Меню
Закрывать
Неходжкинская лимфома — это общее название всех типов лимфом, за исключением лимфомы Ходжкина. Лимфомой называют злокачественное заболевание, начинающееся в лимфатической системе, входящей в иммунную систему организма.
Лимфатическая система разносит по всему телу лимфоциты — белые клетки крови, которые борются с инфекциями. Поэтому лимфома может начаться в разных местах, включая:
Большая часть неходжкинских лимфом у детей отличается от лимфом у взрослых. Детские лимфомы, как правило, более агрессивны, зато легко поддаются лечению.
В США ежегодно диагностируется около 800 новых случаев неходжкинской лимфомы у детей и подростков.
Лимфатическая система входит в состав иммунной системы и разносит по всему телу белые клетки крови, которые борются с инфекциями.
Существует несколько различных видов неходжкинских лимфом. У детей это могут быть:
Лимфома Беркитта — агрессивное (быстроразвивающееся) заболевание B-лимфоцитов. Может образовываться в брюшной полости, миндалинах, яичках, кости, костном мозге, коже или центральной нервной системе.
Существует три основных типа лимфомы Беркитта: спорадическая, эндемическая и иммунодефицитная.
Другая форма той же болезни, лейкоз Беркитта, может начаться в лимфатических узлах как лимфома Беркитта, а затем распространиться в кровь и костный мозг. В других случаях она начинается в крови и костном мозге без первоначального образования в лимфатических узлах.
Лимфома Беркитта
Лечение зависит от ряда факторов. Оно может включать в себя химиотерапию с использованием сочетания лекарственных препаратов или комбинированную химиотерапию с применением ритуксимаба.
Впервые диагностированное заболевание
При планировании химиотерапии в случае впервые диагностированного заболевания врач рассмотрит интенсивность дозировки и продолжительность приема лекарственных препаратов с учетом различных факторов риска.
Эти факторы включают в себя стадию заболевания, очаг(-и) заболевания и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Для лечения лимфомы Беркитта широко используются такие препараты:
Некоторым пациентам могут также назначать ритуксимаб. Длительность приема варьируется от 3 до 8 месяцев в зависимости от факторов риска.
Рецидив
Рецидив заболевания, как правило, лечится химиотерапией и приемом ритуксимаба с последующей трансплантацией костного мозга. Распространенным планом химиотерапии, применяемым для лечения рецидивов, является RICE (ритуксимаб, ифосфамид, карбоплатин и этопозид). Новые стратегии таргетной терапии в настоящее время находятся на стадии исследования.
Прогноз зависит от ряда факторов, включая стадию заболевания и уровень содержания лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. У некоторых пациентов с лимфомой он выше нормы. Пятилетняя выживаемость детей с лимфомой Беркитта на локализованной стадии (I и II стадии) составляет более 90%.
Пятилетняя выживаемость детей с лимфомой Беркитта на более поздней стадии (III или IV стадии) составляет около 80–90%.
Диффузная B-крупноклеточная лимфома встречается чаще у подростков, чем у детей. Это тип В-клеточной неходжкинской лимфомы, которая быстро растет в лимфатических узлах. Кроме того, это заболевание часто поражает селезенку, печень, костный мозг или другие органы.
Лечение диффузной B-крупноклеточной лимфомы в детском возрасте, как правило, аналогично лечению лимфомы Беркитта.
Прогноз зависит от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания.
Пятилетняя выживаемость пациентов с диффузной B-крупноклеточной лимфомой на локализованной стадии (I и II стадии) составляет более 90%.
Пятилетняя выживаемость детей с диффузной B-крупноклеточной лимфомой на более поздней стадии (III или IV стадии) составляет около 80–90%.
Диффузная B-крупноклеточная лимфома
Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома развивается из В-клеток в области средостения. Она может распространяться на близлежащие органы, включая легкие и сердечную сумку. Кроме того, она может распространяться на лимфатические узлы и отдаленные органы, например почки. Детская первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома чаще встречается у подростков старшего возраста.
Варианты лечения зависят от ряда факторов. Основными методами лечения первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы у детей являются химиотерапия и таргетная терапия (прием ритуксимаба).
