Neuroblastoma

O que é neuroblastoma?

O neuroblastoma é um tipo de câncer que cresce a partir de células nervosas imaturas chamadas neuroblastos. É o tumor sólido que ocorre fora do cérebro mais comum em crianças .

O neuroblastoma pode ocorrer em qualquer lugar ao longo do sistema nervoso simpático (SNS). O neuroblastoma ocorre mais frequentemente no abdome e desenvolve-se frequentemente no tecido nervoso das glândulas suprarrenais, que estão localizadas na parte superior dos rins. Também pode ocorrer no tecido nervoso do pescoço, tórax ou pelve.

O neuroblastoma geralmente é diagnosticado em crianças menores de 5 anos. É o tumor mais comum em bebês. O neuroblastoma é responsável por 50% dos cânceres em bebês e 7% a 10% de todos os cânceres infantis. Cerca de 650 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma nos Estados Unidos todo ano.

Os sintomas do neuroblastoma dependem da localização do tumor, mas podem incluir uma protuberância ou massa, dor no abdome, perda de apetite e irritabilidade. Muitas vezes, o neuroblastoma já se espalhou para outras partes do corpo no momento em que é diagnosticado.

O tratamento do neuroblastoma depende do estágio da doença (quanto o câncer se espalhou do tumor principal). Algumas crianças podem ser tratadas somente com cirurgia. Pacientes com doença mais grave requerem tratamento intenso, incluindo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e/ou imunoterapia.

Fatores de risco e causas do neuroblastoma

Alguns fatores podem aumentar o risco de neuroblastoma. O neuroblastoma é visto com mais frequência em crianças pequenas e ocorre um pouco mais frequentemente em homens do que em mulheres.

Um pequeno número de pacientes (1% a 2%) tem neuroblastoma hereditário. Esse tipo de neuroblastoma pode ser transmitido em famílias. O neuroblastoma hereditário é mais comumente causado por uma mudança, ou mutação, no gene ALK ou PHOX2B. Crianças com neuroblastoma hereditário têm 50% de chance de passar a doença para seus filhos.

Saiba mais sobre neuroblastoma hereditário

Sinais e sintomas do neuroblastoma

Os sinais e sintomas do neuroblastoma dependem de onde o tumor está localizado e da idade da criança. Esses podem incluir:

• Protuberância (massa ou inchaço) no pescoço, tórax ou abdome
• Olhos esbugalhados ou olheiras ao redor dos olhos
• Dor de estômago
• Irritabilidade
• Diminuição do apetite
• Constipação
• Fraqueza nas pernas

Outros sintomas de neuroblastoma podem incluir diarreia crônica, alteração no movimento ocular, pressão arterial alta, cefaleia, tosse, dificuldade para respirar, febre, hematomas ou síndrome de Horner.

Diagnóstico do neuroblastoma

Vários tipos de procedimentos e testes são usados para diagnosticar o neuroblastoma. Eles incluem:

• Histórico de saúde e exame físico para informar sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas, histórico familiar e outros fatores de risco.
• Estudos laboratoriais para analisar substâncias no sangue e na urina. Esses podem incluir um hemograma completo e medições da função renal e hepática.

• Um exame neurológico para medir diferentes aspectos da função cerebral e nervosa, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
• Testes de imagem para procurar tumores e ajudar a determinar outros testes e tratamentos.
  • A radiografia usa energia eletromagnética para tirar fotos de diferentes áreas do corpo, como tórax e abdome.
  • O ultrassom ou ultrassonografia usa ondas sonoras para criar uma imagem dos tecidos do corpo.
  • A tomografia computadorizada (TC) usa raios X para criar imagens transversais dos órgãos e tecidos dentro do corpo. A máquina tira muitas fotografias para criar uma imagem muito detalhada. As imagens são tiradas como uma série de "cortes" do corpo e são reunidas por um computador. Esses cortes ou seções podem permitir a visualização de tumores muito pequenos.
  • A ressonância magnética (RM) produz imagens detalhadas do corpo usando ondas de rádio e ímãs. As imagens podem ajudar os médicos a obter uma melhor visão do tumor e a planejar o tratamento.
  • As imagens de corpo inteiro, incluindo a cintilografia óssea, PET scan ou cintilografia com MIBG é usada para procurar doenças em outras áreas do corpo.

