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Linfoma não Hodgkin corresponde a vários tipos de linfomas, exceto linfoma Hodgkin. Os linfomas são cânceres que começam no sistema linfático do corpo, que faz parte do sistema imunológico.
O sistema linfático move as células brancas do sangue, chamados linfócitos, responsáveis pelo combate às infecções, por todo o corpo. Como resultado, o linfoma pode começar em muitos lugares, incluindo:
A maioria dos linfomas não Hodgkin da infância é diferente dos linfomas adultos. Os linfomas infantis são em geral mais agressivos, mas são mais tratáveis.
Nos Estados Unidos, cerca de 800 novos casos de linfoma não Hodgkin em crianças e adolescentes são diagnosticados a cada ano.
Como parte do sistema imunológico, pelo sistema linfático circulam as células brancas que combatem infecções pelo corpo.
Existem vários tipos diferentes de linfoma não Hodgkin. Os tipos de linfoma não Hodgkin de infância incluem:
O linfoma de Burkitt é um distúrbio agressivo (rápido crescimento) de linfócitos B. Pode formar-se no abdômen, amígdalas, testículos, osso, medula óssea, pele ou sistema nervoso central.
Existem três tipos principais de linfoma de Burkitt: Esporádico, endêmico e relacionado à imunodeficiência.
Uma forma diferente da mesma doença, a leucemia de Burkitt, pode começar nos gânglios linfáticos como o linfoma de Burkitt e depois se espalhar para o sangue e a medula óssea. Ou pode começar no sangue e na medula óssea sem se formar primeiro nos linfonodos.
Linfoma de Burkitt
O tratamento depende de vários fatores. Pode incluir uma combinação de medicamentos quimioterápicos ou quimioterapia combinada com rituximabe.
Recém-diagnosticado
Ao planejar a quimioterapia para doença recém-diagnosticada, o médico considerará a intensidade da dose e por quanto tempo irá administrar medicamentos (duração) com base em uma variedade de fatores de risco.
Esses fatores incluem o estágio da doença, o(s) local(is) da doença e o nível de lactato desidrogenase (LDH). Exemplos de medicamentos comumente usados para tratar o linfoma Burkitt de infantil são:
Alguns pacientes também podem receber rituximabe. A duração varia de 3 a 8 meses, dependendo dos fatores de risco.
Recaída
A doença recidivada é geralmente tratada com quimioterapia e rituximabe seguida de transplante de medula óssea. Um plano quimioterápico comum usado para doença recidivada é o RICE (rituximabe, ifosfamida, carboplatinae etoposido). Novas estratégias de terapia direcionada estão atualmente sob investigação.
O tratamento do linfoma de Burkitt recidivado pode incluir um transplante de células-tronco.
O prognóstico depende de vários fatores, incluindo o estágio, onde a doença está localizada e o nível sérico da lactato desidrogenase (LDH). Os níveis são mais altos do que o normal em alguns pacientes com linfoma. A taxa de sobrevida de cinco anos para o linfoma de Burkitt infantil com doença limitada (Estágio I e II) é superior a 90%.
A taxa de sobrevida de cinco anos para linfoma de Burkitt infantil mais avançado (Estágio III ou IV) varia de cerca de 80 a 90%.
O linfoma difuso de grandes células B ocorre com maior frequência em adolescentes do que em crianças. É um tipo de linfoma não Hodgkin de células B que cresce rapidamente nos linfonodos. Também afeta frequentemente o baço, fígado, medula óssea ou outros órgãos.
O tratamento para o linfoma difuso de grandes células B na infância é geralmente o mesmo que o usado para linfoma de Burkitt.
O prognóstico depende de vários fatores, incluindo o estágio da doença.
A taxa de sobrevida de cinco anos para o estágio limitado (estágio I e II) dos linfomas difusos de células B grandes é de mais de 90%.
A taxa de sobrevida de cinco anos para linfoma difuso de células B grandes avançado (estágio III ou IV) varia de cerca de 80 a 90%.
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma de grandes células B primário do mediastino desenvolve-se a partir de células B no mediastino. Ele pode se disseminar para órgãos próximos, incluindo os pulmões e a área ao redor do coração. Ele também pode se disseminar para linfonodos e órgãos distantes, incluindo os rins. Em casos pediátricos, o linfoma de grandes células B primário do mediastino ocorre com mais frequência em adolescentes mais velhos.