Долгосрочная безрецидивная выживаемость при первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфоме у детей составляет около 70%. Методы лечения требуют совершенствования, возможно, применения принципиально новой таргетной терапии.
Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома
Лимфобластная лимфома в основном поражает Т-лимфоциты. Она, как правило, образуется в области средостения. Симптомы включают в себя затрудненное дыхание, хрипы, проблемы с глотанием или отек головы и шеи. Возможно распространение на лимфатические узлы, кости, костный мозг, кожу, центральную нервную систему, органы брюшной полости и другие области. Лимфобластная лимфома в значительной степени напоминает острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).
Лекарственные препараты и план лечения, используемые для лечения детей с лимфобластной лимфомой, как правило, основаны на схемах лечения, разработанных для острых лимфобластных лейкозов. Стандартные препараты включают в себя винкристин, преднизон, пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, даунорубицин, метотрексат, меркаптопурин, цитарабин и циклофосфамид. Продолжительность терапии составляет около 2 лет.
Если рак распространился на область головного и спинного мозга, лечение может включать лучевую терапию и химиотерапию. Детский онколог рассмотрит возможные схемы лечения, в том числе существующие протоколы исследований. Он обсудит с родителями пациента варианты экспериментальной химиотерапии в рамках клинического исследования с различными методами, направленными на предотвращение метастазирования в центральную нервную систему.
Лечение рецидивирующей лимфобластной лимфомы может включать в себя химиотерапию или высокодозную химиотерапию в сочетании с трансплантацией гемопоэтических клеток (ее также называют трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).
Прогноз зависит от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания и генетической характеристики рака.
При интенсивном лечении можно вылечить около 90% детей на локализованной стадии лимфобластной лимфомы (I или II стадии).
Показатель эффективности лечения на более поздних стадиях лимфобластных лимфом (III или IV стадии), как правило, выше 80%.
Лимфобластная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома в основном поражает Т-лимфоциты. Обычно она образуется в лимфатических узлах, коже или костях, а иногда — в желудочно-кишечном тракте, легких, ткани, покрывающей легкие, и мышцах.
Варианты лечения зависят от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания и генетической характеристики рака. При лечении детей с анапластической крупноклеточной лимфомой используются различные методы. Широко применяют такие химиопрепараты:
Общая продолжительность терапии составляет 4–12 месяцев.
Варианты лечения рецидивирующей анапластической крупноклеточной лимфомы могут включать в себя химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток, экспериментальную таргетную терапию в рамках клинического исследования (прием кризотиниба) для детей с рецидивирующей анапластической крупноклеточной лимфомой и изменениями в гене ALK, экспериментальное лечение кризотинибом в комплексе с химиотерапией в рамках клинического исследования либо экспериментальное лечение антителами к CD30, связанными с другим противораковым препаратом (конъюгат моноклонального антитела и противоопухолевого агента, например брентуксимаб), часто называемое иммунотерапией.
5-летняя безрецидивная выживаемость при анапластической крупноклеточной лимфоме составляет около 70%.
Анапластическая крупноклеточная лимфома
Признаки и симптомы варьируются в зависимости от того, в каком органе начинается развитие заболевания.
Подозрения на онкологическое заболевание могут появиться у врачей после оценки симптомов, результатов медицинского осмотра, изучения истории болезни и анализов крови. Иногда врачи назначают определенные процедуры диагностической визуализации.
Эти исследования могут быть выполнены в поликлинике по месту жительства, больнице или онкологическом центре.
При подозрении на рак врачи назначают биопсию. Результаты биопсии нужны для диагностики и позволяют точно определить тип лимфомы. Во время биопсии берется образец ткани в месте возможной опухоли, который затем исследуется морфологом под микроскопом.
Вариант биопсии зависит от расположения возможной опухоли:
В случае обнаружения опухолевых клеток проводят дополнительные исследования с использованием биопсии ткани, чтобы поставить точный диагноз. Методы исследования:
После подтверждения онкологического диагноза результатами биопсии врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия обозначает, распространился ли рак на другие части тела и, если да, то каков объем метастазов и насколько далеко они распространились.
