Linfoma no Hodgkin

El linfoma de Burkitt es un trastorno agresivo (de crecimiento rápido) de los linfocitos B. Puede formarse en el abdomen, las amígdalas, los testículos, los huesos, la médula ósea, la piel o el sistema nervioso central.

Hay tres tipos principales de linfoma de Burkitt: esporádico, endémico y relacionado con la inmunodeficiencia. El linfoma de Burkitt esporádico ocurre en todo el mundo, y el linfoma de Burkitt endémico ocurre en África. El linfoma de Burkitt relacionado con la inmunodeficiencia se ve con mayor frecuencia en pacientes con SIDA.

La leucemia de Burkitt, una forma diferente de la misma enfermedad, puede originarse en los ganglios linfáticos como un linfoma de Burkitt y luego diseminarse hacia la sangre y la médula ósea, o puede originarse en la sangre y la médula ósea, sin formarse primero en los ganglios linfáticos.

El linfoma difuso de células B grandes ocurre con mayor frecuencia en adolescentes que en niños. Es un tipo de linfoma no Hodgkin de células B que crece rápidamente en los ganglios linfáticos. Con frecuencia, también se ven afectados el bazo, el hígado, la médula ósea u otros órganos. 

Tratamiento del linfoma difuso de células B grandes

Generalmente, el tratamiento para el linfoma difuso de células B grandes infantil es el mismo que para el linfoma de Burkitt.

Pronóstico del tratamiento del linfoma difuso de células B grandes

El pronóstico depende de varios factores, incluido el estadio de la enfermedad.

La tasa de supervivencia a cinco años del linfoma difuso de células B grandes en estadio limitado (estadios I y II) es mayor al 90 %. 

La tasa de supervivencia a cinco años del linfoma difuso de células B grandes más avanzado (estadio III o IV) varía entre el 80 % y el 90 %.

El linfoma primario mediastinal de células B grandes se desarrolla a partir de células B en el mediastino (el área detrás del esternón). Puede diseminarse hacia órganos cercanos, como los pulmones y el saco alrededor del corazón. También puede diseminarse hacia los ganglios linfáticos y hacia órganos distantes, incluyendo los riñones. En niños y adolescentes, el linfoma primario mediastinal de células B grandes ocurre con mayor frecuencia en adolescentes más grandes. 

Tratamiento del linfoma primario mediastinal de células B grandes

Las opciones de tratamiento dependen de varios factores. El tratamiento principal para el linfoma primario mediastinal de células B grandes infantil es la quimioterapia y la terapia dirigida (rituximab). 

Pronóstico del tratamiento del linfoma primario mediastinal de células B grandes

La tasa de supervivencia sin complicaciones a largo plazo del linfoma primario mediastinal de células B grandes infantil es de alrededor del 70 %. Hay una necesidad de mejores enfoques de tratamiento, lo que podría incluir terapias dirigidas novedosas.

El linfoma linfoblástico afecta principalmente a los linfocitos de células T. Generalmente se forma en el mediastino (el área detrás del esternón). Los síntomas incluyen problemas para respirar, sibilancias, problemas para tragar o hinchazón de la cabeza y el cuello. Puede diseminarse hacia los ganglios linfáticos, los huesos, la médula ósea, la piel, el sistema nervioso central, los órganos abdominales y otras áreas. El linfoma linfoblástico es muy parecido a la leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Tratamiento del linfoma linfoblástico

Los medicamentos y el cronograma de tratamiento utilizados para tratar a los niños con linfoma linfoblástico se derivan generalmente de regímenes desarrollados para tratar la leucemia linfoblástica aguda. Entre los agentes comúnmente utilizados se encuentran los siguientes: vincristina, prednisona, pegaspargasa o asparaginasa Erwinia, daunorrubicina, metotrexato, mercaptopurina, citarabina y ciclofosfamida. La duración total de la terapia es de aproximadamente 2 años.

Si el cáncer se ha diseminado hacia el cerebro y la médula espinal, el tratamiento puede incluir radiación y quimioterapia. El oncólogo pediátrico revisará las opciones de tratamiento, incluidos los protocolos de investigación disponibles.

Puede analizarse junto con los padres un ensayo clínico de quimioterapia con diferentes enfoques para evitar la diseminación hacia el sistema nervioso central.

El tratamiento para el linfoma linfoblástico recurrente puede incluir quimioterapia o quimioterapia de dosis alta con trasplante de células hematopoyéticas (también llamado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre).

Pronóstico del tratamiento del linfoma linfoblástico

El pronóstico depende de varios factores, como el estadio de la enfermedad y la composición genética del cáncer.

