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Neuroblastoma

O que é neuroblastoma?

O neuroblastoma é um câncer que cresce a partir de células no sistema nervoso. Ele se forma quando as células saudáveis do sistema nervoso não se desenvolvem como deveriam. Em vez disso, as células cancerosas chamadas de "neuroblastos" ficam presas em um estágio inicial de desenvolvimento. Elas não se tornam células normais e saudáveis. As células cancerosas começam a crescer, e isso faz com que um tumor se forme.

Pacientes com neuroblastoma podem ter apenas um tumor. Ou as células de neuroblastoma podem ter se espalhado para outras partes do corpo. O neuroblastoma geralmente é encontrado em crianças menores de 5 anos. É o tumor sólido mais comum encontrado fora do cérebro em crianças.

O neuroblastoma geralmente começa no abdômen, seja na glândula adrenal ou em outras células nervosas. Também pode se formar no pescoço, tórax ou pelve.

Os sintomas dependem da localização do tumor (ou tumores, se o câncer se propagou). Os sintomas podem incluir uma protuberância, dor, perda de apetite, cansaço e irritabilidade.

  • Alguns bebês com neuroblastoma não precisam de tratamento. O médico acompanhará o progresso do tumor de perto e, às vezes, o tumor desaparece sozinho.
  • Algumas crianças com neuroblastoma precisam apenas de cirurgia.
  • No entanto, cerca de metade dos pacientes com neuroblastoma tem doença de alto risco. Eles precisam de quimioterapia, cirurgia, radioterapia e imunoterapia.

Cerca de 700 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma nos Estados Unidos a cada ano.

Gráfico de um bebê com sobreposição do órgãos com glândulas suprarrenais e rins destacados e identificados

O neuroblastoma se forma frequentemente no tecido nervoso das glândulas adrenais, que estão localizadas na parte superior dos rins.

Sintomas de neuroblastoma

Os sinais e sintomas dependem de onde o câncer está localizado. Eles podem incluir:

  • Protuberância ou massa no pescoço, tórax ou abdome
  • Olhos esbugalhados ou olheiras ao redor dos olhos
  • Dor de estômago
  • Irritabilidade
  • Menos apetite
  • Constipação
  • Sensação de cansaço
  • Fraqueza nas pernas

Outros sintomas podem incluir:

  • Diarreia
  • Alteração no movimento dos olhos
  • Hipertensão
  • Dor de cabeça
  • Tosse
  • Dificuldade para respirar
  • Febre
  • Hematomas
  • Síndrome de Horner

Muitas vezes, o neuroblastoma se espalhou para outras partes do corpo antes de ser diagnosticado.

O que é síndrome de Horner?

Alguns pacientes com neuroblastoma desenvolvem síndrome de Horner ou dano ao nervo ao redor do olho. Os sintomas podem incluir:

  • Pálpebra caída 
  • Pupila pequena  
  • Perda da capacidade de suar em um lado do rosto 

Saiba mais sobre a síndrome de Horner

Localização do tumor
Sintomas
Oftalmológico
Olhos inchados, círculos escuros, hematomas, cegueira
Pescoço
Protuberância ou inchaço, síndrome de Horner
Abdome
Protuberância, perda de apetite, vômito, constipação, dor
Pelve
Alterações nos hábitos no banheiro; problemas intestinais ou de bexiga
Coluna vertebral
Fraqueza, paralisia
Ossos Dor
Medula óssea Dor, fadiga, ardência
Tórax Síndrome de Horner

Fatores de risco e causas do neuroblastoma

O neuroblastoma é mais comum em crianças pequenas. Ocorre com frequência um pouco maior em homens do que em mulheres.

Um pequeno número de pacientes (1% a 2%) tem neuroblastoma hereditário. Essa condição pode ser transmitida em famílias. É frequentemente causada por uma mudança nos genes ALK ou PHOX2B. Entretanto, outras mutações genéticas também foram ligadas ao neuroblastoma hereditário. 

Saiba mais sobre o neuroblastoma hereditário

Diagnóstico do neuroblastoma

Os médicos usam vários tipos de testes ao diagnosticar o neuroblastoma. Os exames podem incluir: 

  • Um exame físico e histórico de saúde
  • Exames de sangue para verificar as contagens sanguíneas e as funções renal e hepática 
  • Exames de urina para verificar o ácido vanilmandélico (AVM) e o ácido homovanílico (AHV). O AVM e o AVH são produzidos pela quebra das catecolaminas, que são hormônios produzidos por neuroblastos. Crianças com neuroblastoma geralmente têm altos níveis de AVM e AVH. Essas substâncias podem ajudar a monitorar a resposta ao tratamento.
  • Um exame neurológico para medir a função cerebral e nervosa, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos 
  • Exames de imagem para saber mais sobre o tamanho e a localização dos tumores
  • Aspiração e biópsia de medula óssea 
  • Uma biópsia do tumor 

Os médicos estudarão o tumor para caraterísticas que são importantes para diagnosticar e tratar o neuroblastoma. Alguns tumores são agressivos e requerem terapia intensa. Os médicos podem prever como um tumor poderá responder ao tratamento pela aparência das células e se há certas alterações genéticas no tumor.

