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Obtenga más informaciónEl linfoma no Hodgkin, uno de los cánceres más comunes en la infancia, es el nombre del grupo conformado por todos los tipos de linfoma, excepto el linfoma de Hodgkin. Los linfomas son cánceres que se originan en el sistema linfático del cuerpo, que es parte del sistema inmune del organismo.
El sistema linfático transporta los glóbulos blancos encargados de combatir infecciones, denominados linfocitos, por todo el cuerpo. Como resultado, el linfoma puede originarse en muchas partes, incluyendo los ganglios linfáticos, la glándula timo, el bazo, el abdomen, el hígado, la médula ósea, la piel y los huesos.
La mayoría de los linfomas no Hodgkin infantiles son distintos de los linfomas en adultos. Generalmente, los linfomas infantiles son más agresivos, pero altamente tratables.
Hay varios tipos diferentes de linfoma no Hodgkin, según el tipo de linfocito que se ve afectado, ya sean las células B o células T.
El sistema linfático está compuesto por órganos y tejidos, como los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, las amígdalas, la médula ósea, el bazo y el timo. Como parte del sistema inmunitario, el sistema linfático traslada los glóbulos blancos encargados de combatir infecciones por todo el cuerpo.
Algunos tipos de linfoma no Hodgkin infantiles incluyen los siguientes:
El linfoma de Burkitt es un trastorno agresivo (de crecimiento rápido) de los linfocitos B. Puede formarse en el abdomen, las amígdalas, los testículos, los huesos, la médula ósea, la piel o el sistema nervioso central.
Hay tres tipos principales de linfoma de Burkitt: esporádico, endémico y relacionado con la inmunodeficiencia. El linfoma de Burkitt esporádico ocurre en todo el mundo, y el linfoma de Burkitt endémico ocurre en África. El linfoma de Burkitt relacionado con la inmunodeficiencia se ve con mayor frecuencia en pacientes con SIDA.
La leucemia de Burkitt, una forma diferente de la misma enfermedad, puede originarse en los ganglios linfáticos como un linfoma de Burkitt y luego diseminarse hacia la sangre y la médula ósea, o puede originarse en la sangre y la médula ósea, sin formarse primero en los ganglios linfáticos.
El tratamiento depende de varios factores. Puede incluir una combinación de medicamentos de quimioterapia o quimioterapia de combinación con rituximab.
Diagnóstico reciente
Cuando se planifica la quimioterapia para la enfermedad diagnosticada recientemente, el médico considerará la intensidad de la dosis necesaria y el tiempo de administración de los medicamentos (duración) en función de una variedad de factores de riesgo, como el estadio de la enfermedad, las zonas de la enfermedad y el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH). Algunos ejemplos de medicamentos utilizados comúnmente para tratar el linfoma de Burkitt infantil son los siguientes: vincristina, ciclofosfamida, prednisona, adriamicina, metotrexato, citarabina y etopósido. Algunos pacientes también pueden recibir rituximab. La duración puede variar entre los 3 y los 8 meses, según los factores de riesgo.
Con recaída
La enfermedad con recaída generalmente se trata con quimioterapia y rituximab, seguido de un trasplante de médula ósea (trasplante). Un plan de quimioterapia utilizado con frecuencia en casos de enfermedad con recaída es el RICE (rituximab, ifosfamida, carboplatino y etopósido). Actualmente, se están investigando nuevas estrategias de terapia dirigida.
El pronóstico depende de varios factores, entre los que se incluye el estadio, la ubicación de la enfermedad y el nivel sérico de lactato deshidrogenasa (LDH). En algunos pacientes con linfoma, los niveles son más altos de lo normal. La tasa de supervivencia a cinco años del linfoma de Burkitt infantil en estadio limitado (Estadios I y II) es mayor al 90 %.
La tasa de supervivencia a cinco años del linfoma de Burkitt infantil más avanzado (Estadio III o IV) varía entre el 80 % y el 90 %.
El linfoma difuso de células B grandes ocurre con mayor frecuencia en adolescentes que en niños. Es un tipo de linfoma no Hodgkin de células B que crece rápidamente en los ganglios linfáticos. Con frecuencia, también se ven afectados el bazo, el hígado, la médula ósea u otros órganos.
Generalmente, el tratamiento para el linfoma difuso de células B grandes infantil es el mismo que para el linfoma de Burkitt.
El pronóstico depende de varios factores, incluido el estadio de la enfermedad.
La tasa de supervivencia a cinco años del linfoma difuso de células B grandes en estadio limitado (estadios I y II) es mayor al 90 %.
