El neuroblastoma es un tipo de cáncer que crece a partir de las células del sistema nervioso. Se forma cuando las células del sistema nervioso sanas no se desarrollan como deberían. En cambio, las células cancerosas llamadas "neuroblastos" se detienen en una etapa temprana del desarrollo. No se vuelven células normales y saludables. Las células cancerosas comienzan a proliferar y esto provoca la formación de un tumor.
Los pacientes con neuroblastoma pueden tener solo un tumor. O las células de neuroblastoma pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. El neuroblastoma se suele presentar en niños menores de 5 años. Es el tumor sólido más común que se encuentra fuera del cerebro en niños.
El neuroblastoma a menudo comienza en el abdomen, ya sea en las glándulas suprarrenales o en otras células nerviosas. También se puede formar en el cuello, el pecho o la pelvis.
Los síntomas dependen de la ubicación del tumor (o de los tumores si el cáncer se propagó). Los síntomas pueden incluir un bulto, dolor, pérdida del apetito, cansancio e irritabilidad.
En EE. UU., cerca de 700 niños reciben un diagnóstico de neuroblastoma cada año.
Los signos y síntomas dependen de la ubicación del cáncer. Entre estos se pueden incluir los siguientes:
Además, se pueden presentar los siguientes síntomas:
A menudo, el neuroblastoma ya se ha propagado a otras partes del cuerpo antes del diagnóstico.
Algunos pacientes con neuroblastoma desarrollan síndrome de Horner o daño nervioso alrededor del ojo. Los síntomas pueden ser:
Ubicación del tumor |
Síntomas |
---|---|
Ojo |
Ojos hinchados, ojeras, hematomas, ceguera |
Cuello |
Bulto o hinchazón, síndrome de Horner |
Abdomen |
Bulto, pérdida del apetito, vómitos, estreñimiento, dolor |
Pelvis |
Cambios en el comportamiento de uso del baño, problemas intestinales o de la vejiga |
Columna vertebral |
Debilidad, parálisis |
Hueso | Dolor |
Médula ósea | Dolor, fatiga, ardor |
Pecho | Síndrome de Horner |
El neuroblastoma es más común en niños pequeños. Ocurre con un poco más de frecuencia en hombres que en mujeres.
Un número reducido de pacientes (entre el 1 % y el 2 %) presenta neuroblastoma hereditario. Es decir, se puede transmitir en las familias. A menudo, se produce por un cambio en los genes ALK o PHOX2B. Sin embargo, también se han encontrado vínculos entre otras mutaciones genéticas y el neuroblastoma hereditario.
Los médicos utilizan varios tipos de pruebas para diagnosticar el neuroblastoma. Estas son algunas de las posibles pruebas:
Los médicos estudiarán el tumor para determinar las características que son importantes para diagnosticar y tratar el neuroblastoma. Algunos tumores son agresivos y requieren un tratamiento intenso. Los médicos pueden predecir una posible respuesta del tumor al tratamiento al observar la apariencia de las células y si se producen determinados cambios genéticos en el tumor.
El neuroblastoma se clasifica utilizando el Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma en Grupos de Riesgo (INRGSS, por sus siglas en inglés). La estadificación se basa en estos factores:
Estadio | Diseminación de la enfermedad |
---|---|
Estadio L1 Localizado |
El tumor no se ha diseminado desde el lugar en el que apareció. No afecta a órganos cercanos importantes del cuerpo. Está limitado a un área del cuerpo, como el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis. |
Estadio L2 Localizado |
El tumor no se propagó a partes del cuerpo que están lejos del tumor. Sin embargo, las pruebas muestran que el tumor actúa de manera más agresiva con las áreas y los órganos cercanos. Estos son "factores de riesgo definidos por la exploración". El tumor también se puede haber propagado en áreas cercanas. |
Estadio M Metastásico |
El tumor se ha diseminado a partes distantes del cuerpo. Esto incluye todas las enfermedades metastásicas, excepto los tumores en Estadio MS. |
Estadio MS Metastásico |
Para niños menores de 18 meses: La propagación del cáncer se limita a la piel, al hígado o a menos del 10 % de la médula ósea. |
Los médicos utilizan los grupos de riesgo para clasificar el neuroblastoma y planificar los tratamientos. Existen 3 grupos de riesgo:
El neuroblastoma de alto riesgo significa que el cáncer es difícil de eliminar y es más probable que vuelva. Los niños con neuroblastoma de alto riesgo necesitan un tratamiento intenso.
Los grupos de riesgo se basan en factores como los siguientes:
Obtenga más información sobre los Grupos de Riesgo de Recaída con el Children’s Oncology Group.
El tratamiento depende del grupo de riesgo asignado. Las opciones de tratamiento pueden incluir lo siguiente:
Si el paciente es muy joven y de bajo riesgo, el seguimiento se puede realizar mediante observación en lugar de un tratamiento activo. A veces, el neuroblastoma desaparece por sí solo (regresión). Sin embargo, esto no es frecuente. Los pacientes son monitoreados de cerca para detectar la progresión del tumor.
Los pacientes con neuroblastoma pueden recibir tratamiento como parte de un ensayo clínico. Los tratamientos contra el neuroblastoma se planifican según los grupos de riesgo:
Categoría de riesgo | Porcentaje de nuevos pacientes | Tratamientos principales | Pronóstico |
---|---|---|---|
Bajo Riesgo | Un 40 % | Observación Cirugía |
Aproximadamente un 98 % de supervivencia |
Riesgo Intermedio | Un 15 % | Cirugía Quimioterapia |
Aproximadamente un 95 % de supervivencia |
Riesgo Alto | Entre un 45 % y un 50 % | Cirugía Quimioterapia Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre Radioterapia Inmunoterapia Isotretinoína |
Supervivencia inferior al 60 % |
La supervivencia posterior al neuroblastoma depende de varios factores:
El médico de su hijo(a) es la mejor fuente de información sobre el caso específico de su hijo(a).
Los pacientes necesitan atención de seguimiento para detectar si hay recidiva luego del tratamiento. El equipo médico sugerirá pruebas específicas y su cronograma.
En los pacientes que no tienen enfermedad de alto riesgo, la probabilidad de recaída es del 5 % al 15 %. En los pacientes de alto riesgo, el riesgo de recaída es de aproximadamente el 50 %. La recaída es más común en los primeros 2 años después del tratamiento. Las recaídas son raras cuando no hay signos de cáncer luego de 5 años de finalizado el tratamiento.
Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia o radiación deberían realizarse controles para detectar efectos a largo plazo y tardíos de la terapia. Los problemas derivados del tratamiento podrían incluir pérdida auditiva, problemas cardíacos, problemas de tiroides, disminución del crecimiento, disminución de la densidad ósea y daño a los riñones.
Aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes tiene afecciones crónicas graves 25 años después del diagnóstico, según el Estudio de Supervivencia del Cáncer Infantil.
Es importante realizarse controles médicos con un proveedor de atención médica primario con regularidad para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después del tratamiento.
El equipo de atención médica de su hijo(a) debe proporcionarle un plan de atención del sobreviviente después de que haya finalizado el tratamiento. Este informe incluirá las pruebas necesarias y los consejos para un estilo de vida saludable.
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Revisado: noviembre de 2023
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