Back
Bem-vindo ao
Together é um novo recurso para qualquer pessoa afetada pelo câncer pediátrico - pacientes e seus pais, familiares e amigos.
Saiba maisO neuroblastoma é um tipo de câncer que cresce a partir de células nervosas imaturas chamadas neuroblastos. É o tumor sólido que ocorre fora do cérebro mais comum em crianças .
O neuroblastoma pode ocorrer em qualquer lugar ao longo do sistema nervoso simpático (SNS). O neuroblastoma ocorre mais frequentemente no abdome e desenvolve-se frequentemente no tecido nervoso das glândulas suprarrenais, que estão localizadas na parte superior dos rins. Também pode ocorrer no tecido nervoso do pescoço, tórax ou pelve.
O neuroblastoma ocorre mais frequentemente no abdome e desenvolve-se frequentemente no tecido nervoso das glândulas suprarrenais, que estão localizadas na parte superior dos rins.
O neuroblastoma geralmente é diagnosticado em crianças menores de 5 anos. É o tumor mais comum em bebês. O neuroblastoma é responsável por 50% dos cânceres em bebês e 7% a 10% de todos os cânceres infantis. Cerca de 650 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma nos Estados Unidos todo ano.
Os sintomas do neuroblastoma dependem da localização do tumor, mas podem incluir uma protuberância ou massa, dor no abdome, perda de apetite e irritabilidade. Muitas vezes, o neuroblastoma já se espalhou para outras partes do corpo no momento em que é diagnosticado.
O tratamento do neuroblastoma depende do estágio da doença (quanto o câncer se espalhou do tumor principal). Algumas crianças podem ser tratadas somente com cirurgia. Pacientes com doença mais grave requerem tratamento intenso, incluindo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e/ou imunoterapia.
Alguns fatores podem aumentar o risco de neuroblastoma. O neuroblastoma é visto com mais frequência em crianças pequenas e ocorre um pouco mais frequentemente em homens do que em mulheres.
Um pequeno número de pacientes (1% a 2%) tem neuroblastoma hereditário. Esse tipo de neuroblastoma pode ser transmitido em famílias. O neuroblastoma hereditário é mais comumente causado por uma mudança, ou mutação, no gene ALK ou PHOX2B. Crianças com neuroblastoma hereditário têm 50% de chance de passar a doença para seus filhos.
Os sinais e sintomas do neuroblastoma dependem de onde o tumor está localizado e da idade da criança. Esses podem incluir:
Outros sintomas de neuroblastoma podem incluir diarreia crônica, alteração no movimento ocular, pressão arterial alta, cefaleia, tosse, dificuldade para respirar, febre, hematomas ou síndrome de Horner.
| Localização do tumor |
Sintomas |
|---|---|
| Olho |
Olho esbugalhado, olheira ("olhos de panda"), cegueira, síndrome de Horner |
| Pescoço |
Protuberância ou inchaço, síndrome de Horner |
| Abdome |
Protuberância, perda de apetite, vômito, constipação |
| Pelve |
Alterações nos hábitos no banheiro; problemas intestinais ou de bexiga |
| Coluna espinhal |
Fraqueza, paralisia |
Vários tipos de procedimentos e testes são usados para diagnosticar o neuroblastoma. Eles incluem:
Neuroblastoma mostrado em uma imagem de cintilografia com MIBG.
Exame de cintilografia com MIBG de corpo inteiro a partir da vista frontal, ou anterior, de um paciente com neuroblastoma.
O tumor será estudado para procurar caraterísticas importantes para o diagnóstico e tratamento do neuroblastoma. Alguns tumores de neuroblastoma são mais agressivos e requerem terapia mais intensa. Os médicos podem prever como o tumor poderá responder ao tratamento pela aparência das células e se há certas alterações genéticas no tumor.
No neuroblastoma, há várias maneiras de classificar a doença.
O sistema internacional de estadiamento do neuroblastoma (INSS) estadia o neuroblastoma com base na localização do tumor, na propagação da doença e no resultado da cirurgia.
| Estágio | Propagação da doença |
|---|---|
| Estágio I | O tumor está limitado a uma área e é completamente removido por cirurgia. |
| Estágio II | 2A: O tumor está em apenas uma área, mas não é completamente removido por cirurgia. 2B: O tumor pode ser completamente removido por cirurgia, mas células cancerosas são encontradas nos linfonodos próximos. |
| Estágio III | O tumor não pode ser completamente removido por cirurgia e há propagação da doença para o outro lado do corpo em linfonodos ou outro tecido. Se o tumor estiver ao longo da linha média (centro) do corpo e houver propagação para linfonodos ou tecido nos dois lados. |
| Estágio IV | 4: O tumor se espalhou para linfonodos distantes, ossos, medula óssea, fígado, pele e/ou outros órgãos 4S: A criança tem menos de 1 ano de idade. O tumor original está localizado somente onde foi iniciado (Estágio 1 ou 2). O tumor se espalhou apenas para pele, fígado ou medula óssea (pequenas quantidades). O envolvimento da medula óssea geralmente é inferior a 10%. |
O sistema internacional de estadiamento do grupo de risco do neuroblastoma (INRGSS) estadia o câncer sem usar os resultados da cirurgia. Esse sistema é baseado na localização do tumor e na propagação da doença. Os exames de imagem são usados para determinar o estágio com base em fatores de risco definidos pela imagem (uma previsão de quão arriscado seria remover o tumor).
