Меню Закрывать

Нейробластома

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это рак, развивающийся из клеток нервной системы. Она формируется, когда здоровые клетки нервной системы не развиваются так, как должны. Вместо этого раковые клетки, называемые «нейробластами», застревают на ранней стадии развития. Они не становятся здоровыми, нормальными клетками. Раковые клетки начинают расти, и это вызывает образование опухоли.

У пациентов с нейробластомой может быть только одна опухоль. В других случаях клетки нейробластомы могут распространяться на другие части тела. Нейробластома обычно встречается у детей младше 5 лет. Это наиболее распространенный вид солидных опухолей вне области головного мозга у детей.

Нейробластома часто развивается в брюшной полости, надпочечниках или из нервных клеток на других участках тела. Она также может развиваться в области шеи, грудной клетки или таза.

Симптомы зависят от расположения опухоли (или опухолей, если рак распространился). Симптомы могут включать в себя уплотнение, боль, потерю аппетита, утомляемость и раздражительность.

Каждый год в США нейробластома диагностируется примерно у 700 детей.

Изображение маленького ребенка с выделенными и обозначенными на схеме органов надпочечниками и почками

Зачастую нейробластома образуется в нервной ткани надпочечников — органов, расположенных над почками.

Симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы зависят от расположения опухоли. К ним могут относиться:

  • Уплотнение или образование на шее, груди или животе
  • Экзофтальм или темные круги вокруг глаз
  • Боль в животе
  • Раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Запор
  • Ощущение усталости
  • Слабость в ногах

К другим симптомам относятся:

  • Диарея
  • Изменение движений глаз
  • Высокое артериальное давление
  • Головная боль
  • Кашель
  • Затрудненное дыхание
  • Жар
  • Гематомы
  • Синдром Горнера

Часто к моменту обнаружения нейробластома уже распространяется на другие части тела.

Что такое синдром Горнера?

У некоторых пациентов с нейробластомой развивается синдром Горнера — повреждение нервов вокруг глаза. К возможным симптомам относятся:

  • Опущение века 
  • Сужение зрачка  
  • Отсутствие потоотделения с одной стороны лица 

Узнайте больше о синдроме Горнера

Расположение опухоли
 Симптомы
Глаз
 Экзофтальм, темные круги вокруг глаз, гематомы, слепота
Шея
 Уплотнение или отек, синдром Горнера
Брюшная полость
 Уплотнение, потеря аппетита, рвота, запор, боль
Таз
 Нарушение функции тазовых органов; нарушение работы кишечника или мочевого пузыря
Позвоночник
 Слабость, паралич
Кости Боль
Костный мозг Боль, усталость, жжение
Грудная клетка Синдром Горнера

Факторы риска и причины возникновения нейробластомы

Нейробластома наиболее распространена у детей младшего возраста. Она несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.

У небольшого числа пациентов (1–2%) отмечается наследственная нейробластома. Она может передаваться из поколения в поколение. Это часто обусловлено изменением генов ALK или PHOX2B. Однако была также обнаружена связь наследственной нейробластомы с другими генными мутациями. 

 Подробнее о наследственной нейробластоме

Диагностика нейробластомы

При диагностике нейробластомы врачи используют различные исследования. Могут использоваться: 

  • Физический осмотр и анализ истории болезни
  • Анализы крови для оценки форменных элементов крови, функции почек и печени 
  • Анализы мочи на содержание ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК). ВМК и ГВК образуются при распаде катехоламинов — гормонов, вырабатываемых нейробластами. У детей с нейробластомой часто наблюдаются высокие уровни ВМК и ГВК. Исследование уровня этих веществ может использоваться для контроля ответа на лечение.
  • Неврологическое обследование для оценки работы мозга и функции нервной системы, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы 
  • Диагностическая визуализация для оценки размера и расположения опухоли (опухолей)

Врачи исследуют опухоль на наличие особенностей, имеющих значение для диагностики и лечения. Некоторые опухоли являются агрессивными и требуют интенсивного лечения. По внешнему виду клеток и наличию определенных генных изменений в опухоли врачи могут прогнозировать возможную реакцию опухоли на лечение.