La tasa de supervivencia a cinco años del linfoma difuso de células B grandes más avanzado (estadio III o IV) varía entre el 80 % y el 90 %.
El linfoma primario mediastinal de células B grandes se desarrolla a partir de células B en el mediastino (el área detrás del esternón). Puede diseminarse hacia órganos cercanos, como los pulmones y el saco alrededor del corazón. También puede diseminarse hacia los ganglios linfáticos y hacia órganos distantes, incluyendo los riñones. En niños y adolescentes, el linfoma primario mediastinal de células B grandes ocurre con mayor frecuencia en adolescentes más grandes.
Las opciones de tratamiento dependen de varios factores. El tratamiento principal para el linfoma primario mediastinal de células B grandes infantil es la quimioterapia y la terapia dirigida (rituximab).
La tasa de supervivencia sin complicaciones a largo plazo del linfoma primario mediastinal de células B grandes infantil es de alrededor del 70 %. Hay una necesidad de mejores enfoques de tratamiento, lo que podría incluir terapias dirigidas novedosas.
El linfoma linfoblástico afecta principalmente a los linfocitos de células T. Generalmente se forma en el mediastino (el área detrás del esternón). Los síntomas incluyen problemas para respirar, sibilancias, problemas para tragar o hinchazón de la cabeza y el cuello. Puede diseminarse hacia los ganglios linfáticos, los huesos, la médula ósea, la piel, el sistema nervioso central, los órganos abdominales y otras áreas. El linfoma linfoblástico es muy parecido a la leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Los medicamentos y el cronograma de tratamiento utilizados para tratar a los niños con linfoma linfoblástico se derivan generalmente de regímenes desarrollados para tratar la leucemia linfoblástica aguda. Entre los agentes comúnmente utilizados se encuentran los siguientes: vincristina, prednisona, pegaspargasa o asparaginasa Erwinia, daunorrubicina, metotrexato, mercaptopurina, citarabina y ciclofosfamida. La duración total de la terapia es de aproximadamente 2 años.
Si el cáncer se ha diseminado hacia el cerebro y la médula espinal, el tratamiento puede incluir radiación y quimioterapia. El oncólogo pediátrico revisará las opciones de tratamiento, incluidos los protocolos de investigación disponibles.
Puede analizarse junto con los padres un ensayo clínico de quimioterapia con diferentes enfoques para evitar la diseminación hacia el sistema nervioso central.
El tratamiento para el linfoma linfoblástico recurrente puede incluir quimioterapia o quimioterapia de dosis alta con trasplante de células hematopoyéticas (también llamado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre).
El pronóstico depende de varios factores, como el estadio de la enfermedad y la composición genética del cáncer.
Alrededor del 90 % de los niños con linfoma linfoblástico en estadio limitado (estadios I y II) pueden curarse con tratamiento intensivo.
En la mayoría de los casos, la tasa de cura para los linfomas linfoblásticos más avanzados (estadio III o IV) es mayor al 80 %.
El linfoma anaplásico de células grandes afecta principalmente a los linfocitos de células T. Generalmente, se forma en los ganglios linfáticos, la piel o los huesos, y, a veces, en el tracto gastrointestinal, los pulmones, el tejido que recubre los pulmones y los músculos.
Las opciones de tratamiento dependen de varios factores, como el estadio de la enfermedad y la base genética del cáncer. Se han utilizado diferentes enfoques para tratar a los niños con linfoma anaplásico de células grandes. Entre los agentes de quimioterapia comúnmente utilizados se encuentran los siguientes: ciclofosfamida, doxorrubicina, prednisona, vincristina, metotrexato, citarabina y etopósido. La duración total de la terapia puede variar entre los 4 y los 12 meses.
Las opciones de tratamiento para la recaída del linfoma anaplásico de células grandes pueden incluir quimioterapia, trasplante de células madre, un ensayo clínico de terapia dirigida (crizotinib) para los niños con linfoma anaplásico de células grandes recurrente y cambios en el gen ALK, un ensayo clínico con crizotinib con quimioterapia o un ensayo clínico con un anticuerpo dirigido al CD30 asociado con otro medicamento anticanceroso (inmunoconjugados, como la brentuximab vedotina), comúnmente conocido como inmunoterapia.
La tasa de supervivencia sin complicaciones a 5 años para el linfoma anaplásico de células grandes es de alrededor del 70 %.