Alrededor del 90 % de los niños con linfoma linfoblástico en estadio limitado (estadios I y II) pueden curarse con tratamiento intensivo.

En la mayoría de los casos, la tasa de cura para los linfomas linfoblásticos más avanzados (estadio III o IV) es mayor al 80 %.

Los linfomas no Hodgkin surgen de diferentes células del sistema inmunitario (linfocitos B y linfocitos T). La mayoría de los linfomas (alrededor del 80 %) surgen en linfocitos B en desarrollo (linfomas de células B). El resto surge en linfocitos T en desarrollo (linfomas de células T).

La inmunofenotipificación se utiliza para diagnosticar tipos específicos de linfoma al comprar las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario. La inmunohistoquímica y la citometría de flujo son pruebas de laboratorio utilizadas para diagnosticar el tipo específico de linfoma de células T o B.

La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para verificar la presencia de ciertos antígenos en una muestra de tejido. Cuando se observan en un microscopio, los anticuerpos se iluminan.

En la citometría de flujo, las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en forma de flujo ante un láser u otro tipo de luz. El análisis mide la cantidad de células, el porcentaje de células vivas y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales sobre la superficie de la célula.  

El análisis citogenético consiste en pruebas de laboratorio que buscan ciertos cambios en los cromosomas.

Una de esas pruebas es la hibridación in situ con fluorescencia (HISF). Esta prueba analiza los genes o los cromosomas en las células y en los tejidos. En el laboratorio se generan partes de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan a las células o a los tejidos en un portaobjeto. Cuando estas partes de ADN se unen a ciertos genes o áreas de los cromosomas en el portaobjeto, se iluminan cuando se observan en un microscopio con una luz especial. Este tipo de prueba se utiliza para detectar ciertos cambios genéticos.

Una aspiración de médula ósea y biopsia puede determinar si el linfoma se ha diseminado hacia la médula ósea o los huesos.

Aspiración de médula ósea: para extirpar la médula ósea, los médicos insertarán una aguja hueca en el hueso ilíaco. Un patólogo observará la médula ósea en un microscopio para buscar signos de cáncer.

Biopsia de médula ósea: los médicos extirparán una pequeña parte de la médula ósea sólida para determinar si el cáncer se ha diseminado al hueso. Por lo general, la biopsia se realiza inmediatamente antes o después de la aspiración. Generalmente, los niños están dormidos (sedados) durante el procedimiento o se les administra la cantidad apropiada de analgésicos.

Se utiliza una punción lumbar para determinar si el linfoma se ha diseminado al sistema nervioso central. El procedimiento se utiliza para recolectar líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Esto se hace mediante la colocación de una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta el LCR alrededor de la médula espinal y la extracción de una muestra del fluido. La muestra de LCR se examina con un microscopio para detectar signos de que el cáncer se haya diseminado hacia el cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se denomina punción lumbar o PL. Durante el procedimiento, a los pacientes se los duerme o se les administran medicamentos para adormecer la zona.

La mediastinoscopía y la toracocentesis son dos pruebas que se pueden utilizar en casos específicos cuando se necesita una biopsia profunda en el área del tórax.

Mediastinoscopía: un procedimiento quirúrgico para determinar si hay signos de cáncer en los órganos, tejidos o ganglios linfáticos en el área del tórax. Los cirujanos realizan una incisión (corte) en la parte superior del esternón e insertan un mediastinoscopio en el tórax.

Toracocentesis: la extracción de fluido del espacio entre el revestimiento del tórax y el pulmón, con una aguja. Un patólogo observa el fluido en un microscopio para verificar la presencia de células cancerosas.

Laquimioterapia es el principal tratamiento para el linfoma no Hodgkin infantil, y hay muchos tipos diferentes de medicamentos y combinaciones de medicamentos aprobados para la terapia. Cuando se determina el plan de tratamiento, el médico y el equipo médico considerarán el tipo y el estadio del linfoma, además de varios factores sobre el paciente, como la edad y si el paciente tiene alguna afección preexistente que pueda afectar la respuesta a la quimioterapia.

La quimioterapia para el linfoma no Hodgkin de células B maduras y para el linfoma anaplásico de células grandes se administra usualmente en ciclos. Los pacientes reciben el medicamento a lo largo de varias semanas y luego descansan por un par de semanas antes de comenzar un nuevo ciclo. El número de ciclos y la extensión del tratamiento varían según el tipo y el estadio del linfoma y las características del paciente. Los pacientes con leucemia linfoblástica aguda reciben terapia continua durante un periodo de 2 años.

En la terapia dirigida, los investigadores diseñan medicamentos dirigidos a los cambios en las células cancerosas que ayudan a que las células crezcan, se dividan y se diseminen, y desarman estas células.