Врачи планируют лечение в зависимости от стадии заболевания. Очень важно определить стадию лимфомы как можно быстрее, поскольку эти опухоли быстро растут. Чем выше стадия рака, тем агрессивнее его нужно лечить.
| Стадия | Место обнаружения рака |
|---|---|
| Стадия 1 | В одной группе лимфатических узлов В одной области за пределами лимфатических узлов В брюшной полости или в области между легкими признаков рака не обнаруживается |
| Стадия 2 | В одной области за пределами лимфатических узлов и в близлежащих лимфатических узлах В двух или более областях выше или ниже диафрагмы, и возможно распространение на близлежащие лимфатические узлы Новообразование начало развиваться в желудке или кишечнике и может быть полностью удалено хирургическим путем. Рак, возможно, распространился на определенные близлежащие лимфатические узлы. |
| Стадия 3 | По меньшей мере в одной области над диафрагмой и по меньшей мере в одной области ниже диафрагмы Новообразование начало развиваться в области грудной клетки Новообразование начало развиваться в брюшной полости и распространилось на всю брюшную полость В области вокруг позвоночника |
| Стадия 4 | В костном мозге В головном мозге Спинномозговая жидкость Другие части тела |
Рентгенограмма грудной клетки с признаками неходжкинской лимфомы у ребенка.
На рентгенограмме грудной клетки ребенка с неходжкинской лимфомой видны признаки заболевания.
Боковая рентгенограмма неходжкинской лимфомы у ребенка с признаками заболевания.
Для определения стадии неходжкинской лимфомы у детей могут назначать такие исследования:
Также рекомендуется провести скрининговый анализ на ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), поскольку у пациентов с этим вирусом иногда развиваются лимфомы. Если результат анализа положительный, пациенту могут потребоваться лекарства для лечения ВИЧ.
При определении наиболее подходящего метода лечения врачи учитывают множество факторов. К ним относятся:
Кроме того, лечащий врач и лечащая группа рассмотрят множество факторов, характеризующих самого пациента, включая возраст и наличие каких-либо существующих заболеваний, способных повлиять на его реакцию на лечение.
Выбор лечения основан на том, насколько хорошо конкретный подтип лимфомы обычно реагирует на первичную терапию. Это называется риск-адаптированной терапией. При рассмотрении рисков анализируется вероятность того, что рак не будет положительно отвечать на лечение: либо будет отсутствовать положительный ответ (рефрактерное заболевание), либо заболевание возобновится после ремиссии (рецидив).
Если определенный тип лимфомы обычно хуже поддается лечению, считается, что пациенты с этим типом лимфомы подвержены более высокому риску. Такие пациенты, как правило, проходят более интенсивную терапию.
Если известно, что определенный тип лимфомы положительно отвечает на первичную терапию, пациенты с этим типом лимфомы получат лекарственные препараты, которые, скорее всего, дадут меньше побочных эффектов. Всем пациентам назначают лекарственные препараты и другие лечебные процедуры, помогающие справиться с побочными эффектами.
Детский онколог обсудит варианты лечения с семьей пациента.
Для неходжкинской лимфомы у детей характерен агрессивный рост. Важно, чтобы лечение началось как можно раньше.
Несмотря на значительный прогресс в лечении детей с лимфомой, у 10–30% из них наблюдается рефрактерное заболевание или рецидив.
Однако и в этих случаях есть варианты лечения. Многие врачи рассматривают применение интенсивной химиотерапии вместе с таргетной терапией или без нее с последующей трансплантацией гемопоэтических клеток (также называемой трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).
Подтип лимфомы является важным фактором при принятии решения о лечении рецидивирующего заболевания.
Прогноз (вероятность выздоровления) зависит от следующих факторов:
Общая пятилетняя выживаемость при неходжкинской лимфоме у детей может колебаться от 70 до более чем 90%.
Отдаленные последствия — это побочные эффекты, развивающиеся после завершения лечения. К ним относятся:
Пациентам следует обсуждать любые возникающие проблемы с лечащими врачами и сообщать им о любых симптомах. Регулярное целенаправленное последующее наблюдение чрезвычайно важно для пациентов, перенесших в детстве онкозаболевания.
—
Дата изменения: июнь 2019 г.