Los signos y síntomas varían según el lugar de origen de la enfermedad en el cuerpo:
Los médicos comienzan a sospechar de la presencia de cáncer basándose en los síntomas del niño y luego de considerar los resultados de un examen físico, análisis de sangre y los antecedentes médicos. En algunas ocasiones, los médicos solicitan determinadas pruebas de diagnóstico por imágenes. Estas pruebas se pueden realizar en un consultorio médico, hospital o centro oncológico locales.
Por lo general, se necesita una biopsia para diagnosticar el linfoma.
En la mayoría de los casos, se le hará al niño un examen físico y se hará un registro de los antecedentes médicos en el consultorio del pediatra. Durante el examen físico, el médico revisará los signos generales de salud, que incluyen signos de enfermedad, como bultos o cualquier cosa que parezca inusual. Revisará cuidadosamente los ojos, la boca, la piel y las orejas, y realizará un examen del sistema nervioso. Es posible que el médico palpe el abdomen del paciente para detectar signos de agrandamiento del bazo o del hígado.
Los análisis de sangre pueden incluir un hemograma completo (CSC) y un estudio bioquímico de la sangre. En un CSC, se realiza un conteo de los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, las plaquetas, el hematocrito y la hemoglobina. En un análisis bioquímico de la sangre, se examina la muestra de sangre del paciente para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los órganos y tejidos del cuerpo en la sangre. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
Los rayos X utilizan una cantidad pequeña de radiación para tomar una fotografía del interior del cuerpo de una persona. Los rayos X del área del tórax mostrarán el corazón, los pulmones, los ganglios linfáticos, el diafragma, la columna vertebral, las costillas, la clavícula y el esternón.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico de linfoma no Hodgkin sin signos de enfermedad.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con evidencia de linfoma no Hodgkin.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con linfoma no Hodgkin con evidencia de enfermedad.
Rayos X laterales de un linfoma no Hodgkin pediátrico con evidencia de enfermedad.
Los médicos indican realizar una biopsia cuando hay sospechas de cáncer. Es necesario realizar una biopsia para el diagnóstico a fin de determinar el tipo exacto de linfoma. Durante una biopsia, se extirpa tejido del posible tumor que un patólogo luego analiza con un microscopio.
Se puede realizar alguno de los siguientes tipos de biopsias, según la ubicación del posible cáncer:
Si hay células de linfoma presentes, se realizan análisis adicionales del tejido de la biopsia para diagnosticar el tipo específico de linfoma. Estos análisis incluyen los siguientes:
Los linfomas no Hodgkin surgen de diferentes células del sistema inmunitario (linfocitos B y linfocitos T). La mayoría de los linfomas (alrededor del 80 %) surgen en linfocitos B en desarrollo (linfomas de células B). El resto surge en linfocitos T en desarrollo (linfomas de células T).
La inmunofenotipificación se utiliza para diagnosticar tipos específicos de linfoma al comprar las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario. La inmunohistoquímica y la citometría de flujo son pruebas de laboratorio utilizadas para diagnosticar el tipo específico de linfoma de células T o B.
La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para verificar la presencia de ciertos antígenos en una muestra de tejido. Cuando se observan en un microscopio, los anticuerpos se iluminan.
En la citometría de flujo, las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en forma de flujo ante un láser u otro tipo de luz. El análisis mide la cantidad de células, el porcentaje de células vivas y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales sobre la superficie de la célula.
Citometría de flujo: en este análisis, se mide la cantidad de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales sobre la superficie de la célula. Las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en forma de flujo ante un láser u otro tipo de luz. Las mediciones tienen como base el modo en que el tinte sensible a la luz reacciona ante esta.
El análisis citogenético consiste en pruebas de laboratorio que buscan ciertos cambios en los cromosomas.
Una de esas pruebas es la hibridación in situ con fluorescencia (HISF). Esta prueba analiza los genes o los cromosomas en las células y en los tejidos. En el laboratorio se generan partes de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan a las células o a los tejidos en un portaobjeto. Cuando estas partes de ADN se unen a ciertos genes o áreas de los cromosomas en el portaobjeto, se iluminan cuando se observan en un microscopio con una luz especial. Este tipo de prueba se utiliza para detectar ciertos cambios genéticos.
Luego de que la biopsia confirma la presencia de cáncer, los médicos realizan más pruebas para determinar el estadio de la enfermedad. El estadio indica si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo y, en caso afirmativo, qué tanto y qué tan lejos lo ha hecho. El tratamiento se planifica según el estadio del cáncer. Dado que estos tumores crecen rápidamente, es muy importante estadificar el linfoma lo más rápido posible. Mientras más alto sea el estadio del cáncer, más agresivo es el tratamiento que se necesita.