Стадии развития нейробластомы

Стадия развития нейробластомы определяется с учетом Международной системы стадирования групп риска нейробластомы (INRGSS). Определение стадии развития зависит от следующих факторов:

  • Расположение опухоли  
  • Воздействие на близлежащие органы   
  • Распространение заболевания 
Стадия Распространение заболевания
Стадия L1
Локализованная		 Опухоль не распространяется относительно первичного очага. Она не влияет на важные близлежащие органы тела. Заболевание ограничено одной областью тела, например шеей, грудной клеткой, животом или тазом. 
Стадия L2
Локализованная		 Опухоль не распространяется на части тела, которые находятся далеко от нее. Однако анализы показывают, что опухоль действует более агрессивно по отношению к близлежащим областям и органам. Это «визуально определенные факторы риска». Опухоль также могла распространиться на близлежащие участки. 
Стадия M
Метастатическая		 Опухоль распространилась на отдаленные части тела. Сюда относятся все фазы метастазирования, кроме опухолей стадии MS. 
Стадия MS
Метастатическая		 Для детей младше 18 месяцев: Распространение опухоли ограничивается кожей, печенью или менее чем 10% костного мозга. 

Группы риска нейробластомы

При классификации нейробластомы и планировании лечения врачи используют группы риска. Существует 3 группы риска:

  • Низкий риск
  • Промежуточный риск
  • Высокий риск

Нейробластома высокого риска означает, что опухоль трудно удалить и она с большей вероятностью может возникнуть снова. Дети с нейробластомой высокого риска нуждаются в интенсивной терапии.

 Группы риска основаны на следующих факторах:

  • Возраст пациента
  • Стадия заболевания
  • Характеристики опухоли

Узнайте больше о группах риска рецидива согласно специалистам Детской онкологической группы.

Лечение нейробластомы

План лечения зависит от присваиваемой группы риска. Возможные варианты лечения:

В отношении самых младших пациентов из группы низкого риска может быть выбрана тактика наблюдения вместо активного лечения. Иногда нейробластома исчезает сама по себе (регрессия). Однако это происходит редко. За прогрессированием опухоли у пациентов внимательно наблюдают.

Пациентам с нейробластомой может быть предложено лечение в рамках клинического исследования. План лечения нейробластомы составляется с учетом групп риска.

Категория риска % новых пациентов Основные методы лечения Прогноз
Низкий риск 40% Наблюдение
Хирургическая операция		 Выживаемость около 98%
Промежуточный риск 15% Хирургическая операция
Химиотерапия		 Выживаемость около 95%
Высокий риск 45–50% Хирургическая операция
Химиотерапия
Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток
Лучевая терапия
Иммунотерапия
Изотретиноин		 Выживаемость менее 60%

  1. Хирургическая операция

    Целью хирургической операции является удаление максимального количества раковых клеток. Однако, в отличие от других типов опухолей, в данном случае нет необходимости удалять всю опухоль. Вместо этого цель состоит в том, чтобы удалить как можно большую часть опухоли, не повреждая близлежащие органы или структуры. Пациентам с нейробластомой низкого риска может быть достаточно только хирургической операции. 

  2. Химиотерапия

    Химиотерапия является основным методом лечения нейробластомы, особенно в случаях промежуточного и высокого риска. Химиотерапия повреждает ДНК опухолевых клеток. Это препятствует росту злокачественных клеток и их делению. 

    Для лечения рака используется множество химиотерапевтических препаратов разных типов. Химиотерапия проводится в форме инъекций. При заболевании высокого риска ее, как правило, назначают перед хирургической операцией для уменьшения размера опухоли. Она также проводится после операции для уничтожения оставшихся опухолевых клеток и предотвращения рецидива. 

    Для лечения нейробластомы используются такие химиотерапевтические препараты, как карбоплатин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, топотекан, цисплатин и винкристин.

  3. Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

    Детям с нейробластомой высокого риска проводится высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток во время 2-й фазы терапии (консолидационной терапии). Перед началом терапии стволовые клетки пациента замораживают для использования во время трансплантации стволовых клеток.

    В фазе консолидации пациент получает высокие дозы химиотерапии для уничтожения оставшихся злокачественных клеток. Эта химиотерапия значительно снижает количество нормальных клеток крови пациента. Затем пациенту вводят его сохраненные стволовые клетки, чтобы спасти клетки костного мозга от воздействия этой высокодозной терапии. Это лечение проводят дважды и часто называют «тандемной трансплантацией».