As opções de tratamento dependem de vários fatores. O principal tratamento para linfoma de células B grandes primário do mediastino é a quimioterapia e a terapia direcionada (rituximabe).
A taxa de sobrevida a longo prazo, livre de eventos, para linfoma de células B grandes primário do mediastino infantil é de cerca de 70%. Há a necessidade de abordagens de tratamento aprimoradas que podem incluir terapia direcionada inovadora.
Linfoma de grandes células B primário do mediastino
O linfoma linfoblástico afeta principalmente os linfócitos células T. Geralmente se forma no mediastino. Os sintomas incluem dificuldade para respirar, sibilos, dificuldade para engolir ou inchaço da cabeça e do pescoço. Ela pode se disseminar para linfonodos, ossos, medula óssea, pele, sistema nervoso central, órgãos abdominais e outras áreas. O linfoma linfoblástico é muito parecido com a leucemia linfoblástica aguda (LLA).
O esquema de medicamentos e tratamento utilizado para tratar crianças com linfoma linfoblástico é geralmente derivado de regimes desenvolvidos para tratar a leucemia linfoblástica aguda. Os agentes comumente utilizados incluem vincristina, prednisona, pegaspargase ou Erwinia asparaginase, daunorrubicina, metotrexato, mercaptopurina, citarabina e ciclofosfamida. A duração da terapia é de cerca de 2 anos.
Se o câncer se disseminou para o cérebro e a medula espinhal, o tratamento pode incluir radiação e quimioterapia. O oncologista pediátrico revisará as opções de tratamento, incluindo os protocolos de pesquisa disponíveis. Um ensaio clínico de quimioterapia com diferentes abordagens para prevenir a disseminação para o sistema nervoso central pode ser discutido com os pais.
O tratamento para linfoma linfoblástico recorrente pode incluir quimioterapia ou quimioterapia de alta dose com transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou de células-tronco).
O tratamento do linfoma linfoblástico pode incluir um transplante de células-tronco.
O prognóstico depende de vários fatores, incluindo o estágio da doença e a composição genética do câncer.
Com o tratamento intensivo, cerca de 90% das crianças com linfoma linfoblástico de estágio limitado (estágio I ou II) podem ser curadas.
A taxa de cura para os linfomas linfoblásticos mais avançados (estágio III ou IV) é geralmente superior a 80%.
Linfoma linfoblástico
O linfoma anaplásico de grandes células afeta principalmente os linfócitos células T. Geralmente se forma nos linfonodos, pele ou osso e, às vezes, se forma no trato gastrointestinal, pulmão, tecido que reveste os pulmões e músculo.
As opções de tratamento dependem de vários fatores, incluindo o estágio da doença e a base genética do câncer. Abordagens variadas têm sido usadas para tratar crianças com linfoma anaplásico de grandes células. Os agentes quimioterápicos comumente usados incluem:
A duração total da terapia varia de 4 a 12 meses.
As opções de tratamento para o linfoma anaplásico de células grandes podem incluir quimioterapia, transplante de células-tronco, um ensaio clínico de terapia direcionada (crizotinibe) para crianças com linfoma anaplásico de células grandes recorrente e alterações no gene ALK, um ensaio clínico com crizotinibe com quimioterapia ou um ensaio clínico com anticorpo para CD30 associado a outro anticorpo anticâncer (conjugado medicamento- anticorpo, como brentuximabe), muitas vezes chamado de imunoterapia).
A sobrevida livre de eventos de 5 anos para linfoma anaplásico de grandes células é de cerca de 70%.
Linfoma anaplásico de grandes células
Os sinais e sintomas variam dependendo de onde a doença começa no corpo:
Os médicos podem começar a suspeitar de câncer com base nos sintomas da criança e ao considerar os resultados de um exame físico, histórico médico e exames de sangue. Às vezes, os médicos solicitarão exames diagnósticos por imagem.
Esses exames podem ser concluídos no consultório médico local, hospital ou em um centro de oncologia.
Os médicos solicitam uma biópsia quando há suspeita de câncer. Uma biópsia é necessária para diagnóstico e determinará exatamente o tipo de linfoma. Durante uma biópsia, o tecido do tumor suspeito é removido e, em seguida, examinado por um patologista sob um microscópio.
