नॉन-हॉजकिन लिंफोमा

बर्किट लिंफोमा बी लिंफोसाइट्स का एक आक्रामक (तेजी से बढ़ने वाला) विकार है. यह पेट, टॉन्सिल्स, अंडकोष, हड्डी, बोनमैरो, त्वचा या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में हो सकता है.

बर्किट लिंफोमा के मुख्य तीन प्रकार हैं: स्पोराडिक, एंडेमिक और इम्यूनोडिफिशियेंसी संबंधित.

• स्पोराडिक बर्किट लिंफोमा दुनियाभर में होता है.
• एंडेमिक बर्किट लिंफोमा अफ़्रीका में होता है.
• इम्यूनोडिफिशियेंसी संबंधित लिंफोमा ज़्यादातर एड्स के रोगियों में देखा गया है.

इसी बीमारी का एक अन्य रूप, बर्किट ल्यूकेमिया लिंफ नोड्स में बर्किट लिंफोमा के रूप में शुरू होकर बाद में खून और बोनमैरो में फैल जाता है. या यह पहले लिंफ नोड्स में फैले बिना भी खून और बोनमैरो में शुरू हो सकता है.

डिफ़्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा आमतौर पर बच्चों की तुलना में किशोरों को अधिक बार होता है. यह बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिंफोमा का एक ऐसा प्रकार है जो लिंफ नोड्स में तेज़ी से फैलता है. यह अक्सर स्प्लीन, लीवर, बोनमैरो या अन्य अंगों पर भी असर ड़ालता है.

डिफ़्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा का उपचार

बचपन में होने वाले डिफ़्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा का उपचार आमतौर पर बर्किट लिंफोमा के उपचार के समान ही होता है.

डिफ़्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा का पूर्वानुमान

पूर्वानुमान बीमारी की स्टेज सहित कुछ कारकों पर निर्भर करता है.

सीमित स्टेज (स्टेज I और II) वाले डिफ़्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा के लिए पांच-साल तक जीवित रहने की दर 90 प्रतिशत से अधिक होती है.

उन्नत (स्टेज III या IV) वाले डिफ़्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा के लिए पांच-साल तक जीवित रहने की दर की सीमा 80 से 90 प्रतिशत होती है.

प्राथमिक मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा मीडियास्टिनम में बी सेल से विकसित होता है. यह फेफड़े और हृदय के आसपास की थैली सहित आसपास के अंगों में फैल सकता है. यह किडनी सहित लिंफ नोड्स और दूर के अंगों में भी फैल सकता है. बाल चिकित्सा के मामलों में, प्राथमिक मीडियास्टिनल बी-सेल लिंफोमा बड़े किशोरों में अधिक बार होता है.

प्राथमिक मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा का उपचार

उपचार के विकल्प कुछ कारकों पर निर्भर करते हैं. बचपन में होने वाले प्राथमिक मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा के लिए मुख्य उपचार कीमोथेरेपी और लक्षित थेरेपी (रिटुक्सीमैब) है.

प्राथमिक मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा का पूर्वानुमान

बचपन में होने वाले प्राथमिक मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा में 70 प्रतिशत बच्चे कैंसर-मुक्त रहते हैं. बेहतर उपचार दृष्टिकोणों की आवश्यकता होती है जिसमें नई लक्षित थेरेपी शामिल हो सकती है.

लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा मुख्य रूप से टी-सेल लिंफोसाइट्स पर असर डालता है। यह आमतौर पर मीडियास्टिनम में होता है. लक्षणों में सांस लेने में तकलीफ़, घरघराहट, निगलने में परेशानी या सिर और गर्दन में सूजन शामिल हैं। यह लिंफ नोड्स, हड्डी, बोनमैरो, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, पेट के अंगों और अन्य भागों में फैल सकता है। लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा बहुत कुछ एक्यूट लिंफोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) की तरह ही होता है।

लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा का उपचार

लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा से पीड़ित बच्चों का उपचार करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाइयां और उपचार अनुसूची आमतौर पर एक्यूट लिंफोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का उपचार करने के लिए विकसित परहेजों से ली गई हैं. आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले दवाईयों में विन्क्रिस्टाईन, प्रेडनिसोन, पेगास्पारगेज़ या इरविन एस्परगिनास, डूनोरूबिसिन, मैथोट्रैक्सेट, मर्कैप्टोप्यूरिन, साइट्राबाइन और साइक्लोफॉस्फोमाइड शामिल हैं. इलाज लगभग 2 साल चलती है.

अगर कैंसर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी तक फैल जाता है, तो उपचार में रेडिएशन और कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है. बाल-चिकित्सा कैंसर विशेषज्ञ उपलब्ध शोध प्रोटोकॉल सहित उपचार विकल्पों की समीक्षा करेंगे. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रसार को रोकने के लिए विभिन्न दृष्टिकोणों के साथ कीमोथेरेपी रोग की पहचान के परीक्षण पर माता-पिता के साथ चर्चा की जा सकती है.

