الورم الأرومي العصبي

ما الورم الأرومي العصبي؟

الورم الأرومي العصبي هو نوع من أنواع السرطان ينمو من خلايا عصبية غير ناضجة تسمى الخلايا العصبية الجنينية. وهو الورم الصلب الأكثر شيوعًا الذي يحدث خارج الدماغ لدى الأطفال.

يمكن أن يحدث الورم الأرومي العصبي في أي موضع بالجهاز العصبي الودي (SNS). يحدث الورم الأرومي العصبي على الأغلب في البطن ويتطور باستمرار في الأنسجة العصبية الموجودة في الغدد الكظرية التي تقع فوق الكليتين. يمكن أن يحدث أيضًا في الأنسجة العصبية بمنطقة العنق أو الصدر أو الحوض.

يتم تشخيص الورم الأرومي العصبي عادة لدى الأطفال الصغار تحت سن 5 سنوات. وهو الورم الأكثر شيوعًا لدى الأطفال الرضع. يمثل الورم الأرومي العصبي 50% من السرطانات لدى الأطفال الرضع و من 7 إلى 10% من كل حالات سرطان الطفولة. يتم تشخيص إصابة حوالى 650 طفلاً بالورم الأرومي العصبي في الولايات المتحدة كل عام.

تعتمد أعراض الورم الأرومي العصبي على موضع الورم لكنها قد تشمل ورمًا أو كتلة، وألمًا في البطن، وفقدانًا للشهية، وسرعة في الانفعال. غالبًا ما يكون الورم الأرومي العصبي قد انتشر في أجزاء أخرى من الجسم في وقت تشخيصه.

يعتمد علاج الورم الأرومي العصبي على مرحلة المرض (مقدار انتشار السرطان من الورم الرئيسي). يمكن معالجة بعض الأطفال بالجراحة وحدها. يحتاج المصابون بدرجة أكثر حدة من المرض إلى علاج مكثف يشمل الجراحة، و/أو العلاج الكيميائي، و/أو العلاج الإشعاعي، و/أو العلاج المناعي.

عوامل الخطر والأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بالورم الأرومي العصبي

قد تؤدي عوامل معينة إلى زيادة خطر الإصابة بمرض الورم الأرومي العصبي. غالبًا ما يظهر الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال صغار السن ويحدث للذكور بمعدل أكبر قليلاً من الإناث.

يتعرض عدد قليل من المرضى (1 إلى 2%) لمرض الورم الأرومي العصبي الوراثي. يمكن أن ينتقل هذا النوع من الورم الأرومي العصبي بالوراثة. يحدث الورم الأرومي العصبي الوراثي على الأغلب نتيجة تغيير أو طفرة، في الجين ALK أو PHOX2B. الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي الوراثي لديهم احتمال بنسبة 50% أن ينتقل المرض إلى أطفالهم.

تعرف على المزيد بشأن الورم الأرومي العصبي الوراثي

علامات الورم الأرومي العصبي وأعراضه

تعتمد علامات الورم الأرومي العصبي وأعراضه على مكان الورم وعمر الطفل. وقد تتضمن ما يأتي:

• كتلة في العنق أو الصدر أو البطن
• جحوظ العينين أو ظهور هالات داكنة حول العينين
• ألم بالمعدة
• العصبية
• انخفاض الشهية
• الإمساك
• ضعف الساقين

قد تشمل الأعراض الأخرى للورم الأرومي العصبي الإسهال المزمن أو التغيرات في حركة العين أو ارتفاع ضغط الدم أو الصداع أو السعال أو صعوبة التنفس أو الحمى أو ظهور الكدمات أو متلازمة هورنر.

تشخيص الورم الأرومي العصبي

تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص الورم الأرومي العصبي. وهي تشمل:

• التاريخ الصحي والفحص البدني لمعرفة الأعراض، والصحة العامة، والأمراض السابقة، والتاريخ العائلي، وعوامل الخطر الأخرى.
• دراسات معملية لفحص المواد في الدم والبول. وقد تشمل تعداد الدم الكامل وقياسات وظائف الكلية والكبد.

