نیوروبلاسٹوما

نیوروبلاسٹوما کیا ہے؟

نیوروبلاسٹوما ایک قسم کا کینسر ہے جو نا پختہ اعصابی خلیوں میں بڑھتا ہے جسے نیوروبلاسٹس کہا جاتا ہے۔ یہ سب سے زیادہ عام ٹھوس ٹیومر ہے جو بچوں کے دماغ کے باہر ہوتا ہے۔

نیوروبلاسٹوما معاون اعصابی نظام (SNS) کے ساتھ کہیں بھی ظاہر ہو سکتا ہے۔ نیوروبلاسٹوما اکثر پیٹ میں ہوتا ہے اور بسا اوقات ایڈرینل گلینڈس کے اعصابی ٹشو میں بنتا ہے جو گردوں کے اوپر ہوتے ہیں۔ یہ گردن، سینہ، یا کمر کے نیچے کی ہڈیوں کے اعصابی ٹشو میں بھی ظاہر ہو سکتا ہے۔

نیوروبلاسٹوما کی تشخیص عام طور پر 5 سال سے کم عمر کے بچوں میں پائی جاتی ہے۔ یہ شیر خوار بچوں میں پایا جانے والا سب سے زیادہ عام ٹیومر ہے۔ نیوروبلاسٹوما شیر خوار بچوں میں %50 کینسرز اور بچپن میں ہونے والے تمام کینسرز کا 7-10 فیصد سبب بنتے ہیں۔ امریکہ میں ہر سال تقریبا 650 بچوں میں نیوروبلاسٹوما کی تشخیص کی جاتی ہے۔

نیوروبلاسٹوما کے علامات کا انحصار ٹیومر کی جگہ پر ہوتا ہے لیکن اس میں گانٹھ یا مادے کا ڈھیر، پیٹ میں درد، بھوک میں کمی، اور چڑچڑاپن شامل ہو سکتا ہے۔ اکثر، تشخیص کے وقت تک نیوروبلاسٹوما جسم کے دوسرے حصوں تک پھیل چکا ہوتا ہے۔

نیوروبلاسٹوما کے علاج کا انحصار بیماری کے مرحلے پر ہوتا ہے (کینسر اصل ٹیومر سے کتنا پھیل چکا ہے)۔ کچھ بچوں کا علاج صرف سرجری کے ذریعے کیا جا سکتا ہے۔ زیادہ شدید بیماری والے مریضوں کو سرجری، کیمو تھیراپی ، تابکاری والی تھراپی، اور/یا امیونو تھراپی سمیت شدید علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔

نیوروبلاسٹوما کی وجوہات اور خطرے کے عوامل

کچھ عوامل نیوروبلاسٹوما ہونے کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں۔ نیوروبلاسٹوما زیادہ تر کم عمر بچوں میں پائے جاتے ہیں اور عورتوں کی بنسبت مردوں میں قدرے زیادہ ہوتے ہے۔

بہت کم مریضوں (%2-1) میں موروثی نیوروبلاسٹوما ہوتے ہیں۔ اس قسم کا نیوروبلاسٹوما خاندانوں میں منتقل ہو سکتا ہے۔ موروثی نیوروبلاسٹوما زیادہ تر ALK یا PHOX2B جین میں ہونے والی تبدیلی یا تغیر کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ موروثی نیوروبلاسٹوما والے بچوں میں %50 اس بات کا امکان ہوتا ہے کہ وہ مرض ان کے ہونے والے بچوں تک منتقل ہو جائے۔

موروثی نیوروبلاسٹوما کے بارے میں مزید جانیں

نیوروبلاسٹوما کے آثار اور علامات

نیوروبلاسٹوما کے آثار اور علامات کا انحصار اس بات پر ہوتا ہے کہ ٹیومر کہاں پے ہے اور بچے کی عمر کیا ہے۔ ان میں مندرجہ ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

• گردن، سینہ، یا پیٹ میں گانٹھ کا ہونا
• ابھری ہوئی آنکھیں یا آنکھوں کے گرد سیاہ حلقے
• پیٹ میں درد ہونا
• چڑچڑاپن
• بھوک میں کمی
• قبض
• پاؤں کی کمزوری