Um dos seguintes tipos de biópsias pode ser realizado, dependendo de onde o câncer suspeito está localizado:
Se houver células linfoma presentes, testes adicionais serão realizados na biópsia de tecido para diagnosticar o tipo específico de linfoma. Esses testes incluem
Se uma biópsia confirmar câncer, os médicos realizarão mais testes para determinar o estágio da doença. O estágio indica se o câncer espalhou a outras partes do corpo e, se assim, o quanto e o quanto distante se espalhou.
A equipe de cuidados planeja o tratamento com base no estágio do câncer. É muito importante que o linfoma seja estagiado o mais rapidamente possível porque esses tumores crescem rapidamente. Quanto mais elevado for o estágio do câncer, mais agressivo será seu tratamento.
| Estágio | Onde o câncer é encontrado |
|---|---|
| Estágio 1 | Em um grupo de linfonodos Em uma área fora dos linfonodos Nenhum câncer é encontrado no abdome ou na área entre os pulmões |
| Estágio 2 | Em uma área fora dos linfonodos e nas proximidades linfonodos Em duas ou mais áreas acima ou abaixo do diafragma, e pode ter se espalhado para linfonodos próximos Ter começado no estômago ou nos intestinos e pode ser completamente removido pela cirurgia. O câncer pode ter se espalhado para certos linfonodos próximos. |
| Estágio 3 | Em pelo menos uma área acima do diafragma e em pelo menos uma área abaixo do diafragma Ter começado no peito Ter começado no abdômen e se espalhado por todo o abdome Na área ao redor da coluna |
| Estágio 4 | Na medula óssea No cérebro Líquido cefalorraquidiano Outras partes do corpo. |
O estágio do linfoma indica se o câncer espalhou a outras partes do corpo e, se assim, o quanto e o quanto distante se espalhou.
Radiografia de tórax com evidência de linfoma não Hodgkin em paciente pediátrico.
A radiografia de tórax de paciente pediátrico com linfoma não-Hodgkin mostra evidências de doença.
Radiografia lateral de linfoma não Hodgkin pediátrico com evidência de doença.
Os testes que podem ser realizados para ajudar a estagiar o linfoma não Hodgkin pediátrico incluem:
Também é recomendado um teste de triagem para HIV (vírus da imunodeficiência humana), pois os linfomas às vezes se desenvolvem em pacientes com esse vírus. Se o teste for positivo, o paciente pode precisar de medicamentos para tratar o HIV.
Ao determinar o melhor tratamento, os médicos consideram muitos fatores. Eles incluem:
O médico e a equipe médica também considerarão muitos fatores sobre o paciente, incluindo a idade e se os pacientes tiverem quaisquer condições existentes que possam afetar sua reação ao tratamento.
O tratamento baseia-se na forma como o subtipo de linfoma normalmente responde à terapia inicial. Ela é chamada de terapia adaptada ao risco. O risco refere-se ao risco de o câncer não responder com êxito ao tratamento – de não responder bem (refratário) ou de voltar após a remissão (recidivado).
Pacientes cujo tipo de linfoma é menos responsivo às terapias são considerados de risco mais alto do que o normal. Esses pacientes em geral são tratados com terapias mais intensas.
Pacientes com um tipo de linfoma que provavelmente responderá à terapia inicial receberão medicamentos que terão menos efeitos colaterais. Todos os pacientes recebem medicamentos e outras terapias para ajudar com efeitos colaterais.
O oncologista pediátrico discutirá as opções de tratamento com as famílias.
O linfoma não Hodgkin tende a ser agressivo em crianças. É importante que o tratamento comece o mais rápido possível.
Embora tenham sido realizados progressos significativos no tratamento de crianças com linfoma, 10-30% continuam a apresentar doença refratária ou recidivada.
Mas há opções de tratamento. Muitos médicos consideram a quimioterapia intensiva com ou sem tratamento com terapia direcionada, seguida por um transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou de células-tronco).
O subtipo de linfoma é um fator importante na tomada de decisões de tratamento para doença recidivada.
O prognóstico (chance de recuperação) depende de
As taxas gerais de sobrevida em cinco anos para linfoma não Hodgkin de infância podem variar de cerca de 70% a mais de 90%.
Efeitos tardios são efeitos colaterais que se desenvolvem após a conclusão do tratamento. Eles incluem:
Os pacientes devem discutir quaisquer preocupações com seus médicos e informá-los sobre quaisquer sintomas. O acompanhamento regular e direcionado é extremamente importante para os sobreviventes de câncer na infância.
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Revisado: Junho de 2019