Los linfomas de estadio 1 y estadio 2 se consideran enfermedades limitadas, y los linfomas de estadio 3 y estadio 4 se consideran enfermedades avanzadas.
Estadio | Localización del cáncer |
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Estadio 1 | En un grupo de ganglios linfáticos En un área fuera de los ganglios linfáticos No se encuentra cáncer en el abdomen ni el área entre los pulmones |
Estadio 2 | En un área fuera de los ganglios linfáticos y en los ganglios linfáticos cercanos En dos o más áreas arriba o debajo del diafragma, y se puede haber extendido a los ganglios linfáticos cercanos Iniciado en el estómago o los intestinos y se puede extirpar por completo mediante cirugía. El cáncer puede haberse esparcido hacia ciertos ganglios linfáticos cercanos. |
Estadio 3 | En al menos un área por encima del diafragma y en al menos un área por debajo del diafragma Iniciado en el tórax Iniciado en el abdomen y con metástasis por todo el abdomen En el área alrededor de la columna vertebral |
Estadio 4 | En la médula ósea En el cerebro Líquido cefalorraquídeo Otras partes del cuerpo |
Las pruebas que pueden llevarse a cabo para ayudar en la estadificación del linfoma no Hodgkin infantil incluyen los siguientes:
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con evidencia de linfoma no Hodgkin.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con linfoma no Hodgkin con evidencia de enfermedad.
Rayos X laterales de un linfoma no Hodgkin pediátrico con evidencia de enfermedad.
Una aspiración de médula ósea y biopsia puede determinar si el linfoma se ha diseminado hacia la médula ósea o los huesos.
Aspiración de médula ósea: para extirpar la médula ósea, los médicos insertarán una aguja hueca en el hueso ilíaco. Un patólogo observará la médula ósea en un microscopio para buscar signos de cáncer.
Biopsia de médula ósea: los médicos extirparán una pequeña parte de la médula ósea sólida para determinar si el cáncer se ha diseminado al hueso. Por lo general, la biopsia se realiza inmediatamente antes o después de la aspiración. Generalmente, los niños están dormidos (sedados) durante el procedimiento o se les administra la cantidad apropiada de analgésicos.
Se utiliza una punción lumbar para determinar si el linfoma se ha diseminado al sistema nervioso central. El procedimiento se utiliza para recolectar líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Esto se hace mediante la colocación de una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta el LCR alrededor de la médula espinal y la extracción de una muestra del fluido. La muestra de LCR se examina con un microscopio para detectar signos de que el cáncer se haya diseminado hacia el cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se denomina punción lumbar o PL. Durante el procedimiento, a los pacientes se los duerme o se les administran medicamentos para adormecer la zona.
La mediastinoscopía y la toracocentesis son dos pruebas que se pueden utilizar en casos específicos cuando se necesita una biopsia profunda en el área del tórax.
Mediastinoscopía: un procedimiento quirúrgico para determinar si hay signos de cáncer en los órganos, tejidos o ganglios linfáticos en el área del tórax. Los cirujanos realizan una incisión (corte) en la parte superior del esternón e insertan un mediastinoscopio en el tórax.
Toracocentesis: la extracción de fluido del espacio entre el revestimiento del tórax y el pulmón, con una aguja. Un patólogo observa el fluido en un microscopio para verificar la presencia de células cancerosas.
También se recomienda un examen de detección de VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) porque, en algunas ocasiones, el linfoma se desarrolla en pacientes que tienen este virus. Si el examen da positivo, es posible que el paciente necesite medicamentos para tratar el VIH.
La quimioterapia es el principal tratamiento para el linfoma no Hodgkin infantil, y hay muchos tipos diferentes de medicamentos y combinaciones de medicamentos aprobados para la terapia. Cuando se determina el mejor tratamiento, los médicos consideran varios factores, incluidos el subtipo de linfoma, el estadio, la probabilidad de respuesta a la quimioterapia y los protocolos de tratamiento disponibles. Los médicos y el equipo de atención médica también consideran varios factores del paciente, como la edad y si el paciente tiene alguna afección preexistente que pueda afectar su reacción a la quimioterapia. El oncólogo pediátrico analizará las opciones con las familias.
Este tipo de cáncer tiende a ser agresivo en niños, por lo que es importante comenzar el tratamiento lo antes posible. El tratamiento se basa en qué tan bien responde típicamente el subtipo de linfoma a la terapia inicial. Esto se denomina terapia adaptada al riesgo. El riesgo hace referencia al riesgo de que el cáncer no responda satisfactoriamente al tratamiento, es decir, de que no responda bien (resistente) o de que regrese luego de la remisión (recaída).