Estágios do neuroblastoma

O neuroblastoma é preparado usando o sistema internacional de estadiamento do grupo de risco do neuroblastoma (INRGSS). O estadiamento é baseado nestes fatores:

  • Localização do tumor  
  • Efeito nos órgãos próximos   
  • Propagação da doença 
Estágio Propagação da doença
Estágio L1
Localizado
O tumor não se espalhou de onde começou. Não afeta órgãos corporais importantes próximos. Ele está limitado a uma área corporal, como pescoço, tórax, abdome ou pelve. 
Estágio L2
Localizado
O tumor não se espalhou para partes do corpo que estão longe do tumor. No entanto, os testes mostram que o tumor está agindo de forma mais agressiva para áreas e órgãos próximos. Estes são os "fatores de risco definidos por imagem". O tumor também pode ter se espalhado nas proximidades. 
Estágio M
Metastático
O tumor se espalhou para partes distantes do corpo. Inclui todas as doenças metastáticas, exceto tumores em Estágio MS. 
Estágio MS
Metastático
Para crianças com menos de 18 meses de idade: A disseminação do câncer é limitada à pele, fígado ou menos de 10% da medula óssea. 

Grupos de risco do neuroblastoma

Os médicos usam grupos de risco para classificar o neuroblastoma e planejar tratamentos. Há 3 grupos de risco:

  • Risco baixo
  • Risco intermediário
  • Risco alto

O neuroblastoma de alto risco significa que o câncer é difícil de remover e mais provável de voltar. Crianças com neuroblastoma de alto risco precisam de terapia mais intensa.

 Os grupos de risco são baseados em fatores que incluem:

  • Idade do paciente
  • Estágio da doença
  • Características do tumor

Saiba mais sobre o grupos de risco de recidiva do Children’s Oncology Group.

Tratamento do neuroblastoma

O tratamento depende do grupo de risco atribuído. As opções de tratamento podem incluir:

Pacientes muito jovens e de baixo risco podem ser acompanhados com observação em vez de tratamento ativo. Às vezes, o neuroblastoma desaparece sozinho (regressão). Entretanto, isso é raro. Os pacientes são observados atentamente quanto à progressão do tumor.

Pacientes com neuroblastoma podem receber tratamento como parte de um estudo clínico. Os tratamentos de neuroblastoma são planejados com base nos grupos de risco:

Categoria de risco % de novos pacientes Tratamentos principais Prognóstico
Risco baixo 40% Cirurgia
de observação
Cerca de 98% de sobrevida
Risco intermediário 15% Quimioterapia
cirúrgica
Cerca de 95% de sobrevida
Risco alto 45% a 50% Quimioterapia
cirúrgica
Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco
Radioterapia
Imunoterapia
Isotretinoína
Menos de 60% de sobrevida

Prognóstico do neuroblastoma

A sobrevida do neuroblastoma depende de vários fatores:

  • Idade da criança no diagnóstico 
  • Grupo de risco
  • A genética do tumor
  • Se o câncer se disseminou 
  • Como o tumor responde ao tratamento
  • Se o câncer for recorrente (tiver voltado)

O médico do seu filho é a melhor fonte de informações sobre o caso do seu filho.

Suporte para pacientes com neuroblastoma

Monitoramento de recidiva

Os pacientes precisam de tratamento de acompanhamento para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe médica irá sugerir testes específicos e seu cronograma.

Em pacientes que não têm doença de alto risco, a chance de recidiva é de 5 a 15%. Em pacientes de alto risco, o risco de recidiva é de cerca de 50%. A recidiva é mais comum nos primeiros 2 anos após o tratamento. A recidiva é rara quando não há sinal de câncer após 5 anos da conclusão do tratamento.

Saúde após o câncer 

Os sobreviventes tratados com quimioterapia ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia. Os problemas decorrentes do tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos, problemas da tireoide, diminuição do crescimento, diminuição da densidade óssea e danos renais.

Cerca de 25% dos sobreviventes apresentam graves condições crônicas de saúde 25 anos após o diagnóstico,  de acordo com o estudo com sobreviventes do câncer infantil.

Exames médicos regulares feitos por um prestador de cuidados de saúde principal são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia.  

A equipe de cuidados do seu filho deve lhe fornecer um plano de tratamento para sobrevida após o término do tratamento. Este relatório incluirá os testes necessários e dicas para um estilo de vida saudável. 

Principais pontos sobre o neuroblastoma

  • O neuroblastoma é um tipo de câncer que cresce a partir de células nervosas chamadas neuroblastos. É mais comum em crianças com menos de 5 anos.
  • Os sintomas do neuroblastoma dependem da localização do tumor, mas podem incluir uma massa, dor, perda de apetite e irritabilidade.
  • O tratamento para neuroblastoma depende da idade, das características do tumor e do estágio da doença.
  • Os tratamentos podem incluir cirurgia, quimioterapia, radiação e imunoterapia.
  • Os sobreviventes do neuroblastoma precisam de monitoramento e acompanhamento após o término do tratamento.


Revisado: Novembro de 2023

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