• اختبار عصبي لقياس الجوانب المختلفة لكفاءة الدماغ والأعصاب وتشمل الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتناسق، والمنعكسات.
• الفحوص التصويرية للبحث عن الأورام والمساعدة في تحديد الاختبارات الأخرى والعلاج.
  • الأشعة السينية تستخدم الطاقة الكهرومغناطيسية لالتقاط صور لمناطق مختلفة في الجسم مثل الصدر والبطن.
  • الأشعة فوق الصوتية أو تخطيط الصدى يستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صورة لأنسجة الجسم.
  • التصوير المقطعي (التصوير بالأشعة المقطعية أو CAT) يستخدم الأشعة السينية لإنتاج مقاطع مستعرضة للأعضاء والأنسجة داخل الجسم. يلتقط الجهاز عدة صور لإنتاج صورة شديدة التفصيل. تُؤخذ الصور في شكل مجموعة من "الشرائح" للجسم ويتم تجميعها على الحاسوب. هذه الشرائح أو المقاطع يمكنها إتاحة رؤية الأورام الصغيرة للغاية.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ينتج صورًا تفصيلية للجسم باستخدام موجات لاسلكية ومغناطيسات. يمكن للصور مساعدة الأطباء في الحصول على نظرة أفضل للورم والتخطيط للعلاج.
  • تصوير الجسد بالكامل بالأشعة، بما في ذلك فحص العظام، أو التصوير المقطعي البوزيتروني (PET)، أو فحص ميتا إيودو بنزيل جوانيدين بالأشعة للبحث عن المرض في مناطق أخرى من الجسم.

• شفط وخزعة نخاع العظم لمعرفة ما إذا كانت هناك خلايا سرطانية في نخاع العظم. سيحصل الأطباء على عينات من نخاع العظم عن طريق إدخال إبرة رفيعة مجوفة في عظمة الفخذ. يفحص اختصاصي علم الأمراض العينة تحت مجهر.
• غالبًا ما يكون إجراء خزعة للورم مطلوبًا للتوصل إلى تشخيص صحيح. في إجراء الخزعة، يقوم طبيب بإخراج قدر ضئيل من النسيج من الورم. ثم يتم فحص الخلايا باستخدام مجهر للبحث عن علامات الإصابة بالسرطان. يمكن استخدام الخزعة الاستئصالية أو الخزعة بالإبرة العريضة بحسب موضع الورم.

ستجري دراسة الورم للبحث عن السمات المهمة في تشخيص الورم الأرومي العصبي وعلاجه. تتسم بعض الأورام الأرومية العصبية بأنها أكثر عدوانية وتحتاج إلى علاج أكثر كثافة. يستطيع الأطباء التنبؤ بالطريقة التي قد يستجيب بها الورم للعلاج عن طريق شكل الخلايا وما إذا كانت هناك تغيرات معينة في الجينات في الورم.

تحديد مرحلة الورم الأرومي العصبي

في حالة الورم الأرومي العصبي، هناك عدة طرق يمكن تصنيف المرض وفقًا لها.

يحدد نظام التصنيف الدولي لمراحل الورم الأرومي العصبي (INSS) مراحل الورم الأرومي العصبي حسب موضع الورم وانتشار المرض ونتيجة الجراحة. 

يحدد نظام التصنيف الدولي لمراحل مجموعة خطر الورم الأرومي العصبي (INRGSS) مرحلة السرطان دون استخدام نتائج الجراحة. يستند هذا النظام إلى موضع الورم وانتشار المرض. تُستخدم الفحوص التصويرية لتحديد المرحلة بناءً على عوامل الخطر الظاهرة في الصورة (التنبؤ بمقدار خطر إزالة الورم).

مجموعات خطر الورم الأرومي العصبي

يستخدم الأطباء أيضًا مجموعات الخطر لتصنيف الورم الأرومي العصبي والتخطيط للعلاجات. معدل الخطر المرتفع يعني أن الورم أكثر ميلاً للعودة. يحتاج المرضى المصابون بالورم الأرومي العصبي ذي معدل الخطر المرتفع إلى علاج أكثر كثافة.