نیوروبلاسٹوما کے دوسری علامات میں دائمی پیچش، آنکھوں کی نقل و حرکت میں تبدیلی، ہائی بلڈ پریشر، سردرد، کھانسی، سانس لینے میں پریشانی، بخار، نیل پڑجانا، یا ہارنر سینڈروم شامل ہو سکتے ہیں۔

نیوروبلاسٹوما کی تشخیص

کئی اقسام کے طریقہ کار اور ٹیسٹس کا استعمال نیوروبلاسٹوما کی تشخیص کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ان میں شامل ہیں:

• علامات، عام صحت، پچھلی بیماریوں، خاندانی ہسٹری اور خطرے کے دیگر عوامل کے بارے میں جاننے کے لیے صحت سے متعلق معلومات اور جسمانی جانچ۔
• خون اور پیشاب میں موجود مادوں کو دیکھنے کے لیے لیب اسٹڈیز ان میں مکمل خون کی تعداد، ساتھ ہی گردے اور جگر کے عمل کی سرگرمی کو جانچنا شامل ہو سکتے ہیں۔

• اعصابی جانچ دماغ اور رگوں کے کام کرنے کے مختلف پہلؤں کو جانچتا ہے اور ان میں یاد داشت، دیکھنے، سننے، پٹھوں کی طاقت، توازن، ہم آہنگی، اور اضطراری افعال شامل ہیں۔
• ٹیومر کا پتہ لگانے، ساتھ ہی دیگر جانچوں اور علاج کا تعین کرنے میں مدد کے لیے امیجنگ ٹیسٹ کیے جاتے ہیں۔
  • ایکسرے برقی مقناطیسی توانائی کا استعمال کرتے ہوئے جسم کے مختلف حصوں جیسے سینے اور پیٹ کی تصاویر لیتا ہے۔
  • الٹراساؤنڈ یا الٹراسونوگرافی میں جسم کے ٹشوز کی تصویر بنانے کے لیے صوتی لہروں کا استعمال کیا جاتا ہے۔
  • کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی (CT یا CAT اسکین) جسم کے اندر اعضاء اور ٹشوز کی کراس سیکشنل تصاویر بنانے کے لیے ایکسرے کا استعمال کرتی ہے۔ مشین ایک بہت ہی مفصل تصویر بنانے کے لیے بیک وقت کئی متعدد تصاویر لیتی ہے۔ تصاویر جسم کے "ٹکڑوں" کے ایک سیریز کے طور پر لی جاتی ہیں اور کمپیوٹر کے ذریعے محفوظ کی جاتی ہیں۔ یہ ٹکڑے یا حصے بہت چھوٹے چھوٹے ٹیومرز دیکھنے کی اجازت دے سکتے ہیں۔
  • میگنیٹک ریزونینس امیجنگ (ایم آر آئی) ریڈیو ویوز اور میگنٹس کے ذریعے جسم کی تفصیلی تصاویر لیتا ہے۔ یہ تصاویر ڈاکٹروں کو ٹیومر کے بارے میں بہتر نظریہ حاصل کرنے اور علاج معالجے کی منصوبہ بندی کرنے میں مدد کرسکتی ہیں۔
  • ہڈی کا اسکین، PET اسکین، یا MIBG اسکین سمیت پورے جسم کے امیجنگ کا استعمال جسم کے دوسرے حصوں میں بیماری کا پتہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔

• بون میرو اسپائریشن (ہڈی کا گودا نکالنا) اور بایوپسی یہ دیکھنے کے لیے کیا جاتا ہے کہ بون میرو میں کینسر کے خلیات ہیں یا نہیں۔ ڈاکٹرز کولہے کی ہڈی میں پتلی، خالی انجکشن ڈال کر ہڈی کے گودے کا نمونہ نکالیں گے۔ پیتھالوجسٹ نمونے کو مائیکرواسکوپ سے دیکھے گا۔
• صحیح تشخیص کرنے کے لیے اکثر ٹیومر کی بائیوپسی کی ضرورت پڑے گی۔ بائیوپسی میں، ڈاکٹر ٹیومر سے ٹشو کی تھوڑی مقدار کو نکالتے ہیں۔ اس کے بعد یہ خلیات کینسر کے علامات کو دیکھنے کے لیے مائیکرواسکوپ کی مدد سے جانچا جاتا ہے۔ ٹیومر کے محل وقوع کے لحاظ سے ایک انسیشنل بائیوپسی یا کور انجکشن والی بائیوپسی استعمال کی جا سکتی ہے۔