Los pacientes cuyo tipo de linfoma responde a las terapias en menor medida, generalmente, se consideran de alto riesgo. En la mayoría de los casos, a estos pacientes se les administran terapias más intensivas. Por otro lado, a los pacientes cuyo tipo de linfoma tiene altas probabilidades de responder a la terapia inicial, se les administrarán medicamentos con altas probabilidades de tener menos efectos secundarios. A todos los pacientes se les administran medicamentos y otras terapias para ayudar con los efectos secundarios.
Laquimioterapia es el principal tratamiento para el linfoma no Hodgkin infantil, y hay muchos tipos diferentes de medicamentos y combinaciones de medicamentos aprobados para la terapia. Cuando se determina el plan de tratamiento, el médico y el equipo médico considerarán el tipo y el estadio del linfoma, además de varios factores sobre el paciente, como la edad y si el paciente tiene alguna afección preexistente que pueda afectar la respuesta a la quimioterapia.
La quimioterapia para el linfoma no Hodgkin de células B maduras y para el linfoma anaplásico de células grandes se administra usualmente en ciclos. Los pacientes reciben el medicamento a lo largo de varias semanas y luego descansan por un par de semanas antes de comenzar un nuevo ciclo. El número de ciclos y la extensión del tratamiento varían según el tipo y el estadio del linfoma y las características del paciente. Los pacientes con leucemia linfoblástica aguda reciben terapia continua durante un periodo de 2 años.
Los medicamentos de quimioterapia comunes para el linfoma infantil incluyen los siguientes:
En la terapia dirigida, los investigadores diseñan medicamentos dirigidos a los cambios en las células cancerosas que ayudan a que las células crezcan, se dividan y se diseminen, y desarman estas células.
Los anticuerpos monoclonales, los inhibidores de la tirosina cinasa y las inmunotoxinas son tres tipos de terapia que se usan o estudian en el tratamiento de linfoma no Hodgkin infantil.
Terapia con anticuerpos monoclonal
La terapia con anticuerpos monoclonales es un tratamiento para el cáncer que utiliza anticuerpos desarrollados en el laboratorio a partir de un único tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que pueden ayudar a que las células cancerosas crezcan. Los anticuerpos se unen a las sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su crecimiento o impiden que se diseminen. Se pueden usar solos o para transportar medicamentos, toxinas o material radioactivo directamente a las células cancerosas.
El rituximabes un anticuerpo monoclonal que se usa en el tratamiento de diferentes tipos de linfoma no Hodgkin infantil. (NCI) La brentuximab vedotina es un anticuerpo monoclonal combinado con un medicamento anticanceroso que se usa para tratar un linfoma anaplásico de células grandes.
Inhibidores de la tirosina cinasa
Los inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. Algunos ITC también detienen el crecimiento de los tumores al evitar el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en los tumores. Crizotinib es un ITC en estudio para el linfoma no Hodgkin infantil.
Inmunotoxinas
Las inmunotoxinas pueden unirse a las células cancerosas y eliminarlas. La denileucina diftitox es una inmunotoxina que se utiliza en el tratamiento del linfoma de células T cutáneo.
Si bien se ha avanzado significativamente en el tratamiento de los niños con linfoma, entre el 25 % y el 30 % de estos sigue presentando una enfermedad resistente o recurrente; no obstante, en estos casos, existen muchas opciones de terapia. La mayoría de los oncólogos pediátricos consideran la quimioterapia intensiva con o sin tratamiento con terapia dirigida, seguida por un trasplante de células hematopoyéticas (también denominado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre), en la mayoría de los casos.
El subtipo de linfoma es un factor importante en la toma de decisiones sobre el tratamiento para casos de enfermedad con recaída, como qué medicamentos utilizar o quizás el tipo de trasplante de médula ósea.
El pronóstico (las probabilidades de recuperación) depende de los siguientes factores:
En la mayoría de los casos, las tasas de supervivencia a cinco años del linfoma no Hodgkin infantil pueden variar entre el 70 % hasta más del 90 %.
Los efectos tardíos son efectos secundarios que se desarrollan una vez finalizado el tratamiento. Estas incluyen las siguientes:
Los pacientes deben discutir sus inquietudes con los médicos y ponerlos en conocimiento de cualquier síntoma. Una atención de seguimiento regular y enfocada es extremadamente importante para los sobrevivientes de cáncer infantil.
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Revisión: junio del 2018