菜单
关闭
神经母细胞瘤是一种由神经系统细胞生长而来的癌症。当健康的神经系统细胞不能正常发育时，就会发生此情况。相反，称为“神经母细胞”的癌细胞会停滞在细胞发育的早期阶段。这些细胞不会成为健康的正常细胞。此类癌细胞会开始生长，从而形成肿瘤。
神经母细胞瘤患者可能只有一个肿瘤。神经母细胞瘤细胞也可能会扩散至身体的其他部位。神经母细胞瘤通常见于 5 岁以下的儿童。它是儿童脑外最常见的实体瘤。
神经母细胞瘤通常始于腹部，或肾上腺或其他神经细胞。另可发生于颈部、胸部或骨盆。
其症状取决于肿瘤（或癌症扩散后多个肿瘤）的位置。症状可能包括肿块、疼痛、食欲不振、疲倦和易怒。
美国每年约有 700 名儿童被诊断为神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤通常见于肾上腺的神经组织中，肾上腺位于肾脏的上方。
体征和症状取决于癌症所在的位置。可能包括：
其他症状可能包括：
神经母细胞瘤通常在确诊前已扩散到身体的其他部位。
| 肿瘤位置 |
症状 |
|---|---|
| 眼 |
眼突出、黑眼圈、淤青、失明 |
| 颈部 |
肿块或肿胀、霍纳综合征 |
| 腹部 |
肿块、食欲不振、呕吐、便秘、疼痛 |
| 骨盆 |
如厕行为改变；肠道或膀胱问题 |
| 脊柱 |
无力、麻痹 |
| 骨骼 | 疼痛 |
| 骨髓 | 疼痛、疲劳、灼热 |
| 胸部 | 霍纳综合征 |
神经母细胞瘤最常见于幼儿。在男性中的发生率略高于女性。
少数患者 (1%-2%) 患有遗传性神经母细胞瘤。这可能会在家族中遗传。通常由 ALK 或 PHOX2B 基因的变化引起。但其他基因突变也与遗传性神经母细胞瘤有关。
医生常使用多种类型的检查来诊断神经母细胞瘤。检查可能包括：
使用国际神经母细胞瘤风险组分期系统 (INRGSS) 对神经母细胞瘤进行分期。具体分期基于以下因素：
| 分期 | 疾病扩散 |
|---|---|
| L1 期 局限性 |
肿瘤尚未从其开始处扩散。不影响邻近的重要身体器官。局限于一个身体部位，如颈部、胸部、腹部或骨盆。 |
| L2 期 局限性 |
肿瘤未扩散到距离肿瘤较远的其他身体部位。但检查显示肿瘤对邻近区域和器官具有较强的侵袭性。这些都是“影像学定义的风险因素”。肿瘤也可能在附近扩散。 |
| M 期 转移性 |
肿瘤已扩散至身体的远端部位。这包括除 MS 期肿瘤外的所有转移性疾病。 |
| MS 期 转移性 |
对于 18 个月以下的儿童：癌症扩散仅局限于皮肤，肝脏或低于 10% 的骨髓。 |
医生使用风险组对神经母细胞瘤进行分类并制定治疗计划。共有 3 个风险组：
高危神经母细胞瘤意味着肿瘤难以切除，并且更有可能复发。高危神经母细胞瘤儿童需要接受强化治疗。
风险组的划分基于以下因素：
了解有关儿童肿瘤协作组中复发人群的风险的更多信息。
| 风险类别 | 占新患者的百分比 | 主要治疗 | 预后 |
|---|---|---|---|
| 低危 | 40% | 观察 手术 |
约 98% 的生存率 |
| 中危 | 15% | 手术 化疗 |
约 95% 的生存率 |
| 高危 | 45%-50% | 手术 化疗 大剂量化疗以及干细胞解救 放射治疗 免疫治疗 异维甲酸 |
低于 60% 的生存率 |
(1/4) CT 扫描显示治疗前患者胸部的神经母细胞瘤。
(2/4) 第一疗程的化疗后，肿瘤缩小。
(3/4) 第二疗程的化疗后，肿瘤进一步缩小。
(4/4) 扫描显示手术切除肿瘤后的患者胸部。
神经母细胞瘤患者的生存率取决于几个因素：
您孩子的医生是您孩子的特定病例的最佳信息来源。
治疗结束后，患者将接受随访照护以观察是否有复发。医疗团队将给出特定检查建议以及检查时间表。
在无高危疾病的患者中，复发率为 5%-15%。在高危患者中，复发风险约为 50%。复发最常见于治疗后的前 2 年内。在完成治疗后 5 年无癌症体征时，复发较为罕见。
对于接受化疗或放射治疗的生存者，应监测其治疗的长期和迟发效应。治疗引起的问题可能包括听力损失、心脏问题、甲状腺问题、生长减缓、骨密度降低和肾脏损伤。
根据儿童癌症生存者研究，大约 25% 的生存者在确诊后 25 年有严重的慢性健康状况。
初级医疗服务提供者提供的定期医学体检对于观察治疗后数年可能出现的健康问题非常重要。
治疗结束后，您孩子的治疗团队应向您提供一份生存照护计划。本报告将包括用于建立健康生活方式所需的检查和提示。
—
审阅时间：2023 年 11 月