बार-बार होने वाले लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा के उपचार में हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण (इसे बोनमैरो या स्टेम सेल ट्रांस्पलान्ट भी कहा जाता है) के साथ कीमोथेरेपी या उच्च-मात्रा वाली कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है.

लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा का पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान बीमारी की स्टेज और कैंसर की अनुवांशिक बनावट सहित कुछ कारकों पर निर्भर करता है.

गहन उपचार के साथ, सीमित स्टेज (स्टेज I या II) लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा वाले लगभग 90 प्रतिशत बच्चों को ठीक किया जा सकता है.

अधिक उन्नत (स्टेज III या IV) लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा के लिए इलाज की दर आम तौर पर 80 प्रतिशत से अधिक होती है।

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा प्रतिरक्षा प्रणाली (बी लिंफोसाइट्स, टी लिंफोसाइट्स) की विभिन्न कोशिकाओं में पनपता है. 50% से अधिक लिंफोमा बी-लिंफोसाइट्स (बी-सेल लिंफोमा) के बढ़ने पर पनपता है. बाकी लिंफोमा टी-लिंफोसाइट्स (टी-सेल लिंफोमा) के बढ़ने पर पनपता है.

इम्यूनोफेनोटाइपिंग का उपयोग कैंसर की कोशिकाओं की प्रतिरक्षा प्रणाली की सामान्य कोशिकाओं से तुलना करके विशिष्ट प्रकार के लिंफोमा रोग की पहचान के लिए किया जाता है. इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और फ्लो साइटोमेट्री विशिष्ट प्रकार के बी या टी-सेल लिंफोमा के रोग की पहचान करने के लिए उपयोग की जाने वाली लेबोरेट्री जांच हैं.

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसी जांच है जिसमें टिशू के एक नमूने में कुछ एंटीजन की जांच करने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है. एंटीबॉडीज किसी माइक्रोस्कोप से देखने पर चमकने लगेंगी.

फ्लो साइटोमेट्री में, कोशिकाओं को एक प्रकाश संवेदनशील डाई से रंगा जाता है इस डाई को एक तरल में डाला जाता है और धारा के रूप में किसी लेज़र या अन्य प्रकार के प्रकाश के सामने प्रवाहित किया जाता है. जांच में कोशिकाओं की संख्या, जीवित कोशिकाओं का प्रतिशत और कोशिकाओं की निश्चित विशेषताओं, जैसे आकार, आकृति और कोशिका की सतह पर ट्यूमर मार्करों की उपस्थिति को मापा जाता है. कोशिकाओं को एक प्रकाश संवेदनशील डाई से रंगा जाता है इस डाई को एक तरल में डाला जाता है और धारा के रूप में किसी लेज़र या अन्य प्रकार के प्रकाश के सामने प्रवाहित किया जाता है. माप इस बात पर आधारित होते हैं कि प्रकाश-संवेदनशील डाई प्रकाश के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करती है.

साइटोजेनेटिक विश्लेषण में लेबोरेट्री जांच शामिल होती हैं जो गुणसूत्रों में कुछ बदलावों को जांचती हैं.

ऐसा ही एक परीक्षण है FISH (सीटू संकरण में प्रतिदीप्ति). इस जांच में कोशिकाओं और टिशू में जीन या गुणसूत्रों को जांचा जाता है. DNA के वे खंड जिनमें फ्लोरोसेंट डाई होती है, लेबोरेट्री में बनाए जाते हैं और फिर उन्हें कांच की स्लाइड पर कोशिकाओं या टिशू में मिलाया जाता है. जब DNA के ये खंड स्लाइड पर कुछ जीन या गुणसूत्रों के क्षेत्रों से जुड़ते हैं, तो वे एक विशेष प्रकाश के साथ माइक्रोस्कोप के नीचे देखे जाने पर चमकने लगते हैं. इस प्रकार के परीक्षण का उपयोग कुछ जीन परिवर्तनों को खोजने के लिए किया जाता है.

एक बोनमैरो एस्पिरेशन और बायोप्सी यह निर्धारित कर सकती है कि लिंफोमा, बोनमैरो में फैला है या हड्डी में.

बोनमैरो एस्पिरेशन: डॉक्टर कूल्हे की हड्डी में एक खोखली सुई डालकर बोनमैरो को निकाल देंगे. एक पैथोलॉजिस्ट कैंसर के संकेतों को देखने के लिए एक माइक्रोस्कोप से बोनमैरो को देखेगा.

बोनमैरो बायोप्सी: कैंसर हड्डी में तो नहीं फैल गया है यह निर्धारित करने के लिए डॉक्टर बोनमैरो का एक छोटा सा ठोस हिस्सा निकाल देंगे. बायोप्सी को आमतौर पर एस्पिरेशन से ठीक पहले या बाद में किया जाता है.

आमतौर पर प्रक्रिया के दौरान बच्चे सोए हुए (बेहोश) होते हैं या उन्हें उचित मात्रा में दर्द की दवा दी जाएगी.