    К химиотерапевтическим препаратам, используемым во время трансплантации, относятся тиотепа, циклофосфамид, карбоплатин, этопозид и мелфалан.

  4. Лучевая терапия

    При лечении нейробластомы высокого риска часто применяют лучевую терапию. Она всегда направлена на исходную опухоль, с которой начался рак. Иногда она также используется для некоторых участков, на которые рак распространился. Лучевая терапия помогает уничтожать злокачественные клетки, повреждая ДНК опухолевых клеток. 

  5. Иммунотерапия

    Важным методом лечения нейробластомы высокого риска является иммунотерапия.  Путем инъекции в организм вводится моноклональное антитело. Это антитело перемещается по организму и прикрепляется к клеткам нейробластомы. Оно действует как метка, благодаря которой иммунная система может атаковать опухолевые клетки.  

    Затем вводят препарат для увеличения количества такого типа лейкоцитов, как естественные клетки-киллеры. Эти иммунные клетки перемещаются по организму и находят антитело, прикрепленное к опухолевым клеткам. Затем естественные клетки-киллеры уничтожают опухолевые клетки. 

Прогноз при лечении нейробластомы

Выживаемость при нейробластоме зависит от нескольких факторов:

  • Возраст ребенка на момент постановки диагноза 
  • Группа риска
  • Генетика опухоли
  • Распространение опухоли 
  • Реакция опухоли на лечение
  • Возник ли рак повторно (рецидивировал)

За информацией о вашем конкретном случае лучше всего обратиться к лечащему врачу вашего ребенка.

Поддержка пациентов с нейробластомой

Мониторинг рецидивов

После завершения лечения пациентам нужно проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи предложат конкретные анализы и обследования и их график.

У пациентов, не относящихся к группе высокого риска, вероятность рецидива составляет 5–15%. У пациентов из группы высокого риска риск рецидива составляет около 50%. Наиболее часто рецидив происходит в первые 2 года после лечения. При отсутствии признаков заболевания спустя 5 лет с момента завершения лечения рецидив происходит редко.

Здоровье после рака 

Пациенты, прошедшие курс химиотерапии или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие долгосрочных эффектов и отдаленных последствий терапии. Проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца, проблемы с щитовидной железой, задержку роста, снижение плотности костной ткани и повреждение почек.

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% бывших пациентов через 25 лет после постановки диагноза наблюдаются серьезные хронические заболевания.

Для наблюдения за проблемами со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии, важны регулярные медицинские осмотры у лечащего врача.  

Врачи вашего ребенка должны предоставить вам план оказания медицинской помощи перенесшему онкозаболевание после окончания лечения. В этом отчете будут указаны необходимые анализы и советы по здоровому образу жизни. 

Основные сведения о нейробластоме

  • Нейробластома — это вид рака, который возникает из нервных клеток, называемых нейробластами. Она наиболее распространена у детей в возрасте до 5 лет.
  • Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие новообразования, боль, потерю аппетита и раздражительность.
  • Лечение нейробластомы зависит от возраста, особенностей опухоли и стадии заболевания.
  • Лечение может представлять собой хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и иммунотерапию.
  • Перенесшие нейробластому после окончания лечения нуждаются в мониторинге и последующем наблюдении.

—
Дата изменения: ноябрь 2023 г.

Статьи по теме

  • Killer T cells
    Иммунотерапия

    Иммунотерапия — это метод лечения рака, при котором для борьбы с опухолью задействуется иммунная система. Эта терапия помогает иммунной системе находить опухолевые клетки и атаковать их или усиливает иммунную реакцию организма на опухоль.

  • Сцинтиграфия с МЙБГ

    Сцинтиграфия с МЙБГ — это исследование, позволяющее обнаружить и диагностировать определенные виды опухолей. Оно также показывает, как болезнь отвечает на терапию.

  • Побочные эффекты

    Побочные эффекты — это проблемы со здоровьем, вызванные лечением рака. Врачи планируют лечение таким образом, чтобы, сохраняя его эффективность, свести к минимуму проявление побочных эффектов.