ٹیومر کا جائزہ ان خصوصیات کا پتہ لگانے کے لیے کیا جائے گا جو نیوروبلاسٹوما کی تشخیص اور علاج کے لیے ضروری ہیں۔ کچھ نیوروبلاسٹوما بہت تکلیف دہ ہوتے ہیں اور مزید شدید تھراپی کی ضرورت ہوتی ہے۔ خلیے کیسے دکھتے ہیں اور کیا ٹیومر میں جین کی کچھ تبدیلیاں ہوئی ہیں یا نہیں اس کے مطابق ڈاکٹرز یہ بتا سکتے ہیں کہ ٹیومر پر علاج کا کیا ردعمل ہے۔

نیوروبلاسٹوما کی درجہ بندی

نیوروبلاسٹوما میں، بیماری کی درجہ بندی کرنے کے کئی طریقے ہیں۔

بین الاقوامی نیوروبلاسٹوما اسٹیجنگ سسٹم (INSS) ٹیومر کی جگہ، بیماری کے پھیلاؤ، اور سرجری کے نتائج پر مبنی نیوروبلاسٹوما کی درجہ بندی کرتا ہے۔ 

بین الاقوامی نیوروبلاسٹوما رسک گروپ اسٹیجنگ سسٹم (INRGSS) سرجری کے نتائج کا استعمال کیے بغیر کینسر کی درجہ بندی کرتا ہے۔ اس سسٹم کی بنیاد ٹیومر کی جگہ اور بیماری کے پھیلاؤ پر ہے۔ امیجنگ ٹیسٹس کا استعمال تصویر میں بتائے گئے خطرے کے عوامل (ٹیومر کو ہٹانا کتنا خطرناک ہوگا اس کی پیشنگوئی) کی بنیاد پر مرحلہ کی تعین کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔

نیوروبلاسٹوما خطرہ گروپ

ڈاکٹرز نیوروبلاسٹوما کی درجہ بندی کرنے اور علاجوں کی منصوبہ بندی کے لیے خطرہ گروپ بھی استعمال کرتے ہیں۔ زیادہ خطرہ کا مطلب ہے کہ ٹیومر کے دوبارہ ہونے کا امکان زیادہ ہے۔ زیادہ خطرہ والے نیوروبلاسٹوما سے دوچار مریضوں کو مزید شدید تھراپی کی ضرورت ہے۔

خطرہ گروپ کا تعین کرنے والے عوامل میں مندرجہ ذیل شامل ہیں:

• مریض کی عمر
• بیماری کا درجہ
• ٹیومر کے عناصر

بچوں کے آنکولوجی گروپ سے ریلپس گروپس کے خطرے کے بارے میں مزید جانیں۔

نیوروبلاسٹوما کی تشخیص

نیوروبلاسٹوما سے ٹھیک ہونے کا امکان کئی عوامل پر منحصر ہے:

• تشخیص کے وقت بچے کی عمر (کم عمری کا تعلق بہتر نتائج سے ہوتا ہے)
• ٹیومر کے خدوخال میں ہسٹالوجی، جین میں ہونے والی تبدیلیاں، اور خلیات کتنی تیزی سے بڑھتے ہیں وہ سب شامل ہیں۔ 
• خطرہ والا گروپ: کم، درمیانی، یا زیادہ
• ٹیومر کی جگہ
• کیا کینسر لمف نوڈز یا جسم کے دوسرے حصوں میں پھیل چکا ہے (میٹاسٹیٹک)
• ٹیومر کو پوری طرح ختم کرنے کے لیے سرجری کی صلاحیت
• ٹیومر کا علاج کیے جانے پر اس کا رد عمل کیسا رہتا ہے
• اگر کینسر دوبارہ ہوتا ہے (پھر سے ہوگیا ہے) اور دوبارہ ہونے سے پہلے کتنا وقت گزر چکا ہے

نیوروبلاسٹوما کا علاج

نیوروبلاسٹوما کے علاج کا انحصار بچے کی عمر، ٹیومر کی جگہ، ٹیومر کے خدوخال (جین میں ہونی والی تبدیلیاں اور ہسٹالوجی)، اور بیماری کے درجہ پر ہے۔ یہ عوامل نیوروبلاسٹوما خطرہ والے گروپ (کم، درمیانی، یا زیادہ) اور علاج کے منصوبوں کی تعین میں مدد کرتے ہیں۔