| Estágio | Propagação da doença |
|---|---|
| Estágio L1 Localizado |
O tumor não se espalhou de onde começou. Ele não se desenvolveu em estruturas vitais. Ele está limitado a um compartimento corporal, como pescoço, tórax, abdome ou pelve. |
| Estágio L2 Localizado |
Os testes de imagem mostram a presença de um ou mais fatores de risco definidos pela imagem. O tumor pode ter se espalhado para estruturas próximas ou ser encontrado em dois compartimentos corporais. |
| Estágio M Metastático |
O tumor se espalhou para partes distantes do corpo. Isso inclui todas as doenças metastáticas, exceto tumores classificados como metastáticos. |
| Estágio MS Metastático |
Para crianças com menos de 18 meses de idade: doença metastática limitada a pele, fígado e/ou apenas uma pequena quantidade de medula óssea. |
Os médicos também usam grupos de risco para classificar o neuroblastoma e planejar tratamentos. Alto risco significa que o tumor tem mais probabilidade de voltar. Pacientes com neuroblastoma de alto risco precisam de terapia mais intensa.
Os fatores que determinam o grupo de risco incluem:
Saiba mais sobre o grupos de risco de recidiva do Children’s Oncology Group.
A chance de recuperação do neuroblastoma depende de vários fatores:
O tratamento do neuroblastoma depende da idade da criança, da localização do tumor, das caraterísticas do tumor (alterações genéticas e histologia) e do estágio da doença. Esses fatores ajudam a determinar o grupo de risco do neuroblastoma (baixo, intermediário ou alto) e os planos de tratamento.
As opções de tratamento para neuroblastoma incluem:
Pacientes muito jovens e de baixo risco podem ser acompanhados com observação em vez de tratamento ativo. Em alguns casos, o neuroblastoma pode desaparecer sozinho (regressão). No entanto, isso é raro, e os pacientes serão monitorados muito de perto para observar a progressão do tumor.
As crianças podem receber tratamento para neuroblastoma como parte de um ensaio clínico.
Os tratamentos de neuroblastoma são planejados de acordo com os grupos de risco:
| Categoria de risco |
% de novos pacientes |
Tratamentos principais |
Prognóstico |
|---|---|---|---|
| Risco baixo |
40% |
|
>95% de sobrevida |
| Risco intermediário |
15% |
|
>90% de sobrevida |
| Risco alto |
45% a 50% |
|
<60% de sobrevida |
(1/4) O exame de tomografia computadorizada (TC) do tórax de um paciente mostra um tumor de neuroblastoma no momento do diagnóstico inicial.
(2/4) Para pacientes com neuroblastoma de risco alto ou intermediário, a quimioterapia é um tratamento principal. Após um ciclo de quimioterapia, o tumor de neuroblastoma diminuiu de tamanho.
(3/4) Após um segundo ciclo de quimioterapia, o tumor está ainda menor.
(4/4) A cirurgia é usada para remover o tumor quando possível. O exame mostra o tórax do paciente após a cirurgia.
Pacientes com doença de alto risco apresentam maior risco de recidiva. Em pacientes com doença de baixo risco, a chance de recidiva é de 5% a 15%. No entanto, para pacientes de alto risco, o risco de recidiva é de até 50%. A recorrência de neuroblastoma é mais comum nos primeiros 2 anos após o término do tratamento. A recidiva é rara quando não há evidências de câncer após 5 anos de conclusão do tratamento.
Os pacientes receberão tratamento de acompanhamento frequente para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe médica fará recomendações específicas para a frequência e os tipos de testes necessários.
Os sobreviventes tratados com quimioterapia sistêmica ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia. Problemas potenciais devido ao tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos e danos renais.
Condições de saúde crônicas e graves estão presentes após 25 anos do diagnóstico em aproximadamente 25% dos sobreviventes, de acordo com o estudo Childhood Cancer Survivor Study. Essas condições incluem cânceres secundários (risco aumentado após exposição à radiação), insuficiência cardíaca congestiva, infertilidade ou complicações durante a gravidez e doença renal em estágio final ou insuficiência renal.
Exames físicos regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia.
—
Revisado: Junho de 2018