedad a sus hijos.
Los signos y síntomas de neuroblastoma dependen de la ubicación del tumor y la edad del niño. Pueden incluir:
Otros síntomas de neuroblastoma pueden incluir diarrea crónica, cambios en el movimiento de los ojos, presión arterial alta, dolor de cabeza, tos, dificultad para respirar, fiebre, moretones o síndrome de Horner.
| Ubicación del tumor |
Síntomas |
|---|---|
| Ojo |
Ojo protuberante, ojeras ("ojos de mapache"), ceguera, síndrome de Horner |
| Cuello |
Bulto o hinchazón, síndrome de Horner |
| Abdomen |
Bulto, pérdida del apetito, vómitos, estreñimiento |
| Pelvis |
Cambios en el comportamiento de uso del baño, problemas intestinales o de la vejiga |
| Columna vertebral |
Debilidad, parálisis |
Se utilizan varios tipos de procedimientos y pruebas para diagnosticar el neuroblastoma. Estos incluyen:
Imagen por escaneo con MIBG en la que se observa un neuroblastoma.
Escaneo con MIBG de cuerpo completo con vista frontal, o anterior, de un paciente con neuroblastoma.
El tumor se analizará para buscar características importantes para el diagnóstico y el tratamiento del neuroblastoma. Algunos tumores de neuroblastoma son más agresivos y requieren una terapia más intensiva. Los médicos pueden predecir la posible respuesta del tumor al tratamiento al observar la apariencia de las células y si se producen determinados cambios genéticos en el tumor.
En casos de neuroblastoma, hay varias maneras de clasificar la enfermedad.
El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS por sus siglas en inglés) establece una estadificación del neuroblastoma según la ubicación del tumor, la diseminación de la enfermedad y el resultado de la cirugía.
| Estadio | Diseminación de la enfermedad |
|---|---|
| Estadio I | El tumor está limitado a una sola área y se puede extirpar completamente mediante cirugía. |
| Estadio II | 2A: El tumor está ubicado en una sola área pero la cirugía no lo puede extirpar completamente. 2B: El tumor puede extirparse completamente mediante cirugía, pero se encuentran células cancerosas en los ganglios linfáticos cercanos. |
| Estadio III | El tumor no se puede extirpar completamente mediante cirugía y la enfermedad se ha diseminado hacia el otra parte del cuerpo por los ganglios linfáticos u otros tejidos. Si el tumor está en la línea media (centro) del cuerpo, hay diseminación hacia los ganglios linfáticos o hacia tejidos en ambos lados. |
| Estadio IV | 4: El tumor se ha diseminado hacia los ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos. 4S: El niño tiene menos de 1 año de edad. El tumor original se encuentra únicamente en donde se originó (Estadio 1 o 2). El tumor solo se ha diseminado hacia la piel, el hígado o la médula ósea (en pequeñas cantidades). Generalmente, menos del 10 % de la médula ósea se ve afectada. |
El Sistema Internacional de Estadificación de Grupos de Riesgo del Neuroblastoma (INRGSS por sus siglas en inglés) establece una estadificación del cáncer sin usar los resultados de la cirugía. Este sistema se basa en la ubicación del tumor y en la diseminación de la enfermedad. Se utilizan pruebas por imágenes para determinar el estadio según los factores de riesgo definidos por las imágenes (una predicción de qué tan riesgoso sería extirpar el tumor).
| Estadio | Diseminación de la enfermedad |
|---|---|
| Estadio L1 Localizado |
El tumor no se ha diseminado desde el lugar en el que apareció. No se ha expandido en ninguna estructura vital. Está limitado a una parte del cuerpo, como el cuello, el pecho, el abdomen o la pelvis. |
| Estadio L2 Localizado |
Las pruebas por imágenes muestran la presencia de uno o más factores de riesgo definidos por las imágenes. El tumor puede haberse diseminado hacia estructuras cercanas o encontrarse en dos partes del cuerpo. |
| Estadio M Metastásico |
El tumor se ha diseminado a partes distantes del cuerpo. Esto incluye todas las enfermedades metastásicas, excepto los tumores clasificados como MS. |
| Estadio MS Metastásico |
Para niños menores a los 18 meses de edad: Enfermedad metastásica que está limitada a la piel, el hígado o solo a una pequeña porción de la médula ósea. |
Los médicos también utilizan los grupos de riesgo para clasificar el neuroblastoma y planificar los tratamientos. Un riesgo alto significa que es más probable que el tumor regrese. Los pacientes con neuroblastoma de alto riesgo requieren una terapia más intensiva.