نیوروبلاسٹوما کے علاج کے مندرجہ ذیل اختیارات شامل ہیں:

• مشاہدہ
• سرجری
• کیموتھیراپی
• خام خلیے کے بچاؤ کے ساتھ زیادہ مقدار والی کیمو تھیراپی
• امیونوتھیراپی
• ریڈییشن تھراپی

بہت کم عمر، یعنی کم خطرہ والے مریضوں کا فعال علاج کے بجائے آبزرویشن کے ذریعے علاج کیا جائے کچھ معاملات میں، نیوروبلاسٹوما خودبخود ختم ہو سکتا ہے (ریگریشن (لوٹ جانا ))۔ حالاں کہ ، یہ بہت کمیاب ہے، اور ٹیومر کے بڑھنے پر نظر رکھنے کے لیے مریضوں کی بہت باریکی سے نگرانی کی جائے گی۔

بچوں کو کلینکل ٹرائل میں نیوروبلاسٹوما کے علاج کی پیشکش کی جا سکتی ہے۔

خطرہ والے گروپ کے مطابق نیوروبلاسٹوما کے علاج کی منصوبہ بندی کی جاتی ہے:

نیوروبلاسٹوما کے بعد کی زندگی

مرض کے دوبارہ ہونے کی نگرانی

زیادہ خطرے کی بیماری والے مریضوں میں مرض کے لوٹ آنے کا خطرہ بہت زیادہ ہوتا ہے۔ کم خطرہ کی بیماری والے مریضوں میں، مرض کے لوٹ کر آنے کا امکان 5-15% ہوتا ہے۔ اس کے علاوہ، زیادہ خطرہ والے مریضوں کے لیے، مرض کے لوٹ کر آنے کا خطرہ %50 زیادہ تک رہتا ہے۔ نیوروبلاسٹوما میں مرض کا لوٹ کر آنا علاج کے پہلے 2 سال کے اختتام کے اندر سب سے زیادہ عام ہے۔ مرض کا لوٹ کر آنا بہت کم ہوتا ہے جب علاج کے مکمل ہونے کے 5 سال بعد کینسر ہونے کا کوئی ثبوت نہ پایا جائے۔ 

مریضوں کے علاج ختم ہونے کے بعد مرض کے لوٹ کر آجانے کے خطرے کی وجہ سے اسکریننگ ٹیسٹ فالو اپ نگہداشت کثرت سے کئے جائیں گے ۔ طبی ٹیم بار بار اور طرح طرح کے ضروری ٹیسٹس کے لیے مخصوص سفارشات کرے گی۔

کینسر سے ٹھیک ہونے کے بعد کی صحت 

وہ لوگ جن کا علاج سیسٹیمیٹک کیموتھراپی اور/یا ریڈییشن کے ذریعے کیا گیا ہے انہیں تھراپی کے بعد تیز اور دیر سے دکھائی دینے والے اثرات پر نظر رکھنی چاہیے۔ علاج کی وجہ سے ممکنہ پریشانیوں میں سماعت میں کمی، دل سے متعلق پریشانیاں، اور گردے کو پہنچنے والا نقصان شامل ہو سکتا ہے۔ 

بچپن میں ہونے والے کینسر سے بچ جانے والے مطالعہ کے مطابق تقریبا %25 زندہ بچ جانے والوں میں تشخیص کے 25 سال بعد بھی سنگین دائمی صحت کے حالات موجود ہوتے ہیں۔ ان حالات میں دوسری مرتبہ ہونے والا کینسر (ریڈی ایشن کے بعد خطرے میں اضافہ)، امتلائی دل کا دورہ، حمل کے دوران پیچیدگیاں یا بانجھ پن ، اور آخری مرحلے میں گردوں کی بیماری یا گردوں کی ناکامی شامل ہے۔

ابتدائی دیکھ بھال کرنے والے معالج کے ذریعے باقاعدہ جسمانی چیک اپس صحت سے متعلق مسائل پر نظر رکھنے کے لیے ضروری ہیں جو تھراپی دیے جانے کے کئی سالوں بعد بھی ابھر سکتے ہیں۔