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非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤外所有类型淋巴瘤的组名。淋巴瘤是起始于身体淋巴系统的癌症。淋巴系统是身体免疫系统的一部分。
淋巴系统负责将对抗感染的白细胞（被称为淋巴细胞）运输到全身各处。因此，淋巴瘤可能起始于许多部位，包括：
大多数儿童非霍奇金淋巴瘤与成人淋巴瘤不同。儿童淋巴瘤通常更具攻击性，但也是高度可治疗的。
在美国，每年约有 800 例新增儿童和青少年中的非霍奇金淋巴瘤被确诊。
作为免疫系统的一部分，淋巴系统将对抗感染的白细胞运输到全身各处。
有几种不同类型的非霍奇金淋巴瘤。儿童非霍奇金淋巴瘤的类型包括：
伯基特淋巴瘤是一种侵袭性（生长迅速的）B 淋巴细胞疾病。可在腹部、扁桃体、睾丸、骨骼、骨髓、皮肤或中枢神经系统中形成。
伯基特淋巴瘤主要有三种类型：散发性、地方性和免疫缺陷相关性。
作为同一疾病的不同形式，伯基特白血病亦为伯基特淋巴瘤，起始自淋巴结，随后扩散到血液和骨髓。或，其可能起始自血液和骨髓，而不是先在淋巴结中形成。
伯基特淋巴瘤
预后取决于多个因素，包括分期、发病部位以及血清的乳酸脱氢酶 (LDH) 水平。在一些淋巴瘤患者中，该水平要高于正常值。局限期（I 期和 II 期）儿童伯基特淋巴瘤的五年生存率大于 90%。
较晚期（III 期或 IV 期）儿童伯基特淋巴瘤的五年生存率的范围在 80% 至 90% 左右。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤更常见于青少年而非儿童。它是一种在淋巴结中迅速生长的 B 细胞非霍奇金淋巴瘤。它还累及脾、肝脏、骨髓或其他器官。
儿童弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的治疗通常与伯基特淋巴瘤相同。
预后取决于多个因素，包括疾病的分期。
局限期（I 期和 II 期）弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的五年生存率大于 90%。
晚期（III 期或 IV 期）弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的五年生存率的范围在 80% 至 90% 左右。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤
淋巴母细胞淋巴瘤主要累及 T 细胞淋巴细胞。其通常形成于纵隔中。症状包括呼吸困难、哮鸣、吞咽困难或头部和颈部肿胀。它可扩散至淋巴结、骨骼、骨髓、皮肤、中枢神经系统、腹部器官和其他部位。淋巴母细胞淋巴瘤很像急性淋巴细胞白血病 (ALL)。
用于治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤的药物和治疗计划，通常来自为急性淋巴细胞白血病制定的治疗方案。常用制剂包括长春新碱、泼尼松、培门冬酶或欧文氏菌属天冬酰胺酶、柔红霉素、氨甲蝶呤、巯基嘌呤、阿糖胞苷和环磷酰胺。治疗时长约为 2 年。
如果癌已扩散至大脑和脊髓，治疗可能还包括放疗和化疗。小儿肿瘤科医生将审核各种治疗方案，包括可用的研究方案。可与父母讨论有不同方法预防扩散至中枢神经系统的化疗临床试验。
复发淋巴母细胞淋巴瘤的治疗可包括化疗或大剂量化疗联合造血细胞移植（也被称为骨髓移植或干细胞移植）。
预后取决于多个因素，包括疾病的分期和癌的基因构成。
在密集治疗下，约 90% 的局限期（I 期或 II 期）儿童淋巴母细胞淋巴瘤可被治愈。
晚期（III 期或 IV 期）淋巴母细胞淋巴瘤的治愈率通常大于 80%。
淋巴母细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤主要累及 T 细胞淋巴细胞。其通常形成于淋巴结、皮肤或骨骼，有时形成于胃肠道、肺脏、覆盖肺脏的组织以及肌肉中。
治疗方案取决于多个因素，包括疾病的分期和癌的基因构成。治疗儿童间变性大细胞淋巴瘤时使用到了各种不同的方法。常用的化疗制剂包括：
总治疗持续时间范围在 4 到 12 个月不等。
复发间变性大细胞淋巴瘤的治疗方案可能包括化疗、干细胞移植、一项针对复发间变性大细胞淋巴瘤和 ALK 基因改变患儿的靶向治疗临床试验（克唑替尼）、一项克唑替尼化疗临床试验，或一项与另一种抗癌药物相关的 CD30 抗体临床试验（抗体药物结合物，如本妥昔单抗），常被称为免疫治疗。
间变性大细胞淋巴瘤的 5 年无事件生存率约为 70%。
间变性大细胞淋巴瘤
根据疾病在体内的起始发病的部位不同，体征和症状也有所不同：
医生可能会根据儿童的症状，鉴于体格检查的结果、病史和血液检测，开始怀疑为癌症。有时，医生会安排某些诊断影像检查。
这些检查可以在当地诊所、医院或癌症中心完成。
如果怀疑为癌，则医生会安排进行活检。诊断需要活检，且活检可以准确测定淋巴瘤的类型。活检过程中，从疑似肿瘤上切除组织，然后由病理科医生在显微镜下进行检查。
可能会进行以下某种类型的活检，具体取决于疑似癌所在部位：
如果存在淋巴瘤细胞，则需要对组织活检进行额外的检查，以诊断淋巴瘤的具体类型。这些检查包括
如果活检确诊癌症，医生会进行更多检测，以确定疾病的分期。分期会表明癌是否已扩散到了身体其他部位。如已扩散，则表明其扩散程度和扩散范围。
医疗团队根据癌分期规划治疗。一定要尽快对淋巴瘤进行分期，因为这些肿瘤生长非常迅速。癌分期越高，其所需治疗的攻击性越强。
| 分期 | 检测到癌症的部位 |
|---|---|
| I 期 | 在一组淋巴结中 在淋巴结外的一个区域 腹部或两肺之间的区域未检测到癌 |
| II 期 | 在淋巴结外的一个区域以及在附近的淋巴结中 在横膈之上或之下的两个或多个区域，可能已扩散至附近的淋巴结 起始自胃或肠，可通过手术完全切除。癌可能已扩散至附近的某些淋巴结。 |
| III 期 | 在横膈上的至少一个区域，以及横膈下的至少一个区域 起始自胸部 起始自腹部，扩散到整个腹部 在脊柱周围的区域 |
| IV 期 | 在骨髓中 在大脑中 脑脊液 身体的其他部位。 |
具有非霍奇金淋巴瘤症状的小儿患者的胸部 X 射线检查
显示疾病症状的小儿非霍奇金淋巴瘤患者的胸部 X 射线检查。
具有疾病症状的小儿非霍奇金淋巴瘤的侧位 X 射线检查。
帮助儿童非霍奇金淋巴瘤分期，可进行的检查包括：
还建议进行 HIV（人类免疫缺陷病毒）筛查检查，因为淋巴瘤有时也会出现在感染该病毒的患者中。如果检查结果呈阳性，则患者可能需要使用治疗 HIV 的药物。
确定最佳治疗方法时，医生会考虑到许多因素。其中包括：
医生和医疗团队还会考虑许多患者因素，包括年龄以及是否存在任何现有病情可影响他们对治疗的反应。
治疗主要基于淋巴瘤亚型通常对初步治疗的反应情况。其被称为风险适应性治疗。风险是指癌对治疗无成功反应的风险 – 或是反应不良（难治性）或是在缓解后反复（复发）。
通常认为对治疗反应较差类型淋巴瘤的患者高于正常风险。这些患者通常需要给予更密集的治疗。
可能对初步治疗有反应的淋巴瘤类型的患者，接受的药物可能具有更少的副作用。所有患者都会接受有助于缓解副作用的药物和其他治疗。
小儿肿瘤科医生将和家属讨论治疗选择方案。
非霍奇金淋巴瘤在儿童中更具攻击性。尽早开始治疗非常重要。
尽管人们在儿童淋巴瘤治疗领域取得了显著的进展，然而 10-30% 患者仍存在难治性或复发疾病。
但是，有可选的治疗方案。许多医师考虑进行密集化疗，同时联合或不联合靶向治疗，随后进行造血细胞移植（也被称为骨髓移植或干细胞移植）。
在为复发病情做治疗决策时，淋巴瘤的亚型是一个重要考量因素。
预后（康复几率）取决于
儿童非霍奇金淋巴瘤的总体五年生存率范围从约 70% 至 90% 多不等。
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审阅时间：2019 年 6 月