Los factores que determinan el grupo de riesgo incluyen:
Obtenga más información sobre los Grupos de riesgo de recaídacon el Children’s Oncology Group.
Las probabilidades de recuperación de un neuroblastoma dependen de varios factores:
El tratamiento del neuroblastoma depende de la edad del niño, la ubicación del tumor, las características del tumor (cambios genéticos e histología) y del estadio de la enfermedad. Estos factores ayudan a determinar el grupo de riesgo del neuroblastoma (bajo, intermedio o alto) y los planes de tratamiento.
Las opciones de tratamiento para el neuroblastoma incluyen:
Si el paciente es muy joven y de bajo riesgo, el seguimiento puede hacerse mediante observación en lugar de un tratamiento activo. En algunos casos, el neuroblastoma puede desaparecer por sí solo (regresión). Sin embargo, esto es muy raro, y los pacientes siguen bajo un monitoreo atento para observar la evolución del tumor.
Se les puede ofrecer un tratamiento para el neuroblastoma a los niños como parte de un ensayo clínico.
Los tratamientos para el neuroblastoma se planean de acuerdo a los grupos de riesgo:
| Categoría de riesgo |
% de pacientes nuevos |
Tratamientos principales |
Pronóstico |
|---|---|---|---|
| Bajo riesgo |
40 % |
|
Supervivencia mayor del 95 % |
| Riesgo intermedio |
15 % |
|
Supervivencia mayor del 90 % |
| Riesgo alto |
45 % a 50 % |
|
Supervivencia mayor del 60 % |
(1/4) Escaneo por TC del pecho de un paciente que muestra un tumor de neuroblastoma al momento del diagnóstico inicial.
(2/4) Para los pacientes con neuroblastoma de riesgo alto o riesgo intermedio, la quimioterapia es uno de los tratamientos principales. Luego de una sesión de quimioterapia, se redujo el tamaño del tumor de neuroblastoma.
(3/4) Luego de una segunda sesión de quimioterapia, el tamaño del tumor se redujo aún más.
(4/4) Se utiliza la cirugía para extirpar el tumor cuando es posible. El escáner muestra el pecho del paciente luego de la cirugía.
Los pacientes con enfermedades de alto riesgo tienen un mayor riesgo de sufrir una recaída. En los pacientes con enfermedad de bajo riesgo, la probabilidad de recurrencia es del 5 % al 15 %. Sin embargo, para los pacientes de alto riesgo, el riesgo de una recaída puede llegar hasta el 50 %. En casos de neuroblastoma, la recurrencia se produce con mayor frecuencia dentro de los primeros 2 años luego de finalizado el tratamiento. Las recaídas son raras cuando no hay evidencia de cáncer luego de 5 años de finalizado el tratamiento.
Los pacientes recibirán atención de seguimiento frecuente para observar si hay recurrencia luego de finalizado el tratamiento. El equipo médico hará recomendaciones específicas con respecto a la frecuencia y los tipos de pruebas necesarias.
Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Los problemas potenciales causados por el tratamiento incluyen pérdida de la audición, problemas cardíacos y daño a los riñones.
Las afecciones médicas crónicas graves están presentes 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles (Childhood Cancer Survivor Study). Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de la exposición a la radiación), insuficiencia cardíaca congestiva, esterilidad o complicaciones durante el embarazo y enfermedad renal en estadio terminal o insuficiencia renal.
Es importante realizarse controles físicos con un médico general con regularidad para estar atento a problemas de salud que se pueden desarrollar años después de la terapia.
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Revisado: Junio de 2018