Добро пожаловать на веб-сайт
Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.
ПодробнееНейробластома — это вид рака, который возникает из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами. Это наиболее распространенный вид солидных опухолей головного мозга у детей.
Нейробластома может появиться в любом месте в пределах всей симпатической нервной системы (СНС). Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек. Также она может развиваться в нервной ткани шеи, грудной клетки или таза.
Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек.
Нейробластома обычно диагностируется у детей младше 5 лет. Это самая распространенная опухоль у грудных детей. На ее долю приходится 50% случаев рака у грудных детей и 7–10% всех случаев детского рака. Каждый год в США диагностируется около 650 новых случаев.
Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие уплотнения или новообразования, боль в животе, потерю аппетита и раздражительность. Часто к моменту обнаружения нейробластома уже распространяется на другие части тела.
Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания (от того, насколько опухоль успела распространиться от первичного очага). Некоторым детям достаточно только хирургической операции. Пациентам с более тяжелым течением заболевания требуется интенсивное лечение, включающее хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и/или иммунотерапию.
Определенные факторы могут повышать риск развития нейробластомы. Такие опухоли наиболее часто развивается у детей младшего возраста, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.
У небольшого числа пациентов (1-2%) отмечается наследственная нейробластома. Эта разновидность заболевания может передаваться из поколения в поколение. Наследственная нейробластома чаще всего вызывается изменением, или мутацией в генах ALK или PHOX2B. У детей с наследственной нейробластомой вероятность передачи заболевания своим детям составляет 50%.
Признаки и симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и возраста ребенка. К ним относятся:
Другие симптомы нейробластомы могут включать в себя хроническую диарею, изменения движений глаз, высокое кровяное давление, головную боль, кашель, затрудненное дыхание, жар, образование гематом или синдром Горнера.
Расположение опухоли |
Симптомы |
---|---|
Глаз |
Экзофтальм, темные круги вокруг глаз («глаза енота»), слепота, синдром Горнера |
Шея |
Уплотнение или отек, синдром Горнера |
Живот |
Уплотнение, потеря аппетита, рвота, запор |
Таз |
Нарушение функции тазовых органов, нарушение работы кишечника или мочевого пузыря |
Спинной мозг |
Слабость, паралич |
Для диагностики нейробластомы применяются различные виды процедур и исследований. К ним относятся:
Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ.
Фронтальное изображение, или вид спереди пациента с нейробластомой при сканировании всего тела с МЙБГ.
Опухоль исследуют на наличие особенностей, имеющих значение для диагностики и лечения. Некоторые нейробластомы более агрессивны и требуют более интенсивного лечения. По внешнему виду клеток и наличию определенных генных изменений в опухоли врачи могут прогнозировать возможную реакцию опухоли на лечение.
Существует несколько способов классификации нейробластомы.
Согласно международной системе стадирования нейробластом (INSS), нейробластома классифицируется с учетом расположения опухоли, распространения заболевания и результата хирургической операции.
Стадия | Распространение заболевания |
---|---|
I стадия | Опухоль ограничена одной областью и полностью удаляется в ходе хирургической операции. |
II стадия | 2A: опухоль располагается только в одной области, но не полностью удаляется в ходе хирургической операции. 2B: опухоль может быть полностью удалена в ходе хирургической операции, но раковые клетки обнаруживаются в соседних лимфатических узлах. |
III стадия | Опухоль не может быть полностью удалена в ходе хирургической операции, и заболевание распространяется на другую сторону тела в лимфатические узлы или другие ткани. Если опухоль располагается по средней линии (в центре) тела, то наблюдается распространение опухоли на лимфатические узлы или ткани с обеих сторон. |
IV стадия | 4: опухоль распространилась в отдаленные лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы 4S: ребенок младше 1 года. Первичная опухоль располагается только в месте начала роста (1 или 2 стадия). Опухоль распространяется только на кожу, печень или костный мозг (небольшие количества клеток). Костный мозг поражается, как правило, реже чем в 10% случаев. |
Международная система стадирования групп риска нейробластомы (INRGSS) классифицирует заболевание без учета результатов хирургической операции. Система учитывает расположение опухоли и распространение заболевания. Для определения стадии на основе визуально определенных факторов риска (прогнозирования риска удаления опухоли) используют методы диагностической визуализации.
Стадия | Распространение заболевания |
---|---|
Стадия L1 Локализованная |
Опухоль не распространяется относительно первичного очага. Отсутствует врастание в жизненно важные структуры. Заболевание ограничено одной областью тела, например шеей, грудной клеткой, животом или тазом. |
Стадия L2 Локализованная |
С помощью методов диагностической визуализации выявлено наличие одного или нескольких визуально определенных факторов риска. Возможно распространение опухоли на прилежащие структуры или на две области тела. |
Стадия M Метастатическая |
Опухоль распространилась на отдаленные части тела. Сюда относятся все опухоли с метастазами, кроме опухолей, классифицированных как MS. |
Стадия MS Метастатическая |
Для детей младше 18 месяцев: опухоль с метастазами, которые ограничены печенью, кожей и/или небольшой частью костного мозга. |
При классификации нейробластомы и планировании лечения врачи также используют группы риска. Высокий риск означает высокую вероятность рецидива опухоли. Пациенты с нейробластомой высокого риска нуждаются в более интенсивной терапии.
Факторы, определяющие группу риска:
Узнайте больше о группах риска рецидива согласно специалистам Детской онкологической группы.
Вероятность выздоровления при нейробластоме зависит от нескольких факторов:
Лечение нейробластомы зависит от возраста ребенка, расположения опухоли, ее особенностей (генных изменений и гистологических характеристик) и стадии заболевания. Эти факторы позволяют определить группу риска нейробластомы (низкий, промежуточный или средний риск) и план лечения.
Варианты лечения нейробластомы:
В отношении самых младших пациентов из группы низкого риска может быть выбрана тактика наблюдения вместо активного лечения. В определенных случаях нейробластома может исчезать самостоятельно (регрессия). Однако это случается редко, и пациентам требуется очень тщательный мониторинг на предмет прогрессирования опухоли.
Ребенку может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.
План лечения нейробластомы составляется с учетом групп риска.
Категория риска |
% новых пациентов |
Основные методы лечения |
Прогноз |
---|---|---|---|
Низкий риск |
40% |
|
Выживаемость >95% |
Промежуточный риск |
15% |
|
Выживаемость >90% |
Высокий риск |
45–50% |
|
Выживаемость <60% |
(1/4) На КТ грудной клетки пациента видна нейробластома на момент постановки первоначального диагноза.
(2/4) Для пациентов с нейробластомой промежуточного или высокого риска основным методом лечения является химиотерапия. После одного курса химиотерапии нейробластома уменьшилась в размере.
(3/4) После второго курса химиотерапии размер опухоли стал еще меньше.
(4/4) Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. На снимке представлена грудная клетка пациента после операции.
У пациентов с заболеванием высокого риска вероятность рецидива выше. Для пациентов с заболеванием низкого риска риск рецидива составляет 5–15%. Однако для пациентов высокого риска вероятность рецидива достигает 50%. Наиболее часто рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. При отсутствии признаков заболевания спустя 5 лет с момента завершения лечения рецидив происходит редко.
После завершения лечения пациентам необходимо регулярно проходить обследования в рамках последующего наблюдения на предмет рецидива. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить.
Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек.
Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% пациентов через 25 лет после постановки диагноза сохраняются серьезные хронические заболевания. Это может быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности, терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция.
Для наблюдения за проблемами здоровья, которые могут развиться спустя годы после терапии, важны регулярные медицинские осмотры у врача-терапевта.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.