• Aspiração de medula óssea e biópsia para ver se há células do câncer na medula óssea. Os médicos irão obter amostras da medula óssea inserindo uma agulha fina e oca no osso do quadril. Um patologista visualiza a amostra em um microscópio.
• Uma biópsia do tumor é frequentemente necessária para fazer um diagnóstico correto. Em uma biópsia, o médico remove uma pequena quantidade de tecido do tumor. As células são então examinadas com um microscópio para procurar sinais de câncer. Uma biópsia incisional ou biópsia com agulha pode ser usada dependendo da localização do tumor.

O tumor será estudado para procurar caraterísticas importantes para o diagnóstico e tratamento do neuroblastoma. Alguns tumores de neuroblastoma são mais agressivos e requerem terapia mais intensa. Os médicos podem prever como o tumor poderá responder ao tratamento pela aparência das células e se há certas alterações genéticas no tumor.

Estadiamento do neuroblastoma

No neuroblastoma, há várias maneiras de classificar a doença.

O sistema internacional de estadiamento do neuroblastoma (INSS) estadia o neuroblastoma com base na localização do tumor, na propagação da doença e no resultado da cirurgia. 

O sistema internacional de estadiamento do grupo de risco do neuroblastoma (INRGSS) estadia o câncer sem usar os resultados da cirurgia. Esse sistema é baseado na localização do tumor e na propagação da doença. Os exames de imagem são usados para determinar o estágio com base em fatores de risco definidos pela imagem (uma previsão de quão arriscado seria remover o tumor).

Grupos de risco do neuroblastoma

Os médicos também usam grupos de risco para classificar o neuroblastoma e planejar tratamentos. Alto risco significa que o tumor tem mais probabilidade de voltar. Pacientes com neuroblastoma de alto risco precisam de terapia mais intensa.

Os fatores que determinam o grupo de risco incluem:

• Idade do paciente
• Estágio da doença
• Características do tumor

Saiba mais sobre o grupos de risco de recidiva do Children’s Oncology Group.

Prognóstico do neuroblastoma

A chance de recuperação do neuroblastoma depende de vários fatores:

• idade da criança no diagnóstico (a idade mais jovem está associada a melhores resultados)
• Características do tumor, incluindo a histologia, alterações genéticas e a rapidez com que as células se desenvolvem 
• Grupo de risco: baixo, intermediário ou alto
• Localização do tumor
• Se o câncer se espalhou para linfonodos ou outras partes do corpo(metastático)
• A capacidade da cirurgia de remover completamente o tumor
• Como o tumor responde ao tratamento
• Se o câncer for recorrente (voltou) e quanto tempo passou antes da recorrência

Tratamento do neuroblastoma

O tratamento do neuroblastoma depende da idade da criança, da localização do tumor, das caraterísticas do tumor (alterações genéticas e histologia) e do estágio da doença. Esses fatores ajudam a determinar o grupo de risco do neuroblastoma (baixo, intermediário ou alto) e os planos de tratamento.

As opções de tratamento para neuroblastoma incluem:

• Observação
• Cirurgia
• Quimioterapia
• Quimioterapia de alta dose com transplante de células-tronco
• Imunoterapia
• Radioterapia

Pacientes muito jovens e de baixo risco podem ser acompanhados com observação em vez de tratamento ativo. Em alguns casos, o neuroblastoma pode desaparecer sozinho (regressão). No entanto, isso é raro, e os pacientes serão monitorados muito de perto para observar a progressão do tumor.

As crianças podem receber tratamento para neuroblastoma como parte de um ensaio clínico.

Os tratamentos de neuroblastoma são planejados de acordo com os grupos de risco:

Vida após o neuroblastoma

Monitoramento de recorrência

Pacientes com doença de alto risco apresentam maior risco de recidiva. Em pacientes com doença de baixo risco, a chance de recidiva é de 5% a 15%. No entanto, para pacientes de alto risco, o risco de recidiva é de até 50%. A recorrência de neuroblastoma é mais comum nos primeiros 2 anos após o término do tratamento. A recidiva é rara quando não há evidências de câncer após 5 anos de conclusão do tratamento. 

Os pacientes receberão tratamento de acompanhamento frequente para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe médica fará recomendações específicas para a frequência e os tipos de testes necessários.

Saúde após o câncer 

Os sobreviventes tratados com quimioterapia sistêmica ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia. Problemas potenciais devido ao tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos e danos renais. 

Condições de saúde crônicas e graves estão presentes após 25 anos do diagnóstico em aproximadamente 25% dos sobreviventes, de acordo com o estudo Childhood Cancer Survivor Study. Essas condições incluem cânceres secundários (risco aumentado após exposição à radiação), insuficiência cardíaca congestiva, infertilidade ou complicações durante a gravidez e doença renal em estágio final ou insuficiência renal.

Exames físicos regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia.