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非霍奇金淋巴瘤

什么是非霍奇金淋巴瘤?

非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤外所有类型淋巴瘤的组名。淋巴瘤是起始于身体淋巴系统的癌症。淋巴系统是身体免疫系统的一部分。

淋巴系统负责将对抗感染的白细胞(被称为淋巴细胞)运输到全身各处。因此,淋巴瘤可能起始于许多部位,包括: 

  • 淋巴结
  • 胸腺
  • 腹部
  • 肝脏
  • 骨髓
  • 皮肤
  • 骨骼

大多数儿童非霍奇金淋巴瘤与成人淋巴瘤不同。儿童淋巴瘤通常更具攻击性,但也是高度可治疗的。

在儿童和青少年中非霍奇金淋巴瘤有多普遍?

在美国,每年约有 800 例新增儿童和青少年中的非霍奇金淋巴瘤被确诊。

这张示意图以一名男孩为例标出了淋巴系统的器官:颈淋巴结、淋巴管、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结、脾、胸腺和扁桃体。

作为免疫系统的一部分,淋巴系统将对抗感染的白细胞运输到全身各处。

有几种不同类型的非霍奇金淋巴瘤。儿童非霍奇金淋巴瘤的类型包括:

非霍奇金淋巴瘤的体征和症状

根据疾病在体内的起始发病的部位不同,体征和症状也有所不同:

  • 咳嗽和呼吸系统问题
  • 胃痛
  • 恶心
  • 呕吐
  • 皮肤苍白
  • 骨痛
  • 皮肤溃疡

非霍奇金淋巴瘤的诊断

医生可能会根据儿童的症状,鉴于体格检查的结果、病史和血液检测,开始怀疑为癌症。有时,医生会安排某些诊断影像检查

这些检查可以在当地诊所、医院或癌症中心完成。

活检

如果怀疑为癌,则医生会安排进行活检。诊断需要活检,且活检可以准确测定淋巴瘤的类型。活检过程中,从疑似肿瘤上切除组织,然后由病理科医生在显微镜下进行检查。

可能会进行以下某种类型的活检,具体取决于疑似癌所在部位:

  • 切除活检:切除一个淋巴结或组织肿块。
  • 切取活检:切除肿块、淋巴结或组织样本的一部分。
  • 针穿活检:用一根粗针切除组织或部分淋巴结。
  • 细针穿刺活检:用一根细针切除组织或部分淋巴结。(NCI)

如果存在淋巴瘤细胞,则需要对组织活检进行额外的检查,以诊断淋巴瘤的具体类型。这些检查包括

  • 免疫分型
  • 细胞遗传学分析

非霍奇金淋巴瘤分期

如果活检确诊癌症,医生会进行更多检测,以确定疾病的分期。分期会表明癌是否已扩散到了身体其他部位。如已扩散,则表明其扩散程度和扩散范围。

医疗团队根据癌分期规划治疗。一定要尽快对淋巴瘤进行分期,因为这些肿瘤生长非常迅速。癌分期越高,其所需治疗的攻击性越强。

  • I 期和 II 期淋巴瘤被认为是局部疾病。
  • III 期和 IV 期淋巴瘤被认为是晚期。
分期 检测到癌症的部位
I 期 在一组淋巴结中
在淋巴结外的一个区域
腹部或两肺之间的区域未检测到癌
II 期 在淋巴结外的一个区域以及在附近的淋巴结中
在横膈之上或之下的两个或多个区域,可能已扩散至附近的淋巴结
起始自胃或肠,可通过手术完全切除。癌可能已扩散至附近的某些淋巴结。
III 期 在横膈上的至少一个区域,以及横膈下的至少一个区域
起始自胸部
起始自腹部,扩散到整个腹部
在脊柱周围的区域
IV 期 在骨髓中
在大脑中
脑脊液
身体的其他部位。
这幅插图显示了非霍奇金淋巴瘤的每个分期中疾病累及的身体区域。

诊断性影像检查

具有非霍奇金淋巴瘤症状的小儿患者的胸部 X 射线检查

具有非霍奇金淋巴瘤症状的小儿患者的胸部 X 射线检查

显示疾病症状的小儿非霍奇金淋巴瘤患者的胸部 X 射线检查

显示疾病症状的小儿非霍奇金淋巴瘤患者的胸部 X 射线检查。

具有疾病症状的小儿非霍奇金淋巴瘤的侧位 X 射线检查

具有疾病症状的小儿非霍奇金淋巴瘤的侧位 X 射线检查。

其他检查

帮助儿童非霍奇金淋巴瘤分期,可进行的检查包括:

还建议进行 HIV(人类免疫缺陷病毒)筛查检查,因为淋巴瘤有时也会出现在感染该病毒的患者中。如果检查结果呈阳性,则患者可能需要使用治疗 HIV 的药物。

非霍奇金淋巴瘤的治疗

  • 化疗是儿童非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。
  • 一些情况下,也可选择靶向治疗
  • 在极少数情况下,可考虑放射治疗

确定最佳治疗方法时,医生会考虑到许多因素。其中包括:

  • 淋巴瘤的亚型
  • 淋巴瘤的分期
  • 对不同治疗反应的可能性
  • 可选的治疗方案

医生和医疗团队还会考虑许多患者因素,包括年龄以及是否存在任何现有病情可影响他们对治疗的反应。

治疗主要基于淋巴瘤亚型通常对初步治疗的反应情况。其被称为风险适应性治疗。风险是指癌对治疗无成功反应的风险 – 或是反应不良(难治性)或是在缓解后反复(复发)。

通常认为对治疗反应较差类型淋巴瘤的患者高于正常风险。这些患者通常需要给予更密集的治疗。

可能对初步治疗有反应的淋巴瘤类型的患者,接受的药物可能具有更少的副作用。所有患者都会接受有助于缓解副作用的药物和其他治疗。

小儿肿瘤科医生将和家属讨论治疗选择方案。

非霍奇金淋巴瘤在儿童中更具攻击性。尽早开始治疗非常重要。

不反应或无法恢复的非霍奇金淋巴瘤

尽管人们在儿童淋巴瘤治疗领域取得了显著的进展,然而 10-30% 患者仍存在难治性复发疾病。

但是,有可选的治疗方案。许多医师考虑进行密集化疗,同时联合或不联合靶向治疗,随后进行造血细胞移植(也被称为骨髓移植或干细胞移植)。

在为复发病情做治疗决策时,淋巴瘤的亚型是一个重要考量因素。

非霍奇金淋巴瘤的预后

预后(康复几率)取决于

  • 淋巴瘤类型
  • 诊断时肿瘤所处的身体部位
  • 癌分期
  • 染色体中是否存在特殊改变
  • 初步治疗的类型
  • 淋巴瘤对初步治疗是否有反应
  • 患者的年龄和总体健康情况

儿童非霍奇金淋巴瘤的总体五年生存率范围从约 70% 至 90% 多不等。

非霍奇金淋巴瘤治疗的迟发效应

迟发效应是在治疗完成后出现的副作用。其中包括:

如果有任何疑虑,患者应告知医生,并让他们了解所有症状。定期、集中的随访照护对于儿童癌症生存者来说极为重要。

当前非霍奇金淋巴瘤研究的焦点

  • 目前正在研究新的靶向治疗方案。
  • 正在研究可提高生存率的免疫治疗
  • 研究重点是减少和消除治疗的迟发效应,如不育、心脏问题和二次癌症。
  • 不断鉴别与儿童淋巴瘤相关的染色体异常,证明有助于改善亚型分类、评估对治疗的反应,以及发展直接靶向相关基因或蛋白质的新疗法。


审阅时间:2019 年 6 月