تشمل العوامل التي تحدد مجموعة الخطر:

• عمر المريض
• مرحلة المرض
• خصائص الورم

تعرّف على المزيد عن مجموعات خطر الانتكاس من مجموعة أورام الأطفال.

التنبؤ بالورم الأرومي العصبي

يعتمد احتمال التعافي من الورم الأرومي العصبي على عدة عوامل:

• عمر الطفل عند التشخيص (يرتبط العمر الأصغر بنتائج أفضل)
• سمات الورم، بما في ذلك علم الأنسجة والتغيرات الجينية وسرعة نمو الخلايا 
• مجموعة الخطر: منخفض أو متوسط أو مرتفع
• موضع الورم
• ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو أجزاء أخرى من الجسم (مرض نقيلي)
• قدرة الجراحة على إزالة الورم بالكامل
• كيفية استجابة الورم للعلاج
• إذا كان السرطان متكررًا (عائدًا) ومقدار الوقت الذي مر قبل التكرار

علاج الورم الأرومي العصبي

يعتمد علاج الورم الأرومي العصبي على عمر الطفل وموضع الورم وسماته (تغيرات الجينات وعلم الأنسجة) ومرحلة المرض. تساعد هذه العوامل في تحديد مجموعة خطر الورم الأرومي العصبي (المنخفض أو المتوسط أو المرتفع) وخطط العلاج.

تشمل خيارات علاج الورم الأرومي العصبي:

• المراقبة
• الجراحة
• العلاج الكيميائي
• العلاج الكيميائي العالي الجرعة مع علاج إنقاذي للخلايا الجذعية
• العلاج المناعي
• العلاج الإشعاعي

يمكن متابعة المرضى الصغار للغاية المعرضين لخطر منخفض عن طريق الملاحظة بدلاً من العلاج النشط. في حالات معينة، قد يختفي الورم الأرومي العصبي من تلقاء نفسه (تراجع). إلا أن هذا نادر الحدوث وستجري مراقبة المرضى عن قرب لمتابعة تطور الورم.

قد يتلقى الأطفال علاجًا للورم الأرومي العصبي في إطار تجربة سريرية.

يتم التخطيط لعلاجات الورم الأرومي العصبي وفقًا لمجموعات الخطر:

الحياة بعد الورم الأرومي العصبي

مراقبة التكرار

المصابون بمرض مرتفع الخطورة معروضون لخطر أكبر من الانتكاس. بالنسبة إلى المرضى بمرض منخفض الخطورة، يبلغ احتمال التكرار 5 إلى 15%. إلا أنه بالنسبة إلى المرضى مرتفعي الخطورة، تزيد نسبة خطر الانتكاس حتى 50%. التكرار في الورم الأرومي العصبي أكثر شيوعًا في أول سنتين بعد انتهاء العلاج. الانتكاس نادر الحدوث عندما لا يكون هناك دليل على السرطان بعد 5 سنوات من إتمام العلاج. 

سيتلقى المرضى متابعة طبية مستمرة لمراقبة التكرار بعد انتهاء العلاج. وسيقدم الفريق الطبي توصيات محددة بشأن تكرار الاختبارات المطلوبة وأنواعها.

الصحة بعد السرطان 

ينبغي مراقبة الناجين الذين تلقوا العلاج الكيميائي النظامي أو الإشعاع تحسبًا للأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج. قد تشمل المشاكل المحتملة الناتجة من العلاج فقدان السمع، ومشاكل القلب، وتلف الكلى. 

توجد حالات صحية مزمنة خطيرة بعد 25 سنة من التشخيص في 25% تقريبًا من الناجين، وذلك وفقًا لدراسة الناجين من سرطان الطفولة. تشمل هذه الحالات الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان (خطر أكبر بعد التعرض للإشعاع) وفشل القلب الاحتقاني والعقم أو المضاعفات في أثناء الحمل ومرض الكلى في مرحلته النهائية أو الفشل الكلوي.

الفحوص الدورية البدنية لدى طبيب الرعاية الأولي مهمة لمراقبة مشاكل الصحة التي يمكنها التطور بعد سنوات من العلاج.