एक लंबर पंक्चर का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि क्या लिंफोमा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में तो नहीं फैल गया है. रीढ़ की हड्डी से मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) एकत्रित करने के लिए इस प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है. इसे रीढ़ की हड्डी में और CSF के अंदर रीढ़ की हड्डी के चारों ओर दो हड्डियों के बीच में एक सुई डालकर और तरल का एक नमूना निकालकर किया जाता है.

CSF के नमूने की एक माइक्रोस्कोप में जांच ऐसे संकेतों का पता लगाने के लिए की जाती है कि कहीं कैंसर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तो नहीं फैल गया. 

इस प्रक्रिया को LP या स्पाइनल टैप भी कहा जाता है.

रोगी या तो प्रक्रिया के दौरान सो रहे होते हैं या उन्हें सुन्न करने वाली दवा दी जाती है.

मीडियास्टिनोस्कोपी और थौरैसेन्टेसिस ऐसी दो जांच हैं जिनका उपयोग सीमित मामलों में छाती के हिस्से में गहराई में बायोप्सी करने की आवश्यकता होने पर किया जा सकता है.

आमतौर पर परिपक्व बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिंफोमा और एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा के लिए कीमोथेरेपी आवर्ती रूप से दी जाती है. रोगियों को कई हफ़्तों तक दवा मिलेगी और फिर एक और चक्र शुरू करने से पहले कुछ हफ़्तों तक आराम दिया जाएगा.

लिंफोमा की स्टेज और रोगी के लक्षणों के प्रकार के आधार पर चक्रों की संख्या और उपचार की अवधि भिन्न हो सकती है.

लिंफोब्लास्टिक लिंफोमा वाले रोगियों को दो साल की अवधि से अधिक समय तक निरंतर थेरेपी दी जाती है.

बचपन में होने वाले लिंफोमा के लिए सामान्य कीमोथेरेपी की दवाओं में निम्न शामिल हैं:

• विन्क्रिस्टाईन
• साइक्लोफॉस्फोमाइड
• प्रेडनिसोन
• डॉक्सोरूबिसिन
• मैथोट्रैक्सेट
• साइट्राबाइन
• इटॉप्साइड

लक्षित थेरेपी कुछ एजेंट का उपयोग करती है जो कैंसर कोशिकाओं में होने वाले परिवर्तनों को लक्षित करते हैं जो कोशिकाओं को बढ़ने, विभाजित करने और फैलने में मदद करते हैं. लक्षित थेरेपी इन कोशिकाओं को निष्क्रिय कर देती है और कैंसर कोशिकाओं को बढ़ने से रोकती है.

मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज, टायरोसिन किनेज इनहिबिटर और इम्यूनोटॉक्सिन थेरेपी के ऐसे तीन प्रकार हैं जो बचपन में होने वाले नॉन-हॉजकिन लिंफोमा के उपचार में उपयोग किए जाते हैं या उपचार के अध्ययन में उपयोग किए जाते हैं.

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी कैंसर का एक ऐसा उपचार है जो एक प्रकार की प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिका से लेबोरेट्री में निर्मित एंटीबॉडीज का उपयोग करता है.

ये एंटीबॉडी कैंसर की कोशिकाओं पर मौजूद पदार्थों या सामान्य पदार्थों की पहचान कर सकती हैं जिनसे कैंसर की कोशिकाओं को बढ़ने में मदद मिलती है. एंटीबॉडीज पदार्थों से जुड़ती हैं और कैंसर कोशिकाओं को मारती हैं, उनकी वृद्धि को रोकती हैं या उन्हें फैलने नहीं देती हैं. इनका उपयोग अकेले या दवा, टॉक्सिन या रेडियोएक्टिव सामग्री को सीधे कैंसर की कोशिकाओं में ले जाने के लिए किया जा सकता है.

रिटुक्सीमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जिसका उपयोग कई प्रकार के बचपन में होने वाले नॉन-हॉजकिन लिंफोमा के उपचार के लिए किया जाता है. (NCI)

ब्रेंटुसीमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जिसे एक ऐसी कैंसररोधी दवा के साथ मिलाया जाता है जिसका उपयोग एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा का उपचार करने के लिए किया जाता है.

टायरोसिन किनेज इनहिबिटर

टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (TKI) ऐसे संकेतों को अवरुद्ध कर देता है जिनके कारण ट्यूमर बढ़ता है.

कुछ TKI ट्यूमर में नई रक्त वाहिकाओं के विकास को रोककर ट्यूमर को बढ़ने से भी रोकते हैं.

क्राइज़ोटिनिब बचपन में होने वाले नॉन-हॉजकिन लिंफोमा के लिए अध्ययन के अंतर्गत एक TKI है.

इम्यूनोटॉक्सिन

इम्यूनोटॉक्सिन कैंसर कोशिकाओं को बांध सकता है और उन्हें समाप्त कर सकता है.